1. Kullanım Amacı 2. Klinik Uygulama ve Test Prensibi

1. Kullanım Amacı
AESKULISA Vasculitis-Screen insan serumunda PR3 ve MPO ya karşı antikorların kombine kalitatif ve
kantitatif belirlemesi içn solid fazlı bir enzim immunotesttir. Herbir kuyucuk insan periferik kan
polymorphnuclear hücelerinden doğal insan proteinase 3 (PR3) artı doğal myeloperoxidase (MPO) ile
kaplıdır. Anti-PR3 ve anti-MPO antikorlar doğal hedef antijenler üzerindeki spesifik konformasyonel
epitopları tanır.
Test otoimmun vasculitis tanısı için kullanılır.
2. Klinik Uygulama ve Test Prensibi
Anti-neutrophil sitoplazmik antikor (ANCA) grubu mensubu myeloperoxidase (MPO) ve proteinase 3 (PR3)
karşı antikorlar nötrofilik granülosit ve monositlerin sitoplazmik komponentlerine karşıdır. Ethanol ile
belirlenmiş nötrofillerde indirek immunofluoresan testi ANCA belirlemesi için kurulmuştur. Bazı ANCAlar
bir sitoplazmik floresans pattern (cANCA) yaratırken diğerleri perinuklear pattern (pANCA) yaratır. Her iki
pattern çoklu antijen kaplayabilir, immunofluoresan vaskülitin diferansiyel tanısı için yeterli değildir; bu
nedenle herbir IFT spesifik ELISA testi ile teyit edilmelidir.
proteinase 3,cANCA için spesifik ana antijen iken pANCA için spesifik ana antikor MPO dur, fakat diğer
hücresel komponentler (lactoferrin, cathepsin G, elastase gibi) perinuklear boyama sağlar.
MPO yaklaşık 140 kDa moleküler ağırlığa sahip, nötrofillerin primer granullerinden bir enzimdir. Nuklear
membran ve DNA gibi yüksek negatif yük pozitif yük yeri için uygun olabilir bu nedenle ethanol ile
belirlenmiş nötrofiller kullanarak IFT de hasta serumlarında anti-MPO antikorlarının perinuklear boyama
patternleri için sorumludurlar.
PR3 29 kDa moleküler ağırlığa sahip, nötrofillerin azurophile granullerinden (lysosome) bir serin
proteasedır. Katyonik protein, elastin, hemoglobin ve collagen VII için proteolitik aktiviteye sahiptir. Ayrıca,
PR3 cathepsin G ile platelet aktivasyonu ve C1-inhibitor inaktivasyonu sağlar.
ANCA otoimmun vaskülit diferansiyel tanısı için önemli bir markırdır. PR3 otoantikorları Wegener`s
granulomatosis (WG) için spesifik serolojik markırdır. Etiyoloji ve patogenez hala belirsiz iken, PR3
otoantikorları WG patogenezinde aktif bir rol oynar. Anti-PR3 titresi hastalık aktivitesi ile ilişkilidir ve PR3
proteolitik aktivitesini inhibe eder. MPO ya karşı antikorlar, nekrotizan kresentik glomerulonephritis ile
ilişkili idiopatik ya da vaskülit ile ilişkilidir. Mikroskopik polyangiitis hastalarının 70% ve Churg-Strauss
sendromlu hastaların 5-50% sinde görülür.
10.2 Özgünlük ve Duyarlılık
Mikroplate insan nötrofil garnulositlerden doğal insan proteinase 3 ve doğal insan myeloperoxidase
ile kaplıdır. Diğer otoantijenlerle çapraz reaksiyon vermemiştir. PR3 antikorlarının Wegener´s
Granulomatosis için diagnostik özgünlüğü >95% tir. PR3 antikorlarının aktif Wegener´s Granulomatosis
için diagnostik duyarlılığı 90% ve renal tutulum yokluğunda 75% tir.
Anti-MPO mikroskopik polyangiitis hastalarının 70% ve Churg-Strauss sendromlu hastaların 5-50% sinde
görülür.