Öğrenim hedefleri • Önceden Gözden Geçirilmesi Gereken Dersler

advertisement
PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Sayfa 1
•Öğrenim hedefleri
Önceki yıllarda ve derslerde anlatılan derslerini de tekrarlayarak fasiyal sinirin duyusal, otonomik ve motor
innervasyonunu tam olarak anlatabilmelidir.
Fasiyal paraliziye neden olan hastalık tablolarını tam olarak sayabilmeli ve bu tablolarından sık karşılaşılanları
hakkında kısa ve özlü bilgiler anlatabilmelidir.
Fasiyal paralizide tanı yöntemlerini tam olarak sayabilmeli, bunları tanımlayabilmeli ve bu pratisyen hekim
için gerekli olabilecek basit yöntemlerin uygulamasını yapabilmelidir.
Fasiyal paralizide genel tedavi prensiplerini sayabilmeli ve geçici göz koruma önlemleri hakkında tatminkar
bilgiye ve bir iki tanesi hakkında beceriye sahip olmalıdır.
Fasiyal paralizili bir hastada medikal tedavi uygulaması gerekip gerekmediğini saptayabilmeli ve medikal
tedavi gereken bir hastanın tedavisini düzenleyebilmelidir.
Fasiyal paralizi ile ilgili olarak semptom ve/veya bulguları sunulan olgu örneklerinde istenen bilgileri
tamamlayabilmeli, olası tanıları bulabilmeli ve olgu senaryolarına uygun tedavileri düzenleyebilmelidir.
•Önceden Gözden Geçirilmesi Gereken Dersler
Fasiyal Sinir Anatomisi
Sinir Fizyolojisi
•Ders İçeriği
FASİYAL SİNİR İNNERVASYONU
Fasiyal sinir motor lifleri aşağıdaki kaslara motor innervasyon sağlar:
• Mimik kaslar (süperior levator palpebra hariç)
• Stapedius kası
• Auriküler kaslar
• Digastrik kas arka karnı
• Stylohyoid kas
• Platisma
Fasiyal sinirin preganglionik, parasempatik, sekrotomotor lifleri aşağıdaki yapılarda innervasyon sağlar:
•
•
•
Lakrimal bez
Submandibular/sublingual bez
Nazal mukozal bezler
Fasiyal sinirin gustatory (tad) lifleri ise dilin ipsilateral 2/3 anterior kısmından duyu sağlar.
Fasiyal sinir ayrıca dış kulak kanalı derisinde de duyusal innervasyon sağlamaktadır.
PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Sayfa 2
FASİYAL PARALİZİNİN SINIFLANDIRILMASI
Derecesine göre
inkomplet, komplet
Başlangıcına göre
ani, yavaş
Süresine göre
geçici, kalıcı
Lezyon yerine göre
periferik, santral
Periferik fasiyal paralizi, fasiyal sinir motor liflerinin medulladaki motor nükleusları ile en uç dalı arasında
herhangi bir yerde hasara uğraması sonucunda, hasara uğrayan liflerin innerve ettikleri yüz kaslarında
fonksiyon kaybının ortaya çıkmasıdır.
Yüzün üst kısmının hareketlerinden her iki taraftaki korteksten lifler alan rostral fasiyal nukleus, orta ve alt
kısmının hareketlerinden ise sadece kontralateral kortikal motor merkezden lifler alan kaudal fasiyal nukleus
sorumludur.
Dolayısıyla, santral (supranüklear) fasiyal paralizide fasiyal sinirin frontal bölümü fonksiyonel olarak intakttır.
FASİYAL PARALİZİDE TEMEL TANI YÖNTEMLERİ
1. Periferik/santral ayrımı
2. Mimik kasların test edilmesi
3. Tad testi
4. tükrük akım testi
5. Schirmer testi
6. Stapes refleks testi
7. Orbikularis okuli refleks testi
8. Sinir uyarılabilme (eksitabilite) testi (NET): Kasılmayı ortaya çıkaran 0.3 ms süreli elektriksel uyarının
minimum şiddet düzeyinin mA olarak ölçülmesidir. Geçerli bir sonuç hasardan 72-96 saat sonra elde
edilebilir.
9. Elektromyografi (EMG): Kas aksiyon potansiyelleri kaydedilir, paralizinin 12-14. günlerinden önce
değeri yoktur.
10. Elektronörografi (ENoG): Kas summasyon potansiyellerinin ölçülmesidir. İki tarafın karşılaştırılması,
hasara uğramış sinir liflerinin sayısını (%9 tahmin etmemizi sağlar. Test 24-48 saat içinde geçerlidir. PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Sayfa 3
•TABLO 1. FASİYAL PARALİZİ NEDENLERİ
DOĞUM
NEOPLASTİK
NÖROLOJİK
Forsepsle doğum
Kolesteatoma
Opercular sendrom
Distrofika myotonika
VII sinir tümörü
Millard-Gubler sendromu
Moebius sendromu
Glomus jugulare tümörü
İATROJENİK
TRAVMA
Lösemi
Mandibular blok anestezisi
Kafa tabanı kırıkları
Meningioma
Antitetanoz serumu
Orta kulağa penetran travmalar
Hand-Schüller-Christian hast.
Postimmünizasyon
Fasiyal hasarlar
Von Recklinghausen hast.
Parotis bezi cerrahisi
Barotravma
TOKSİK
Kulak cerrahisi
ENFEKSİYON
Talidomid
Post-tonsillektomi, adenoidektomi
Otit eksterna
Tetanoz
Embolizasyon
Kızamık
Difteri
Dental cerrahi
Mastoidit
Karbon monoksid
İDİYOPATİK
Suçiçeği METABOLİK
Bell’s, ailesel
Ensefalit
Diabetes mellitus
Melkersson-Rosenthal sendr.
Poliomyelit
Hipertiroidizm
Temporal arterit
Sifiliz
Hamilelik
Multipl skleroz
Tüberküloz
Myastenia gravis
•TABLO 2. LEZYON YERİNE GÖRE KLİNİK MANİFESTASYONLAR
LEZYONUN YERİ
KLİNİK BELİRTİLER
Pes anserinusun distali
Fasiyal sinirin marjinal, zigomatik bukkal, frontal dallarına
ait fonksiyon kaybı
Stylomastoid foramenin distalinde
Mimik kasların paralizisi vardır. Tad, işitme, salivasyon,
lakrimasyon bozukluğu yok.
Korda timpani çıkışının proksimalinde, stapes çıkışının
distalinde
Mimik kasların paralizisi, tad ve salivasyon bozukluğu ile
birliktedir.
Stapes siniri çıkışının proksimalinde, greater petrozal
sinir çıkışının distalinde
Mimik kasların paralizisi, tad, salivasyon ve hfif işitme
bozukluğu ile birliktedir.
Genikulat ganglionun proksimalinde
Mimik kasların paralizisi tad, salivasyon lakrimasyon ve
hafif işitme bozukluğu ile birliktedir.
Ponsta veya intradural fasiyal sinir segmentinde
Komplet fasiyal sinir paralizine diğer kraniyal sinirlerin
tutulumu eşlik eder. Ponsta piramidal trakt tutulumu:
komplet fasiyal sinir paralizi, kontralateral hemipleji ile
birliktedir. (hemiplegia alternans, Gubler paralizisi)
Santral paralizi
Yüzün üst kısmı hariç mimik kasların paralizisi genellikle
ipsilateral hemipleji ile birliktedir.
PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Sayfa 4
•TABLO 3. ETYOLOJİ: 3454 hastada fasiyal paralizi
TANI
ORAN (%)
Bell paralizisi
51
Atipik Bell paralizisi
0.5
Travma
23
Tümör
5
Tümör kuşkusu
0.3
Herpes zoster oticus
7
Enfeksiyon
4
Doğumsal
4
Hemifasiyal spazm
3
SSS
0.8
Diğer
2
•TABLO 4. ETYOLOJİ: 559 Çocuk hastada fasiyal paralizi
TANI
ORAN (%)
Bell paralizisi
36
Atipik Bell paralizisi
1
Travma
22
Tümör
5
Tümör kuşkusu
0.2
Herpes zoster oticus
3
Enfeksiyon
9
Doğumsal
22
Hemifasiyal spazm
0.2
SSS
0.4
Diğer
2
BELL PARALİZİSİ
•Sinonimleri:
İdiyopatik periferik fasiyal paralizi, Romatizmal fasiyal paralizi, Kriptojenik FP, Frigorik FP.
•Semptom ve bulgular:
✓ %50 hastada mastoid bölgede ağrı
✓ %30 hastada tad duyusu bozukluğu veya hafif işitme bozukluğu (dysacusis/hyperacusis)
✓ Orta yaşlarda en sık görülür.
✓ Bell fenomeni
✓ Orbikularis okuli refleksi alınamaz.
PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Sayfa 5
•Etyoloji:
Nörotropik viral enfeksiyona sekonder mikrosirkülasyon bozukluğu
Sıklıkla diabet ve hipertansiyonla birlikte
OTOJENİK PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
(AKUT SÜPÜRATİF OTİTİS MEDİA,KRONİK SÜPÜRATİF OTİTİS MEDİA)
•Semptom ve bulgular:
Fasiyal paralizi semptom ve bulgularının yanı sıra akut süpüratif otitis mediada semptomatoloji kulak ağrısı,
işitme kaybı tinnitus, kulak akıntısı ve akut enfeksiyonun genel semptomlarından oluşur. Hastanın genel
durum bozukluğunun yanı sıra postauriküler ödem gözlenebilir. Otoskopide timpanik membran mat,
hiperemik ve hastalığın safhasına göre intakt veya perfore, retrakte veya bombedir; akıntı olabilir. Kronik
süpüratif otitis mediada hastanın semptomları işitme kaybı ve kulak akıntısıdır. Genel enfeksiyon semptom
ve bulguları yok denecek kadar az ve siliktir. Otoskopide dış kulak kanalında akıntı görülebilir. Timpanik
membran perforedir. Fasiyal paralizi gelişmiş olan bu olguların çoğunda kolesteatom, granülasyon dokusu,
polip vb. oluşumlar görülür.
•Nedeni:
Destrüktif/enflamatuar prosesin kollateral geçiş/direkt olarak siniri etkilemesi
•Tanı:
OK enflamasyonun gösterilmesi
Radyografi
Odyometri
Kültür/antibiyogram
Sinir fonksiyon testleri
OTOJENİK PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
(MALİGN EKSTERNAL OTİT)
•Semptom ve Bulgular:
Otodini
Otore
DKK da fistül formasyonu
DM varlığı
Etken Pseudomonas aeruginosa
VII’ den sonra arkadaki kraniyal sinirlerde (IX, X, XI ve XII) tutulumu
50 yaş civarındaki erkeklerde sık
•Tanı:
Otoskopide DKK’ da granülasyon dokuları
Granülasyon dokularının hisyopatolojik muayenesi malignansiyi ekarte eder.
PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Sayfa 6
Kültür/antibiyogram P. Aeruginosa duyarlı olduğu antibiyotik
Kraniyal sinir muayeneleri
BT/MRG
Radyonükleid scan kemik rezorpsiyon aktivite alanlarını gösterir.
•Ayırıcı Tanı:
DKK, OK, petröz piramid veya kafa tabanının malign tümörleri
Atipik KSOM yayılımı
Tersiyer sifiliz
Süpüratif parotidin DKK' ya fistülü
NONOTOJENiK ENFEKSİYÖZ PERİFERİK FASİAL PARALİZİ
•Semptom ve Bulgular:
H. zoster enfeksiyonundan sonra % 60 hastada fasiyal sinir paralizisi görülür.
VII dışındaki KS' ler (V., VI.., VIII.., IX. , X.. veya XI..) etkilenirse Ramsey-Hunt Sendromu
En sık 50-60 yaşlarında görülür.
BOS' ta akut safhada pleositoz
PFSP coxsackievirus, rubella, EBV ve H. simpleks enf. sırasında da görülebilir
Bakteriyal vd mikrobiyal enflamasyonlar da siniri etkileyebilirler.
TÜMÖRAL PERİFERİK FASİAL PARALİZİ
•Semptom ve Bulgular:
Ağrısız, persistan, yavaş gelişen, bazan başlangıçta parsiyel olan bir paralizi
Önce uyarıcı nitelikte belirti yok, sonra bu durum tümörün tipine ve lokalizasyonuna bağlı
Progressif işitme kaybı
VII' nin yanısıra IX., X. ve XI. KS' ler tutularak juguler foramen sendromu
•Nedeni:
Fasiyal sinirin kendisinden kaynaklanan PFSP nadir
Fasiyal nöromalar mastoid segmenti timpanik segmenten daha sık tutar
Akustik nörinoma, petroz piramidin ve/veya serebellopontin koşenin diğer tümörleri, konjenital
kolesteatoma, histiocytosis X, lösemik infiltrasyon, anjiomalar, glomus jugulare tümörleri, rabdomiyosarkom
vb ender tümörler.
•Tanı:
Tipik negatif öykü
Fizik muayene
Lezyon yeri belirleme
Elektrodiagnostik testler
PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
MELKERSSON- ROSENTHAL SENDROMU
•Semptom ve Bulgular:
Rekürren periferik fasial sinir paralizisi
İpsilateral fasial şişlik
Fissüre dil
Yüz ağrısı
Ailevi yatkınlık
•Nedeni:
Bilinmiyor
•Tanı:
Karakteristik triad ( hiperhidroz, megakolon )
Elektrodiagnostik testler
TRAVMATİK FASİYAL PARALİZİ
•Semptom ve Bulgular:
Travmanın hemen ardından veya 1-10 günlük aradan sonra ortaya çıkar.
•Tanı:
Travma öyküsü
Fizik muayenede otoskopi genellikle normal
Konvansiyonel grafiler, BT ve MR
Elektrofizyolojik testlerle 2-3 ay düzelmeyen periferik fasiyal paralizide tümör ekarte edilmelidir.
Odyovestibüler testler
BT/MRG
Nörolojik konsültasyon
•Ayırıcı tanı:
Herpes zoster oticus
Bell paralizisi
Parotis veya yüz tümörlerine bağlı fasiyal sinir paralizisi
Sayfa 7
PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Sayfa 8
GENEL TEDAVİ PRENSİPLERİ
1. Göz bakımı:
Geçici koruma seçenekleri
Bantlama
Methyl selluloz
Lateral tarsorafi
Süperior levator palpebral kasa botulinum enjeksiyonu
Üst gözkapağına hava enjeksiyonu
Yerleşik fasiyal paralizide
Üst gözkapağına silikon rod
Metal yay
Her iki gözkapağına silikon rod
2. “Plumbing bar- dolgunlaştırıcı bar”
3. Masaj
İyileşme başlayınca, aktif egzersizlerin yararı vardır.
Son durumda “timsah gözyaşı semdromu” devam ediyorsa, timpanik nörektomi uygulanır.
•Statik onarım teknikleri:
Yüzün gerilmesi
Tendon transplantı
Fasya askısı
Kas süspansiyonu
•Dinamik onarım teknikleri:
Masseter transpozisyonu
Temporal kas transpozisyonu
Serbest kas graftları
Çapraz yüz anastomozu
Hastaların büyük bir kısmında depresyon gelişecektir ve buna uygun psikiatrik desteğe gerek olacaktır. <
PERİFERİK FASİYAL PARALİZİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Sayfa 9
•TABLO 5. FASİYAL PARALİZİNİN İYİLEŞME SONUÇLARINI
RAPOR ETMEK İÇİN HOUSE-BRACKMANN SINIFLAMA SİSTEMİ
HASAR DERECESİ
GRADE
TANIM
Normal (10)
I
Bütün alanlarda normal simetrik fonksiyon
Hafif disfonksiyon (açıkça
belirgin) (10-20)
II
Sadece yakın gözlemle farkedilebilen Sadece yakın gözlemle
farkedilebilen tam kapanabilir. Gülümserken hafif asimetri var.
Sinkinezi var, kontraktür veya spazm yok.
Orta derecede
disfonksiyon (aşikar fark)
(20-30)
III
Asikar güçsüzlük var,şekil bozukluğu yok Kaşını kaldıramaz,
gözünü tam kapatabilir fakat maksimal eforla güçlü, ancak
asimetrik ağız hareketi. Açık fakat şekli bozmayan sinkinezi,
kitle hareketi veya spazm.
Orta-ileri derecede
disfonksiyon (30)
IV
Aşıkar şekil bozucu güçsüzlük, kaşı kaldıramama, gözü tam
kapatamama, maksimal eforla ağızda asimetri; ciddi sinkinezi,
kitle hareketi, spazm.
Ciddi disfonksiyon
(20-30) (30-40)
V
Hareket güç bela anlaşılır. Gözü tam kapatamama, ağız
kommissüründe hafif hareket; sinkinezi, kontraktür ve spazm
genellikle yoktur.
Total paralizi (50)
VI
Hareket yok, tonus kaybı var, sinkinezi, kontraktür veya spazm yok.
•Daha Ayrıntılı Bilgi İçin Başvurulabilecek Kaynaklar
Çelik O. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi (2. Baskı). Asya Tıp Kitabevi, İzmir 2007.
Koç C. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevi, İstanbul, 2003.
Önerci M. Diagnosis in Otorhinolaryngology: An Illustrated Guide. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg 2009.
Cummings CW, Haughey BH, Thomas JR, Harker LA, Flint PW. Cummings Otolaryngology Head and
Neck Surgery, 4th ed. Elsevier Mosby, Philadelphia 2005.
Download