interstisyel akciğer hastalıkları

İNTERSTİSYEL AKCİĞER
HASTALIKLARI
Dr. Özlem Özdemir Kumbasar


İnterstisyel Akciğer Hastalıkları = Difüz
Parankimal Akciğer Hastalıkları
Bu başlık altında toplanan 200’den fazla
hastalık vardır.
Etyolojisi Bilinen İAH







Mesleksel ve çevresel etkilenme
İlaçlar
Zehirler
Radyasyon
İnfeksiyonlar
Akciğer ödemi
Lenfanjitis karsinomatoza
Etyolojisi Bilinmeyen İAH






Granülomatöz İAH
İdyopatik interstisyel pnömoniler
Kollagen doku hastalıkları ve
vaskülitlerin akciğer tutulumu
Pulmoner histiyositoz X
Pulmoner lenfangioleiomyomatoz
Diğer..............
İdyopatik İnterstisyel
pnömoniler







İdyopatik pulmoner fibroz
Desquamatif interstisyel pnömoni
Nonspesifik interstisyel pnömoni
Akut interstisyel pnömoni
Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH
Kriptojenik organize pnömoni
Lenfositik interstisyel pnömoni
İAH Olan Olguya Yaklaşım


İAH olan bir olgu genellikle ilerleyici efor
dispnesi ve kuru öksürük ile başvurur;
akciğer grafisinde difüz infiltratlar
izlenir.
Böyle bir hastada ayrıntılı öykü, fizik
inceleme ve radyolojik
değerlendirmeden sonra ileri
incelemeler planlanmalıdır.
Öykü
Patolojik sürecin temposu

Akut seyir- 4-6 haftadan kısa







İnfeksiyonlar,
Akciğer ödemi
Hipersensitivite pnömonisi
İlaca bağlı akciğer hastalıkları
Akut interstisyel pnömoni
Akut eozinofilik pnömoni
İdyopatik BOOP

Kronik seyir







Sarkoidoz
İPF
Kollagen doku hastalıklarına bağlı İAH
İlaca bağlı İAH
Pnömokonyozlar
Hipersensitivite pnömonisi
Diğer........
Öykü





Yaş, cinsiyet: Lenfangioleiomyomatoz üreme
çağındaki kadınlar dışında pek görülmez.
Sigara: Langerhans hücreli histiyositoz, İAHRB sigara ile ilişkilidir.
Özgeçmiş: Kollagen doku hastalıkları,
malignite
Aile öyküsü: Tüberoskleroz, nörpfibromatoz,
ailesel sarkoidoz, ailesel interstisyel fibroz
Bağışıklık durumu: Bağışıklığı baskılanmış
hastalara özel akciğer komplikasyonları
Öykü
Semptomlar



Efor dispnesi. Dispne şiddeti hastalıklara
göre değişmektedir.
Kuru öksürük. Sarkoidozda ve COP da
daha sıktır. Fibrozise bağlı traksiyon
bronşektazilerinde balgamlı öksürük
olabilir.
Hemoptizi alveoler hemorajilerde
olabilir.
Öykü
Sistemik Belirti ve Bulgular






Ateş: COP, KDH, granülomatöz vaskülitler,
ilaçlar
Plevra tutulumu: Romatolojik hastalıklar,
ilaçlar, asbestoz. Tüberoskleroz,
lenfangioleimyomatozda pnx olabilir.
Sistemik HT: KDH, vaskülitler
Eritema nodosum: Sakoidoz, Behçet, KDH
Heliotropik raş: DM-PM
Makulopapuler raş: KDH, ilaçlar, amiloidoz
Öykü
Sistemik belirti ve bulgular









Raynaud: Skleroderma, İPF
Keratokonjonktivitis sikka: Sjögren
Hepatosplenomegali: Sarkoidoz, Histiyositoz
X, KDH, Amiloidoz
Diyabet insipit: Histiyositoz X, sarkoidoz
Glomerulonefrit: KDH, Wegener, sarkoidoz,
vaskülitler
Renal kitle:LAM, tüberoskleroz
Üveit: Sarkoidoz, Behçet
LAP: Sarkoidoz, lenfoma, lenfangitis kars.
Artrit: Sarkoidoz, KDH, vaskülitler
Fizik İnceleme



Raller: İPF de velcro raller
Ronküs, squeak: kısmen de olsa hava
yolu tutulumu ile giden süreçler
Çomak parmak: İPF, RA akciğer
tutulumu,asbestoz
Solunum Fonksiyon Testleri







VC düşer
RV normal ya da hafif düşüktür
TLC düşer
FEV1 düşer
FEV1/FVC normal ya da hafif yüksektir
DLCO düşer
İlerlemiş fibrotik sarkoidozda, LAM ve
histiyositoz X te obstrüksiyon görülebilir.
Laboratuar





Tam idrar, tam kan
Üre, kreatinin, elektrolitler, KCFT
ANA, Romatoid faktör (KDH olasılığı ön
planda ise diğer otoantikorlar)
Vaskülit düşünülen olgularda ANCA,
antiGBMab
Sarkoidoz kuşkusu olduğunda kan ve
idrar kalsiyumu, serum ACE düzeyi
Radyoloji
Akciğer grafisi ve YRBT

Konsolidasyon


Akut: infeksiyon, ARDS, hemoraji, akut
eozinofilik pnömoni, COP
Kronik: kronik infeksiyonlar, kronik
eozinofilik pnömoni, lenfoproliferatif
hastalık, bronkoalveoler karsinom, PAP,
sarkoidoz (nadiren)
Radyoloji
Akciğer grafisi ve YRBT

Lineer veya retiküler opasiteler:


Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi
Kronik: İPF, KDH, asbestoz, sarkoidoz,
hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı
akciğer hastalıkları
Radyoloji
Akciğer grafisi ve YRBT

Mikronodüller


Akut: infeksiyonlar, hipersensitivite
pnömonisi
Kronik: sarkoidoz, hipersensitivite
pnömonisi, silikoz, kömür işçisi
pnömokonyozu, respiratuar bronşiyolit,
metastaz, alveoler mikrolitiyaz
Radyoloji
Akciğer grafisi ve YRBT

Kistik lezyonlar


Akut: PCP, septik emboli,
Kronik: pulmoner histiyosiz X, pulmoner
LAM, İPF ya da diğer hastalıklara bağlı bal
peteği akciğeri, metastatik hastalık (nadir)
Radyoloji
Akciğer grafisi ve YRBT

Buzlu cam opasiteler


Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi,
hemoraji, hipersensitivite pnömonisi, akut
inhalasyon hasarları, ilaca bağlı akciğer
hastalıkları, akut interstisyel pnömoni
Kronik: nonspesifik interstisyel pnömoni,
RB-İAH, desquamatik interstisyel pnömoni,
ilaca bağlı akciğer hastalığı, PAP
Radyoloji
Akciğer grafisi ve YRBT

İnterlobuler septal kalınlaşma


Akut: akciğer ödemi
Kronik: lenfanjitis karsinomatoza,
sarkoidoz, pulmoner venookluzif hastalık
İnterstisyel sürece eşlik eden radyolojik
bulgular


Plevra sıvısı ya da kalınlaşma: akciğer
ödemi, KDH, asbestoz, lenfangitis
karsinomatoza, ilaca bağlı akciğer
hastalığı
Lenfadenopati: infeksiyonlar, sarkoidoz,
silikoz, berilyoz, lenfangitis
karsinomatoza, lenfositik interstisyel
pnömoni
Bronkoalveoler lavaj




Sarkoidoz: lenfositoz ve CD4/CD8
oranında artma
Hipersensitivite pnömonisi: lenfositoz ve
CD4/CD8 oranında düşme
İPF: nötrofili (lenfosit ve eozinofiller
artabilir)
İlaca bağlı akciğer hastalıkları: lenfosit,
nötrofil ve eozinofiller artabilir.
BAL’ ın tanısal olabileceği durumlar






Malignite
Difüz alveoler hemoraji
Oportunistik infeksiyonlar
Bazı toz hastalıkları
Pulmoner histiyositoz X
Pulmoner alveoler proteinoz
Akciğer biyopsisi




Bronş mukoza biyopsisi- sarkoidozda
tanı verebilir
TBAB
Torakoskopik biyopsi
Torakotomi ile açık akciğer biyopsisi
İPF



Histopatolojisi: UIP
Genellikle 50 yaş üzeri hastalarda
görülen ilerleyici, kötü prognozlu bir
hastalık.
Doku tanısı olmadan İPF tanısı
konabilmesi için majör ve minör kriterler
tanımlanmıştır.
İPF
Majör kriterler (tümü bulunmalı)




Diğer İAH nedenlerinin ekarte edilmesi
Anormal SFT (restriksiyon ve / veya gaz
değişim anormallikleri)
Toraks YRBT de bibaziler retiküler
lezyonlar ve minimal buzlu cam
Alternatif tanıları düşündürmeyen TBAB
ve BAL bulguları
İPF
Minör kriterler (en az üçü bulunmalı)




>50 yaş
Sinsi başlangıçlı, başka nedenlerle
açıklanamayan dispne
3 aydan uzun süreyle yakınmaların
bulunması
Bibaziler tipik raller (Velcro raller)
İPF Tedavisi


Tedavi yanıtının iyi olmamasına karşın
kötü prognoz nedeniyle ileri yaşta veya
tedaviye kontrendikasyonu olanlar
dışındaki olgulara tedavi verilmelidir.
Tedavi süresi?? En az 6 ay tedaviden
sonra yanıt değerlendirilmelidir. Yanıt
alınan olgularda tedaviye süresiz devam
etmek gerekebilir.
IPF Tedavisi



Steroid (0.5mg/kg/gün 4 hafta,
0.25mg/kg/gün 8 hafta, doz azaltılarak
gün aşırı 0.25mg/kg/gün ile idame
edilir)
+
Azatioprin (2-3mg/kg) VEYA
Siklofosfamid (2mg/kg)
Sarkoidoz


Kronik, granülomatöz, multisistem bir
hastalıktır.
Tedavi endikasyonları ve tedavinin
optimal şekli ve süresi tartışmalıdır.
Sarkoidoz


Steroid – 1 yıl tedavi
Alternatif tedaviler:







Metotreksat
Antimalaryal ilaçlar
Azatioprin
Siklosporin
Talidomid
Radyasyon
Anti-TNF ajanlar