ER‹fifiK‹NDE KONJEN‹TAL KALP HASTALIKLARI

517
Bölüm 16
fiK
K‹NDE KONJEN‹TAL
ER‹fi
KALP HASTALIKLARI
Doç. Dr. Erhan BABALIK
Tan›m
Konjenital kardiyovasküler hastal›klar do¤umda mevcut olan ancak yaflam›n çok daha
ileri y›llar›nda da saptanabilen kardiyovasküler sisteme ait yap›sal ve/veya fonksiyonel
bozukluklard›r.
Kardiyovasküler sistemin do¤umsal bozukluklar› en s›k karfl›lafl›lan do¤umsal anomalilerdir ve s›kl›¤› her 1000 canl› do¤umda
6-8 olarak bildirilmektedir. Ancak bu oran
kalbin en s›k görülen iki anomalisi olan normal fonksiyonlu biküspit aort kapak ve mitral kapak prolapsusunun hesaba kat›lmad›¤›
bir orand›r.
Geliflen operasyon teknikleri, postoperatif
bak›m ve medikal tedavi sayesinde konjenital kardiyak anomalisi olan çocuklar›n önemli bir bölümü eriflkin döneme ulaflabilmektedir. Bu nedenle konjenital kardiyak anomalili hastalar›n tan›nmas› ve özelliklerinin bilinmesi klinik kardiyoloji prati¤i için gittikçe artan bir öneme sahiptir.1
Etyoloji
Konjenital kardiyak anomaliler genetik bir
bozuklu¤a ba¤l› Mendel kal›t›m›yla direkt
olarak ortaya ç›kabilir veya multifaktoryel genetik (poligenik) bozukluklarla çevresel
olumsuz faktörlerin etkileflimi sonucunda geliflebilir. Kardiyak malformasyonlar›n yaklafl›k %15’inden genetik mutasyonlar ve kromozom anomalileri sorumlu tutulmaktad›r.
Gebelik süresinde maternal rubella infeksiyonu, kronik alkol kullan›m›, lityum, retinoik
asit, varfarin gibi ilaçlara maruz kalma fetüsün normal kardiyogenezini bozarak konjenital malformasyonlara neden olabilen çevresel etkenler aras›ndad›r. Bu çevresel etkenlerin yo¤unlu¤u fazla ise do¤rudan malformasyona neden olabilir ya da multifaktöryel bir
genetik yatk›nl›kla etkileflebilir.
Bu do¤umsal anomaliler genellikle normal
yap›lar›n embriyonik gelifliminin de¤iflikli¤e
u¤ramas›ndan veya embriyonik dönemde
anatomik yap›lar›n erken evrelerden sonra
gelifliminin daha fazla ilerlememesinden kaynaklan›r. Kompleks kardiyak anomalilerin erken çocukluk evrelerinde yüksek mortalite
riski olmas›na ra¤men bu anomalilere sahip
hastalar›n özellikle ekokardiyografi gibi görüntüleme teknolojisindeki ilerlemeler sayesinde zaman›nda tan›nmas› ve gerekli medi-
518
Temel Kardiyoloji
kal ve cerrahi müdahelelerin yap›lmas›yla
eriflkin yafla ulaflabilmektedir.
Eriflkin dönemine ulaflm›fl bir kardiyak
anomalinin anatomi ve dolafl›m fizyolojisi ve
cerrahi tedaviyle düzeltilebilme durumu gelecekteki prognozu belirler. Basit flant lezyonlar›, sol veya sa¤ ventrikül ç›k›fl yollar›n›n
obstrüktif anomalilerinde erken giriflim uygulanmas› uzun dönem prognozu olumlu etkiler. Kompleks lezyonlu hastalarda ise eriflkin
döneme operasyon yap›lmadan veya yaln›z
palyatif düzeltmelerle ulafl›ld›¤›nda tamamlay›c› operasyon için karar verdirici ö¤e bozulmufl dolafl›m fizyolojisinin reversibilitesidir.
S›n›flama
Konjenital kardiyak anomaliler geleneksel
olarak siyanotik ve asiyanotik olarak 2 ana s›n›fa ayr›l›r. Asiyanotik defektler de ikiye ar›l›r; 1) Basit soldan sa¤a flantl› lezyonlar, 2)
Obstrüktif ventrikül ç›k›m yolu lezyonlar› ve
kapaklarda yetersizli¤e neden olan lezyonlar.
Siyanotik defektler sistemik dolafl›mda kan›n
oksijen satürasyonunun düflmesiyle karakterizedir ve bunlar da ikiye ayr›l›r;
1) Pulmoner kan ak›m›n›n azald›¤› sa¤dan
sola flantl› lezyonlar, 2) Bafllang›çta pulmoner
kan ak›m›n›n artm›fl oldu¤u fakat zamanla
pulmoner vasküler direncin artmas› sonucunda sa¤dan sola flant›n sonradan geliflti¤i lezyonlar (Eisenmenger sendromu).
Konjenital kardiyak anomaliler di¤er bir
s›n›flama sistemine göre basit ve kompleks
lezyonlar olarak iki ana s›n›fa ayr›l›r. Basit
lezyonlar flunlard›r; atrial septal defekt
(ASD), ventriküler septal defekt (VSD), patent duktus arteriosus (PDA), aort darl›¤›,
pulmoner darl›k, aort koarktasyonu. Kompleks lezyonlar; Ebstein anomalisi, büyük damarlar›n transpozisyonu, büyük damarlar›n
konjenital düzeltilmifl transpozisyonu, Fallot
tetralojisi ve Eisenmenger sendromudur.
Üçüncü bir s›n›flama yaklafl›m› da ilk ikisinin bir kombinasyonudur; fizyolojik (asiyanotik, siyanotik) ve anatomik (basit, kompleks) (2) (Tablo 16-1).
TABLO 16-1. Konjenital Kalp Hastal›klar›n›n
S›n›flamas›
A. Soldan sa¤a flflaant lezyonlar›;
Atrial septal defekt (ASD)
Ventriküler septal defekt (VSD)
Patent duktus arteriosus (PDA)
K›smi pulmoner venöz dönüfl anomalisi
Endokardiyal yast›k defekti
Sinüs valsalva anevrizmas›
Koroner arter fistülü
B. Ventrikül Ç›k›m Yolunda Obstrüksiyon Yapan
Lezyonlar;
Biküspit aort kapak
Aort koarktasyonu
Pulmoner stenoz
C. Siyanoz Eflfllli¤inde Azalm›fl Pulmoner Kan
Ak›m›;
Fallot tetralojisi
Triküspit atrezisi
Pulmoner atrezi
Sa¤ ventrikül hipoplazisi
Ebstein anomalisi
D. Siyanoz Eflfllli¤inde Artm›fl Pulmoner Kan Ak›m›;
Büyük damarlar›n transpozisyonu
Çift ç›k›fll› ventrikül
Çift giriflli ventrikül
Trunkus arteriosus
Tam pulmoner venöz dönüfl anomalisi
E. Siyanoz eflfllli¤inde artm›fl pulmoner vasküler
direnç;
Eisenmenger sendromu geliflmifl VSD
Eisenmenger sendromu geliflmifl ASD
Eisenmenger sendromu geliflmifl PDA
F. Büyük Damarlar›n Anomalileri;
Büyük damarlar›n konjenital düzeltilmifl transpozisyonu
Koroner arter anomalileri
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
HASTALARIN
DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹
1. Klinik fizik muayene;
Teknolojinin ilerlemesiyle tan›sal laboratuvar yöntemleri konjenital kalp hastal›¤›n›n
varl›¤›n›, yayg›nl›¤›n›, anatomik ve fonksiyonel komplikasyonlar›n›n varl›¤› ve ciddiyeti
hakk›nda detayl› bilgiler sa¤lasa da klinik fizik muayene hastalar›n ilk de¤erlendirilmesinde, palyatif veya tam düzeltme operasyonlar›ndan sonraki klinik izleme döneminde
hala önemli bir yer tutar. Dikkatli bir fizik
muayenede 5 önemli bileflen tamamlanmal›d›r; fizik görünüm, arteryel nab›z, juguler venöz nab›z, prekordiyal palpasyon ve oskültasyon.
Konjenital kardiyak anomali bir sendromun (Turner, Noonan, William sendromu gibi) bilefleni olabilir, bu nedenle tipik yüz veya yap›sal vücut özellikleri sendromla iliflkili
kalp hastal›¤› hakk›nda ip ucu verebilir. Ciddi bir hemodinamik bozulman›n efllik etti¤i
adolesan veya genç bir eriflkinde düflük vücut a¤›rl›¤›, kafleksi, geliflme gerili¤i dikkati
çekebilir. Santral siyanoz her hastada aflikar
olmayabilir ve bu nedenle konjenital kalp
hastal›¤›ndan flüphelenilen hastalarda oksimetri çal›flmas› yap›lmal›d›r. Pretibiyal ödem,
pulsatil, büyümüfl karaci¤er ve juguler venöz
dolgunluk kalp yetersizli¤i bulgular› olarak
saptanabilir.
Üst ve alt taraflar›n arter nab›zlar›n›n muayenesi her yafltaki hastada önemlidir. Nab›z
gecikmesi, kaybolmas› veya genli¤inin azalmas› ilgili arterde bir daralmaya iflaret eder.
Düflük genlikli nab›z düflük nab›z bas›nc›yla
birlikte azalm›fl kalp debisine iflaret edebilir.
Pulsus alternans ciddi ventrikül disfonksiyonunu yans›t›r. Aort koarktasyonu için opere
edilmifl kiflilerde sol brakiyal arter nabz› ge-
519
nellikle kaybolur. Yine Blalock-Tausing flant›
yap›lm›fl kiflilerde üst taraf arter nab›zlar› kaybolabilir. Bu nedenle üst taraf nab›zlar› her 2
taraftan bak›lmal›d›r ve femoral, karotis nab›zlar› da ihmal edilmemelidir.
Juguler venöz bas›nç muayenesi de önemli bilgiler verir. Yükselmifl venöz bas›nç; kardiyak dekompansasyon, valvüler yetersizlik
veya daralma, aritmi veya iletim bozuklu¤u,
kardiyak tamponad veya perikard konstriksiyonla iliflkili olabilir.
Konjenital kardiyak anomalisi olan eriflkinlerde oskültasyon tekni¤i di¤er yap›sal
kalp hastal›¤› olanlarla ayn› yaklafl›m› gerektirmekle birlikte, kardiyak anomalili hastalar›n kalp ve büyük damarlar›ndaki yap›sal ve
konum farkl›l›klar› kalp sesleri ve üfürümlerin farkl› alg›lanmas›na neden olabilir. Kompleks lezyonlara ait multipl üfürümlerin ayr›m›nda zorluklar olabilir. Bu nedenle hem gö¤üs duvar› ve hem de s›rt olmak üzere tüm
toraks duvar› oskülte edilmelidir. Sistolik, diyastolik üfürümlerin ayn› hastada birden çok
nedeni olabilir, bu yüzden poliklinik muayenelerinde hastayla ilgili tüm bilgilerin eksiksiz bilinmesi gereklidir.
Dikkatli bir fizik muayenenin yan›nda rutin EKG, gö¤üs röntgeni ve daha ileri non-invazif görüntüleme teknikleri olan transtorasik
(TTE) ve transezofageal (TEE) ekokardiyografi, bilgisayarl› tomografi (BT) ve manyetik
rezonans (MR) yöntemlerinden yararlan›labilir. Birçok konjenital kardiyak hastan›n ilk tan›s›nda, operasyona karar vermede, operasyon sonras› uzun dönem kontrollerde ekokardiyografi tekni¤i; spektral ve renkli doppler inceleme, kardiyak yap›lar›n 2 ve 3 boyutlu olarak de¤erlendirilmesine olanak sa¤lar,
anatomiyle birlikte dolafl›m fizyolojisiyle ilgili olarak detayl› bilgiler sa¤layan çok de¤erli
bir non-invazif tan› arac›d›r.
520
Temel Kardiyoloji
2. Laboratuvar (Görüntüleme) Teknikleri:
a. Ekokardiyografi;
Konjenital kalp hastal›klar›n›n tan›s›nda ve
izlenmesinde çocukluk ça¤›nda oldu¤u gibi
eriflkin dönemde de önde gelen non-invazif
bir tan› yöntemidir. Eriflkin yafla ulaflm›fl bir
konjenital kalp hastas›nda ekokardiyografik
de¤erlendirme bu konuda yeterli deneyimi
olan kifliler taraf›ndan yap›lmal›d›r. Çünkü
konjenital kalp hastal›klar›n›n morfolojisi, hemodinamisi ve kan ak›m fizyolojisi, palyatif
veya fizyolojik tamir operasyonlar› sonras›ndaki yeni anatomi ve hemodinamik durum,
erken ve geç dönemde geliflebilecek komplikasyon ve sekellerin neler olabilece¤i konusunda özel bir deneyim ve bilgi birikimi gereklidir. Bunun yan›nda ekokardiyografik incelemeden önce hastan›n flikayetleri, klinik
öyküsü, geçirdi¤i operasyonlar hakk›nda bilgi sahibi olunmal›, k›sa bir fizik muayene
(özellikle toraks›n oskültasyonu) yap›lmal›,
EKG ve telekardiyografisi gözden geçirilmelidir.
Ekokardiyografik de¤erlendirme transtorasik ve gere¤inde transezofageal olmak üzere
2 ayr› yaklafl›mla yap›labilir. Konjenital kalp
hastal›klar›nda ekokardiyografik inceleme
“segmental” yaklafl›mla yap›lmal›d›r. Segmental terimi; majör kardiyak anatomik yap›lar›n
kalbin geliflimiyle paralel olarak venöz-arteryel s›ran›n izlenmesi prensibini yans›t›r. Böylece anatomik yap›lar dolafl›m›n boflluklarda
ve vasküler oluflumlarda (do¤al veya cerrahi
sonras› yapay) izledi¤i “girifl ve ç›k›fl” bölgelerine göre tan›mlan›r ve kan ak›m› fizyolojisi belirlenir. Transtorasik ekokardiyografiyle
kardiyak morfoloji hakk›nda detayl› bilgi elde edilebilir, hemodinamik ölçümler (bas›nç
gradiyentleri, pulmoner arter bas›nc›, kalp
debisi, sistemik-pulmoner kan ak›m oranlar›)
ve flantlar, obstrüktif ve regürjitan lezyonlar
saptanabilir. ‹ki boyutlu (2-D) PW (pulsed
wave), CW (continuous wave) ve renkli
Doppler teknikleriyle obstrüksiyonlar, regürjitasyonlar, flantlar›n kantitatif derecelendirilmesi yap›labilir. Kontrast ekokardiyografi
yard›m›yla sa¤dan sola flant geliflimi belirlenebilir.
Transtorasik ekokardiyografik incelemenin
prekordiyal eko pencerelerinin yetersiz olmas› nedeniyle optimal olmad›¤› durumlarda
transözefageal ekokardiyografi kardiyak yap›
ve fonksiyonlar›n belirlenmesinde eflsiz bir
öneme sahip bir tekniktir. Transtorasik incelemeyle k›yasland›¤›nda transözofageal ekokardiyografiyle özellikle posteriyor yap›lar›n
olmak üzere ek birçok anatomik yap› hakk›nda bilgi sahibi olunur. Kalbe sistemik ve venöz dönüfller, atriyumlar ve atriyal appendiksler, interatriyal iliflkiler, atriyoventriküler
geçifl, kordalar›n yap›s›, protez kapaklar›n
fonksiyonu ve paravalvüler kaçaklar, trombüs, vejetasyonlar›n saptanmas› ve kompleks
lezyonlar›n de¤erlendirilmesinde transezofageal ekokardiyografi eflsizdir. ‹ntraoperatif
transezofageal ekokardiyografiyle kompleks
lezyonlar›n düzeltildi¤i operasyon s›ras›nda
yap›lan düzeltmelerin ne derecede etkili oldu¤u an›nda de¤erlendirilebilir ve yetersiz sonuçlar›n görüldü¤ü durumlarda operasyonun
gidifli de¤ifltirilerek optimal operatif sonucun
elde edilmesi sa¤lan›r. Yine kateter yoluyla
giriflimsel tedavi ifllemleri s›ras›nda (ASD,
VSD, patent foramen ovale kapat›lmas›, koarktoplasti) s›ras›nda transezofageal ekokardiyografinin k›lavuzlu¤undan yararlan›l›r.
b. Manyetik Rezonans Görüntüleme ve
Bilgisayarl› Tomografi;
Bu görüntüleme teknikleri özelleflmifl merkezlerde bulunur ve ekokardiyografiye ek olarak kardiyak yap›lar hakk›nda non-invazif olarak ek bilgiler sa¤lan›r. Bu teknikler özellikle
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
aorta, pulmoner arter dallar›, sistemik-pulmoner arter flantlar›n ve sistemik venlerin anormal ba¤lant›lar›n›n görüntülenmesini sa¤lar.
Böylece kardiyak anatominin birbirini tamamlay›c› non-invazif tekniklerle detayl› bir
flekilde belirlenmesiyle invazif kateterizasyonun daha bilinçli ve soruna odakl› bir flekilde yap›lmas› f›rsat› elde edilmifl olur.
c. Tan›sal Kardiyak Kateterizasyon;
Cerrahi veya kateter yoluyla terapotik giriflimler öncesinde tan›sal kardiyak kateterizas-
521
yon için 3 temel endikasyon vard›r (Bak›n›z,
Tablo 16-2). Bunlar pulmoner vasküler yata¤›n de¤erlendirilmesi, anatomik lezyonun
saptanmas› ve 40 yafl›n üzerindeki hastalarda
koroner anatominin belirlenmesidir. Kateterizasyon s›ras›nda flant hesaplar› için bir seri
kan örnekleri al›n›r, sa¤ ve sol kalp bas›nçlar› kaydedilir, kalp debisi belirlenir, flantl› hastalarda pulmoner ve sistemik kan ak›mlar›n›n
oran› hesaplan›r ve spesifik anatomik boflluk
ve vasküler yap›lar›n kontrastl› sineanjiyografik görüntülenmesi yap›l›r.
TABLO 16-2. Eriflkin konjenital kardiyak anomalilerde giriflim endikasyonlar› ve tedavi yöntemleri
(ESC-2003, K›lavuzundan)..
Anomali
Giriflfliim-Tedavi Endikasyonlar›
Giriflfliim-Tedavi Yöntemi
ASD
Büyük (>10 mm) defekt
Sol-sa¤ flant >1.5
Paradoks emboli
Cerrahi kapatma
Perkütan kateterle kapatma cihazlar›
VSD
Reversibl PH
SV volüm yüklenmesi
Aort yetmezli¤i
‹nfektif endokardit
Cerrahi kapatma
Perkütan kateterle kapatma cihazlar›
PS
Kapak gradiyenti >30 mmHg
Semptom varl›¤› (gradiyent <30 mmHg
olsa bile)
Balon valvüloplasti
Cerrahi (kapak kalsifik veya displastik ise)
BAK
Semptom
Ciddi LV bas›nç yüklenmesi
Ciddi kapak daralmas›
(pik gradiyent > 50 mmHg veya
aort kapak alan› < 0.5 cm2/m2
vücut yüzey alan›)
Balon valvüloplasti
Protez kapak replasman›
(kalsifikasyon varsa)
PDA
SV dilatasyonu
Sürekli üfürüm
Perkütan kateterle kapatma cihazlar›
Cerrahi ligasyon (nadir olarak)
AoK
‹stirahatte gradiyent >30 mmHg
‹stirahatte/egzersizle hipertansiyon
Balon/Stentleme
Cerrahi greftleme
Ebstein
anomalisi
Siyanoz
Kalp yetmezli¤i-aritmi
Cerrahi tamir/protez kapak replasman›
ASD; atrial septal defekt, VSD; ventriküler septal defekt, PS; pulmoner stenoz, BAK; biküspit aort kapak, PDA; patent
duktus arteriosus, AoK; aort koarktasyonu, PH; pulmoner hipertansiyon, SV; sol ventrikül
522
Temel Kardiyoloji
Tan›sal Testler Sonras› Hastan›n Son
De¤erlendirilmesi:
Klinisyenin konjenital kalp anomalisi olan
hastayla ilgili klinik de¤erlendirmesindeki temel hedef do¤al kardiyak anatominin veya;
e¤er hasta daha önce opere edildiyse son
anatominin ve dolafl›m fizyolojisinin belirlenmesi ve bunun sonucunda hastan›n bir operasyon aday› olup olmad›¤›na karar verilmesidir. Dolafl›m fizyolojisinin 2 temel belirleyicisi vard›r; bunlardan birincisi siyanozun varl›¤› ve pulmoner vasküler yata¤›n dolafl›m
durumu (pulmoner hipertansiyon, pulmoner
vasküler direnç), di¤eri ise kalbin yüklenme
(volüm yüklenmesi veya bas›nç yüklenmesi)
durumudur. Pulmoner hipertansiyonun belirleyicileri pulmoner kan ak›m› ve pulmoner
vasküler dirençtir. Kalbin volüm yüklenmesine intrakardiyak flantlar veya valvüler yetersizlikler neden olur. Bas›nç yüklenmesine ise
her iki ventrikülün ç›k›m yolu darl›klar› veya
bunlar›n önündeki yüksek bas›nçlar, yani
yüksek pulmoner ve sistemik vasküler direnç
neden olur. Kalbin yüklenme durumu ile
pulmoner vasküler yata¤›n dolafl›m› aras›ndaki etkileflim hastan›n dolafl›m fizyolojisini belirler.
Dolafl›m fizyolojisinin durumu ortaya konduktan sonraki aflama anatomik lezyonla iliflkili palyatif veya fizyolojik operasyonlardan
hangisinin hasta için daha uygun olaca¤›na
karar vermektir. Bunlarla ilgili kriterlerin ne
oldu¤u ileride her defektle ilgili bölümde ayr›nt›l› olarak verilecektir.
Palyatif operasyon veya giriflim; kar›fl›k
dolafl›m›n (flant) ve siyanozun devam›na izin
vererek pulmoner kan ak›m›n› azaltmaya veya art›rmaya yönelik operasyonlar için kullan›lan bir terimdir. Pulmoner kan ak›m›n› art›rmaya yönelik cerrahi flantlar sistemik venlerle pulmoner arter aras›nda veya sistemik
arterlerle pulmoner arter aras›nda yap›l›r. Sistemik venlerle pulmoner arter bas›nçlar› ve
ak›m paternleri birbirine daha yak›n oldu¤undan daha dengeli bir pulmoner kan ak›m›yla sonuçlanan sistemik ven-pulmoner arter flantlar› ön planda tercih edilen palyatif ifllemlerdir. Bunlara örnekler; klasik Glenn
operasyonu (vena kava superior ile sa¤ atrium aras›nda flant oluflturulur), iki yönlü
Glenn operasyonu (vena kava superior ile
sa¤ ve sol pulmoner arter aras›nda flant oluflturulur) gösterilebilir.
Pulmoner kan ak›m›n› azaltmaya yönelik
palyatif giriflimler ise temel olarak pulmoner
arteri d›flar›dan daraltan “bantlama” operasyonlar›d›r.
Fizyolojik operasyon veya onar›m; kompleks siyanotik lezyonlarda pulmoner ve sistemik dolafl›mlar›n tamemen veya tama yak›n
bir biçimde anatomik ve fizyolojik olarak birbirlerinden ayr›lmas› için yap›lan operasyonlard›r. Sonuçta bu hastalar asiyanotik hale
ulafl›rlar. Fizyolojik onar›ma örnekler; büyük
damarlar›n transpozisyonu için yap›lan atrial
de¤iflim operasyonu (Senning veya Mustard
operasyonu), triküspit atrezisi veya tek ventrikül için Fontan operasyonu (sa¤ atrium ile
pulmoner arter aras›nda ba¤lant›), çift ç›k›fll›
sa¤ ventrikül için Rastelli operasyonu gösterilebilir. Bu operasyonlarla normale yak›n bir
dolafl›m fizyolojisi elde edilse de uzun dönem klinik izlemede potansiyel olarak karfl›lafl›labilecek baz› komplikasyonlar vard›r.
Bunlardan en önemlileri ve en s›k karfl›lafl›lanlar› operasyon s›ras›nda kullan›lan protezlerin (kapaklar, yeni oluflturulan flant materyalleri “conduit’ler”) bozulmas› ve ventriküllerde disfonksiyon geliflmesidir. Bu nedenle
operasyon sonras› düzenli ve dikkatli bir klinik ve laboratuvar (özellikle ekokardiyografi)
izlemesi yap›lmas› esast›r.
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
SPES‹F‹K KONJEN‹TAL
KARD‹YAK ANOMAL‹LER
I. ATR‹AL SEPTAL DEFEKT
(ASD)
Atrial septal defekt tüm konjenital kalp
hastal›klar›n›n %11-17’sini, eriflkinlerde ise
%30’unu oluflturur. Defektin bulundu¤u yere
göre 4 alt tipi vard›r. Ostium sekundum tipinde (tüm ASD’lerin %75’i) interatrial septumun
fossa ovalis bölgesinde doku eksikli¤i vard›r.
Doku eksikli¤i septum sekundumun tam kapanmamas›ndan veya sonradan rezorbe olmas›ndan ileri gelir. Bunlar›n %10’unda anormal pulmoner venöz dönüfl efllik eder. Ostium primum tipinde (%15) septumun en alt
seviyesinde defekt vard›r ve endokardiyal
yast›k defektlerinin bir formu olarak atrioventriküler septal defekt olarak adland›r›l›r.
Sinus venozus tipi defektler (%5-10) süperior
vena kava orifisinin hemen alt›nda yer al›r ve
süperior vena kava her iki atriuma birden dökülür. Sinus venozus tipi ASD’de hemen her
zaman bir pulmoner venöz dönüfl anomalisi
de efllik eder. Sa¤ pulmoner venlerin kan›
sa¤ atriuma dökülürken sol pulmoner venlerden gelen kan sol atriuma dökülür. Koroner
sinus defektleri nadirdir (%1) ve koroner sinus tavan›n›n aç›k olmas› veya koroner sinusun tamamen olmamas›na ba¤l› olarak superior vena kava ile sol atrium direkt olarak
ba¤lant›l›d›r (fiekil 16-1).
ASD’ler genellikle genifl olup çaplar› 2-4
cm.’dir. Soldan sa¤a flant›n oran› defektin büyüklü¤üne, sa¤ ve sol ventrikülün kompliyans (kan› kabul edebilme) durumuna ve sistemik vasküler dirence karfl›l›k pulmoner
vasküler direncin oran›na ba¤›ml›d›r. Örne¤in, sol ventrikül kompliyans›n›n azalmas›
(hipertrofi, kardiyomiyopatide oldu¤u gibi)
523
Ostium
primum
Ostium
sekundum
Coronary
sinus
fiEK‹L 16-1. 4 farkl› ASD tipinin atrial septumdaki
lokalizasyonlar›.
SVC: Vena kava superior, IVC: Vena kava inferior,
RA: Sa¤ atrium, RV: Sa¤ ventrikül.
flant› art›r›rken sa¤ ventrikül kompliyans›n›n
azalmas› flant› azalt›r. Eriflkinlerde genellikle
sa¤ ventrikül sola göre daha kompliyand›r,
yani diyastolik doluflu daha fazlad›r. Bu nedenle diyastol s›ras›nda sa¤ ventrikül doluflunun daha fazla olmas› nedeniyle kan defekt
yoluyla sol atriumdan sa¤ atriuma do¤ru flanta u¤rar. Bu flant nedeniyle sa¤ atrium, sa¤
ventrikül ve pulmoner arterlerde kan ak›m
art›fl› ve buna ba¤l› dilatasyon meydana gelir.
Pulmoner arterlerde artan kan ak›m› ve bas›nc›n›n bir sonucu olarak zamanla pulmoner
arterlerde medya hipertrofisi geliflir ki bu
anatomik de¤ifliklik sonucunda pulmoner
vasküler direnç artar ve pulmoner arter bas›nc› yükselir. Baz› nadir olgularda bu de¤ifliklikler sonucunda pulmoner arter bas›nc›
sistemik arter bas›nc›n› geçebilir ve Eisenmenger sendromuna yol açan sa¤dan sola
flant meydana gelir.2
524
Temel Kardiyoloji
Semptom ve klinik bulgular:
En s›k rastlanan semptomlar efor dispnesi
ve çarp›nt›d›r. Progressif efor dispnesi yaflla
birlikte sol ventrikül kompliyans›n›n azalmas›na ve flant›n artmas›na ba¤l›d›r. Gebelik
eriflkinlerde flant› art›ran ve semptomlar›n ortaya ç›kmas›na veya artmas›na neden olan di¤er bir durumdur. Baz› hastalarda paradoks
emboliye ba¤l› geçici iskemik atak veya inmeler ilk bulgu olabilir. Yafll› hastalarda atrial fibrilasyonun efllik etti¤i sa¤ kalp yetmezli¤i de ilk bulgu olabilir. Hastada siyanoz varl›¤› flant›n tersine döndü¤ünü gösterebilir.
Muayenede güçlü ve hiperdinamik sa¤ ventrikül vurusu palpe edilebilir veya ileri pulmoner hipertansiyonu geliflmifl hastalarda sa¤
ventrikül vurular› gözle görülebilir. Tipik oskültasyon bulgular› pulmoner kan ak›m› art›fl›na ba¤l› göreceli pulmoner darl›¤› yans›tan
sol üst sternal kenarda mid-sistolik ejeksiyon
üfürümü, ikinci kalp sesinin genifl ve sabit
çiftleflmesi (ikinci kalp sesinin aort ve pulmoner komponentleri aras›ndaki sürenin solunum fazlar›yla de¤iflmemesi) ve triküspit kapaktan geçen kan ak›m›n›n art›fl›na ba¤l› olarak göreceli triküspit darl›¤›n› yans›tan sol alt
sternal kenarda duyulan diyastolik rulman’d›r.
‹lk muayenede istirahat oksijen satürasyonunun ölçülmesi daha sonraki muayenelerdeki de¤ifliklikleri göstermesi bak›m›ndan önemlidir. Klinik muayenden sonra
EKG, gö¤üs röntgeni, transtorasik ve gerekti¤inde transezofageal ekokardiyografi yap›lmal›d›r.
Tan›sal yöntemler:
a. Elektrokardiyografi:
Temel ritim sinüs veya atrial fibrilasyonflatter olabilir. QRS aks› sekundum tipinde
sa¤a, primum tipinde ise sola do¤rudur. ‹nfe-
rior derivasyonlarda negatif p dalgalar› bulunmas› afla¤› atrial pace-maker’e iflaret eder
ki bu da sinus venozus tipi ASD ile uyumludur. Sa¤ dal bloku genifllemifl sa¤ ventrikülle
iliflkili olarak ortaya ç›kar. V1 derivasyonunda yüksek voltajl› R veya R’ dalgas› pulmoner
hipertansiyonla iliflkilidir.
b. Gö¤üs Röntgeni:
Sa¤ kalp boflluklar›n›n genifllemesine ba¤l› olarak kardiyotorasik oran 0.5’in üzerindedir, sa¤ atrium büyümesiyle iliflkili olarak kalbin sa¤ kenar›na ait konveksite artm›flt›r. Pulmoner arter ak›m› artt›¤›ndan santral pulmoner arter gölgeleri genifllemifltir (pulmoner
pletore). ‹leri do¤ru kalp debisi azald›¤›ndan
aort topuzu beklenenden küçüktür.
c. Ekokardiyografi:
Transtorasik ekokardiyografide defektin tipi (yeri) ve büyüklü¤ü (defekt çap›) ölçülebilir ve flant ak›m›n›n yönü (soldan sa¤a, sa¤dan sola, veya iki yönlü geçifl) belirlenebilir.
fiant ak›m›n›n yönünü belirlemede yeni ekokardiyografi teknikleri olan kontrastl› ekokardiyografi, pulsed ve renkli Doppler yötemleri oldukça duyarl›d›r. Defektin fonksiyonel
öneminin belirlenmesinde ekokardiyografik
bulgular çok de¤erlidir. Bunlar sa¤ ventrikülün yüklenme durumunu yans›tan sa¤ ventrikül dilatasyonu ve interventriküler septumun
paradoksik hareketidir. Doppler ekokardiyografi tekni¤i ile sistemik ve pulmoner
ak›mlar›n birbirine oran› (QP/QS) hesaplanarak flant›n fonksiyonel önemi kantitatif olarak
belirlenebilir. Triküspit kapa¤›n yetersizlik
ak›m›n›n Doppler h›z› üzerinden pulmoner
arter bas›nc› hesaplanabilir. Transtorasik ekokardiyografinin en önemli yetersizlik durumu
olan gö¤üs yap›s› bozukluklar› ve KOAH gibi durumlarda görüntülerin yeterli olmad›¤›
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
koflullarda transezofageal ekokardiyografi
(TEE) çok de¤erlidir. TEE ile interatrial septum birçok düzlemde ayr›nt›l› olarak görüntülenir, defektin boyutlar› daha detayl› hesaplanabilir ve önemli olarak defektin cerrahi d›fl› perkütan kapatma ifllemine uygunlu¤u
de¤erlendirilebilir. TEE ile ayr›ca tüm pulmoner venler görülebilir ve böylece ASD’ye efllik eden pulmoner venöz dönüfl anomalileri
saptanabilir.
d. Kalp kateterizasyonu:
ASD’li hastalar›n ço¤unda klinik bulgularla birlikte non-invazif tan› tekniklerinin sonucuna göre defektin kapat›lmas›na karar verilebilir ve tan›n›n do¤rulanmas› için kateterizasyona gerek duyulmaz. Nadir durumlarda,
pulmoner vasküler direncin ölçülmesinin
önemli oldu¤u ileri pulmoner hipertansiyonlu olgularda kalp kateterizasyonu yap›labilir.
Defektin kapat›lmas›n›n gerekli oldu¤una karar verilen eriflkin hastalarda efllik etmesi
muhtemel bir koroner arter hastal›¤› varl›¤›n›
araflt›rmak için koroner anjiyografi yap›lmal›d›r (Bak›n›z, Tablo 16-2).
Tedavi:
ASD kapat›lmas› için endikasyonlar; büyük soldan sa¤a flant (QP/QS > 1.5/1) saptanmas›, belirgin sa¤ kalp büyümesi, pulmoner hipertansiyon geliflmesi ve paradoks emboli ata¤› geçirilmesi olarak özetlenebilir. Genel olarak küçük ASD’lerde (çap› 0.5 cm’den
küçük) hemodinamik bozulma olmaz, efor
kapasitesi k›s›tlanmaz ve bu hastalar klinik
olarak izlemeye al›n›r. Ancak bu hastalarda
paradoks emboli riski her zaman vard›r. Bu
nedenle hemodinamik olarak önemsiz
(QP/QS< 1.5/1) olgularda emboli geliflmiflse
tekrar›n› önlemek için defekt küçük de olsa
525
kapat›lmal›d›r. Semptoma yol açan ASD’ler
ise genifltir. Bunun yan›nda, hasta semptomsuz bile olsa büyük ASD’lerin (QP/QS >
1.5/1) kapat›lmas› gereklidir. ASD kapat›lmas› için 2 yöntem vard›r. Klasik yöntem cerrahi kapatma yöntemidir. Cerrahi tedavide yap›lan ifllem defektin bir perikard yamas› veya
dakron greftle kapat›lmas›d›r. Büyük defektli
ASD’lerde cerrahi kapatma ifllemi medikal tedaviye üstündür. Bir çal›flmada 10 y›ll›k hayatta kalma oran› cerrahi tedaviyle %95 iken
medikal tedaviyle %84’dür.3 Cerrahi tedaviyle
birçok hastada klinik bozulma önlenmektedir. Operasyonun mortalitesi %1’den azd›r ve
komplikasyonlar›n ço¤u da geçici perioperatif atrial aritmilerdir. Cerrahi yöntemin uzun
dönem mortalite üzerine yarar› hastan›n operasyon s›ras›ndaki yafl›yla yak›ndan iliflkilidir.
24 yafl›ndan önce cerrahi kapatma uygulanan
hastalar›n uzun dönem hayatta kalma oranlar› ayn› yafltaki normal sa¤l›kl› bireylerle ayn›d›r. 25-41 yafllar aras›nda opere edilenlerin
operasyondan sa¤lad›¤› yarar azalmakta, 41
yafl›ndan sonra ise benzer yafltaki bireylere
göre uzun dönem mortalite belirgin olarak
yüksek olmaktad›r.4 Buna göre hemodinamik
olarak önemli ve semptomlu hastalarda ASD
hayat›n ilk 2-3. dekad›nda kapat›lmal›d›r. Yak›n zamanda cerrahi tedaviye alternatif olarak perkütan kapatma cihazlar›n›n (Amplatzer Septal Occluder) kullan›ld›¤› daha az invazif bir yöntem gelifltirilmifltir. Perkütan yaklafl›mda defekt kateter yoluyla her iki atrial
yüze yerlefltirilen metal a¤ yap›s›nda bir çift
diskle kapat›lmaktad›r. Disklerin uygun bir
flekilde yerlefltirilebilmesi için floroskopiye
ek olarak TEE k›lavuzlu¤u gerekmektedir.
Sekundum tipi ASD’lerin ço¤unlu¤u bu ifl
için uygundur, ancak di¤er ASD tiplerine bu
yöntem uygulanamamaktad›r.
Temel Kardiyoloji
526
II. VENTR‹KÜLER SEPTAL
DEFEKT (VSD)
Ventriküler septal defekt en s›k rastlanan
do¤umsal kardiyak anomalilerdir ve tüm
anomalilerin yaklafl›k %20’sini oluflturur. Çocukluk yafllar›nda spontan kapanma s›kt›r.
‹nterventriküler septum anatomik olarak 2
bölüme ayr›l›r; membranöz ve müsküler. Kalbin taban›na ve AV kapaklara yak›n olan fibröz yap›daki k›sm› membranöz olup buradan
bafllayarak kalbin apeksine kadar ventrikülleri birbirinden ay›ran kas yap›s›ndaki büyük
bölüm ise müsküler septumdur. Müsküler
septum da girifl, trabeküler ve ç›k›fl olmak
üzere üç bölüme ayr›l›r (fiekil 16-2).
Bu anatomik s›n›rlara göre VSD’ler 4 s›n›fa ayr›l›r: müsküler, membranöz, inlet ve subarteryel. VSD’lerin bu anatomik s›n›flamas›n›n yan›nda büyüklü¤üne ve hemodinamik
Ç›k›fl
Septum
a¤›rl›¤›na göre 4 s›n›fa ayr›l›r. Restriktif tipinde flant küçüktür (QP/QS <1.4/1) ve kan sol
ventrikülden sa¤ ventriküle yüksek bir bas›nç
gradiyentiyle (pulmoner/aort sistolik bas›nç
oran› <0.3) geçer.
“Orta dereceli restriktif”- tipinde flant büyüklü¤ü orta düzeydedir (QP/QS: 1.4-2.2/1)
ve pulmoner/aort sistolik bas›nç oran›
0.66’dan azd›r.
“Non-restriktif”- tipinde defekt ve flant büyüktür (QP/QS >2.2) ve pulmoner/aort sistolik bas›nç oran› 0.66’dan fazlad›r.
Eisenmenger VSD’de ise pulmoner/aort
sistolik bas›nç oran› 1.0’dir ve QP/QS <
1/1’dir, yani flant ters yöne, sa¤dan sola dönmüfltür.
Restriktif tipte hemodinamik bozulma
oluflmaz ve çocukluk döneminde ve bazen
eriflkinde spontan kapanabilir. Ancak bu küçük defektlerde flant h›z› yüksek oldu¤undan
infektif endokardit için göreceli bir yüksek
risk vard›r. Orta dereceli restriktif tip VSD hemodinamik bozulma ve pulmoner vasküler
direnç art›fl›na yol açabilir. Non-restriktif
VSD’ler yaflam›n erken evrelerinde ciddi hemodinamik bozulma ve pulmoner vasküler
dirençte progressif bir art›fla neden olarak
soldan sa¤a flant›n azalmas›na ve sonuçta Eisenmenger sendromonun geliflmesine yol
açar.
Klinik Bulgular:
Trabekular
Septum
Girifl
Septum
Membranö z
Septum
fiEK‹L 16-2. Ventriküler septumun anatomik bölümleri. Ao: Aort, PT: Pulmoner arter.
Küçük restriktif VSD’li eriflkinler semptomsuzdur. Muayenede sternumun sol alt kenar›nda (3-4. interkostal aral›k) yüksek frekansl›, 3-4/6 fliddette haflin bir holosistolik üfürüm duyulur. Orta dereceli restriktif VSD’lilerde dispne en s›k semptomdur. Muayenede
holosistolik üfürüme ek olarak mitral ak›m›n
art›fl›na ba¤l› ortaya ç›kan apikal diastolik rulman ve S3 duyulabilir. Büyük non-restriktif
VSD’lilerde santral siyanoz ve çomak parmak
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
göze çarpar. Pulmoner hipertansiyon bulgular›; palpasyonda artm›fl sa¤ ventrikül aktivasyonu, sert P2, pulmoner arter kök genifllemesi sonucu ortaya ç›kan erken sistolik
pulmoner ejeksiyon kli¤i, erken diastolik
pulmoner yetersizlik üfürümü (Graham-Steel) duyulabilir, sa¤ kalp yetmezli¤inin bulgular› olarak periferik ödem, hepatomegali, kar›nda assit saptanabilir.
Tan›sal yöntemler:
a. Elektrokardiyografi: fiant›n miktar› ve
pulmoner hipertansiyonun ciddiyeti EKG’ye
de yans›r. Küçük restriktif VSD’de EKG’de bir
de¤ifliklik genellikle olmaz. Orta dereceli
restriktif ve non-restriktif tip VSD’de sol atrial ve sol ventriküler volüm yüklenmesini
yans›tan genifl, çentikli P dalgas› ve V5-V6
derivasyonlar›nda derin Q ve yüksek R ve T
dalgalar› belirgindir. Eisenmenger sendromu
geliflti¤inde sa¤ ventrikül hipertrofi bulgular›
eklenir, QRS ekseni sa¤a kayar.
b. Gö¤üs röntgeni: Gö¤üs röntgeni de
flant›n derecesini yans›t›r. fiant›n miktar› artt›kça pulmoner vaskülarite art›fl› da o düzeyde artar. Orta ve ileri VSD’de pulmoner arterler genifltir ve sol ventrikül dilatedir.
c. Ekokardiyografi: VSD tan›s› ve tipini
ay›rdetmede en duyarl› yöntemdir. VSD’ye
efllik eden baflka lezyonlar da (aort yetmezli¤i, sol veya sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu) saptanabilir. VSD’nin flant derecesi
ve pulmoner arter bas›nc› ekokardiyografiyle
hesaplanarak hemodinamik yüklenme durumu belirlenebilir.
d. Kalp kateterizasyonu: E¤er ekokardiyografide VSD’nin hemodinamik önemiyle ilgili flüpheli bir durum varsa veya pulmoner
527
vasküler direncin bilinmesi gerekiyorsa kateterizasyona gerek duyulabilir. Eriflkin yafltaki
bir hastada efllik eden bir koroner arter hastal›¤› düflünülüyorsa koroner anjiyografi de
yap›lmal›d›r (Bak›n›z, Tablo 16-2).
Tedavi:
VSD’nin tedavisi ASD’de oldu¤u gibi defektin mekanik olarak kapat›lmas›d›r. VSD
kapat›lmas› için temel endikasyonlar flunlard›r; semptomla birlikte önemli hemodinamik
bozulma bulunmas›d›r (QP/QS > 1.5/1, pulmoner arter sistolik bas›nc›n›n yükselmesi,
sol atrium ve/veya sol ventrikül dilatasyonu).
Burada önemli bir nokta pulmoner vasküler
direncin durumudur. Büyük bir VSD’de pulmoner vasküler direnç çok yükselmiflse (pulmoner vasküler direnç / sistemik vasküler direnç > 0.7) operatif mortalite ve morbidite
yüksektir ve operasyonun bir yarar› da yoktur. VSD kapat›lmas› için di¤er göreceli endikasyonlar, perimembranöz tip VSD’de ileri
düzeyde aort yetmezli¤i geliflmesi ve ayr›ca
tekrar eden infektif endokardit ataklar›n›n
geliflmesidir.5 Operasyon tekni¤i direkt dikifl
veya yama kullan›lmas›d›r. Cerrahi kapatma
öncesinde sol ventrikül fonksiyonu ve fiziksel kapasitesi iyi olanlarda postopratif yaflam
süresi beklentisi normal popülasyona yak›nd›r. VSD tam olarak kapat›ld›¤›nda infektif
endokardit riski ve aort yetmezli¤i geliflme
riski de azal›r.
ASD’de oldu¤u gibi, son y›llarda ilerleyen
kateter teknolojisi sayesinde aç›k kalp ameliyat›na alternatif perkütan kapatma yöntemi
gelifltirilmifltir. Bu teknik müsküler ve perimembranöz tiplerde baflar›l› olarak kullan›lmakla birlikte yeni bir yöntem oldu¤undan
uzun dönem sonuçlar› henüz belli de¤ildir.
Tüm VSD tiplerinde infektif endokardit
için proflaksi yap›lmal›d›r.
528
Temel Kardiyoloji
III. PATENT DUKTUS
ARTER‹OSUS (PDA):
A.
Tan›m ve s›n›flama: Duktus arteriosus, fetal yaflamda sol pulmoner arterin proksimal
k›sm›yla desendan aortan›n proksimal k›sm›
aras›nda bir köprü gibi yer alarak pulmoner
arter kan›n›n henüz aç›lmam›fl olan akci¤erlere geçmeden desendan aortaya at›lmas›n›
sa¤layarak plasentada oksijenlenmesini sa¤lar. Duktus normalde do¤umdan 4-7 gün
sonra kapan›r. Prematürelerde ve maternal
rubella infeksiyonu geçirenlerde oldu¤u gibi
infantlar›n baz›lar›nda duktus aç›k kal›r ve
yüksek bas›nçl› aortadan daha düflük bas›nçl› pulmoner arter aras›nda devaml› bir soldan
sa¤a flanta neden olur. Bu duruma patent
duktus arteriosus denir ve tüm kardiyak konjenital anomalilerin %10-12’sini oluflturur.
Eriflkinde saptanan PDA klinik olarak 4
gruba ayr›l›r:
1. Sessiz PDA; klinik oskültasyonda herhangi bir üfürüm olmay›p sadece ekokardiyografide saptanabilen tipidir.
2. Küçük PDA; sol klavikula alt›ndan s›rt›n
sol üst yan›na do¤ru yay›lan devaml› bir üfürüm duyulur, ancak soldan sa¤a flant hemodinamik bir de¤ifliklik oluflturmayacak kadar
küçüktür.
3. Orta dereceli PDA; Belirgin bir üfürümle birlikte sol atrium ve sol ventrikülde geniflleme vard›r, pulmoner arter bas›nc› yükselme¤e bafllam›flt›r.
4. Büyük PDA; Devaml› üfürüm kaybolmufltur, diferansiye siyanoz ve ayak parmaklar›nda çomaklaflma vard›r, Eisenmenger fizyolojisi geliflmifltir ve pulmoner hipertansiyonun oskültasyon bulgular› (ejeksiyon kli¤i,
sert S2, pulmoner yetersizlik üfürümü) saptan›r (Resim 16-1).
Patofizyolji ve klinik: Büyük PDA’l› ve düflük pulmoner vasküler dirençli hastalarda pe-
B.
RES‹M 16-1. Üst resim (A): PDA’l› bir hastada ayak
parmaklar›nda siyanoz ve çomaklaflma (ok iflareti).
Alt resim (B): MR’da PDA’n›n yerleflimi.
(RV: Sa¤ ventrikül, LV: Sol ventrikül, PT: Pulmoner
kök, Ao: Aorta, PDA: Paent ductus arteriosus).
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
riferik arter nab›zlar› s›çray›c› karakterdedir,
nab›z bas›nc› artm›flt›r, sol ventrikülün prekordiyal aktivitesi artm›flt›r. Aort bas›nc› sistol
ve diyastolde pulmoner arterden yüksekse sol
ikinci interkostal aral›kta devaml› üfürüm
(makine gürültüsü gibi) duyulur. Ancak pulmoner vasküler direnç yükseldikçe aort ve
pulmoner arter bas›nçlar› diyastolde eflitlenir
ve duktustan diyastolde kan ak›m› kaybolarak
devaml› üfürümün diyastolik k›sm› duyulmaz
olur. Pulmoner vasküler daha da yükselirse
iki arterin ba›nçlar› sistolde de eflitlenir ve sonuçta üfürüm sistolde de kaybolur.
Tan› yöntemleri:
EKG, gö¤üs röntgeni ve ekokardiyografi
bulgular› hemodinamik bozulman›n derecesine göre de¤iflkenlik gösterir. Küçük PDA’l›larda EKG normaldir. Orta dererceli PDA’da
sol ventrikül hipertrofisi, pulmoner arter bas›nc›n›n yükseldi¤i büyük PDA’l›larda biventriküler hipertrofinin EKG bulgular› saptan›r.
Gö¤üs röntgeni normal olabilir, veya pulmoner vasküler ak›m›n artt›¤›n› gösteren bulgular› içerir. Bunlar pulmoner arterlerin
proksimal k›s›mlar›n›n genifllemesi ve daha
ileri dönemde pulmoner vasküler hastal›¤›n
geliflti¤ini gösteren periferik pulmoner arterlerin “budanm›fl” görüntüsüdür. Aort topuzu
da belirginleflir. Transtorasik ekokardiyografi
ve renkli Doppler inceleme tan› için en duyarl› yöntemdir. Kalp kateterizasyonu tan›
koymak için gerekli de¤ildir ancak hemodinamik ve oksimetrik bulgular gerekiyorsa yap›labilir (Bak›n›z, Tablo 16-2).
Tedavi:
PDA genellikle çocukluk yafllar›nda tan›
konsa da eriflkin döneme kadar tan› konmadan ulaflan olgular da vard›r. ‹rreversibl pulmoner hipertansiyon geliflmemifl hastalarda,
kalp yetersizli¤ini engellemek, infektif endar-
529
terit riskini azaltmak ve pulmoner vasküler
hastal›k geliflmesini önlemek için PDA’n›n
kapat›lmas› gerekir. PDA kapat›lmas› için klasik cerrahi ligasyon ve ayr›ca transkateter kapatma yöntemleri kullan›lmaktad›r. Yafll› hastalarda duktus yap›s› daha dejenere (kalsifikasyon ve anevrizmal dilatasyon nedeniyle)
oldu¤undan cerrahi ligasyon sonras› duktus
y›rt›lmas› geliflebilmektedir. Bu hastalarda ve
çap› 10 mm’den küçük PDA’lar›n kateter yoluyla kapat›lmas› tercih edilmektedir.6
IV. B‹KÜSP‹T AORT KAPAK
(BAK)
Çocuklukta semptomsuz olup eriflkin dönemde semptom veren kardiyak anomaliler
için tipik bir örnektir. S›kl›kla rutin klinik muayene s›ras›nda üfürüm ve ejeksiyon kli¤inin
duyulmas›yla tan› konur. Anatomik olarak
BAK’ta iki yaprakç›k olup bunlar da genellikle simetrik de¤ildir. Bu flekilde deforme olan
kapak yaprakç›klar› yüksek bas›nçl› kan ak›m›
sayesinde hemodinamik bir strese maruz kal›rlar ve kapakta h›zlanm›fl bir kal›nlaflma ve kalsifikasyon geliflerek beflinci dekatta önemli kapak daralmas› ortaya ç›karak semptom vermeye bafllar. Buna karfl›l›k biküspit olmayan aort
kapa¤›n klasik edinsel stenozunda ise semptomlar 7-8. dekatta ortaya ç›kar. Aort kapak
aç›kl›¤› 0.7-1 cm2’ye düflmeden klasik semptomlar olan bafl dönmesi, gö¤üs a¤r›s› ve kalp
yetmezli¤i gibi semptomlar ortaya ç›kmaz.
Fizik muayenede apekste ve sa¤ üst sternal kenarda sistolik ejeksiyon kli¤i duyulur.
Bu klikle birlikte bafllayan ejeksiyon üfürümü
boyuna do¤ru yay›l›m gösterir.
Tan› yöntemleri:
EKG’de sol ventrikül hipertrofi bulgular›
yer al›r. Gö¤üs röntgeninde mediyastende ç›-
530
Temel Kardiyoloji
kan aorta gölgesi belirginleflmifltir, kalbin sol
kenar›ndaki konveksite art›fl› da sol ventrikül
hipertrofisini gösterir. Ekokardiyografiyle
aort kapa¤›n›n yaprakç›k say›s›, kal›nl›¤›, hareketlerindeki azalma, Doppler tekni¤iyle kapa¤›n daralma ciddiyeti duyarl› bir flekilde
saptanabilir. Kapaktaki daralmaya sekonder
de¤iflikliklerden olan ç›kan aortadaki poststenotik dilatasyon ve sol ventrikül hipertrofisi kantitatif olarak belirlenir. Aort darl›¤›n›n
ciddiyeti konusunda flüphe oldu¤unda, sol
ventrikül ç›k›m yolunda BAK’tan baflka darl›klar›n varl›¤› söz konusuysa kateterizasyon
yap›l›r. BAK’›n cerrahi tedavisinin planland›¤› eriflkin hastalarda koroner anatominin de
görüntülenmesi gereklidir.
Tedavi:
BAK’l› hastalar infektif endokardit için
ömür boyu risk tafl›rlar. Bu nedenle uygun
antibiyotik proflaksisi yap›lmal›d›r. Aort kapa¤› düzeyindeki darl›¤›n ilerleyici olmas› ve
orta-ileri düzeydeki darl›klarda ani ölüm riski olmas› nedeniyle hastalar s›k kontrollerle
izlenmelidir. Kapa¤a yönelik giriflim için endikasyonlar ise ciddi kapak darl›¤› olmas›
(pik gradyent > 50 mmHg veya aort kapak
alan› < 0.5 cm2/m2 vücut yüzey alan›) ve
semptom varl›¤›d›r. Senkop ve gö¤üs a¤r›s›
gibi ciddi semptomu olanlarda kapak gradyenti 50 mmHg’dan az olsa bile giriflim yap›lmal›d›r. Giriflim yöntemleri ise cerrahi kapak
de¤iflimi (mekanik, biyoprotez, veya heterogreft kapak) veya perkütan balon valvotomi’dir. Genç hastalarda kapak kalsifikasyonu
yoksa balon valvotomi uygulanabilir bir yöntem olsa da bu ifllem s›kl›kla hastaya zaman
kazand›ran palyatif bir yarar sa¤lar ve sonuçta hastaya daha ileri bir dönemde cerrahi tedavi de gerekir. Post-stenotik dilatasyona
ba¤l› olarak ç›kan aorta çap› 55 mm veya fazla ise aort diseksiyonu riski yüksek oldu¤un-
dan anevrizmaya yönelik giriflim de kapak
de¤iflimiyle efl zamanl› olarak yap›lmal›d›r.2
V. PULMONER STENOZ (PS)
Sa¤ kalbe ait obstrüktif lezyonlar›n en s›k
görüleni olup izole bir anomali olarak tüm
konjenital kardiyak hastal›klar›n %8-10’unu
oluflturur. Kapak yap›s› bozuk olup kubbe
fleklinde, biküspit veya displastik olabilir. PS
baz› genetik hastal›klarla birlikte görülebilir;
Noonan, Alagille, Williams sendromu gibi.
PS’lu kapak 3-4. dekattan sonra kalsifye olabilir, kapak darl›¤›na yetmezlik de ilave olabilir. Yükselen sa¤ ventrikül bas›nc› triküspit
kapak halkas›nda ve yaprakç›klar›nda dejenerasyon ve kalsifikasyona yol açarak bu kapa¤›n da yetmezli¤ine neden olabilir. Sa¤
ventrikül bas›nç yüksekli¤i sa¤ ventrikül hipertrofisine yol açar. Sa¤ ventrikülün özellikle infundibuler bölgesinin hipertrofisi kapak
darl›¤›n›n oluflturdu¤u gradyentin daha da
artmas›na neden olur. Ana pulmoner arter ve
dallar›nda post-stenotik dilatasyon meydana
gelebilir.
Fizik muayenede juguler vende büyük “a”
dalgas› (hipertrofik sa¤ ventrikülü doldurabilmek için güçlü atrial kontraksiyonu yans›t›r)
gözlenebilir. Palpasyonla substernal bölgede
ve sol alt sternal kenarda güçlü sa¤ ventrikül
vurusu al›nabilir. Sol alt sternal kenarda ejeksiyon kli¤i ve sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur.
Tan› yöntemleri:
EKG normal olabilir veya QRS kompleksinin sa¤ eksen sapmas› ve sa¤ ventrikül hipertrofi bulgular› görülebilir. Gö¤üs röntgeninde, genifllemifl ana pulmoner arter belirgindir. Ekokardiyografi tan› koydurucu yön-
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
temdir. Ekokardiyografiyle pulmoner kapak
yap›s›n›n belirlenmesi, kapak üzerindeki bas›nç gradiyentinin ölçümü, sa¤ ventrikül hipertrofisi, dilatasyonu ve paradoksal semptum hareketi (sa¤ ventrikül yüklenme bulgusu), triküspit kapak yap› ve fonksiyonlar›n›n
de¤erlendirilmesi yap›labilir. Kalp kateterizasyonu tan› için gerekli de¤ildir. Balon valvotomi uygulanacaksa yap›l›r (Bak›n›z Tablo
16-2).
Tedavi:
Tedavide belirleyici olan darl›¤›n
fliddetidir ve afla¤›daki gibi s›n›flan›r;
– Önemsiz PS; transvalvüler gradiyent
<25 mmHg
– Hafif PS; transvalvüler gradiyent
25-50 mmHg
– Orta PS; transvalvüler gradiyent
50-75 mmHg
– Ciddi PS; transvalvüler gradiyent
>75 mmHg
Önemsiz ve hafif PS’lu hastalar t›bbi tedaviyle izlenir ve fiziksel aktivitelerde k›s›tlamaya gerek duyulmaz. Orta ve ciddi PS’lu hastalarda semptom olmasa bile obstrüksiyon
ortadan kald›r›lmal›d›r. Bunun için transkateter balon valvotomi ifllemi her yafltaki hastalar için uygun bir yöntemdir. Rezidüel obstrüksiyonu olan hastalarda cerrahi (aç›k) valvotomi uygulanabilir. PS’a ek olarak ciddi
pulmoner yetmezli¤i ve ilerleyici sa¤ ventrikül dilatasyonu olanlarda ise seçilecek tedavi
yöntemi kapak replasman›d›r.7 Valvotominin
geç dönem sonuçlar› çok iyidir.
531
VI. AORT KOARKTASYONU
Aort koarktasyonu en s›k olarak duktus ligamenti hizas›nda bulunan bir darl›kt›r, nadir
olarak asendan veya abdominal aortada da
yer alabilir ve tüm konjenital kardiyak anomalilerin yaklafl›k %8’ini oluflturur. Etyolojisi
bilinmemektedir. Darl›¤›n derecesi, yerleflimi
ve di¤er lezyonlarla birlikteli¤i de¤iflkenlik
gösterir. Birlikte en s›k rastlanan lezyonlar biküspit aort kapak, PDA, VSD ve mitral kapak
prolapsusudur. Di¤er kalp lezyonlar›n›n efllik
etmedi¤i basit aort koarktasyonuna “diskret
aort koarktasyonu” denir. Kardiyovasküler
sistem üzerindeki en önemli patofizyolojik
etkisi sol ventrikülün ard yükünü (bas›nç yükü) art›rmas›d›r. Koarktasyon bölgesinin
proksimalindeki aorta ve onun arteryel dallar›nda kan bas›nc› belirgin olarak artarken distalinde kalan arterlerde azal›r. Koarktasyonun alt k›sm›nda kalan vücut bölgelerinin
kanlanmas› interkostal, subklaviya, spinal arterlerden kaynaklanan kollaterallerle sa¤lan›r. Klinik olarak ortaya ç›kan hipertansiyon
mekanik obstriksiyon ve renal hipoperfüzyona ba¤lanmaktad›r.
Tan› için detayl› ve dikkatli bir fizik muayene gereklidir. Brakiyal ve femoral arterlerin efl zamanl› palpasyonuyla femoral arter
nabz›n›n gecikti¤i saptanabilir. Dört ekstremitenin hepsinde kan bas›nc› ölçülmelidir.
Kolda ölçülen sistolik bas›nç bacaktakinden
20 mmHG’n›n üzerinde bir farkla yüksek ç›k›yorsa aort koarktasyonundan flüphelenilmelidir. Sol kolda ölçülen kan bas›nc› sa¤
koldakinden düflükse koarkatasyon yeri sol
subkalvya arteri hizas›nda veya hemen öncesindedir. E¤er sa¤ koldaki bas›nç soldakinden düflükse sa¤ subklaviya arteri anormal
olarak koarktasyonunun distalinden ç›kmaktad›r (fiekil 16-3). Oskültasyonla s›rtta yumu-
532
Temel Kardiyoloji
fiEK‹L 16-3. Aort koarktasyonunda daralma noktalar›n›n farkl› yerleflimleri.
LSA: Sol subklavya arteri, RSA: Sa¤ subklavya arteri, LIG: Duktus ligamenti, COARC: Koarktasyon.
flak bir sistolik üfürüm duyulabilir, e¤er büyük kollateral damarlar geliflmiflse s›rt ve kar›nda devaml› üfürüm duyulabilir.
EKG’de koarktasyonun ciddiyeti, hipertansiyonun fliddetiyle iliflkili olarak sol ventrikül
hipertrofi bulgular› saptanabilir. Gö¤üs röntgenindeki bulgular ise ç›kan aortan›n belirginleflmesi, “ters 3 flekli” (aort kavsi ve poststenotik segment taraf›ndan ortaya ç›kar) ve
kosta kenarlar›nda interkostal arterlerin kollateralizasyona ba¤l› genifllemesiyle ortaya ç›kan çentiklenmedir.
Transtorasik ekokardiyografide asendan,
transvers ve inen aorta görüntelenerek koarktasyon yeri saptanabilir, ayr›ca efllik
eden di¤er konjenital kardiyak lezyonlar
görüntülenir. Doppler tekni¤iyle koarktasyon bölgesindeki bas›nç gradyenti ölçülür.
Manyetik rezonans görüntüleme tekni¤iyle
koarktasyon yeri, darl›¤›n uzunlu¤u daha
hassas bir flekilde görüntülenir ve ekokardiyografiye alternatif olarak kullan›labilir.
Kalp kateterizasyonu bas›nç gardyentinin
belirlenmesi ve cerrahi düzeltme yap›lacak
hastalarda koroner anatominin görüntülenmesi için yap›l›r.
Tedavi
Aort koarktasyonlu hastalar›n ço¤u semptomsuzdur. Bafla¤r›s›, klaudikasyo intermittens, çarp›nt› gibi hafif semptomlar›n yan›nda
daha ciddi semptomlar da klinik olarak ortaya ç›kabilir. Bunlar; kontrol alt›na al›namayan hipertansiyon, kalp yetmezli¤i, infektif
endarterit, aort diseksiyonu veya rüptürü ve
beyin kanamas›d›r. Bu kardiyovasküler olaylar›n riski yüksek oldu¤undan tan› konduktan sonra aort koarktasyonu etkin bir flekilde
tedavi edilmelidir. Giriflim endikasyonlar›
flunlard›r; bas›nç gradiyentinin 30 mmHg’dan
fazla oldu¤u semptomlu hastalar, bas›nç
gradyenti > 30 mmHg olup semptomu olmayan hastalardan üst ekstremitelerde hipertansiyonu saptananlar, egzersize artm›fl hipertansif yan›t› olan hastalar ve sol ventrikül hipertrofisi bulunanlar, asendan aortada anevrizma geliflenler, daha önce tedavi edilen koarktasyon bölgesinde anevrizma geliflen hastalar, ciddi aort yetmezli¤i geliflen hastalar ve
Willis halkas›nda semptoma yol açan anevrizma geliflen hastalara giriflim yap›lmal›d›r.
(8) Giriflim yöntemleri ise cerrahi tedavi ve
perkütan kateter anjiyoplasti-endovasküler
stent yerlefltirilmesidir. Cerrahi yaklafl›m tek-
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
nik olarak zordur ve koarktasyon bölgesinde
anevrizma oluflumu, inme, parapleji gibi ciddi potansiyel komplikasyonlar› vard›r. S›kl›kla uygulanan cerrahi ifllem koarktasyonlu
bölgenin rezeksiyonu ve sonra uç-uca anastamoz yap›lmas›d›r. Perkütan kateter yönteminde ise koarktasyon bölgesine balonla dilate edilerek yerlefltirilen endovasküler stentler kullan›lmaktad›r. Bu yöntem etkili ve güvenli olup cerrahi yaklafl›ma göre en önemli
avantaj› torakotominin olmamas›na ba¤l› olarak komplikasyonlar›n az olmas› ve hasta
için daha konforlu olmas›d›r.
Cerrahi veya perkütan yöntemle tedavi
olan hastalar klinikte s›k olarak izlenmeli,
kan bas›nc› kontrolü, koarktasyon bölgesinde yeniden daralma veya anevrizma geliflimi
yönünden düzenli aral›klarla görüntüleme
yöntemleri kullan›lmal›d›r. Ek olarak endarterit için hayat boyu proflaksi yap›lmal›d›r.
VII. EBSTEIN ANOMAL‹S‹
Konjenital kardiyak anomalilerin yaln›zca
%0.5’inden sorumlu olmakla birlikte triküspit
kapa¤a ait olanlar›n %40’›n› oluflturur.
Ebstein anomalisinde triküspit kapa¤›n
septal yaprak盤› anormal olarak atriyoventriküler halkadan apekse do¤ru olmas› gereken
seviyeden daha afla¤›da sa¤ ventrikül septumuna yap›fl›r. Sonuçta sa¤ ventrikülün bir
k›sm› triküspit kapa¤›n atriyal yüzünde yer
al›r (“atriyalizasyon”). Birlikte en s›k bulunan
di¤er anomaliler patent foramen ovale, ASD,
VSD, pulmoner stenoz, PDA ve mitral kapak
prolapsusudur.
Ebstein anomalisinin hemodinamik sonuçlar› de¤iflkenlik gösterebilir. Anormal septal
yaprak盤›n distal yerleflimi hafif derecede ise
kapak fonksiyonu genellikle bozulmaz.
Anormal septal yaprakç›k apekse ne kadar
yak›n yerleflirse hemodinamik bozulma da o
533
kadar ciddi olur. Temelde oluflan triküspit
yetmezli¤i zamanla ilerledi¤inde sa¤ atriyum
bas›nc› hafifçe yükselir ve sa¤ ventrikülün diyastolde geniflleyebilme kapasitesi (kompliyans) azal›r. Efllik eden bir patent foramen
ovale veya ASD varl›¤›nda sa¤ atriyumdan
sol atriyuma flant oluflur ve siyanoz ortaya ç›kar. Ebstein anomalisinde önemli bir özellik
sa¤ atriyum bas›nc›n›n ciddi triküspit yetmezli¤ine ra¤men sedece hafifçe yüksek bulunmas›d›r. Bunun nedeni sa¤ atriyumun çok
büyük olmas› nedeniyle triküspit yetmezli¤iyle geri gelen kan› rahatça “kabul edebilmesidir”.
Fizik muayenede birinci kalp sesi çiftleflmifltir (triküspit kapa¤›n tam kapanma durumuna geçme zaman› uzam›fl oldu¤undan),
ikinci kalp sesi de çiftleflmifltir (sa¤ dal bloku
nedeniyle pulmoner kapa¤›n geç kapanmas›na ba¤l› olarak).Sternumun sol alt kener›nda
triküspit yetmezli¤ine ait sistolik üfürüm duyulur.
Ebstein anomalisinin EKG bulugular› zengindir (fiekil 16-4) ve bazen yaln›z EKG ile
tan› konabilir. Bunlar; yüksek sivri (Himalaya) P dalgas›, P-R uzamas›, sa¤ dal bloku,
Wolff-Parkinson-White pre-eksitasyonu, supraventriküler taflikardi, atriyal flatter-fibrilasyon, geçirilmifl bir anteriyor veya inferiyor
miyokard infarktüsüne taklit eden V1-4 ve II,
III, aVF derivasyonlar›nda derin patolojik Q
dalgalar›d›r. Gö¤üs röntgeninde genifllemifl
sa¤ atriyum silüeti görülür. ‹leri olgularda
sa¤dan sola flanta ba¤l› olarak pulmoner vasküleritenin azald›¤› saptan›r. Ekokardiyografiyle tan› ve Ebstein anomalisisnin hemodinamik ciddiyeti belirlenir.
Tedavi
Medikal tedaviye ra¤men NYHA s›n›f IIIIV kalp yetmezli¤i olanlarda triküspit kapa¤a
cerrahi giriflim yap›lmal›d›r. Bu, kapak tamiri
Temel Kardiyoloji
534
(*)
fiEK‹L 16-4. Ebstein anomalisinde EKG de¤ifliklikleri: Sa¤ dal blo¤u, sa¤ aks deviyasyonu, V1’de bifazik P.
(*): geçici Af ata¤›.
veya protez kapak replasman› fleklinde olabilir. Atriyumlar aras›ndaki ba¤lant›lar (ASD,
PFO) kapat›l›r.
VIII. EISENMENGER
SENDROMU
Bu sendrom kronik olarak soldan sa¤a
flanta neden olan sistemik kanla pulmoner
kan›n kar›flmas›yla karakterize anomalilerde
ortaya ç›kan kompleks bir hastal›k durumudur. Soldan sa¤a flant devam etti¤i sürece
pulmoner kan ak›m› artar ve pulmoner vasküler yatakta yap›sal de¤ifliklikler meydana
gelir ve sonuçta pulmoner vasküler direnç artar. Pulmoner vasküler direncin artarak sistemik direncin üzerine ç›kmas›yla flant tersine
döner, arteryel hipoksi ve buna ba¤l› eritrositoz geliflir (Bak›n›z siyanoz).
Fizik muayenede santral siyanoz, çomak
parmak belirgindir. Oskültasyonda sternumun
sol üst kenar›nda ikinci kalp sesinin pulmoner
komponenti sert duyulur, pulmoner yetmezli¤e ba¤l› dekreflendo diyastolik (Graham Steel)
üfürüm duyulur. Sternumun sol alt kenar›nda
triküspit yetmezli¤ine ba¤l› holosistolik üfürüm
duyulabilir, sa¤ kalp yetmezli¤i de varsa sa¤
ventriküle ait dördüncü kalp sesi efllik edebilir.
EKG’de biventriküler hipertrofi bulgular›
bulunabilir. Gö¤üs röntgeninde santral pulmoner arterler genifllemiflken periferik bölgelerde azalm›fl damarlanma vard›r. Ekokardiyografiyle sendroma neden olan flant lezyonu (intra veya ekstra kardiyak) saptanabilir.9
Tedavi
Beflinci dekattan sonra hayatta kalma oran› oldukça düflüktür. Ölüm sa¤ kalp yetmezli¤i, pulmoner trombüs veya hemoraji, serebral infarktüs, tafliaritmiler veya renal yetmezli¤e ba¤l›d›r. Buna ra¤men Eisenmenger
sendromlu hastalar›n prognozu primer pulmoner hipertansiyonlulardan daha iyidir.
Eisenmenger sendromlu hastalardaki kronik hipokseminin hematolojik komplikasyonlar› eritrositoz, demir eksikli¤i ve kanama
diyatezidir. Eritrositoz kan viskozitesini art›rarak hiperviskozite sendromuna yol açabilir.
Bu sendromun semptomlar› bafl a¤r›s›, bafl
Erişkinde Konjenital Kalp Hastalıkları
dönmesi, yorgunluk, mental durum de¤ifliklikleri, görme bulan›kl›¤›, kulak ç›nlamas›
olabilir. Bu semptomlar varsa flebotomi yap›labilir, ancak birlikte 500-1000 ml. Salin infüzyonu yap›larak dehidratasyon önlenmelidir. Oksijen tedavisi gerekli de¤ildir, çünkü
egzersiz kapasitesini ve yaflam kalitesini art›rmaz ve e¤er nemlendirilmeden verilirse epistaksise yol açabilir. Yüksek rak›ml› bölgelere
seyahat engellenmelidir, çünkü hipoksemi
fliddetlenecektir. Hem anne ve hem de fetüs
için yüksek riskli oldu¤undan gebelik engellenmelidir.
4.
5.
6.
7.
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital Heart Disease. In: Zipes
DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds.
Braunwald’s Heart Disease. Philadelphia,
Pennsylvania, Elsevier Saunders, 2005. p
1489-1552.
Wu JC, Child JS. Common congenital heart
disorders in adults. Curr Probl Cardiol 2004;
29: 641-700.
Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, et
al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial septal defect in adults. N Engl
8.
9.
535
J Med 1995;333:469-73.
Murphy JG, Gersh B, Mc Goon MD, et al.
Long-term outcome after surgical repair of
isolated atrial septal defects: Follow-up at 2732 years. N Engl J Med 1990; 323: 1645-50.
Redington A, Shore D, Oldershove P. Congenital heart disease in adults: a practical guide.
Philadelphia, PA: Saunders, 1994.
Faella HJ, Hijazi ZM. Closure of the patent
ductus arteriosus with the Amplatzer PDA
device: immediate results of the international
clinical trial. Cathet Cardiovasc Interv 2000;
51:50-4.
Chen CR, Cheng TO, Huang T, et al. Percutaneous ballon valvulaoplasty for pulmonic
stenosis in adolescents and adults. N Engl J
Med 1996;335: 21-5.
Kaemmerer H. Aortic coarctation and interrupted aortic arch. In: Gatzoulis MA, Webb
GD, Daubeney PEF, eds. Diagnosis and management of adult kongenital heart disease.
St. Louis, MO: Churchill Livingstone, 2003. p
253-64.
Oechslin E. Eisenmenger’s Syndrome. In:
Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF,
eds. Diagnosis and management of adult
kongenital heart disease. St. Louis, MO:
Churchill Livingstone, 2003. p 363-377.