Dr.Elif ÖZSU - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı
Olgu Sunumu
Uzm. Dr. Elif Özsu
19 Ocak 2012
Dr.Elif ÖZSU
Pediatrik Endokrinoloji ve
Diyabet Birimi
19.01.2012
Sabah vakası
16 yasında kız hasta
• Şikayet:Boyunda şişlik
Hikaye
• İlk kez 3 ay önce bir yakını tarafından
boynunun sağ tarafında şişlik farkedilen
hasta 2 ay önce tarafımıza başvurdu.
• Şişliğin yeni farkedildiği ve öncesinde
böyle bir şikayeti olmadığı
• Şişliğe çarpıntı, terleme, tremor, sinirlilik
semptomlarının eşlik etmediği öğrenilidi.
• Ailede guatr öyküsü de yoktu.
Öz-soygeçmiş
• Özellik yok
Fizik bakı
•
•
•
•
•
•
Boy:158cm(25p)
va:48kg(10-25p)
BMI:19.8
TA:90/60
KTA:84/dk
Ellerde terleme,
titreme yok
• Sistem bakıları olağan
• Tiroid muayenesi:sağ
tiroid dokusu üzerinde
2,5x3 cmlik oldukça
sert nodül
• Puberte:Ax:3 P:5
T:5/5
• menarş düzenli
Adölesan bir kızda
boyunda şişlik?
• Ön tanınız
• Laboratuarda ne isteyelim?
• Görüntüleme?
21.10.2011
hgb
laboratuar
MCV
Plt
BK
AST
ALT
KŞ
14.2gr/dl
86
300000
6610mm
3/l
10u/l
15u/l
98
BUN
kreatin
Na
K
Ca
ALP
10mg/dl
0.62mg/
dl
139me
q/l
4.2meq/l 9.7mg/dl 109ıu/ml
•
•
•
•
•
•
•
•
TSH:0.008mıu/ML
FT4:1.72ng/dl
FT3:5.84pg/ml(1.5-4.7pg/ml)
Anti-tpo:27ıu/ml(0-20)
Anti-TG:27ıu/ml(0-100)
Anti-TSH reseptör ab(-)
PTH:63.5pg/ml
TG>300ng/ml(3-39ng/ml)
2.5x3 cm’lik sert nodul
21.10.2011
15.11.2011
29.11.2011
19.12.2011
5.01.2012
Tsh
0.008uU/
ml
0.008
0.007
0.604
0.027
Ft3
5.84pg/ml 5.89
4.88
2.26
5.73
Ft4
1.72ng/dl
1.40
0.76
1.46
TSHRAB
Negatif
Anti-TPO
27u/ml
Anti-TG
27ıu/ml
1.61
Kalsitonin:
1.47pg/ml
Görüntüleme
• 21.10.2012 TİROİD USG:
• Her 2 tiroid lobu ve istmus kalınlığı
normaldir. Bilateral tiroid parankimi
homojen. Sağ lob 18x19x44mm sol
9x6x25mm.Sağ lobda 18x19x29mm kistik
dejenerasyon alanı içeren ,heterojen iç
yapıda doppler USG ile belirgin kanlanması
olan izoekoik solid nodül.
• TİROİD SİNTİGRAFİSİ
• Sağ lobda hiperaktif nodul.Nodül dışı
alanlarda süpresyon izlenen tiroid
bezi
Sağ tiroidte aktivite tutulumu nodül dışı
alanlarda süpresyon
Patolojik bulgular
• Belirgin sert ve büyük nodül
• Hipertiroidi laboratuarı(+) kliniği(-)
• Sintigrafi: sıcak nodül
TANINIZ NE?
PLAN NE OLMALI?
21.10.2011
15.11.2011
29.11.2011
19.12.2011
5.01.2012
Tsh
0.008
0.008
0.007
0.604
0.027
Ft3
5.84
5.89
4.88
2.26
5.73
Ft4
1.72
1.61
1.40
0.76
1.46
TSHRAB
Negatif
Anti-TPO
27
Anti-TG
27
Kalsitonin:
1.47
18.11.2012
Metamizol0.5mg/kg
19.12.2012 döküntü
nedeni ile ilacı
kesilmiş.
Metamizol
tekrar
başlandı.
•
TOKSİK ADENOM
KONSEY
• İİAB sonrası RAI veya
• Operasyon
– Lobektomi
– nodülektomi
TOKSİK ADENOM
• Diğer tiroid nodüllerinden farklı olarak normal
pituter kontrolden bağımsız bir şekilde hormon
sekrete eden nodüllerdir.
• Patogenezi net olmasa da
– Gprotein alfa subunitindeki somatik mutasyonlardan
– veya TSH reseptör mutasyonlarından kaynaklandığı
bildirilmiştir.
• TSH reseptörlerindeki bu mutasyonlar daha çok
ekson 10 da(TMveya ICS) meydana gelir.
• Genellikle erişkinlerin hastalığı olmasına rağmen
çocuklarda nadiren de olsa izlenebilir ve en erken
22 aylık bir çocukta bildirilmiştir.
• Klinisyene daha çok tiroid bölgesinde bulunan bir
kitle ile başvurur.
• Çocuklar yetişkinlerin aksine genellikle ötiroidtir.
• Otonom nodüller ;toksik adenoma bağlı ise
genellikle bening iken nadiren hiperfonksiyone
papiller ve folliküle ca da bağlı gelişebilir.
• Tiroid hormon üretimi genellikle
nodülün büyüklüğüne bağlı olup, 2.5-3
cm üzerindeki nodüllerden salgılanan
T3, TSH baskılamaya yeterli iken
genelikle klinik oluşturmaz.
• Hiperfonksiyone bu nodüller
sintigrafik olarak nodulun aktivite
tutması ve çevre dokunun baskılanmış
olması ile tanınır.
• Tek sıcak nodüllerde öncelikle cerrahi
düşünülmelidir.Ciddi bir komplikasyona yol
açmamasına rağmen postop hipotiroidi
izlenebilir.
• Postop dönemde hipertiroidi ise nerdeyse
hiç tekrar etmez.
• Zaten hipertiroidi hafif seyirli başlar.
• nadiren preop kısa süreli anti-tiroid ilaçlar
uygulanabilir.
• Hipertiroidism semptomları varsa beta
bloker kullanılabilir.
• Percutan intranodüler alkol injeksiyonu da
kullanımda olan diğer bir seçenektir.
• Multiple otonom tiroid nodulü olan
çocuklarda cerrahi kullanılabildiği gibi RAI
ile ablasyonda uygulanabilir.
Çocuklarda hipertiroidinin
Diğer nedenleri
• 1.GRAVES(%70)
• 2.EKZOJEN TİROİD HORMON
ALIMI
• 3.HAŞİTOKSİKOZ
• 4.SUBAKUT TİROİDİT
• 5.ENFEKSİYÖZ TİROİDİT
TSH BAĞIMLI
• TSH SEKRETE EDEN TMR
• SELEKTİF HİPOFİZİER T3
DİRENCİ
TSH RESEPTÖRÜNÜN AKTİVE
EDİCİ MUTASYONLARI
• OD HİPERTİROİDİ
• OTOİMMUN OLMAYAN
HİPERTİROİDİSM
• MCCUNE ALBRİGHT
• TİROTOKSİKOZSUZ
HİPERTİROKSİNEMİ
ÇOCUKLUK ÇAĞINDA HİPERTİROİDİ
Tiroid orjinli tirotoksikoz
• Graves (%70)
• Toksik adenom(%5)
• Toksik multinoduler
guatr(%20)
• İyot induced
tirotoksikoz(<%1)
• TSH sekrete eden
adenomlar
• Ailevi Gestasyonel
hipertiroidi
• Trofoblastik tmr
• Neonatal tirotoksikoz
• Ailevi nonotoimmun
hipertiroidi
Bu hastalarda TSH baskılı RAIU yüksek
,serum Tiroglobulini artmıştır.
Tiroid destürüksiyonu ile
ilişkili
Subakut tiroidit
Sessiz tiroidit
Tip 2 amiodarone induced tirotoksikoz
RAIU azalmış,
TG artmış
TSH baskılanmış
Tiroid dışı nedenle
tirotoksikoz
•
•
•
•
Factitious tirotoksikoz
Tiroid hormon intoksikasyonu
Dermoid tümörler
TG artmış
Metastatik diferansiye tiroid kanseri
RAIU düşük,TSH
baskılanmış, TG düşük
TEŞEKKÜRLER