Editoryal Yorum

Tiirk Kardiyol Dem Arş /999:27:441-443
Editoryal Yorum
Pulmoner Arterden Çıkan Sol
Koroner Arter Anomalisi
Bostan ve Çil'in (1) bu dergide yayınlanan vaka takdinılerinde nadir görülen ilginç bir anomaliye dikkat
çek ilnıcktedir. İlk kez Bland- White- Garland (2) tarafından 1933 yılı nd a tanım l a na n bu anomalinin en
önemli özelliği hastal arın %85'ten fazlas ının infant
döneminde iskemi sonucu ge li şen dilare kardiyomiyopati ye bağlı ağır klinik tabloda gelmeleri, cerrahi
tedav i uygulanınad ığı takdirde takdim edilen vakada
o ldu ğ u gibi hemen tamamının infant döneminde
kaybed i lnıesidir. Geli ş mi ş tam yöntemlerine rağmen
kesin tanı koymak güç olabilir ve anomali özellikle
infantlarda s ıklı kla idiopatik dilare kardiyoın iyopati,
ıniyokard it , endokardiyal fibroelastosis tanıs ı alarak
gözden kaçabil ir. Bizim 1997 yı lında yayınla nan çalı şmamız (3) ve Bostan ve Çil'in (1) yayınları , dilare
kardiyomiyopatili infantlarda bu anemalinin araştı­
rı lmas ı gerektiğini vurgulayan ça lı şmalardır.
Kliniğimizde
1986 ve 1998 y ıll arı arasında 6 hastada
(3'ü yayınlanan vaka lardır) (3) pulmoner arterden ç ı­
kan sol koroner arter anoma lis i, 1 hastada sağ pulmoner arterden çıka n s irkuınfl ek s arter anomalisi (4)
tespit edilerek cerrahi tedavi uygulanmıştır. Hastaların 3'ii nde 1, 3, 5 ay l ıkken di late kardiyoıniyopati ye
bağ l ı kalp yetersi zli ğ i , 22 ay lık h as taın ı zda ağ ır mitral yeters iz li ğ i ve sol ventrikiil dilatasyonu ve disfonksiyonu, 2 yaş ında geni ş YSD ve PDA 'sı kapat ı­
lan diğer bir hastam ızda postoperarif devam eden devam lı üfürüm ve sol ventrikül dilatasyonu, 4 yaşında
koarktasyon tamiri yapılan 1 h astamızda (4) ise 1O
yaşında eforla ortaya çikan göğ üs ağ rısı ve efor testinde iskemi bu aneınalinin a raşt ırılm as ın a se bep
olan semptom ve bulgular o l m u ş tur. B aşka bir merkezden kliniğimize ameliyat iç in gönderil en Fallot
tetralojili bir hastada ise tam düzeltme öncesi koroner anatoıni incelenirken resadüfen tespit edi lmi ştir.
Bu hastada aynı zamanda tetralojilerde görülmeyen
hafif de olsa sol ventri kül disfonksiyonunun o lmas ı
bu aneınaliyi dü ş ün dürmesi aç ı s ından anl a mlı d ır.
Seın ptoın atik infant l arın hemen tamamının , hatta infant dönemini atiatan ase ınptoınatik hasta ların bile
genç yaşlarda aritmi, konjestif kalp yeters i zl iği, ve
ani ölümle kaybed ilmeleri nedeniyle, erken tanı ve
erken cerrahiye yönlendirme son derece önemlidir.
G e li şm i ş tanı yöntemlerine rağmen tam koymakta
güçlükler olabilir. infan tlarda ağır kalp yeters izliği ,
telede büyü k kalp, 2-boyutlu ekokardiyografiele sol
atriyuın ve sol ventrikül dilatasyonunu, sol ventrikül
disfonksiyonu, değişik derecelerde mitral yetersizliği, bazı hastalarda endokardiyal fibroelastozislerde
o lduğu gibi parlak dens mitral kapak korda ları idiyopatik dilate tip kardiyo ıni yopat il erd e de görülebilen
ortak bulgulard ır. Bu anoınalide tipik EKG bulgusu
olan DI, AVL ve sol prekordiallerde derin ve geni ş
Q dalgalan, ST depresyonu ve T dalga in versiyonu
her zaman bulunmayabilir (5). Sol ventrikül hiperirofisi ve nonspesifik ST veT değişikliği ile idiyopatik
d ila te kard iyom iyepatiden fark I ı 1ı k göstermeyen
EKG bulgula rı nadir değildir. Bu nedenle tanıda ilk
aşama dilale kardiyomiyopati ile gelen her infantta
koroner anatominin ciddi bir şekilde incelenmesidir.
Sağ ve sol koroner arter ç ıkı ş l a rını n kendilerine ait
aortik siniisierden çıktığının gösterilmesi bu anemaliyi ekarte ettirir. Ancak bazen sol koroner arter aortik siniise o kadar yakınd ı r ki, sol koroner arter pulmoner arterden çıktığı halde sol aoıtik sinüsten çı ktı ­
ğı imajı elde edilebilir (6). Bu nedenle bu anomali
için diyagnostik sayılabi lecek baz ı ekokardiyografik
bulguların araştırılınası gerekir.
Sağ
koroner arterde
genişl eme: Schınith
ve arkaS hastan ı n hepsinde sağ koronerin aortaya oranı normal çocuklara göre oldukça
yüksek b ulunmu ş tur (hastalarda 0.25-0.33 arasında,
normallerde 0.1 2- 0.02). Sağ koroner arterde ge ni ş­
leme dilate kardiyomiyopatili bir hastada pulmoner
arterden ç ıkan koroner arter anomalisinin olabi leceğini dü ş ündürm e lidir. Bizim de h as t a larımızın hepsinde sağ koroner arter ge ni şti. Hatta hastalardan biri
sağ koroner arter fistülü olarak kliniğimize refere
edilmişti. Fistüllerde sağ koroner arterin daha geni ş
ve tortioz ol m as ı ay ıncı tan ı da önemlidir.
daşlarının (6) yayınladığı
Renkli Doppler ile interventriküler septumda koroner kollaterallere ait türbülan akım: Dilate kardiyomiyopatili veya sol ventrikül dilatasyonu ile birlikte hafif sol ventrikül disfonksiyonu olan bir hastada interventriküler septumda adeta İsviçre peynirini
("Swiss cheesc") VSD'yi dü ş ü ndü recek türbUlan
akı m görülm esi tanıyı ku vvetlendirici önemli bir
bulgud ur. Normal çocuklarda ve idiyopatik dilare
441
Türk Kordiyat Dem Arş 1999; 27:441-443
kardiyomiyopatide koronerler içinde türbülan akım
olmamaktadır. Hastalarımızdan biri "Swiss cheese"
YSD tanısı ile kliniğimize gönd erilmi şti. Bu hastalı­
ğın "Swiss-cheese" YSD'den farkı , türbülan akı mın
septuma lokalize olması sağ ventriküle şantın olmaması ve devamlı Doppler ile devamlı akımın alınma­
sıdır. Hastalarım ı zın biri hariç (4) hepsinde bu bulgu
elde edilmiş ve tanıda yönlendirici başlıbaşına
önemli bir bulgu olmuştur.
Renkli Doppler ile sol koronerden pulmoner artere olan retrograt akım nedeniyle pulmoner arter
içinde pulmoner kapağa yakın ve aorta doğru
türbülan akımın tespiti ve "pulsed veya continuous wave" Doppler ile burada diyastolik veya sistolodiyastolik akımın alınması: Bu bulgunun elde
edilmesi diğer bulgularla birlikte pulmoner arterden
çıkan sol koroner arter tanısını koydurur (6). Bazı infantlarda kollateral dolaşımın az o lması ve dolayı­
sıyla retrograt akımın az olması nedeniyle bu bulgu
her zaman gözlenmeyebilir. Ancak dikkatli bir inceleme ile şantı çok az olan hastalarda bile renkli
Doppler ile tespit edilebilir. Bostan ve Çil'in (I) vakasında da tam bu bulgu ile konulmuştur.
Sol koroner arterin pulmoner arterden çıktığının
gösterilmesi: Yukarıda belirtilen bulgular elde edilen hastalarda özellikle pulmoner arter içine olan diyastolik akımın yönlendirmesiyle pulmoner arterden
geçen uzun eksen kesitlerinde veya modifiye aortik
kı s a eksen kesitlerinde sol koroner arterin pulmoner
arterden çıktığı gösterilebilir, ancak her hastada göstermek mümkün olmamaktadır.
Bizim klinik deneyimlerimiz ışığında tanıda en
önemli yol gösterici ve hatta dilate kardiyomiyopatili bir infantta tanı koydurucu, hemen hemen her hastada kolaylıkla elde edilebilen ekokardiyografik bulgu, sağ koroner arterin genişlemesi ile birlikte septum içinde kollaterallere bağlı türbülan akımların
görülmesi o l muştur. Bu nedenle yukarıda belirtilen
bulgular elde edilen hastalarda tanı noninvazif olarak konabilir. Kalp kateterizasyonu ve angiyografinin her hastada yapılmasına gerek yoktur. Ancak klinik olarak koroner anomali düşünüldüğü halde ekokardiyografi ile gösterilemem iş hastalarda mutlaka
yapılmalı dır.
Erken ve ani ölüın iere neden olan bir konjenital anomali olması nedeniy le tanı konu lan her hastaya
442
asemptomatik bile olsa
tedavi uygulanmalıdır.
tanı
konulur konmaz cerrahi
Semptomatik infantlarda medikal tedavi yoğun bakım ünitesinde kısa süre için uygu l anınal ı ve gecikmeden cerrahi düzeltıne yapı lmalıd ır. Miyokart perfüzyonu ve oksijenasyonunu artırmaya yönelik deği­
şik ameliyat teknikleri uygulanmakla birlikte bugün
için en geçerli teknik iki koroner sistemi oluşturan
ve Takeuchi ve arkadaşları (7) tarafından önerilen
intra pulmoner aorta- koroner tünel ameliyat ı veya
sol koronerin direkt aorta reimplantasyonu ameliyatlarıdır (8) . Özellikle aortik reimplantasyonlardan
sonra sol koronerin uzun süreli açıklığının iyi olduğu
bildirilmektedir (8). Bizim hastalarım ı zın 4'üne Takeuchi prosedürü, 3'üne direkt aortik reimplantasyon
yapılmıştır.
Schwartz ve arkadaşları (9) yaptıkl arı ça l ışınada
özellikle dua! koroner sirkülasyonu sağlayan ameliyatlardan sonra hastaların heps inde sol ventrikül
fonksiyonlarının 1 ile 7 ayda tamamen normale döndüğünü ve preoperatif sol ventrikül disfonksiyonunun derecesinin bu düzelın eyi etk il emediğin i bildirmektedirler. Bizim de revaskülarizasyondan sonra,
ileri derecede sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalarımız da dahil olmak üzere, hastalarımızın tümünde sol ventrikül fonksiyonları normale dönmüştür.
Düzelınede etkisi olan muhtemel mekanizma infantlarda miyokardın hiperplazi ve koroner anjiyogenezis göste rebilıne özelliğidir (10). Diğer mekanizma
ise canlı miyositle rin kompenzatuvar hipertrofisi
olabilir. Hasta larımızdan ikis inde revaskül arizasyonu takiben erken dönemde belirgin sol ventrikül hi pertrofisinin gelişmesi bu görüşü desteklemektedir.
Revaskülarizasyondan sonra bu hastalardaki tam bir
miyokardiyal iyileşme hibemasyon fenoınen i ile de
izah edilebilir. Hibe masyon kronik iskemi sonucu
miyositlerin canlılığını kaybetmeden kontraktil
fonksiyonlarını kaybetmesi demektir ( I ı). Pulmoner
arterden çıkan sol koroner arter anamalisinde kronik
ıniyokardiyal hipoperfüzyonun miyositlerde diffüz
infarktan çok adaptif değişikl i klere neden olduğu
düşünülmektedir (12). Shivalkar ve arkadaşları (12)
bu hastalardan alınan kardiyak biyopsilerde canlı
miyositlerde ultrastrüktürel değişiklikl er olduğunu
gösteren histolojik bulgular elde etmişlerdir. Bu hastalarda infarkt olmadan tamamen iyileşme bu görüşü
desteklemektedir. Bazı hastalarda bu adaptif değişik -
Ediroryal Yomnı: Pulmoner Arrerden Çıkan Sol Koroner Arrer Anamalisi
liklerin geriye döne rek miyositlerin kontraktil özelliklerini kazanmaları için be lli bir süreye ihtiyaç vardır. Bu nedenle preoperatif sol ventrikül fonksiyonları ileri derecede bozuk olan hastalara geçici süre
sol ventrikül "asist device'ların" uygulanmasının erken martaliteyi önemli ölçüde azalttığı bildirilmektedir (9).
S. Johnsrude CL, Perry JC, Cecchin F, et al: Differentiating anomalous left main coronary artery orginating from
the pulmonary artery in infants from myocarditis and dilated cardiomyopathy by electrocardiogram. Am J Cardiol
1995,75:71-74
6. Schmidt KG, Cooper MJ, Silverman NH, et al: Pulmonary artery origin of the left coronary artery: Diagnosis
by two- dimensional echocardiography, pulsed Doppler
ultrasound and color flow mapping. J Am Coll Cardiol
1988, ll: 396-402
Sonuç olarak, pulmoner arterden ç ıkan sol koroner
arter anamalisinde erken tanı ve erken cerrahi tedavi, geriye dönmesi beklenen sol ventrikül fonksiyonlan aç ısından son derece önemlidir.
7. Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K, et al: New
surgical method for repair of anomalous left coronary artey from pulmonary anery . J T horac Cardiovasc Surg
1979,78:7-11
Prof. Dr. Ayşe
8. Vouhe PR, Tamisier D, Sidi D, et al: Anomalous left
Sarıoğlu
KAYNAKLAR
ı. Bostan ÖN, Ç i! E: Pulmoner arterden çıkan sol koroner
arter anemalisine bağlı bir dilate kardiyomiyopati olgusu.
Türk Kardiyol Dern Arş 1999, 27:435-438
2. Bland EF, White PD, Garland J: Congenital anemalies of unusual case associated with cardiac hypertrophy.
Am HeartJ 1933,8: 787-801
coronary artery from the pulmonary artery: results of isolated aortic reimplantation. Ann Thorac Surg 1992, 54:
621-627
9. Schwartz ML, Jonas RA, Colan SD: Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: Recovery of left ventricular fun ction after dua! coronary repair.
J Am Coll Cardiol 1997, 30: 547-553
10. Donata RM, Fujü AM, Jonas RA, Casteneda AR:
Age dependent ventricular response to pressure overload.
J. Thorac Cardiovasc Surg I 992, 104: 7 13-722
3. Sarıoğlu A, Saltık İL, Saylam GS, Batmaz G, Sanoğ­
lu T, Aytaç A: Anomalous origin of the left coronary artey from the pulmonary artery. Turk J Pediatr 1997, 39:
127-135
11. Braunwald E, Rutherford JD: Reversible ischemic
left ventricular dysfunction: evide nce for the "hibernating
myocardium". J Am Coll Cardiol 1986,8: 1467-1470
4. Sarıoğlu T, Kmoğlu B, Saltı k L, E roğl u A: Anamalous origin of circumflex artery from the right pulmonary artery associated with subaortic stenosis and coarctation of
the aorta. E ur J Cardiovasc Surg 1997, 12: 663-665
12. Shivalkar B, Borgers M , Daenen W, Gewilling M,
Flameng W: ALCAPA syndrome: An example of chronic
myocardial hypoperfusion. J Am Coll Cardiol 1994, 23:
772-778
443