FASİAL SİNİR PARALiZLERİ TANI VE TEDAVİSİ
advertisement
FASİAL SİNİR PARALiZLERİ TANI VE TEDAVİSİ Fasial Paralizi • Fasial sinir patolojisi hakkındaki bilgilerin limitli olması • Tedavide seçilecek metodların net olmaması Fasial sinir anatomisi ve fizyolojisi • Özel visseral afferent lifler : dilin ön 2/3’lük kısmının tat alma duyusu • Genel visseral afferent lifler : parasempatik sistem (lakrimal, palatin, submandibüler ve sublingual bezler ) • Özel visseral efferent lifler : stapedius kası, auriküler kas, digastrik kasının arka kornu, stilohyoid kası, platisma kası ve süperfisyal fasial kasların innervasyonu Fasial sinir anatomisi ve fizyolojisi • Meatal parça : anterior inferior serebellar arterin labirentin dalları • Perigenikulat bölge : middle meningeal arterin dalı olan petrozal arter • Mastoid ve timpanik parçalar : stilomastoid arter • Labirentin parça haricinde intratemporal fasial sinir oldukça zengin ekstrinsik anastomoz ağına sahiptir Fasial sinir anatomisi Değerlendirme • Hikaye: Başlangıç, süre, progresyon, rekürrens, aile hikayesi, eşlik eden bulgular, daha önce geçirilmiş cerrahiler, sistemik hastalıklar • Fizik muayene: Baş boyun muayenesi Mikroskopik otoskopi, üst solunum ve sindirim sistemi değerlendirmesi, kranial sinirlerin değerlendirilmesi, parotis bezi ve boyun muayenesi Nörolojik değerlendirme Serebellar ve motor bulgular Değerlendirme • Fasial paralizi Tam/ tam olmayan Segmental/ bütün Tek taraflı/ bilateral • Labratuar değerlendirme Odiometrik değerlendirme Elektrofizyolojik testler Sinir uyarı testi (NET) Maksimal uyarı testi (MST) Elektronörografi (ENoG) Elektromyografi (EMG) Değerlendirme • Radyolojik çalışmalar Bilgisayarlı tomografi Magnetik rozenans görüntüleme • Diğer Tam kan sayımı, sedimentasyon Serum antikor titreleri Serum antinükleer antikor (ANA) ve romatoid faktör (RF) Akciğer grafisi Lumber ponksiyon ve beyin omirilik sıvısı değerlendirmesi Ayırıcı tanı • Enfeksiyon: Bell paralizisi (herpes simpleks mononöriti), herpes zoster otikus (Ramsey Hunt sendromu), effüzyonlu otitis media, akut süppüratif otitis media, koalesan mastoidit, kronik otitis media, malignant otitis eksterna (kafa tabanı osteomyeliti), tüberküloz, Lyme hastalığı, AİDS, enfeksiyöz mononükleosis Ayırıcı tanı • Travma Temporal kemik fraktürleri, doğum travması, fasial laserasyonlar, yüz ve temporal kemik penetran yaralanmaları, iatrojenik hasar Ayırıcı tanı • Neoplazi Kolesteatoma, glomus jugulare, glomus timpanikum, metastatik karsinomlar, fasial nöroma, alt kranial sinirlerin swannomaları, meningioma, lösemi, histiositoz, rabdomyosarkom Ayırıcı tanı • Konjenital Kompresyon hasarı, Mobius sendromu, alt dudak paralizisi • İdiopatik Rekürren fasial paralizi, MelkersonRosenthal sendromu • Metabolik Sarkoidoz, Guillan-Barre sendromu, otoimmün bozukluklar Sinir hasarının patofizyolojisi • Nöroapraksi • Aksonotemezis • Neurotemezis Bell Paralizisi: Spontan idiopatik fasial paralizi • 1) Yüzün bir tarafındaki tüm kas gruplarının paralizisi olmalıdır • 2) Ani başlangıçlı olmalıdır • 3)Santral sinir sistemi bulguları olmamalıdır • 4)Serebellopontin köşe ya da kulak hastalıklarının belirtileri olmamalıdır Taverner, Bell Paralizisi: seyir • Bell paralizisinin doğal gidişi: • Üçte biri parezi tablosu göstermekte, bu hastaların % 95’i spontan olarak sekelsiz düzelmekte • Üçte ikilik hasta ise tam paralizi göstermekte, 3 hafta içinde %85’inde paralizide düzelme meydana gelmekte • % 71’i- grade I • %13’ü -grade II Peitersen İnsidans • • • • • • • • Yıllık, 100.000’de 20-30 65 yaş üzerinde (59 / 100.000) 13 yaş altı (13 / 100.000) Kadın / erkek, sağ / sol %30 tam olmayan paralizi, %70 tam paralizi Paralizi hikayesi: %9 (+) Bilateral paralizi: %0,3 Aile hikayesi: % 8 Etioloji • Vazonervorumda mikrodolaşım bozukluğu • Viral enfeksiyonlar (kabakulak, kızamıkçık, herpes simpleks, Epstein-Barr virüs) • İskemik nöropati • Otoimmün reaksiyonlar Viral etioloji • Bell paralizisi sonrası HSV’e karşı serum IgG oranlarında artış • IgM antikorları: VZV (%56 / %20) HSV (%42 / %18) daha yüksek • Genikulat ganglionunda HSV genomu • Endonöral sıvılarda HSV (10 / 13) Viral etioloji • Aurikula ve dilin lateral kısmına HSV inokülasyonu • Aurikulaya inoküle edilen hayvanların %56’sında, dile inoküle edilen hayvanların %20’sinde, 1 hafta sonra paralizi saptanmıştır, 3 ile 7 gün arasında devam etmiştir • Tüm vakalarda spontan rezolüsyon • Genikulat ganglion bölgesinde inflamasyon ve ödem, HSV antijenleri izole Sugita Viral etioloji • Viral reaktivasyon: sinir kompresyonu, dejenerasyonu ve paralizisi Fasial sinir • Fasial sinirin uzun kemik kanalının bulunması • Kanalın en dar yeri internal akustik kanal ile labirentin parçanın birleştiği bölge, 0,68 mm çapında Histopatoloji • Fasial sinirin intratemporal yolunda diffüz demyelinizasyon, en şiddetli bulgular meatal foramen ve labirentin segmentte • Perivasküler inflamasyon, kompresyon, vazospazm, mikrotrombuslar, bozulmuş mikrosirkülasyon, intranöral kanamalar Elektrofizyoloji • Schirmer testi: greater petrozal sinirin fonksiyonları • Stapedial refleks testi ile stapedial sinir fonksiyonları • Submandibüler tükrük akım testi yada tat alma testi ile korda timpani siniri fonksiyonları • Bells paralizinde diffüz demyelinizasyon bulunduğundan dolayı, topodiagnostik testler güvenilir sonuçlar vermemektedir Elektrofizyoloji • Bell paralizisinde, sinir dejenerasyonu 3 hafta içinde oluşur, bu zaman dilimi içinde NET, MST ve ENoG testleri doğru bilgi verirler • Nöroapraksik akson iyileşmeye başladığında, senkron olmayan depolarizasyonlar, motor aksonlarda farklı iletim hızları, myojenik aksiyon potansiyellerinin zayıf olması ve zayıf kas kontraksiyonundan dolayı testler sonucunda sinirin tamamen dejenere olduğu düşünülebilir Sinir uyarma eşiği testi: (NET) • Yüzde göz ile görülebilen kasılmayı uyaran en düşük akım • Distal aksonal kısım uyarıldığı için işlemin yapılması için 3-4 gün beklenmelidir • Total fasial paralizi • Her iki taraf arasında 3,5 mA’den daha fazla fark Sinir uyarma eşiği testi: (NET) • 3,5 mA’in üzerinde fark: kötü prognoz • 3,5 mA’den fazla fark: vakalarda %38 oranında tam spontan düzelme • Eşik değerler yaş ile ve vücut ağırlığı ile değişmekte Maksimal uyarı testi: (MST) • Fasial harekete neden olan en yüksek amplitüdlü uyarı miktarı • Daha subjektif • Patolojik yanıt, NET’den daha önce görülür • MST’si normal olan hastalarda % 88 tam düzelme • Azalmış cevapta %27 hastada tam düzelme • Hareket izlenmeyen durumlarda, daima tam olmayan bir düzelme • Ucuz Elektroneurography: (ENoG) • Her iki tarafın maksimal elektrik uyarıya cevaplarının tepe amplitüdleri karşılaştırılır • Sağlam motor aksonu sayısı • Testin tekrarlanması sırasında % 20’lere varan değişiklikler • Test sonuçları yaş, obesite ve cinsiyetten etkilenmekte Elektroneurography: (ENoG) Elektroneurography: (ENoG) • % 90’dan daha fazla dejenerasyon: zayıf prognoz • Travmatik yaralanmalarda, 6 gün içinde saptanan % 90’dan daha fazla dejenerasyon, lezyonun tam (komplet) olduğunu gösterir • Akut faz 10 günü geçmemeli Elektromyografi: (EMG) • Spontan ve istemli hareket sırasında kas aksiyon potansiyelleri • Denervasyon potansiyelleri, paralizinin başlangıcından 10 gün, yada daha fazla gün sonra açığa çıkmakta • İstemli motor aktivitelerin ilk 3 ile 4 gün içinde kaybolması, kötü prognozu göstermekte • İstemli aktif fasial motor üniteleri: iyi prognoz Elektromyografi: (EMG) • Myojenik fibrillasyon potansiyellerinin izlenmesi: tam dejenerasyon • Hem motor üniteleri hemde fibrilasyon potansiyellerinin izlenmesi: tam olmayan lezyon • Polifazik motor üniteleri: rejenere sinir Elektromyografi: (EMG) • EMG’nin klinik kullanımındaki limitasyonlardan en önemlisi, dejenerasyonun akut fazında, total nöroapraksik sinir ile tam dejenere siniri birbirinden ayıramamasıdır Fasial sinirin elektromagnetik uyarımı • Sinir iletim blokajının ilk bulgusunun elektromagnetik cevapların alınamaması (Meyer) • Paralizi başlangıcından itibaren ilk 4 gün içinde prediktif değere sahip (Rimpilainen) • Herhangi bir prognostik değerinin olmadığı Elektrofizyolojik testler Fasial sinir görüntüleme • Gadolonium-MRI: idiopatik fasial paralizi, herpes zoster fasial sinir swannomları • Gadolonium tutulumu: kan beyin bariyerinin bozulması, epineureumdaki venöz konjesyon • BT: mastoidit, kolesteatoma, fraktür, penetran yaralanmalar Prognoz • • • • % 80 ile % 90 arasında tam iyileşme Paralizinin tam yada tam olmaması Tam paralizi olmayan: %95-100 %53 tam düzelme, %44 parsiyel düzelme, %3 düzelmeme Prognoz • Hiperakuzi, azalmış gözyaşı, 60 yaşından yaşlı olma, diabetis mellitus, hipertansiyon, şiddetli kulak, yüz ve radiküler ağrı • Başlangıçtaki paralizinin derecesi ve kan basıncı Abraham • Paralizi başlangıcından iyileşmeye kadar geçen süre Peitersen Tedavi Medikal tedavi • Kortikosteroidler: dejenerasyon, sinkinezi ve progresyonu engellediği, iyileşmeyi hızlandırdığı, ağrının ortadan kaldırılması • Asiklovir: dejenerasyon daha az, uygun olmayan düzelme oranları daha düşük • Göz koruma Cerrahi tedavi • Elektroneurografide %90 ve daha fazla dejenersayon • Orta fossa FASİAL SİNİR CERRAHİSİ • • • • • • Retrolabirentin yaklaşım Retrosigmoid yaklaşım Orta fossa (transtemporal) yaklaşım Transmastoid yaklaşım Translabirentin yaklaşım Kombinasyon teknikleri Orta fossa (transtemporal) yaklaşım • Tabanının anatomisi değişkenlik gösterebilir • Dural elevasyon, özellikle 60 yaş üstü hastalarda oldukça güç (yapışık, ince) • İletim tipi ve sensörinöral işitme kaybı • BOS sızıntısı, menenjit Orta fossa (transtemporal) yaklaşım avantajları • İşitsel fonksiyonların korunması • Tüm İAK ve labirentin parçanın izlenebilmesi • Bell paralizisinde ve longitidünal kemik fraktürlerinde Orta fossa (transtemporal) yaklaşım • İlk 14 gün içinde ENoG değerlendirmesinde % 90’dan daha fazla dejenerasyon izlenmesi ve istemli elektromyografik potansiyellerin olmaması • Tatminkar klinik düzelme Orta fossa (transtemporal) yaklaşım Ramsey Hunt sendromu • %4,5 - %9, 130/100.000, 60 yaş üstü • Latent VZV reaktive • Kulak ağrısı, dış kulak yolu ve konkada veziküler döküntüler • Daha şiddetli • Erupsiyonlar paraliziden önce: düzelme şansları daha yüksek • Sensörinöral işitme kaybı ve vestibüler fonksiyon bozuklukları: % 20 Ramsey Hunt sendromu • Tedavi: Kortikosteroidler Asiklovir Konjenital fasial paralizi • • • • Canlı doğumların %0,23’ü Doğum travması: %78 Mobius sendromu (VI, VII, bilateral) CHARGE birlikteliği Konjenital fasial paralizi • Tedavi: temporal kas transferleri, tarsorafi, üst göz kapağına altın yerleştirilmesi ve serbest kas flepleri Çocuklarda spontan fasial paralizi • %2 - %13 • İnkomplet paralizinin fazla: yüksek oranda spontan iyileşme • Kortikosteroidlerin iyileşme üzerine etkilerinin olmadığı Familyal fasial paralizi • %6 - %8 • Puberte öncesi, hormonal etki • İyi prognoz Rekürren paralizi • • • • • %9 - %10,9 İkinci atak daha kötü prognoza sahip Dekompresyon Tümör: %20 Melkerson-Rosenthal sendromu fasial ödem, fissürlü dil ve migren baş ağrısı Bilateral fasial paralizi • • • • • • • • • • • %0,3 - %2 Guillan-Barre sendromu Heerfordt sendromu Multipl idiopatik kranial nöropati Beyin sapı ensefaliti Benign intrakranial hipertansiyon Sifiliz Lösemi Sarkoidoz Lyme hastalığı Bakteriyel menenjit Progresif paralizi • Fasial sinir nöroması • Yassı hücreli karsinom ile yüz ve kafatasının melanomlarının metastazları • Böbrek, göğüs, akciğer, prostat tümörlerinin metastazları • Karotid arter anevrizmaları • CT ve MRI Travmatik fasial paraliziler • Temporal kemik fraktürleri -Kompresyon, intranöral hematom, devamlılığın kaybı -Distal labirentin parça ve genikülat ganglion bölgesi -6. gün %90’dan daha fazla dejenerasyon: cerrahi • Penetran yaralanmalar Travmatik fasial paraliziler • İatrojenik fasial paralizi Sinirin intraop bütünlüğü? : -bölge dekomprese edilir -hasar gören lifler uç uca getirilir Paralizi hiç beklenmiyor (sürpriz): -pansuman gevşetilmeli ve lokal anestetik solüsyonun etkisinin geçmesine kadar beklenmelidir -acil eksplorasyon ve sinirin dekompresyonu Gebelik: • • • • 3,3 kat daha fazla 3. trimestır Hormonal ve sıvı değişiklikleri Preeklamsi: 6 kez daha sık Melkerson-Rosental sendromu • Rekürren orofasial ödem • Rekürren fasial paralizi • Lingua plikata (fissürlü dil) HIV • Direk etki • Sekonder (HZV) enfeksiyonlar • Guillan-Barre sendromunun kranioservikal formu • Sistemik lenfoma Lyme hastalığı • Borrelia burgdorferi • Eritema migrans • Nörolojik anomaliler (menenjit, kranial sinir nöropatileri, periferal nöropatiler) • Kronik artrit, nörolojik defisit, rekürren menenjit ve mental bozukluklar • Tedavi: seftriakson Kawasaki hastalığı • İnfantil akut febril mukokutanöz lenf nodu sendromu • Arterit • Nörolojik komplikasyonlar: %30 Sarkoidoz • Heerfordt hastalığı (uveoparotid ateş) • • • • Nonsüpüratif parotid Üveit Hafif ateş Kranial sinir paralizleri (en sık fasial • Serumda artmış ACE seviyeleri • Tedavi: kortikosteroidler sinir) Otitis media • %3,1 • Akut otit Timpanik segmentte izlenen kemik fasial kanalda açıklık Tedavi: Mirigotomi ile direnaj ve paranteral antibiyotik • Kronik otit Kolesteatoma (bası, enflamasyon) Tedavi: cerrahi Diğer • Barotravma • Benign intrakranial basınç • Metabolik bozukluklar (diabet, A vitamini eksikliği) SANTRAL FASiAL PARALiZLER • Parietal motor korteks yada fasial nükleus ile korteks arasındaki bağlantılarda bozukluk • Diğer nörolojik bozukluklar • Yüzün alt yarısı
