Sekonder Hemofagositik Lenfohistiositozis

SEKONDER HEMOFAGOSİTİK LENFOHİSTİOSİTOZİS
Prof. Dr. Özcan BÖR
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi
Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi
Olgular
Sekonder HLH tanısı alan yaşları 8 ay ile 195 ay arasında değişen (11415.2 ay) 9’u erkek ve 9’u kız toplam 18 hasta çalışmaya alındı. HLH’li hastalarda saptanan tanı kriterleri
n
%
Ateş
17
94,4
Splenomegali
12
66,7
Sitopeni (en az iki seride)
17
94,4
Trigliserit düzeyinde artma ve/veya fibrinojen düzeyinde düşüklük
Ferritin düzeyinde artma
15
83,3
16
88,9
Hemofagositoz
18
100
HLH’li hastalarda saptanan laboratuvar bulguları
p
Tanıda (1.gün) Tedavinin 5‐7 günü
47503760
70831317
>0,05
17071800
25201128
>0,05
9,50,5
9,60,6
>0,05
Trombosit sayısı
(/mm3)
5250031000
34533358635
<0,01
Trigliserit (mg/dl)
303,229,7
12419,6
<0,05
Fibrinojen (mg/dl)
23534,1
‐
‐
Ferritin (mikrogram/L)
3490924
1029258
<0,05
Beyaz küre sayısı
(/mm3)
Nötrofil sayısı
(/mm3)
Hemoglobin (g/dl)
HLH’li hastalarda saptanan laboratuvar bulguları
Tanıda (1.gün)
Tedavinin 5‐7 günü
p
Eritrosit sedimentasyon hızı (mm/saat)
47,713,3
45,214,4
>0,05
C‐reaktif protein (mg/dl)
8,52,8
1,991,66
<0,05
LDH (mg/dl)
1578289
52594
<0,05
ALT (mg/dl)
103,615,5
6920
>0,05
AST (mg/dl)
16635,5
6014
>0,05
60,2
7,70,3
<0,01
3,20,1
3,70,1
<0,05
Total protein (mg/dl)
Albumin (mg/dl)
HLH’li hastalarda saptanan etkenler
Etkenler
n
%
Nedeni bilinmeyenler
8
44,4
Salmonella typhi
5
27,8
Neiserria meningitis
1
5,6
Leishmania donovani
1
5,6
Parvovirus
1
5,6
EBV
1
5,6
Brucella sp.
1
5,6
HLH‐TÜRK TEDAVİ PROTOKOLÜ
HDMP
VP – 16
150 mg/m2
IVIG
0,5 gr/kg
Siklosporin
6 mg/kg/gün
IT tedavi
Haftalar
20 mg/ 10 mg/
5 mg/
kg/gün kg/gün
kg/gün kg/gün
+ +
+
+ +
2 mg/
+
+
+
+
+
+
+ +
+
+
.....>
9
10
.....>
+
1
2
3
4
5
6
7
8
HLH’li hastalarda tedavi
İlaçlar
n
%
Yüksek doz metilprednisolon
17
94,4
İVİG
14
77,8
Etoposid
7
38,9
Siklosporin
5
27,8
Tedavi almayan
1
5,6