KANAMALI HASTAYA YAKLAŞIM

KANAMALI HASTAYA
YAKLAŞIM
Dr.Mualla Çetin
Hacetepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi
Pediatrik Hematoloji Ünitesi
Hemostatik Sistem

Damar duvarı

Trombositler

Pıhtılaşma faktörleri
Hemostaz

Primer hemostaz

Sekonder hemostaz
Bu komponentlerin herhangi
birinde bozukluk varsa hastada
KANAMA EĞİLİMİ
Kanama eğilimi ile gelen
bir hastada tanı koymada
en iyi test
ANAMNEZ ALMA
Kanama Diyatezinde Tanı

İyi bir öykü

Fizik Muayene
%90 vakada doğru
ön tanı
Kanamalı Hastalarda semptomlar
Primer hemostaz
 Morarma (Büyük ve 1’den fazla)
– Sıklıkla beklenmeyen bölgelerde

Mukozal kanamalar
– Burun, dişeti kanaması
– Menoraji
Operasyon/travma sonrası uzun süren
kanamalar
Sekonder Hemostaz
 Eklem veya kas içi kanaması
 Subkutan hematomlar
 Operasyon sonrası gecikmiş kanama

Kanamalı Hastalarda öykü-1

Kanamanın tipi,lokalizasyonu, şiddeti
– Epistaksis-15 dk basınç sonrası
– Mensturasyon >7 gün,>3 gün yoğun
– Göbek kanaması,topuk kanı,aşı sonrası kanama
– Diş çekimi, sünnet, adenotonsillektomi sonrası
uzamış ya da rekürren kanama
– Kas içi ve eklem kanaması
– Hematemez,melena,hematuri,hemoptiz
– Transfüzyon gereksinimi

Geçirdiği hastalıklar, ilaçlar,aile hikayesi
Ayırıcı Tanıda Kanamanın
Lokalizasyonu


Burun kanaması (tek taraflı)
Kol ve bacakda ekimoz
non-hematolojik ?
Mukoza kanamaları (Burun, diş eti, anormal
mensturasyon)
Trombosit Hast. veya
vWD,HHT

Eklem içi, yumuşak doku
Hemofili A, B,vWF
Tip 3

Göbek kanaması
FXIII Eksikliği
Bulgular
Koag.Bozukluğu
Trombosit ve
damar Hast.
------------------------------------------------------------------------------Peteşi
Karakteristik
Derin doku Kanama
Karakteristik
Yüzeyel Kanama
+
(tek ve büyük)
Eklem içi
Karakteristik
Geçikmiş kanama
+
Nadir
Karakteristik
(küçük, multipl)
Çok nadir
-
Yüzeyel kesi sonrası K.
Minimal
Devamlı ve
belirgin
Sex
Erkek
kızlarda
Aile
+
Nadir
Hikaye-2
Altta yatan Hastalıklar







Dissemine intravasküler koagülasyon
Hepatosellüler Hastalık
Renal Hastalıklar
Malabsorbsiyon ve diğer GİS hastalıkları
Siyanotik konjenital kalp hastalıkları
Myeloproliferatif Hastalıklar
Malign Hastalıklar
Fizik Muayene

Peteşi, purpura,ekimoz,mukozal kanamalar
Burun muayenesi
Eklem muayenesi

Tam bir fizik muayene


– Okülokutanöz albinism-Hermansky Pudlack
– Gevşek eklemler-Ehlers Danlos
– Uzun ekstremiteler,aort kapak yetmez.-Marfan
sendromu
– TAR sendromu, Ekzama-WAS
Yenidoğan döneminde
Sefalhematom
 Göbek kanaması
 Sünnet sonrası kanama
 İM enjeksiyon sonrası kanama
 Topuk kanı- sızıntı
 İntrakranial kanama
İlk 6 ay, gestasyon yaşı ve
postnatal yaş
-Özel tablolara bakılmalı
Tarama






Tam kan sayımı ve PY
PT
aPTT
Fibrinojen
Trombin zamanı
PFA-100
Anormal tarama testleri
Hastalık
Plt
PFA aPTT PT
TT
fibrinojen
_____________________________________________
Trombositop eni
X
Plt disfonk.
X
Hemofili
X
F VII ek.
X
Disfibrinojenemi
X
Hipofibrinojenemi
X
Tam Kan Sayımı



Trombosit sayımı, MPV
Anemi-Mikrositik
– Normositik
Periferik yayma
–
–
–
–
Trombosit sayısı
Trombosit kümeleri
Trombosit morfoloji
Atipik hücre
PT ve aPTT Sonucunun
Değerlendirilmesi
CONTACT ACTIVATION
TISSUE FACTOR
INTRINSIC
EXTRINSIC
XII
PRE-K
XI
HMWK
IX
PL
VIII
VII
COMMON
PARTIAL
THROMBO
X
PLASTIN
V
TIME
PROTHROMBI
N
(PTT)
FIBRINOGEN
FIBRIN
PROTHROMBIN
TIME
(PT)
PT uzunluğu




FVII eksikliği
Oral antikuagülan kullanımı
KC hastalığı
K vitamin eksikliği
aPTT uzunluğu




Hemofili A, vWH
FXII, XI, IX ve FXII, PK,HMWK
Standart heparin tedavisi
LA veya faktör inhibitörü
aPTT Uzun
Normal plazma 1:1 mixing
normal
FVIII, IX, XI, XII
Düzelme yok
Lupus antikuagulan
Spesifik faktör inh.
PT, aPTT birlikte uzun






Fibrinojen, FII, V, X eksikliği
Ağır K vitamini eksikliği
KC hastalıkları
Masif Tx
Aşırı heparinizasyon
Aşırı oral warfarin
Hafif faktör
eksikliklerinde
PT ve aPTT Uzamaz
Uzamış trombin zamanı

Hipo/disfibrinojenemi

Heparin

Fibrin/fibrin yıkım ürünleri

Trombin antikoru
PT, aPTT, TT Uzun



DİK
Aşırı heparinizasyon
Ağır hipo/ afibrinojenemi
PT (INR)
PTT
--------------------------------------------An
N
FVII eksikliği,
N
An
An
An
Hemofili (A, B, C), vWH
FXII, PK,HMWK
FX - FV - FII - FI
N
N
FXIII
Kanama Zamanı veya PFA 100’ün
Patolojik Olduğu Durumlar




Trombositopeniler (<50 000/mm³)
von Willebrand hastalığı (özellikle Tip 3
ve Tip 2)
Konjenital trombosit fonksiyon
bozuklukları
Edinsel trombosit fonksiyon bozuklukları
(Aspirin ve benzeri NSAİİ)
Kuagülasyon testlerinde
hatalar





Heparin varsa (SVK )
Damara giriş travmatik, yavaş kan
gelmesi,
Yeterli kan alınmamışsa-Sitrat
oranı (Kanın çok veya az alınması)
Yüksek hematokrit (YD, KKH)
Tüpde pıhtı oluşmuşsa
TEKRARLA
Kan Örneğinin Alınması


En az 20 dakika istirahat sonrası, sakin
bir ortamda, sabah aç karnına
(plazmadaki lipidler).
Damar yolu birkaç deneme ile zorlanır
veya gereksiz turnike uygulanırsa doku
sıvılarından karışan doku tromboplastininin
etkisiyle ya da hava damlacıkları ile
pıhtılaşma süresi hatalı olarak kısalabilir.
Kan Örneğinin Alınması


Acosta ve ark. anormal PT ve/veya aPTT
nedeniyle sevk edilen hastaların sadece
%20’sinde koagülopati saptamıştır.
Bu nedenle testlerin yukarıda verilen koşullar
sağlanarak iki ayrı günde ölçülmesi daha doğru
bir yaklaşım olacaktır.
Vasküler Sistem Bozukluğuna Bağlı
Kanamalar

Kalıtsal: Ehler-Danlos, Marfan’s

Enfeksiyon: Viral, Riketsial

İmmün: HSP

Nutrisyonel: Scorbüt

İlaçlar: Prednisone
Vasküler Kanama
Bozuklukları
 Genellikle
hafif-orta şiddette
deri ve mukoza (dişeti, burun)
kanamaları,
 Sıklıkla
ekstremitelerde purpurik
lezyonlar (palpabl purpura).

Von Willebrand Hastalığı
– Sık rastlanır (İnsidans % 1-3), Otozomal
– Trombosit adezyonunda ve FVIII stabil
taşınmasında görev yapar.
Tip I. Parsiyel kantitatif eksiklik (vakaların
%70) (OD)
Tip II.Fonksiyonel defekt (A,B,M,N) (%25)
(OD veya OR)
Tip III. vWF yok(<%5), F VIII çok az (OR )
vWH Başlangıç laboratuvar
Çalışması





Tam kan sayımı- platelet düşük
PFA-100
aPTT uzun
vWF:Ag, vWF:RCo, FVIII aktivite
EK TESTLER
vWF multimerler
vWH tanısı için tekrar
eden testler gerekebilir
–
–
–
–
–
–
Sistemik inflamasyon
Menstrual siklus
Oral kontraseptif
Stres:anksiyete,ağlama,eksersiz,cerrahi
Sessiz ortamda atravmatik
O kan grubu %25 daha düşük
Kanayan Hastada etyoloji
incelendiğinde
Akkiz platelet fonksiyon bozukluğu
EN SIK
Trombosit fonksiyon
bozuklukları-1

Akkiz (sıklık yüksek)
– İlaçlar

(non-steroidal antiinflamatuvar,aspirin,
valproik asit,Beta laktam antibiyotikler
– Altta yatan Hastalıklar
Renal yetmezlik
 KC hastalıkları
 Kardiak hastalıklar-siyanotik konj. KH
 Malign hastalıklar

Trombosit fonksiyon
bozuklukları-2

Kalıtsal (1.3-2.2/1 milyon)
– Glanzmann trombastenisi (%32)
(GpIIbIIIa defekti,OR)
– Aspirin benzeri defekt (%21)
– Platelet reseptör defektleri (%17)
– Depo havuzu bozuklukları (%15)
– Bernard Soulier (%8)(GPIb-IX-V,OR)
Glanzmann Trombastenisi
Platelet fonksiyon testleri
Agregometri-Altın standart
 ADP, epinefrin, kollajen, araşidonik asit,
ristosetin
 Sadece ristosetin agregasyonu NORMAL
GLANZMANN
Flowsitometri (GPIIbIIIa)

Trombosit Fonksiyon Testi
Normal Kontrol
Glanzmann Trombastenisi
L-epinephrin
ADP
Collagen
Ristocetin
Arachid.acid
L-epinephrin
Bernard Soluier
ADP
Collagen
Ristocetin
Arachid.acid
Platelet defektlerinde Tedavi

Foksiyon bozacak ilaçlardan
kaçınmak

DDAvP

Platelet Tx

Faktör VIIa
Faktör XIII Eksikliği

Geç veya uzamış kanama
Otozomal dominant

Klinik

–
–
–
–

Göbek geç düşmesi ve kanama
İntrakranial kanama
Yara iyileşmesinde gecikme
Tekrarlayan abortus
PT, aPTT normal
Trombin zamanı↑



Fibrinojen düzeyinde azalma ve
fonksiyon bozukluğu
Heparin kullanımı
Fibrin yıkım ürünlerinin arttığı
durumlarda (DİK)
Soru
aPTT yüksek/ Kanama yok
aPTT yüksek/ Kanama yok

F XII, PK, HMWK

Lupus Antikuagülan
– PTZ uzun-mixing test ile düzelmiyor
PT,aPTT,TT,Fibrinojen,Trombosit
NORMAL

Hafif hemofili A, B ve vWH

FXIII

Platelet Fonksiyon bozuklukları

Fibrinoliz defektleri

Vasküler defektler
 ekarte
edilmeli
PT↑

DIC
–
–
–
–
–

PTT ↑ ve Trombositopeni
Fibrinojen 
Faktör V ve VIII 
AT III 
Fibrin yıkım ürünleri ↑
D-dimers ↑
Karaciğer Fonksiyon Bozukluğu
????
PT↑

DIC
–
–
–
–
–


PTT ↑ ve Trombositopeni
Fibrinojen 
Faktör V ve VIII 
AT III 
Fibrin yıkım ürünleri ↑
D-dimers ↑
Karaciğer Fonksiyon Bozukluğu
Faktör VIII Normal veya ↑(DIC den
farkı)
Hemofilik Hastalarda Tedavi


Eksik Faktörün Verilmesi
Taze donmuş plazma
Rekombinan hemofilik faktör konsantreleri
Desmopressin (1-Desamino 8-D Arginin
Vazopressin: DAVP)
Ağız içi Kanaması
Epsilon amino kaproik asit. 100 mg/kg x 4
Tranexamik asid 25 mg/kg x 3
Steroid 1 mg/kg 3-5 gün “Eklem içi Kanama”
Faktör VIIa
DDAVP(Desmopressin)



Sentetik vasopressin analoğu,
endojen vWF sentezini artırır.
Hafif F VIII , vWF eksikliği(Tip 1)
ve platelet fonksiyon bozukluklarında
kullanılır,
Yan etkileri
– Baş ağrısı, fasial flushing, bulantı,Su
tutulumu, hipertansiyon, hiponatremi










Ağız ve diş Bakımı
Aspirin Kullanmaması
Hepatit Aşıları
Yaşadığı ortamın düzenlenmesi
Eğitimindeki sorunlar, okul aktivitesi
Adolesan dönemindeki sorunlar
Psikolojik ve sosyal desteğin sağlanması
Hasta ve ailenin eğitimi
Ev tedavisi
Gen tedavisi