Siyanotik-Konjenital-kalp-hastaliklari-Donem

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
•
•
•
Konjenitaldir, intra uterin genellikle problem yoktur (örn TGA)
Siyanozun nedeni unsature sistemik venöz kanın sistemik arteriyel yatağa geçmesidir (sağ-sol
şant)
Siyanoz değişik derecelerdedir. Siyanozu 2 ana faktör belirler
– Pulmoner kan akımı
– intrakardiyak “mixing”
•
Klinik tablo değişkendir
– Bir çok hastalık vardı
– Aynı hastalık farklı klinik tablolar
– klinik tablo zaman içinde değişebilir
•
•
•
•
Hipoksik nöbet geçirirler
Hipoksiye sekonder değişiklikler olur (eritrosit artışı)
Medikal tedavinin yeri azdır
Genellikle tedavi cerrahidir çok değişik tiptedir
SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Fallot Tetralojisi
Ventriküler Septal Defekt + Pulmoner Atrezi
Büyük Damatların transpozisyonu
Triküspit Atrezisi
Çift Çıkışlı Sağ Ventrikül
Trunkus Arteriyosus
Tek Ventrikül
Total Anormal Pulmoner venöz Dönüş
Atriyal İzomerizm Sendromları
Ebstein Anomalisi
İntakt Septumlu Pulmoner Atrezi
FALLOT TETRALOJİSİ
•
•
•
•
1888 yılında tanımlayan Fallot’un adıyla anılır
Tüm KKH % 8-10 oluşturur
Yenidoğan sonrasında en çok görülen KKH dır
Halk arasında mavi hastalık diye bilinir.
PATOLOJİ
TOF orijinal tanımlamasında 4 anormallik vardır
1. VSD : Perimembranöz outlet, nonrestriktif
2. PS (RVOT obstrüksiyonu):
3. Atabiner aorta (“overriding”)
4. Sağ ventrikül hipertrofisi
İlave patolojiler sıktır
* %40 patent foramen ovale
* %25 sağ arkus aorta
%5 koroner anomaliler
* Aorto-pulmoner kollateraller
KLİNİK BULGULAR
•
•
•
•
•
•
Pulmoner kan akım miktarı kliniği belirler
% 25 hastada siyanoz doğumda vardır
%75 ilk 1 yılda siyanotik hale gelir
Dispne, çabuk yorulma
Çömelme ( SVR artırır)
Siyanotik spell
– ilk 6 ayda ve 4 yaş sonrasında azdır.
FİZİK İNCELEME
•
•
•
•
•
•
Genellikle iyi gelişirler
Siyanoz, çomak parmak
RV hiperaktivite
Sistolik trill (%75)
Sternum sol-orta üst bölümlerinde sistolik ejeksiyon üfürümü
S2 tek, sert
LABORATUVAR
• EKG
– Sağ aks deviasyonu (R aks)
– Sağ ventrikül hipertrofisi (RVH)
– Sağ atriyal dilatasyon
• Telekardiyografi
–
–
–
–
Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış
BVG azalmış
Pulmoner konus çökükTahta papuç (Boot shape, Cabur en Sabot)
%25 sağ arkus aorta
• Ekokardiyografi
– Kesin tanı, ilave anomaliler
• Kalp kateterizasyonu
– Pulmoner vasküler yatak
– Koroner arterler,
DOĞAL SEYİR
•
•
•
•
•
Asiyanotik hastalar giderek artan şekilde siyanotik olurlar. Siyanotik olanlarda ise PS artışı ile
siyanoz giderek artar
Hipoksik speller oluşabilir
Aort yetersizliği gelişebilir
Siyanoz şiddetli ise büyüme geriliği
Beyin apsesi CVH olabilir
•
•
•
•
İnfektif endokardit riski vardır
Siyanoza sekonder polistemi
Relatif demir eksikliği anemisi (mikrositer) gelişebilir
Uzun süreli siyanozda koagülopati oluşabilir
HİPOKSİK SPEL (siyanotik spel, “tet” spel)
•
•
Ağlama, Beslenme, defekasyon, uykudan uyanınca ve 2ay-4 yaş arası sık
Klinikte
–
–
–
–
–
•
FM:
–
–
–
•
Takipne, dispne
Siyanoz artışı
Üfürüm şiddetinde azalma
TEDAVİ
–
–
–
–
–
–
•
İrritabilite, uzamış ağlama nöbeti
Hızlı ve derin solunum
Siyanoz artışı
Hipotoni ve kendinden geçme
Konvülsiyon, CVH, eksitus
Göğüs-diz pozisyonu
Morfin (0,1-0,2 mgr/kg
Oksijen ve asidoz tedavisi
IV ß bloker (propranolol 0,01-0,25 mgr/kg)
Vazokonstrüktörler (fenilefrin 0,02 mgr/kg)
Anestezi (ketamin 1-3 mgr/kg)
Nöbet Proflaksiisnde Propranolol 2-6 mgr/kg-gün
CERRAHİ TEDAVİ
• Sistemik-Pulmoner şant ameliyatları pulmoner kan akımını arttırmak amacıyla
yapılır.
– İndikasyonlar
•
•
•
•
TOF+P.Atrezili Yenidoğanda
Hipoplastik pulmoner anülüslü infantlarda
Hipoplazik pulmoner arterler
Üç aydan küçük şiddetli siyanotik hastalar
• Hipoksik spelde medikal tedaviye yanıt yoksa
– Ameliyat tipleri
• Klasik Blalock-Taussig şant
• Modifiye BT şant
• Waterston şantı (asenden aort-RPA)
• Pott Şantı (desenden aort-LPA)
CERRAHİ TEDAVİ-2
•
•
•
•
Tüm düzeltme ameliyatı için uygun anatomi olmalı
Özellikle Pulmoner Arter çapları yeterli olmalı
Koroner anomali korektif ameliyat yaşını geciktirir
Prosedür VSD kapatılıp RVOT darlığı giderilmesi şeklindedir ve açık kalp
ameliyatıdır
• Operatif mortalite % 5 altında
• Post-op Pulmoner yetersizlik iyi tolere edilir
• RBBB % 90 dan fazla mevcuttur
• % 1 AV tam blok oluşur
KLİNİK İZLEM
• PREOPERATİF İZLEM
–
–
–
–
Hipoksik spel öyküsü araştırılmalı
Diş bakımı ve dental hijyen
İnfektif endokardit proflaksisi
Relatif demir eksikliği anemisi takibi
• POST OPERATİF İZLEM
–
–
–
–
–
–
–
Post operatif yaşam kalitesi iyidir
Yaşam oranı normale yakındır
Değişik derecelerde aktivite kısıtlanması gerekebilir
RV disfonksiyonu (PY bağlı) gelişebilir
Geç dönemde aritmiler gözlenir
Reoperasyon (rezidüel VSD, PY)
İnfektif endokardit proflaksisis devam etmeli
FALLOT TETRALOJİSİ+PULMONER KAPAK YOKLUĞU SENDROMU
•
•
•
•
•
•
•
Pulmoner stenozdan çok pulmoner yetersizlik bulguları dominanttır
Pulmoner arter ve dalları anevrizmatiktir
Pulmoner kan akım azalmasından çok dilate pulmoner arterleri bronşlara bası semptomları
görülür
Semptomlar yenidoğan döneminde de başlayabilir
Muayenede sistolo-diyastolik üfürüm vardır
Telekardiyografide anevrizmatik dilate pulmoner arterler, atelektaziler görülür
Akciğer problemlerinin tedavisinin yanısıra gerçek tedavi cerrahidir.
FALLOT TETRALOJİSİ+PULMONER ATREZİ-2
• KLİNİK
– Pulmoner sirkülasyon duktusa bağımlıdır.
– YD döneminde duktal konstrüksiyon ile önemli siyanoz olur
– Aorto-Pulmoner kollateral akımı fazla ise siyanoz belirgin olmayabilir
• FM;
– Siyanoz belirgindir
– Devamlı üfürüm-üfürüm duyulmayabilir
• TANI:
– Ekokardiyografi
– Kalp kateterizasyonu
• TEDAVİ
–
–
–
–
PGE1 infüzyonu
Erken dönemde şant operasyonları
Unifokalizasyon prosedürleri
Yeterli pulmoner vasküler yapı varsa 3-4 yaş sonrası düzeltme ameliyatları
BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU
•
•
•
•
•
•
•
•
0,2-0,4/1000 canlı doğum
Tüm KKH % 5 oluşturur
E/K = 3:1
Yenidoğan döneminde en sık görülen SKKH
Prematür ve LBW bebeklerde nadir
Genellikle izole anomali şeklinde
DOWN sendromunda hiç tanımlanmamış
Tipleri
– %50 basit (simple ) TGA, sadece PFO vardır.
– 30-40 VSD (+)
– % 10 LVOT obstrüksiyonu (PS)
• İlave patolojiler Aort koarktasyonu, kesintisi
KLİNİK
• ÖYKÜ
– Doğumdan hemen sonra siyanoz (+)
– KKY, dispne, beslenme güçlüğü
• FM;
– Siyanoz, retraksiyon olmadan takipne,
– S2 tek, sert ve genelde üfürüm yok (PS, VSD yoksa)
– KKY gelişirse semptom ve bulguları
• LABORATUVAR:
– BİYOKİMYA:
• Arteriyel hipoksi, hipoglisemi, kalsemi
– EKG
• Genellikle RVH, İlave kardiyak patoloji varsa bulguları
– TELEKARDİYOGRAFİ
• Tipik YUMURTA KALP
• Kardiyomegal, BVG artmış
– EKOKARDİYOGRAFİ
• Hem tanıyı koydurtur, hem de tedaviyi yönlendirir
– KALP KATETERİZASYONU
• Daha çok tedavi amacıyla kullanılmaktadır
DOĞAL SEYİR
• Progresif hipoksi ve asidoz
• KKY ilk 1 hf da gelişir
• Tedavi edilmezse;
– % 50 ilk 1 ayda
– %90 ilk 6 ayda eksitus
• Basit TGAlı gurup en hasta olan gurup
• VSD varsa daha az siyanotiktir. Bu hastalarda siyanozu PS belirler
• Serebral olaylar nadirdir
TEDAVİ-TIBBİ
•
•
•
•
•
•
Metabolik as,doz, Hipoglisemi-kalsemi tedavisi
PGE1 infüzyonu
O2 çok fazla yararlı değil
KKY varsa digoksin-diüretik
Balon Atriyal Septostomi
“Blade” atriyal septostomi
TEDAVİ-CERRAHİ
• PALYATİF PROSEDÜRLER
– Blalock-Hanlon operasyonu
– “Blade” atriyal septostomi Sistemik-pulmoner şant ameliyatları
– Pulmoner Bant ameliyatı
• KOREKTİF PROSEDÜRLER
– Atriyal düzeydeki operasyonlar
• Senning
• Mustard
– Ventriküler düzeydeki operasyonlar
• Rastelli operasyonu
– Büyük damar düzeyindeki operasyonlar
• Arteriyel “switch” operasyonu
KOMPLİKASYONLAR
• Atriyal düzeltme operasyonları
–
–
–
–
Ritm problemleri (%25 sinüs disfonksiyonu)
RV yetersizliği
AV tam blok
Pulmoner-sistemik venöz yollarda obstrüksiyonla
• Ventriküler operasyonlar
– “condiut” obstrüksiyonu
– AV tam blok
• ARTERİYEL “switch”
–
–
–
–
Ritm problemleri nadir
% 5-10 PS
AY
Koroner-miyokardiyal problemler
TRİKÜSPİT ATREZİSİ
•
•
•
•
•
Tüm KKH %1-3 oluşturur
Triküspit kapak gelişmemiştir, imperfore olabilir
Sağ ventrikül hipoplaziktir
Yaşam için ASD-VSD veya PDA gereklidir
Sınıflandırma PS varlığı ve Büyük damar ilişkilerine göredir
– %70 normal ilişkili büyük damarlar
• % 51 küçük VSD+PS - % 9 PS yok - Pulmoner Atrezi% 9
– % 28 Damar ilişkiler transpoze
• Çoğu VSD+PH şeklindedir
– % 3 damar ilişkileti L-TGA şeklinde
•
Klinik
– Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar
– hipoksik ataklar öyküsü
•
FM:
– Siyanoz -clubbing
– PS varsa sistolik ejeksiyon, restriktif VSD üfürümü
– Atriyal komminikasyon yetersizse hepatomegali
LABORATUVAR
• EKG
– Sol aks deviasyonu
– Sol ventrikül hipertrofisi (RVH)
– Sağ atriyal dilatasyon
• Telekardiyografi
– Kalp büyüklüğü normal yada hafif artmış
– BVG değişken
• Ekokardiyografi
– Kesin tanı, inter atriyal komminikasyon, tedavi planlama
• Kalp kateterizasyonu
– Tanı ve BAS için
Doğal seyir
– tedavi yapılmazsa çok az sayıda hasta 6 ay yaşar
– PH varsa KKY gelişir
– İkinci dekata kadar yaşayan hastalarda kronik volüm yüklenmesine bağlı LV miyopatisi gelişir
TEDAVİ
• Tıbbi
– PGE 1 (pulmoner atrezi varsa)
– Restriktif ASD de BAS
– KKY tedavisi
• Cerahi
– Sistemik-Pulmoner şant operasyonları
– Kavo-pulmoner şantlar
– Fontan tipi operasyonlar
• Komplikasyonlar
–
–
–
–
–
–
Düşük kardiyak output, KKY
Pelvral-perikardiyal effüzyonlar, asit
İntra vasküler trombüs
Hepatik disfonksiyon
Protein kaybettirici Enteropati
Aritmiler, bloklar
ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL (DORV)
•
•
•
Tüm KKH %1 oluşturur
Hem PA, Hem Aort sağ ventrikülden çıkar
Büyük damar ilişkileri farklılıklar gösterir
•
VSD Değişik tiplerdedir
– Normal, transpoze, yan yana
– Sub aortik
– Subpulmonik (Taussig-Bing)
– “double committed”
– “noncommitted”
•
PATOFİZYOLOJİ ve KLİNİK
–
–
–
–
•
VSD lokalizasyonu ve PS bağlıdır
Subaortik VSD LV kanı aorta gider-Siyanoz az, KY fazla
Subpulmonik VSD PS yoktıur, PA çok kan gider - PH + KKY + siyanoz
Normal ilişkili damarlar PS vardır, klinik TOF gibidir.
Klinik
– Siyanoz genellikle doğum hemen sonrasında başlar
– hipoksik ataklar öyküsü
•
TANI: EKG, Telekardiyografi, Ekokardiyografi, Kateter
TEDAVİ
• TIBBİ
– KKY varsa digoksin, diüretik
• PALYATİF CERRAHİ
– Şant ameliyatları
– Pulmoner bant
• DÜZELTİCİ CERRAHİ
– Mümkünse biventriküler tamir
– Diğer durumlarda üniventriküler tamir ameliyatları
TRUNKUS ARTERİYOSUS
•
•
•
Tüm KKH %1-2 oluşturur, E=K
Kalpten tek bir damar çıkar
SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards)
–
–
–
–
•
TİP I : Asenden aort ve pulmoner kök tek damar halinde
TİP II : RPA ve LPA As. Aort dorsalinden biribirine yakın
TİP III: Bir yada her iki PA biribirinden bağımsız olarak trunkusdan çıkar
Tip IV : Gerçek pulmoner arter yoktur
Hemen daima VSD vardır
• % 60 vakada trunkus VSD’yi ortalar, % 20 RV veya LV den
• Trunkal kapak patolojisi sıktır
• İlave anomaliler (arkus aorta, PAPVR, koroner)
• %20 vakada DiGeorge Sendromu
• DiGeorge Sendromlularda % 26 trumkus arteriyosus
TRUNKUS ARTERİYOSUS-2
•
Patoloji ve Klinik
–
–
–
–
•
Siyanoz belirgin değildir
KKY semptomları daha ön plandadır, 1-2hf--ay da görülür
FM de sistolik Klik, sistolik üfürümler
Trunkal kapak yetersizlik üfürümü, devamlı üfürüm
TANI
– EKG: biventriküler hipertrofi
– TELE: Kardiyomegali ve BVG artma
– EKOKARDİYOGRAFİ ve Kalp kateterizasyonu
•
TEDAVİ
– MEDİKAL: KKY yönelik
– CERRAHİ
• Palyatif (Pulmoner bant)
• Korektif (VSDi kapatılması+homogreft)
•
Cerrahi tedavi ilk 6 ay içinde yapılmalı
TEK VENTRİKÜL
•
•
Tüm KKH < %1 görülür
PATOLOJİ
–
–
–
–
–
–
–
–
Her iki atriyum tek ve ana “main” ventriküle açılır
“Main chamber” morfolojik sağ (mRV) veya sol (mLV) yapısındadır. DILV veya DIRV tanımlanır
Gerçek tek (common) ventrikül cok nadirdir
Büyük damarlar çeşitli pozisyonlarda olabilir. % 85 d-TGA şeklindedir
% 50 PS-atrezi
AV kapak anomalileri (straddling, overriding)
“Mixing” problemi olmadığı için O2 saturasyonunu pulmoner akım belirler
Aortun hişpoplazik chamber dan çıktığı durumlarda restriktif VSD subaortik stenoza neden olur.
TEK VENTRİKÜL-2
•
KLİNİK BULGULAR
– Değişik derecelerde siyanoz
– Pulmoner hipertansiyonlu hastalarda KKY
– PS üfürümü
•
EKG
– Atipik ventrikül hipertrofisi paterni (RS, rS, QR)
– Anormal q dalgaları
– Aritmi-AV Blok
•
•
TELEKAEDİYOGRAFİ
EKOKARDİYOGRAFİ
– Ventrikül morfolojisi, damar ilişkileri AV kapaklar
DOĞAL SEYİR
– % 50 1 yaş öncesi eksitus
– Serebral komplikasyonlar sıktır
– % 12 AV tam blok
TEDAVİ (tek ventrikül)
• TIBBİ
– Pulmoner atrezide PGE 1
– KKY varsa digoksin, diüretik
• CERRAHİ
– Palyatif cerrahi
• Şant ameliyatları
• Pulmoner bant ameliyatı
• Düzeltici cerrahi (kalıcı palyasyon)
– Fontan tip operasyonlar
– Damus-Kaye-Stansel
PROGNOZ
– Ventriküler disfonksiyon, aritmi, siyanoz
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ (TAPVR)
•
•
•
Tüm KKH %1 oluşturur, E/K = 4:1 (infrakardiyak tip)
Pulmoner venler ile sol atriyum arasında ilişki yoktur
SINIFLANDIRMA (1948 Collett-Edwards)
–
–
–
–
•
•
•
Suprakardiyak (%50)
Kardiyak (%20), KS, RA)
İnfra kardiyak (% 20) (subdiafragmatik, vena porta, hepatika, d.venosus)
Miks tip
İnter atriyal komminikasyon yaşam için gerekli
Sol kalp boşlukları relatif küçük
PH sıktır
TAPVR KLİNİK
•
PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON YOKSA;
–
–
–
–
–
•
Doğumdan itibaren hafif siyanoz
KKY, büyüme geriliği, sık AC enfeksiyonu
Hiperaktif RV
Gallop ritmi, S2 sert, çift
Telekardiyografi de kardiyomegali, kardan adam manzarası
PULMONER VENÖZ OBSTRÜKSİYON VARSA;
–
–
–
–
–
Yenidoğandan itibaren siyanoz, respiratuvar distres
Özellikle infra kardiyak tipte beslenme sonrası siyanozda artış
KKY semptom ve bulguları
Gallop ritmi
EKG
• RVH
– Telekardiyografi
• Kalp büyüklüğü normal veya hafif artmış
• Pulmoner ödem (Buzlu cam manzarası)
TAPVR TANI ve TEDAVİ
• TANI
– EKOKARDİYOGRAFİ
– Kalp kateterizasyonu
• TEDAVİ
– Medikal
• KKY, Pulmoner ödem, asidoz
– Cerrahi
• Erken ve hemen cerrahi
• Tedavi edilmezse
– Non obstrüktif tip 2/3 bir yaş öncesi
– Obstrüktif tip çoğu 2 ay öncesi eksitus
• KOMPLİKASYONLAR
– Post-operatif dönemde PH, pulmoner ödem
– Aritmiler
– Obstrüksiyonlar
ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI
(SPLENİK SENROMLAR)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
KKH %1 oluşturular, Erkeklerde sık (%60)
Dalak yok
3 loblu 2 adet sağ akciğer, 2 sağ atriyum
GES malformasyonları
Kompleks KKH (KAVSD; P Atr.; TAPVR)
Periferik yaymada Howell-Jolly cisimcikleri
% 95 1 yıl içinde eksitus
Semptom ve tedavi pulmoner kan akımına göre değişir
Palyatif cerrahi girişimler
Genellikle univentriküler tamir operasyonları uygulanır
ATRİYAL İZOMERİZM SENDROMLARI
(SPLENİK SENROMLAR)
•
•
•
•
•
KKH %1 azını oluşturular, kızlarda sık (%70)
Multipl Dalak var
2 adet bilobüle (sol) akciğer, 2 sol atriyum
“Midline” karaciğer (% 25)
Kompleks Kardiyak anomaliler
EBSTEİN ANOMALİSİ
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
KKH %1 den az oranda görülür
Triküspit kapak septal ve posteriyör lifletleri sağ ventrikülde daha apikale yapışırlar
Bunun sonucu olarak atriyalize bir “chamber” oluşur
İnter atriyal kommünükasyon PFO-ASD ile dir
RV serbest duvarı ince ve dilatedir
Sıklıkla WPW sendromu ile birliktedir ve taşiaritmilere predispozisyon sağlar
PS; Pulmoner atrezi, VSD ile sıktır
KLİNİK ve TANI
Şiddetli olgularda siyanoz ve KKY ilk günlerde ortaya çıkar
Hafif vakalarda hafif siyanoz, yorgunluk, çarpıntı
3-4 lü ritm
S2 çift
Yumuşak sistolik üfürüm
Hepatomegali genellikle vardır
EKG
– RA dilatasyon
-- RBBB
– I. derece AV blok (%40)
-- WPW sendromu (%20)
TELEKARDİYOGRAFİ (balon gibi kalp)
– Belirgin Kardiyomegali
– Belirgin sağ atriyal dilatasyon
•
DOĞAL SEYİR ve TEDAVİ
•
•
DOĞAL SEYİR
– PVR düştükçe YD sıkıntısı azalır
– Hafif olgular asemptomatik
– Semptomatik olgulatın % 18 YD döneminde Ex.
– Ortalama eksitus yaşı 20 yaş
– SVT atakları sık, ani ölüm olabilir
– Serebro vasküler komplikasyonlar sık
TEDAVİ
– MEDİKAL
• KKY tedavisi
• PGE 1
• SVT tedavisi
– CERRAHİ
• Triküspit kapağın tamiri+ASD kapatılması tercih edilir
• Triküspit kapak replasmanı
• Fontan tip operasyonlar
–
İNTAKT SEPTUMLU PULMONER ATREZİ
•
•
•
•
•
•
•
KKH % 1 den azını oluşturur
Değişik derecelerde RV hipoplazisi
Yaşam için ASD-PDA gereklidir
YD döneminde duktusa bağımlı pulmoner sirkülasyon vardır
EKG de; QRS aksı normaldir ve LVH vardır
Sağ ventriküle bağımlı koroner sirkülasyon
TEDAVİ
– PGE 1
– Transkateter tedavi
– Palyatif operasyonlar
– uni-bi ventriküler tamir operasyonları