Pulmoner Hipertansiyon ve
Solunum Fonksiyon Testleri
Prof.Dr.Benan Müsellim
İ.Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD
SFT nin PHT’da kullanımı
1.
Pulmoner hipertansiyon hastalarının tanısında SFT
2.
PHT hastalarında SFT nin prognostik değeri
3.
Pulmoner hipertansiyona yol açan hastalıkların ayırıcı tanısında SFT
PHT’da SFT
Tüm pulmoner hipertansiyon hastalarına solunum
fonksiyon testleri yapılmalıdır
PHT hastalarındaki SFT bulguları
•
PAH ve KTEPH hastalarında hastalığın ağırlık derecesine bağlı olarak akciğer
volümlerinde hafif ve orta derecede düşme (%20 olguda). İPAH da bunun sebebi
akciğer kompliansındaki azalma olarak gösterilirken, KTEPH hastalarında
meydana gelen skarların buna yol açtığı düşünülmektedir.
•
Spirometride obstrüksiyon beklenmez. Bazen periferik havayolu obstüksiyonu
saptanabilir.
•
Difüzyon kapasitesi çoğu hastada düşmüştür (%40-80 hastada). Ancak DLCO daki
düşme PAH’ın derecesi ile korele değildir.
•
Skleroderma hastalarının takibinde PHT gelişimini saptamak için DLCO dan
yararlanılabilir. %FVC / %DLCO > 1.4 ise PHT düşünülmelidir.
•
PaO2 normal veya normalden hafifçe düşüktür. Sıklıkla hafif veya orta düzeydedir.
V/P dengesizliği veya kardiyak output düşüklüğüne bağlanmıştır. PaCO2 azalabilir.
•
PAH olgularında noktürmal hipoksemi ve santral uyku apne prevalansı yüksektir
(%70-80).
SFT’nin PHT hastalarındaki prognostik değeri
• DLCO, beklenen değerin %45’inden düşükse kötü prognoz göstergesidir
PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI
(ESC/ERS rehberi 2015)
1. Pulmoner arteryel hipertansiyon
 Idiopatik PAH
 Kalıtsal PAH
 İlaç kullanımına bağlı
 Kollajenoz
 HIV
 Portal hipertansiyon
 Konjenital kalp hastalığı
 Şistozomiazis
 Yenidoğanın persistan PH
 Pulmoner venooklüziv hast ve
pulmoner kapiller hemanjiomatozis
3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH






KOAH
İnterstisyel akciğer hastalıkları
Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber
akciğer hastalıkları
Uykuda solunum bozuklukları
Yüksekte yaşama
Gelişimsel anormallikler
4. Kronik trombotik/ embolik PH
5. Diğerleri
2. Sol kalp hastalıkları ile PH
Histiositozis X , sarkoidoz ,
Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs
PHT hastalarının ayırıcı tanısında SFT
• Spirometride obstrüksiyon (FEV1 düşüklüğü), akciğer volümlerinde artış,
kronik hipoksiye yol açabilecek KOAH’a işaret eder.
• Spirometride restriksiyon (FVC düşüklüğü), DLCO düşüklüğü, akciğer
volümlerinde azalma PVOH, skleroderma ile ilişkili PAH ve difüz
parankim akciğer hastalığına bağlı gelişen PHT’a işaret eder.
• DLCO hem interstisyel akciğer hastalıklarında hem de KOAH da düşer,
ikisini ayırmak için diğer SFT değerleriyle birlikte DLCO/VA’ya bakılmalıdır.
Türk Toraks Derneği
Pulmoner Hipertansiyon Kayıt Çalışması
165 hasta, 22 merkez, 27 hekim
55 E, 110 K
Yaş: 49 ± 16
2%
3%
24%
24%
50%
1%
62%
9%
22%
1%
2%
1. Grup
2. Grup
3. Grup
4. Grup
5.Grup
İPAH
Kollajenoz
Konjenital kalp H.
Ailesel PAH
Portal HT
PVOD
Tüm
hastalar
Grup 1
Grup 3
Grup 4
%FVC
78
80
61
83
%FEV1
73
76
55
76
FEV1/FVC (%)
80
81
77
78
%DLCO
63
66
31
73
PaO2
65
69
56
58
PaCO2
36
34
44
35
SaO2
90
91
87
90
Grup 1
İPAH
Kollajenoz
Konjenital
KH
%FVC
80
86
60
82
%FEV1
76
80
60
81
FEV1/FVC (%)
81
80
86
82
%DLCO
66
68
40
87
PaO2
69
69
74
64
PaCO2
34
34
37
34
SaO2
91
91
91
89
İPAH hastalarında SFT
Evre 2
Evre 3
Evre 4
%FVC
87
84
96
%FEV1
81
77
89
FEV1/FVC (%)
79
80
79
%DLCO
76
63
75
PaO2
75
70
61
PaCO2
35
35
29
SaO2
92
92
87
•
•
•
•
•
46 yaşında
Erkek
Boyacı
Kayseri doğumlu
İstanbul’da yaşıyor
Siyanoz
2 kez
koroner
anjio
Efor
dispnesi
1 yıl
4 yıl önce
Burun
operasyonu
1 yıl
• 40 paket-yıl sigara
FİZİK MUAYENE
• İkinci kalp sesinin pulmoner komponenti
belirgin
EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU
Sağ ventrikül geniş, diğer kalp boşlukları normal, EF: 0,60.
Hafif-orta triküspit yetersizliği mevcut. Ana pulmoner arter geniş
• Pulmoner arter sistolik
basıncı 70 mmHg
Galiè N et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
PaO2
PaCO2
pH
SaO2
62 mmHg
31 mmHg
7.43
% 92
% Pred
FVC
6240 ml
143
FEV1
4660 ml
130
FEV1/FVC
DLCO
% 75
18,38 mL/mmHg/dak
62
Ventilasyon/Perfüzyon sintigrafisi
Defekt saptanmadı
Sağ kalp kateterizasyonu sonucu
• Pulmoner arter ortalama basıncı = 48 mmHg
• Adenozin sonrası 38 mmHg
Vazoreaktivitite testi pozitif
Galiè N et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
TANI
• İdiopatik Pulmoner Arteryel Hipertansiyon
•
•
•
•
•
52 yaşında
Kadın
Ev hanımı
Rize doğumlu
30 yıldır İstanbul’da yaşıyor
Ellerde
morarma
Ellerde
ödem
6 ay
3 yıl önce
Efor
dispnesi
PA GRAFİ
TORAKS BT
EKOKARDİYOGRAFİ
• PABsis = 25 mmHg
TEDAVİ
• Prednizolon 10 mg/gün
• Siklofosfamid parenteral 1 gr (ayda bir)
FVC
2400
2200
2000
1800
1600
1400
1200
1000
800
600
400
200
0
DLCO
12
10
8
6
4
2
Başlangıç
6.ay
12.ay
24.ay
Başlangıç
6 ay
12 ay
24 ay
1950 ml 2260 ml 2310 ml 2100 ml
%65
%76
%78
%72
0
başlangıç
Başlangıç
7,6
%32
6.ay
6 ay
8,4
%35
12.ay
12 ay
10,0
%42
24.ay
24 ay
10,4
%44
Tedavinin kesilmesinden 36 ay sonra
FVC
2400
2200
2000
1800
1600
1400
1200
1000
800
600
400
200
0
Başlangıç
6.ay
12.ay
24.ay
48.ay
60.ay
66.ay
%FVC/%DLCO>1.4
12
10
DLCO
8
6
4
2
0
başlangıç
6.ay
12.ay
24.ay
48.ay
60.ay
66.ay
EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU
Tedavi öncesi 25 mmHg
• Pulmoner arter sistolik basıncı 55 mmHg
Sağ kalp kateterizasyonu sonucu
• Pulmoner arter ortalama basıncı = 30 mmHg
• Adenozin ile vazoreaktivite testi negatif
• Bosentan 62.5 mg 2x1 (1 ay)
– 125 mg 2x1
EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU
Tedavi öncesi 25 mmHg
PAP sis = 55 mmHg
Bosentan
PAP sis = 75 mmHg
FVC
DLCO
1600
5
4,5
4
3,5
3
2,5
2
1,5
1
0,5
0
1400
1200
1000
800
600
400
200
0
Bosentan
Bosentan
1540 ml
%54
3.ay
6.ay
11.ay
3 ay
6 ay
11 ay
1430 ml 1510 ml 1560 ml
%51
%54
%56
PaO2 (mmHg)
Bosentan
61
3 ay
54
başlangıç
Bosentan
4,97
%21
6 ay
43
11 ay
38
3.ay
3 ay
3,76
%16
6.ay
6 ay
3,64
%16
11.ay
11 ay
•
•
•
•
61 yaşında
Kadın
Ev hanımı
Konya doğumlu
Efor
dispnesi
Skleroderma
12 ay
16 yıl önce
FVC %98 / DLCO: %47= 2,1
PaO2
8
pH
SaO2
93 mmHg
36 mmHg
7.41
% 92
PA GRAFİ
TORAKS BT-HRCT
TORAKS BT
EKOKARDİYOGRAFİ
• PABsis = 52 mmHg
Sağ kalp kateterizasyonu sonucu
• Pulmoner arter ortalama basıncı = 31 mmHg
6 dakika yürüme testi
• Yürüme mesafesi 290 metre
• SaO2: %98 - %92
•
•
•
•
•
78 yaşında
Erkek
Şeker fabrikası işçi emeklisi
Sakarya doğumlu
30 yıldır İstanbul’da yaşıyor
• 100 paket-yıl sigara
Efor dispnesi,
öksürük,
balgam
25 yıl önce
FİZİK MUAYENE
• Pretibial ödem
• Hepato-juguler reflü
• Ekspirium uzun
EKOKARDİYOGRAFİ
• PAP sistolik = 40 mmHg
% Pred
FVC
1770 ml
58
FEV1
600 ml
27
FEV1/FVC
% 34
46
PaO2
PaCO2
pH
SaO2
54 mmHg
39 mmHg
7.44
% 89.9
•
•
•
•
58 yaşında
Erkek
Marangoz
Ordu doğumlu
Efor dispnesi
ve göğüs
ağrısı
6 ay önce
• 40 paket-yıl sigara
EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU
Sağ ventrikül geniş, diğer kalp boşlukları normal, EF: 0,50.
2.-3. derece triküspit yetersizliği mevcut.
• Pulmoner arter sistolik
basıncı 80 mmHg
PaO2
PaCO2
pH
SaO2
62 mmHg
36 mmHg
7.43
% 92
% Pred
FVC
3510 ml
93
FEV1
2730 ml
91
FEV1/FVC
% 78
101
DLCO
28,85
111
Sağ kalp kateterizasyonu sonucu
• Pulmoner arter ortalama basıncı = 45 mmHg
Vazoreaktivitite testi negatif
TANI
• İdiopatik Pulmoner Arteryel Hipertansiyon
Fonksiyonel evreleme
(NYHA / WHO)
•
•
•
•
EVRE 1: Olağan fizik aktivite ile semptom EVRE 2: Olağan fizik aktivite ile semptom +
EVRE 3: Olağandan daha az aktivite ile semptom +
EVRE 4: Aktivite olmadan semptom +
6 dakika yürüme testi
• Yürüme mesafesi 280 metre
TEDAVİ
• Bosentan 125 mg 2x1
Bosentan
Dispnede
düzelme
3 ay
6 dakika yürüme testi
Tedavi öncesi 280 metre
• Amlodipin sonrası 450 metre
6 dakika yürüme testi
280 metre
Bosentan
450 metre
Bosentan
286 metre
% Pred
FVC
3160 ml
84
FEV1
2270 ml
76
FEV1/FVC
% 72
94
DLCO
28,2
109
DLCO/VA
5,32
129
• Ekokardiyografide PAPsis = 80 mmHg, Perikard sıvısı
• 71 yaşında
• Erkek
KTEPH
CVO ardından
PE
2008
Dispne
2012
• Sigara 40 paket-yıl
FİZİK MUAYENE
• İkinci kalp sesinin pulmoner komponenti
belirgin
• Akciğer sahalarında ekspirium sonunda
sistolik üfürüm
Sağ alt lob ve sol üst lob pulmoner arteri tamamen oblitere eden
trombüs Multifokal atelektazi ve skar alanları
EKOKARDİYOGRAFİ
• PAP sistolik 100 mmHg
ölçüldü.
SAĞ KALP KATETERİZASYONU
• Pulmoner arter ortalama basıncı = 38 mmHg
• Adenozin ile vazoreaktivite testi negatif
6 dakika yürüme testi
• Yürüme mesafesi 420 metre
PaO2
58 mmHg
PaCO2
38 mmHg
pH
7.4
SaO2
% 91,3
% Pred
FVC
2320 ml
68
FEV1
1510 ml
59
% 65
88
FEV1/FVC
• 54 yaşında
• Kadın
2 yıldır astım tanısı mevcut
1 aydır dispne atakları, öksürük, göğüs ağrısı, hemoptizi
% Pred
FVC
1440 ml
72
FEV1
1340 ml
82
% 74
94
FEV1/FVC
Bilateral pulmoner arterlerde, alt lober dallara uzanan masif pulmoner
emboli. Her iki akciğerde silik sınırlı yer yer konsolide olma eğiliminde yaygın
buzlu cam dansiteleri
EKOKARDİYOGRAFİ
6 aylık antkoagülan tedaviyle rezorbe
olmayıp, dispnesi devam edince yapılan
ekokardiyografide PAP sis = 51 mmHg
SAĞ KALP KATETERİZASYONU
• Pulmoner arter ortalama basıncı = 55 mmHg
PaO2
51,1 mmHg
PaCO2
38,8 mmHg
pH
7.41
SaO2
% 84,1
% Pred
FVC
1830 ml
78
FEV1
1250 ml
63
FEV1/FVC
% 68
87
DLCO
16,8
82
DLCO/VA
5,38
108
Download

PULMONER HİPERTANSİYON