Olgu Sunumu: Hirschsprung

Olgu Sunumu: Hirschsprung Hastalýðý
(Doðumsal Agangliyonik Megakolon)
Dr. Ebru Kutsal*
Doðduðundan beri göbeðinde þiþlik
yakýnmasý olan iki aylýk erkek hasta o gün
baþlayan huzursuzluk yakýnmasý ve
huzursuzluðunun artmasý üzerine çocuk acil
polikliniðine getirildi.
Fiziki incelemede, hastanýn 1x1 cm.'lik
umblikal hernisi olduðu görüldü. Genital
muayenesi yapýlýrken fýþkýrýr tarzda dýþký
yaptýðý gözlendi. Diðer fiziki inceleme
bulgularý doðaldý.
Hastanýn dýþkýlama þekli görüldükten sonra
öyküsü derinleþtirildi. Mekonyumunu ilk 24
saat içinde yapmadýðý, sürekli kabýzlýðý olduðu,
dýþkýsýný ancak 3-4 günde bir ve çoðu zaman
fitil yardýmýyla yaptýðý öðrenildi. Ayakta karýn
grafisinde dilate barsak anslarý görüldü.
Agangliyonik megakolon
Ýnceleme sýrasýnda fýþkýrýr tarzda ve çok
miktarda dýþký yapmasý, hastada agangliyonik
megakolonu akla getirdi. Yeniden öykü alýp bu
hastalýk için destekleyici olan doðumdan sonra
* Gazi Ü. Týp Fak. Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý AD, Ankara
geç dýþký yapma, kabýzlýk, fitille dýþký yapma
bilgileri alýnýnca tanýyý doðrulamak için
radyolojik görüntülemeye baþvuruldu. Karýn
grafilerinde geniþlemiþ kolonun görülmesi,
daha sonra opak maddeyle çekilen filmde
geniþlemiþ proksimal barsak anslarýnýn
görülmesi sonucunda kýsa segment
agangliyonik megakolon tanýsý kondu.
Hastanýn tek aþamalý cerrahi için gerekli
geliþimini beklemek amacýyla (10 kg) günlük
lavmanlar yapýlarak izlenmesi önerildi. Ailenin
bu tedaviyi uygun biçimde uygulayamamasý
ya da çocuðun tedaviye yanýt vermemesi
durumunda hastanýn erken dönemde cerrahi
için yeniden deðerlendirilmesine karar verildi.
Yenidoðanlarda distal intestinal
obstruksiyonun en sýk nedeni olan hastalýk
distal barsaðýn anüsten baþlayýp proksimalde
deðiþik düzeylere kadar uzanan anormal
innervasyonudur. Temel histolojik bulgu
Meissner ve Auerbach pleksuslarýnýn yokluðu,
sirküler ve longitudinal kas dokularý arasýnda
ve submukozada hipertrofiye uðramýþ sinir
lifleridir. Hastalýk 5000 doðumda bir görülür
ve erkek hastalarýn kýz hastalara oraný 4:1
olup, hastalarýn %3'ünde Down Sendromu,
kardiyak anomaliler ve multiple
nöroblastomlarla birliktelik söz konusudur.
Hastalýðýn en önemli klinik bulgusu
mekonyum çýkýþýnýn yaþamýn ilk 24 saatinden
sonra olmasý, kronik konstipasyon öyküsü,
kronik laksatif kullanýmý, abdominal
distansiyon, safralý kusma ve hastalarýn
%22'sinde ishal öyküsüdür.
Rektal incelemede sfinkter tonusu normal
ya da artmýþ olabilir. Çoðu kez tuþede rektum
boþtur. Parmaðýn çekilmesini izleyerek patlayýcý
tarzda dýþkýlama olabilir. Biyopside gangliyon
hücrelerinin yokluðu taný koydurucudur.
Dýþký geçiþindeki bozukluk sonucunda
proksimal barsakta oluþan dilatasyon ve artan
basýnç, kan akýmýnýn azalmasýna ve mukozal
bariyerin bozulmasýna neden olur. Staz
nedeniyle Clostridium difficile ve
Staphilococcus aureus gibi bakteriler çoðalarak
enterokolit oluþtururlar. Hirschprung
hastalýðýnýn enterokolit baþlamadan önce
• 2004 • cilt 13 • sayý 6• 232
erken tanýnmasý mortalite ve morbidite
açýsýndan önemlidir.
Cerrahi tedavi iki aþamalý olup birinci
aþamada kolostomi açýlýr. Çocuk 6 -12 aylýk
olduðunda düzeltici ameliyat yapýlarak
kolostomi kapatýlýr ve aganliyonik segmetin
proksimal kýsmý rektum ile birleþtirilir.
Yenidoðanlarda, enterokolit geliþmiþ olgularda,
uzun segment aganglionozis ya da geç taný
alarak ileri derecede megakolon saptananlarda
ameliyat öncesi geçiþ bölgesi proksimalinden
enterostomi yapýlmalý yaklaþýk bir yaþ
civarýnda çocuk 10 kg aðýrlýðýna gelince
düzeltici ameliyat yapýlmalýdýr.
Bizim olgumuz gibi genel durumu iyi
henüz enterokolit geliþtirmemiþ ve radyolojik
çalýþmalarda megakolonu saptanmayan
hastalarda bir yaþ sonrasýnda düzeltici
ameliyat yapýlýr. Genellikle hastalar cerrahiye
iyi yanýt verirler. Hastalarýn büyük bir kýsmýnda
dýþký kontinansý saðlanabilir. Ameliyat
sonrasýnda da bu hastalarda yineleyen
enterokolitlere, darlýklara, perianal apselere ve
prolapsusa rastlanabilir.
Kaynaklar
1- Wyle R. Motility Disorders and Hirschsprung
Disease. Behrman E. R., Kliegman R.M., Jenson H. B.
Nelson Textbook of Pediatrics içinde. Saunders, 2000:
1138-1141
2- Sökücü S. Hirschprung Hastalýðý. Neyzi O.,
Ertuðrul T.Y., Pediatri içinde. Nobel Týp Kitabevleri,
2002: 751-752
3- Çiftçi AÖ. Nöronal Ýntestinal Malformasyonlar.
Katký Pediatri Dergisi. 1997; 18
(2-3): 207-221.
Okuduklarýmýzdan
TÜBÝTAK POPÜLER BÝLÝM KÝTAPLARI
Beynine Bir Kez Hava Deðmeye Görsün
Dr Frank Vertosick JR
Ýnsanlarý o göz kamaþtýrýcý doktorluk kariyerine yönlendiren
çekicilik nedir? Doktorluk yalnýzca bir rolü oynamak mýdýr? Bir
doktora tanýnan o þaþýrtýcý yetkiler nelerdir? Kariyerimizde ya
da yaþamýmýzda dönüm noktasý olabilecek hastalar var
mýdýr?
Henüz iç hastalýklarý rotasyonuna yeni baþlamýþ bir
stajyerseniz ve elinize uzun bir nazogastrik tüp verilerek,
bunu eski bir bombardýman pilotunun midesine sokmanýz
istenmiþse, daha ilk denemenizde hastanýn burnundan
fýskiyeler gibi kan gelmeye baþlamýþsa, ve hastanýn
güçlükle yiyebildiði tüm öðle yemeðini çýkarmasýna
neden olmuþsanýz ve bunlarý koðuþtaki diðer tüm
hastalarýn gözü önünde yapmýþsanýz; ancak tüm bunlara
karþýn hasta yine de size teþekkür etmiþse, nasýl
hissedersiniz?
''Beyaz önlüðüme baktým; bu normal bir giysi
olamazdý. Sanki sihirbazýn peleriniydi bu beyaz
ketenden gömlek.''
Bir beyin cerrahýnýn aðzýndan anlatýlan; kimi
güldüren, kimi hüzünlendiren bu öyküler hepimizin
yaþamýnýn tam ortasýna oturacak, bizleri doktorluk
kavramý üzerinde düþünmeye itecektir.
• 2004 • cilt 13 • sayý 6• 233