SUBEPENDiMAL DEV HUCRELi ASTROsiTOMA iLE BiRLiKTE

SUBEPENDiMAL DEV HUCRELi ASTROsiTOMA iLE BiRLiKTE OLAN
TUBEROSKLEROZ OLGUSU
A CASE OF TUBEROUS
SCLEROSIS ASSOCIATED
WITH SUPERENDIMAL
GIANT CELL
ASTROCYTOMA
Muammer DOYGUN. Ahmet BEKAR,Ender KORFALI. Kaya AKSOY, ~ahsine TOLUNAY
Uludag Universitesi Tlp Fakultesi Noro~irurji ve patoloji Anabilim Dah
Turk Noro,iriirji Dergisi 3 : 213-215. 1992
6ZET: intra ven trikiiler yerle~imli subependimal
dev hiiaeli astrositoma ile birlikte olan bir ruberoskleroz olgusu nadir goriilmesi ve tedavinin standardize edilmemi~
olmasl nedeniyle,
literatiirle
kar~Iia~tmlarak takdim edildi.
Anabtar Kelimeler: Subependimal dev hiiaeli
astrositoma, Tiiberoskleroz, Beyin rumorii,
SUMMARY:
Intraventricular subependymal giant cell astrocytoma with tuberous sclerosis is rarely
seen and has no standardized treatment. Here we re-
port a case with a review of the literature,
Key Words: Subependymal giant cell astrocytoma, Tuberous sclerosis. Brain tumour,
GiRi~
Ttiberoskleroz (TS) epilepsi. mental retardasyon
ve fasial sebase adenom ozellikleri gosteren. organlarda hamartomlarla karakterize. otozomal dominant
ge<;i~libir hastahktu (1).TS'un intrakraniallezyonlan, subependimal nodtiller, periventriktiler kalsifikasyon, intraparankimal tuberler ve subependimal dev
htiaeli astrositoma gibi serebral neoplazmlardlr (12),
Beynin germinal tabakasl olan subependimal nodtilden geli~tigi kabul edilen subependimal dev hticreli
astrositoma TS ile birlikte (%9-18)oranmda gortilmektedir (1.6.12.14).
Bu makalede klinik ve radyolojik olarak tamsl
konmu~. intraventriktiler dev htiaeli astrositoma ile
birlikte olan TS olgusu, tam ve tedavi prensipleri yontinden tartl~lldl.
_
,ekill
OLGU
6 Ylldan beri jeneralize epilepsi nobetleri nedeni
ile antiepileptik tedavi altmda olan 23 ya~mdaki erkek hasta. nobetlerin slkla~masl. ba~ agnsl ve kusma yakmmasl ile mtiracaat etti. Norolojik olarak
bilateral staz papiller ve sag gozde fakoma dl~mda bulgu saptanmadl. Fizik muayenede fasial adenoma sebaseum. slrtta ve lomber bolgede akromik deri
lezyonlan, sag ayak ba~parmakta subungual fibroma
tesbit edildi. Kraniografide. orta hatta kalsifikasyon,
KTde serebellar ve periventriktiller kalsifiye nodtiller, foramen Momo seviyesinde kontrast tutan kitle
ve ventrikiiler dilatasyon (~ekill), EEG'de yava~ ve
keskin dalgalarla karakterli. difftiz serebral kortikal
fonksiyon bozuklugu gortildti, Kitle anterior transkortikal giri~imle total olarak <;lkanldl (~ekil2). Makros-
208
,ekil 2
kobik olarak vaskiilariteden zengin anjiomatbz nitelikte, histolojik bzellikleri malignite gbstermeyen, subependimal dev hiiaeli astrositomaya uygundu (~ekil
3). Postoperatif nbrolojik defisiti olmayan hasta radyoterapiye sevk edildi. Olgunun 3 yllhk takibinde epilepsi nbbetleri 300mg/giin difenilhidantoinle kontrol
altmdadrr.
TARTI~MA
TS'un klinik triadml adenoma sebaseum (%53-90).
epilepsi (%80),ve mental retardasyon (%56-82)olui?turur (9).Akromik tilt lezyonlan, Shagreen lekeleri,
subungual fibroma ve retinal fakomalar diger klinik
bulgulardlr (1.3.4.5.7,8,9,10.11.15.17.18). Olgumuzda
adenoma sebaseum, epileptik nbbet, sntta ve lohlber bblgede akromik deri lezyonlan, subungual fibroma ve sag gbzde fakoma tesbit edildi. Zeka seviyesi
normaldi. Literatiirde, zeka seviyesi %38 oranmda
normal olarak bildirilmektedir (15).
Hastalann erken bai?vuru sebebi sIkhkla, kitlenin
foramen Monro'yu tIkamasl sonucu gelii?en, hidrosefali semptomlandn (4,6.10,13.18). Olgumuzda ilk
semptom 6 Yllbnce bai?layan epilepsidir. Nbbetlerin
sIklai?maSlve artrn1i?kafa i<;:inbasma semptomlan ile
bai?vurmui?tur.
TS'un, santral sinir sistemi bulgulan slkhkla serebruma lokalizedir. serebellum, bazal ganglionlar,
beyin sap 1ve spinal kord tutulumu nadiren bildirilmii?tir(14.15).Olgumuzda serebrum ve serebellum tutulumu mevcuttur.
TS'da tuberler ve subependimal dev hiiaeli astrositoma olmak iizere. benzer iki lezyon tanrrnlanmli?tIr. Her ikiside kalsifikasyon gbstermelerine ragmen.
gliomalar kontrast tutrnalan ile kolayhkla aynlabilir
(15.18). Olgumuzda, literatiirle uyumlu olarak. lateral ventrikiil frontal boynuz lokalizasyonunda, foramen Monro'yu tIkayan subependimal dev hiicreli
astrositoma saptanmli?tIr (12.15.18).
Subependimal tiimbrler, direkt grafilerde. genellikle foramen Monro'ya yakm veya periventrikiiler
bblgede nokta i?eklinde kalsifikasyonlar gbsteren kalsifiye tiimbrlerdir (2,7,9.11.13,14.15.16.18).
Histopatolojik olarak subependimal dev hiiaeli
astrositomalar subependimal nodiillerden gelii?irler
(6.14.18) ve ~ok yavai? biiyiiyen benign tiimbrlerdir
(11.12).Ciddi vakalann %30'u 5 yai?m altInda blmektedir. %50-70oranmda erii?kin yai?a erii?emezler (15).
Bu tip tiimbrler neoplazm ile heterotipi arasmda yorumlanmaktadrr (14.15).Lezyonun ana yaplsmm displazi mi yoksa, neoplazi mi oldugu tart1i?maSl
nedeniyle, cerrahi tedavi iyi bir i?ekilde standardize
edilememii?tir (14). Operasyon i9n tek endikasyon,
beyin omurilik SIVlSlsirkiilasyonunun bozulmasma
bagiI olarak ortaya 9kan hidrosefali olarak kabul edilmektedir (10.14.15).intrakranial hipertansiyon ve hidrosefalisi olmayan olgularda, KT ile takip tavsiye
edilrnektedir (9.15.18).Olgumuz intrakranial hipertansiyon ve hidrosefali nedeniyle operasyona ahnarak.
sag lateral ventrikiil i<;:indekikitle total olarak 9kanldl.
Bu tip tiimbrlerin radyoterapiye hassasiyeti fazla
degildir (6.18). Yaymlanan serilerin hi~birinde invatiz tiimbr olarak kabul edilmemii?tir (14).Ancak postoperatif radyoterapinin yararh etkileri tarn olarak
ispatlanmamasma ragmen (15),hastamlz postoperaill dbnemde radyoterapiye sevk edilmii?tir.
Literatiirde inkomplet olgularda "shunt" tavsiye
edilmektedir. Ancak "shunt" ii?lemi. tiimbr rezeksiyonunun biiyiik risk tai?ldl~ durumlarda dikkate ahnmahdlr (15).
Yazl§ma
Adresi:
Dr. Muammer DOYGUN
U.D. Tip Fakiiltesi Ni:iro~iriirji Anabilim Dah
BURSA
KAYNAKLAR
1. Altman NR. Purser RK. Post MJD: Tuberous Sclerosis: Characteristics at CT and MR 1maging. Radiology 167:527-532. 1988
2. Bemstein M. Hoffman HJ, Halliday WC, et all: Thalamic turnors
in children. J Neurosurg 61:649-656, 1984
3. Cooper JR: Brain tumors in hereditary multiple system hamartomatosis (tuberous sclerosis). J Neurosurg 34:194-202, 1971
4. Fitz CR. Harwood-Nash DCF, Tompson JR: Neuroradiology of
Tuberous Sclerosis in Children. Radiology IlO:635-642. 1974
5. Gomez MR. Mellinger JF. Reese DF: The Use of Computerized
Transaxial Tomography in the Diagnosis of Tuberous Sclerosis. Mayo clin Proc 50:553-556, 1975
6. Hahn JS, Bejar R, Gladson CL:NeonataI subependymaI giant cell
astrocytoma assodated with tuberous sclerosis: MRI. CT, and
ultrasound correlation. Neurology 41:124-128, 1991
7. Holt JF. Dickerson WW: The Osseous Lesions of Tuberous Sclerosis. Radiology 58(1):1-8,1952
8. Kapp JP, Paulson GW. adorn GL: Brain Tumors with Tuberous
Sclerosis. J Neurosurg. 26:191--202, 1967
209
9. Kingsley OPE. Kendall BE. Fitz CR: Tuberous sclerosis: a clinicoradiological evaluation of 110 cases with particular reference to
atypical presentation. N,uradiology 28:38-46. 1986
10. Koos WT. Miller MH: Turnors of the Cerebral Hemisheres Types
of Tumors, Tuberous Sclerosis: Intrakranial Tumors of Infants
and children. Georg Thieme Verlag. Stuttgart. 1971.ppI41-147.
11, Lee BCP, Gawler J: Tuberous Sclerosis. Radiology 127:403-407,
1978.
12. Legge M, Sauerbrei E, Macdonald A:lntracranial Tuberous Sclerosis in Infancy. Radiology 153:667-668, 1984
13. Mc Murdo SK, Moore SG, Brant-Zawadzki M, et all: MR Imaging of Intrakranial Tuberous Sclerosis. AJNR 8:77-82, 1987
210
14. Morimoto K, Mogami H: Sequential CT study of subependymal
giant-cell astrocytoma assodated with tuberous sclerosis. J Neurosurg 65:874-877, 1986
15. Nagib MG, Haines SJ, Erickson DL, et al: Tuberous Sclerosis: A
Review for the Neurosurgeon. Neurosurgery 1(14):93-98, 1984
16. Oot RF, New PFJ, Rosan BR,et all: The Detection of Intracranial
Calcifications by MR. AJNR 7:801-809, 1986
17. Vaghi M, Visdani A. Binelli S, et all: Cerebral MR Findings in
Tuberous Sclerosis. J Comput Assist Tomogr. 11(3):403-406,1987
18. Winter J:Computed Tomography in Diagnosis of Intracranial Tumors Versus Tubers in Tuberous Sclerosis. Acta Radiologica
i3(4):337-344,
1982