KONJENİTAL KALP
HASTALIKLARI
Epidemiyoloji
• KKH, 1000 canlı doğumun 4-8’inde görülür.
• Ölü doğumlarda %3-4 abortuslarda %10-25
prematürlerde ise %2 oranında görülmektedir.
• Konjenital kalp hastalıkları(KKH) bebek ölüm
nedenlerinin %10’unu malformasyona bağlı ölüm
nedenlerinin ise yaklaşık yarısının oluşturur.
• KKH ile doğan bebeklerin ilk bir haftada %40-50 sine
birinci ayda ise %50-60’ına tanı konulabilmektedir.
• Fetal yaşamda KKH tolere edilir. Yaşamın ilk birkaç
haftasından sonra pulmoner vasküler direnç düşmeye
başlar. Soldan sağa şantlı lezyonlar semptomatik hale
gelir.
Epidemiyoloji
• En sık kardiyolojik defekt 10000 canlı doğumda görülen
VSD’dir.
• Büyük arter transpozisyonu(BAT), aort stenozu ve triküspit
atrezisi(TA), erkeklerde sık görülmektedir.
• Down sendromlu çocuklarda görülen atriyoventiküler kanal
defektleri ise kızlarda sıktır.
Etiyoloji
• Genetik ve çevresel faktörlerin kombinasyonudur.
• Gebelikte ilk üç ayda geçirilen maternal rubella başta
olmak üzere yine ilk üç ayda geçirilen çeşitli viral
hastalıklar, radyasyon, hipoksi, değişik ilaçlar, alkol, bazı
vitamin eksiklikleri ve fazlalıkları etyolojide rol oynayan
faktörler arasındadır.
• Maternal diyabet trunkus arteriyozis, fallot tetralojisi
gibi konotrunkal defektlerin riskini arttırmaktadır.
• Maternal SLE ,kalp bloklarına neden olur.
• Retinoik asit alanlarda konotrunkal kanal defektleri
sıkdır.
• Lityum alanlarda ise Ebstein anomalisi, triküspid atrezisi
ve ASD sık görülür.
• Ailesel yatkınlık da söz konusudur. Bu özellikle
hipoplastik sol kalp sendromu ve aort koarktasyonunda
belirgindir.
Etiyoloji
• Bazı yapısal kromozom bozukluklarında KKH sıktır.
• Trisomi 18’ de % 90, Trisomi 21’ de % 50, Turner
sendromunda % 40 KKH (koarktasyon, aort stenozu)
bulunur.
• DiGeorge sendromu (22q11.2 delesyonu)(1/4000
canlı doğum); Kardiyak defektler, anormal yüz, timik
aplazi, yarık damak, hipokalsemi
• Genetik danışma; İlk çocukta konjenital kalp
anomalisi varsa rekürrens riski %1’den %3’e (ilk
çocuktaki anomali VSD ise tekrarlama riski en
yüksektir). Annede KKH mevcutsa bebekteki risk %
15’ dir.
TERATOJEN
EN SIK GÖRÜLEN KKH
KKH %
Enfeksiyonlar
Rubella
%35
PDA; Periferik PS, Septal defektler
Alkol
%25-30
Septal defektler
Hidantoin
%2-3
PS ve AS, PDA, Aort koarktasyonu
Trimetadion
%15-30
Transpozisyon, Fallot tetralojisi, Hipoplastik sol kalp
sendromu
İlaçlar
Talidomid
Fallot tetralojisi, Septal defektler, Trunkus arteriosus
Lityum
Ebsten anomalisi, triküspid atrezisi, ASD
Annenin hastalıkları
Diyabet
%3-5
Transpozisyon, VSD, Aort koarktasyonu
Fenil Ketonuri
%25-50
Fallot tetralojisi
SLE
%20-40
Tam Kalp Bloğu
FETAL DOLAŞIM
KKH siyanotik ve asiyanotik olarak iki grupta sınıflandırılır;
• Asiyanotik KKH;
Soldan-sağa şantlılar: VSD,PDA, ASD, Kısmi pulmoner ven
dönüş anomalisi
Stenoz ile kendisini gösterenler: PS, AS, Aort koarktasyonu
• Siyanotik KKH;
Fallot tetralojisi, Büyük arter transpozisyonu, Triküspit atrezisi,
Trunkus arteriosus, Pulmoner atrezi, Tek ventrikül, Ebstein
anomalisi, Total pulmoner ven dönüş anomalisi, Eisenmenger
sendromu
Fizyolojik yüke göre asiyanotik KKH sınıflaması;
1. Volüm yükünü artıranlar; (artmış pulmoner kan akımı)
Sol-sağ şantlı lezyonlar (ASD, VSD, AVSD, PDA), AV kapak
yetersizlikleri, bazı kardiyomiyopatiler):
• Şantın
yönü ve miktarı defektin çapına, pulmoner ve sistemik
basınca ve vasküler dirence bağlıdır. Bu faktörler dinamiktir ve
yaşla birlikte değişebilir.
• AC’ lere giden kan volümü arttıkça solunum işi artar, interstisiyel
alana ve alveollere sıvı sızar, pulmoner ödem gelişir. Kalp
yetersizliği bulguları ortaya çıkar (takipne, burun kanadı solunumu,
wheezing, göğüste çekilmeler).
LV output artmakla birlikte, akciğerden LV’ e geri döner.
LV output u korumak için sempatik SS yoluyla
katekolaminler artar.
Solunum işi ve oksijen tüketimi
artar, terleme, irritabilite görülür. Kalp dilate olur. Yıllar
içerisinde şant azalır ve tersine döner.
2.Obstrüktif (Normal pulmoner akım) lezyonlar;

Ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonları (PS, AS, AK),
triküspid-mitral darlıkları.

Darlık ciddi olduğunda outputu korumak için duvar
kalınlığı artar ve daha sonra kardiyak dilatasyon gelişir.
Fizyolojik yüke göre siyanotik KKH sınıflaması;
1. Pulmoner kan akımının azaldığı durumlar;
TOF, intakt ventriküler septumlu PA, TA(triküspit atrezisi),
obstrüksiyonlu TAPVD.
Siyanozun derecesi pulmoner akım azlığının şiddetine
bağlıdır.
2. Pulmoner kan akımının arttığı durumlar;
BAT, Hipoplastik Sol Kalp, Aort Atrezisi, Trunkus arteriozis.
ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP
HASTALIKLARI
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
• Insidans; % 5 – 10
• Defektten soldan sağa şant vardır. Bu şant sağ atrium ve sağ
ventrikül diyastolik yükünü arttırır. Pulmoner kan akımı artar.
Pulmoner hipertansiyon genellikle erişkin yaşlarda ortaya
çıkar.
• Üç tipi vardır;
1. Sekundum tip ASD: En sık tiptir. Defekt fossa ovalis
bölgesindedir.
2. Primum tip ASD veya parsiyel AVSD: Defektlerinin yarısı
endokardiyal yastık defektiyle beraber, yarısı ise izoledir
Defekt septumun aşağı kısmındadır.
3. Sinus venosus tip ASD: En az görülür. En sık olarak superior
vena kavanın sağ atriuma girdiği bölgededir.
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
Subkostal eko görüntüleri; (sırasıyla sinus venozus, sekundum, primum ASD
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
• ASD‘li bebek ve çocuklar genellikle asemptomatiktir.
• Kalp yetersizliği nadir görülür. Büyük şantlarda volüm yükü ile sağ
atrium, sağ ventrikül ve pulmoner arter genişler.
• Fizik muayene; Sağ ventriküldeki izole hacim yükü, buranın
mekanik ve elektriksel sistolünü uzatır. P2’ nin daha geç kapanması
2. sesin çiftleşmesine neden olur. Bu yük arttıkça ekspiryumda da
çiftleşme olur (sabit çiftleşme). Pulmoner arterden fazla kan akımı
geçmesine bağlı, sternum sol kenarında 2-3. İKA’ ta 2–3/6. derece
sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur.
• EKG; Sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi görülür.
• Telekardiyografi; Kardiyomegali ( sağ kalpte büyüme ), akciğer
vaskülaritesinde artış, pulmoner konusda kabarıklık görülür.
• Ekokardiyografi; Defektin yeri ve pozisyonu, sağ kalpte büyüme
görülebilir.
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
• Semptom yoksa efor kısıtlaması gerekmez.
• Enfektif endokardit profilaksisi gerekmez eğer beraberinde
MVP-MY, PAPVD varsa gerekir.
• Akımlar oranı Qp/Qs : ≥1.5/1 ise semptom olmasa da okul
öncesi dönemde kapatılmalıdır. AO<1.5/1 ise kapatmak
gerekmez.
• Transkateter yolla kapatma tedavisi;
• Cerrahi tedavi; Genellikle 2– 5. yaşta açık kalp ameliyatı ile
sütür veya yama konularak tamir edilir. Bu yaşta mortalite %
1’ den azdır.
• Prognoz; İlk 5-6 yaş içinde defektte kapanma veya küçülme
görülebilir (~% 40).
• Defekt >8mm ise kapanma olasılığı güçtür. Pulmoner
hipertansiyon, konjestif kalp yetersizliği, atrial aritmiler
genellikle erişkin yaşlarda ortaya çıkar.
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD)
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD)
• İnsidans; (%20-25)
• En sık görülen KKH’dır.
• VSD’lerin morfolojik sınıflaması;
•
Membranöz VSD (% 70). Subaortik bölgede küçük bir alandır ve
musküler septuma yakınlığına göre;
1.
Outlet defektler (% 5-7): Ventriküllerin çıkım yoluna yakın
2.
İnlet defektler (% 5-8):AV kapaklara yakın
3.
Trabeküler(% 5-20): Trabeküler septuma doğru uzananlar
• Musküler VSD (% 5-20): Defektin tüm çevresinin musküler
septumla çevrelendiği defektler
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD)
VSD’lerin büyüklüğüne göre sınıflama;
a. Küçük ve orta boy defektlerde LA ve LV’de volüm
ve basınç yüklenmesi olur.
b. Defekt büyükse ve pulmoner HT varsa sağ
ventrikülde de volüm, basınç yüklenmesi olur.
VSD’lerde pulmoner akım artar,sistemik akım azalır.
• Eisenmenger Sendromu : Pulmoner HT’un uzun
süre devam ettiği durumlarda pulmoner vasküler
obstrüktik hastalık gelişir ve şant tersine
döner,siyanoz ortaya çıkar.
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD)
Klinik Bulgular
• Küçük VSD’lerde hasta semptomsuzdur.
• Orta büyüklükteki VSD’lerde ve büyük VSD’lerde
egzersiz
intoleransı,
sık
tekrarlayan
AC
enfeksiyonları, büyüme-gelişme geriliği gözlenir.
• Süt çocuğu döneminde kalp yetmezliği oldukça sık
görülür. PVOH gelişince siyanoz ve efor
kapasitesinde belirgin azalma görülür.
Fizik muayene; 4-6/6. derecelerde pansistolik
üfürüm duyulur. En iyi duyulduğu yer mezokardiyak
odaktır.
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD)
EKG; Küçük VSD’de normaldir. Orta büyüklükteki VSD’de LV
hipertrofisi, LA dilatasyon, büyük VSD’de biventriküler
hipertrofi, LA dilatasyon, aynı zamanda pulmoner obstrüktif
hastalık varsa RV hipertrofisi görülür.
Telekardiyografi;
artma,
Kardiyomegali,
pulmoner
konusta
pulmoner
belirginleşme
vasküleritede
görülür.
Bu
bulguların derecesi VSD’nin büyüklüğü, şantın miktarı ve
pulmoner HT’nun ciddiyetine göre değişiklik gösterir.
Ekokardiyografi; VSD’nin yeri, pozisyonu ve büyüklüğü
değerlendirilir.
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD)
Klinik seyir:
• VSD’lerin %35-50’si kendiliğinden kapanabilir.
• En küçük VSD’ler hayatın ilk yıllarında kapanırlar. Büyük
defektler ise küçülebilirler. Kapanma veya küçülme en çok ilk
3 yaşta olmakla birlikte 12 yaşa kadar olabildiği bildirilmiştir.
• Kalp yetmezliği bulguları genellikle yeni doğan döneminden
sonra, pulmoner HT bulguları ise 6-12.aylardan sonra başlar.
Tedavi
• Medikal tedavi: Konjestif KY’ nde digoksin ve diüretik tedavi
uygulanır.
• Cerrahi tedavi: İlk 6ay-1 yaşta ilaçlara yanıt vermeyen KY, Sık
akciğer enf., Büyüme geriliği
• Küçük VSD’lerde efor kısıtlaması gerekmez.
• İyi diş bakımı ve enfektif endokardit profilaksisi gereklidir.
PATENT DUKTUS ARTERİOZUS (PDA)
PATENT DUKTUS ARTERİOZUS (PDA)
• İnsidans; %5-10 (prematür infantlar hariç)
• Erkeklerde 3 kat daha fazla görünür.
• PA ve descending aorta arasında fetal hayatta var
olan geçişin devamlılığı söz konusudur.
• Doğumdan sonra fonksiyonel olarak 6 saatte(24-48
saatte),anatomik olarak 2-3 haftada kapanır.
• Doğumu takiben ilk ventilasyon ile Pao2 nın artışı ile
duktal konstriksiyon gelişir.
• Prostoglandinler (E1-E2) fetal hayatta plesentadan
ve intramural olarak salgılanarak duktusun açık
kalmasında rol oynarlar.
PATENT DUKTUS ARTERİOZUS (PDA)
Klinik bulgular
• Duktus küçük ise semptomsuzdur. Büyük ise KKY oluşabilir.
Fizik muayene;:
• Sternumun sol üst kenarında 1-4/6. dereceden devamlı
üfürüm kolayca duyulur. Sol klavikula altında duyulması tanı
için önemli bir bulgudur.
EKG; VSD’ e benzer. Küçük ve orta büyüklükteki duktusta
normal veya sol ventrikül hipertrofisi olabilir. Büyük duktusta
biventriküler hipertrofi görülür.
Telekardiyografi: VSD’e benzer, küçük duktusta normaldir.
Büyük duktusta kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede artış
görülür..
Ekokardiyografi: Duktustan pulmoner arter veya aorta içine
şant yoluyla duktus değerlendirilir. Şant büyükse KKY veya
tekrarlayan pnömoniler olabilir.
PATENT DUKTUS ARTERİOZUS (PDA)
Medikal tedavi:
• Pulmoner HT yoksa egzersiz kısıtlaması gerekmez.
• Yenidoğan ve prematürelerde hayatın ilk haftası içinde
prostoglandin antagonisti (indometazin) 1 mg/kg/İV dozda
verilerek duktus kapatılmaya çalışılır.
Transkateter yolla PDA’nın kapatılması
Cerrahi tedavi; Transkateter yolla kapatılamayan
duktuslar cerrahi olarak kapatılmalıdır.
tüm
ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT
(AVSD)
ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (AVSD)
Klinik bulgular
Tekrarlayan AC enfeksiyonu ve KKY bulguları vardır. Büyüme-gelişme
geriliği görülür.
Fizik muayene; Sol alt sternum sınırında (mezokardiyak) sistolik trill
vardır. İkinci ses şiddetlidir. 3-4/6.° holosistolik üfürüm vardır.
Sistolik üfürüm apekste kolayca duyulabilir.
EKG; RVH hastaların tümünde görülür. Çoğu hastada sol ventrikül
hipertrofisi birlikte bulunabilir.
Telekardiyogram; Daima pulmoner vaskülarite artışı ile birlikte
kardiyomegali vardır.
Ekokardiyografi; AVSD’nin tüm komponentlerini göstermektedir.
Klinik seyir
• Doğumdan 1-2 ay sonra KKY ortaya çıkar.
• Tekrarlayan pnömoni genelde görülür.
• Cerrahi uygulanmayan hastaların çoğu 2-3 yaşlarında
ölmektedirler. Kalanlarda PVOH gelişir ve geç çocukluk veya genç
erişkin yaşlarda ölürler.
PARSİYEL ANORMAL PULMONER VENÖZ
DÖNÜŞ (PAPVD)
PARSİYEL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
(PAPVD)
• İnsidans; % 1
• Bir veya daha fazla pulmoner ven, sağ atrium,sinus venozus,
VKS, VKİ, koroner sinus veya sol innominate vene açılabilir.
• Hemodinamik bulgular ASD’deki gibidir.
Klinik bulgular
• Genellikle asemptomatiktir.
Fizik muayene
• Bulgular ASD’ninkine benzer. ASD ile birlikte olduğunda S2
çiftleşmesi duyulur. Atrial septum intakt ise S2 normaldir.
EKG: Sağ ventrikül hipertrofisi.
Telekardiyografi: Sağ atrium ve sağ ventrikül dilatasyonu,
pulmoner vaskülaritede artış görülür.
PARSİYEL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
(PAPVD)
Ekokardiyografi;Tanısı güçtür.
Klinik seyir:Üçüncü veya dördüncü dekatta siyanoz ve dispne
olabilir.
Medikal tedavi: Egzersiz kıstlaması gerekmez.
Cerrahi tedavi;:2-5 yaşlarında düzeltme uygulanır.
• iE profilaxisi endike değildir.
OBSTRÜKTİF HASTALIKLAR
PULMONER STENOZ (PS)
PULMONER STENOZ (PS)
• Pulmoner stenoz %90 valvuler, subvalvuler veya supravalvuler
olabilir.
• Supravalvüler PS genellikle Rubella ve Williams Sendromunda
görülür.
• PS’un şiddetine bağlı olarak sağ ventrikül hipertrofisi ortaya
çıkar.
Hafif PS; RV basıncı<60mmHg,
RV-PA gradienti < 40 mmHg.
Orta PS; RV basıncı = 60-100 mmHg,
RV-PA gradienti 40-80 mmHg
Ağır PS; RV basıncı > 100 mmHg,
RV-PA gradienti >80 mmHg.
PULMONER STENOZ (PS)
Klinik bulgular
• Hafif PS asemptomatiktir. Dispne,çabuk yorulma
orta derecede PS’da görülür. KKY ağır PS’da görülür.
Fizik muayene
• Valvuler PS’da sternum solunda üst kenarda sistolik
ejeksiyon kliği duyulur.
• S2 çiftleşmesi ve P2 şiddetinde azalma ortaya çıkar.
• Sırta yayılır. Üfürüm ne kadar şiddetli ve uzunsa
darlık o kadar ağırdır.
EKG
• Hafif PS’da normaldir. Orta şiddette ve ağır PS’da sağ
atrium dilatasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi,
ortaya çıkar.
PULMONER STENOZ (PS)
Telekardiyogram
• Kalbin büyüklüğü normaldir. Ana pulmoner arter
segmenti belirgindir. Poststenotik dilatasyon vardır.
Pulmoner vasküler yapılar normal, şiddetli PS’da
azalmıştır.
Ekokardiyografi
• Parasternal kısa eksende kalın pulmoner kapaklar)
ve ana pulmoner arterde poststenotik dilatasyon
görülür.
Klinik seyir
• Obstruksiyonun şiddeti aort stenozundaki kadar
yaşa bağımlı ilerleme göstermez.
• Çok şiddetli PS’da KKY ve ani ölüm olabilir.
PULMONER STENOZ (PS)
Medikal tedavi
• Şiddetli PS olmadıkça egzersiz kısıtlaması
uygulanmaz.
Balon valvuloplasti:
• PS’larda (sistolik gradient> 50mm Hg) tercih edilen
tedavi yöntemidir.
Cerrahi tedavi
• Balon valvuloplasti yapılamayan sağ ventrikül
basıncı >100 mmHg olan çocuklarda pulmoner
valvulotomi uygulanır.
AORT STENOZU (AS)
Anatomic types of aortic stenosis. A, Normal. B, Valvular stenosis. C, Supravalvular stenosis.
D, Discrete subaortic stenosis. E, Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis
AORT STENOZU (AS)
İnsidans; %5, E/K: 4/1
• Valvuler, subvalvuler ve supravalvuler olabilir.
• Valvuler stenoz(en sık) genellikle biküspid kapakla
beraberdir.
• Supravalvüler stenoz genelde Williams sendromu
ile beraberdir (mental retardasyon, karakteristik yüz
görünümü ve PS).
• Sol ventrikül hipertrofisi stenozun şiddetine göre
ortaya çıkar.
AORT STENOZU (AS)
Klinik bulgular
• Hafif ve orta AS asemptomatiktir.
• Egzersizle gelen göğüs ağrısı veya senkop şiddetli AS’de
ortaya çıkar.
• KKY, kritik AS’da ilk haftalarda olabilir.
Fizik muayene
• Suprasternal çentikte, karotid arterler üzerinde ve aort
odağında sistolik trill duyulur.
• Apekse ve boyna yayılan 2-4/6.°üfürüm, sağ 2-3. interkostal
aralıkta kolay duyulur.
EKG
• Hafif AS’ nda normaldir.
• Şiddetli vakalarda sol ventrikül hipertrofisi görülür.
Telekardiyografi
• Çocuklarda genelde normaldir. Bazen valvuler AS’da
genişlemiş ascending aorta görülebilmektedir.
AORT STENOZU (AS))
Ekokardiyografi
• Aort kapağın anatomisini, subvalvuler,supravalvuler
AS’unu gösterir. Doppler basınç gradientini gösterir.
Klinik seyir
• Şiddetli AS’da yenidoğan döneminde veya ileride KKY
olabilir.
• Göğüs ağrısı, senkop,ani ölüm (%1-2 ölüm) şidddetli
aort stenozlu çocuklarda ortaya çıkabilir.
Medikal tedavi
• Ağır ve orta AS’da egzersiz kısıtlaması önerilmektedir.
• İyi ağız hijyeni ve enfektif endokardit profilaksisi
endikedir.
Balon valvuloplasti: Uygun hastalarda yapılır.
Cerrahi
AORT KOARKTASYONU(COA)
AORT KOARKTASYONU(COA)
• İnsidans; % 8-10, E/K: 2/1
• Aort koarktasyonu aort arkının lokalize kontriksiyonu veya
darlığıdır.
• %98 oranında a.subclavia nın aort arkından çıkış yerinin
altında ve duktus arteriosus un tam karşısındadır.
• Beraberinde en sık biküspit aorta görülür.
• Turner sendromunda bu anomali sıktır.
• Aort koarktasyonu
sebeblerindendir.
çocuklarda
en
sık
hipertansiyon
AORT KOARKTASYONU(COA))
Semptomatik infantlarda klinik bulgular:
Beslenememe, dispne, şok tablosu görülür.
Asemptomatik infantlarda klinik bulgular
•Genelde asemptomatiktir.
•Bacakta nabız yoktur veya zayıftır. Kolda HT
vardır veya koldaki kan basıncı bacaktan
yüksektir.
.
AORT KOARKTASYONU(COA))
Fizik muayene;
• Kolda güçlü nabız ve HT, bacakta zayıf nabız ve
düşük kan basıncı karakteristiktir.
• Sternumun sağ üst kenarı ve arkada sol
interskapular bölgede 2-3/6 dereceden sistolik
ejeksiyon üfürümü kolayca duyulabilir.
EKG
Sol ventrikül hipertrofisi olabilir veya normaldir.
Telekardiyografi
• Kalp normal veya biraz büyüktür.
• Büyük çocuklarda kosta kenarında çentiklenme
görülür. Ba’lu özafagus grafisinde “E” işareti veya
yüksek penetrasyonlu filmlerde “3”işareti görülebilir.
AORT KOARKTASYONU(COA)
Rib notching (arrows) in an 11-year-old
girl with coarctation of the aorta.
AORT KOARKTASYONU(COA)
Ekokardiyografi
• İnen aortanın posterolateral kısmında membran
şeklinde darlık gözlenir. Biküspid aortik valv sıklıkla
görülür.
Klinik seyir;
• % 20-30 ilk 3 ayda KKY gelişir.
Medikal tedavi
• Yenidoğanda PGE¹ infüzyonu, KKY tedavisi, diüretik,
oksijen uygulanabilir.
• Enfektif endokardit proflaksisi gerekir.
• Üst-alt ekstremite arasındaki gradiyent ≥20 mmHg olan
çocuklarda balon anjioplasti yapılabilir .
• Hipertansiyon varsa tedavi edilir.
Cerrahi zamanı
• KKY varsa acil tedavi gerekir.
SİYANOTİK KONJENİTAL
KALP HASTALIKLARI
SİYANOTİK KONJENİTAL KALP
HASTALIKLARI
• Fallot Tetralojisi(TOF)
• Büyük Arter Transpozisyonu(BAT)
• Pulmoner Atrezi
• Trunkus Arteriyozus
• Triküspit Atrezisi
• Hipoplastik Sol Kalp Sendromu(HSKS)
• Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş(TAPVD)
• Tek Ventrikül
• Ebstein Anomalisi
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• İnsidans; % 10
• TOF siyanotik konjenital kalp hastalıkları arasında en sık
görülenidir.
• Klasik olarak dört ana bulgusu vardır:
1. Pulmoner Stenoz
2. VSD
3. Sağ Ventrikül Hipertrofisi
4. Aorta Dekstropozisyonu
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
1. VSD: Genellikle büyük ve tektir. Membranöz septuma
yerleşmiştir.
2. Pulmoner stenoz: Sağ ventrikül kas yapısındaki bir
bozukluk sonucunda sağ ventrikül çıkış yolunun değişik
derecelerde daralmasıdır. İnfundibuler stenoz (% 45) en sık
görülür.
3. Sağ ventrikül hipertrofisi: Bu genellikle pulmoner darlığın
bir sonucu olarak kabul edilmektedir. Sol ventrikül
genellikle normal büyüklük ve yapıdadır.
4. Aorta dekstropozisyonu: Aort kökünün saat yönünde
dönüşü ile birlikte VSD’nin lokalizasyonu dekstropozisyonu
belirginleştirir. Koroner arterlerin çıkış deliklerinin yer
değiştirmesi ve bir çok dallanma anomalileri de görülebilir
(% 5).
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle eşit veya
daha yüksektir. Sistemik venlerden sağ atriyum ve sağ
ventriküle gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle
pulmoner arter yerine VSD yolu ile aortaya ve sistemik
dolaşıma geçer.
• Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar
fazla, siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir. PS
çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma
ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır.
• Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli
kan gider, VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz
görülmez, buna ‘’Pink Fallot’’ adı verilir, hastanın klinik
bulguları çok hafiftir.
Klinik bulgular
• Siyanoz: Hayatın ilk altı ayında ortaya çıkar ve yaygın bir
siyanozdur. En erken doğumdan iki hafta sonra görüldüğü
bildirilmiştir. Soğuk, egzersiz ve ağlama siyanozu arttırır.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Parmaklarda çomaklaşma 1-2 yaşında ortaya çıkar. Nedeni
tam bilinmemektedir. Bu kısımda kapillerler genişlemiş,
osteoartropati gelişmiştir.
Dispne:
• Dispne başlangıçta ağlama ve beslenme sırasında görülür.
• Paroksismal dispne ve ağır siyanoz nöbetlerine siyanotik
nöbet veya spell adı verilir.
• Nöbetler 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma
kollateral dolaşımın artmasına bağlı olabilir. Nöbetler
sırasında hastaların siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon
geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir,
nadiren fatal olabilir.
• Pulmoner artere giden kan azalır, aortaya giden kan artar ve
arteryel oksijen saturasyonu düşer.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Çömelme: Bazı yazarlara göre FT’ye özgüdür..FT’de çömelme ile alt
ekstremitelerdeki düşük O2 saturasyonlu kanın kalbe dönmesi
önlenir. Böylece SaO2 yükselir,dokuların beslenmesi sağlanmış olur.
Gelişme Geriliği: FT’li bebeklerin 2/3’ü 3. persentilin altındadır.
Göğüs Deformiteleri, skolyoz, mental gelişmede gerilik olabilir.
Fizik muayene;
Kalp tepe atımı genellikle normal yerindedir ve normoaktiftir.
Thrill üfürümün şiddetine bağlı olarak olabilir. Üfürüm, sternumun
sol kenarında en iyi duyulan orta şiddette sistolojik ejeksiyon
üfürümüdür. Üfürüm duyulmaması pulmoner atrezi lehinedir.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• FT’ nde kalp yetmezliği normal şartlarda görülmez!!!. Ancak
beraberinde başka bir anomali veya hastalık varsa görülebilir
(Anemi, enfektif endokardit,sistemik HT, pulmoner kapak
veya pulmoner arter dal yokluğu gibi).
EKG;
• Sağ ventrikül hipertrofisi mevcuttur.
Telekardiyografi
• Kalp normal veya hafif küçük olabilir.
• Apeks ucu sağ ventrikül hipertrofisi nedeni ile havaya
kalkmıştır. (Sabo Kalbi,Boot Shape)
• PA segmenti çöküktür. Bu görünüm tahta pabuca benzer. Sağ
atriyal dilatasyon (% 25), sağ arkus aorta olabilir.
• Akciğer damarlanması azalmıştır.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Ekokardiyografi
• Büyük perimembranöz infundibuler VSD, ata biner
tarzda ve geniş aorta, bozulmuş septal-aortik
devamlılık,Sağ ventrikül çıkımı, pulmoner arter ve
dalları değerlendirilir.
Hemogram
• Polisitemi vardır.
• Eğer Hb %10-13 gr/dl arasında ise relatif bir
anemiden söz edilir.
• Anemik çocuklar gelişemez ve sık bayılma nöbetleri
geçirir. Demir tedavisi ile Hb düzelince tablo düzelir.
Ancak hematokrit %70’in üzerine çıkınca kanın
viskozitesi arttığı için semptomlar yeniden başlar.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• Hastalarda trombosit fonksiyon bozukluğu, intravasküler
koagülasyon olabilir. Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi
sırasında önemli olabilir.
• Kateterizasyon; Hastalığın kesin tanısı kalp kateterizasyonu
ile konur. Sağ ventrikül basıncı sola eşittir. PA basıncı
düşüktür. Sağ atrium basıncı çocuklarda normaldir, yaş
ilerledikçe yükselir. SaO2 saturasyonu düşüktür, egzersiz
sırasında daha da düşme gösterir.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Klinik seyir ve komplikasyonlar
• Siyanoza sekonder polisitemi, Fe eksikliği anemisi, gelişme
geriliği, beyin absesi, koagulopati gelişir.
• Hipoksik nöbetler: En sık rastlanan sorundur. Nöbetlerin
nedeni tam olarak bilinmemektedir. Sağ ventrikül çıkışında
infundibüler kas kitlesinin spazmına bağlanmaktadır. Ağır
nöbetler şuur kaybı ve konvulsiyona neden olabilir.
• İlk 2 yaş siyanotik nöbetler nedeniyle sıkıntılıdır. 18. aydan
sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın
artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların
siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet
birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir, nadiren fatal olabilir.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Klinik seyir ve komplikasyonlar
• Serebrovasküler olaylar % 4 oranında görülür (kavernöz sinus
trombozu, arteriyel emboli ve trombüs). Ancak tetralojili
çocuklarda hemipleji ve paraplejilerin daha çok düşük
hematokritlerle görülmesi, bu lezyonların anemiye bağlı
hipoksiden geliştiğini düşündürmektedir.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Tedavi
Genel tedavi prensipleri
Tıbbi Tedavi
Siyanotik nöbetlerin tedavisi
Komplikasyonların tedavisi
Cerrahi Tedavi
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Genel tedavi prensipleri
• İyi beslenme, yeterli demir alımı, su dengesinin
ayarlanması, uygun postürlerin öğretilmesi, diş
bakımı gibi hijyenik bilgilere dikkat edilmesi, fokal
enfeksiyon odakları varsa tedavisidir.
Tıbbi Tedavi
Siyanotik Nöbetlerin Tedavisi:
• Oksijen tedavisi, esas problem pulmoner kan
akımının azalması olduğu için çok yararlı
olmayabilir, ama yine de verilir.
• Uygun pozisyon sağlanır. Bebek yüzükoyun, diz
dirsek pozisyonunda yatırılır, sıkan elbise varsa
çıkartılır.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
• Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların
verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır.
• Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz gelişeceğinden
NaHCO3(1 mEq/kg/IV), yapılır. 10-15 dk arayla tekrarlanabilir.
NaHCO3 asidozun hiperpneyi uyarıcı etkisini azaltır, atak hızla
düzelir.
• Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini baskılar.
Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı giderir.
• Propranolol: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral olarak
profilaktik dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.)
• Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb ve
htc değerine göre karar verilmemeli) 15-17 arasında tutulmalıdur.
Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından dikkat
edilmelidir.
• Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner atrezisi varsa yaşamı
duktusa bağlı olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır.
FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
Komplikasyonların tedavisi:
• Serebral embolik olaylara karşı hastanın dehidratasyona girmesini
önlemek, hematokriti %55-65 civarında tutmaktır.
• Bakteriyel endokardit varsa uygun antibiyotikler, kanamalarda taze
plazma verilebilir. Diş hijyeni ve endokardit proflaksisi
önerilmelidir.
Cerrahi Tedavi:
Yardımcı (palyatif) ameliyatlar; Amaç akciğere giden kan miktarını
artırmak ve akciğer vasküler yatağını geliştirmektedir.
• Blalock-Taussing Şantı: Subklaviyan arter ile PA dallarından birini
ağızlaştırmakla olur.
• Potts ameliyatı: Dessendan aorta ile sol PA arasında şant yapılır.
Tam düzeltme ameliyatı: VSD kapatılır ve PS giderilir. Mortalite
deneyimli merkezlerde %5’in altındadır.
BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT)
BÜYÜK ARTERLERİN D-TRANSPOZİSYONU
• İnsidans; %5, E/K: 3/1
• Aorta önde olacak şekilde sağ ventrikülden, pulmoner arter
arkada olacak şekilde sol ventrikülden çıkar.
• Önde olan sağ ventrikülden kaynaklanan aort desatüre kanı
vücuda taşır.PA ise satüre olan kanı akciğerlere taşır.
• ASD, VSD ve PDA gibi defektler iki dolaşımı birleştirir. Yaşam
kalitesini iyileştirirler.
• Olguların % 40’ ında VSD, % 30-35’ inde pulmoner stenoz
görülür.
• İki dolaşım arasındaki bağlantı yetersizse yenidoğan
döneminde progressif hipoksemi ve asidoz ortaya çıkar,
erken ölüm görülür. Olguların çoğunda ilk haftada konjestif
kalp yetersizliği görülür. Sağ ventrikül sistemik ventrikül
olduğu için hipertrofiye olur.
BÜYÜK ARTERLERİN D-TRANSPOZİSYONU
Klinik bulgular
• Yenidoğanda siyanoz ve KKY bulguları (dispne, beslenme
zorlukları) ortaya çıkar.
Fizik muayene;
• Oskültasyon nonspesifiktir. S2 tek ve şiddetlidir. VSD ve PS’a ait
sistolik üfürüm duyulabilir.
• Karışımın yetersiz olduğu infantlarda ağır arteriel hipoksemi ve
asidoz görülür. Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi de görülebilir.
EKG
• Sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi görülür.
Telekardiyografi
• Kardiyomegali artan pulmoner vaskülarite ile birliktedir.
• Dar üst mediastinum yumurta şeklinde kalp ile karakterizedir.
BÜYÜK ARTERLERİN D-TRANSPOZİSYONU
Ekokardiyografi
• İki büyük damar iki çember şeklinde görülür. Diğer kesitlerde
pulmoner arterin LV’den, aortanın RV’den çıktığı görülür. Ek
anomaliler görülebilir. (VSD, PS, ASD ve PDA gibi).
• Kalp
kateterizasyonu
ve
anjiografi
ile
patoloji
görüntülenebilir.
Klinik seyir
• Hastalığın hikayesi ve prognozu anatomi ile yakından ilgilidir.
• VSD veya büyük PDA’lı infantlar en az siyanotiktir. Ancak KKY
ve PVOH riski daha yüksektir.
Medikal tedavi; Arteriyel kan gazları ve PH bakılmalı,
metabolik asidoz, hipoglisemi-hipokalsemi tedavi edilmelidir.
• Duktus arteriozus açıklığını sağlamak ve arteriyel PO2’yi
yükseltmek için PGE1 infüzyonu yapılmalıdır.
• Konjestif kalp yetmezliği digital ve diüretikle tedavi edilir.
• Cerrahi tedavi:
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ
TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ
TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
• İnsidans; <%1
• Atrial situs normaldir (Sağ atrium sol atriumun sağında).
• Sağ atrium mitral kapakla sol ventriküle, sol atrium triküspid
kapakla sağ ventriküle açılır.
• Sol ventrikül sağ ventrikülün sağındadır (Ventriküler
inversiyon).
• Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden
çıkar.
• Aort solda ve pulmoner arterin önündedir (L-TGA).
• Atriyoventriküler, ventrikulo arteriyel diskordans vardır.
• Sonuçta fonksiyonel düzelme olur. Sol atriuma gelen kan
anatomik sağ ventriküle ve aorta ile sistemik dolaşıma atılır.
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ
TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
• Teorik olarak fonksiyonel bir bozukluk yoktur.
• Ancak; Bu anomali genellikle diğer anomalilerle birlikte olur.
VSD % 80, PS % 50,
• Sistemik AV kapakta (triküspid) yetersizlik %30, İlerleyici AV
blok, komplet AV blok (% 30) ve paroksismal SVT gibi ritm
problemleri sık görülür. Dekstrokardi % 50 sıklıktadır
• Başka defekt yoksa asemptomatiktir. İlave defekt varsa buna
ait semptomlar görülür.
• Ekokardiyografi; Sağ atrium sol ventriküle bağlıdır, pulmoner
arter sol ventrikülden çıkar. Sol atrium sağ ventriküle bağlıdır,
sağ ventrikülden aorta çıkar. Birlikte olan kalp defektleri de
görülür.
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ
TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
Medikal tedavi
• Konjestif
KY ve aritmi tedavisi uygulanır. Endokardit
profilaksisi endikedir.
Cerrahi tedavi
1. Palyatif girişimler: Kontrol edilemeyen KKY ve sistemikpulmoner şant varsa banding yapılır. PS varsa genişletilir
veya şant yapılır.
2. Total düzeltme işlemi: VSD kapatılır. PS düzeltilir veya
şiddetli triküspid regürjitasyonda kapak replasmanı
uygulanır.
• Spontan veya cerrahi sonrası oluşan kalp bloğunda
pacemaker implante edilir.
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
• İnsidans; % 1
• Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir.
• Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol
atriyumla birleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ
atriyuma veya genellikle sağ atriyuma gelen sistemik venlere
dökülür. Pulmoner ven-sol atriyum ilişkisi yoktur. Her iki
akciğerden gelen dört pulmoner ven birleşerek ana
pulmoner venöz sinusu oluşturur. Bunun drene olduğu yere
göre üç anatomik tipi vardır;
1. Suprakardiyak tip (%50): Ana pulmoner venöz sinus
vertikal ve innominate venler yoluyla vena kava superiora
açılır.
2. Kardiyak tip (%25): Ana pulmoner venöz sinus koroner
sinüs veya doğrudan sağ atriyuma açılır.
3. İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner venöz sinus kalbin
arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek
portal sisteme, buradan da vena kava inferiora açılır.
4. Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir.
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
• Hastanın yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli
büyüklükte PFO gereklidir.
Klinik bulgular
• Siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır.
• Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa
iyi tolere edilir. Klinik bulgular hafiftir. Aylarca
farkedilemeyebilir.
• Üfürüm hafif ve nonspesifiktir.
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
EKG
• Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül
hipertrofisi
Telekardiyografi
• Kardiyomegali, pulmoner damarlanda artış vardır.
• Suprakardiyak tipte ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş
VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden
telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur.
• Tedavi; Acil cerrahi tedavi gerekir.
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
Posteroanterior view of plain chest film demonstrating the “snowman”
sign (A) and angiocardiogram demonstrating anatomic structures that
participate in the formation of the “snowman” sign.
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
• İnsidans; % 1-2
• Triküspid kapak tamamen kapalıdır ve sağ atriyumla sağ
ventrikül arasında hiç bir bağlantı yoktur.
• İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya PFO) olması şarttır.
Sistemik ven kanı ASD veya PFO (patent foramen ovale)
yoluyla sol atriyuma, buradan da sol ventriküle geçmektedir.
Klinik bulgular
• Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk günlerde başlar.
Pansistolik veya sistolik ejeksiyon üfürümü vardır.
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
Telekardiyografi
• Kardiyomegali(özelikle sol ventrikül hipertrofisi), sağ
atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında azalma
vardır.
Tedavi
• Oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi,
• Yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır.
• VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’a
bağımlıdır. PGE1 infüzyonu ve ardından hemen şant
ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan
hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır.
TRUNKUS ARTERIYOZUS
TRUNKUS ARTERIYOZUS
TRUNKUS ARTERIYOZUS
İnsidans; % <1
• DiGeorge sendromu ile % 33 birliktedir.
• Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar. Daima büyük bir VSD
ile birliktedir.
• Trunkal kök dekstropozedir (ata biner tarz).
Klinik bulgular; Pulmoner stenoza bağlıdır.
PS yoksa; Pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma,
takipne, dispne, sık AC enfeksiyonu, büyüme-gelişme geriliği
ile birlikte hızla PH ve Eisenmenger sendromu gelişir, hasta
genellikle ilk yaş içinde kaybedilir.
Fizik muayene; Siyanoz hafif veya yoktur.
PS varsa; Pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek
artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder.
TRUNKUS ARTERIYOZUS
EKG
• Tipik bulgu vermez. Genellikle sağ ventrikül hipertrofisi veya
biventriküler hipertrofi vardır.
Telekardiyografi
• Kalp büyük, prekordiyum belirgindir.
Ekokardiyografi
• Geniş VSD, ata biner tarzda geniş aorta görülür. Sağ ventrikülden
pulmoner arter çıkışı görülmez.
Klinik seyir
• PS yok ise ameliyat edilmeyen hastalar genellikle süt
çocukluğunda veya en geç 2 yıl içinde kaybedilirler.
• PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa
kadar yaşayabilirler.
• Tüm ameliyat edilemeyen vakaların %75’ i ilk 3-12 ay içinde
kaybedilir.
• Cerrahi girişim ilk 3-4 ay içinde yapılmalıdır.
• PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa
kadar yaşayabilirler.
EBSTEİN ANOMALİSİ
EBSTEİN ANOMALİSİ
• İnsidans; % <1
• Triküspid kapak anatomik olarak sağ ventrikül içine doğru yer
değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum büyümüş, sağ ventrikül küçülmüş,
triküspid kapakta fonksiyon bozukluğuna bağlı yetersizlik mevcuttur.
Klinik bulgular
• Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranına ve
triküspid yetersizliğinin derecesine bağlı olarak asemptomatik tablodan
yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolar
gösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk yorulma vardır.
Erişkin yaşlara kadar tanı konulamamış olabilir.
• EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, WPWhite sendromu görülebilir.
Telekardiyografi; Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede
geniştir.
Tedavi; KKY tedavisi uygulanır. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi
tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya
değiştirilir ve ASD varsa kapatılır.
TEK VENTRİKÜL
TEK VENTRİKÜL
• İnsidans; % <1
• Tek ventrikül anatomik sol ventriküldür. Büyük damarlar
transpozedir (aorta pulmoner arterin önünde ve solundadır).
• Her iki AV kapak tek ventriküle açılır. PS % 50 vakada görülür.
Bu tip tek ventriküllerin % 70-75’ ini oluşturur.
Klinik bulgular
• PS varsa klinik FT gibidir. Hastada siyanoz, çomak parmak
vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ a bağlı) duyulur.PS
yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir. Ağır kalp yetersizliği,
kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış vardır. Üfürüm
belirgin değildir. Hastalarda hızla PH ve Eisenmenger
sendromu gelişir.
HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU
HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU
• İnsidans; %1-3
• Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı
ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp
hipoplaziktir.
• Fetal hayatta sağ ventrikül PDA yoluyla sistemik
dolaşımı sağladığından çocuk doğana kadar sorun
görülmez.
• Sol atriyuma gelen kan ise genellikle bulunan ASD
veya PFO yoluyla büyük oranda sağ atriyuma ve
buradan sağ ventriküle geçer. Sağ ventrikülde
toplanan kan ise PA yoluyla akciğerlere ve PDA
yoluyla ters akımla sistemik dolaşıma gider.
Doğumdan sonra ise PDA kapanmaya başladığında
sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada
ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu
ortaya çıkar.
HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU
Klinik bulgular
• Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne,
hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka
bağlı olarak kül rengi deri, renal yetersizlik bulguları
ortaya çıkar.
• Acil müdahele edilmezse PDA’nın kapanma hızına
bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içinde kaybedilirler.
Tedavi
Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında
PGE1 başlanmalıdır.
Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.
PULMONER ATREZİ
PULMONER ATREZİ
PULMONER ATREZİ
• Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve
sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur.
• Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde
atretiktir. Doğumdan sonra akciğerler açıldığı zaman küçük
PDA akciğer dolaşımını sağlamaya yetmez. Doğumu izleyen
saatler içinde siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar. PDA
kapanmaya başlarsa bu tablo hızla ilerler ve acil girişim
yapılmazsa hasta birkaç gün içinde kaybedilir.
• Tele’de kardiyomegali görülebilir.
• EKG’de sağ atriyal ve bilateral atriyal genişleme vardır. Sol
ventrikül üstünlüğü görülür.
• Ayrıca VSD ile birlikte olabilir ve bu FT benzer daha ağır bir
şeklidir.
• Cerrahi girirşim yapılmayan olgularda yaşam 2 aydan daha
fazla sürmez.
Download

KONJEN*TAL KALP HASTALIKLARI