PULMONER HİPERTANSİYON
advertisement
Pulmoner Hipertansiyon ve Solunum Fonksiyon Testleri Prof.Dr.Benan Müsellim İ.Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD SFT nin PHT’da kullanımı 1. Pulmoner hipertansiyon hastalarının tanısında SFT 2. PHT hastalarında SFT nin prognostik değeri 3. Pulmoner hipertansiyona yol açan hastalıkların ayırıcı tanısında SFT PHT’da SFT Tüm pulmoner hipertansiyon hastalarına solunum fonksiyon testleri yapılmalıdır PHT hastalarındaki SFT bulguları • PAH ve KTEPH hastalarında hastalığın ağırlık derecesine bağlı olarak akciğer volümlerinde hafif ve orta derecede düşme (%20 olguda). İPAH da bunun sebebi akciğer kompliansındaki azalma olarak gösterilirken, KTEPH hastalarında meydana gelen skarların buna yol açtığı düşünülmektedir. • Spirometride obstrüksiyon beklenmez. Bazen periferik havayolu obstüksiyonu saptanabilir. • Difüzyon kapasitesi çoğu hastada düşmüştür (%40-80 hastada). Ancak DLCO daki düşme PAH’ın derecesi ile korele değildir. • Skleroderma hastalarının takibinde PHT gelişimini saptamak için DLCO dan yararlanılabilir. %FVC / %DLCO > 1.4 ise PHT düşünülmelidir. • PaO2 normal veya normalden hafifçe düşüktür. Sıklıkla hafif veya orta düzeydedir. V/P dengesizliği veya kardiyak output düşüklüğüne bağlanmıştır. PaCO2 azalabilir. • PAH olgularında noktürmal hipoksemi ve santral uyku apne prevalansı yüksektir (%70-80). SFT’nin PHT hastalarındaki prognostik değeri • DLCO, beklenen değerin %45’inden düşükse kötü prognoz göstergesidir PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI (ESC/ERS rehberi 2015) 1. Pulmoner arteryel hipertansiyon Idiopatik PAH Kalıtsal PAH İlaç kullanımına bağlı Kollajenoz HIV Portal hipertansiyon Konjenital kalp hastalığı Şistozomiazis Yenidoğanın persistan PH Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis 3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH KOAH İnterstisyel akciğer hastalıkları Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları Uykuda solunum bozuklukları Yüksekte yaşama Gelişimsel anormallikler 4. Kronik trombotik/ embolik PH 5. Diğerleri 2. Sol kalp hastalıkları ile PH Histiositozis X , sarkoidoz , Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs PHT hastalarının ayırıcı tanısında SFT • Spirometride obstrüksiyon (FEV1 düşüklüğü), akciğer volümlerinde artış, kronik hipoksiye yol açabilecek KOAH’a işaret eder. • Spirometride restriksiyon (FVC düşüklüğü), DLCO düşüklüğü, akciğer volümlerinde azalma PVOH, skleroderma ile ilişkili PAH ve difüz parankim akciğer hastalığına bağlı gelişen PHT’a işaret eder. • DLCO hem interstisyel akciğer hastalıklarında hem de KOAH da düşer, ikisini ayırmak için diğer SFT değerleriyle birlikte DLCO/VA’ya bakılmalıdır. Türk Toraks Derneği Pulmoner Hipertansiyon Kayıt Çalışması 165 hasta, 22 merkez, 27 hekim 55 E, 110 K Yaş: 49 ± 16 2% 3% 24% 24% 50% 1% 62% 9% 22% 1% 2% 1. Grup 2. Grup 3. Grup 4. Grup 5.Grup İPAH Kollajenoz Konjenital kalp H. Ailesel PAH Portal HT PVOD Tüm hastalar Grup 1 Grup 3 Grup 4 %FVC 78 80 61 83 %FEV1 73 76 55 76 FEV1/FVC (%) 80 81 77 78 %DLCO 63 66 31 73 PaO2 65 69 56 58 PaCO2 36 34 44 35 SaO2 90 91 87 90 Grup 1 İPAH Kollajenoz Konjenital KH %FVC 80 86 60 82 %FEV1 76 80 60 81 FEV1/FVC (%) 81 80 86 82 %DLCO 66 68 40 87 PaO2 69 69 74 64 PaCO2 34 34 37 34 SaO2 91 91 91 89 İPAH hastalarında SFT Evre 2 Evre 3 Evre 4 %FVC 87 84 96 %FEV1 81 77 89 FEV1/FVC (%) 79 80 79 %DLCO 76 63 75 PaO2 75 70 61 PaCO2 35 35 29 SaO2 92 92 87 • • • • • 46 yaşında Erkek Boyacı Kayseri doğumlu İstanbul’da yaşıyor Siyanoz 2 kez koroner anjio Efor dispnesi 1 yıl 4 yıl önce Burun operasyonu 1 yıl • 40 paket-yıl sigara FİZİK MUAYENE • İkinci kalp sesinin pulmoner komponenti belirgin EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU Sağ ventrikül geniş, diğer kalp boşlukları normal, EF: 0,60. Hafif-orta triküspit yetersizliği mevcut. Ana pulmoner arter geniş • Pulmoner arter sistolik basıncı 70 mmHg Galiè N et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 PaO2 PaCO2 pH SaO2 62 mmHg 31 mmHg 7.43 % 92 % Pred FVC 6240 ml 143 FEV1 4660 ml 130 FEV1/FVC DLCO % 75 18,38 mL/mmHg/dak 62 Ventilasyon/Perfüzyon sintigrafisi Defekt saptanmadı Sağ kalp kateterizasyonu sonucu • Pulmoner arter ortalama basıncı = 48 mmHg • Adenozin sonrası 38 mmHg Vazoreaktivitite testi pozitif Galiè N et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 TANI • İdiopatik Pulmoner Arteryel Hipertansiyon • • • • • 52 yaşında Kadın Ev hanımı Rize doğumlu 30 yıldır İstanbul’da yaşıyor Ellerde morarma Ellerde ödem 6 ay 3 yıl önce Efor dispnesi PA GRAFİ TORAKS BT EKOKARDİYOGRAFİ • PABsis = 25 mmHg TEDAVİ • Prednizolon 10 mg/gün • Siklofosfamid parenteral 1 gr (ayda bir) FVC 2400 2200 2000 1800 1600 1400 1200 1000 800 600 400 200 0 DLCO 12 10 8 6 4 2 Başlangıç 6.ay 12.ay 24.ay Başlangıç 6 ay 12 ay 24 ay 1950 ml 2260 ml 2310 ml 2100 ml %65 %76 %78 %72 0 başlangıç Başlangıç 7,6 %32 6.ay 6 ay 8,4 %35 12.ay 12 ay 10,0 %42 24.ay 24 ay 10,4 %44 Tedavinin kesilmesinden 36 ay sonra FVC 2400 2200 2000 1800 1600 1400 1200 1000 800 600 400 200 0 Başlangıç 6.ay 12.ay 24.ay 48.ay 60.ay 66.ay %FVC/%DLCO>1.4 12 10 DLCO 8 6 4 2 0 başlangıç 6.ay 12.ay 24.ay 48.ay 60.ay 66.ay EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU Tedavi öncesi 25 mmHg • Pulmoner arter sistolik basıncı 55 mmHg Sağ kalp kateterizasyonu sonucu • Pulmoner arter ortalama basıncı = 30 mmHg • Adenozin ile vazoreaktivite testi negatif • Bosentan 62.5 mg 2x1 (1 ay) – 125 mg 2x1 EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU Tedavi öncesi 25 mmHg PAP sis = 55 mmHg Bosentan PAP sis = 75 mmHg FVC DLCO 1600 5 4,5 4 3,5 3 2,5 2 1,5 1 0,5 0 1400 1200 1000 800 600 400 200 0 Bosentan Bosentan 1540 ml %54 3.ay 6.ay 11.ay 3 ay 6 ay 11 ay 1430 ml 1510 ml 1560 ml %51 %54 %56 PaO2 (mmHg) Bosentan 61 3 ay 54 başlangıç Bosentan 4,97 %21 6 ay 43 11 ay 38 3.ay 3 ay 3,76 %16 6.ay 6 ay 3,64 %16 11.ay 11 ay • • • • 61 yaşında Kadın Ev hanımı Konya doğumlu Efor dispnesi Skleroderma 12 ay 16 yıl önce FVC %98 / DLCO: %47= 2,1 PaO2 8 pH SaO2 93 mmHg 36 mmHg 7.41 % 92 PA GRAFİ TORAKS BT-HRCT TORAKS BT EKOKARDİYOGRAFİ • PABsis = 52 mmHg Sağ kalp kateterizasyonu sonucu • Pulmoner arter ortalama basıncı = 31 mmHg 6 dakika yürüme testi • Yürüme mesafesi 290 metre • SaO2: %98 - %92 • • • • • 78 yaşında Erkek Şeker fabrikası işçi emeklisi Sakarya doğumlu 30 yıldır İstanbul’da yaşıyor • 100 paket-yıl sigara Efor dispnesi, öksürük, balgam 25 yıl önce FİZİK MUAYENE • Pretibial ödem • Hepato-juguler reflü • Ekspirium uzun EKOKARDİYOGRAFİ • PAP sistolik = 40 mmHg % Pred FVC 1770 ml 58 FEV1 600 ml 27 FEV1/FVC % 34 46 PaO2 PaCO2 pH SaO2 54 mmHg 39 mmHg 7.44 % 89.9 • • • • 58 yaşında Erkek Marangoz Ordu doğumlu Efor dispnesi ve göğüs ağrısı 6 ay önce • 40 paket-yıl sigara EKOKARDİYOGRAFİ SONUCU Sağ ventrikül geniş, diğer kalp boşlukları normal, EF: 0,50. 2.-3. derece triküspit yetersizliği mevcut. • Pulmoner arter sistolik basıncı 80 mmHg PaO2 PaCO2 pH SaO2 62 mmHg 36 mmHg 7.43 % 92 % Pred FVC 3510 ml 93 FEV1 2730 ml 91 FEV1/FVC % 78 101 DLCO 28,85 111 Sağ kalp kateterizasyonu sonucu • Pulmoner arter ortalama basıncı = 45 mmHg Vazoreaktivitite testi negatif TANI • İdiopatik Pulmoner Arteryel Hipertansiyon Fonksiyonel evreleme (NYHA / WHO) • • • • EVRE 1: Olağan fizik aktivite ile semptom EVRE 2: Olağan fizik aktivite ile semptom + EVRE 3: Olağandan daha az aktivite ile semptom + EVRE 4: Aktivite olmadan semptom + 6 dakika yürüme testi • Yürüme mesafesi 280 metre TEDAVİ • Bosentan 125 mg 2x1 Bosentan Dispnede düzelme 3 ay 6 dakika yürüme testi Tedavi öncesi 280 metre • Amlodipin sonrası 450 metre 6 dakika yürüme testi 280 metre Bosentan 450 metre Bosentan 286 metre % Pred FVC 3160 ml 84 FEV1 2270 ml 76 FEV1/FVC % 72 94 DLCO 28,2 109 DLCO/VA 5,32 129 • Ekokardiyografide PAPsis = 80 mmHg, Perikard sıvısı • 71 yaşında • Erkek KTEPH CVO ardından PE 2008 Dispne 2012 • Sigara 40 paket-yıl FİZİK MUAYENE • İkinci kalp sesinin pulmoner komponenti belirgin • Akciğer sahalarında ekspirium sonunda sistolik üfürüm Sağ alt lob ve sol üst lob pulmoner arteri tamamen oblitere eden trombüs Multifokal atelektazi ve skar alanları EKOKARDİYOGRAFİ • PAP sistolik 100 mmHg ölçüldü. SAĞ KALP KATETERİZASYONU • Pulmoner arter ortalama basıncı = 38 mmHg • Adenozin ile vazoreaktivite testi negatif 6 dakika yürüme testi • Yürüme mesafesi 420 metre PaO2 58 mmHg PaCO2 38 mmHg pH 7.4 SaO2 % 91,3 % Pred FVC 2320 ml 68 FEV1 1510 ml 59 % 65 88 FEV1/FVC • 54 yaşında • Kadın 2 yıldır astım tanısı mevcut 1 aydır dispne atakları, öksürük, göğüs ağrısı, hemoptizi % Pred FVC 1440 ml 72 FEV1 1340 ml 82 % 74 94 FEV1/FVC Bilateral pulmoner arterlerde, alt lober dallara uzanan masif pulmoner emboli. Her iki akciğerde silik sınırlı yer yer konsolide olma eğiliminde yaygın buzlu cam dansiteleri EKOKARDİYOGRAFİ 6 aylık antkoagülan tedaviyle rezorbe olmayıp, dispnesi devam edince yapılan ekokardiyografide PAP sis = 51 mmHg SAĞ KALP KATETERİZASYONU • Pulmoner arter ortalama basıncı = 55 mmHg PaO2 51,1 mmHg PaCO2 38,8 mmHg pH 7.41 SaO2 % 84,1 % Pred FVC 1830 ml 78 FEV1 1250 ml 63 FEV1/FVC % 68 87 DLCO 16,8 82 DLCO/VA 5,38 108
