Fallot Tetralojisi

FALLOT TETRALOJİSİ
Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu
SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI
• Basit Defektler:
– Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant
• Kompleks defektler
–
–
–
–
–
Tetralogy of Fallot
Transposition of great arteries
Truncus arteriosus
Tricuspid atresia (tek ventrikül)
Total anormal pulmoner venöz dönüş
• Fransız Etienne Fallot tarafından tarif
edilmiştir.
Fallot, 1888
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
Prevelans
• Konjenital kalp hastalıklarının %10’unu oluşturur.
• Çocukluk yaşta en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır.
• İlk cerrahi onarım 1945 yılında Blalock tarafından John
Hopkins üniversitesinde gerçekleştirilmiştir.
• İlk tam düzeltme ameliyatı kros sirkülasyon kullanılarak
gerçekleştirilmiştir.
• Kalp akciğer pompası kullanılarak ilk onarım Kirklin
tarafından Mayo Clinic’te gerçekleştirilmiştir.
(Blalock and Taussig, 1945)
Vivien Thomas
Bulgular ve Komplikasyonlar
• Polisitemi
• Clubbing
• Hipoksik hecme ve çömelme (Hypoxic spells and
squatting):
• Santral sinir sistemi komplikasyonları
• Kanama bozuklukları
• Büyüme-gelişme geriliği
• Skolioz
• Hiperürisemi ve gut
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Geniş VSD √
• Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner
stenoz) √
• Ata binen aorta (Overriding of the aorta)
• Sağ ventrikül hipertrofisi
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Dört komponentin temelinde tek bir morfolojik anomali
yatar:
İnfundibuler septumun anterior ve sola kaymasıdır.
(Van Praagh, 1970)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Geniş VSD √: Subpulmonik uzantısı olan
perimembranöz defekttir. Nonrestriktiftir.
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner
stenoz) √:
– En sık infundibuler stenoz şeklindedir (%45). Kas bantları
obstrüksiyona katkı yapar.
– Pulmoner kapak düzeyinde obstrüksiyon nadirdir (%10).
– İkisinin kombinasyonu %30 oranında görülür.
– Pulmoner atrezi %15 hastada görülür. MAPCA (Multiple
aortoulmonary collateral arteries)
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Pulmoner annulus ve ana pulmoner arter hastaların
çoğunda hipoplastiktir. Pulmoner arter dalları
genellikle az gelişmiştir, periferik stenoz görülebilir.
Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)
• Hastaların %5’inde anormal koroner arterler
mevcuttur.
• En sık görüleni LAD’nin RCA’dan çıkmasıdır.
TOF Klinik Bulgular
Hikaye
• Doğuştan üfürüm duyulması
• Siyanoz doğumda hafif olup zamanla ciddileşebilir.
• Doğumda veya hemen sonrasında siyanoz ve semptomlar ortaya
çıkar: dispne, çömelme, hipoksik hecmeler.
• Asiyanotik TOF’lu çocuklar asemptomatik olabilir, kalp
yetmezliği bulguları ile başvurabilir
TOF Klinik Bulgular
Fizik muayene
• Siyanoz, taşipne, çomaklaşma
• Oskültasyonda S2 tek çünkü sadece aortik komponenti
duyulabilir.
• Sternumun sol kenarı üst-orta kısmında sistolik
ejeksiyon üfürümü duyulur, bu pulmoner stenoz
üfürümü holosistolik VSD üfürümü ile karışabilir.
TOF Klinik Bulgular
EKG
• Sağ aks deviasyonu mevcut (Pink Fallot’da aks normal)
• Sağ ventrikül hipertrofisi
Teleradyografi
Pulmoner vasküler gölgelenmede azalma
Coeur en Sabot- PA segmentinde konkavlık, apeks ucu kalkmış
Ekokardiyografi
VSD, Ata binen aorta, pulmoner darlık, koroner arter anatomisi
kaba değerlendirmesi
TOF DOĞAL SEYİR
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Asiyanotik hastalar siyanotik hale gelir
Siyanotik hastalarda siyanoz ciddileşir
Polisitemi gelişir
Hipokrom anemi
Hipoksik hecmeler
Büyüme geriliği
Beyin absesi, serebrovasküler olaylar
Endokardit
Koagülopati
Hipoksik Hecmeler
• Diğer isimleri: siyanotik hecme, hipersiyanotik hecme
• Hızlı teşhis ve tedavi gerektirir, aksi hallerde ciddi SSS
komplikasyonlarına yol açar.
• Hiperpne atağı (derin ve sık), irritabilite, ağlama, siyanozun
ciddileşmesi, konvülziyon, CVA, ölüm
Hipoksik Hecme Tedavisi
•
•
•
•
•
•
•
Çömelme pozisyonu sağlanır (knee to chest)
Sedasyon: Morfin sülfat
Oksijen
Asidoz düzeltilir
Volüm replasmanı
Mevcutsa aneminin tedavisi
Ek müdahaleler
– Kardiyak preloadu ve sistemik vasküler rezistansı artıracak önlemler
• Fenilefrin gibi vazokonstrüktör ajanlar
• Ketamin sistemik vasküler rezistansı arttırır, hastayı sedatize eder
– İnfundibuler spazmı azaltıcı önlemler
• Propranolol kalp hızını azaltır
Fallot Tetralojisi Tedavisi
• Paliatif şant prosedürleri
• Total korreksiyon operasyonu
Fallot Tetralojisi Tedavisi
• 4 ay altında-Paliatif şant
• 4-6 ay-Hastaya göre karar verilir
• 6 ay üstü
– Mc Goon oranı 1.8 üstündeyse Total korreksiyon
– Mc Goon oranı 1.8 altındaysa Paliatif şant
– Mc Goon oranı: RPA+LPA/Des Aort
Fallot Tetralojisi Tedavisi
• Paliatif şant prosedürleri
–
–
–
–
–
–
Blalock-Taussig: Subklavian arter-PA
Modifiye BT: Subklavian arter-PA (Gore-Tex)
Waterston: Asc aort-RPA
Potts: Des aort- LPA
Glenn
Santral: Asc aort-MPA
Fallot Tetralojisi Tedavisi
Total korreksiyon operasyonu
-VSD’nin yama ile kapatılması
-Sağ ventrikül çıkım yolunun yama ile
genişletilmesi
• Tamir sonrası
– Sağ ventrikül basıncı / Sol ventrikül basıncı < 0.7
Mortalite
• Komplike olmayan hastalarda mortalite %2-3
• 3 ay altında ve 4 yıl üstündeki hastalarda risk artar
• Pulmoner annulus ve trunkın hipoplazik olduğu hastalarda
da risk artar
• Diğer risk faktörleri:
–
–
–
–
Multipl VSD
Geniş aortopulmoner kollateral
Down sendromu
Koroner arter anomalileri
Komplikasyonlar
•
•
•
•
•
Kanama
Pulmoner kapak yetmezliği
Konjestif kalp yetmezliği
RBBB (Sağ ventrikülotomiye bağlı)
Komplet AV blok ve ventriküler aritmi