Myastenia Gravis İstemli kaslarda gelişen zayıflık ve tonus kaybı ile

Göğüs Cerrahisi
Patofizyoloji
Postsinaptik kavşakta bulunan asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen otoantikorlar semptomlardan sorumludurlar. Postsinaptik asetilkolin reseptöleri voltaj bağımlı Sodyum kanallarıdır ve reseptör Ach tarafından uyarıldığında içeri Na girişi olur
ve depolarizayon sağlanır. MG te otoantikorlar bu
reseptörleri bloke ettiklerinden bu depolarizasyon
sağlanmasında defekt ortaya çıkar.
Semptomlar
İlk tutulan kas grubu çoğu olguda göz kaslarıdır.
Daha spesifik olarak; olguların yarısında Levator
palpeprae veya ekstraoküler kasların tutulumu ilk
belirtilerdir ve olguların Yaklaşık % 90 ında hastalık sürecinde bu kaslar etkilenir. Nispeten daha az
sıklıkla yüz, çene, boğaz ve boyun kaslarında ilk tu1
259
Göğüs Cerrahisi
Journal of Clinical and Analytical Medicine
İstemli kaslarda gelişen zayıflık ve tonus kaybı ile
kendini belli eden nöromuskuler bir hastalıktır. Patolojisinde postsinaptik asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen otoantikorlar sorumlu tutulmaktadır. Özellikle beyin sapı motor nükleusları tarafından innerve edilen istemli kaslar etkilenmektedir. Oftalmopleji, pitozis ve tekrarlayan hareketlerle ortaya çıkan kas güçsüzlüğü ile karakterizedir.
Hastalarda sıklıkla romatoid artrit, hipertiroidizm
ve hipotiroidizm gibi otoimmün hastalıklar eşlik
eder. 10.000-40.000‘ de bir oranında görülür Klinik
görünüm kürar zehirlenmesine benzer bu nedenle
hastalar pridostigminden yarar görürler.
Hakan Işık
Myastenia Gravis
tulum olabilir, ekstremitelerin ilk tutululması son
derece nadirdir. Kas zafiyetinin başlangıcı genellikle sinsidir ancak emosyoel stresler veya enfeksiyonun tetiklediği ve çok hızlı ilerleyen olgularda
mevcuttur. Günün ilerleyen saatlerinde yada tutulan kasın tekrar tekrar kullanımı ile güçsüzlüğün
artması kararteristiktir. Etkilenen kaslarda minimal atrofi olur veya hiç olmaz. Düz kaslar ve Myokard tutulmaz, diğer nöral fonksiyonlar normaldir.
Osserman Sınıflaması
1 : Oküler myasteni
2 A: Yavaş progresyonlu hafif jeneralize miyasteni; kriz yok tedaviye yanıtlı (%30)
B: Orta derecede ağır jeneralize miyasteni, ağır iskelet ve bulber tutulum mevcut ama kriz yok; tedaviye yanıt yetersiz (%25)
3 : Akut fulminan myasteni; solunum krizli ağır
semptomların hızlı progresyonu ve kötü ilaç yanıtı;
yüksek timoma insidansı; yüksek mortalite (%15)
4 : Geç ağır maysteni; semptomlar 3 ile aynı ancak
klas 1 ve 2 den 2 yıldan sonra sürekli progresyon.
Myasteni İle İlişkili Timik ve Diğer Hastalıklar
Myasteni Gravisli hastaların %10-15 inde timik
tümör ; %65 veya fazlasında ise timik medüllanın
nenneoplastik lefofoliküler hiperplazisi ortaya çıkar. Myastenia Gravis otoimmün kökenli bir hastalık olması nedeni ile bu gruptaki diğer bir çok patolojiye eşlik edebilir:
2
260
-Tiroiditler (Hashimoto ve Graves)
-Romatoid artrit
-Diabetes Mellitus Tip 1
-Lupus Eritomatozus
-Sjögren Sendromu
-Miks konnektif doku hastalıkları
Tanı
-Fizik muayene
-Elektrofizyolojik Testler
Emg: İnce bir iğne elektrot bir kas içine tek tek
kas liflerinin elektrik potansiyelleri kaydetmek için
yerleştirilir. Aynı motor ünite ait iki kas lifinin atış
paternlerinde farklılık tespit edilir. MG te en sensitiv testtir.
-Edrofunium (Tensilon) ve Neostigmin testleri
bu ilaçlar sinaptik aralıktaki ACH ın etkisini uzatan
ve artıran kolinesteraz inhibitörleridir. IV enjeksiyoun ardından bulgularda düzelme gözlenmesi anlamlıdır.
-Kanda anti –ACH R Antikor saptanması
Radioimmunoassay en doğru ve en çok kullanılan
yöntemdir.
Tedavi
Antikolinesteraz İlaçlar
Myastenik zaafı düzeltmede en iyi sonuçları veren
3
261
iki ilaç Neostigmine (Prostigmin) ve Pyridostigmine (Mestinon)’ dir. İlaçların kullanım dozu ve dozlar
arası süre hastaya göre düzenlenir.
Kortikosteroidler
Antikolinesteraz ilaçlara yetersiz yanıt veren olgularda tedaviye uzun süreli kortikosteroid eklenir.
Azatioprine ve Diğer İmmunsupresif İlaçlar
Steroidi tolere edemeyen yada yanıt vermeyen
hastalarda etkilidir.
Plazma Değişimi ve IV İmmunglobülin
Antikoklinesteraz ilaçlar ve immunsüpresif tedaviye direçli ağır olgular veya akut kötüleşmelerde
kullanılır.
Timektomi
Kas güçsüzlüğü yaygın ise timektomiye öncelik verilmelidir. güçsüzlük ileri derecede ise cerrahi öncesi plazmaferez ve/veya steroid tedavisi verilmelidir.
-Transservial + Transsternal maksimal timektomi
(Alfred Jaretski 1988)
-Median sternotomi + Timektomi (Masaoka 1975)
-VATS Timektomi (Yim 1995)
Cerrahi yöntemler arasında karşılaştırmalı prospektif çalışma bulunmamaktadır. VATS timektomide tam remisyon oranı diğer tekniklerden daha geridir. Timektomiden faydalanma oranları % 30-80
arasında değişmektedir. Timektomi sonrası tam
4
262
remisyon oranları % 30-50 arasında değişmektedir.
Tablo 1. MG te kullanılmaması gereken ilaçlar
MG TE Kullanılmaması Gereken İlaçlar
I. Antibiyotikler
Aminoglikozid antibiyotikler; özellikle
gentamisin, kanamisin ve neomisin
Makrolidler
Fluroquinolonlar
Tetrasiklinler
II. Antiaritmik Ajanlar
Beta-blokörler
Kalsiyum kanal blokörleri
Kinidin
Lidokain
Prokainamid
Trimetafan
III. Antikonvülzanlar
Atosüksimit
IV.Psikotrop ilaçlar
Amitriptilin
Amfetaminler
Droperidol
İmipramin
Paraldehit
Trikloretanol
V. Diğerleri
Difenilhidantoin
Lityum
Klorpromazin
Kas gevşeticileri
Levotiroksin
İyotlu kontrast maddeler
Süksinilkolin, D-tubokürarin veya diğer
nöromusküler bloke edici ajanlar
D-Penisilamin
Östrojen preparatları
5
263