Asiyanotik kongenital kalp hastalıkları

Çocuklarda Kardiolojik Aciller
Dr. Selami Süleymanoğlu
2007- İstanbul
Sunu planı










Tanım ve giriş
Konjestif kalp yetersizliği
Myokardit
Perikardit
Gögüs ağrısı
Senkop
Ani kardiyak ölüm
Siyanotik kalp hastalıkları
Asiyanotik kalp hastalıkları
Disritmiler
Vaka 1



Dört yaşında kız, hızlı nefes alma,
hırıltı ve 5 günden beri devam eden
öksürük ile başvuruyor
İki gün önce steroid ve
bronkodiltatör başlanmış
Vital bulgular: HR 150, TA 100/85
mmHg, SS 36, Ateş 37.5
Vaka 2



Bir aylık, irritabilite, beslenme
bozukluğu, halsizlik, kilo alamama,
taşipne.
Ateş ve burun akıntısı yok
FM: HR 160, SS 60, minimal
solunum sıkıntısı, gallop ritm, ral
Kardiyak acillerde bulgular





Siyanoz
Hipoksi
Şok
Kalp yetersizliği
Ritm bozuklukları
Konjestif kalp yetersizliği (KKY)



Kalbin dokuların fizyolojik
ihtiyaçlarını karşılayamadığı
durumdur (Rosen)
Kardiyak Output = HR x Sistolik
Hacim (SH)
SH önyük, ardyük ve kontraktiliteye
bağlıdır
KKY, başlangıç bulguları


İnfantlar: irritabilite, beslenme
bozukluğu (çabuk yorulma),
büyüme geriliği, solunum sistemi
bulguları
Daima solunum sistemi bulguları
olduğu için solunum yolları
enfeksiyonu/hastalığı ile karışır
KKY, Etioloji

Artmış önyük (Preload)



Artmış ardyük (Afterload)



Hipertansiyon
Kongenital (aort stenozu, aort koarktasyonu)
Azalmış kontraktilite







Sol sağ şantlar (VSD, PDA, AV fistül)
Ciddi anemi
Myokardit, tamponad ile birlikte olan perikardit
Kardiomyopati (dilate veya hipertrofik)
Kawasaki sendromu (erken faz)
Metabolik: elektrolit bozukluğu, hipotroidi
Myokardiyal kontüzyon
Toksinler /ilaçlar: digoxin, kalsiyum kanal blokerleri,
beta bloker
Disritmi
KKY, Etioloji

Doğumdan hemen sonra ortaya çıkanlar


Birinci gün ortaya çıkanlar (kongenital)


Premature infantlarda PDA
İlk ay ortaya çıkanlar (kongenital)


anemi, asidoz, hipoksi, hipoglisemi,
hipokalsemi, sepsis
HPLV, aort stenozu, koarktasyonu, VSD
Daha sonra artaya çıkanlar (edinsel)

myokardit, kardiomyopati (dilate veya
hipertrofik), SVT, ciddi anemi, romatizmal ateş.
Myokardit





Dilate kardiomyopati çocuklarda en sık
KKY yapan hastalıktır
etioloji: idiopatik, viral, bakteriyel,
paraziter
KKY nin özellikleri
Wheezing’li çocuklarda bronkodilatatöre
yanıt yeterli değildir
Tadevide inotroplar, afterload azaltıcılar,
diuretikler, antibiotikler, antiviraller
kullanılır
Perikarditler



Keskin prekordiyal ağrı
Ağrı yüzüstü yatınca artar, sırtüstü
yatınca azalır
Perikardda duyu lifi bulunmaz


Ağrı diafragmatik veya plevral
irritasyona bağlıdır
Taşikardi, taşipne, huzursuzluk
Perikardit, Etioloji






Enfeksiyonlar
Konnektif doku hastalıkları
Metabolik / endokrin
Hematolojik / onkolojik
Travmatik
İatrojenik
Perikardit



Genellikle benigndir
Tamponad oluşturmaz ise
perikardiosenteze gerek yoktur
İstirahat ve antienflamatuar
tedaviye iyi yanıt verir
Göğüs ağrısı


Çocukların %4 ünde kardiyak orjinlidir
Geri kalanı





Kas-iskelet sistemi
Akciğer
Gastrointestinal
Psikojenik kaynaklıdır
Kardiyak nedenler




Myokardit
Perikardit
Yapısal kalp hastalıkları
Hipertrofik kardiomyopati
Senkop



Serebral kan akımının azalmasına bağlı ani,kısa
süren bilinç kaybının eşlik ettiği klinik tablodur
Adolesanların %20-50’si en az bir epizod
yaşamıştır, genellikle benign
Fizyopatoloji





Vaskuler
Ortostatik, hipovolemi
Nöral ilişkili
Hipoksi
Kardiyak
Kardiyak senkop

Disritmiler
 Taşiaritmi
 Bradiaritmi
Ventriküllerin çıkışyolu obstruksiyonu

Myokardial Disfonksiyon


Kardiyak senkop, ani kardiyak
ölümün öncü bulgusudur
Ani kardiyak ölüm

Etioloji










Kardiomyopati (hipertrofik)
Myokardit
Siyanotik veya nonsiyanotik kongenital kalp
hastalıkları
Valvüler kalp hastalığı
Kongenital komplet kalp bloğu
WPW
Uzun QT sendromu
Marfan sendromu
Koroner arter hastalığı
Anormal koroner anatomi
Ciddi senkop için risk faktörleri








Yapısal, edinsel kalp hastalığının olması
Aile hikayesinde ani kardiyak ölüm, sağırlık, kalp
hastalığı olması
Tekrarlayan ataklar
İstirahat esnasında atak olması
Egzersiz esnasında atak olması
Bilinç kaybının uzun sürmesi
Göğüs ağrısı ve çarpıntının eşlik etmesi
İleti sistemini etkileyecek ilaç kullanma
İdiopatik hipertrofik kardiomyopati







IHSS olarak ta isimlendirilir
Sabit ve dinamik subvalvuler obstrüksiyon
vardır
Ventriküler hipertrofide interventriküler
septum hipertrofisi karekteristiktir
Uzun QT ile ilişkilidir
Otozomal dominant
Genellikle başlangıç bulgusu egzersize
bağlı senkoptur
10 yıllık mortalite is 50% (14 yaşından
önce tanı alanlarda)
Diğer yapısal kalp hastalıkları

Dilate kardiomyopati





Aritmojenik sağ ventriküler displazi
Kongenital siyanotik ve siyanotik olmayan
kalp hastalıkları
Kapak hastalıkları


Genellikle miyokardite sekonder
Ciddi ventriküler disritmiye veya sistolik
disfonksiyona bağlı senkop ve ölüm
Aort stenozu
Koroner arter anomalileri


Egzersize bağlı senkop veya ani ölüm
Aorta ve pulmoner arter arasında abberran arter
Kongenital kalp hastalıkları (KKH) Anatomik
sınıflama

Sağ sol şantlı KKH
 Fallot Tetralojisi
 Büyük arterlerin
transpozisyonu
 Tricuspid Atrezisi



Sol sağ şantlı KKH
 ASD
 VSD
 PDA
Stenotik
 Aort stenozu
 Pulmoner stenoz
 Aort koarktasyonu
Mix dolaşım (Mixing)
 Trunkus arteriozus
 Total Anormal
Pulmoner Venöz
dönüş
 Hipoplastik sol kalp
sendromu
Siyanoz


Santral veya periferik
Santral siyanoz (her zaman anormal)



Müköz membranlar, gövde, ekstremitelerde
Kardiyak (sağ sol şant) veya pulmoner
Periferik siyanoz (akrosiyanoz)




Müköz membranlarda siyanoz yoktur
El, ayak ve ağız çevresi siyanotiktir
Vazomotor instabiliteye bağlı olarak,
yenidoğanlarda sıktır
KKY, pulmoner obstrüktif vasküler hastalık,
şok, soğuğa bağlı
KKH’da Anamnez






Beslenme güçlüğü
Taşipne
Terleme
Senkop
Siyanotik ataklar
Büyüme geriliği
KKH’da fizik muayene







Cilt rengi, pembe, mavi, gri
Vital bulgular: taşipne, taşikardi,
hipotansiyon
Semptomlar enfeksiyonu düşündürebilir
Çarpıntı ve prekordial aktivite artışı
Kalp ve akciğer oskültasyon bulguları
Organomegali
Ekstremite (tüm) nabızları
Fallot Tetralojisi





Sağ ventrikül çıkış yolu
obstrüksiyonu
Sağ VH
VSD
Overriding aorta
Telekardiografi: Bot
şeklinde kalp gölgesi
(pulmoner kan akımının
azalmasına bağlı)
Hipoksik spell tedavisi


Sessiz, sakin bir ortam
Diz göğüs pozisyonuna getirmek



Oksijen
Morfin



Hiperpneyi kontrol etmek ve katakolamin salgılanmasını
azaltmak için
Phenylephrine


Ardyükü (afterload) artırarak sağ sol şantı azaltmak için
Afterloadu artırmak, sağ sol şantı azaltmak için
Manual eksternal aortik kompresyon (renal arter
seviyesinin altından)
Propranolol

Beta reseptörleri bloke ederek sağ ventrikül çıkış yolu
obstrüksiyonunu gidermek amacıyla
Aşağıdaki seçenekleri düşün !




Preload’u artırarak dinamik çıkış
yolu obstrüksiyonunu azaltmak için
küçük hacimli (5-10 ml/kg) sıvı
verilmesi (İV)
Asidozu düzeltmek için NaHCO3 ?
Uzamış / ciddi spelde genel anestezi
Cerrahi’yi beklerken propranolol
profilaktik olarak verilebilir
Büyük Arterlerin Transpozisyonu
( BAT )
Yenidoğan
da siyanoz ile başvuran
en sık doğuştan kalp hastalığıdır
Sol ventrikülden pulmoner arterin,
sağ ventrikülden aortanın
çıktığı paralel dolaşım vardır
Yaşamın sürmesi için doğumdan
sonra iki paralel dolaşım arasında
bir yada birkaç ilişki (ASD, PDA, VSD) olması
zorunludur
BAT,erken dönemde tedavi
PGE1
infüzyonu
Hipoksi, metabolik asidoz ve
hipotansiyonun düzeltilmesi
Anatomik düzeltme:İlk 2 hafta içinde;
- Arteriel switch/Jatene cerrahi girişimi
- Paralel dolaşımda yeterli kan akımını
sağlamak için BAS işlemi ile ASD
oluşturulması (fossa ovalisi örten septum
primum flap yırtılır ve atriyal düzeyde kan
karışımı sağlanır)
Yaşam şansı BAS’tan önce %20, BAS’dan
sonra %95’tir.
BAT/Geç dönemde tedavi
Fizyolojik düzeltme: Atriyal switch / Atriyal
baffle (Senning, Mustard) uzun dönemde
triküspid kapak ve sağ ventrikülün sistemik
dolaşıma karşı çalışmasının istenmeyen
sonuçları morbiteyi arttırabilir
BAT, tedavi edilmeyen bebekler
1.
1.
6.
1.
hafta da
ay da
ay da
yaşta
% 30’u
% 50’si
% 70’i
%90’i kaybedilir
Asiyanotik kongenital kalp
hastalıkları


Sol sağ şantlı olanlar
Stenotik lezyonlar
VSD






En sık KKH
Geniş VSD’ler pulmonary
resistance  ilk birkaç
haftada asemptomatik
kalabilir
Emmeme, terleme,
beslemne güçlüğü
Kilo alamama
Sistolik üfürüm
CXR de kardiomegali
Sol ventrikül çıkış yolu (LVOT)
darlıkları





Aort koarktasyonu
Hipoplastik sol kalp sendromu
Aort stenozu (geç ortaya çıkar)
Rosen: “bir yenidoğan şokta ise ve sıvı
replasmanına yanıt vermiyor ise aksi ispat
edilinceye kadar LVOT darlığı olarak kabul
edilmelidir”
Komplet obstrüksiyon yeterli şant olmaz ise
hayatla bağdaşmaz
Aort koarktasyonu
•
•
•
Genellikle sol subklavian arterin
distalindedir
Herhangi bir yaşta saptanabilir
Yenidoğanlar, akut hastalık, gri,
şok tablosu ile başvurabilir (DA
kapanınca)
•Sırtta sistolik üfürüm
•Hepatomegali
•Femoral nabız zayıf
•Kol/bacak tansiyonu farklı
•CXR’de KKY bulguları
•KKY tedavisi
•Prostaglandin E1
Duktus bağımlı lezyonlar


Duktusa akciğer ve periferin perfüzyonu
için ihtyaç vardır
Akciğerler


Fallot Tetralojisi, büyük arterlerin
transpozisyonu, triküspid veya pulmoner atrezi
 patent duktus arteriozus pulmoner kan
akımının devamını sağlar
Periferal


Aort koarktasyonu (ciddi)
Hipoplastik sol kalp sendromu
Yenidoğanda PGE1 endikasyonları
Kesin yararlı
Duktusa bağımlı pulmoner akım
Pulmoner atrezi
Kritik PS, Ağır FT
Duktusa bağımlı sistemik akım
Kesintili / interrupted arkus aorta
Hipoplastik sol kalp sendromu
Aort koarktasyonu
Duktus bağımlı karışım
Olası yararlı
Triküspid kapak lezyonları: Ebstein anomalisi, İzole
TY
Duktusa bağımlı sistemik akım :Kritik AS
Duktusa bağımlı olan ve akut kötüleşen
hasta tedavisi




Kapanmış olan duktusun açılması
Prostaglandin E1 0.1 ug/kg/dakika
infüzyon
Perfüzyon ve cilt rengi normale dönünce
doz azalt
Rosen: “hayatın ilk haftasında bozulmuş
perfüzyon, hipotansiyon ve asidozu olan
yenidoğan, PGE1 uygulanmaya adaydır”
PGE1 hakkında neleri bilmeliyiz ?



Sistemik ve pulmoner vasküler
yataktaki, vasküler düz kaslarda
dilatasyon yaparak etkisini gösterir
Yan etkileri: Apne, sistemik
hipotansiyon, ateş, irritabilite
Kongenital kalp hastalıklarında
PDA’yı açık tutmak için kullanılır
Akut romatizmal ateş (ARA)



Okul çağında sık
Son zamanlarda geçirilmiş A grubu Beta Hemolitik
streptokoksik hastalığa sekonder
Streptokoklar konak dokusundakine benzer
antijenik yapıda olduğundan, otoimmun hasar
oluşturu



Kalp, eklemler, SSS, subkutenöz doku ve cilt
etkilenir
Pankardit gelişebilir. En sık mitral ve aort
kapakları tutulur
Poststreptokoksik farenjitten 2 - 6 hafta sonra
gelişir.
ARA acil tedavisi

Kardit (KKY) gibi komplikasyonların
tedavisi




Ciddi kardit veya KKY olduğunda
kortikosteroid
Yüksek doz (75-100 mg/kg/gün)
aspirin
Penisilin
ARA nın uzun dönem takibi
Pediatrik EKG’de Genel Prensipler



Doğumda sağ ventrikül hakimiyeti;
sol ventrikül hakimiyeti zamanla
gelişir
Yenidoğanda aks +180°ye kadar
normal
Sağ prekordial derivasyonlarda T
negatifliği erişkin döneme kadar
normaldir (except they are upright
in first week of life)
EKG’de nelere dikkat edilmeli

Uzun QT sendromu







konjgenital edinsel
“Torsades de pointes” in eşlik ettiği ventriküler
taşkardi
Kongenital uzun QT ile birlikte hipertrofik
kardiomyopati
QTc’nin 0.44 s den uzun olduğu, uzun QT
sandromu
T dalgası değişikliklerinin görülmesi
Karşılaştırabileceğiniz normal bir EKG olması
Romano-Ward ve Jervell-Lange-Nielsen
sendromları
Bradiaritmiler

Etioloji



Hipoksi, asidoz, hipoglisemi
Artmış vagal stimülasyon (uzamış
entubasyon)
Tedavi


Adrenalin
Atropine; eğer vagusa bağlı kalp bloğu
varsa
Kongenital bradiaritmi

Komplet AV blok


Maternal otoimmun hastalığa sekonder
fetal iletim sisteminin otoimmun
hasarına bağlı
Atropin, isoproteronol, adrenalin “pace”
uygulamadan önce denenebilir
3. derece (Tam) AV blok
Normal iletim
AV blok
Taşiaritmiler

Supraventriküler Taşikardi




Aksesuar yol ile birlikte olan re-entrant
taşikardi (AV nodal veya WPW)
Aksesuar yol olmadan re-entrant
taşikardi (sinüs nodunda veya atriyum
içerisinde re-entry)
ektopik
İnfantlarda nonspesifik
prezentasyon gösterir
Taşiaritmilerin acil tedavisi
Dar QRS taşikardiler
Vagal
manevralar
Adenosine İV
Verapamil İV (>1yaş)
Digoxin İV
Amiodarone İV
Propafenone İV
Transösofageal atrial pacing
DC cardioversion
Supraventriküler taşikardi
Taşiaritmilerin acil tedavisi
Geniş QRS taşikardiler




DC cardioversion
Lidocaine İV
Procainamide İV
Amiodarone İV
Adenosine infüzyonu
ADENOSINE
Endojen purin nükleosid
AV iletimde blok
*AVNRT
*AVRT
*PJRT
*SNRT
*Adenosine sensitif VT
Hasta sinus sendromu, AV blok ve
bronşial astımda kontrendikedir.
Diğer disritmiler


WPW ve diğer SVT’ler
AV blok


Genellikle edinsel, nadiren kongenital
Sick sinus sendromu