AKUT ROMATİZMAL ATEŞ (A.R.A.)
advertisement
ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI Dr. UĞUR ÖZÇELİK Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Ünitesi ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI Akciğerlerin konjenital anomalileri Genetik nedenli akciğer hastalıkları Enfeksiyon sekelleri Diğerleri Erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanlarının Konjenital Nedenli Akciğer Hastalıkları ile Karşılaşması • Çocukluk çağında cerrahi yapılmış • Çocukluk çağında konservatif tedavi yapılmış • İlk kez erişkin çağda tanınmış Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları • Trakeoözefageal fistül • Kistik hastalıklar • Konjenital diyafram hernisi TRAKEOÖZEFAGİAL FİSTÜL (TÖF) A TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar • Gastrointestinal semptomlar • Solunum sistemi problemleri TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ • Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar Özofagus fonksiyon bozukluğu Disfaji Özofagus peristaltizm bozukluğu Anormal myenterik pleksus Anastomoz yerinde strüktür Özofajit Gastroözefageal reflü TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar • Kronik solunum semptomları Öksürük Tekrar eden bronşit ve pnömoni Bronşiyal hiperreaktivite Trakeomalazi Trakeada skuamoz metaplazi TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar • • Solunum fonksiyon testleri: Obstrüktif hastalık (%25) Hafif restriktif hastalık (%15) Bronşiyal hiperreaktivite (%62) Skolyoz TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar Tedavi GER tedavisi Akciğer enfeksiyonlarının tedavisi Bronşiyal hiperreaktivitenin tedavisi TÖF İlk Kez Erişkin Çağda Tanı • • • • Sıvı gıda alımından sonra öksürük Hemoptizi Retrosternal ağrı Tekrar eden pnömoni Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları • Trakeoözefageal fistül • Kistik hastalıklar • Konjenital diyafram hernisi AKCİĞERİN KİSTİK HASTALIKLARI • • • • Kistik adenomatoid malformasyon Bronkojenik kist Pulmoner sekestrasyon Konjenital lober amfizem KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Kartilaj içermeyen terminal respiratuar yapıların malformasyonu • • • Makrokistik Mikrokistik Solid KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Klinik Bulgular Yenidoğan • Ağır solunum sistemi bulguları KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Klinik Bulgular Süt çocukluğu, okul çağı, adölesan • • • Düzelmeyen akciğer infiltrasyonu Büyüme geriliği Pnömotoraks KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Klinik Bulgular • • • • • Erişkin Tesadüfen çekilen akciğer grafileriyle Tekrar eden akciğer enfeksiyonu Ağır progressif dispne Pnömotoraks Hemoptizi KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Tedavi Cerrahi Bronkoalveolar karsinom ve rabdomyosarkom riski ! BRONKOJENİK KİST • • • • • Paratrakeal Karinal Paraösefageal Hiler Diğer BRONKOJENİK KİST Yenidoğan, süt çocukluğu • Solunum yollarına bası Öksürük Stridor Wheezing • Obstrüktif amfizem • Tekrar eden pnömoni Çocukluk • Solunum sıkıntısı • Tekrar eden pnömoni • Apse • • • • • • BRONKOJENİK KİST Erişkin Asemptomatik Göğüs ağrısı Hemoptizi Kronik öksürük Paraözefageal Epigastrik ağrı Disfaji Sırt ağrısı Abdominal Bulantı, kusma, karın ağrısı • • Servikal Stridor Solunum sıkıntısı Boyunda kitle Perikardiyal Göğüs ağrısı Disfaji Aritmi Perikardit • Superior vena cava BRONKOJENİK KİST Tedavi Cerrahi Enfeksiyon Komplikasyon Malignansi riski! PULMONER SEKESTRASYON Arteriyel kaynağını sistemik dolaşımdan alan, normal fonksiyon görmeyen, embriyonik ve kistik akciğer dokusu • • İntrapulmoner Ekstrapulmoner PULMONER SEKESTRASYON • • Klinik Bulgular Genelllikle latent Enfeksiyon ile bulgular ortaya çıkar Tekrar eden pnömoni Ateş Pürülan balgam Hemoptizi PULMONER SEKESTRASYON • • • • Klinik Bulgular Her yaşta bulgu verebilir En sık: Okul çağı Adölesan Süt çocukluğu Okul öncesi Erişkin PULMONER SEKESTRASYON • • • • • Komplikasyonlar Fungal enfeksiyon Tüberküloz Fatal hemoptizi Hemotoraks Benign ve malign tümörler PULMONER SEKESTRASYON Tedavi Cerrahi Aberran sistemik arterin embolizasyonu KONJENİTAL LOBER AMFİZEM Akciğerin bir veya daha fazla lobunun fazla havalanması • • Vakaların yarısında: sol üst lob Daha az: Sağ orta veya üst lob KONJENİTAL LOBER AMFİZEM • • • İntrensek bronş anomalisi Kıkırdakların lokalize eksikliği, hipoplazisi Bronşiyal mukozal katlantılar Bronşun stenozu Ekstrensek bronş anomalisi Vasküler halka Hiler LAP Alveolar malformasyon (?) KONJENİTAL LOBER AMFİZEM Klinik bulgular • • • Yenidoğan döneminde Ağır solunum sıkıntısı Dispne, takipne, wheezing, siyanoz Çocukluk çağı Daha hafif bulgular Wheezing Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Erişkin çağda Daha hafif bulgular Tesadüfen KONJENİTAL LOBER AMFİZEM Tedavi • Cerrahi • Konservatif tedavi KONJENİTAL LOBER AMFİZEM Lobektomi Sonrası Uzun Süreli İzlem • Solunum fonksiyonlarında kalıcı bozukluklar FRV TLC MEFR Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları • Trakeoözefageal fistül • Kistik hastalıklar • Konjenital diyafram hernisi KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ • • Bochdalek herni (posterolateral defekt) Morgagni herni (retrosternal defekt) • Diyafram evantrasyonu • Hiatus hernisi KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında • • • Bochdalek Çoğu doğumdan hemen sonra Ağır solunum sıkıntısı Herni küçükse daha hafif bulgular: Büyüme geriliği Beslenme bozuklukları Karın ağrısı • • • • • • Morgagni Daha geç yaşta bulgu Tesadüfen çekilen akciğer grafilerinde Karın ağrısı Öksürük Dispne Göğüs ağrısı Morgagni Hernisi KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Hiatus Hernisi KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem Klinik bulgular • Süt çocukluğu ve erken çocukluk çağında ağır alt solunum yolu enfeksiyonları • Sonraki dönemlerde normal hayat • Büyüme geriliği • Tekrar eden bronşit • Trakeostomi ve mekanik ventilatör KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem Akciğer grafisi • Normal • Defektin olduğu tarafta radyolusen görünüm KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem Solunum Fonksiyon Testleri • Obstrüktif • Restriktif • Normal • Havayolu hiperreaktivitesi (bronkoprovokasyon ile) KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem Kalıcı defektler • Gastroözofageal reflü • Hiatus herni • İntestinal obstrüksiyon • Diyafram hernisinin rekürrensi KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Geç Çocukluk ve Erişkin Dönemi • Gastrointestinal bulgular • Minimal hipoplastik akciğer Genetik nedenli akciğer hastalıkları Kistik fibrozis Primer siliyer diskinezi Alfa-1 antitripsin eksikliği KF’de etiopatogenez KF beyaz ırkta en fazla ölüme neden olan genetik hastalıktır. Geni 1989 yılında 7 kromozomun uzun kolunda saptandı ve günümüze kadar 1000 kadar yeni mutasyon tanımlandı. En sık görülen ve ilk tanımlanan mutasyonu Delta F 508’dir. Bu mutasyonun ülkemizdeki sıklığı %20 kadar. KF’de etiopatogenez Bu gen bir klor kanalı olarak görev yapan kistik fibrozis transmembran regulator proteinini (KFTR) salgılar. Defektif KFTR sonucu hücreden dışarıya klor salgılanamaz ve hücre içine sodyum girişi artar. Salgı yapan epitel hücrelerinde bu mekanizma sonucu oluşan salgılar sudan da fakir olacaklarından koyu yapışkan niteliktedir. Bulundukları organlarda tıkanıklık yaratarak hasarı başlatırlar. KF’de etiopatogenez Solunum sistemi ve gastrointestinal sistem KF hastalığında en sık tutulan sistemlerdir. Yıllarca çocukluk dönemi hastalığı olarak bilinmesine karşın; giderek Dünya üzerinde erişkin hastaların sayısı artmaktadır. Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu ! Literatürde ilk erişkin KF vakası 1946 yılında bildirilmiş. ABD’de KF tanısı alan hastaların %11.5’i tanılarını 18 yaş ve üzerinde almışlardır. Bunların ortanca yaşı 27’dir ABD’de halen izlemde 30.000 KF’li hastanın 1/3’ü erişkin yaştadır. Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu ! Hollanda’dan yapılan bir yayında KF’li hastaların %20’sinin 16 yaşından sonra tanı aldığı bildirilmiştir. Danimarka’da değişen tedavi yöntemleri ile 1989-1993 yılları arasında tanı alan KF’li hastaların %80 olasılıkla 40 yaşına ulaşacakları tahmin edilmektedir. Literatürde en geç yaşta KF tanısı alan hasta 82 yaşındadır. Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu ! Dünya’da erişkin hastaların giderek sayılarının artmasının nedeni; Çocuk yaşta tanı alan hastaların uygun tedavi yöntemleri ile giderek yaşam sürelerinin uzaması ve erişkin yaşa erişmeleri KF’de genetik bilgilerin artması ile hafif mutasyonları taşıyan hastaların tanımlanması. Bu hastalar klinik bulgularının da hafif olması nedeni ile ilk tanılarını erişkin yaşta alıyorlar. KF’de akciğer tutulumu Defektif KF geni Defektif/eksik KFTR Anormal havayolu ortamı Bronşial obstruksiyon Enfeksiyon Enflamasyon Bronşektazi KF’de solunum yolu enfeksiyonlarına sıklıkla neden olan mikrorganizmalar Haemophilus influenzae Staphylococcus aureus Pseudomonas aeruginosa Burcholderia cepacia Aspergillus KF’li hastada görülen solunum sistemi bulguları Nazal polipozis Tedaviye yanıt vermeyen pansinüzit Tekrarlayan bronşiolit Tekrarlayan pnömoni Bronşektazi (yaygın, özellikle üst loblarda) Pnömotoraks Solunum yetmezliği ve kor pulmonale KF’li hastada görülen GİS bulguları Malabsorbsiyon (çok miktarda kokulu ve yağlı gaita, karında distansiyon ve gaz) Büyüme geriliği Mekonyum ileus ve distal intestinal obstruksiyon sendromu Rektal prolapsus Kolelithiasis Hepatik siroz Pankreatit A,D,E,K vitamin eksiklikleri Hipoproteinemi , anazarka ödem KF’de diğer sistemlere ait bulgular Tuz kaybı, sıcak çarpması, hipokloremik metabolik alkaloz Diabetes mellitus Osteoporoz İnfertilite (Vas Deferens agenezisi) KF’de tanı Öykü ve FM bulguları Terde klor yüksekliği (60 mEq/L’den yüksek) Balgam kültürü Radyoloji Ekzokrin pankreas yetmezliği testleri Abdominal ultrasonografi Nazal epiteliyal potansiyel farkı ölçümleri KF’de solunum sistemine yönelik tedavi Akciğer fizyoterapisi: Antibiyotik tedavisi: Perküsyon ve postural drenaj Derin nefes alma Zorlu ekpirasyon, öksürme Positive expiratory pressure Flutter Düzenli egzersizler Oral Parenteral (evde, hastanede) İnhale (tobramisin) KF’de solunum sistemine yönelik tedavi Bronkodilatörler Mukus parçalayıcılar (NAC, pulmozyme) Sodyum klorür inhalasyonu (%6-7’lik) Anti inflamatuar tedavi: Kortikosterodiler, İbuprofen, Pentoxyfiline, Antiproteazlar Bozuk geni aktif hale getirmeye yönelik tedaviler Solunum desteği tedavisi Transplantasyon Gen tedavisi KF’de GİS’e yönelik tedavi Diyet: Kalori %150-200, Protein %150, Yağ kalori gereksinimin %45’ini karşılayacak şekilde Vitaminler: (A,D,E,K) Tuz Pankreas enzimleri Enteral beslenme: (gastrostomi, jejunostomi) Ursodeoksikolik asit Karaciğer transplantasyonu Erişkinde KF tanısı olan hastaları nasıl artırabiliriz KF tanısını koyabilmek için önce erişkin bir hasta da KF olabileceğini düşünmek esas. Her bronşektazili hastada yaşı ne olursa olsun KF olabileceği düşünülerek ter testi yapılmalı (terde klor ölçümü). Tanıyı düşündürecek diğer klinik bulguları olan hastalarda da ter testi yapılmalı. Genetik nedenli akciğer hastalıkları Kistik fibrozis Primer siliyer diskinezi Alfa-1 antitripsin eksikliği PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Silia: • • • • Solunum sistemi (Burunbronşioller arası, orta kulak, paranazal sinüsler) Sperm kuyruğu Fallop tüpleri Santral sinir sistemi epandimal tabaka Mukusun transportundan sorumlu PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Kartagener Sendromu İlk kez 1933’te tarif edildi Klinik triad: • Situs inversus • Kronik sinüzit • Bronşektazi PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Siliyada ultrastrüktürel ve fonksiyonel defektler nedeniyle silier hareketlerde azlık Bir Siliyum’un Transvers Kesiti PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Normal PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Yenidoğan dönemi • Takipne • Pnömoni • Rinit • Dekstrokardi • Özofageal atrezi • Bilier atrezi • Hidrosefali • Ailede PSD öyküsü PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Süt çocukluğu ve çocukluk dönemi • Atipik astım • Kronik prodüktif öksürük • Gastroözefageal reflü • Rinosinüzit • Pnömoni • Bronşektazi • Kronik ottitis media PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Erişkin dönem • • • • • • • Atipik astım Kronik prodüktif öksürük Gastroözefageal reflü Rinosinüzit Pnömoni Bronşektazi Kronik ottitis media • • Kadınlarda Ektopik gebelik Erkeklerde İnfertilite PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Tanı Nazal sakkarin testi ( mukosilier transportu değerlendirmek için) Solunum yolu epitel (burun) biyopsisinde siliaların elektron mikroskopisi Mukosilier klirens çalışmaları (sintigrafi) Silier atım frekansı (osilografik teknikler) PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ Tedavi Tıbbi tedavi Amaç: akciğer hastalığının ilerlemesini ve komplikasyonları önlemek Göğüs fizyoterapisi Bronkodilatör Antibiyotikler İşitmenin monitorizasyonu Genetik nedenli akciğer hastalıkları Kistik fibrozis Primer siliyer diskinezi Alfa-1 antitripsin eksikliği Alfa-1 antitripsin (AAT) Esas olarak hepatosit ve monositlerde, daha az oranda akciğer ve barsak epitelinde ve alveoler makrofajlarda sentez edilen bir glikoprotein. Dolaşan proteinaz inhibitörlerinden Aktive nötrofillerden salınan nötrofil elastazın proteolitik ataklarına karşı alveoler matriksi korumak esas görevi Alfa-1 antitripsin (AAT) Loop şeklinde, tersiyer yapısı var. AAT, proteinaz ile birleşip, bir kompleks oluşturuyor ve normalde bu hepatositlerde temizleniyor 100 kadar allelik varyantı tanımlanmış Alfa-1 antitripsin eksikliği (AAT) Bu varyantlar jel elektorforezi ile tanımlanıyor. Normal kişilerde PIMM yapısında. Özellikle PIZZ yapısında olanlar ağır klinik bulgular ile geliyor. Diğer varyantları PISS, PIZnull gibi AAT eksikliği sıklığı 1/1700-5000 arasında tanımlanmış. AAT eksikliği klinik bulguları Karaciğer hastalığı: anormal yapıdaki AAT hepatositlerde ER’da polimerler oluşturarak salgılanamıyor ve hepatositler içerisinde PAS pozitif boyanmaya neden oluyor ve karaciğer fonksiyonlarını bozuyor. Erken bebeklik döneminden itibaren bulgu verebilir. Karaciğer yetmezliği, siroz, hepatoselüler karsinoma neden olabilir. Ağır PIZZ varyantlarının %30-40’ında 50 yaşına ulaştıklarında siroz gelişmiştir. Alfa-1 antitripsin eksikliği Akciğer hastalığı: Karaciğerden salgılanamayan AAT nedeni ile perifere giden AAT %85 daha az.Proteazlara karşı koruyucu etkisi yetersiz olduğundan proteazların etkisi ve ortama PNL göçünün artması ile akciğer hasarı gelişir. Genç erişkin ve orta yaşta özellikle alt lobları tutan panasiner amfizem tipik özelliğidir. Hastaların bir kısmında bronşektazi de gelişir. Alfa-1 antitripsin eksikliği Alfa-1 antitripsin eksikliğinde risk faktörleri Sigara *Sigara içen ve içmeyenler arasında FEV1’ler arasında fark var *İçilen sigara süresi ve miktarı ile FEV1’ler etkileniyor *Sigara içenlerde erken amfizem gelişiyor ERJ 1999;13:247-51; Genet Epidemiol 1992;8:317-31 Alfa-1 antitripsin eksikliğinde risk faktörleri Yaş Erkek cinsiyet Meslek nedeni ile gaz, duman, toza maruz kalmak Mineral tozları ile karşılaşmak Hışıltı (wheezing) semptomu olması Alfa-1 antitripsin eksikliğini kimlerde düşünelim ve araştıralım ! 45 yaşından önce amfizemi gelişenlerde Bilinen risk faktörleri olmayan amfizemlerde (sigara, mesleksel maruziyet gibi) Özellikle akciğer alt loblarında aşırı havalanmaya dair görünüm varsa Nedeni bilinmeyen kronik kc hastalığında Nekrotizan pannüküliti olan hastalarda Antiproteinaz 3 pozitif vaskülitlerde (cANCA) Aile öyküsü: amfizem, pannükülit, kc hastalığı gibi Nedeni bilinmeyen bronşektaziler Tedaviye yeterli yanıt vermeyen astımlılarda (ATS/ERS Statement. Am Rev Respir J 2003;168:818-900) Alfa-1 antitripsin eksikliğinde tedavi Risk faktörlerinden korunmak: Sigara, toz, duman, enfeksiyon gibi. Aşılar (grip, pnömokok) Destek tedavisi: Bronkodilatörler, steroidler, erken antibiyotik tedavisi Yerine koyma tedavisi: İV AAT ekstreleri. Biyolojik ve klinik yararlanımları gösterilmiş. FEV1 %35-50 arasında olan, sigara içmeyen, uyumlu hastalar. Karaciğer ve akciğer transplantasyonu Yeni tedavi yöntemleri: Peptidler, anti elastazlar, gen tedavisi Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında enfeksiyon sekelleri Bronşiolitis obliterans Bronşektaziler Bronşiolitis obliterans Patolojik olarak; büyük hava yollarında bronşektazi; küçük hava yollarının inflamasyon, granülasyon dokusu ve/veya fibrozis ile tıkanması Etkenler: enfeksiyon (adenovirus, influenza virusu, kızamık virusu, mikoplazma); toksik gaz inhalasyonu; transplantasyon (akciğer, kemik iliği); Stevens Johnson sendromu; nedeni bilimeyenler Bronşiolitis obliterans Klinik * kronik öksürük * hışıltı * egzersiz intoleransı FM *ral, ronkus, takipne, retraksiyon, *havalanmada azalma, *obs. ac bulguları, *çomak parmak, *siyanoz Bronşiolitis obliterans Tanı *YRBT *Biyopsi *Sintigrafi: yama tarzında defektler *SFT Bronşiolitis obliterans Tedavi *Destek tedavisi *Steroidler *Hidroksiklorakin *immünosüpressifler *Akciğer transplantasyonu Prognoz *Obstruktif bulgular *Egzersiz intoleransı *Tekrarlayan solunum sistemi enfeksiyonları Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında enfeksiyon sekelleri Bronşiolitis obliterans Bronşektaziler Bronşektaziler Çocukluk döneminde geçirilmiş enfeksiyonların sekelleri olarak adölesan ve erşkin dönemde karşımıza çıkabilir Bronşektazili kişilerin öykülerinde sorgulanmalı Adenovirus (tip 1,3,4,7,21), kızamık, boğmaca, M.tuberculosis, mikoplazma, Aspergillus önemli etkenler. Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında diğer nedenler Bronkopulmoner displazi Sigara BRONKOPULMONER DİSPLAZİ • • • • • Risk faktörleri Prematür Düşük doğum ağırlığı Ağır RDS Yüksek oksijen konsantrasyonları ve Uzun süreli yüksek basınçlı ventilatör ile tedavi BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Hava yollarında • • • İnflamasyon Fibrozis Düz kaslarda hipertrofi BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Klasik BPD • Ağır form • Artmış solunum yolu direnci • Bronşiyal hiperreaktivite • Trakeomalazi • Bronkomalazi • Atelektazi ve/veya havalanma artışı • Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları • Solunum yetmezliği BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Yeni BPD • • • Hafif form Daha düşük oksijen konsantrasyonu ile tedavi Daha düşük basınçlı mekanik ventilasyon BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Yeni BPD • • • • • Daha immatür bebeklerde Daha az epitelyal hasar Daha az şiddetli vasküler hastalık Daha az interstisiyel fibrozis Ağır alveolar hipoplazi Adölesan ve erişkin çağda daha ağır akciğer hastalığı ! BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Uzun dönem komplikasyonları • Büyüme geriliği • Gastrointestinal Gastroözefageal reflü Aspirasyon • Nörolojik Gelişme geriliği Hareket bozuklukları Konvülsiyon İştme ve görme bozuklukları BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Uzun dönem komplikasyonları • Kardiyovasküler Pulmoner hipertansiyon Kor pulmonale Kalp yetmezliği Sistemik hipertansiyon Pulmoner vasküler yatakta anomaliler BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Uzun dönem komplikasyonları Solunum sistemi • • • • • Tekrarlayan pnömoni Bronkospazm Ventilatör bağımlılığı Trakeostomi Subglottik stenoz • • • • • • Trakeomegali Trakeomalazi Bronkomalazi Laringospazm Apne Kronik hipoksemi BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Solunum fonksiyonları Okul çağında • Spirometrik değerlerde belirgin azalma • Havalanma artışı Obstrüktif havayolu hastalığı Alveolar gelişimde bozukluk • İnspiratuar ve ekspiratuar akım hızlarında azalma Subglottik stenoz Trakeomalazi BRONKOPULMONER DİSPLAZİ Adölesan ve genç erişkinde Hikaye • Wheezing • Pnömoni atakları • Egzersiz kapasitesinde azalma Fizik muayene • Pektus ekskavatus • Göğüs ön arka çapında artma • Vücut ağırlığı ve boy düşük Northway WH, et al. N Engl J Med 1990; 323: 1793-9 BRONKOPULMONER DİSPLAZİ • • • Erişkin çağda Belirgin pulmoner sekeller Obstrüktif hastalık Sigara ile risk artar Daha immatür bebeklerin adölesan ve erişkin çağda daha ağır akciğer hastalığı (?) Çocukluktan erişkine akciğer hastalıklarında diğer nedenler Bronkopulmoner displazi Sigara Çocukluk dönemi ve sigara Fetüsün intrauterin dönemde sigaraya maruz kalması akciğer fonksiyonlarında azalmaya, solunum yollarında obstruksiyona ve hiperreaktiviteye neden olur. Bebeklik ve çocuklukta sigaraya maruz kalan çocuklarda solunum yolu enfeksiyonları, SIDS, astım, öksürük, hışıltı atakları daha fazla saptanmış. Çocukluk dönemi ve sigara Sigaraya başlama yaşının erişkin çağdaki sigara alışkanlığı ile direkt ilgisi var. Bir çalışmada 16 yaşından önce sigaraya başlayan çocukların 35 yaşına geldiklerinde sigarayı bırakamamaları, 16 yaşından sonra sigaraya başlayanlara göre 2.1 kat daha fazla. ÇOCUKLUKTA BAŞLAYAN VE ERİŞKİN DÖNEMDE SÜREN AKCİĞER HASTALIKLARININ TANI VE TAKİBİ Pediatrik Göğüs Hastalıkları Uzmanı ile Erişkin Göğüs Hastalıkları Uzmanı arasında kooperasyon
