ASD, VSD, AVSD

Palandöken Kadın-Doğum Kış Kongresi
3-7 Mart 2010
Sık görülen fetal kardiak anomaliler:
ASD, VSD, AVSD
Doç. Dr. İsmail Özdemir
www.drismailozdemir.com
Fetusta sık görülen kalp anomalileri
Hoffman JIE,
2002
Kromozomal & ekstrakardiak anomaliler
Copel et al., 1986
Meyer-Wittkopf et al., 1996
Feslova et al., 1999
Paladini et al., 2002
Kromozom defektlerinde kalp anomalileri
Tr
Tr Tr
21
13 18
Sorun
Prenatal kardiyak değerlendirme istenilen
düzeyde mi?
% 80 SSS
% 89 renal patolojiler
% 25-40 KHH
Prenatal tanı ile, morbidite ve mortalitede
iyileşme gösterir.
Prenatal tanı oranları artırılabilir!
Tegnander E, Ultrasound Obstet Gynecol, 2006
Chew C, Journal of Pediatrics, 2006
Atrial Septal Defekt
ASD
Septasyon
 Kalpteki önemli septasyonlar fertilizasyondan sonraki 27 - 37.
günler arasında meydana gelir.
Kayseri 2010
Septasyon
• Septasyon 2 şekilde meydana gelir:
1) Karşılıklı dokuların proliferasyonu ile
I. Atrial septum
II. Endokardiyal yastıkcıklardan gelişen membranöz septumlar


AV kanal (AV kapaklar, atrial ve ventriküler septumun bir bölümü)
Konotrunkal bölge (Aorta, Pulmoner arter, LVOT, RVOT, semilunar
kapaklar)
2) Divertikülasyon & Trabekülasyon
I.
Müsküler interventriküler septum
Primitif atriumun bölünmesi
30. gün
33. gün
37. gün
Kardiak septum oluşumu
Kardiak septum oluşumu
KARDİYAK ANATOMİ
 Fetal kalp:
 horizontal pozisyonda
 En üstteki damar aorta
 En önde PA & sağ ventrikül
Kayseri 2010
KARDİYAK ANATOMİ
 Toraksın ortasında bulunur.
 Akciğerler havalanmamış
olduğundan kalp alan olarak
toraksın yaklaşık 1/3
 Apeks sola bakar (45º)
 Ventriküller ve atrialar yaklaşık
horizontaldir
 Sağ ventrikül toraks ön duvarına en
yakın
 Apeksi sol ventrikül oluşturur
 Aorta desendens ve esofagus sol
atrium ile komşu
Kayseri 2010
KARDİYAK ANATOMİ
Kapakların ilişkisi:
- AV kapaklar aşağıda ve
aynı planda
- Onların üstünde, arkada,
sağda Aort kapağı
- En üstte önde ve solda
pulmoner kapak
Sağ / Sol ventrikül farkı
RV
LV
Özellik
Sol Ventrikül
Sağ ventrikül
Trabekülasyon
ince
kaba
Ventrikül çıkışı
membranöz
müsküler
AV kapaklar yapısı
biküspit
triküspit
AV kapakların lokalizasyonu
bazale yakın
apekse yakın
Papiller
kas
Kayseri 2010
sadece serbest duvar serbest duvar & IVS
Atrial Septum
• Atrial septumun alt ucu (septum primum)
izlenmelidir.
– Foramen ovale < 7-8 mm
4-K
ASD
Normal atrial septum
SCV
– Doğumdan hemen sonra
anatomik olarak
ASL
FO
– 3 hafta sonra fonksiyonel
olarak kapanır
ICV
CS
SL
ASD
Normal atrial septum
– Doğumdan hemen sonra
anatomik olarak
– 3 hafta sonra fonksiyonel
olarak kapanır
VCS
FO
CS
ASD
4 major tipi var:
Sekundum ASD – Fossa
Ovalisde, en yaygın tip
Primum ASD – Kısmi AVSD
Sinus Venosus ASD – nadir
Koronar sinus ASD – nadir
ASD
Sinus venosus ASD
Sekundum ASD
Primum ASD
anatomi
“crux”
• membranöz kısım
• ventrikular septum
• septum primum
• MK septal kapakçıkları
• TK septal kapakçıkları
“offset”…… 3 mm
Sekundum ASD
Foramen ovale ~ aortik çap
Fo flebi SA’a açılmalı
1/3 atrium
20 hf………… 3 mm
Miad………… 8 mm
< 3 mm, kısıtlayıcı
> 7-8 mm, yetersizlik
Tanısı zordur
Ek anomaliler:
Pulmoner venöz dönüş anomalileri
AK, TA eşlik edebilir
İzole olanlar
ekstrakardiak/ genetik anomaliler
nadirdir
Sekundum ASD
Primum ASD
• Situs anomalileri
– Sağ isomerizm
– Sol isomerizm
• Tr 21
• DiGorge sendromu
• Ellis-van Creveld sendromu
Venriküler Septal Defekt
VSD
Patogenez
• VSD (embryonik musküler septum)
– endokardiyal yastıkların/ konal çıkıntıların
maldevelopmanı veya
– musküler septumun aşırı resorpsiyonu
nedeni ile oluşur.
Anatomi
• Ventriküler septum:
– Apekste en kalın
– AV kapakların seviyesinde en ince
• Membranöz septum en ince
olduğundan internal kruksuna
doğru net görülemeyebilir.
VSD
• Perimembranöz…… %80
• Musküler………….... %20
– inlet
– outlet
– trabeküler
• Fetal kalp 14-18 hft da iki
katına çıkar
– erken inceleme eksik /yanlış
sonuç verebilir
Pozisyon
• Tüm septumu 90º lik açı ile
taramak idealdir.
• USG dalgası septuma parelel /
sadece tek kesitte ise pseudovsd tanısı konabilir.
• Yüksek frekanslı transduser
tercih edilir
– 5-7.5 MHz
Teknik
4 boşluk kesiti inlet ve trabeküler vsd leri gösterir.
Perimembranöz defektlerde LVOT ve aortik kısa eksen
kesitleri de incelenmeli
Outlet VSD leri göstermek için mutlaka LVOT-RVOT ve kısa
eksen kesitler alınmalıdır
Ayrıca kalbin kısa ekseni apeksten bazala dek taranmalıdır.
Perimembranöz VSD
Musküler VSD
5 odacık-LVOT
Ventriküler Septum
Kısa eksen
İzlem
• VSD li fetusların:
– %18 inde ilave kardiyak malformasyon
– %40-50 sinde ekstrakardiyak malf /krom anomali
• VSD saptanınca:
– tüm kalp detaylı incelenmelidir
– non-kardiyak anomali yönünden taranmalıdır
Prognoz
• Fetal yaşamda defektin çapı ile kapanma şansı
arasında direkt korelasyon saptanamamıştır.
• İntrauterin dönemde kapanma olasılığı yüksek:
– perimembranöz
– musküler
• İzole küçük vsd lerin %74 ü antenatal kapanabilir.
• Kapanmayanların da %75-90 ı bir yılda kapanabilir.
Hoffman JIE, J Am Coll Cardiol, 2002
Fixler DE, Circulation, 1990
Atriovenrikuler Septal Defekt
AVSD
Endokardiyal yastık defektleri
AVSD
Endokardiyal yastıkların
gelişmesinin duraklaması veya
anormal gelişimi sonucu
AVSD
Küçük bir ostium primum defektten,
Komplet AVSD e kadar
çeşitli ağırlıkta endokardiyal yastık
defektleri oluşur.
AVSD tipleri
• Kısmi
• Tam
Normal AV septum
TK “leaflet”i ventriküler septuma tutunuyor
MK ın septal tutunumu yok
“Crux”a tutunuyor
W Edwards, 2001
Kardiak “Crux”
Normal
Kısmi AVSD
Tam AVSD
E Chiappa, 2004
A
AV Birleşim
L
R
P
Normal
Kısmi AVSD
Tam AVSD
E Chiappa, 2004
AV junction
Normal
W Edwards, 2001
Tam AVSD
A. Cook, 2000
AVSD
AVSD
AVSD ve kromozomal anomaliler
AVSD
372
Heterotaksi
174
Non-heterotaksi
198
Euploidi
91
Aneuploidi
107
Trisomi 21
92
Trisomi 18
10
Trisomi 13
2
Allan, Hornberg, Sharland 2000
Down Sendromu ve Kalp Defektleri
(olguların ~ %50)
%
•AVSD:
45.7
• VSD:
28.7
• ASD:
2.6
Greenwood ve Nadas, 1976
AVSD
Ultrasonografik kriterler
AV kapakların insersiyonu aynı düzeyde
Atrial ve ventrikular septum devamlılığı yok
Kalbin santralinde geniş açıklık
Tek, multileaflet AV valv
LVOT elongasyon
Aortanın anteriora yer değiştirmesi
özet
Septal defektler
Birkaç planda bakılmalı
4 katran
LVOT, RVOT
Kısa eksen
Renkli Doppler
Ek anomali ara
Kardiak
Ektrakardiak
Karyotip analizi
Teşekkür ederim