1 Bu olguda, yapılan tetkikler sonucu heterozigot faktör II ve MTHFR

Olgu Sunumu: Konjenital Trombofili
Gönül Emine Karadaş, Songül Can, Nergiz Zamanlar, Fatma Sargın, Özge Özomay
27 - 30 Nisan 2009 tarihleri arasında Çeşme Sheraton Otel’de düzenlenen 17. Ulusal Neonatoloji Kongresi’nde
elektronik poster olarak sunulmuştur.
Özet
Çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanına 18.12.2008 tarihinde kontrol randevusuna gelen 20 günlük ikiz eşi erkek
bebeğin sol kol ve sol ayağında lokalize konvülsiyon gözlenmesi nedeniyle, takip amaçlı Yenidoğan Yoğun Bakım
Ünitesi (NICU)'ne yatırıldı.
Yatış kilosu 2040 gr. olan bebek E.D. açık yatağa (radiant ısıtıcı)
alınarak kalp, satürasyon ve solunum
monitörizasyonu yapıldı. İstenen tetkikler için venöz kan alındı. Çıkan tetkik sonuçlarına göre “Hipokalsemi” teşhisi
konuldu ve infüze edilmekte olan %5 dekstroz 250 ml içine %10 kalsiyum glukonat 20 ml (9,4 mEq) eklendi ve
saatte 1 ml (0,04 mEq)’den gidecek şekilde tedavisine devam edildi. 20.12.2008 tarihinden itibaren konvülsiyon
gözlenen hastanın tedavisine eklenen fenobarbital sonucunda 24.12.2008'de konvülsiyon gözlenmedi. 21.12.2008
saat 24:00'de periferden uygulanan IV kalsiyum glukonat tedavisi sırasında sol kol ve bacakta kızarıklık ve ekimoz
gözlendi ve IV yol hekim istemine göre stoplandı. Yatışı süresince ekstravaze bölgeye plastik cerrahi uzmanı istemi
doğrultusunda, yenidoğan yoğun bakım hemşireleri tarafından steril şartlarda 34 ºC ılık distile su ile yara üzeri
temizlendikten sonra 2X1 Chiroxy pomad ve ardından Bepanthene ve Bactroban pomad karışımı ile pansuman
uygulandı.
Bu olguda, yapılan tetkikler sonucu heterozigot faktör II ve MTHFR geninde homozigot C677T
polimorfizmine ek olarak protein C eksikliği saptanarak konjenital trombofili tanısı konulan, iskemik
enfarkt sonucu konvülsiyon geçiren, aynı zamanda IV kalsiyum tedavisi sırasında ekstravazasyon
gelişen bebeğe uygulanan tedavi ve hemşirelik bakımı paylaşılmaktadır. Hasta yatışı süresince NICU
hemşireleri tarafından gözlenmiş ve bunun doğrultusunda hemşirelik bakımları planlanarak
uygulanmıştır. Planlı uygulanan hemşirelik bakımı, trombofili nedeni ile iyileşme süreci uzayan
ekstravaze bölgenin yakından takip ve tedavi altına alınarak izlenmesini sağlamış ve E.D.
konvülziyonları kontrol altına alınarak eve taburcu edilmiştir.
Giriş
Kanın aşırı pıhtılaşma eğilimi göstermesi, hiperkoagülabilitedir (1). Trombofili, kazanılmış veya kalıtsal
olabilir ve hemostatik sistemde tromboza neden olan bozuklukları tanımlamaktadır. Kötü gebelik
sonuçları ve venöz trombozlarla ilgilidirler. Kalıtsal trombofililer antitrombin III eksikliği, protein C
eksikliği, protein S eksikliği ve genellikle faktör V Leiden mutasyonuna bağlı olan aktive olmuş protein
C direncini, hiperhomosisteinemiyi, protrombin mutasyonunu kapsar (2).
1
Ekstravazasyon, vezikant veya iritan kemoterapötik ajanların damar içi uygulanması sırasında çevre
dokulara sızması ile ortaya çıkan doku harabiyetidir (3)
Yenidoğan yoğunbakım ünitelerinde yatırılan 500 bebekten birinde veya 20000 doğumdan birinde
semptomatik hiperkoagülabite görüldüğü sanılmaktadır. Bu güne kadar yenidoğan bebeklerin çok
değişik damarlarda trombüs geçirdiği bildirilmiştir. Periferik arterial bir tıkanıklık olduğunda soğukluk,
solukluk ve nabız alınamaması gibi bulgular saptanabilirse de, bulgular çoğunlukla özgün değildir.
Yenidoğan bebeklerde damar duvarında değişikliğe yol açan en önemli neden damar içi kateterlerdir.
Umblikal arter kateteri takılan bebeklerin yaklaşık %1 inde şiddetli semptomatik trombüs bulguları
olduğu görülmüştür. Uygun şekilde konan umblikal venöz kateterli asemptomatik bebeklerde kateterin
çıkarılması sırasında venogram ile saptanan trombus oranı %30 dur. Yenidoğan bebeklerde kan akımını
azaltan en önemli faktör hiperviskozitedir (4).
Koagülasyon inhibitörlerinden antitrombin III (AT-III), heparin kofaktör II (HC-II), protein C ve protein
S düzeyleri fetüste gebelik boyunca artma gösterir, ancak yenidoğan bebeklerde erişkinlere göre oldukça
düşüktür. Bu düşüklük bu faktörlerin heterozigot eksikliğinin erişkinlerde spontan tromboza yol
açabileceği kadardır (4).
Yenidoğan bebeklerde prokoagülan, antikoagülan ve fibrinoletik sistemler arasında çok duyarlı bir
denge söz konusudur. Bu nedenle kanama veya tromboz şeklinde hemostaz bozuklukları beklendiği
kadar sık görülmez. Buna karşılık Respiratuar Distress Sendromu (RDS), pulmoner hipertansiyon ve
sepsis gibi durumlarda kritik hemostatik dengede kolayca bozularak hem kanamaya hemde tromboza
eğilim artar. Polisitemik yenidoğan bebeklerde protein C, protein S ve AT-III düzeyleri düşük, D- dimer
düzeyleri yüksek bulunmuş; bu bulguların düşük dereceli dissemine intravasküler koagülasyona bağlı
olabileceği ileri sürülmüştür(4).
Aktive protein C rezistansı (APC-R) kalıtsal tromboz sebeplerinin en sık görülenidir. APC-R vakalarının
%90-95’inde faktör V Leiden (FVL) mutasyonu mevcuttur. Bu mutasyon, faktör V geninde 506.
sıradaki arginin ile glutaminin yer değiştirmesi sonucu meydana gelen tek nokta mutasyonudur (5,6).
FVL mutasyonu prevalansı genel popülasyonda %2-15 arasında değişir (7) . Heterozigot FVL
mutasyonu saptanan hastaların %10-15’inde aynı zamanda heterozigot protein C (PC) eksikliği ve
%22’sinde protein S (PS) eksikliği saptanmıştır (3).
PS eksikliği olan ailelerin %40’ında aynı zamanda FVL mutasyonunun da olduğu bildirilmiştir (7,8).
FVL heterozigot taşıyıcılarında VTE riskinin yedi kat fazla olduğu tespit edilmiştir. Türkiye’de
heterozigot FVL mutasyonu prevalansı, bir çalışmada %7.1 olarak bulunmuştur(8). Başka bir çalışmada,
sağlıklı yenidoğanda %11.9, erişkinde %9 olmak üzere daha önce bildirilenlerden oldukça yüksek
oranda saptanmıştır (9) . Yine Türkiye’den bildirilen bir çalışmada pulmoner emboli ve/veya derin ven
trombozu (DVT) olan olgularda FVL mutasyonu prevalansı %24.4 ve %17.8, protrombin 20210A
mutasyonu %8.1 ve %4.4 olarak bulunmuştur (10).
2
Bu olgu, sol kol ve sol ayakta lokalize konvülsiyonlarla yenidoğan yoğun bakıma yatırılan, konjenital
trombofilinin tetiklemesiyle IV kalsiyum tedavisi sonrasında extravazasyon gelişen bebeğe uygulanan
tedavi ve hemşirelik bakımını paylaşmak adına sunulmaktadır.
Olgu
Doğum Bilgileri: 28.11.2008 tarihinde saat 16:21 de 37 gestasyon haftasında secsio ile doğurtulan erkek
ikiz eşi E.D.’nin doğum kilosu 1584 gr, doğum boyu 42 cm, doğum baş çevresi 30 cm dir. 9/10 apgar ile
doğan E.D.’nin kan grubu O Rh (+) pozitif olup anne sütüne ek olarak formül mama ile beslenmeye
başlanmıştır. Doğum sonrasında 1mg Libavit K IM olarak uygulanmıştır.
E.D. “Polisitemi ve Miad SGA (Small Gestasyonel Age – Doğum haftasına göre küçük bebek-)”
tanısıyla bebek bakım ünitesinde takip edildikten sonra sağlıklı olarak taburcu edilmiş ve 03.12.2008
tarihinde kontrol randevusuna çağrılmıştır.
Anne ve babası ayrı yaşayan E.D. sağlıklı ikiz eşiyle beraber anne yanında yaşamaktadır.
Anne; 34 yaşında, ev hanımıdır. İlk gebeliği olan annenin abortus ve küretajı bulunmamaktadır. IVF (In
Vitro Fertilizasyon) yöntemi ile gebe kalan annenin gebeliğinde preeklampsi hikayesi mevcut iken,
gestasyonel diyabeti ve akraba evliliği mevcut değildir.
E.D. kontrol randevusuna 18.12.2008 tarihinde geldiğinde sol kol ve sol ayakta lokalize konvülsiyon
olduğu gözlendi. Çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı aile ile görüşerek E.D.’nin NICU’da takip
edilmesini önerdi. Ailenin onayı ile E.D.’nin 18.12.2008 st:12:00'de NICU'ya yatışı yapıldı. Bebek
ED'nin yatış kilosu 2040 gr’dır.
Hasta güvenliğine dikkat edilerek (İlaç uygulama kuralları, el yıkama, eldiven giyme, hasta kimlik
doğrulama vb...) E.D. açık yatağa (radiant ısıtıcı) alındı, monitörize edildi, idrar tahlili için idrar torbası
takıldı, IV yol açılarak %5 Dekstroz 250 ml, saatte 1 ml’den gidecek şekilde infüzyon tedavisine
başlandı. İstenen tetkikler için venöz kan alındı. Çıkan tetkik sonuçlarına göre “Hipokalsemi” teşhisi
konuldu, infüze edilmekte olan %5 dekstroz 250 ml içine %10 kalsiyum glukonat 20 ml eklenerek saatte
1 ml (0,04mEq)’den gidecek şekilde tedavisine devam edildi.
Ek olarak saat 17:00 de her öğünde beslenmesine 2ml (4,7 mEq) %10 kalsiyum glukonat eklenerek oral
beslenmeye geçildi. Aynı gün içerisinde konvülsiyon gözlenmedi. Açlık ağlamaları oluyordu, oral aktif
besleniyordu. Cilt rengi pempe, vital bulguları stabildi. Klinik seyrinin iyi olmasına bağlı (konvülsiyon
gözlenmemesi) olarak 2. gün IV %10 kalsiyum glukonat tedavisi stoplandı, oral tedaviye devam edildi.
20.12.2008 de yapılan laboratuvar tetkik sonucu (Calsiyum ve Fosfor) ve sol ekstremitelerde
konvülsiyonlarının tekrar başlaması üzerine doktor istemiyle 4x4 ml kalsiyum glukonat IV 1 saatte
3
gidecek şekilde verilmeye başlandı. Ayrıca konvülsiyon esnasında desatüre oldu (SP02:%80). Hemen
dakikada 5lt'den serbest oksijen açılarak, pozisyon (sol yan) verilerek SPO2: %90-95 olması sağlandı.
Bu arada nabız, solunum, ateş normaldi.
21.12.2008 saat 24:00'de periferden uygulanan IV Ca glukonat tedavisi sırasında sol kolda kızarıklık ve
ekimoz gözlendi ve IV yol stoplandı (Hekim istemine göre). Saat
01:00'de sol bacaktan damar yolu
açılarak Ca glukonat tedavisine devam edildi. Saat 06:00'da sol bacakta tekrar kızarıklık, ödem, ekimoz
gözlendi ve nöbetçi çocuk doktoruna haber verilerek IV Ca glukonat tedavisi stoplandı, oral tedaviye
devam edildi. Oral anne sütüne ek olarak formül mama (Conformil) ile beslenen bebekte batın
distansiyonunun olması ve beslenmeyi tolere edememesi üzerine hekim istemiyle Nenatal ile
beslenmeye geçildi, sonrasında batın distansiyonu gözlenmedi. Oral alımı aktif olarak gözlendi.
Ekstravaze bölgeye plastik cerrahi uzmanı tarafından steril şartlarda saat başı Bactroban pomad,
Bepanthene pomad pansumanı başlandı ve saatlik pansumanı Yenidoğan yoğun bakım hemşireleri
tarafından uygulandı.
22.12.2008 tarihinde 34 ºC ılık distile su ile yara üzeri temizlendikten sonra 2X1 Chiroxy pomad ile
taburcu oluncaya kadar Bepanthene ve Bactroban pomad da pansumana eklenerek tedavisine devam
edildi.
Tüm ekstremitelerde
konvülsiyonları (sol, sağ, yüz) belirginleşen hastadan 24.12.2008'de nöroloji
konsültasyonu istendi. Konvülsiyon esnasında vital bulguları normaldi. Hekim istemine göre radyolojik
tetkikleri planlanıp Cranial MR çekimine götürüldü (radyoloji ünitesine indirilirken transport küvöz,
pulse-oximetre ile monitörize edilerek transferi yapıldı). MR çekimi esnasında 1 dk süren tüm
ekstermitelerde generalize konvülsiyon gözlendi, bu esnada vital bulguları stabildi. Cranial MR
sonucuna göre iskemik enfarkt tanısı kondu (Resim 1).
Hekim istemine göre %15 Magnezyum sülfat tek doz 0,4 ml(60mg) IM, B6 vitamini 1x100mg-3gün IM
yapıldı. Hastaya 5mg/kg/gün fenobarbital oral başlandı (24.12.2008).
27.12.2008 idrar Kalsiyum sonucuna göre kalsiyum glukonat tedavisi kesilip, kalsiyum laktat PO
4X0.25mg şeklinde başlandı (yatış süresince).
İskemik enfarkt etiyolojisi araştırılmak üzere pediatrik hematoloji konsültasyonu istendi. Yapılan
laboratuar sonuçlarında protein C aktivitesinin düşük olduğu görüldü. MTHFR geninde hemozigot
C677T polimorfizmi ve heterozigot faktör 2 polimorfitizmi saptandı (31.12.08).
Hastaya önce (04.01.2009) Clexan 2x1250 IU subkutan 2 gün süreyle uygulandıktan sonra PO tek doz
0.2mg/kg/gün antitrombotik tedaviye geçildi. Hasta yattığı süre içinde 1000 IU D vit PO aldı. Tek doz
Rocaltrol tb PO verildi.
(05.01.2009).
Hastada luminizasyon tedavisi süresince konvülsiyon gözlenmedi. Hastaya taburcu
olacağı gün anemisi nedeniyle 10mg/kg/4saatte yavaş infüzyon ile ışınlanarak PRBC transfüzyonu
yapıldı. Herhangi bir reaksiyon gözlenmedi, vital bulguları stabildi, konvülsiyon gözlenmedi
4
07.01.2009).
Çocuk endokrin / hematoloji / nörolojiye gitmek üzere salah ile taburcu edildi. Yara bakımları yattığı
süre içinde plastik cerrahi uzmanı takibi ile yapıldı. (7.01.2009'da taburcu edildi).
Yapılan tetkik sonuçları:
Tablo 1: Laboratuar Sonuçları
Tarih/Tetkik
Ca
P
K
Na
Mg
mg/ dL mg/dL mmol/L mmol/L mg/dl
Hct
%
Hgb
g/dl
18.12.08
6.4
9.9
19.12.08
-
20.12.08
PLT
K/mL
Protein
CRP
PTH
C
mg/dL pg/mL
%
Protein
S
%
5.91
132
1.51
45
15.4 326
0.15
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
20.75 -
-
6.2
7.9
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
22.12.08
7.0
7.9
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
26.12.08
6.5
-
-
-
2.07
30.6 10.7 352
-
-
-
-
27.12.08
0.23
(idrar)
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
29.12.08
-
-
-
-
1.92
-
-
-
-
-
-
-
02.01.09
6.0
9.8
-
-
1.78
24.9 8.7
434
0.03
-
25.7
62.9
05.01.09
-
8.2
4.91
135
1.83
-
-
-
-
-
-
06.01.09
8.2
8.2
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Tablo 2: Radyoloji Sonuçları
Tarih/Tetkik Krania Kranial
l USG MR
18.12.08
24.12.08
27.12.08
30.12.08
02.01.09
EEG
Tüm
Abdomen
USG
Toraks
USG
Sol böbrekte
pelvikaliksiyal
yapılarında
hafif derecede
genişleme
Normal
EKO
İşitme
Testi
Kalça
USG
Normal
Normal
Normal
İskemik
Enfarkt?
Serebral
Disfonksiyon
Üfürüm
5
Resim 1: Cranial MR Görüntüsü
6
Resim 2: Extravazasyonun 2. günü
(23.12.2008)
Resim 3: Extravazasyonun 4. günü
(25.12.2008)
Resim 4: Extravazasyonun 10.günü
Resim 5: Taburculuk sonrası kontrol
(31.12.2008)
(09.01.2009)
7
Tablo 3: Hasta bakım planı
Tarih/Saat
Sorun
Beklenen Sonuç
Girişimler
Hedef
Ulaşıldı-Ulaşılamadı
18.12.08
ST:12.00
§
§
§
Ven dikkatli seçilecek ve vene bir
defada girilecek.
Venden sete kan gelmesi önlenecek.
IV girişim bölgesi ödem, kızarıklık,
doku hasarı, nekroz gibi belirtilere
karşı gözlenecek.
Damarın her ilaç arasında 1-3 ml,
infizyon bitiminde 1-3 ml serum
fizyolojik ile irigasyonu sağlanacak.
En küçük bir ekstravazasyon belirtisi
veya
şüphesinde
uygulama
kesilecek.
21.12.08
§ Ulaşılamadı
§ Ekstravazasyon gözlendi,
ancak konjenital trombofili
tanısı
ekstravazasyon
sonrasında konuldu ve bu
durum
ektravazasyon
gelişimini tetikledi.
Saatlik vücut ısısı takibi yapılacak.
taşipne/bradipne yönünden solunum
takip edilecek.
Cilt soğukluk ve solukluk yönünden
gözlenecek.
Açık yatağın ısısı normal seviyelerde
tutulacak (cilt probu ile; 36.5-37.5)
NICU oda ısısı 22ºC -24ºC olacak.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Vücut ısısı taburcu olana
kadar axiller 36.8 ºC
derece civarında seyretti.
IV kalsiyum tedavisine
bağlı
ekstravazasyon
gelişme riski
IV kalsiyum tedavisine
bağlı
ekstravazasyon
olmaması
§
§
§
§
18.12.08
§
Bebeğin
gestasyonel
haftasına göre düşük
doğum ağırlığına sahip
olmasına
bağlı
hipotermiye girme riski
§
§
Bebek taburcu olana
kadar
hipotermiye
girmemesi
Bebeğin ateşi axiller 36
ºC nin üzerinde olması
§
§
§
§
§
8
18.12.08
§
Bebekte
invazif
girişimlere bağlı (IV
kanülizasyon, aspirasyon
vb…) enfeksiyon gelişme
riski
§
Bebekte taburcu olana
kadar
invazif
girişimlere
bağlı
enfeksiyon olmaması
§
§
§
§
§
§
18.12.08
§
E.D.’nin
gestasyonel Taburcu olana kadar beslenmeyi
haftasına göre gelişim tolere etmesi;
geriliği olmasına bağlı § rezidüsü olmaması
emme
yutma § haftada ortalama 200 gr
koordinasyonunu
kilo artışı olması,
gerçekleştirememe riski § beslenme
sonrası
nedeniyle
oral
kusmaması
beslenmeyi
tolere § beslenme esnasında emme
edememe riski
yutma koordinasyonu iyi
olması.
§
§
§
§
§
§
§
18.12.08
st:12:00
§
Aile içi
sorunlardan
dolayı
bebeğin
güvenliğini sağlayamama
riski
§
Bebek taburcu olana
kadar
güvenliği
sağlanması.
§
§
§
§
§
§
Her girişim öncesi ve sonrası eller en
az 30sn yıkanacak.
İnvazif
işlemler
uygulanırken
eldiven giyilecek.
IV yol açılırken aseptik tekniğe
uyulacak
Vital bulguları takip edilecek.
Invazif
katater
giriş
bölgesi
enfeksiyon belirti ve bulguları
(kızarıklık, ödem, akıntı, ekimoz)
yönünden gözlenecek .
Girişim bölgesinde enfeksiyon belirti
ve bulguları gözlenirse IV yol
stoplanacak ve hekime haber
verilecek.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Invazif girişimlere bağlı
enfeksiyon gözlenmedi
Kusma, rezidü yönünden takip
edilecek.
Vital bulguları takip edilecek.
Günlük kilo takibi yapılacak.
Aldığı-çıkardığı miktar ve nitelik
yönünden takip edilecek.
Kayıtlar düzenli tutulacak.
Distansiyon belirtileri izlenecek
(barsak sesi, batında gerginlik,
hassasiyet).
Hekim istemine göre beslenmesi
düzenlenecek ve takip edilecek.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Beslenmeyi tolere ediyor,
emme
yutma
koordinasyonu
mevcut,
kusma
ve
rezidü
gözlenmedi, düzenli kilo
alıyor.
Bebek yalnız bırakılmayacak.
Hasta
güvenliği
hedefleri
doğrultusunda işlem yapılacak.
Kimlik
belirleyici
kol
bantı
takılacak.
Yatak başı kimlik kartı takılacak.
Gerektiğinde pempe kod verilecek.
NICU 'ya giriş çıkışlar önlenecek.
Anne ve baba dışında ziyaretçi
alınmayacak.
07.01.09
§ Ulaşıldı
§ E.D
taburcu
edilerek
annesine teslim edildi.
9
18.12.08
st:12:00
18.12.08
§
§
Bebeğin düşürülme riski
Ailenin
bebeklerini
kaybetme korkusundan
dolayı gergin ve endişeli
olması
§
§
Bebek taburcu olana
kadar
düşme
deneyimlememesi
§
Bebek taburcu olana
kadar
ailenin
bebeklerini kaybetme
korkusundan
dolayı
endişesi olmaması
§
§
§
§
20.12.08
ST:03.00
§
Hipokalsemiye
(6.4mg/dl) bağlı bebeğin
sol
extremitelerinde
lokalize
kasılmanın
olması
§
§
Hipokalsemi olmaması
(8mg/dl
üzerinde
olacak).
Bebeğin
sol
extremitelerinde
kasılma olmaması
§
§
§
§
§
§
§
Açık yatağın kenarlıkları aktif olarak
kapalı tutulacak.
Bakımları
yapılırken
yalnız
bırakılmayacak.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ E.D düşme deneyimlemedi
Ebeveynlerle
konuşularak
kaygılarını ifade etmeleri sağlanacak
ve bu konudaki korkuları, yanlış
anlamaları ve endişeleri giderilecek
Bebeğin ebeveynlerle ten teması
sağlanarak
kanguru
pozisyonu
verilerek bebekle bağ kurmaları
sağlanacak
Gerekirse bir uzmandan yardım
alması sağlanacak.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Bebeklerini
kaybetme
endişesi nedeniyle soruları
olmadı
Saatlik vital bulgu takibi yapılacak
Tremor yönünden takip edilecek.
Kasılma yönünden gözlenecek.
Cilt rengi gözlenecek (siyanoz
yönünden).
Kasılma anında gerekli olursa
oksijen desteği verilecek
Labaratuar bulguları takip edilecek.
Hekim istemine göre IV yol açılarak
kalsiyum
glukonat
tedavisine
başlanacak ve oral calsiyum ek
olarak verilecek.
06.01.09
§ Ulaşıldı.
(Ca:8.2mg/dl)
§ Bebeğin
ekstremitelerinde
gözlenmedi
1
sol
tremor
20.12.08
§
Konvülsiyona
bağlı
santral sinir sisteminin
etkilenmesine
bağlı
solunum kaslarının etkin
kullanılamaması nedeni
ile solunum sıkıntısının
olması riski
§
Taburcu olana kadar
solunum
sıkıntısı
olmaması
§
§
§
§
§
21.12.08
§
Beslenme
esnasında
konvülsiyon geçirmesine
bağlı aspirasyon riski
§
Beslenme
sırasında
aspirasyon olmaması
§
§
§
§
§
§
§
21.12.08
§
Oral beslenmeyi tolere
edememe riskine bağlı
batın
distansiyonu
gelişme riski
§
Distansiyon olmaması
§
§
§
§
§
§
Bebek monitörize edilip saat başı
ateş, solunum, nabız, SPO2 takibi
yapılacak.
2-3 saat aralıklarla pozisyonu
değiştirilerek
solunumun
rahat
olduğu pozisyon verilecek.
Siyanoz
yönünden
cilt
rengi
gözlenecek
Solunum sıkıntısı belirti ve bulguları
yönünden takip edilecek (interkostal,
subkostal,
suprastenal
çekilme,
burun kanadı solunumu).
Konvülsiyon açısından sık takip
edilecek.
Acil
işlemler
için
malzemeler
ve ilaçlar hazır
bulundurulacak.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Taburcu oluncaya dek
solunum
sıkıntısı
gözlenmedi
Beslenme esnasında dik pozisyon
verilecek.
Beslendikten sonra yarım saat sağ
yan / yüzüstü yatırılacak
Cilt rengi gözlenecek.
Vital bulguları takip edilecek.
Biberon deliği bebeğin tolere
edebileceği büyüklükte olacak.
Acil işlemler için malzemeler ve
ilaçlar hazır bulundurulacak.
Aspirasyon
bulgusu
gözlemlendiğinde bebek oral ve
nasal aspire edilecek.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Beslenme
sırasında
aspirasyon olmadı
Distansiyon belirtileri izlenecek
(barsak sesi, gerginlik, hassasiyet).
Batın palpe
edilerek
kontrol
edilecek.
Gerektiğinde lavman yapılacak.
Rezidü takibi yapılacak.
Vital bulguları takip edilecek.
Hekim istemine göre beslenmesi
düzenlenecek.
23.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Batın distansiyonu olmadı
1
21.12.08
st:01:00
§
IV Ca tedavisine bağlı sol
kol
ve
bacakta
ekstravazasyon olmasına
bağlı deri bütünlüğünde
bozulma
§
§
24.12.08
§
İskemik enfarkta bağlı
tüm extremitelerde (sol,
sağ extremiteler ve yüz,
ağız)
generalize
konvülsiyon
olmasına
bağlı travma riski
§
Taburcu olana kadar
ekstravaze
bölgedeki
yara dokusunda ilk
oluşum gününe göre
ilerleme olmaması
Yara
bölgesinde
sekonder
deri
enfeksiyonu olmaması,
§
Taburcu olana kadar
konvülsiyon nedeni ile
travma olmaması
§
§
§
§
§
§
§
§
§
§
§
Deri enfeksiyon belirti ve bulguları
yönünden izlenecek ve kayıt
tutulacak.
3 saatte bir pozisyon verilecek.
Deri bütünlüğünde sürtünmeye bağlı
bozulmanın olması engellenecek.
Hekim istemine göre yara pansumanı
yapılacak.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Ekstravaze bölgede ilk
güne
göre
deri
bütünlüğünde
iyileşme
gözlendi, yara bölgesinde
ilerleme
ve
sekonder
enfeksiyon
belirti
ve
bulguları
gözlenmedi,
Plastik cerrah tarafından
taburculuk sonrası takip
edilecek.
Vital bulguları takip edilecek.
Kasılma yönünden gözlenecek ve
kayıt tutulacak.
Yatak kenarları kaldırılacak
Bebeğin yatak çevresi pedlerle
desteklenerek
yumuşak
zemin
oluşturulacak
Bebek yuva yapılarak ektremiteleri
desteklenecek
Konsültasyonları
ve
radyoloji
istemleri organize edilecek ve
tedavileri yapılacak.
Hekim istemine göre kan tetkikleri
alınacak.
Tetkik sonuçlarına ve hekim
istemine
göre
antikonvülsan
tedaviye devam edilecek.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Bebek
ilaç
tedavisi
planlanarak taburcu edildi
bu
süre
esnasında
konvülsiyon ve buna bağlı
travma gözlenmedi.
1
07.01.2009
§
Anemi
(Hct:%24.9) §
nedeni
ile
kan
transfüzyonu yapılmasına
bağlı
tranfüzyon
reaksiyonu gelişme riski
Transfüzyon
esnasında
reaksiyon gelişmemesi
§
§
§
§
§
§
07.01.09
§
Annenin tecrübesizliğine
bağlı bebek bakımındaki
bilgi eksikliği
§
§
Annenin bebek bakımı
ile ilgili bilgi eksikliği
olmaması
Taburcu olmadan önce
bebeğin
bakımlarını
planlayarak
uygulayabilmesi.
§
§
Transfüzyon edilecek kan, son
kullanma tarihi, kan grubu, ısı, pıhtı,
cross-match uygunluğu yönünden
kontrol edilecek
Vital
bulgular
takip
edilecek(Taşipne,
taşikardi,
hipotermi / hipertermi)
Solunum sıkıntısı belirti ve bulguları
yönünden gözlenecek (interkostal /
subkostal / substernal çekilme, burun
kanadı solunumu).
Transfüzyon esnasında deri ürtiker
yönünden gözlenecek.
Reaksiyon belirtileri farkedildiğinde
transfüzyon sonlandırılacak, hekime
haber verilecek, bebeğe sırtüstü düz
yatar pozisyon verilecek,hava yolu
açılacak, acil malzeme ve ilaçlar
hazırlanacak
Gerektiğinde oksijen verilecek.
07.01.2009
§ Ulaşıldı
§ Tranfüzyon
esnasında
reaksiyon gözlenmedi
Anneye bebeğin bakımı, evde
kullanacağı
ilaçları
hakkında
uygulamalı eğitim verilecek.
NICU'nun
telefonları
verilerek
danışmanlık desteği sağlanacak.
07.01.09
§ Ulaşıldı.
§ Anne bebeğin günlük
bakımlarını
planlayarak
uygulayabiliyor
1
TARTIŞMA VE SONUÇ
Erken yaşta görülen tromboembolilerde, belirgin bir risk faktörü olmaksızın tekrarlayan tromboz ve
ailesel tromboz varlığında etyolojik faktör olarak ailesel hiperkoagülabilite hastalıklarından biri akla
getirilmelidir (5,11).
Aktive protein C rezistansı (APC-R), en sık görülen (yaklaşık %50) kalıtsal tromboz nedenidir.
Otozomal dominant (OD) geçişlidir. APC-R’nin nedeni, faktör V’teki nokta mutasyonudur. Faktör V’te
arginin yerine glutamin gelmesi ile FVa, APC tarafından inaktive edilmeye dirençli hale gelir ve buna
faktör V Leiden mutasyonu (FVL) denir. Böylece pıhtılaşmaya eğilim artar. Normalde PC, etkisini
arttıran bir kofaktör olan PS ile birlikte, FVa ve FVIIIa’n ın pıhtılaştırıcı etkilerini ve trombin oluşumunu
engeller. APC-R olan hastaların %90-95’inde neden FVL mutasyonudur(10). PS, K vitaminine bağımlı,
protrombin grubundan, işlevi için kalsiyum gereken, serumda bulunan, dayanıklı faktörlerdir. Bebek
E.D. de ise PC aktivitesi düşük (%25,27) olarak bulunmuş olmakla beraber PS normal sınırlardadır ve
faktör V te herhangi bir nokta mutasyonu yoktur. Moleküler genetik inceleme raporuna göre faktör II
protombin polimorfizmi saptanmıştır.
Tromboembolizm tanısı almış çocuklarda yapılan bir çalışmada FVL prevalansı, 0-0.5 yaşta %26, 0.510 yaşta %13, > 10-18 yaşta %30, kontrol grubunda %12 olarak bildirilmektedir (12). Venöz tromboz
ya da PE ile başvuranların %6-10’unda kalıtsal PC eksikliği vardır. Genel toplumda 1/200.000-300.000
sıklıkta görülür. Olguların bir kısmı geç adolesan dönemde tekrarlayan DVT ve PE ile gelirler. İlk
tromboz atağı 20-30’ lu yaşlarda görülür (12). Ancak hastamızda bu klinik tablo yenidoğan döneminde
saptanmıştır.
PC eksikliğinde semptomsuz kişiler sıktır. Aynı ailede bile klinik bulgular değişken olabilmektedir
(11,13). Bununla birlikte hastamızın özellikle ikiz eşinde ve diğer aile bireylerinde bu durum
saptanmamıştır.
Konjenital trombofili nedeniyle IV kalsiyum tedavisi sonrasında ektravazasyon gözlenen E.D’nin
ekstravazasyon bölgesinin bakımı yattığı süre içinde plastik cerrahi uzmanı takibi ile yapıldı. Hasta
taburcu edilirken vital bulguları stabil, konvülsiyon yok, oral alımı aktif, kilo artışı mevcuttu (çıkış
tartısı: 2505gr). Bu dönemde hasta bakım planı üzerinden aileye düzenli eğitim verildi (ilaç tedavisi,
yara bakımı, ...). Hasta, çocuk endokrin, hematoloji ve nörolojiye gitmek üzere salah ile taburcu edildi
(07.01.2009). Olgunun halen dermatoloji ve hematoloji polikliniği takipleri izlenmektedir.
Olguda uygulanan bakım planlarının, hastanın tedaviye ve iyileşme sürecine katkısı olduğu görülmüştür.
Hastaya özel yapılan bakım planları, hemşirelikte hizmet kalitesinin yükseltilmesini ve bakımın sistemli
yapılmasını sağlamaktadır.
1
KAYNAKLAR
1. http://www.itusozluk.com 09.02.2009
2.
http://www.perinataldergi.com 09.02.2009
3. Akyolcu N: Ekstravazasyonda hemşirelik bakımı. Hemşirelik Bülteni, sayı:7 s:29, İstanbul, 1993.
4. Katkı Pediatri Dergisi, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim
Dalı ve Çocuk Sağlığı Ensititüsü yayını. Tromboz Cilt:22 Sayı:2 Mart-Nisan 2001.
5. Herold CJ, Bankier AA, Burghuber OC, et al. Pulmonary embolism: pulmonary vascular disorders,
vasculitides and hemorrhage. In: Albert RK, Spiro SG, Jett JR (eds). Comprehensive Respiratory
Medicine. Philadelphia: Mosby, 1999:1-12.
6. Rees DC, Cox M, Clegg JB. World distribution of factor V Leiden. Lancet 1995;346:1133-4.
7. Zoller B, Bernsdotter A, Garcia de Frutos P, et al. Resistance to activated protein C as an additional
genetic risk factor in hereditary deficiency of protein S. Blood 1995;85:3518-23.
8. Koeleman BPC, Van Rumpt D, Hamulyak K, et al. Factor V Leiden: An additional risk factor for
thrombosis in protein S deficient families? Thromb Haemost 1995;74: 530-3.
9. Gürgey A, Mesci L. The prevalence of factor V Leiden (1691GA) mutation in Turkey. Turk J
Pediatr 1997;39:313-5.
10. Bertina RM, Reitsma PH, Rosendal FR, et al. Resistance to activated protein C and factor V Leiden
as risk factors for venous thrombosis. Thromb Haemost 1995;74:449-53.
11. Koeleman BPC, Reitsma PH, Allaart CF, et al. Activated protein C resistance as an additional risk
factor for thrombosis in protein C deficient families. Blood 1994; 84:1031-5.
12. Keskin, G. İstanbul Üniversitesi Bakırköy Sağlık Yüksekokulu.Akyolcu N: Ekstravazasyonda
hemşirelik bakımı. Hemşirelik Bülteni, sayı:7 s:29, İstanbul, 1993.
13. Ünlü B, Kanama ve Tromboza Eğilim Trombofili, Sempozyum dizisi No:36 Kasım 2003 s,133-142.
1