doğumsal kalp hastalıklarına yaklaşım
advertisement
DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM Doç. Dr MEKİ BİLİCİ DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ • SİYANOTİK DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ- sol şanttır. • Kapiller yatakta redükte Hb 4- 5 gr/dl’den az ise siyanoz görülmeyebilir. • DKH’da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır. • Pulmoner orijinli siyanozdan hiperoksi testi ve PCO2’ nin normal olması ile ayrılır. Doğuştan Siyanotik Kalp Hastalıkları Pulmoner kan akımı artmış : Pulmoner kan akımı azalmış: • Büyük Damar Transpozisyonu • Hipoplastik sol kalp • Trunkus arteriosus • Tek ventrikül • Total anormal venöz dönüş • TGA’lı triküspit atrezisi • Çift çıkışlı RV • • • • • • • Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi Pulmoner atrezi PS’li TGA PS’li tek ventrikül PS’li trunkus arteriosus Çift çıkışlı RV+PS Pulmoner kan akımı artmış Siyanotik DKH’larında görülen semptomlar • Çabuk yorulma • Efor dispnesi • Gelişme geriliği • Kalp yetersizliği • Pulmoner hipertansiyon • Sık akciğer enfeksiyonu • Siyanoz ( bu grupta hafiftir) Büyük Arter Transpozisyonu S1 genellikle tektir ve üfürüm çoğunda duyulmaz VSD ve PS’li tiplerde üfürüm duyulur Yenidoğan Döneminde En Ek Görülen Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır.. Büyük Arter Transpozisyonu Telekardiyografi Ekokardiyografi • Oksijenize Kan sol Atriyum yerine Vertikal Ven (3) Aracılığıyla Superiyor Vena Cavaya ve Sağ Atiyuma dökülür. Trunkus Arteriosus Hipoplastik Sol Kalp Sendromu EKO Hipoplazik sol kalp TEK VENTRİKÜL FALLOT TETRALOJİSİ • En sık görülen siyanotik DKH’lığıdır. ( % 8-10 ) Anatomi • Geniş VSD • RV çıkımında darlık • Dekstropoze aorta • RVH Pulmoner kan akımı azalmış siyanotik DKH’larında görülen semptomlar • Siyanoz • Çabuk yorulma • Çömelme • Hipoksik nöbet • Efor dispnesi • Gelişme geriliği Hipoksik nöbet Sıklıkla 1-12 ay arasında ( En sık 1-3 ay) görülür. MEKANİZMA PVR’ artıran veya SVR’ı azaltan etkenler sonucu R-L şantın artmasıdır. KLİNİK Solunum hızı ve derinliği artar Hiperventilasyon Artan R-L şant hipoksi ve siyanozu artırır. Konvülsiyon, senkop, serebrovasküler olay veya nadiren ölüm olur. Sıklıkla sabah saatlerinde ve ani başlar. Ağlama , beslenme ve dışkılama sırasında olması tanıya yardımcıdır. Hipoksik nöbet • • • • • • • O2 Diz-göğüs pozisyonu Morfin Sülfat ( 0.2 mg /kg SC,İM) Beta –Bloker 0.1- 0.2 mg /kg (Propranolol ) NaHCO3 1mg/kg Nadiren Methoxamine veya Phenylephrine Anemi veya Polisitemi tedavisi Hipoksik nöbet tekrarını önlemek için : • Propranolol (2- 4 mg/kg/3-4 doz PO) TRİKÜSPİD ATREZİSİ Sol aks sapması ve LVH görülmesi tanı için önemli ipucudur. • EKO: TV atretik ve RV küçüktür YENİDOĞANDA SİYANOZ ÖYKÜ: • Annenin geçirdiği enfeksiyonlar • Asfiksi • Poşun açılma zamanı • Gestasyon yaşı • Siyanozun başlama zamanı • Beslenme durumu • FİZİK İNCELEME: • Ateş • Solunum sıkıntısı var mı? (solunum hızı, kalp hızı, çekilmeler, burun kanadı solunumu) • Solunum seslerini dinle • Kalpte üfürüm var mı? (Olmaması KKH dışlamaz) • Her iki kol ve bacakta nabız ve KB ölçülmeli • Preduktal ve postduktal oksimetri • Hiperoksi testi YENİDOĞANDA SİYANOZ SOLUNUMLA İLGİLİ SİYANOZ NEDENLERİ YENİDOĞANDA SİYANOZ YAPAN KALP HASTALIKLARI • Respiratuvar distress • Persistent fetal dolaşım • Mekonyum aspirasyon sendromu • Yenidoğanda Polisitemi ve Hipervizkosite sendromları • METHEMOGLOBİNEMİ • Konjenital • Akkiz TGA • TOF, Pulmoner atrezi, Triküspid atrezisi Kritik pulmoner darlık, Ebstein anomalisi • Obstrüksiyonlu total anormal ven dönüşü, fetal PFO kapanması ve Aort atrezisi • Kesintili arkus aorta, kritik AS ve AK, Hipoplastik sol kalp sendromu Doğumsal kalp hastalıklarında tanı yöntemleri • • • • • • • • • EKG Göğüs radyografisi Ekokardiyografi Fetal ekokardiyografi ( 18-24. hafta) 24 saatlik Holter monitorizasyonu Efor testi Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi MRI Radyonüklid angiografi TELEKARDİYOGRAFİ – – – – – – – Kalp büyüklüğü Akciğer sahaları: damarlanma, ödem, atelektazi, yandaş enfeksiyon YD: > 0.6 SÇ: > 0.55 BÇ: > 0.5 TİMUS İnspiriyum KTI artmış ve pulmoner ödem TELEKARDİYOGRAFİ RV hipertrofisi nedeniyle apeks kalkık ve pulmoner konus çöküktür. pulmoner hipertansiyon Ekokardiyografi – Boşluk genişlikleri – Kalp kası işlevleri (sistolik, diyastolik) – Yapısal kalp-damar hastalıkları ( Defektlerin yeri ve büyüklüğü , Büyük damarların pozisyonu , darlık ve genişlemeleri ,Doppler ile darlık gradientleri) – Kapak değerlendirmesi ( A-V ve semiluner kapak darlık ve yetmezlikleri) – Perikard patolojileri Fetal Ekokardiyografi- ne zaman yapılmalı? • Fetal EKO 16.’ncı haftadan itibaren yapılabilir. • Yüksek riskli gebelerde 13-14. haftada transvaginal yolla fetal EKO yapılabilir. • • • • • En uygun zaman: 18 - 22 haftalar Detaylı inceleme : 24 - 28 haftalar Geç gelişen anomaliler için 34 - 36 haftalarda tekrar gerekir. Kalp Kateterizasyonu ve Anjiyokardiyografi O2 satürasyonu, şant ve debi hesabı Basınç ölçümü Defektlerin kontrast madde verilerek gösterilmesi Girişimsel tedavi Yenidoğanda kardiyojenik şoka yol açan KKH’ları • Hipoplastik sol kalp sendromu • ( intraatrial karışım yetersiz ) • Kritik Aort stenozu • Kesintili arkus aorta • Obstrüksiyonlu TAPVR Kardiyak debi çok azalmıştır. Pulmoner ödem bulguları da olabilir Kardiyojenik şokta semptomlar Doku perfüzyonunda azalma (soğuk ve nemli ekstremiteler, kapiller doluş zamanında uzama ) Siyanoz Taşikardi Hipotansiyon Hiperpne, asidotik solunum veya akciğer ödemi bulguları İdrar miktarında azalma ve dansitesinde artma Barsak seslerinde azalma ve distansiyon Metabolik asidoz Ajitasyon veya somnolans Ne zaman doğuştan kalp hastalığı düşünmeliyiz? • • • • • • • • • • Takipne, dispne Beslenme güçlüğü Kilo alamama Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Kalpte üfürüm duyulması Siyanoz varlığı Senkop Göğüs ağrısı Çarpıntı Hipoksik nöbet
