nefrotik sendrom

Uz. Dr.Tuba Giray
Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları AD
Nefrotik Sendrom
 masif proteinüri
 hiperkolesterolemi
 Ödem
 Hipo albuminemi
%90’dan fazlası idiopatik (primer). Bu grubun %85’i
minimal lezyon hastalığı
%10’luk kısmı membranöz ve membranoproliferatif GN
%2-8 oranında aile bireylerinde N.S. Öyküsü vardır.
Nefrotik Sendrom Tanı
Proteinüri ―ağır proteinüri: >1 gr/m²/gün
40mg/m²/sa
2gr/gün
3,5 gr/gün
Albumin 2,5 altında : hipoalbuminemi
intravaskuler oncotik basınçta azalma
ödem
İntravasküler basımçta düşme……. Renin-anjiotensinaldosteron sentezi artar……..Na ve su tutulur……ödem
Plazma kolesterol, trigliserid, fosfolipit, yağ asitleri artar
LDL, VLDL, relapslarda genellikle yüksektir
Enfeksiyonlara meyil artmıştır
Trombotik ve tromboembolik komplikasyonlar sıktır
sınıflama
PRİMER NS:
 Minimal change hastalığı (lipoid nefroz)
 Fokal GS (2. en sık)
 Membranöz GN
 Membranoproliferatif GN
 Konjenital NS (fin tipi, yenidoğanda en sık)
 Diffüz mesanjial NS (ilk 6 ay daha sık)
Nefrotik Sendrom
SEKONDER NS
 H. Schönlein purpura (en sık sekonder)
 SLE, mikst bağ doku hastalığı, PAN
 Enfeksiyon (HBV, CMV, tokso, lepra, sifiliz, şant
enfeksiyonu, bakteriyel endokardit, malarya, varisella,
HIV)
 Orak hc’li anemi
 DM
 İlaçlar (altın, NSAID, D-penisillamin, civa, kaptopril,
lityum, probenecid, ethosuksimit, metimazol,
klorpropamid, prokainamid, fenitoin, trimetadion)
Nefrotik Sendrom
 Lenfoma, lösemi
 VUR
 FMF, Amiloidoz
Çocuklarda en sık MCD, erişkinde MGN
MCD
 Çocukluk çağı NS %80’i
 1-6 yaş, ortalama 3 yaş
 Renal filtrasyon bariyerine toksik bazı lenfokinlere
bağlı immune bir hastalık
 Ödem en dikkat çekici bulgu
 İdrar miktarı azalır
 Öncesinde ÜSYE vardır
 HT yoktur,
 Böbrek fonksiyonlar: N
MCD-patoloji
 Işık mikroskopsinde önmli bir değişiklik yok
 EM ‘de viseral epitel hücrelerin podositlerinde diffüz
ve uniform kayıp, ayaksı çıkıntıların yapışması
 IF’de deposit yok
Membranoz GN
 Glomeruler BM’de diffüz kalınlaşma, ve subepitelyal
alanda elektrodens Ig depolanması
 %85’i primer ve idiyopatik, %15’i sekonder
 Erişkin NS’un en sık nedeni
MGN-patoloji
 Işık mikroskopu: glomeruler kapiller duvarında diffüz
kalınlaşma
 EM’da: basal membranın epitelyal tarafında düzensiz
dens deposittler
 IF: IgG ve c3 birikimi
MGN-klinik
 Saf proteinüri
 Hematüri
 Hafif HT
 Proteinüri selektif değildir.
 Yıllar içinde GS’a gider. BUN artar, ht
 %40 hastada böbrek yetmezliği
 Tedavide steroid ve immunsupressif tedavi
FOKAL SEGMENTAL GS
 Böbrekte bazı glomerulleri etkiler (fokal)
 Bu glomerullerin bir kısmını tutar (segmentel)
 Ağır proteinüri, NS tablosuyla seyreder
 İdiopatik başlar, primer GN formunda ilerler
 Çocukluk çağı NS’un %10-15’ini oluşturur
FSGS-devam
 Başlangıç yaşı 6 yaş, erkek
 Makroskopik hematüri nadirdir, mikroskopik
hematüri %50-60
 HT %40
 AIDS’e eşlik eden en sık NS’dir
MEMBRANOPROLİFERATİF GN
 Işık mikroskopunda glomeruler Basal membranında
kalınlaşma (tramvay rayı)
 Glomeruler hücre proliferasyonu (mesanjial hc artışı)
 Bazı hastalarda hematüri, proteinüri, nefrotik tablo
MPGN-klinik
 Ana tablo NS
 Gençlerde sık izlenir
 Akut nefritik sendrom ve hafif proteinüri
 Yavaş progresyonlu ve kötü prognozludur
 %50 olgu KBY’e gider
 10 yıl içinde transplant adayı olurlar
Sekonder NS
 Çocuklarda en sık sekonder neden HSP
NS’de renal biopsi
indikasyonları
 Çocukluk çağında genelde MCD’dir, steroide yanıt
verir, biopsi gerekmez
 Steroide cevap yoksa FSGS veya diğer GN’lerdir; biopsi
gerekir
 Kronik GN düşünülüyorsa biopsi gerekir
 Sık tekrarlayan NS da bi0psi
 İmmunusupresif tedaviden önce biopsi
 Başlangıç yaşı 1 yaş altı veya 8 yaş üstü,kalıcı
hipertansiyon,makroskopik hematürinin devamı)
NS tedavi
 Steroid
 Yanıt zayıfsa sitotoksik tedavi
 IV albumin
 Tuz kısıtlaması
 Diüretik (DİKKAT) : intravasküler volüm azalırsa
tromboemboli riski artar
 Steroid tedavisinden önce BCG yap
 Prednisolon 60 mg/m²/gün 4-6 hafta; sonra
40mg/m²/günaşırı 2-3 ay azaltarak kesilir
NS-tedavi
 Steroide dirençli NS: 2 hafta steroid tedavisinden sonra
2+ proteinüri:
böbrek biopsisi
 Steroide bağımlı NS: Steroid kesildikten sonra 28 gün
içinde relaps (3+ veya 4+ proteinüri)
NS-tedavi
Sitotoksik tedavi:
 Uzun süren kortikosteroid tedavisi sonrası steroid
toksisitesi
 Sık relaps olanlarda uzun remisyon sağlamak için
 Steroide yanıtsız hastalarda önce biopsi sonra
sitotoksik tedavi
 Siklofosfamid, klorambusil
NS-tedavi
 Albumin 1 gr/kg 2 saatte ardından diüretik verilir
(skrotal,labial şişme, asit veya plevral efüzyon
bulguları olanlarda)
 NS komplikasyonlar: Enfeksiyon (peritonit, selülit,
bakteriyemi), tromboembolik komplikasyonlar (renal
ven trombozu)
Konjenital Nefrotik Sendrom
 Hayatın ilk yılında görülen NS.
 Klinik semptomların görülmesi ve proteinüri doğumu
takiben başlar.
 Primer ve sekoner olarak 2 grupta incelenir.
 Sekonder grup da ınfeksiyonlar ve SLE bulunur.