10-3 - tesav

Önceki Sayılar
Alerjik Rinosinüzitler, Editör Salih ÇANAKÇIOĞLU
Mart 2005, Cilt 1, Sayı 1
Rinoplasti, Editör Bülent KARCI
Haziran 2005, Cilt 1, Sayı 2
Baş Boyun Kanserlerinde Temel Bilgiler, Editör Hakan KORKMAZ
Eylül 2005, Cilt 1, Sayı 3
Timpanoplasti, Editör Levent SENNAROĞLU
Aralık 2005, Cilt 1, Sayı 4
Parotis Tümörlerine Yaklaşım, Editör A. Şefik HOŞAL
Mart 2006, Cilt 2, Sayı 1
Pediatrik Otolaringoloji, Editör Ö. Faruk ÜNAL
Haziran 2006, Cilt 2, Sayı 2
Septum Cerrahisi, Editör Halis ÜNLÜ
Eylül 2006, Cilt 2, Sayı 3
Uyku Apnesi ve Cerrahi Tedavi, Editör Mustafa GEREK
Aralık 2006, Cilt 2, Sayı 4
Burun Allerjilerinde Pratik Yaklaşım, Editör Murat Cem MİMAN
Mart 2007, Cilt 3, Sayı 1
Temel Endoskopik Sinüs Cerrahisi, Editör Semih SÜTAY
Haziran 2007, Cilt 3, Sayı 2
Efüzyonlu Otitis Media, Editör İbrahim HIZALAN
Eylül 2007, Cilt 3, Sayı 3
Maksillofasiyal Travma, Editör Şinasi YALÇIN
Aralık 2007, Cilt 3 Sayı 4
Estetik ve Rekonstrüktif Yüz Cerrahisi, Editör Taşkın YÜCEL
Mart 2008, Cilt 4, Sayı 1
İleri Endoskopik Sinüs Cerrahisi I, Editör Fuat TOSUN
Haziran 2008, Cilt 4, Sayı 2
İleri Endoskopik Sinüs Cerrahisi II, Editör Gürkan KESKİN
Eylül 2008, Cilt 4, Sayı 3
Vertigo, Editör Umut AKYOL
Aralık 2008, Cilt 4, Sayı 4
Tiroid Cerrahisi, Şefik HOŞAL
Mart 2009, Cilt 5, Sayı 1
Sinüzit’te Medikal Tedavi, Serhat ÜNAL Haziran 2009, Cilt 5, Sayı 2
Kulak zarı, Editör Sefa KAYA
Eylül 2009, Cilt 5, Sayı 3
KBB’ de Güncel Makaleler, Editör Özgür AKDOĞAN
Aralık 2009, Cilt 5, Sayı 4
Kulak Enfeksiyonları, Editör Yıldırım BAYAZIT
Mart 2010, Cilt 6, Sayı 1
Ses Hastalıkları, Editör Taner YILMAZHaziran 2010, Cilt 6, Sayı 2
Temporal Kemik Cerrahisi Atlası, Editör Ali ÖZDEK
Eylül 2010, Cilt 6, Sayı 3
Tiroid ve Paratiroid Bez Hastalıklarında Güncel Makaleler,
Editör Güleser SAYLAM
Aralık 2010, Cilt 6, Sayı 4
Nazal Valf Bölgesi, Editör Orhan ÖZTURAN
Mart 2011, Cilt 7, Sayı 1
Kulak Acilleri, Editör Yıldırım Ahmet BAYAZIT
Haziran 2011, Cilt 7, Sayı 2
KBB İnfeksiyonları, Editör Adil ERYILMAZ
Eylül 2011, Cilt 7, Sayı 3
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi’nde Güncel Makaleler
Editörler Hakan KORKMAZ, Gamze ATAY
Aralık 2011, Cilt 7, Sayı 4
Tinnitus, Editör Mustafa Asım ŞAFAK
Mart 2012, Cilt 8, Sayı 1
Dakriyosistorinostomi
Haziran 2012, Cilt 8, Sayı 2
Endoskopik Orbita Cerrahisi, Editör Hayyam KIRATLI
Eylül 2012, Cilt 8, Sayı 3
Laringotrakeal Stenoz, Editör Hüseyin KATILMIŞ
Aralık 2012, Cilt 8, Sayı 4
Septorinoplasti Diseksiyon Kılavuzu, Editör Metin ÖNERCİ
Mart 2013, Cilt 9, Sayı 1
Sinüs Cerrahisi Diseksiyon Kılavuzu, Editör Metin ÖNERCİ
Haziran 2013, Cilt 9, Sayı 2
Temporal Kemik Cerrahi Diseksiyon Kılavuzu, Editör Metin ÖNERCİ Eylül 2013, Cilt 9, Sayı 3
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi’nde Güncel Makaleler
Editörler Gamze ATAY, Serdar Özer Aralık 2013, Cilt 9, Sayı 4
Boyun Cerrahisi Diseksiyon Kılavuzu Mart 2014, Cilt 10 Sayı 1
Unsinat Çıkıntı ve Endoskopik Cerrahideki Önemi
Editör Muhammed TekİnHaziran 2014, Cilt 10, Sayı 2
Türkiye Eğitim ve Sağlık Vakfı Adına Yayın Sahibi: T. Metin ÖNERCİ
Sorumlu Yazı İşleri Müdürü: T. Metin ÖNERCİ
Yayın İdare Merkezi: Güniz Sokak 38/5 Kavaklıdere - ANKARA Telefon: 466 37 57
Yayın Türü: Yerel Süreli Yayın
Yayın Dili: Türkçe, İngilizce Yayınlanma Biçimi: Üç ayda bir.
Basımcı: Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri Basımevi, Merkez Kampüs 06100 Sıhhiye, Ankara Telefon: 305 30 68
Basım Tarihi: ?? Aralık 2014, Ankara
©Copyright 5846 ve 2936 sayılı telif hakları yasası gereğince, bu derginin bütün telif hakları Türkiye Eğitim ve Sağlık Vakfı’na ait olup,
kendisinden yazılı izin alınmadan kısmen veya tamamen kullanılamaz, çoğaltılamaz, kopyası çıkartılamaz, fotokopisi alınamaz veya
kopya anlamı taşıyabilecek hiçbir işlem yapılamaz.
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun
Cerrahisi’nde Güncel Yaklaşım
Current Management in
Otorhinolaryngoloy&Head Neck Surgery
Yazım Kuralları
Guidelines for Authors
A. Genel
A.General
• Yazılar Microsoft Word dökümanı şeklinde ikili aralık(double space)
ile yazılmalıdır ve toplam 20 sayfayı geçmemelidir
• Manuscripts should be submitted as Microsoft Word document in
double space and should not exceed 20 pages.
• Giriş sayfasında yazarların adı soyadı, çalıştıkları kurum, şu andaki
pozisyonları, adres, e-mail, tel ve varsa fax numaraları yazılmalıdır.
• On the title page the information of all authors should be included
(The names, degrees, professional affiliations, adresses, e-mail, tel and
fax)
• Firma desteği ile yapılan çalışmalar belirtilmelidir.
• Yazının başına Türkçe ve İngilizce başlık, özet ve anahtar kelimeler
konulmalıdır.
• Yazılar yazarın sorumluluğundadır
B. Referanslar
• Acknoledgement of grant support where appropriate (supported by ...)
• Each article must have a Turkish and English title, abstract and key
words
• The responsibility for each article belongs to the author(s) of the article
Referanslar metin içinde kesinlikle parantez içinde belirtilmeli ve metin
içinde geçtikleri sıraya göre numaralandırılmalıdır.
B. References
References should be numbered in numerical order in which they are cited
in the text, not in alphabetical order; and are enclosed in parentheses
Örnekler
Examples
Dergi Makaleleri
Knoll C, Smith RJH, Shores C, et al: Hearing genes and cisplatin deafness. Laryngoscope 2006, 116:72-74.
Journal articles
Knoll C, Smith RJH, Shores C, et al: Hearing genes and cisplatin deafness.
Laryngoscope 2006, 116:72-74.
Tam Kitap
Gunter JP, Rodrich RJ, Adams WP: Rinoplasti, cilt(vol)1. 2. basım(ed 2).
St Louis, Quality Medical publishing, 2002.
Complete Book
Gunter JP, Rodrich RJ, Adams WP: Rinoplasti, cilt(vol)1. 2. basım(ed 2).
St Louis, Quality Medical publishing, 2002.
Kitap Bölümleri
Papel ID , Capone RB: Facial proportions and esthetic ideals. In: Behrbohm H, Tardy ME(eds): Septorhinoplasty, cilt(vol) 1,
2.basım(ed 2). New York, George Thieme Verlag, 2004, s(p) 65-74.
C. Tablo ve Resimler
Tablo ve resimler net ve anlaşılır olmalıdır. Bu özellikleri taşımayan
resimler editör tarafından çıkartılabilir, silinebilir veya değiştirilebilir.
Tablo ve resimlerin metin içinde nereye konulacağı belirtilmelidir.
1.Tablo
Tablolar (Tablo 1, Tablo 2) şeklinde numaralandırılır. Ayrı bir
sayfaya yazılır. Her tablonun başlığı ve metinden bağımsız olarak
anlaşılabilecek açıklaması olmalıdır. Tablonun başlığı ve içeriği tablo
üzerine, tablo ile ilgili kısaltmaların açıklaması tablonun altına yazılır.
2.Resim
Resim ve şekiller ile (Resim 1, Resim 2) şeklinde numaralandırılır.
Resim altları anlaşılır olmalıdır. Resimlerde birinci yazarın soyadı,
resim numarası, resim üst tarafı belirtilmelidir.
Elektronik ortamda resimler Mümkünse TIFF yoksa JPEG ortamda
gray scale resimler 300DPI, çizgi şeklindeki resimler 1200 DPI
olmalıdır.
D. İzin Belgesi
Daha önce başka dergi ve kitaplarda basılan resimler için copyright
hakkı sahibinden izin almak gerekir. Resim altına “ ….izniyle basılmıştır”
yazılır ve alıntı yapılan kaynak parantez içine numara verilerek referans
bölümünde belirtilir. Hasta fotoğrafları için yazarlar hastalarından imzalı
onay formu almalıdırlar. Bu konudaki sorumluluk tümüyle yazara aittir. Chapter of Book
Papel ID , Capone RB: Facial proportions and esthetic ideals. In: Behrbohm H, Tardy ME(eds): Septorhinoplasty, cilt(vol) 1, 2.basım(ed 2). New
York, George Thieme Verlag, 2004, s(p) 65-74.
C. Tables and Figures
All tables and figures should be clear and understandable. The editor has
the right to add, delete, or modify submitted illustrations. Proper location
of each figure and /or table should be indicated.
i.Tables
Each table should be typed on a separate sheet and cited in numerical
order in the text (Table1, Table 2). Each table should have a title and
A legend. The legend should be in sufficient detail to allow understanding without reference to the text. The title and the legend should
be at the top and explanations below the table
ii.Figures
Figures, drawings and illustrations must be cited in numerical order
in the text (Fig 1, Fig 2). A detailed legend should be provided for each
figure, drawing and illustration and should be located below them.
The name of the first author, figure number, and designation of the
top of the figure should be identified. Images in electronic submission
should be in TIFF or JPEG format. Gray scale images should be at
least 300DPI and line art at least 1200DPI
D.Letter of Permission
If any illustration has been previously published, a letter of permission
from the copyright holder must accompany the illustration. The source
of illustration should be included among the References to the paper. The
figure legend should conclude with “Reprinted with permission from...”
followed by reference number in parentheses. For the photographs of
patients, the authors should have a signed released form, the whole
responsibility belongs to the author.
Yazarlar • Contributors
Yard.Doç. Zehra Polat İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Prof.Dr. Bülent Şerbetçioğlu İstanbul Medipol Üniversitesi Mega Hastane
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Uzm. Odyolog Hatice Garabli Eğitmen
Yakın Doğu Üniversitesi Sağlık Meslek Yüksek Okulu
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Doç.Dr. Hatice Karataş
Sağlık Bakanlığı Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Prof.Dr. Haldun Oğuz
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Prof.Dr.Erkan Karataş
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Prof.Dr. Kemal Görür
Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Prof.Dr. Ali Özdek
Karabük Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Doç.Dr. Hüsamettin Yaşar
Sağlık Bakanlığı Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Yrd.Doç.Dr. Tunis Özdoğanoğlu
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi,
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Doç.Dr. Seyra Erbek
Başkent Üniversitesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı,
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Terkan Oğurlu
İstanbul Aydın Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Prof.Dr. Mustafa Asım Şafak
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakütesi,
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Doç.Dr. Ümit Taşkın
Bağcılar Eğitim Araştırma Hastanesi
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Doç.Dr. Sedat Aydın
Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Prof.Dr. Yıldırım Beyazıt
Medipol Universitesi, Medipol Mega Hastanesi
Kulak Burun Boğaz Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı
Önsöz
eğerli Meslektaşlarım,
Kulak işitme fizyolojisi konusunda yapılan pek çok bilimsel araştırmaya rağmen halen anlaşılmayan pek çok yönü
bulunmaktadır. Ses iletim fizyolojisi işitme fizyolojisinin en mekanik bölümünü oluşturur ve mühendislik bilimlerine
en yakın konularımızdan biridir. Biz KBB Güncel dergisinin bu sayısında İLETİM TİPİ İŞİTME KAYIPLARI başlığı
altında konunun pek çok yönünü ele almaya çalıştık. Hastalıkları ve etiyopatolojilerini iyi anlayabilmek için temel
konulara bir miktar fazla ağırlık vermiş olabiliriz. Bu açıdan bazı bölümler KBB pratiğine uzak gibi gelebilir. Ancak
bu temel kavramlara hakim olabildiğimiz ölçüde, hastalıkları, etiyolojilerini, fizyopatolojik alt yapılarını çok daha iyi
anlayacağız. Bir sorunla başedebilmenin en önemli basamağı, sorunu iyi anlayabilmek olduğuna inanınıyoruz.
İletim tipi işitme kaybı ile ilgili pek çok konuya değinmeye çalışsak da, bazı açılardan eksikliklerimiz olduğunu
biliyoruz. Konular ve yazarlarını seçerken olabildiğince konunun uzmanlarına ulaşmaya çalıştık. Bu açıdan
karşılaştığımız bir takım aksilikler bu eksiklerimizin altında yatan en önemli nedenleri oluşturmaktadır.
Sonuçta iletim tipi işitme kayıpları ile ilgili iyi bir eser ortaya koyduğumuzu umarım. Tüm hekim arkadaşlarımıza
faydalı olacağını ümit ederim. Emeği geçen tüm yazar arkadaşlarımıza, özverili çalışmaları, çalışma takvimi
açısından gösterdikleri duyarlılıkları açısından huzurlarınızda teşekkür etmek istiyorum. Son olarak bu fırsatı bize
tanıyan KBB Güncel Dergisinin öncelikle Baş Editörü olan Sayın Prof.Dr. Metin Önerci olmak üzere tüm ekibine
teşekkür etmek istiyorum.
Saygılarımla,
Prof.Dr. Mustafa Asım ŞAFAK
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakütesi,
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölüm Başkanı
KBB Anabilim Dalı Başkanı
NEMJ Baş Editörü
İçindekiler • Contents
Kulak Fizyolojisinde Ses İletimi ve Fizyopatolojisi .......................................................................................................................................... 1
İşitme Kaybı ile Başvuran Hastanın Anamnez ve Fizik Muayenesinde
İletim Tipine Odaklanma ......................................................................................................................................................................................................................... 6
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Odyolojik Değerlendirilmesi .....................................................................................................12
Konjenital ve Herediter İletim Tipi İşitme Kaypları ...................................................................................................................................17
Efüzyonlu Otitis Media ve İletim Tipi İşitme Kaybı ..................................................................................................................................23
Kulak Enfeksiyonları ve İletim Tipi İşitme Kaybı ............................................................................................................................................27
Timpanoskleroz ve İletim Tipi İşitme Kaybı ...........................................................................................................................................................32
Kolesteatom ve İletim Tipi İşitme Kaybı .......................................................................................................................................................................35
Otoskleroz ve İletim Tipi İşitme Kaybı ..........................................................................................................................................................................41
Travmalar ve İletim Tipi İşitme Kaybı ..............................................................................................................................................................................45
İç Kulak Nedenli İletim Tipi İşitme Kaybı ..................................................................................................................................................................53
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Konvansiyonel Rehabilitasyonu ...........................................................................................59
Ossiküloplasti Sınıflaması ....................................................................................................................................................................................................................67
Ossiküloplasti Teknikleri ........................................................................................................................................................................................................................77
Kemiğe İmplante Edilen İşitme Cihazları ...................................................................................................................................................................79
Orta Kulak İmplantları ..............................................................................................................................................................................................................................85
Kulak Fizyolojisinde Ses İletimi ve
Fizyopatolojisi
Sound Conduction in Ear Physiology and Physiopathology
Zahra Polat
ÖZET
ABSTRACT
İşitme sistemi karmaşık bir sistemdir. Ses bir kaynak tarafından üretilir
ve hava basınç dalgaları olarak çevreye yayılır. Dış kulak sesleri toplama
ve yükselterek timpanik membrana yönlendirme görevi görür. Bu
basınç dalgaları kulak zarına ulaştığı zaman kulak zarını aynı sıklıkta
titretir. Titreşimin genliği dalgaların doğasına bağlıdır. Timpanik
membran ve orta kulaktaki diğer yapılar akustik enerjiyi mekanik
enerjiyi çevirirler. Kulak zarı kemikçik zincirini mekaniksel olarak
hareket ettirdiği için basınç dalgaları mekanik enerjiye dönüştürülmüş
olur. Kemikçik zincirinin hareketi de iç kulakta sıvıları hareket ettirdiği
için hidrolik enerjiye dönüştürülmüş olur.
The hearing system is a very complicated system. Sound is created
by a source and spreads as air pressure waves. The outer ear’s main
function is to collect and increase the sound, passing it on to the
tympanic membrane. When these pressure waves reach the ear drum
they make the ear drum vibrate in the same frequency. The amplitude
of the vibrations depends on the nature of the waves. The tympanic
membrane and the other structures in the middle ear transform the
acoustic energy to mechanic energy. Since the ear drum makes the
ossicular chain move mechanically, the pressure waves turn into
mechanical energy.
Bu mekanizmanın tamamı iletim mekanizması olarak tanımlanır
ve atmosferdeki sesin kohleaya iletimini yapar. Eğer iletim
mekanizmasındaki her hangi bir parça bozulursa iletilen ses seviyesinde
azalma yani zayıflama veya kayıp oluşur. İletim tipi işitme kaybı iletim
mekanizmasındaki bozukluklardan kaynaklanmaktadır.
The whole of this mechanism is called the conduction mechanism
and transfers the sound in the atmosphere to the cochlea. If there is a
functional disorder in the conduction mechanism there is a decrease
in the volume of the sound. Conduction type hearing loss is caused by
these functional disorders in the conduction mechanism.
Anahtar Kelimeler: İşitme fizyolojisi, ses iletimi, iletim tipi işitme
kaybı.
Key Words: Hearing physiology, sound conduction, conduction type
hearing loss.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 1-5
Giriş
İşitme sisteminin periferal bölümü dış, orta ve iç kulak olmak
üzere üç bölümden oluşmaktadır. Dış kulak Pinna ve meatus
ya da dış kulak kanalını içerir. Şekil 1’de insanların işitme sisteminin periferal bölümü görünmektedir (1).
Kulak kanalı bir ucu timpanik membran tarafından kapatılmış
ve diğer ucu dışarıya açık olduğu için çeyrek dalga boyu rezonatör olarak davranır (2). İnsanlardaki ortalama kulak kanalı
uzunluğu dikkate alındığında yaklaşık 3kHz civarında doğal
rezonans olduğu görülür. Pinna ve meatus birlikte geniş bir
rezonans oluşturarak kulak zarındaki ses seviyesinin rezonans
frekanslarında artmasını sağlarlar, Şekil 2’ de bir ses basınç
ölçerden insan KEMAR olduğu ve olmadığı durumda alınan
ses basınç seviyeleri arasındaki fark görünmektedir. Şekilden
de görüldüğü gibi KEMARdan ölçüm yapıldığı zaman 1,5 ile
5kHz arasında kulak zarındaki ses seviyesi artmaktadır. Bu rezonans nedeni ile orta frekans bölgesindeki sesler timpanik
membrana şiddeti yaklaşık 12-15 dB artarak ulaşır. İnsanlardaki her hangi bir pinna ya da dış kulak kanalının bozukluğu
bu rezonans seviyesini etkileyecek ve kazanç azalacak ya da
yok olacaktır (3).
Orta ve yüksek frekanslarda kulak zarına ulaşan ses miktarı
pinna, baş ve vücudun üst kısmı (torso) tarafından önemli ölçüde değiştirilir. Başka bir değişle pinna ses sepktrumda bazı
frekanslarda çentik şeklinde kayıp bazı frekanslarda ise rezonans nedeni ile kazanç yaratır. Bu değişiklikler sesin geliş yönüne göre farklılık gösterir. Bu da sesin uzaydaki yerini tespit
etmek için kullanılmaktadır (3).
Şekil 1. Periferal İşitme Sistemi
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
Meatusa giren ses yoluna devam eder ve kulak zarının ya da
timpanik membranın hareket etmesini sağlar. Kulak zarı dış
2
Güncel Yaklaşım
titreşimi sönümleyen kuvvetler rezistans bileşeninin bir kısmını oluşturur. Diğer kısmı ise orta kulaktaki ses enerjisini
emen etkilerdir (7). Akustik impedansin fazının 0 olduğu
durumda impedans rezistans değerine eşit olur. Bu durumda maksimum sistem tepkisi elde edilir. Reaktans ise hacim
hızı f azının ses basıncı ile aynı olmadığı durumlarda oluşur
impedansın enerji depolayan parçasıdır ve reaktif bileşen
bir çeyrek periyoduna kadar enerji depolar. İmpedansın fazı
Ө = +/- 90° olduğu durumda akustik impedans artar ve orta
kulaktaki ses iletimi azalır (5).
Şekil 2. Dış kulak rezonans etkisi 0 dereceden uyaran verilirken
ve orta kulağı birbirinden ayıran sınırı oluşturur. Timpanik
membrandaki bu titreşimler orta kulaktaki kemikçik zinciri
yardımı ile iç kulağa iletilir. Kemikçik zincirinin son noktası olan stapesin tabanı spiral şekildeki koklaeanin membran
ile kaplı oval penceresine ulaşır. Oval pencere orta kulağı iç
kulaktan ayıran sınırdır. Yani orta kulak dış kulak ile iç kulak
arasında ses iletiminde bir köprü görevi görür. Orta kulaktaki maleus, inkus ve stapes adlı üç kemik birbiri ile bağlantılı
olup ve en küçüğü olan stapesin tabanı oval pencere ile temas
halindedir (1, 3, 4).
Orta kulağın ana fonksiyonu ses enerjisinin en az kayıpla iç kulağa iletimini sağlamaktır. Ses dalgaları havadan sıvıya geçerken yüksek bir kayıp yaşar. Orta kulak bu geçişi düzenleyerek
bu kaybı telafi eder (3). Eğer sesler doğrudan doğruya kohlea
sıvısına iletilseydi sesin sadece yüzde 0.1’i kohleaya geçe bilirdi. Çünkü hava ve kohlea sıvısının yoğunlukları birbirinden
çok farklı olduğu için impedans (Z) uyumsuzluğu çok yüksektir. Bu direnç akustik impedans farkı olarak da adlandırılır.
Orta kulak havanın akustik impedansını oval pencerenin impedansına uyumlayarak impedans uyulmama devresi görevi
görür (5, 6).
Akustik impedansın reaktif bileşeni iki kısma ayrılabilir. Birincisi kütle reaktansı (Xm) diğeri ise sertlik (Stiffness) reaktansı (Xr). Alçak frekanslarda hacim hızının fazı ses basıncınınkinden daha büyüktür. Yani Ө = - 90 °dir. Bu impedansı
belirleyen etkenler timpanik membranın sertliği, kemikçik
zincirin ligamantleri ve orta kulak kavitesindeki havadır. Rezonans frekansında hacim hızı ve ses basıncı arasında faz farkı
yoktur ve akustik impedans rezistans değerine bağlıdır. Yüksek frekanslarda hacim hızının fazı ses basıncından geridedir
(Ө = + 90°). Bu durumda akustik impedans timpanik membranın kütlesi, kemikçik zinciri ve kohlear sıvılar tarafından
belirlenir (7).
Timpanik membranın ve kemikçik zincirin en önemli görevleri dış kulak ile iç kulağa açılan oval pencere arasında impedans uyumlamaktır. Tympanik membran nispeten daha düşük
impedansa sahiptir. Oval pencere ise kohlea sıvıları nedeni ile
daha yüksek bir impedans gösterir. Ses iletimini maksimum
seviyeyi çıkartmak için bu iki uç arasında bir impedans transformasyonu yapılarak enerji akışı iyileştirilmelidir. Kemikçik
zinciri bu enerji akışında bir köprü görevi görür (1).
Ө = P’nin fazı – U’nun fazı
Dış kulaktan iç kulağa sesin maksimum iletimi için aradaki
impedans farkını azaltılması gerekir (8). Orta kulakta bu işlem
üç mekanizma yardımı ile yapılır. Birincisi timpanik membranın şeklinden kaynaklanır. Sese tepki olarak timpanik membran hareket ederken membrana bağlı olan malleusun kolu
membranın yüzeyine göre daha kısa mesafede hareket eder
bu hızda bir azalmaya ve kuvvette artışa sebep olur. Bu artış
yaklaşık 4 – 6 dB civarındadır. İkinci etki ise malleusun ve inkusun kolların oranından kaynaklanmaktadır. Malleusun kolu
yaklaşık 9 mm ve inkusun stapese bağlı olduğu kolu yaklaşık
7 mm dir. Kol uzunluklarının oranı yaklaşık 1.3 civarındadır
ve bu nedenle malleus kolundaki enerji incus koluna 1.3 kat
büyüyerek aktarılır. Bu da yaklaşık 2 dB artışa sebep olur. En
yüksek etki ise hidrolik kaynaklıdır. Timpanik membranın
aktif olarak titreşen kısmının alanı stapesin oval penceredeki
bastığı alandan 17 ile 20 defa daha büyüktür. Bu ise yaklaşık
25 dB kazanç sağlar. Bütün etkiler toplandığında yaklaşık 30
dB civarında orta kulaktan dolayı kazanç oluşmaktadır. Fakat
bu kazancın her frekansta farklılık gösterdiği unutulmamalıdır (1, 8, 9). Bu etkiler özellikle 500- 5000 Hz arasında daha
belirgindir. Şekil 3’ te orta kulaktaki ses iletim kazancı görülmektedir (3).
Daha iyi tanımlamak istersek impedansı iki değişik bileşenle tanımlayabiliriz. Bunlar Rezistans (R) ve Reaktans (X) dir.
Rezistans impedansın gerçel (Real) kısmıdır ve ses basıncının
aynı fazdaki hacım hızına oranıdır (5). Timpanik membrandaki
Orta kulaktaki kemikçikler birbirlerine küçük kaslar ile bağlıdır. Bu kaslar yüksek şiddette sesler uygulandığında kasılarak
sesin iletimini azaltır. Bu olay akustik refleks olarak adlandırılır ve beyin sapındaki sinir merkezlerinden kaynaklandığı
İmpedans uygulanan kuvetin bu kuvvet yardımı ile harekete
geçen hacim hızına (U) oranı olarak ifade edilebilir. Bu
nedenle akustik impedans denildiğinde kuvvet (P) olarak ses
basıncını alırsak impedans değerini Z = P/U olarak yazabiliriz.
Uygulanan ses basıncına karşı hacim hızı düşük oluyor ise
impedans yüksektir denir. Yani ortam enerji akışına karşı direnç göstermektedir. Ses dalgası sinozoidal olarak değişirken
hacim hızı aynı fazda değişmediği için akustik impedans bir
genlik ve bir de faza bağlı bileşenlerden oluşur (7).
Z= |Z| ∠ Ө
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kulak Fizyolojisinde Ses İletimi ve Fizyopatolojisi
3
uygulamalarda en yaygın görülen timpanik membran perforasyonu ve kemikçik zinciri parçalanması veya bozulmasıdır
(6).
Timpanik Membranın Perforasyonları
Şekil 3. Orta kulağın ses iletim kazancının frekansa göre değişimi
düşünülmektedir. Akustik refleks işitme bölgesindeki her
hangi bir frekans da yüksek seviyedeki seslerle oluşturulabilir. Fakat yarattığı zayıflama sadece 1000 Hz altındaki düşük
frekanslarda görülür. Bu etki iç kulaktaki yapıların korunmasını sağlar. Fakat akustik refleksin çalışması çok yavaştır. Bu
nedenle silah patlaması ve çekiç darbesi gibi ani ve şiddetli
seslere karşı etkisi azdır.
90 dB SPL veya altındaki ses seviyelerinde orta kulak yaklaşık linear bir sistemmiş gibi davranır. Bu nedenle her hangi
bir harmonik ya da intermodülasyon bozulması oluşturmaz.
Fakat ses seviyesi daha da artarsa timpanik membran ve kemikçik zincirinde doğrusal olmayan titreşimler oluşur. Ayrıca
akustik refleks de linear olmayan durumlar yaratır. Linear olmayan bu durumlar seste harmonik ve intermodulasyon bozulmalarına neden olur (3, 4).
Değişik orta kulak patolojileri orta kulak sistemin sertliği ve/
veya kütlesini değiştirerek iç kulağa ses iletimini etkiler. Orta
kulaktaki bu değişiklikler orta kulağın giriş impedansını değiştirir ve empedans transformasyonu ve ses iletimi yeterince
yapılamaz. Bu da işitme kaybına neden olur. Eğer sertlik timpanik membrandaki bir perforasyon veya kemikçik zincirindeki boşluk nedeni ile oluşmuş ise akustik impedans düşük
olur. Bu tip patolojiler düşük impedans patolojileri olarak
adlandırılır. Eğer sertlik otoskleroz, negatif orta kulak basıncı
veya otitis media nedeni ile artmışsa yüksek impedans görülür. Bu patolojilerde yüksek impedans patolojileri olarak adlandırılır (2).
Ortak Kulağın Düşük İmpedans Patolojileri
Düşük impedans patoloji denince orta kulak sisteminin impedansını normaldan daha düşük hale getiren patolojiler anlaşılır. Genellikle bu patolojiler timpanik membran veya bağlı
bulunduğu bölgelerde oluşur. Timpanik membran kaynaklı
patolojiler membranın bütünlüğünü bozan rüptür veya atrofiye bağlı oluşur. Daha seyrek olarak kemikçik zincirindeki
lezyonlar nedeni ile bağlantılarda erozyon oluşması ve bağlantının kopması sayılabilir. Düşük impedans patolojileri yüksek impedans patolojilerine göre daha seyrek görülür. Klinik
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Timpanik membranın perforasyonları genellikle orta kulak
hastalıkları sonrasında oluşur. Görülme sıklığı %0.45 civarındadır (10). Timpanometrik ölçümlerle ve Lazer Dopler Vibrometre yardımıyla (LDV) stapes hızı ölçülerek ayırıcı tanı
konulabilir. Bu tip patolojiler alçak frekanslarda daha çok etkilidir. 1 veya 2 kHz civarında bu etki azalır. Perforasyon miktarı
fazla ise işitme kaybı artar (11, 12, 13, 14). Alçak frekanslara
doğru 10 dB/oktav hızla değişen işitme kaybı görülür. İşitme
kaybı orta frekanslarda yani 1-2 kHz arasında hemen hemen
yoktur. Hatta yüksek frekanslara doğru bazen işitmede 20 dB
iyileşme görülebilir. Orta kulak kavitesinin büyüklüğüne bağlı
olarak bu etkiler azalabilir. Bu nedenle hastalar arasındaki değişimler oldukça fazladır (13, 14).
Kemikçik Zincirindeki Kopukluklar
Kemikçik zincirindeki kopukluklar bir travma veya hastalık
sonucunda oluşabilir. Ayrıca ameliyat sırasında yaşanan problemler nedeni ile görülebilir (2). Kronik otitis media ameliyatları sonrasında hastaların %30-45 inde kemikçik zinciri
kopukluğu görülmektedir (8, 15, 16). İşitme kaybının konfigürasyonu kopukluğun yerine ve oluşma şekline göre değişiklik gösterir (17). Girişimsel olmayan (LDV) yardımı ile umbo
hızı ölçülerek tanı konulabilir (18, 19). Yapılan çalışmalarda
bu tip patolojilerde ortalama umbo hızının 1kHz’in altındaki frekanslarda önemli derecede arttığı görülmüştür (17). 1.5
kHz altındaki frekanslarda umbonun maksimum yer değiştirme miktarı da önemli derecede artmaktadır (18). Çalışmalarda hızdaki en yüksek artış 700 Hz civarında oluşmuş ve 16
dB civarında bulunmuştur. Umbo hızı orta frekans bölgesinde
normale yaklaşmakta 5.5 kHz’in üzerindeki frekanslarda ise
normalden daha düşük olmaktadır. Bu durum orta kulak sisteminin sertliğinin azaldığının göstergesidir (17, 18).
Ortak Kulağın Yüksek Impedans Patolojileri
Ortak kulağın yüksek impedans patolojileri orta kulak sistemindeki artan sertlik ve/veya kütle nedeni ile impedansın
artması sonucu oluşur. En yaygın görülen patoloji otoskleroz,
otitis media ve negatif orta kulak basıncıdır.
Otoskleroz
Otoskleroz stapesin tabanın oval pencereye sabitlenmesi nedeni ile ses iletiminin azalmasıdır (2). İngilterede yapılan bir
çalışmada kulak hastalıkların arasında görülme sıklığı %2,1
olarak tespit edilmiştir (20). Bu hastalık progresiftir. İşitme
kaybı genellikle alçak frekanslarda görülür. Hastalığın ilerleyen aşamalarında alçak frekanslarda hava yolu işitme eşikleri
50 dB ye kadar düşebilmektedir. Literatürdeki çalışmalarda birçok araştırmacı kemikçik zinciri hareketlerini ölçebilmek için LDV kullanmışlardır. Bu çalışmalarda otoskleroz kulaklarda umbo hareketinin normalden oldukça düşük olduğu görülmüştür. Bu durum özellikle 1
kHz’in altındaki frekanslarda daha belirgindir (18, 19). Umbo
4
Güncel Yaklaşım
hareket miktarındaki değişim 6 dB civarında azalmaktadır. 1.5
ile 2.8 kHz arasındaki frekanslarda ise bu farkta 3.5 dB artış
görülmüştür. Rezonans frekansı otoskleroz kulaklarda normal
kulaklara göre daha yüksek frekanstadır (17, 18, 19).
Effizyonlu Otitis Media
Effizyonlu Otitis Media (OME) orta kulakta enfeksiyonsuz
sıvı birikimi oluşmasıdır. 1 yaş veya daha büyük çocukların yarısından fazlası bu patoloji ile karşılaşmıştır. 2 yaşından daha
büyük çocuklarda görülme sıklığı %60’e ulaşmaktadır (21).
Orta kulaktaki sıvı varlığı timpanik membranın kütlesini artırır ve orta kulak hacmini azaltır. Umbo hızının LDV kullanılarak ölçülmesi ile orta kulak sıvılarının etkileri de gözlenebilir
(22, 23, 24).
Yapılan çalışmalarda orta kulak kavitesindeki boşluğun hacminin 0.3 ml ya da kavitenin yarı hacminden az olduğunda
timpanik membran hareketinin azaldığı tespit edilmiştir.
Umbo hareketindeki azalma özellikle 1 kHz’in üstündeki frekanslarda daha fazla olmaktadır. Düşme miktarı 1 kHz’te 6 dB
ve 6 kHz’te ise 10 dB civarındadır. Orta kulakta sıvı miktarı
arttıkça hareket miktarındaki düşüş daha da artmakta ve alçak frekanslara doğru etkisi daha fazla görülmektedir. Orta
kulak kavitesi tamamen sıvı ile dolu olduğunda (0,6 ml) 1 kHz
ile 6 kHz frekansları arasında 20 dB civarında hareket azalması gözlenmiştir (22, 23, 24).
Alçak frekanslardaki azalma orta kulak kavitesinin doluluk
oranına bağlıdır. Fakat bu azalmanın timpanik membranın
sıvı ile temas halinde olması ile bir bağlantısı görülmemiştir. Bu sonuç alçak frekanslarda impedansın sertliğe bağlı
olduğunu ve bu frekans bölgesindeki değişikliklerin orta kulak hacmindeki azalmadan kaynaklandığını göstermektedir.
Buna karşın yüksek frekanslardaki azalma timpanik membranın sıvı ile temas halinde olması ile artmaktadır. 1 kHz’in
üstündeki frekanslarda orta kulak sıvısı timpanik membran ile
temas halinde iken 22 ile 30 dB arasında işitme kaybı gözlenebilmektedir (22, 23, 24, 25).
Negatif Orta Kulak Basıncı
Eğer orta kulak kavitesindeki basınç kulak kanalına göre daha
düşük ise alçak frekanslarda ses iletiminde azalma görülür.
İnsanlarda östaki borusu periyodik olarak açılarak orta kulağa hava geçişini sağlar. Fakat bu tip patolojilerde hava akışı
olmasına rağmen basınç eşitlenmez ve orta kulaktaki basınç
düşük olur. Negatif basınç timpanik membranın orta kulağa
doğru baskılanmasına neden olur (2, 26). Östaki borusunun
disfonksiyonundan kaynaklanan negatif basınç en yaygın orta
kulak hastalıklarındandır. Effüzyonlu otitis media ile negatif
orta kulak basıncı arasında bir bağlantı olduğunu gösteren çalışmalar da bulunmaktadır (27, 28).
Normal durumlarda gün içerisinde negatif orta kulak basıncı
zaman zaman oluşabilmektedir. Soğuk algınlığı negatif orta
kulak basıncını tetikleyen etkenlerdendir. Bu nedenle negatif
orta kulak basıncı halk arasında oldukça yaygındır. %25 – 55
arasında bir sıklıkla görülmektedir.
Maksimum iletim tip işitme kaybı 500 Hz civarında görülür. Negatif basınç 0 ile -400 mmH2O (1 daPa=1.02 mmH2O)
arasında değişirken hava kemik aralığının arttığı gözlenmiştir
(29, 30, 31).
İnsan kadavrasında yapılan çalışmalar orta kulak basıncının
düşmesinin orta kulak mekanizmaların çalışmasını bozduğunu göstermektedir. Veriler LDV ve video ölçüm sistemleri
ile temassız bir şekilde umbo ve stapesten yapılmıştır. Negatif basınç -50 ile -300 mmH2O arasında değiştirilmiştir. -50
mmH2O basınçta bile tepe umbo hareketi 1 kHz civarında
düşme göstermiştir. Negatif basınç arttıkça maksimum umbo
hareketinin gözlendiği frekanslarda yüksek frekansa doğru
kayma görülmektedir. Orta kulak basıncı -200 mmH2O olduğu durumda umbo hareketindeki azalma 8 ile 16 dB civarında
görülmüştür (23, 26, 32). Bazı çalışmalarda ise negatif basınç
arttıkça 1.4 -3 kHz arasında umbo hareketinin arttığı raporlanmıştır (32, 33).
Stapes hareketi de umbo ile benzer karakteristiği göstermektedir. Fakat maksimum hareket miktarındaki değişimler
daha azdır. LDV ölçümleri sonucunda stapesin hareketinin
-100 mmH2O negatif basınçta 1.5 kHz’ten alçak frekanslarda
azaldığı görülmüştür. Aynı ölçümlerde -50 mmH2O negatif
basınçta hareket azalması sadece 1 kHz’in altındaki frekanslarda görülmüştür (24, 33). Bu hareket umbonun hareketi ile
benzerdir. Umbo ve stapesin hareketler arasındaki benzerlik
negatif basınçla değişmemektedir. Bu nedenle orta kulaktaki ses iletim verimliliğinin negatif basınç ile değişmediği
söylenebilir.
Orta kulak hassas görünümlü yapısına rağmen birçok fizyolojik tehlikeyi karşılayabilecek yapıdadır. Bu yapısı ile işitme
üzerinde kalıcı etkisi olabilecek bir çok olayın çok az bir hasarla atlatılmasına yardımcı olur. En çok görülen bozukluklardan timpanik membranın perforasyonları; kaza, hastalıklar
veya tüp uygulamaları nedeni ile oluşur. Timpanik membranın küçük travmatik perforasyonları genellikle 24 saat içinde
kapanabilir. Fakat perforasyonlar büyük ise dokular tamamlanamayabilir ve operasyon gerektirebilir (34).
Orta kulak şaşırtıcı derecede esnekliğine rağmen iletim tipi
işitme kayıplarına yol açan birçok hastalıklardan etkilenebilir.
Orta kulakta oluşan bu bozuklukları anlayabilmek için orta
kulağın fiziksel yapısını iyi anlamak gerekir. Orta kulak bozukluklarının tanısı için orta kulak impedansı ve admitansını
iyi analiz etmek gerekir. Günümüzde orta kulak mekanizmalarını ölçebilecek karmaşık elektroakustik ölçüm aletleri mevcuttur. Fakat en iyi sonucu elde etmek için testler deneyimli
bir uzman tarafından yapılmalı ve değerlendirilmelidir.
Kaynaklar
1.Seikel JA, King DW, Drumright DG: Anatomy&Physiology For
Speech, Language and Hearing, ed 4. San Diego, Plural Publishing,
2010.
2. Moller AR: Hearing: Its Physiology and Pathophysiology, San Diego,
Academic Press, 2000.
3. Moore BCJ: Cochlear Hearing Loss: Physiological, Psychological and
Technical Issues, ed 2. West Susex, John Wiley&Sons Ltd., 2007.
4. Stach BA: Clinical Audiology: An Introduction, ed 2. New York, Delmar, 2010.
5. Haughton P: Acoustics for Audiologists, San Diego, Academic Press,
2000.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kulak Fizyolojisinde Ses İletimi ve Fizyopatolojisi
6.Margoli, R, Hunter L: Tympanometry: Basic Principles and Clinical
Applications. In: Musiek F. Rintelmann W (Eds): Contemporary Perspectives in Hearing Assessment, San Diego, Allyn & Bacon, 1999, p
89-130.
7. Rosowski JJ, Relkin EM: Introduction to the Analysis of Middle Ear
Function. In: Jahn AF, Santos-Sacchi J (Eds): Physiology of the Ear, ed.
2. San Diego, Singular, 2001, p 161-190.
8. Austin DF: Acoustic mechanisms in middle ear sound transfer. Otolaryngologic Clinics of North America 1994, 27:641-654.
9.Musiek F, Baran J: The Auditory System: Anatomy, Physiology, &
Clinical Correlates, San Diego, Pearson, 2007.
10. Kaftan H, Noack M, Friedrich N, Völzke H, Hosemann W: Prevalence
of chronic tympanic membrane perforation in the adult population.
HNO 2008, 56:145-150.
11. Austin DF: Sound conduction of the diseased ear. The Journal of Laryngology and Otology 1978, 92:367-393.
12.Ibekwe TS, Nwaorgu OG, Ijaduola TG: Correlating the site of tympanic membrane perforation with hearing loss. BMC Ear, Nose, and
Throat Disorders 2009, 9:1.
13.Voss SE, Rosowski JJ, Merchant SN, Peake WT: Middle-ear function with tympanic-membrane perforations. I-Measurements and
mechanisms. The Journal of the Acoustical Society of America 2001,
110:1432-1444.
14. Voss SE, Rosowski JJ, Merchant, S. N., Peake, W. T.: How do tympanic- membrane perforations affect human middle-ear sound transmission? Acta Oto Laryngologica 2001, 121:169-173.
15.Carrillo, R. J. C., Yang, N. W., Abes, G.T.: Probabilities of ossicular
discontinuity in chronic suppurative otitis media using pure-tone audiometry. Otology & Neurotology 2007, 28:1034-1037.
16. Jeng, F., Tsai, M. &, Brown, C. J.: Relationship of preoperative findings
and ossicular discontinuity in chronic otitis media. Otology & Neurotology 2003, 24:29-32.
17. Rosowski, J. J., Nakajima, H. H., Merchant, S. N.: Clinical utility of laser-Doppler vibrometer measurements in live normal and pathologic
human ears. Ear and Hearing 2008, 29:3-19.
18. Huber, A. M., Schwab, C., Linder, T., Stoeckli, S. J., Ferrazzini, M., Dillier, N., Fisch, U.: Evaluation of eardrum laser doppler interferometry
as a diagnostic tool. The Laryngoscope 2001, 111:501-507.
19.Jakob, A., Bornitz, M., Kuhlisch, E., & Zahnert, T.: New aspects in
the clinical diagnosis of otosclerosis using laser Doppler vibrometry.
Otology & Neurotology 2009, 30:1049-1057.
20. Browning, G. G. & Gatehouse, S.: The prevalence of middle ear disease in the adult British population. Clinical Otolaryngology and Allied Sciences 1992, 17:317-321.
21. American Academy of Pediatrics Otitis Media With Effusion. Pediatrics 2004, 113(5):1412- 1429.
22. Dai, C., Wood, M. W. & Gan, R. Z.: Tympanometry and laser Doppler
interferometry measurements on otitis media with effusion model in
human temporal bones. Otology & Neurotology 2007, 28:551-558.
23. Dai, C., Wood, M. W. Gan, R. Z.: Combined effect of fluid and pressure on middle ear function. Hearing Research 2008, 236:22-32.
24. Gan, R. Z., Dai, C., & Wood, M. W.: Laser interferometry measurements of middle ear fluid and pressure effects on sound transmission.
The Journal of the Acoustical Society of America 2006, 120:37993810.
25. Ravicz, M. E., Rosowski, J. J., & Merchant, S. N.: Mechanisms of hearing loss resulting from middle-ear fluid. Hearing Research 2004,
195:103-130.
26.Magnuson, B.: Physiology of the Eustachian Tube and Middle Ear
Pressure Regulation. In: A. Jahn & J. Santos-Sacchi (Eds.): Physiology
of the Ear, ed 2. San Diego, Singular, 2001, p 75-99.
27. Elkhatieb, A., Hipskind, G., Woerner, D., & Hayden, F.G.: Middle ear
abnormalities during natural rhinovirus colds in adults. The Journal
of Infectious Diseases 1993, 168:618-621.
28.McBride, T. P., Doyle, W. J., Hayden, F. G., & Gwaltney, J. M. J.: Alterations of the eustachian tube, middle ear, and nose in rhinovirus
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
5
infection. Archives of Otolaryngology-Head & Neck Surgery 1989,
115:1054-1059.
29.Cooper, J. C., Langley, L. R., Meyerhoff, W. L., & Gates, G.A.: The
significance of negative middle ear pressure. The Laryngoscope 1977,
87:92-97.
30.Lildholdt, T., Courtois, J., Kortholm, B., Schou, J. W., Warrer, H.:
The correlation between negative middle ear pressure and the corresponding conductive hearing loss in children. A 12-month study
of 352 unselected 7-year-old children. Scandinavian Audiology 1979,
8:117-120.
31. Lildholdt, T.: Negative middle ear pressure. Variations by season and
sex. The Annals of Otology, Rhinology & Laryngology Supplement
1980, 89:67-70.
32. Gyo, K. Goode, R. L.: Effects of middle ear pressure changes on umbo
vibration. Auris, Nasus, Larynx, 1987, 14:131-137.
33. Murakami, S., Gyo, K., & Goode, R. L.: Effect of middle ear pressure
change on middle ear mechanics. Acta Oto-Laryngologica 1997,
117:390-395.
34.Hunter, LL., Shahnaz N.: Acoustic Immitance Measures Basic and
Advanced Practise, San Diego, Plural Publishing, 2014.
İşitme Kaybı ile Başvuran Hastanın Anamnez ve
Fizik Muayenesinde İletim Tipine Odaklanma
Focusing on History and Physical Examination of Conductive Type Hearing
Loss Patients
Bülent ŞERBETCİOĞLU
ÖZET
ABSTRACT
İletim tipi işitme kayıplı hastaların tanı ve tedavisinde tıbbi öykü ve
anamnez önem taşımaktadır. Bu hastalarda KBB muayenesini takiben
odyolojik değerlendirme gereklidir. Bu değerlendirme sonucunda
çeşitli otolojik patolojilere özgü odyolojik karakteristiklerinin
anlaşılması sonucunda tanıya gidilmektedir. Bu bölümde iletim tipi
patolojilerde klinisyeni ayırıcı tanıya yönlendirebilecek, tıbbi öykü ile
KBB muayenesinde elde edilen ipuçları değerlendirilecektir.
Obtaining medical history and anamnesis from patients with
conductive hearing loss is crucial in order to establish the diagnosis
as well as perform treatment of these patients. In addition to ENT
examination, complete audiologic evaluation may prove to be uniquely
helpful in establishing a diagnosis by recognizing the characteristic
audiological patterns of various otological pathologies. In this section,
we will summarize the clues concerning the medical historical details
as well as ENT examination signs of conductive pathologies, which
will lead clinician towards diierential diagnosis of these pathologies.
Anahtar Kelimeler: İletim tipi patolojiler, iletim tipi işitme kaybı,
tıbbi öykü.
Key Words: Conductive pathologies, conductive hearing loss,
medical history.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 6-11
Giriş
Tıbbi Öykü
İşitme kaybı, kulak akıntısı, kulak ağrısı gibi orta veya dış kulak patolojilerinin sonucunda beliren yakınmalarla doktora
başvuran hastalarda tanıya ulaşmada en önemli ipuçları, hastanın tıbbi öyküsünün alınması sonucunda elde edilir. Tanıda
ikinci önemli aşama ise KBB muayenesidir. Bu iki aşamadan
sonra gerek duyulduğunda odyolojik ve radyolojik incelemelere başvurulur. Seyrek de olsa bazı işitsel patolojilerde sadece
öykü ve fizik muayene bulgularına dayalı olarak öntanıya gidilebilir. Çeşitli otolojik yakınması bulunan her hasta için odyoloji değerlendirme gerekirse de bu olgularda seyrek olarak
radyolojik incelemeye gerek duyulur.
İşitme kaybıyla başvuran bir hastada dikkatli ve yöntemine
uygun öykü almak, zaman alan bir süreçtir. Yakınmalarıyla
ilgili olarak hastayı dinlemeye ve hastalığıyla ilgili olarak sorgulama yapmaya yeterli zamanın ayrılması, her şeyden önce
hasta üzerinde olumlu bir izlenim bırakır ve hasta ile hekim
arasında güven ortamının oluşmasına katkı sağlar. Bunun yanısıra, sistematik ve kısmen yönlendirmeli öykü almaya zaman ayıran bir hekim, doğru tanı, dolayısıyla doğru tedavi
için önemli bir avantaj sağlar. Hastanın mevcut yakınmalarının yanı sıra özgeçmişine de dikkat edilmeli ve yakınmaların sorgulaması otolojik yakınmalarla sınırlandırılmamalıdır.
KBB Hekimi, anamnez ve öykü için yeterli zamanı ayırmakta
zorluk çekiyorsa muayene öncesinde standart bir form ile de
öykü ve anamnez bilgilerini sorgulayabilir. Özellikle büyük şehirlerdeki yoğun hastanelerde sosyo-ekonomik düzeyi uygun
hastalarda uygulanabilen bu yöntemde önce yazılı formda kulakla ilgili her yakınmanın varlığı ve ayrıntıları tek tek sorgulanır. Daha sonra sorgulama formu incelenerek varlığı anlaşılan
yakınmalar üzerinde ayrıca durulur. Bu tarz bir yazılı form,
erken çocukluk dönemi işitme kaybı kuşkusu bulunan çocuklarda anne ve babanın sorgulanması yoluyla yürütülebilir.
Bir hastada hiçbir ek otolojik yakınma eşlik etmeksizin sadece
işitme kaybı yakınmasının varlığı, hekimi iletim tipi kaybına
yönlendirmez, diğer tip işitme kayıplarında da bu tabloyla
karşılaşılabilir. Ancak işitme kaybı yakınmalı hastanın özgeçmişinde herhangi bir tarafta kulak akıntısı veya kulakta ağrısıyla birlikte seyretmiş kulak enfeksiyonunun, burun veya
sinüslerle ilişkili diğer yakınmaların da varlığı, özellikle orta
kulakla ilişkili iletim tipi işitme kayıplarını düşündürmelidir.
Geleneksel olarak tanımlandığı şekliyle iletim tipi işitme kayıpları, kohleaya sesin optimal olarak iletilmesini bozan dış
ve/veya orta kulak yapılarını bozan patolojilerde karşımıza
çıkar. Ancak son yıllarda labirenti etkileyen bazı patolojilerde de iletim tipi bileşenli işitme kayıplarının gözlendiği
bilinmektedir.
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
Hastaların sıkıntılarını hiçbir yönlendirme ve sınırlama yapmadan anlatmasına izin verildiği takdirde ayırıcı tanıya hizmet edici öykünün derlenmesi zorlaşabilir. Özellikle hastanın sohbet eder tarzda her aklına geleni anlatması hedeften
İşitme Kaybı ile Başvuran Hastanın Anamnez ve Fizik Muayenesinde İletim Tipine Odaklanma
sapmaya neden olabilir. Bu nedenle KBB hekimi, zamanı iyi
değerlendirmeli ve tanı için değer taşıyan kilit soruları uygun
sıra içinde hastaya sormayı ihmal etmemelidir.
Bu nedenle, işitme kaybı yakınmasıyla başvuran her hastada
kulak ağrısı, kulak akıntısı, baş dönmesi, vertigo, tinnitus, yüz
felci gibi eşlik eden yakınma ve bulguların var olup olmadığı
ayrıca sorgulanmalıdır.
İletim tipi işitme kaybı kuşkusu duyulduğunda, ayrıca burun akıntısı ve soluk darlığı gibi alerjik hastalıkları ve astım
bronşiyaleyi düşündürecek yakınmalar da sorgulanmalıdır.
Tiroid patolojileri, diabetes mellitus, kalp hastalığı, viral ve
bakteriyel enfeksiyonlar ile romatolojik hastalıklar gibi işitme
kaybıyla ilişkili olabilecek sistemik hastalıkların varlığı ayrıntılı olarak sorgulanmalıdır. Önceden uygulanmış medikal tedaviler ile cerrahi kulak girişimleri, geçirilmiş kafa travmaları
ve gürültüye maruz kalma öyküsü ayrı ayrı soruşturulmalıdır.
İşitme kayıplı hastalara yönelik bir öyküde sorulabilecek sorular şunlar olabilir:
- Kendinizde işitme kaybı olduğunu düşünüyor musunuz?
- İşitme kaybınızın tek kulakta mı yoksa her ikisinde mi olduğunu düşünüyorsunuz?
- İşitme kaybı yavaş yavaş mı, yoksa aniden mi gelişti?
- Telefonla konuşurken özellikle hangi kulağınızı tercih ediyorsunuz?
- Konuşulanları işitiyorsanız, konuşmaları doğru anlayabiliyor musunuz?
- Gürültülü ortamlarda konuşulanları anlamada sorun yaşıyor musunuz?
- İşitme kaybınızın şiddeti sabit mi yoksa değişken mi?
- İşitme cihazı kullanıyor musunuz veya daha önceden kullandınız mı?
- İşitme kaybınıza eşlik eden uğultu, çınlama, baş dönmesi,
sersemlik veya kulakta dolgunluk hissi gibi başka bir yakınmanız var mı?
- Uğultu veya çınlama şu anda da var mı, sürekli mi yoksa
pulsatil mi?
- Kafa travması geçirdiniz mi?
- Geçmişte geçirdiğiniz veya halen tedavisini gördüğünüz
hastalıklar var mı?
- Kulağınızda akıntı veya enfeksiyon var mı?
- Kulağınıza tedavi amacıyla bir ventilasyon tübü yerleştirildi mi?
- Yüksek şiddette sese maruz kaldınız mı?
- Gürültülü yerlerde çalıştınız mı?
- Sık olarak ateşli silahlarla atış yapar mısınız?
- Ailenizde beş yaşından önce beliren işitme kayıplı bir birey var mı?
- Ototoksik etkisi olabilecek ilaç kullandınız mı?
Tıbbi öyküde işitme kaybı yakınması irdelenirken süresi, gelişme biçimi (ani veya zaman içinde yavaş gelişim göstermesi),
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
7
nasıl seyrettiği (dalgalı, sürekli), hangi tarafı tuttuğu (unilateral veya bilateral olması), eşlik eden baş dönmesi, tinnitus;
kulakta enfeksiyon gibi yakınmalar ve işitme cihazı kullanıp
kullanmadığı ayrı ayrı sorgulanmalıdır. Hasta çocuksa veya
yakınma çocukluktan beri varsa, pre-, peri- ve postnatal hastalıklar ve tedavileri, kalıtsal özellikler, mental hastalıklar ve
ilişkili sendromların varlığı araştırılmalıdır. Yüksek sese maruz kalma (patlama, gürültü, kulaklıkla müzik dinleme) ve
kafa travması ayrıca sorgulanmalıdır.
Günlerle ifade edilen bir sürede ortaya çıkan işitme kaybında
buşon, yabancı cisim, otitis eksterna gibi dış kulak kanalı
(DKK) kökenli; travmatik perforasyon, mirinjit gibi timpan
membran (TM) kökenli; akut süpüratif otitis media (ASOM),
effüzyonlu otitis media (EOM), Tuba Eustachii (TE) disfonksiyonu, kemikçik zincir kopuklukları, temporal kemik
kırıkları, barotravma gibi orta kulak kökenli; yüksek gürültüye maruz kalma, temporal kemik kırıkları, barotravma
gibi travmatik süreçler; menenjit, kabakulak, toksoplazma,
brusella, sifilis gibi enfeksiyonlar; aminoglikozidler, cisplatin
tarzında kemoterapötikler, furosemid tarzında diüretikler
gibi ototoksik ilaç kullanımı; immün sistem hastalıkları, beyin sapını tutan vasküler patolojiler, vestibüler schwannoma
gibi kohlear veya retrokohlear patolojiler düşünülmelidir. Giderek artan ve yavaş gelişen işitme kayıplarında buşon, DKK
stenozları, ekzostozlar, neoplazmlar gibi DKK patolojileri;
KSOM, EOM, TM retraksiyonları, otoskleroz, timpanoskleroz, Tuba Eustachi (TE) disfonksiyonu, neoplazmlar gibi orta
kulak patolojileri; gürültüye bağlı işitme kaybı, presbiakuzi,
endokrin bozukluklar (diabetes mellitus, hipotiroidi), metabolik hastalıklar (böbrek yetmezliği, hiperlipoproteinemi) ve
otoimmün hastalıklar gibi kohleayı etkileyen patolojiler ve vestibüler schwannoma ve diğer sekizinci siniri etkileyen neoplazmlar gibi santral sinir sistemini de etkileyen patolojiler
akla gelmelidir. Dalgalanmalı sensorinöral tip işitme kaybıyla
seyreden nedenler arasında Meniere Hastalığı gibi endolenfatik sistem patolojileri, labirent fistülü, otoimmün hastalıklar
(Cogan Sendromu, sistemik lupus eritematozus, poliarteritis
nodosa, Wegener granülomu, temporal arterit, skleroderma
gibi), sarkoidoz ile metabolik hastalıklar sayılabilir. Endolenfatik hidrops patolojisiyle birlikte seyredebilen dalgalanmalı
sensorinöral işitme kaybına baş dönmesi ve kulakta dolgunluk hissi eşlik edebilir. Eğer dalgalanmalı işitme kaybı, iletim
tipindeyse, buşon, DKK yabancı cisimleri, bazı eksternal otitler, EOM, TE disfonksiyonu, adeziv otitis media ve KSOM
akla getirilmelidir. Otitis eksternada inflamasyon ve enfekte
materyal dış kulak kanalını tıkayacak olursa iletim tipi işitme
kaybı ortaya çıkar. Ancak bu tabloda genellikle ağrı ve kaşıntı ön planda olduğu için işitme kaybının varlığı sıklıkla geri
planda kalmaktadır (Tablo 1). Dalgalanmalı iletim tipi kaybına
eşlik eden yakınmalar genellikle kulakta tıkanıklık, akıntı, ağrı
ve kaşıntı hissi tarzındadır. Fizik muayene aşamasında işitme
kaybının iletim veya sensorinöral kökenli olup olmadığına
karar verilmesi için, Rinne ve Weber testlerine başvurulur.
Akut veya kronik seyirli, dalgalanmalı veya devamlılık gösteren işitme kayıplarında işitme sisteminin herhangi bir yeri
etkilenmiş olabilir. İşitme kayıplarında etyolojiyi araştırırken
hastanın yaşı önem taşır. Her yaşta önemli olmakla birlikte,
8
Güncel Yaklaşım
Tablo 1. İletim Tipi İşitme Kaybı Kuşkulu Hastanın Tanısında Bazı Patolojilere Özel Önem Taşıyan İpuçları
Öykü
Otoskopik Bulgu
Olası Neden
DKK’nın suyla temasından sonra
beliren ağrısız işitme kaybı
DKK’nı tıkayan açık kahverengi
yarı katı kıvamda serumen
Buşon
Ağrılı ve/veya akıntılı işitme kaybı
Debris ve ödemden dolayı
daralan DKK
Otitis eksterna
Yavaş ilerleyen ağrısız işitme kaybı
Hareketsiz timpan membran
Efüzyonlu otitis media (EOM)
Kulakta giderek artan zonklayıcı ağrı
Kırmızı ve giderek bombeleşen
timpan membran
Akut süpüratif otitis media (ASOM)
Zaman zaman beliren kulak akıntısı
Timpan membranda
perforasyon ve akıntı
Kronik süpüratif otitis media (KSOM)
Kulakta zaman zaman ağrıya da yol
açabilen akıntı
Perfore timpan membran ile
katmanlar halinde yuımak
tarzında beyaz-gri doku
parçaları
Kolesteatomalı kronik otitis media
Aile öyküsünde ve hastanın
kendisinde orta yaşlarda beliren ve
giderek artan tinnitus ve işitme kaybı
Normal görünümde timpan
membran
Stapedial otoskleroz
Kulakta pulsatil nitelikte ses ve
ilerleyici işitme kaybı
Timpan membranda morkırmızımtrak pulsatil kitleye
ilişkin renk değişikliği
Glomus tümörü veya vasküler anomali
DKK’na ses veya basınç uygulamasıyla beliren dengesizlik/baş dönmesi
ile işitme azlığı ve kendi sesinden
rahatsızlık hissi
Normal mobilitede timpan
membran
Superior kanal dehisansı
prelingual dönemde başlayan işitme kayıplarının, konuşma ve
dil gelişimi ve bilişsel gelişim açısından önem taşır. Çocukluk
döneminde, preauriküler pitler, kepçe malformasyonları, orta
ve kohleada yapısal defektler, brankial fistül ve kistlerin yanısıra böbrek anomalileriyle birlikte gidebilen, brankio-oto-renal sendroma rastlanabilir (BOR). Bu kalıtsal sendrom, otozomal dominant geçişlidir. Diğer bir kalıtsal iletim tipi işitme
kaybıyal seyreden tabloda ise timus veya parotis bezlerinin
yokluğu, kardiyovasküler bozukluklar, kraniofasial anomaliler, orta ve iç kulaktaki gelişimsel bozuklukları eşlik edebilir.
Digeorge Sendromu olarak adlandırılır. Farklı yedi sendromu
tek başına ifade etmek üzere kullanılan Mukopolisakkaridozis
tablosu tanımlanmıştır. Bu hastalar etli kaba yüz hatları, ileri
derecede kısa boy, dolgun dudaklar, açık burun delikleri, alçak
burun köprüsü, eklem kısıtlılıkları, hepatosplenomegali, mental retardasyon, gelişme geriliği, iskelet, eklem ve kardiyak
bozukluklarıyla karakteristiktir (Hunter Sendromu, Hurler
Sendromu, Scheie Sendromu, Sanfilipo Sendromu..).
Tinnitus: Diğer otolojik yakınmalarda olduğu gibi tinnitusun
süresi, niteliği (ritmik, nabızla senkron), zamanla ilişkisi (aralıklı, sürekli), eşlik eden yakınmalar (işitme kaybı, baş dönmesi, tinnitus, kulak akıntısı), çiğneme veya yutma/yutkunmayla
ilişkisi araştırılır.
Bazen dayanılması zor bir yakınma olabilen tinnitus yakınmasının araştırılmasında ilk basamak genellikle objektif-subjektif
ayrımının yapılmasıdır. Sadece hasta tarafından duyulduğunda tinnitusa subjektif, muayene yapan kişi tarafından da duyulduğunda ise objektif tinnitus olarak tanımlanır. Subjektif
yaygın, objektif ise nadirdir. Glomus timpanikum ve glomus
jugulare başta olmak üzere orta kulağı tutan vasküler tümörler, arteriovenöz anevrizmalar ve fistüller, palatal miyoklonus
gibi patolojilerde hastanın duyduğu sesi hekimin de duyabiliyor olması tanının aydınlatılması açısından oldukça önem
taşımaktadır (1). İkinci aşamada patolojinin lokalizasyonu
ortaya konmaya çalışılır. Büyük bir oranda subjektif tinnitusa
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İşitme Kaybı ile Başvuran Hastanın Anamnez ve Fizik Muayenesinde İletim Tipine Odaklanma
rastlanmasından dolayı, bu tip tinnitus hastasının tinnitusunun altında yatan nedenlerin araştırılması sıkıntı yaratabilir.
DKK’daki buşondan işitme korteksini ilgilendiren tromboembolik sürece kadar işitme sisteminin herhangi bir veya
birkaç yerini, hatta servikal bölgeyi ilgilendiren patolojiler ve
alerji gibi işitme sisteminin dışındaki nedenler de tinnitusa
neden olabilir. Lokalizasyonun ve altta yatan patolojinin öngörülmesinde tinnitusun bazı özellikleri yol gösterici olabilir.
Orta kulak kökenli tinnituslar devamlı veya pulsatil olabilir
ve genellikle düşük frekanslıdır. Tinnitus yakınmasının iletim
tipi işitme kaybı ve akustik admittansmetride patolojik bulgularla birliktelik göstermesi, otoskleroz, travmatik TM perforasyonları, EOM, ASOM, patent TE, barotravma gibi orta
kulak patolojilerine bağlı olabileceğini düşündürür. Hem orta
kulak, hem kohlea kaynaklı tinnitus, işitme eşiği düzeyindeki
bir maske gürültüsüyle maskelenebilir. Kohlear sinir ve daha
santralden kaynaklanan tinnitus ise genellikle patolojinin olduğu tarafta lokalize, yüksek frekanslı ve kulağın derinlerinden gelen bir ses olarak tanımlanır. Fizik Muayene
Dikkatli ve kapsamlı bir fizik muayenenin gerçekleştirilmesi
hedeflenmelidir. Burada önemle üzerinde durulacak iki nokta, muayene sırasında hastanın güvenini sarsacak ağrılı ve
özensiz hareketlerden kaçınmak ve muayene aletlerini doğru
kullanmaktır. Örneğin otoskopi veya otoendoskopi yaparken
DKK’ne temastan kaçınmak gerekir. Aksi uygulamalar hastanın canını yakmakla kalmaz, seyrek de olsa vazovagal senkopa
yol açabilir. Hekimlikte geçerli olan öncelikle hastaya zarara
verilmemesi (Primum non nocere), özellkle çocuk hastalar olmak üzere, tüm hastalarda geçerli bir kuraldır. Muayenenin
yapıldığı mekanın, kullanılan alet ve malzemelerin hatta hekimin düzen ve temizliği, hasta üzerinde olumlu bir izlenim
bırakır ve kendisine herhangi bir hastalık bulaştırılmayacağı
konusunda hastaya güven sağlar.
Otolojik muayenede inspeksiyon, palpasyon, perküsyon, oskültasyon gibi tıptaki temel muayene yöntemleri kullanılmaktadır. Bu yöntemlerin otolojik fizik muayenedeki önemleri
örneğin bir batın muayenesindekinden farklılık gösterir. Kulak muayenesinin batın veya göğüs muayenesinden farklılığı
inspeksiyonun çok ön planda olmasıdır. Kulak muayenesinde,
ağırlıklı olarak otoskopi, otomikroskopi, otoendoskopi gibi
görsel muayene yöntemlerinden yararlanılmaktadır. Yarı-geçirgen bir zar olan timpan TM’ nin rengi, parlaklığı, pozisyonu, bütünlüğü, yüzey özellikleri incelenir.
Fizik muayenede TM patolojilerinin tanısının konabilmesi
için, otoskopik bakıda normal TM’da gözlenen karakteristik
özelliklerin neler olduğunun iyi bilinmesi gerekir (Tablo 1).
Diğer bir deyişle, otoskopik muayenede öncelikle normal bir
TM’nin belirleyici özellikleri aranır. TM‘nın çevresi yuvarlak
değil, ovaldir; düz bir yüzeyi yoktur, yapışık olduğu malleusun
pozisyonuna tabi olmasından dolayı ortada, manubrium mallei ucuna uyan yerde (umbo) en çukur olmak üzere, sanki bir
huni ağzı gibi çöküktür. Ancak aydınlatma ile muayene edilebildiği için, sağlıklı orta kulaklarda TM’ de aydınlatma ışığının
yansıdığı yer olan anterior-inferior kadranda üçgen biçiminde
parlaklık gözlenir (Politzer ışık üçgeni). Normal TM’ nin rengi
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
9
sedefi beyaz olarak tanımlanır. Malleus lateral prosesinin olduğu hizada anterior ve posterior malleal foldlar ile eşit olmayan iki bölüm halinde değerlendirilir. Bunlardan yukarıda ve
küçük olan kısmı pars flaksida, altta ve büyük olanı ise pars
tensa olarak tanımlanır. TM’nin titreşerek ses iletimine katkıda bulunan kısmı pars tensadır. Fonksiyonu hakkında net bir
bilgi olmamakla birlikte pars flaksidanın doğrudan işitmeye
katkısının olmadığı kabul edilmektedir. Pars flaksida, daha
ince ve esnek yapısı nedeniyle orta kulaktaki basınç değişiklerini kompanse ederek, basınç değişikliklerinin işitmeyle ilgili
olan pars tensaya daha az yansımasına ve iletilen seslerin orta
kulakta yankılanmamasına katkı sağladığı düşünülmektedir.
TM üzerindeki renk değişiklikleri gerek zarın kendisini,
gerekse orta kulağı tutan patolojileri yansıtabilir. Mirenjit, ASOM gibi orta kulağı tutan enfeksiyöz durumlarda zar
hiperemik görülür. Büllöz mirenjitte zarın üzerinde bazen
içi berrak veya hemorajik sıvı içeren büller görülebilir. Bu
durumda eğer aspirasyona bağlı travma söz konusu değilse
viral mirenjitler düşünülür. Erken dönem retraksiyonlarda
görülen kapillerlerin belirginleşmesini, diffüz renk değişikliği olan hiperemiden ayırmak gerekir. Yüksek jugüler bulbus,
glomus tümörü gibi patolojilerde orta kulaktaki vasküler lezyonlar mor-kırmızımtrak bir lezyon şeklinde TM arkasından
refle verebilir (Tablo 1). Bazen bu refle nabızla senkronize
pulsasyon da verebilir. Pnömatik otoskopide pozitif basınç
verildiğinde TM mediale itilip vasküler tümörü sıkıştırarak
soluklaşmasına neden olabilir (Brown Bulgusu). Çocuk hastada, anterior-süperior kadranda gözlenebilecek beyaz renkli
bir lezyon, timpan kavitede yerleşik konjenital kolesteatomayı
akla getirmelidir. TM ardındaki bu beyaz görüntüler nadiren
osteom, adenom veya nöroma gibi lezyonlara ait olabilir. Zar
üzerindeki sklerotik plaklar da keza beyaz renkli plaklar şeklinde görülebilir. Bazen retraksiyon ve timpan kavitede sıvı
görüntüsü eşliğinde ve bu sıvının rengine bağlı olarak TM’nın
rengi soluk mavi-mor, hatta sarımtrak olabilir. Bu bulgular
efüzyonlu otitis media (EOM) lehinedir. Orta kulakta sıvı
varlığı hava-sıvı seviyesi şeklinde ve/veya (Valsalva manevrası, öksürük, hapşırık sonrasında yapılan muayenede) hava
kabarcıkları şeklinde görülür. TM’ nin normalden daha mediale yer değiştirmesine retraksiyon denilir. Bu durum EOM
dışında (timpan kavitede sıvı birikimi olmaksızın) tek başına
da görülebilir. TM’ de sınırlı bir alanda mediale yer değiştirmesi durumunda retraksiyon cebi ifadesi kullanılır ve en sık
posterior superior kadranda görülür. İçinde kolesteatoma
gelişmesi riski nedeniyle önemli bir bulgudur. Malleus lateral
prosesinin belirginleşmiş olması, manubriumun mediale deplase olup sanki kısalmış gibi görülmesi, parlaklığının azalması
ve mat görünmesi, ışık reflesinin dağılması veya kaybolması
retraksiyonun anlaşılması için bazı ipuçlarıdır. Perforasyonlar
travmaya sekonder gelişebilir veya otore ile birlikte ASOM ve
KSOM gibi hastalıkların bulgusu olabilir. Otore olmaksızın
KSOM sekeli olarak perforasyon gözlenebilir. Perforasyon
sınırları çepeçevre TM kalıntısı tarafından oluşturuluyorsa
santral perforasyon, annulusa bitişik olup kenarının buraya komşu olan bir kısmını zar kalıntısı değil, annulus oluşturuyorsa, marjinal perforasyon olarak tanımlanır. Marjinal
perforasyonlar kolesteatom riski taşıdıklarından dolayı ayrı
10 Güncel Yaklaşım
bir klinik öneme sahiptir. Bir perforasyon tanımlanırken lokalizasyonu, büyüklüğü, santral veya marjinal oluşu ile şekli
mutlaka tanımlanmalıdır. Yeterince büyük olan perforasyonlardan timpan kavitenin doğrudan muayenesi bile söz konusu
olabilir. Özellikle açılı otoendoskoplar bu muayenede görüş
alanını genişletmek, daha ayrıntılı görüş olanağı sağlamak bakımından avantajlar sağlar. Çoğu olguda alın aynası/kafa lambası aydınlatmasıyla ve spekulum kullanarak muayene yeterli
olmamakta, ancak otoskop kullanarak yapılan DKK ve TM
muayenesi yeterli görüşü sağlamaktadır. Bununla birlikte bazı
olgularda otoskopik bakı bile yeterli olmamakta ve mikroskop
ile otoendoskopların kullanılması gerekmektedir. DKK’nun
basıncında değişiklik yapılırken TM’nın gözlenmesine olanak
sağlayan pnömatik otoskopi, TM mobilitesinin araştırılmasında kullanılan değerli bir yöntemdir. TM mobilitesinin azalması, TM retraksiyonu, EOM veya kemikçik zincir fiksasyonunun bulgusu olabilir. Bazen atelektazi ile adezyonun ayrımı
bu muayene ile mümkün olabilmektedir.
Odyolojik değerlendirme olanağının bulunmadığı dönemlerden kalma insan sesi ile gerçekleştirilen işitmenin değerlendirmesinde, fısıltı veya normal konuşma sesi ile çıkartılan tek
kelime veya kısa cümlelerden yararlanılır. Ancak, alet yardımı olmaksızın insan sesiyle yapılan testler, konuşma sesinin
enerjisinin geniş frekans bandını içermesi ve her bir kulağa
ayrı ayrı test yapılamaması gibi nedenlerle standart bir test
kategorisinde sayılmaz. Bununla birlikte, konuşma sesi ile
kabaca frekanslar hakkında bilgi edinilmesi mümkündür. Örneğin yüksek frekanslar için “seksensekiz”, düşük frekanslarda
için ise “ellialtı” sözcükleri kullanılır. Hastanın test edilecek
kulak tarafında bulunan klinisyenin çıkardığı sesleri duyulup duymadığı kontrol edilir. Klinisyen, hastanın kendisinden uzaktaki karşı kulağın dış kulak kanalını eliyle tıkadıktan
sonra, hafif şiddetteki sözcüklerin tekrarlanmasını isteyerek,
her bir kulağın duyarlılığını birbiriyle karşılaştırabilir. Yukarıda tanımlanan fısıltı testini gerçekleştiren kişi aynı olsa bile
günden güne veya farklı akustik koşullarda sesin şiddetinin
değişmesi mümkündür. Bu gibi nedenlerle konuşma sesiyle
gerçekleştirilen işitme testlerinin güvenirliğinden söz etmek
zordur. Yine de odyolojik testlerin uygulanma olanağı bulunmayan koşullarda bu testlere başvurmak gerekebilir.
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Tanısında Diyapazon
Testlerinin Yeri
Diyapazon testleri işitme kaybının varlığını ve tipini belirlemekte kullanılan en eski yöntemlerdendir (2). Titreştirilmesinin sonucunda çıkan bu sesin frekansına göre çeşitli diyapazonlar mevcuttur. 128 Hz diyapazonlar vibrasyon ve derin
duyunun değerlendirilmesinde; 256, 512, 1024 ve 2048 Hz
diyapazonlar ise işitmenin test edilmesinde kullanılmaktadır (3). İletim tipi işitme kayıplarının tanısında kliniklerde en çok
Rinne ve Weber testleri tercih edilmektedir.
Weber Testi, teste edilen hastanın iki kulağı arasında kemik
yoluyla işitme duyarlılıklarını karşılaştıran bir lateralizasyon testidir. Weber Testi, hastanın diyapazon sesini duyarlılığı daha iyi olan kohlea veya hava-kemik aralığı daha fazla
olan taraftaki kohlea tarafından daha güçlü olarak algıladığı
varsayımına dayanır. Tek veya iki taraflı sensorinöral işitme
kayıplı hastalarda, Weber sağlam veya daha iyi duyan kulağa
lateralize olur. Benzer yaklaşımla odyolog veya odyometrist
tarafından uygulanan odyometrik Weber Testi, iletim tipi
işitme kaybının (hava-kemik aralığının) saptandığı veya daha
fazla olduğu kulağa lateralize olur. Otoskleroz düşünülen bir
hastada özellikle 512 ve 1024 Hz diyapazonların kullanılması
tercih edilir. Otosklerozlu kulakta Rinne negatiftir. Bilateral
otosklerozda, Weber testi hava-kemik aralığının daha fazla olduğu tarafa lateralize olarak cerrahide öncelik verilecek tarafı
işaret eder.
İletim tipi işitme kaybının varlığında, kısmen o kulaktan erişen ortam gürültüsünün perdelenmesinin etkisiyle, kısmen
de iletim tipi patolojiyle birlikte oluşan “okluzyon etkisinin”
sonucunda, diyapazonun kafatasını titreştirmesinin etkisiyle
birlikte, diyapazon hasta kulakta daha güçlü olarak algılanır. Normal işitenlerde ve her iki kulakta da aynı tipte, eşit
ve simetrik işitme kaybı olanlarda titreşim orta hatta, her iki
kulakta eşit olarak veya genel olarak tüm kafada duyulabilir.
Herhangi bir tarafa lateralizasyonun yapılamadığı durumlarda sonuç, Weber ortada şeklinde belirtilir. Weber Testinde lateralizasyon olsa da, olmasa da birçok olasılık ortaya çıkmakta ve sonucun net bir bulgu olarak değerlendirilebilmesi için
Rinne Testiyle bütünleştirilmesi gerekmektedir (4).
Sık Karşılaşılan Bazı Patolojilerdeki Yakınma
ve Bulgular
Sıcak yaz aylarında kulakta ağrı veya kaşıntıyla birlikte beliren bir işitme kaybı otitis externa bağlamında düşünülmeli,
ancak kesin tanının ancak otoskopiyle birlikte konulabileceği
da unutulmamalıdır.
Orta yaş grubunda, özellikle bayan hastaların bir veya iki
kulağında tinnitusla birlikte giderek artan iletim tipi işitme
kaybının saptanması; hastaların seslerini yükselterek konuştukları gürültülü ortamlarda daha rahat duyabilmesi, aile öyküsünde benzer yaş döneminde yakınmaların varlığı, stapedial otosklerozu düşündürmelidir. Otoskopide normal timpan
membranın varlığına ve orta kulak basıncı ile timpanogramın
tepe amplitüdünün normal sınırlarda elde edilmesine karşın
akustik reflekslerin alınamadığı iletim tipi işitme kayıplarında stapedial otosklerozda düşünülmelidir. Öykü ve odyolojik
karakteristikleri yukarıda tanımlanmış olgularda, elde edilen
timpanogramın konfigürasyonu basık tepeli (Tip As) olabileceği gibi normale yakın da (Tip A) olabilir; her iki bulgu da
otosklerozdan uzaklaştırmaz (5).
Çocukluk döneminde en sık rastlanan iletim tipi işitme kaybı
nedeni olan efüzyonlu otitis media (EOM), yakınma vermeden
de seyredebilmektedir. Orta kulakta biriken sıvı akışkan ya da
daha katı kıvamda olabilir. Otoskopide değerlendirilen parametreler timpan membranın görünümü, pozisyonu ve hareketliliğidir. Timpan membranın hareketinin azalması önemli
bir bulgudur. EOM’da zar parlaklığını kaybeder, efüzyonun
tipine göre değişen mat gri, bakır sarısı ya da mor bir renk
alır ve ışık üçgeni kaybolur. Bazı vakalarda hava-sıvı seviyesi
görülebilir. Tanıda değerli bilgi alışkın gözlerin varlığı halinde
pnömatik otoskop (havalı otoskop) ile elde edilebilir. Hastaların veya ailelerin asıl yakınması işitme ile ilgili olmaktadır.
Özellikle anne ve babalar, çocuklarının televizyonu yakından
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İşitme Kaybı ile Başvuran Hastanın Anamnez ve Fizik Muayenesinde İletim Tipine Odaklanma 11
ve yüksek sesle izlemelerinden, seslendiklerinde cevap vermemelerinden veya ilgisiz cevaplarla geçiştirmelerinden ve yüksek sesle konuşmalarından şikayetçi olmaktadırlar. Özellikle
kış aylarında geçirilen akut üst solunum yolları enfeksiyonu
dönemlerinde işitme problemi daha da belirginleşmektedir.
Diğer bir orta kulak patolojisi ise kronik süpüratif otitis mediadır (KSOM). Ülkemizde sık olarak karşılaşılan bu tablo, orta
kulak boşluğu ve mastoid hücrelerin kronik enflamasyonuyla
birlikte sürekli veya reküren kulak akıntısı ve timpan membran perforasyonuyla karakterizedir. Bu tablonun en önde gelen yakınması/bulgusu, timpan membranda perforasyonla
birlikte kulak akıntısının varlığıdır.
Labirenter patoloji olmakla birlikte iletim tipi işitme kaybı
bileşeni de olabilen superior kanal dehisansı (açıklığı) seyrek
rastlanan bir tablodur (Tablo 1). Bu tablonun en belirgin özelliği, yüksek sesle veya dış kulak kanalına pozitif basınç uygulanmasıyla birlikte vertigo veya dengesizlik yakınmasıdır (6).
İşitme kayıplı her hastada gerektiği oranda ayrıntılı alınacak
tıbbi öykü, dikkatli bir otolojik / nöro-otolojik muayene, tanısal amaçlı odyolojik değerlendirme ve gereğinde radyolojik
tetkikler ile işitmeyi etkileyen patoloji ve bu patolojinin sistemde etkilediği yer aydınlatılmaya çalışılır. Doğru tanıya ulaşabilmek için, tanı basamaklarının ilk aşamalardan itibaren
hastalık tablolarının olmazsa olmaz kriterlerinin bilinmesi ve
bu kriterlerin birlikteliğinin araştırılması önerilmektedir.
Kaynaklar
1.Weissman JL, Hirsch BE. Imaging of tinnitus: a review. Radiology
2000; 216:342-9.
2. (Olsen WO. Special auditory tests: A historical perspective, Chapter
2. In: Jacobson JT, Northern JL, eds. Diagnostic Audiology. Texas:
Pro-ed, 1991; 19-52.
3. Browning GG, Swan IRC. Sensitivity and specificity of the Rinne tuning fork test. Bri Med J 1988; 297:1381-82.
4. Swan IRC. Clinical tests of hearing and balance. In: Stephens D, ed.
Adult Audiology, Vol. 2, 6th ed. Oxford: Butterworth Heinemann,
1997; 1-12.
5. Muchnik C, Hildesheimer M, Rubinstein M, Gleitman Y. Validity of
tympanometry in cases of confirmed otosclerosis. Journal of Laryngology and Otology 1989;103:36-38.
6. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000;21:919.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Odyolojik
Değerlendirilmesi
Audiologic Evaluation Of Conductive Hearing Loss
Hatice Eğİtmen Garablİ
ÖZET
ABSTRACT
Dış kulak yolu obstruksiyonları, eksternal otit, konjenital atrezi, otitis
media, fiksasyonlar, kemikcik zincirinin kopuklukları, travmaya bağlı
timpanik membran perforasyonu, östaki disfonksiyonları en sık iletim
tipi işitme kaybı yapan patolojilerdir. Hava ve kemik yolu saf ses eşikleri
arasında 10 dB’yi aşan farklılık, iletim tipi patolojinin göstergesidir.
Blockage of the external auditory canal, external otitis, congenital
atresia, otitis media, fixation, disarticulation of the ossicular chain,
tympanic membrane perforation due to trauma, eustachian tube
dysfunction are the most frequently seen pathologies that cause
conductive type hearing loss. We can make the definition of
conductive type hearing loss as air conduction thresholds worse than
bone conduction thresholds, by more than 10 dB.
Bu makalede, saf ses odyometri, multifrekans timpanometri, VEMP,
ABR, Otoakustik Emisyon ve Östaki tüp fonksiyon testleri gibi testlerle
iletim tipi işitme kayıplarının odyolojik ayırıcı tanısının nasıl yapılacağı
üzerinde durulacaktır.
Anahtar Kelimeler: İletim tipi, işitme kaybı, odyolojik
değerlendirme.
The article is focused on how to perform its differential diagnosis
using pure-tone audiometry, multifrequency tympametry, VEMP,
ABR, Otoacoustic Emission and eustachian tube function tests.
Key Words: Conductive, hearing loss, adudiologic evaluation.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 12-16
Giriş
İletim tipi işitme kaybı, dış kulak veya orta kulağı etkileyen bir
durum sonucu, sesin iç kulağa iletilememesi sebebiyle meydana gelen işitme kaybıdır. Sesin algılamasında değil, sesin
iletiminde bir sorun vardır.1 İşitme kayıplarının ayırıcı tanısında odyolojik değerlendirme son derece önem arzeden bir
konudur. Ancak odyolojik değerlendirmeden önce KBB muayenesi ve oto-nörolojik muayene yapılmalıdır.2 Dış kulak yolu
obstruksiyonları, eksternal otit, konjenital atrezi, otitis media,
fiksasyonlar, kemikcik zincirinin kopuklukları, travmaya bağlı
timpanik membran perforasyonu, östaki disfonksiyonları en
sık iletim tipi işitme kaybı yapan patolojilerdir. Hava ve kemik
yolu saf ses eşikleri arasında 10 dB’yi aşan farklılık, iletim tipi
patolojinin göstergesidir.3
Odyolojik tanıda odyolojik testlerin bir bütün olarak düşünülmesi ve birini diğerine doğrulatma prensibi geçerli olsa da test
veya testlerin seçiminde muayene bulguları, herhangi bir test
sonucunun güvenilirliğinin sınanması ve elde edilen sonucun
hastanın bulgularıyla uyumuna dikkat edilmesi önemlidir.2
Saf Ses Odyometri
Saf ses eşiklerini elde ederken dikkat edilmesi gereken husus,
maskeleme ihtiyacına karar vermek ve uygun maskeleme yapmaktır. Test edilen kulaktaki hava yolu eşikleri karşı kulağın
hava veya kemik yolu eşiklerinden 40 dB veya daha fazla ise
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
karşı kulak maskelenmelidir. Kemik yolu eşiklerinde ise en
ufak asimetri durumunda maskeleme yapılması gerekir.4, 5, 6
Effüzyonlu otitis media (EOM), enfeksiyon belirti ve bulguları
olmadan kulak zarı arkasında sıvı toplanması ile karakterize
bir otitis media (OM) tipidir. EOM’nin en önemli semptomu
çoğunlukla iki taraflı işitme kaybı olduğundan, muayene bulgularını desteklemede ve izlenecek tedavi yolunun seçiminde
işitme testleri önem taşır. 2
Saf ses odyometride biriken sıvının karakterine göre değişmekle beraber 10-40 dB arasında değişen iletim tipinde işitme
kaybı saptanır. Kronik EOM’de ve özellikle tedavisiz kalmış
hastalarda sensorinöral komponentin de eşlik edebileceğini
unutmamak gerekir. Bu nedenle odyogram yapılırken sadece
hava yolları eşiklerinin saptanması yetersiz olacaktır. Kemik
yolu eşiklerinin saptanması, tedaviye yön verici de olabilir.
Çünkü, kemik yolu eşiklerinde düşüklük saptanması, hekimi
belki de daha erken ventilasyon tüpü uygulamasına sevkedecektir. Tedaviye yanıtın takibi açısından, iletişim kurulabilen
çocuklarda otoskopik kontroller esnasında saf ses odyometri
ile de işitme kaybının seyrinin bilinmesi yararlı olacaktır.2
İnaktif KOM, kronik süpüratif otitis media, kolesteatomlu
KOM ve adeziv otit gibi tablolarda iletim tipi işitme kaybına yol açan değişik faktörler söz konusudur. Kulak zarındaki
perforasyon, kulak zarının yapışıklıkları, kolesteatom kitlesinin kemikçik zincire teması, inkus uzun kolunun nekrozu,
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Odyolojik Değerlendirilmesi 13
stapes kruralarının erozyonu, orta kulağın mukozal patolojileri ve stapes tabanı fiksasyonu ana sebeplerdir. İletim tipi
işitme kaybının derecesi, kulak zarındaki perforasyonun yeri
ve büyüklüğüne ve kemikçiklerin durumuna göre değişiklik
gösterebilir. İşitme kaybı daha çok alçak frekansları etkiler.
Perforasyon genişledikçe, hava-kemik yolu açıklığı artar.7 Perforasyonun yerinin işitme eşiklerine etkisi ise tartışmalıdır.
Posteriora yerleşik ve yuvarlak pencereye karşılık gelen perforasyonların, diğer kadran perforasyonlarına göre faz farkını
ortadan kaldırdığı için daha fazla işitme kaybına yol açacağına dair genel bir görüş vardır. Mehta ve arkadaşlarının (2006)
perforasyonları anterior ve posterior olarak ikiye ayırdıkları ve
diğer tüm parametreleri eşitledikleri çalışmada, hava-kemik
yolu açıklığı bu iki tip perforasyonda anlamlı farklılık göstermese de makaledeki grafikte posterior perforasyonun anlamlı
fark göstermeden posterior perforasyonlarda daha büyük hava-kemik yolu açıklığına neden olduğu görülmektedir.7
Kulak zarı ve kemikçik patolojilerinin ayrı veya beraberce bulunduğu durumlarda görülen yaklaşık hava-kemik yolu açıklığı Tablo 1’de özetlenmiştir.2, 8
Otik kapsülün primer otodistrofik bir hastalığı olan otosklerozda en önemli semptom işitme kaybıdır. Hastalık, progresif
ve büyük çoğunlukla iletim tipi işitme kaybı ile karakterizedir. Otosklerotik odak, annuler ligamanı ve stapez tabanını
tutunca sıklıkla bilateral olan, ancak çoğunlukla simetrik olmayan progresif iletim tipi işitme kaybı ortaya çıkar. Otosklerotik odak, kohleayı tuttuğunda ise iletim tipi işitme kaybına sensöryel komponent eklenir. Ancak nispeten nadir bir
bulgudur.2
Yıllar içinde progresyon gösteren işitme kaybından şikayet
eden bir hastanın değerlendirmesinde en önemli yardımcı,
saf ses odyogram ve konuşma testleridir. Başlangıçtaki hafif iletim tipi işitme kaybı yıllar içinde ilerler. Stapezin oval
penceredeki hareketi kısıtlanmaya başladığında diğer kemikçiklerin hareketleri de azalma gösterir ve işitme kaybı ortaya çıkar. Erken dönemde hava yolu eşiği, alçak frekanslarda
maksimum 40 dB seviyesindedir. Fiksasyon, erken evrede kemikçik hareketlerinde kısıtlılığa, esnelikte azalmaya yol açar.
Bu durum alçak frekansları etkileyeceğinden, 1000 Hz’in altındaki frekanslarda iletim tipi kayıp daha belirgindir. 1000
Hz’e doğru eşik, giderek normal sınıra yaklaşır ve havayolu
eşiği 2000 Hz’de en yüksek seviyeye ulaşır. Kemik yolu eşikleri
ise 2000 Hz’de daha belirgin bir düşme gösterir. 2000 Hz’te
bu kemik yolu eşiğindeki düşmeye Carhart çentiği adı verilir
ve otoskleroz için patogonomoniktir (Şekil 1).2 Otosklerozu
diğer iletim tipi işitme kayıplarından ayırmada önemli bir
bulgudur. Carhart çentiği, azalmış stapes hareketine bağlı perilenf hareketinin azalmasıyla ortaya çıkan mekanik suni bir
hadisedir. Kohlear rezervdeki azalmaya işaret edip etmediği
tartışmalı olsa da postoperatif dönemde düzelme göstermesi,
en azından bu olgularda rezervde azalmayı göstermediği ileri
sürülebilir.9, 10
Stapes fiksasyonu ilerledikçe hava yolu eşiklerinde yüksek frekanslarda da düşme olur ve işitme kaybının konfigürasyonu
düzleşir. Hava-kemik yolu açıklığı 60 dB seviyesine kadar ilerleyebilir. İleri evrede hava yolu eşiklerinde tüm frekanslarda
düşme olmasının sebebi, esneklikte azalmayla beraber kitle
etkisinin artmasıdır.2, 9 Otosklerozda konuşmayı ayırtetme
skorları iletim tipi kayıp olduğu sürece etkilenmez.2
Vestibüler Uyarılmış Miyojenik Potansiyeller
(VEMP)
İletim tipi patolojilerde, vestibulospinal refleks arkı intakt
olsa da hava yolu vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyeller
Şekil 1. Otosklerozda klasik odyogram. (Carhart çentiği)
Tablo 1. Kulak zarı ve kemikçik patolojilerinde hava-kemik yolu açıklığı 2, 8
Patoloji
Yaklaşık Hava-Kemik Yolu Açıklığı (dB)
İntakt kulak zarı, kemikçik zincirde kopukluk
50-60 dB
Kulak zarı, malleus ve inkus kaybı
40-50 dB
Stapes fiksasyonu
50 dB’e kadar
Malleus fiksasyonu
15-25 dB
Orta kulak ve yuvarlak pencere havalanmasının
korunduğu kulak zarı atelektazisi
20-25 dB’e kadar
Orta kulak ve yuvarlak pencere havalanmasının
bozulduğu kulak zarı atelektazisi
40-50 dB
Kulak zarı perforasyonu
40 dB’e kadar
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
14 Güncel Yaklaşım
(VEMP) testinde orta kulak patolojisi nedeniyle p13-n23
dalga formu elde edilemeyebilir. Bu nedenle iletim tipi pato­
lojilerde ayırıcı tanı testi olarak rutin kullanımda yeri yoktur.
Ancak son yıllarda literatürde iletim tipi işitme kayıplarının
(İTİK) etyopatogenezinde orta kulak patolojileri dışında geniş vestibüler aquaductus sendromu (GVAS) ve semisirküler
kanal dehisansı (SSKD) gibi iç kulak tipi patolojilerinin de yer
aldığı belirtilmiştir.11
Semisirküler kanal dehisansı nadir görülen bir patoloji olup,
petröz kemikte süperior semisirküler kanalın apikal bölümünde kemik defekti nedeni ile oluşur. SSKD iç kulak patolojisi olmakla birlikte oluşan üçüncü pencere nedeniyle iletim
tipi işitme kaybına neden olur.11
Son yıllarda ön plana çıkmış olan iç kulak kökenli iletim tipi patolojilerde, orta kulak kökenli patolojilerden ayırt edici bulgu
olarak pozitif VEMP alınması, iletim tipi işitme kayıplarında
VEMP testinin kullanılabilirliğini gündeme getirmiştir. İletim
tipi işitme kaybı varlığında, özellikle immitansmetrik incelemede stapes refleksinin elde edilemediği olgularda VEMP yapılması hastayı gereksiz cerrahi müdahaleden kurtarabilir ve
yapılacak cerrahi girişimi belirlemede yardımcı olabilir.11
Akustik İmmitansmetri
TM ve orta kulak yapılarının değerlendirilmesinde kullanılan objektif bir yöntemdir. İmmitansmetri, timpanometri ve
akustik refleks bulgularının değerlendirilmesidir. Gelişen teknoloji, timpanometrinin orta kulak patolojilerindeki tanı değerini daha da arttırmıştır.12
Klasik timpanometri sıklıkla 226 Hz, prob ton ile uygulanmaktadır. Bu frekansın seçilmesindeki amaç diğer frekanslara
göre klinik açıdan daha değerli veriler sunmaktan ziyade, bu
frekansta tasarımlanmış cihazların ölçümleme kolaylığıdır.12
Düşük prob ton frekansları kullanıldığında timpanogram
daha çok orta kulak ve TM’nın katılığı hakkında bilgi verirken;
Yüksek frekanslı prob ton kullanıldığında, orta kulak sisteminin katılığının etkisini arttıran patolojiler değerlendirilebilir.12
226 Hz veya 678 Hz prob tonlu timpanometriler ile kesin
ayırıcı tanı yapılamayan durumlarda multi frekans timpanometri yardımcı olmaktadır. Multi frekans timpanometri, 226
Hz-2000 Hz arasında değişik prob tonlar ile elde edilen timpanogramların analizini sağlar.12
Şekil 2. Timpanogramda tip A, B ve As eğriler
nedenle yüksek frekans prob tonları ile yapılan timpanometrideki conductance eğrilerine bakılması gerektiğini unutmamak gerekir.13
Otosklerozda timpanogramın belirli ölçüde tanısal faydası
söz konusudur. Bu fayda, orta kulak basıncının normal, ancak kompliansının düşük olduğunu gösterme şeklindedir. Komplians amplitüdünün büyüklüğü, timpanik membran
ve kemikçiklerin hareketliliği ve dış kulak kanalı ve orta kulaktaki havanın direnci gibi faktörlere bağlı olarak değişiklik
gösterebilir. Erken ve orta dönemdeki otosklerozda komplians
genellikle normal sınırlardadır. Otosklerotik odak genişlediğinde komplians da düşmeye başlar ve tip As timpanogram
elde edilir (Şekil 2).2
Standart timpanometri birçok orta kulak hastalığının tanısında kullanılmakla birlikte, otosklerotik kulağı normal kulaktan ayırma konusunda yeterli olamayabilmektedir. Yüksek
frekanslı prob ton kullanılarak uygulanan timpanometrinin,
otosklerotik kulakları normal kulaklardan ayırmada daha
başarılı olduğu bildirilmiştir.14 Multifrekans timpanogram
otoskleroz, kemikçik zincirinde kısmi veya tam kopukluk gibi
patolojilerin ayırıcı tanısında önemlidir.
Empedans odyometri içinde timpanometri, EOM tanısında
en çok kullanılan odyolojik tanı yöntemidir. Empedans odyometride tip B, yani pik yapmayan eğri görülür (Şekil 2). Ancak
orta kulakta sıvı olmasa da miringosklerotik olgularda tip B
timpanogram görülebileceği unutulmamalıdır.2
Otosklerozda empedansmetrinin diğer komponenti olan
akustik refleks de kullanılır. Akustik refleks sonuçları, stapes
tabanının fiksasyon derecesine göre farklı şekillerde ortaya çıkabilir. Stapes tabanı ileri derecede fikse ise, etkilenmiş olan
kulakta hiç refleks alınmaz ya da “revers-ters refleks” adı verilen normalden ters tarafa doğru defleksiyonun olduğu bir
refleks elde edilir. Taban hareketliliği azalmış, ancak fikse değilse (fiksasyonun erken aşaması) uyaranın başlangıcında ve
sonunda ayrı ayrı olmak üzere çok küçük amplitüdlü ve kısa
süren bir refleks aktivitesi görülür. Bu bir bifazik yanıttır ve
“on-off etkisi” adını alır. On-off etkisi, stapes kasının kısmen
fikse olmuş ossiküler zincirin elastik özelliği ile etkileşimi sonucu meydana gelir. Erken otosklerozun önemli bir bulgusu
olarak kabul edilmektedir.9, 10
6-7 aydan daha küçük bebeklerde 226 Hz’lik prob ile yapılan timpanometrinin EOM’ye hassas olmadığını, bu
Multi frekans timpanometri tek başına tanı bir yöntem değildir. Diğer testler ile birlikte değerlendirilip hastalıkların
Akut otitis media (AOM), çocukluk döneminde en sık karşılaşılan enfeksiyondur. Orta kulaktaki değişimle değerlendirilir.
AOM’nin en sık komplikasyonu yüksek oranda tekrarlaması,
orta kulaktaki sıvının inatçı olması ve iletim tipi işitme kaybıdır.2 Episod AOM’den sonra orta kulağın durumu hakkında
bilgi sahibi olmak için düşük frekanslı prob ton timpanometri
kullanılır.2, 12
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Odyolojik Değerlendirilmesi 15
tanısının konulmasında yardımcı test olarak kullanılabilecek
bir testtir.2
İşitsel Beyinsapı Cevabı
(Auditory Braınstem Response-ABR)
İletim tipi işitme kayıplarında ABR testinde; bütün dalga latansları gecikir. İntervallerde normale oranla bir değişiklik
gözlenmez (Tüm komponentlerdeki gecikme eşit derecededir). Latans–şiddet fonksiyon eğrileri normal deneklerden
elde edilen eğrilerin üzerinde ve ona paraleledir. (Bazı kohlear ve retrokohlear patolojilerde de bu tür eğriler olabileceğinden, latans-şiddet fonksiyon eğrisine bakılarak İTİK tanısı konulamaz). Sağlıklı grubun 20 dB’ deki V. dalga latans
değerini gösteren noktadan, hastanın V. dalga latans-şiddet
eğrisine doğru horizontal bir hat çizilirse, bu hattın hastanın
eğrisini kestiği noktadaki şiddet değerinden 20 dB çıkarılmasıyla bulunan değer %84 doğruluk payı ile kişinin 3000Hz.’
deki işitme kaybının derecesini gösterir. Normal değerine
göre 0.3 ms gecikmiş bir V. dalga latansı yaklaşık 10 dB’ lik
bir odyolojik kayıba denk gelir. Klasik odyolojik yöntemlerin uygulanamayacağı yaştaki infant ve çocuklarda, ABR’ da
tesbit edilen işitme kaybının kondüktif tipte bir patolojiye ait
olduğunu gösterebilmek için timpanometri yardımcı bir tanı
aracı olarak kullanılabilir. Normal bir timpanograma karşılık,
ABR’ da gecikmiş latanslar bulunması sensorinöral kayıp veya
retrokohlear patoloji ile izah edilebilir.15
Aural atrezi, değişik derecelerde aurikula deformitesi ile beraber dış kulak yolunun embriyonel hayatta rekanalizasyonunun durması sonucu oluşan bir gelişim anomalisidir. Bu
hastalarda sıklıkla görülen bir bulgu, inkus ve malleusun füzyone bir şekilde atretik plate’e tutunmasıdır. Stapes, normal
veya hipoplazik olabilir. Orta kulak boşluğu normalden daha
küçük olabilir. Bu faktörlerin hepsi, atrezide iletim tipi işitme
kaybına yol açan unsurladır. Ancak atrezide nadiren de olsa
kohlea gelişim anomalisi de söz konusu olabilir.2
Atrezi ile doğan tüm yenidoğanlarda hem anomali olan hem
de normal görünen tarafın işitmesi hastanın durumuna uygun
ekipman ve testlerle incelenmelidir. Unilateral atrezili hastalarda normal görünen karşı kulakta işitme kaybı saptanması
hiç de nadir olmayan bir durumdur. Yenidoğanlarda davranış
eşiklerini elde etmek mümkün olmadığından ABR ile hava
yolu eşikleri saptanır. ABR ile hava yolu eşikleri test edilirken tubal insert phone kullanılamayacağından TDH-39 veya
TDH-49 tipi mikrofon başlıkları tercih edilmelidir. Mümkünse bu aşamada kemik yolu vibratörü ile kemik yolu ABR de yapılmalı ve eşikler ortaya konmalıdır. Bu şekilde iletim tipi veya
miks tip işitme kaybı ortaya konabilir. ABR’de iletim tipi işitme kaybının tipik bulgusu, I-III, I-V ve III-V interpeak latans
değerleri değişmeden I, III ve V nci dalga mutlak latanslarının
uzamasıdır. Bebek büyüdükçe de yaşına uygun davranış testleri yapılmalıdır.2
Effüzyonlu otitis media (EOM), Yenidoğan, bebek ve çocuklar
ile kooperasyon güçlüğü çekilen yetişkin hastalarda eşik tesbitinde ABR, kuşkusuz en önemli odyolojik tetkiktir. ABR’de
eşik kayması (işitme kaybı) saptanabileceği gibi I-III, III-V ve
I-V interpeak latanslarda değişiklik olmaksızın I, III ve V nci
dalga mutlak latanslarında uzama saptanır.2
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Östaki Tüp Fonksiyon Testleri
Östaki tübünün (ÖT) fonksiyonları orta kulağın havalandırılması, orta kulaktaki sıvıların drenajı nazofarinksdeki sekresyonlardan ve ses basıncından orta kulağın korunmasıdır. ÖT
disfonksiyonunun kronik otitis media (KOM) ve diğer orta
kulak hastalıklarının etiyopatogenezinde rol oynadığı pek çok
otör tarafından kabul edilmiştir. Östaki tübü fonksiyonları
başlıca iki kategoride değerlendirilebilir
1) Pasif açılma kapasitesi: Orta kulak veya naofarinks basıncı arttığında ÖT nün pasif olarak açılıp açılmadığını gösterir. “Patency test of the inflation deflation test”,
“Tubotympanoaerodynamic graphy” ve Valsalva manevrası gibi testlerle bu kapasiteyi değerlendirmek mümkündür.
2) Aktif açılma kapasitesi: ÖT’nün yutkunmakla aktif olarak
açılıp açılmadığını gösterir. “Pressure equilibration test of
the inflation-deflation test” sono tubometri ile değerlendirilir.16
Eustachian tüp fonksiyon bozukluğu, kulakta dolgunluk ve
odyogramda alçak frekansları tutan hafif iletim tipi işitme
kaybıyla kendini gösteren bir antitedir. Timpanogramda tip
C eğri (Şekil 2) görülmesi ve yine empedansmetri cihazıyla
yapılan ve Eustachian tüpü fonksiyon testleri olan “forced response testi”, “inflasyon-deflasyon testi” veya “nine-step testlerinde” fonksiyon bozukluğunun görülmesi tanıda önemli
bulgulardır.2
Otoakustik Emisyon
Genel olarak normal işitme seviyelerinde TEOAE seviyelerinin de normal olması beklenir. Ancak rekürren sekretuvar
otitis media öyküsü bulunan normal işitme seviyeli çocuklarda TEOAE seviyelerinde azalma tespit edilmiştir. Orta
kulak disfonksiyonları kohlear emisyonların mikrofonlarda
kayıt edilinceye kadar katettiği yolları olumsuz etkileyerek
otoakustik emisyonların kaydını engeller. 17
Hiromi ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada orta kulağı tamamen izotonik sıvıyla doldurunca uyarılmış otoakustik
emisyonların tamamının kaybolduğu ancak bunun reversibıl
olduğu bulunmuştur. Bununla birlikte kulak zarının küçük
perforasyonlarında uyarılmış otoakustik emisyonlarda önemli düşüş olduğu, perforasyon büyüdükçe düşüşün arttığı, bu
düşüşün DPOAE’de daha az olduğu ve perforasyonun kapanmasıyla birlikte tüm uyarılmış otoakustik emisyonların
tekrar ortaya çıktığı ve DPOAE’nin perfore kulaklarda ölçüm yapılırken kullanılmasının daha uygun olacağı sonucuna
varılmıştır.17
Referanslar
1. Gelfand S. A. Chapter 6. Auditory System and Related Disorders. Essentials of Audiology. Third Edition. p. 157-204.
2. Satar B, Kaya N. U. İletim Tipi İşitme Kayıpları ve Odyolojik Değerlendirme. Turkiye Klinikleri J E.N.T.-Special Topics 2012;5(2):43-50.
3. Madanoğlu N. Erişkinlerde Görülen İşitme Kayıpları. Otoskop 2003;
2:83-89.
4. Katz J. Section II. Chapter 9. Clinical Masking. Handbook of Clinical
Audiology. Fifth Edition. p. 124-141.
16 Güncel Yaklaşım
5. Martin N. F., Clark J. G. Masking. Introduction to Audiology. Eighth
Edition, 2003, p. 94-104.
6. Roeser R. J., Valente M., Hosford-Dunn H. Clinical Masking. Audiology Diagnosis. 2000, p. 253-280.
7.Mehta RP, Rosowski JJ, Voss SE, O’Neil E, Merchant SN. Determinants of hearing loss in perforations of the tympanic membrane. Otol
Neurotol. 2006;27(2):136-43.
8. Merchant SN, Ravicz ME, Puria S, Voss SE, Whittemore KR Jr, Peake
WT, et al. Analysis of middle ear mechanics and application to diseased and reconstructed ears. Am J Otol. 1997;18(2):139-54.
9. Akyıldız N. Bölüm VI. Otoskleroz. In:Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi. Cilt II. 1nci Baskı. Ankara, Bilimsel Tıp Yayınevi, 2002, p.447457.
10. Donaldson JA, Snyder JM. Otosclerosis. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Schuller DE, eds. Otolaryngology
Head and Neck Surgery. 2nd ed. St.Louis-Missouri/USA: Mosby Year
Book Inc;1993.p. 2997-3016.
11. Konukseven ve ark. İletim Tipi Patolojilerde VEMP. JAREM 2013.
12.Ünlüer N. Ö. (2007) Yenidoğan ve İnfantta Multifrekans Timpanometri Bulguları. Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Programı Bilim
Uzmanlığı Tezi, Hacettepe Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü,
Ankara.
13. Swanepoel D. W., Werner S., Hugo R., Louw B., Owen R., ve Swanepoel A. (2006). High Frequency Immitance for Neonates: a normative
study. Acta Otolaryngologica, Preview Article 1-8.
14. Shahnaz N, Polka L. Standard and multifrequency tympanometry in
normal and otosclerotic ears. Ear Hear 1997;18:326–41.
15. Çetin K. (2012). Tone Burst Uyarılı İşitsel Beyinsapı Yanıtları ve Klinik Uygulamalar. Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Programı Bilim
Uzmanlığı Tezi, Çukurova Üniversitesi, Adana.
16. Yücetürk A. V.ve ark. Kronik Otitli Hastalarda Östaki Tübü Fonksiyonlarının Objektif Metodla Değerlendirilmesi Ve Normal Kişilerle
Karşılaştırılması. KBB ve Baş Boyun Cerrahisi Dergisi, 4:2-114-118.
17.Turgut S. (2004) Kobaylarda Dehidrasyonun İç Kulak Üzerine Etkisinin Distorsiyon Ürünü Otoakustik Emisyon Ölçüm Yöntemiyle
Fonksiyonel Olarak Araştırılması (Deneysel Çalışma). Uzmanlık
Tezi. Şişli Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi I. Kulak-Burun-Boğaz
Ve Baş-Boyun Cerrahisi Kliniği, İstanbul.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Konjenital ve Herediter İletim Tipi İşitme Kaybı
Congenital and Hereditary Conductive Hearing Loss
İlker Akyıldız, Hatice Karadaş
ÖZET
ABSTRACT
İletim tipi işitme kaybı (İTİK), sesin mekanik formda orta kulak
kavitesinden iç kulağa geçişini engelleyen herhangi bir hastalık ya da
durum sonucunda ortaya çıkar. Dış kulak yolundaki basit bir blokajdan
kaynaklanabileceği gibi, orta kulağın mekanik enerjiyi stapes tabanına
iletmesine mani olan bir hastalığı da İTİK’ e sebep olabilir.
Conductive hearing loss (CHL) is caused by any condition or disease
that effects the transfer of sound in its mechanical form through the
middle ear cavity to the inner ear. Not only a simple blockage at the
external ear canal but any disorder that unfavorably effects the middle
ear’s ability to transmit the mechanical energy to the stapes footplate
can cause CHL.
İTİK, enfeksiyöz/inflamatuar, neoplastik, travmatik, metabolik/
sistemik nedenlere bağlı olabileceği gibi konjenital ve herediter
nedenlere de bağlı olabilir. İşitme kaybı doğumda varsa konjenital;
ailesel kromozomal anomalilerle beraber ise herediter olarak
adlandırılır. Konjenital İTİK izole patolojiler şeklinde olabileceği
gibi, bir sendromun parçası da olabilir. Bu hastalıklardan daha sık
görülenler, yazıda detaylı olarak anlatılacaktır.
Anahtar Kelimeler: İletim tipi işitme kaybı; konjenital işitme kaybı;
herediter işitme kaybı.
CHL, can be inflammatory/infectious, neoplastic, traumatic,
metabolic/systemic as well as congenital and hereditary. If hearing
loss (HL) occurs at birth it is called congenital and if HL is familial
accompanied by chromosomal anomalies then called hereditary.
Congenital CHL is usually a part of a syndromic disease but it also can
be seen as an isolated pathology. The most frequently seen diseases are
reviewed in this paper.
Key Words: Conductive hearing loss; congenital hearing loss;
hereditary hearing loss.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 17-22
Giriş
Aurikula, dış kulak yolu, timpanik membran, orta kulak ve
orta kulak kemikçikleri ile ilgili patolojiler nedeni ile oluşan
işitme kayıplarına iletim tipi işitme kayıpları (İTİK) denilmektedir. İletim tipi işitme kayıpları; enfeksiyöz/inflamatuar, neoplastik, travmatik, metabolik/sistemik nedenlere bağlı olabileceği gibi konjenital ve herediter nedenlere de bağlı olabilir.
(1)
Doğumda var olan işitme kayıplarına konjenital işitme kayıpları denilirken; ailesel olarak kromozomlar yolu ile daha sonraki kuşaklara aktarılan işitme kayıplarına ise herediter işitme
kayıpları denilmektedir. Herediter işitme kayıpları; otozomal
dominant, otozomal resesif ve X’e bağlı olarak sonraki kuşaklara aktarılabilir. (2)
Konjenital İTİK’ e neden olan orta kulak kemikçik anomalileri
bir sendromun komponenti olabileceği gibi izole de olabilir.
Konjenital İTİK olgularının ancak %1-2’ sinde izole orta kulak
patolojisi bulunurken, %90’ından daha fazlasında bir sendrom tespit edilmektedir. (3, 4) Konjenital İTİK olan bireylerde
odyolojik incelemenin yanı sıra, eşlik edebilecek diğer orta
kulak anomalilerinin de saptanması için bilgisayarlı tomografi ile incelenmesi gerekir. Konjenital İTİK tanısı konduktan
sonra bu durumun aynı zamanda herediter bir geçiş gösterip
göstermediği yani bir sendromun komponenti mi yoksa izole
orta kulak hastalığı mı olduğunun araştırılması için çocuklara
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
mutlaka, maksilla, mandibula, oftalmolojik, kalp, akciğer, intraabdominal organların da muayenesinin yapılması uygundur. (3, 4)
Bu yazıda hem izole konjenital, hem de herediter karakterli İTİK komponenti taşıyan hastalıklardan, sık görülenler
anlatılacaktır.
Konjenital İnkus ve Malleus Anomalileri
En nadir görülen konjenital kemikçik anomalisi malleus anomalisidir ve %80’ini malleus başı fiksasyonu oluşturur. Gestasyonun 7-25. haftaları arasında oluşan bir anomali nedeni
ile orta kulaktaki mezenşimel dokunun absorbe olamamasından kaynaklanır. (3, 4) İnkus anomalileri genellikle malleus
anomalilerine eşlik eder. İnkus ve malleus anomalileri daha
çok unilateral görülür. (4) Wehrs konjenital olarak inkus uzun
kolu agenezisini İTİK nedeni olarak bildirilmiştir. Tedavisinde kronik otit cerrahisinde de uygulanan inkus transpozisyonu, interpozisyonu ve PORP uygulanabilir. (5)
Stapes ve Taban Anomalileri
Stapes hem brankial arklardan hem de otik kapsülden köken
aldığı ve embriyonel olarak uzun bir gelişim sürecine sahip
olduğu için tüm konjenital orta kulak anomalilerinin %40’ını
stapes ve taban anomalileri oluşturmaktadır. Stapes anomalilerinin %50’sini konjenital stapes hiperplazisi oluşturur ve tedaviye gerek yoktur. Tedavi gerektiren en sık stapes anomalisi
18 Güncel Yaklaşım
ise konjenital stapes fiksasyonudur ve genellikle bilateraldir.
Bizim kliniğimizde de konjenital İTİK tanısıyla opere edilen
çocuk hastamızda, stapes fiksasyonu ile birlikte stapedial tendon yokluğu ve defektli inkus uzun kolu ile karşılaşılmıştır. (6)
Fiksasyon daha çok oval pencere etrafındaki kartilaj yapının
annüler ligamente dönüşmek yerine kemikleşmesi sonucu
ortaya çıkar. Apert sendromu ve Fankoni anemisi ile birlikte
görülür. (7) Tedavide stapedotomi veya stapedektomi önerilmesine rağmen post operatif sensörinöral işitme kaybı riski
oldukça yüksektir. (7, 8)
Oval Pencere Anomalileri
Gestasyonun 5-6. haftalarında stapes tabanı ile primordial
oval pencere nişi birleşemedikleri taktirde oval pencere aplazisi meydana gelir, nadir bir durumdur. Çocuklarda en ağır
İTİK seviyesi bu hastalıkta görülür (60 dB). Tedavide vestibulotomi yapılarak protez yerleştirilmesi veya lateral semisirküler kanala fenestrasyon tarif edilmiş olsa da işitme sonuçları
iyi değildir. Cerrahi tedaviye uygun olmayan hastalarda işitme
cihazları kullanılabilir. Buna karşılık Su ve Yuan, konjenital
oval pencere agenezisi ve ileri derecede İTİK olan vaka serisinde uyguladığı oval pencere drill-out yöntemi ile başarılı
sonuçlar elde etmişlerdir. (9)
Yuvarlak Pencere Anomalileri
Gestasyonun 11. haftasında primordial yuvarlak pencere nişi
üzerinde mezenşimel doku kümelenmesi ve sonrasında kemikleşmesi ile ortaya çıkar. Endemik Kretenizm ve Treacher
Collins sendromu ile birlikte sık görülürler. Stapedotomi ve
piston tatbiki sonrasında işitme kaybının düzeltilemediği hastalarda mutlaka akla gelmelidir. Yuvarlak pencereye fenestrasyon önerilmekle birlikte sensörinöral işitme kaybı riski
yüksektir. (10)
Apert Sendromu
Kraniosinostozis ve sindaktili ile karakterize otozomal dominant bir sendromdur. Konjenital stapes fiksasyonuna bağlı olarak bilateral iletim tipi işitme kaybı görülür. Tedavide stapedotomi önerilmesine rağmen yüksek gusher riski mevcuttur.
Apert sendromu olan hastaların %80’inde işitme kaybı görülürken, bunların %90’ı iletim tipi işitme kaybıdır. Apert sendromunda stapes fiksasyonu yanı sıra; patent kohlear akuaduktus,
geniş internal akustik kanal anomalisi de görülebilir. (11)
Goldenhar Sendromu
Goldenhar sendromu; okülo-aurikulo-vertebral displazi veya
hemifasiyal mikrozomi adı ile bilinen etyolojisi net olarak aydınlatılamamış konjenital bir sendromdur. Konjenital olarak
tanımlanmakla birlikte bazı kaynaklarda otozomal dominant
veya otozomal resesif olarak kalıtılan formları da bulunmaktadır. Erkeklerde daha sık görülen sendromun (E/K3:2) sıklığı
net olarak bilinmemekle birlikte 3500-26550 doğumda 1 olarak tahmin edilmektedir. (12)
İntauterin 4-7 haftalarda 1. ve 2. brankial arklarda meydana gelen fokal hemorajiler veya kan akımındaki azalmalar
nedeniyle brankial arkların gelişimsel bozukluklarına bağlı olarak, maksilla, mandibula, aurikula, dış kulak yolu, orta
kulak yapıları ve orbitanın displazisi ile karakterize hastanın
yüzünün tek tarafında gelişme geriliğine neden olan bir sendromdur. (13) İlk tanımlamalar 1952 yılında Fransız oftalmolog
olan Goldenhar tarafından yapılmıştır. Goldenhar, epibulber
tümörler, periauriküler apendiks ve malforme kulak kepçesi
anomalilerini tanımlamıştır. Gorlin bu sendroma vertebra
anomalilerini, konjental kalp hastalıklarını, yarık damak ve
dudak patolojisini, bazı santral sinir sistemi patolojilerini ve
bazı iç organ anomalileri eklemiştir. (14)
Etyolojisi net olarak aydınlatılamamış olsa da nöral krest orijinli hücrelerdeki anomalilerin, gebelik sürecinde maruz kalınan çevresel faktörlerin, toksik maddelerin ve maternal diabetin suçlu olabileceği bildirilmiştir. (15)
Tanı hastaların klinik olarak muayeneleri ve radyolojik bulguları doğrultusunda konulmaktadır. Mikrotia, periauriküler
appendix, dış kulak yolu atrezisi, malleus, inkus ve stapes anomalileri suprabulber lipoepidermidis, göz kapağı kolobomu
ve orbita agenezisi gibi bulgular ile karşımıza çıkabilir. Goldenhar sendromunda görülen işitme kayıpları mikrotia, dış
kulak yolu atrezisi ve orta kulak kemikçik anomalilerine bağlı
olarak çoğunlukla iletim tipidir. (16) Vakaların %82-100’ünde
mikrotia görülürken, bilateral görülme oranı ise vakaların
%18-50’sinde bildirilmektedir. Goldenhar sendromunda stenozdan atreziye kadar değişen derecelerde DKY patolojileri
görülürken, en sık gözlenen orta kulak anomalileri opasifikasyon ve malforme kemikçiklerin yer değiştirmesidir. Bu anomaliler vakaların %60-75’inde gözlenmektedir. (15, 17)
İç kulak anomalileri Goldenhar sendromunda nadir görülmektedir (%27-36). En sık gözlenen iç kulak anomalisi ise
internal akustik meatusun gelişim anomalileridir (agenezisi
veya duplikasyonu). Bu anomalilerin yanı sıra vakaların bazılarında; temporal kemik havalı hücrelerinde azalma, östaki
tüpünün kartilaj kısmında genişleme, timpanik membranın
gelişmemesi, oval ve yuvarlak pencerenin gelişmemesi, M.
Tensör timpani kasının gelişmemesi, fasial sinirin seyrinde
anomaliler ve korda timpaninin gelişmemesi, kohlea gelişim
anomalileri, akuaduktus kohleanın gelişmemesi, semisirküler
kanalların gelişmemesi, geniş vestibüler akuaduktus, internal
akustik meatusun gelişmemesi gibi anomalilerde görülebilmektedir. (16, 17)
Cerrahi olarak orta kulak anomalilerinin düzeltilmesi pek
mümkün olmamaktadır. Bunun yerine iletim tipi veya mikst
tip bilateral işitme kaybı olanlarda kemik yolu işitme cihazları ile, sensörinöral bilateral işitme kaybı olanlarda ise kohlear
implant ile rehabilitasyon daha uygun olmaktadır.
Treacher Collins Sendromu
Otozomal dominant geçiş ile diğer kuşaklara aktarılan Treacher Collins Sendromu (TCS), ilk defa 1900 yılında Edward
Treacher Collins tarafından tanımlanmıştır. Amerika ve
İngiltere’de TCS olarak bilinen hastalık, Avrupa’da Franceshetti-Klein ya da Mandibulofasial disostoz olarak bilinmektedir. (18) Yüksek penetrans özelliğine sahip olan hastalık, 5.
Kromozom üzerinde TCOF1 genindeki mutasyonlar nedeni
ile ortaya çıkmaktadır ve patolojiler hafiften ağıra kadar değişen skalada saptanmaktadır. (18, 19) Bu gendeki mutasyonlar
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Konjenital ve Herediter İletim Tipi İşitme Kaybı 19
sonucunda 1. ve 2. brankial arkların gelişim bozukluğuna bağlı olarak oküler, periorbital, auriküler, zigomatik ve fasial yapılarda gelişim bozukluğu ortaya çıkmaktadır. (19, 20)
Aurikula displazisi hafif şekil ve bozukluğundan ciddi deformite ve ageneziye kadar değişik şekillerde görülebilir. Aurikula displazileri 3 tipte sınıflandırılabilir:
TCS’lu hastalarda malar ve orbital hipoplazi, orbitanın laterale ve aşağıya doğru gelişmesi sonucunda enoftalmus buna
karşılık normal nazal çıkıntı sonucunda “kuş” görünümü ortaya çıkmaktadır. Periorbital dokularda hipoplazi, M. Orbikularis okuli ve meibom bezlerinin agenezisi, alt göz kapağında
kolobom bu hastalarda sıkça rastlanan bulgulardır. Hastaların
yaklaşık 1/3’ünde görme kaybı, mikroftalmi, anoftalmi gibi şikayetlere rastlanmaktadır. (20, 21)
1. Tip displazi; mikrotia ve DKY stenozu vardır. Aurikulanın
tüm bölümleri vardır, sadece heliks ve antihelikste hafif
şekil bozukluğu vardır.
Mandibula anomalileri, koanal atrezi, yarık damak, parotis
gland agenezisi, kriptorşidizm, renal anomaliler, konjenital
kalp hastalıkları da saptanabilir. (22)
TCS’u olan hastalarda değişen derecelerde aurikulada mikrotia ve anotia, dış kulak yolunda ise stenoz ya da atrezisi
saptanmaktadır. Orta kulak ve ilişkili yapılarında aynı şekilde
tamamen agenezisi olabileceği gibi kemikçiklerin malpozisyonları ve gelişim anomalileri saptanır. Dış kulak ve orta kulak
yapıları etkilenme derecelerine göre hastalarda hafiften 60 dB
e varan iletim tipi işitme kayıpları görülebilir. (21) Hastalarda
erken dönemde dil gelişiminin geri kalmaması için kemik yolu
işitme cihazları ile hasta rehabilite edilmelidir. Daha ileri yaşlarda ise aurikula rekonstrüksiyonu yapıldıktan sonra kalıcı
BAHA implantasyonu yapılmalıdır. (23)
Turner Sendromu
Turner sendromu, X kromozomu yokluğu ile seyreden ve 45
X0 olan Turner sendromlu hastalarda sekretuar otitis media,
rekürren otitis media ve atelektatik orta kulak hastalığı sık
olarak görülmektedir. Orta kulak patolojilerine bağlı olarak
iletim tipi işitme kaybı görülür. Turner sendromlu hastalara
çocukluk döneminden itibaren kronik orta kulak patolojileri
açısından takip edilmelidirler ve gerektiği durumlarda ventilasyon tüpü ile müdahale edilmelidir. İletim tip işitme kayıplarının yanı sıra bu hastalara yüksek frekansları tutan sensörinöral işitme kayıpları da eşlik etmektedir. (24)
Aural Atrezi
Aural atrezi, 10000-20000 de 1 doğumda görülen, genel olarak tek taraflı olup erkekleri daha çok etkileyen doğumsal bir
malformasyondur. (25) Dış ve orta kulak 1. ve 2. brankial ark,
1. brankial yarık ve cepten gelişir. Özellikle 28-42. günler arasındaki patogeneze bağlı defektler hem dış hem de orta kulağı
kapsayan malformasyona neden olurlar. (25) Auriküler deformitenin derecesi ile atrezinin ağırlığı koraledir ve iç kulak
yapıları farklı embriyonik yapılardan geliştiği için genel olarak
anomaliye eşlik etmez (%6-10). (25) DKY ve aurikula 1. ve 2.
brankial arklardan 5-6. haftalarda gelişmeye başlar; 20. haftada erişkin formuna gelir. Embriyolojik olarak 12. haftada iç
kulak gelişimi tamamlandığından, bu zamandan sonar oluşan
anomalilerde sadece DKY ve aurikula anomalileri oluşur. Aural atrezi en sık, Treacher Colins sendromu, Goldenhar sendromu ve hemifasiyal mikrozomi ile birlikte görülürken, %50
sporadik olarak ortaya çıkabilir. (21, 23, 25)
Aural atrezide klasifikasyon hem tedavi hem de prognozun tayininde önemlidir. Çok çeşitli klasifikasyonlar vardır.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
2. Tip displazi; DKY zara kadar uzanmaz, kulak zarı atrezi
plağı şeklindedir. Aurikuler yapılarda belirgin deformite
vardır. Önemli düzeyde İTİK vardır.
3. Tip displazi; en sık görülen majör malformasyondur.
Aurikula tanınmaz durumdadır, DKY gelişmemiştir ve
orta kulak yarık şeklindedir.
Bir diğer sınıflama olan Jahrsdorfer sınıflaması is tomografik bulgulara göre yapılır ve hem cerrahi seçiminde hem de
prognozun belirlenmesinde kullanılır. Sınıflamaya göre stapesin varlığı 2 puan, orta kulak boşluğu 1 puan, oval pencere
açıklığı 1 puan, fasiyal sinirin normal olması 1 puan, malleus-inkus kompleksinin olması 1 puan, mastoid iyi havalanmış
olması 1 puan, inkus-stapes bağlantısının mevcut olması 1
puan, yuvarlak pencerenin normal olması 1 puan ve dış kulak
görüntüsü normale yakın 1 puan olarak değerlendirilir. Toplam puan 8 ve üzeri ise prognoz iyiyken, 4’ün altındaysa kötü
kabul edilir. (25)
Aural atrezisi olan kulaklarda orta veya ileri derecede iletim
tipi işitme kayıpları görülmektedir. Tek taraflı atrezik kulaklarda dil gelişimi normal olmakla birlikte bu hastalarda seslerin ne taraftan geldiğini anlamada ve denge kurmada problemler olabilmektedir. Bilateral olgularda ise bebeklik çağında
kazanılan dil gelişimi normal olmayacağından dolayı erken
dönemde tanısı ve uygun yöntemler ile rekonstrüksiyonu kişinin dil, sosyal ve akademik gelişimi için oldukça önemlidir.
(26)
Aural atrezide tedavi seçenekleri
1. Takip: Tek taraflı aural atrezisi olan, dil ve konuşma gecikmesi olmayan hastalarda işitme açısından hiçbir tedavi
yapılmadan, sadece aurikulaplasti yapılarak takip önerilebilir. Ancak bu önerilere rağmen yapılan bazı çalışmalarda
tek taraflı aural atrezisi olan hastaların tedavi edilip binaural işitmenin sağlanmasının zararından çok faydasının
olduğu belirtilmiştir. Binaural işitmesi olan kişiler gürültülü ortamlarda daha iyi duyarlar, daha uzaktaki sesleri
duyarlar ve sesi daha iyi lokalize ederler bu nedenle tek
taraflı aural atrezisi olan hastalarda da tedavi öneren yayınlar bulunmaktadır. (26, 27)
2. Kemik yolu işitme cihazları: Bu cihazlar dış ortamdaki
ses enerjilerini bir mikrofon aracılığı ile toplayıp, titreşim
haline getirir ve bu titreşimler mastoid kemiğe aktarılarak kohleanın direkt olarak titreştirilmesi esasına dayanır.
Böylece DKY olmadan da çocuğun işitebilmesi sağlanır.
(25)
3. Kanaloplasti: İlk defa 1883 yılında Kisselbach tarafından
tariflenmiştir. Eğer aural atrezili hastalarda odyometrik ve
radyolojik olarak fonksiyonel bir kohlea varsa, 2. Tip displazi izleniyorsa ve Jahrsdoerfer kriterlerine göre puanı 5
ve üzeri ise bu hastalara kanaloplasti önerilmektedir. (25,
20 Güncel Yaklaşım
26) Atrezi bilateral ise işitme rezervi iyi olan kulağa 5-6
yaşlarındayken cerrahi planlanmalıdır. Tek taraflı olgularda ise okul çağından önce aurikuloplastisi yapılmalı fakat
kanaloplasti için 18 yaşı beklenmelidir. (Resim 1) Cerrahi
öncesi mutlaka hastalara kemik yolu işitme cihazı uygulanmalıdır. Özellikle ameliyat öncesinde bebek 6 aylık olduktan sonra klasik kemik yolu cihazlarıyla rehabilitasyon
uygulanır. Bunların arasında softband BAHA sayılabilir.
(25, 26, 27, 28, 29)
4. Cerrahi sonrası eksternal otit ataklarının devam etmesi,
restenoz olması (%5-30) ve bu nedenle tekrar cerrahiye
ihtiyaç duyulması (%26), aural atrezili hastalarda fasiyal
sinir seyrinin anormal olması (%30) ve cerrahi sonrasında
işitmenin daha kötüye gitmesi nedeni ile cerrahiden kaçınılıp daha konservatif yöntemlere yönelme çoğu zaman
tercih edilmektedir.
kazançlarına rağmen komplikasyon oranları açısından her iki
grup arasında fark saptanmamıştır.
Tek taraflı atrezisi olan çocuklarda baş bandı ile gürültülü ortamda daha iyi duyma ve ses lokalizasyonunda artma saptanıyor ise BAHA tatbiki önerilmektedir. (25, 26, 27) Bilateral aural atrezisi olan hastalarda BAHA tek taraflı uygulanabileceği
gibi her iki tarafa da uygulanabilir. (Resim 2) Bilateral BAHA
ile unilateral BAHA uygulamalarının karşılaştırıldığı Janssen
ve Hong yazılarında bilateral uygulamaların hastaya bir takım
subjektif ve objektif faydalar sağladığını belirtmelerine rağmen bu konuda daha fazla kanıta dayalı çalışmalara ihtiyaç
duyulduğunu bildirmişlerdir. (30)
Hastaya nasıl bir tedavi uygulanacağına aile ile birlikte tüm
koşullar değerlendirilerek karar verilmelidir.
Osteogenezis Imperfekta
Konservatif tedavide implante edilebilen işitme cihazları kullanılabilir (BAHA, Bonebridge (BB), Vibrant Soundbridge
(VSB)) Aural atrezili hastalarda yapılan çalışmalarda BAHA
uygulanan hastalar ile kanaloplasti yapılan hastaların işitme
kazançları karşılaştırılmış BAHA tatbik edilen hastaların
işitme kazançları kanaloplasti yapılan hastalara göre istatiksel olarak anlamlı derecede daha iyi saptanmıştır. Bu işitme
Otozomal dominant geçişli olan, 10000-20000 doğumda 1
gözlenen, en sık kalıtımsal kollajen doku hastalığıdır. Tip 1
kollajen sentezinden sorumlu gende mutasyon neticesinde oluşmaktadır. Kemik kırıkları, eklem problemleri, iskelet
anomalileri, mavi sklera ve çoğunlukla iletim tipi işitme kaybı
ile karakterize olan bir hastalıktır. İletim tipi işitme kaybının
nedeni stapes tabanında fiksasyona, demineralizasyona bağlı
stapes bacaklarında kırığa veya stapes tabanında osteospongotik lezyonların birikimine bağlı olarak ortaya çıkar. Osteogenezis imperfektalı hastalarda her ne kadar iletim tipi işitme
kaybı gelişse de bu hastalar uzun süre takip edildiği taktirde
sensörinöral işitme kaybının da geliştiği görülmektedir. (31)
Resim 1. Aurikula atrezi, kanal plastiği uygulanması.
(Hastanın izniyle resim kullanılmıştır), Akyıldız
Resim 2. Aurikula atrezisi olan hastaya kemik yolu işitme cihazı
kullanılması. (Hastanın izniyle resim kullanılmıştır.) Akyıldız
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Konjenital ve Herediter İletim Tipi İşitme Kaybı 21
Tedavisinde orta kulak kemikçiklerine yönelik rekonstrüktif cerrahiler, stapedotomi, orta kulak implantları ve BAHA
önerilmektedir. Sensörinöral işitme kaybı gelişen ve işitme
cihazlarından fayda görmeyen hastalarda kohlear implant uygulanmaktadır. (31)
Akondroplazi
Otozomal dominant geçişli, 26000 canlı doğumda 1 görülen
fibroblast growth faktör 3 reseptörü geninde mutasyon sonucunda oluşan bir hastalıktır. Kemiklerde endokondral kemikleşme anomalisi ile ortaya çıkar. Akondroplazili hastalarda
rekürren otitis media veya orta kulak kemikçik anomalilerine
bağlı olarak sıklıkla iletim tipi işitme kaybı ortaya çıkar. Stura
akondroplzili hastaların %55 inde işitme kaybı tarif ederken,
Collins ve Choi %68 inde iletim tipi işitme kaybı saptamışlardır. (32)
Mukopolisakkaridoz
Lizozomalar içinde glikozaminoglikanların parçalamasından sorumlu olan lizozomal enzimlerin eksikliği ile ortaya
çıkan otozomal resesif ve X’e bağlı resesif lizozomal depo
hastalıklarına mukopolisakkaridozlar denilmektedir. Mental retardasyon, organomegali ve boy kısalığı ile seyreden bu
hastalık ta otolojik olarak işitme kaybı ve üst solunum yolu
patolojisi olarak solunum sıkıntısı ile karşılaşılmaktadır. Mukopolisakkaridozların otolojik tutulumlarının incelendiği yayınlarda vakaların yaklaşık %50 sinde işitme kaybının iletim
tipi işitme kaybı olduğu bildirilmiştir. İletim tipi işitme kaybı nazofarenkste ve östaki tüpü etrafında glikozaminoglikan
birikimine bağlı olarak rekürren otitis media ataklarına bağlı
olarak olduğu bildirilmiştir. Tedavisinde adenotonsillektomi
ve ventilasyon tüpü uygulamaları önerilmiştir. (33, 34)
Hunter Sendromu
X’e bağlı resesif geçiş gösteren ve mukopolisakkaridoz hastalıklarından olan (Tip II) bu sendromda, yaygın mukopolisakkarid infiltrasyonu görülür. Kardiak problemler ağır olmakla beraber, SSS tutulumu da mevcuttur. Hastada laringeal
tutuluma bağlı derin ve boğuk ses, orta kulak mukozasında
mukopolisakkarid depolanması ve sık geçirilen akut ya da
kronik otitis media ataklarına bağlı olarak da İTİK olur. (35)
Hastalarda ventilasyon tüp tatbiki, adenoidektomi uygulaması sık yapılan prosedürlerdir.
Pierre Robin Sendromu
Mikrognati-retrognati, yarık damak ve glossopitoz triadı ile
öne çıkan otozomal dominant geçişli bir sendromdur. Olguların üçte birinde kronik otitis media ve buna bağlı İTİK veya
mikst tip işitme kaybı vardır. Aurikula düşük yerleşimlidir.
Tomografik incelemelerin yapıldığı yayınlarda, kemikçik ya
da stapes taban anomalileri izlenmiş olup iç kulakta ise lateral
semisirküler kanal aplazisi, geniş vestibüler akuadukt, geniş
otokoni patolojileri dikkat çekmektedir. (36)
Paget Hastalığı
Genelde 40 yaş üstünde görülen, otozomal dominant geçiş
gösteren bir hastalıktır. Tutulan kemikte önce osteolizis ve
rezorbsiyon ile deformite, daha sonra osteoblastik aktivite
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
ile sklerotik ve hipertrofik bir kemik oluşur. Otik kapsül tutulumu otoskleroz ile karışabilir. Otoskleroz endosteal, endokondral ve periostal tabakaları tutarken, Paget hastalığı
asıl olarak periost tutulumu gösterir. İTİK görülse de sıklıkla mikst tip işitme kaybı görülür. Sekizinci sinir tutulmuşsa
SNİK de görülebilir. (37)
Yukarıda detaylı anlatılan sendrom ve hastalıklar dışında Trizomi 13-15, Trizomi 16-18, Trizomi 21, Taylor sendromu,
Pyle Hastalığı, Klippel Feil Sendromu, Marfan Sendromu,
Duane Sendromu gibi hastalıklarda da konjenital İTİK görülebilir ancak çok daha nadirdir. İşitme kaybının hastalığın diğer komponentlerinden daha önemsiz kaldığı durumlar dışında, tedavi planlaması cerrahi ya da konservatif olarak erken
dönemde yapılmalıdır.
Referanslar
1. Flint PW, Haughey BH, Lund VJ, Niparko JK, Richardson MA, Robbins KT, Thomas JR: Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, Chapter 143. Philadelphia PA, 2010.
2. Flint PW, Haughey BH, Lund VJ, Niparko JK, Richardson MA, Robbins KT, Thomas JR: Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, Chapter 147. Philadelphia PA 2010.
3. Miller ME, Kirsch C, Canalis RF: Congenital familial fixation of the
malleus. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2010, 119(5): 319-24.
4.Park K, Choung YH: Isolated congenital ossicular anomalies. Acta
Otolaryngol. 2009, 129(4): 419-22.
5. Wehrs RE: Congenital absence of the long process of the incus. Laryngoscope. 1999, 109(2 Pt 1): 192-7.
6.Emir H, Kaptan ZK, Bayız Ü, Uzunkulaoğlu: Congenital stapes fixation with uncommon middle ear defects: a case report. Turk Arch
Otolaryngol. 2010, 48(1): 47-50.
7. An YS, Lee KS: The surgical results of stapes fixation in children. Int
J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014, 78(1): 55-9.
8. Hoare TJ, Aldren CJ, Morgan DW, et al: Unusual case of bilateral conductive deafness. J Laryngol Otol. 1990, 104(7): 560-1.
9.Su Y, Yuan H, Song YS, et al: Congenital middle ear abnormalities
with absence of the oval window: Diagnosis, surgery, and audiometric
outcomes. Otol Neurotol. 2014, Mar 21.
10. Vercruysse JP, Casselman J, De Foer B, et al: Congenital bilateral oval
and round window aplasia with a hypoplastic stapes. Otol Neurotol:
2006, 27(3) : 441-442.
11. Zhou G, Schwartz LT, Gopen Q: Inner ear anomalies and conductive
hearing loss in children with Apert syndrome: an overlooked otologic
aspect. Otol Neurotol. 2009, 30(2):184-9.
12. Prasad KN, Rajha A, Vegi PK: A case of monozygotic twins: The value
of discordant monozygotic twins in Goldenhar Syndrome. Case Rep
Pediatr. 2013, 2013: 591350. doi: 10.1155/2013/591350. Epub 2013 Aug
19.
13. Gharehbaghi MM, Ghaemi M: Goldenhar Syndrome in an infant of
diabetic mother. MD Iran J Pediatr 2010, 20 (1):131-134.
14. Pınheiro ALB, Araujo LC, Oliveira SB, et al: Goldenhar’s Syndrome Case Report. Braz Dent J 2003, 14(1): 67-701-134.
15. Sharma JK, Pippal SK, Raghuvanshi SK, Shitij A: Goldenhar-Gorlin’s
syndrome: a case report. Indian Journal of Otolaryngology and Head
and Neck Surgery 2006, 58(1).
16. Scholtz AW, John F, Jolly K, et al: Goldenhar’s syndrome: congenital
hearing deficit of conductive or sensorineural origin? Temporal bone
histopathologic study. Otol neurotol 2001, 22(4): 501-505.
17. Kim YL, Seo DM, Shim KS, et al: Successful tracheal intubation using
fiberoptic bronchoscope via an I-gel™ supraglottic airway in a pediatric patient with Goldenhar syndrome -A case report-. Korean J Anesthesiol. 2013, 65(1): 61-5.
22 Güncel Yaklaşım
18. Gürkan H, Vatansever Ü, Kürkçü K, et al: A case of Treacher Collins
Syndrome. Balkan Journal of Medical Genetics 2013, 16 (2): 77-80.
19. Beygo J, Buiting K, Seland S, et al: First report of a single Exon deletion in TCOF1 causing Treacher Collins syndrome. Mol Syndromol
2011, 2:53–59.
20. Chang CC, Steinbacher DM: Treacher Collins Syndrome. Semin Plast
Surg 2012, 26: 83–90.
21.Karol Zelen´ık, Pavel Kom´ınek: Mild form of Treacher Collins syndrome imitating juvenile otosclerosis. 2012, DOI:10.1155/2012/616797.
22. Richard D, Tucker AS, Cobourne MT: Craniofacial development: current concepts in the molecular basis of Treacher Collins syndrome.
British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 201, 51: 384-388.
23. Sargsyan S, Rahne T, Kösling S, et al. Hearing rehabilitation with single-stage bilateral vibroplasty in a child with Franceshetti syndrome.
Eur Arch Otorhinolaryngol 2014, 271:1339-1343.
24. Chan KC, Wang PC, Wu CM, et al: Otologic and audiologic features
of ethnic Chinese patients with Turner syndrome in Taiwan Formos.
Med Assoc. 2012, 111(2):94-100.
25.Jacky FWL, Willis SST, Joannie YKY, et al: Contemporary hearing
rehabilitation options in patients with aural atresia. BioMed Research
International Volume 2014, Article ID 761579, 8 pages.
26.Farnoosh S, Mitsinikos FT, Maceri D, et al: Bone-anchored hearing
aid vs. reconstruction of the external auditory canal in children and
adolescents with congenital aural atresia: a comparison study of outcomes. Frontiers in Pediatrics January 2014, 2(5):.
27. Robert F. Yellon: Atresiaplasty versus BAHA for congenital aural atresia. Laryngoscope 2011, 121:1-3.
28. Geyer G, Helms J. Reconstructive measures in middle ear and mastoid using a biocompatible cement: a preliminary clinical experience.
Clinical implant materials, Heinke G, Soltesz U, Lee (eds). Amsterdam, Elsevier, p 529, 1990.
29. Cruz AD, Teufert K: Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003, 129(1): 121–7.
30. Nadaraja, Gurgel GS, Kim RK, et al: Hearing outcomes of atresia surgery versus osseointegrated bone conduction device in patients with
congenital aural atresia: A systematic review. Otol Neurotol, 2013,
34(8): 1394–1399.
31. HaackeV N: Osteogenesis imperfecta. British Medical Journal 1984,
289(6): 923.
32. Jung J, Yang C, Lee S, et al: Bilateral ossiculoplasty in 1 case of achondroplasia. Korean J Audiol. 2013, 17(3): 142-7.
33. Mesolella M, Cimmino M, Cantone E, et al: Management of otolaryngological manifestations in mucopolysaccharidoses: our experience.
Acta Otorhinolaryngol Ital. 2013, 33(4): 267-72.
34. Santos S, López L, González L, et al: Hearing loss and airway problems in children with mucopolysaccharidoses. Acta Otorrinolaringol
Esp. 2011, 62(6): 411-7.
35. Keilmann A, Nakarat T, Bruce IA, et al: Hearing loss in patients with
mucopolisaccharidoses II: data from HOS - the Hunter Outcome Survey. J Inherit Metab Dis. 2012, 35(2): 343-53.
36. Gruen PM, Carranza A, Karmody CS, et al: Anomalies of the ear in
the Pierre Robin triad. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2005, 114(8): 60513.
37. Lenarz T, Hoth S, Frank K, et al: Hearing disorders in Paget’s disease.
Laryngol Rhinol Otol (Stuttg). 1986, 65(4): 213-7.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Efüzyonlu Otitis Media ve İletim Tipi
İşitme Kaybı
Otitis Media with Effusion and Conductive Type Hearing Loss
Özlem AKKOCA, Hâldun OĞUZ
ÖZET
ABSTRACT
Efüzyonlu otitis media (EOM) lokal ya da sistemik akut enfeksiyon
belirtileri ve bulguları olmaksızın, sağlam kulak zarı arkasında sıvı
birikimi ile karakterize, orta kulak mukozasının inflamasyonudur.
Ebeveynlerin tek yakınması çocuklarının işitme kaybı olabilir. Orta
kulakta biriken sıvı hacmi, sıvının vizkozitesi ve sıvı varlığı nedeniyle
titreşemeyen timpanik membran alanı işitme kaybı düzeyini
etkileyebilir. Kronik efüzyonların cerrahi yöntemlerle tedavisi
mümkündür. Bu şekilde zarda oluşabilecek kalıcı hasar ve çocuk
gelişimi üzerine olumsuz etkisi önlenebilir.
Otitis media with effusion is the inflammation of middle ear mucosa,
which is characterized by accumulation of fluid behind an intact
tympanic membrane, without sign and symptoms of local or systemic
acute infection. Hearing loss may be the only complaint of parents
about their children. The level of hearing loss may be affected by the
volume of fluid accumulation, the viscosity of the fluid and the area of
tympanic membrane that cannot vibrate due to the presence of fluid.
Chronic effusions are treated effectively with surgical methods. By
this way, permanent disturbances of tympanic membrane and adverse
effects on child development may be prevented.
Anahtar Kelimeler: Otit, efüzyonlu otitis media, iletim tipi işitme
kaybı.
Key Words: Otitis, otitis media with effusion, conductive type
hearing loss.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 23-26
Tanım
Risk Faktörleri
Efüzyonlu otitis media (EOM) lokal ya da sistemik akut enfeksiyon belirtileri ve bulguları olmaksızın, sağlam kulak zarı
arkasında sıvı birikimi ile karakterize, orta kulak mukozasının
inflamasyonudur. Efüzyonlu otitis media; seröz otitis media,
kataral otitis media, nonsüpüratif otitis media, mukoid otitis
media, mukotimpanum, zamklı kulak (glue ear) ve serotimpanum olarak da adlandırılabilmesine rağmen, genel kabul
gören isim efüzyonlu otitis mediadır.
Birincil Risk Faktörleri (6)
EOM, efüzyonun süresine göre akut, subakut ve kronik olarak
sınıflandırılabilir. Üç haftaya kadar süren efüzyonlara akut, üç
hafta ile üç ay arasında devam eden efüzyonlara subakut, üç
aydan uzun sürenlere ise kronik adı verilir.
Epidemiyoloji
EOM en sık çocukluk çağında görülür ve tüm otitis media
olgularının yaklaşık %30’unu oluşturur (1). Çocukların %5080’inin dört yaşına kadar en az bir EOM atağı geçirdiği belirlenmiştir (2-3). Hastalığın yaygınlığı 6 yaşından sonra azalmaktadır (2). Yaşları 0-2 arasında değişen, sağlıklı ve yüksek
riskli doğan çocukları karşılaştıran bir çalışma ile yaşamın ilk
aylarında EOM prevalansının hızla arttığı, yüksek riskli grupta pik prevalansa 6 ay (%59), sağlıklı grupta ise 10 ay (%49)
civarında ulaşıldığı gösterilmiştir (4). EOM sıklığı ile sosyoekonomik düzey arasında ters bir ilişki mevcuttur. Sosyoekonomik düzeyi düşük gruplarda EOM daha sık görülmektedir
(5).
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
• Üst solunum yolu enfeksiyonları (ÜSYE)
• Mevsimler
• Adenoid hipertrofisi
• Yetersiz antibiyotik tedavisi
• Konjenital malformasyonlar
• Irk
İkincil Risk Faktörleri (7)
• Ailede ÜSYE öyküsü
• Cinsiyet
• Çevresel faktörler: Yaşanan bölge iklimi, nem, ev, evin nüfusu
• Bireyde ya da ebeveynlerde alerji hikayesi (alerjik rinit, astım, egzema gibi)
• Genel ve lokal immünite defektleri
Doğum ve Büyüme Koşulları İle İlgili Risk Faktörleri
(8)
• Amniyon suyunda mekonyum varlığı
• Uzun doğum eylemi
• Prematüre doğum
• Vücut ağırlığının normalden düşük olması
24 Güncel Yaklaşım
• Anne sütü ile beslenmenin erken bırakılması
• Erken kreşe verilme
• Bakıcı ile büyüme
• Anne ya da her iki ebeveynin sigara içme öyküsü
Hastalığın Nedenleri ve Gelişimi
EOM oluşumunda rol oynayan önemli nedenler enfeksiyon,
inflamasyon ve orta kulağın havalanma bozukluğudur. Havalanma bozukluğuna ikincil gelişen orta kulak kısmi CO2
yükselmesi, mukozada sekretuar metaplazi ve/veya hiperplaziye yol açar. Etyolojik nedenler otitis media patogenezini
başlatır (9).
Hastalık, Eustachi tüpü gelişimini tamamlayana dek tekrar
tekrar oluşabilir. Orta kulaktaki efüzyon etkilenen çocukta
işitme kaybına ve buna ikincil olarak dil ve konuşma ediniminde ve bilişsel gelişimde gecikmeye sebep olabilir. EOM’nin
etkilenen çocuk ve ailenin yaşam kalitesi üzerinde belirgin bir
olumsuz etkisi vardır (7).
Kronik efüzyonlu otitis media (KEOM) çalışmalarında bakteri görülme oranı %22-52 arasında değişmektedir. S. pneumonia, H. influenza, M. catarrhalis ve A grubu β hemolitik
streptokoklar ilk dört sırayı almaktadır. Daha az sıklıkta stafilokoklarla karşılaşılmaktadır. Anaerob bakterilerin görülme
sıklığı %0-10 arasında değişmektedir. Efüzyonda H.pylori
varlığını bildiren çalışmalar da mevcuttur (9). Olguların
%40-60’ında kültürlerin negatif bulunması örneklerde yavaş
büyüyen bakterilerin varlığı, mikoplazma gibi hücre içi organizmalar, virüsler ve anaerobik bakteriler gibi organizmaları
düşündürmektedir. Bu gibi durumlarda polimeraz zincir reaksiyonu, bakteriyel DNA’yı tespit etmek için kullanılabilir
(10).
Klinik Belirti ve Bulgular
İşitme Kaybı
Kronik EOM da genel ve lokal enfeksiyon belirtileri yoktur.
Anne babanın tek yakınması çocuklarının kendilerine yanıt
vermemesi, televizyonu çok yakından izlemesi ya da sesini
yükseltmesi olabilir. Çocuğun sese karşı reaksiyonları azalır.
Bilateral efüzyonlarda işitme kaybı daha ağır olacağı için fark
edilmesi daha kolaydır. Çocuk ne kadar küçükse çift taraflı
olma ihtimali o kadar fazladır (6).
Okul çocuklarında işitme kaybının en sık nedeni (%35)
EOM’dir. Çocuklarda işitme kaybının tespit edilmemesi, konuşma ve dil kazanımında yaşam boyu süren kayıplara yol
açabilir (11, 12, 13). EOM’nin ortalama 25-30 dB HL, hatta
bazen 40 dB HL düzeyinde işitme kaybına yol açtığı bilinmektedir. Bu düzeyde bir işitme kaybının tek taraflı dahi olsa,
özellikle okul gibi arka plan gürültünün bulunduğu ortamlarda önem arz ettiği bilinmektedir. Dil ve konuşma yaşamın ilk
iki yılında daha sonraki dönemlere göre daha hızlı geliştiğinden, bu dönemdeki işitme kayıplarının etkisinin daha fazla
olacağı aşikârdır (14).
Orta kulakta 3,5 Poise ve daha fazla viskoziteye sahip en azından 1 ml.lik bir sıvı olduğunda işitmede anlamlı azalma (2040 dB HL) görülmektedir (13).
Düşük frekanslardaki işitme kaybının orta kulaktaki hava yüzdesinin azalmasına bağlı olarak timpanik membran hareket
hızında azalma ile oluştuğu düşünülmektedir (15, 16). Yüksek
frekanslardaki işitme kaybının ise daha çok sıvı ile temas eden
timpanik membran yüzeyi yüzdesi ve artmış timpanik membran kütlesi ile ilişkili olduğu düşünülmektedir (17, 18).
EOM’ye ikincil iletim tipi işitme kaybı (İTİK), ses kaynağının
lokalizasyonunu, gürültülü ortamda konuşmanın algılanmasını, konuşma ve dil gelişimini olumsuz etkileyebilir. EOM,
odaklanma problemlerine yol açabilir, öğrenme bozukluğu ve
binaural işleme bozukluğuna neden olabilir (15).
Altmışüç çocuk EOM hastası ile yapılan bir çalışmada hastaların %92’sinde işitme kaybı olduğu ve bu hastaların, ortalama işitme eşiklerinin 32 dB HL olduğu saptanmıştır. Aynı
çalışmada, bilateral olgulardaki işitme eşiklerinin tek taraflı
olgulara göre anlamlı oranda yüksek olduğu belirlenmiştir.
Sıvı hacminin işitme kaybına etkisi, viskozitesinden daha fazladır (16).
Havalandırma tüplerinin yerleştirilmesinin amacı işitmeyi
normal seviyelere getirmek ve potansiyel gelişim problemlerinin önüne geçmektir. Efüzyonlu otitis mediaya bağlı olarak
çocuğun kreş ya da okulda uyumsuzluğu ve içe kapanıklığı
görülebileceği gibi, beceri geliştirme ve öğrenme yeteneği,
okuldaki başarı durumu da olumsuz etkilenebilmektedir (11).
EOM sensörinöral işitme kaybı ile de ilişkilendirilmiştir. Orta
kulak efüzyonlarında prostoglandinler ve lökotrienler yüksek
konsantrasyonda bulunmuş ve onların pencere membranlarından geçme yeteneği gösterilmiştir. Bu araşidonik asit metabolitlerine maruziyet geçici ve bazen kalıcı işitme kaybına
sebep olabilir (19).
Tanı
Orta kulakta sıvı varlığı, otoskopi, pnömatik otoskopi, otoendoskopi ya da otomikroskopi kullanarak yapılan fizik muayene ile belirlenebilir ve timpanometri ile desteklenebilir.
Otoskopi rahat ve kolay uygulanır ancak bimanuel manipülasyon güçtür. Otoendoskopi kulak zarının oldukça büyük
olarak görünmesini sağlar ancak dış kulak yoluna zarar verilebileceği için dikkatli uygulanmalıdır. Ayrıca, görüntü kalitesi
kullanılan endoskop, kamera ve monitörün kalitesine bağlı
olarak değişebilir. Otomikroskopi, en duyarlı ve spesifik yaklaşım olarak bildirilmekle birlikte uygun muayene için çocuğun uyumu gereklidir ve birincil olarak kullanımı güçtür (20).
EOM tanısı için pnömotik otoskopi hassas bir tanı aracıdır
(17). Bu yöntem kulak zarı hareketlerinin incelenmesine olanak tanır. Timpanometri, EOM tanısını destekleyebilir. Orta
kulakta efüzyon olgularında özgüllüğünün %85 düzeyinde
olduğu ifade edilmektedir (21). EOM’de timpanometri bulguları tip B ya da C olabilir.
EOM olgularında tanı anında, takip sürecinde herhangi bir
zaman işitme seviyesinin belirlenmesi gerektiğinde ve 3 aylık
bir takibin ardından yeni tedavi planlaması gerektiğinde işitme durumunun tespiti önerilir (20).
Genellikle 6 aylıktan küçük çocuklar için davranışsal gözlem
odyometrisi, 6-24 aylık çocuklar için görsel takviye odyometri, 24-48 aylık çocuklar için oyun odyometrisi tavsiye edilir.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Efüzyonlu Otitis Media ve İletim Tipi İşitme Kaybı 25
Standart saf ses odyometrisi genellikle 4 yaş üzeri çocuklar
için kullanılabilir. Kooperasyon zayıf olduğunda işitsel beyin sapı cevabı odyometri veya distorsiyon ürünü otoakustik
emisyon işitme eşiğini tahmin etmek için kullanılabilir, ancak
davranışsal ölçümlerin yerini alamaz (20).
Ayırıcı Tanı
Akut Otitis Media: Timpanik membran hiperemik, mat ve
bombedir, hareketi kısıtlıdır. Genellikle ateş, kulak ağrısı gibi
sistemik belirti ve bulgular vardır.
Eustachi Tüpü Disfonksiyonu: Hasta anamnezinde kulakta
açılıp kapanmalar, otoskopide zarın normale yakın görünümü, timpanogramda C tipi eğri bulunması bu tanıyı destekler.
Hastanın sesinin kendi kulağında yankılandığını hissetmesi,
olasılıkla bir patent Eustachi tüpünü ifade eder.
Timpanoskleroz: Rekürren ya da kronik otitis medianın iyileşme evresinde lamina propriadaki fibröz dokunun hyalin
dejenerasyona uğraması sonucunda orta kulağın ve/veya timpanik membranın submukozasında beyaz plak ya da nodüller
oluşmasıdır.
Atelektazi: Efüzyonlu otitis mediaya eşlik edebileceği gibi
orta kulakta sıvı olmadan da görülebilir. Timpanogramın bazen düz, timpanik membranın renginin donuk ve hareketli olması ve iletim tipi işitme kaybının bulunması EOM ile karıştırılmasına neden olabilir. Pnömotik otoskopide pozitif basınç
uygulandığında bütünüyle hareketsiz, negatif basınç uygulandığında ise hareketsiz ya da çok az hareketli zar bulunur.
Senil timpanik membran: Erişkin hastaların bazılarında,
herhangi bir efüzyon ya da belirgin bir orta kulak sorunu olmamasına rağmen timpanik membranda matlık, kalınlaşma
ve hareket kısıtlılığı gibi bulgulara sıklıkla rastlanabilir. Timpanogram yanıltıcı olabilse de diyapozon testleri ya da olası
bir timpanosentez efüzyon olmadığını destekleyecektir (11).
Sessiz otitis media: Sağlam bir kulak zarı arkasında belirlenememiş bir kronik hastalık olarak tanımlanır. Burada sağlam
kulak zarı arkasında inflamatuar süreç devam etmekte ve/
veya orta kulakta granülasyon dokusu, kolesterol granülomatozu, kolesteatom ya da bunların birkaçı bulunmaktadır (11).
İletim tipi işitme kaybı yapan hastalıklardan otoskeroz, yüksek juguler bulbus, glomus jugulare, travma, tümör, serumen
ve keloid de ayırıcı tanıda düşünülülebilir.
Tedavi
EOM tespit edilen olgularda, o günkü bulguların uygun şekilde belgelenmesi özel önem arz eder. Çocukta EOM ilk
kez saptanmışsa, pnömotik otoskopi ve/veya timpanometrik
inceleme ile değerlendirme yapılır, bulgular hasta dosyasına
not edilir. Mevcut işitme düzeyinin yaşına uygun yöntemlerle
tespiti uygun olur. Gelişim güçlüğü açısından risk grubunda
bulunan (Tablo 1) olgularda EOM tespit edildiğinde takip süresi beklenmeksizin ventilasyon tüpü (VT) uygulanması uygun bir yaklaşım olur.
Gelişme geriliği tespit edilmemiş ve zarda kronik hasar şüphesi
bulunmayan olgularda 3 ay sonra yeniden değerlendirme yapılması uygun olacaktır. Üç aylık bir takibe rağmen orta kulakta
efüzyonun devam etmesi halinde olgunun ventilasyon tüpü
adayı olarak tanımlanması uygun olur. Takip süresince antibiyotik, antihistaminik, dekonjestan, mukolitik ya da intranazal steroidlerin uzun dönemde birbirine ya da plaseboya üstün olduğunu gösteren tatmin edici düzeyde çalışma bulunmamaktadır.
Antibiyotik ve intranazal steroid kullanımının kısa süreli faydaları olduğu bilinmektedir (22, 23). Birçok hekim takip döneminde yukarıdaki ilaçların bir ya da birkaçını kullanmayı tercih
etmektedir. Takip süresince efüzyonun iyileşmesini önleyecek
ya da yeniden oluşumuna olanak sağlayacak durumların erken
ve etkin şekilde yönetilmesi önemlidir. Bu amaçla ebeveynlerin alerji, enfeksiyonlar, pasif sigara içimi gibi konularda detaylı
şekilde bilgilendirilmesi bir gerekliliktir. Medikal tedavilerin
amacı enfeksiyonu tedavi etmek, inflamasyonu ortadan kaldırmak ve orta kulağın havalanmasını sağlamaktır.
Retraksiyon cebi ve adeziv otit gibi zarda kalıcı hasar oluşturabilecek durumlarda hastanın 3 ay beklenmeden, 4-6 hafta
süre ile takip edilmesi, bulgular sebat ediyorsa cerrahi planlanması uygun olacaktır (24).
Bir çok EOM atağı 3 ay içinde kendiliğinden düzelir ancak
%30-40 olguda tekrarlayan akut otitis media atakları görülebilir. %5-10 vakada ise bir yıl ve daha uzun süren efüzyon
görülebilmektedir (23).
Tablo 1. Gelişim güçlüğü açısından risk faktörleri
OME’den bağımsız olarak kalıcı işitme kaybı bulunması
Olası ya da kesin dil ve konuşma gecikmesi ya da bozukluluğu
Otizm-spektrum bozukluğu ya da diğer yaygın gelişimsel bozukluklar
Bilişsel, konuşma ya da dil gecikmeleri ile ilişkili sendromlar veya kranyofasiyal bozukluklar
Körlük ya da kalıcı görme bozuklukları
Yarık damak
Gelişme geriliği
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
26 Güncel Yaklaşım
Referanslar
1. Eden A, Fireman P, Stool SE: Otitis media with effusion: sorting out
the options. Patient Care 2000, 29:32-56.
2.Casselbrant ML, Brostoff LM, Cantekin EI, et al: Otitis media with
effusion in preschool children. Laryngoscope 1985, 95:428-436.
3.Zielhuis GA, Rach GH, Van den Broek P: The occurrence of otitis
media with effusion in Dutch pre-school children. Clin Otolaryngol
1990, 15:147-153.
4.Engel J, Anteunis L, Volovics A , Hendriks J, Marres E: Prevalence
rates of otitis media with effusion from 0 to 2 years of age: healthyborn versus high-risk-born infants. International Journal of Pediatric
Otorhinolaryngology 1999, 47: 243-251.
22.Williamson I, Benge S, Barton S. Topical intranasal corticosteroids
in 4-11 year old children with persistent bilateral otitis media with
effusion in primary care: double blind randomised placebo controlled
trial. BMJ 2009, (16):339-347.
23. American Academy of Family Physicians, American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, American Academy of Pediatrics Subcommittee on Otitis Media With Effusion. Otitis media with
effusion. Pediatrics. 2004, 113:1412-1429.
24. Harmes KM, Blackwood A, Burrows HL, et all. Otitis Media: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician 2013, 88(7):435-440.
5. Siddartha , Bhat V, Bhandary SK, et all. Otitis Media with Effusion in
Relation to Socio Economic Status :A Community Based Study Indian
J Otolaryngol Head Neck Surg 2012, 64(1):56–58.
6. Akyıldız N: Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi, cilt(vol) 1. Ankara,
1998, s(p) 275-330.
7. Alles R, Parikh A, Hawk L, et al. The prevalence of atopic disorders
in children with chronic otitis media with effusion. Pediatr Allergy
Immunol 2001, 12:102-106.
8. Gultekin E, Develioğlu ON, Yener M, Ozdemir I, Kulekci M. Prevalence and risk factors for persistent otitis media with effusion in primary school children in Istanbul, Turkey. Auris Nasus Larynx 2010,
37:145‒149.
9. Sürmelioğlu Ö, Dağkıran MO, Tarkan Ö, Özdemir S. Archives Medical Review Journal . Efüzyonlu Otitis Media: Tanı ve Tedavi 2013,
22(2):194-208.
10.Kım SJ, Chung JH, Kang HM, Yeo SG. Clinical bacteriology of recurrent otitis media with effusion.. Acta Oto-Laryngologica
2013,133:1133-1141.
11.Çelik O: Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi,
cilt(vol) 1, 2.basım (ed 2). İzmir, s(p) 127-151.
12. Al-Rowaily MA, AlFayez AI, AlJomiey MS, AlBadr AM, Abolfotouh
MA. Hearing impairments among Saudi preschool children. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol. 2012, 76(11):1674-47.
13. Thornton JL1, Chevallier KM, Koka K, Lupo JE, Tollin DJ. The conductive hearing loss due to an experimentally induced middle ear effusion alters the interaural level and time difference cues to sound
location. J Assoc Res Otolaryngol. 2012, 13(5):641-54.
14. Rovers MM, Straatman H, Ingels K, van der Wilt GJ, van den Broek P,
Zielhuis GA. The effect of ventilation tubes on language development
in infants with otitis media with effusion: A randomized trial. Pediatrics. 2000, 106(3):42.
15. Handzić J, Radić B, Bagatin T, Savić A, Stambolija V, Nevajda B. Hearing in children with otitis media with effusion--clinical retrospective
study. Coll Antropol. 2012, 36(4):1273-1277.
16.Ungkanont K ,Charuluxananan S, Komoltri C. Association of otoscopic findings and hearing level in pediatric patients with otitis media with effusion. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010, 74(9):1063-66.
17. Rosenfeld RM, Culpepper L, Doyle KJ, Grundfast KM, et al. Clinical
practice guideline: otitis media with effusion. Otolaryngol Head Neck
Surg 2004, 130: 95-118.
18.Ravicz ME, Rosowski JJ, Merchant SN. Mechanisms of hearing loss
resulting from middle-ear fluid. Hear Res. 2004, 195(1-2):103-30.
19.HA Balegh,SH Mostafa,M Mervat,A.Same: Polymerase Chain Reaction (PCR) Versus Bacterial Culture in Detection of Organisms in
Otitis Media with Effusion (OME) in Children. Indian J Otolaryngol
Head Neck Surg 2012, 64(1):51-55.
20. Lee HJ, Park SK, Choi KY. Korean Clinical Practice Guidelines: Otitis
Media in Children. Otorhinolaryngology 2012, 27:838-848.
21. Parlea E, Georgescu M, Calarasu R. Tympanometry as a predictor factor in the evolution of otitis media with effusion. Journal of Medicine
and Life 2012(5), 452-454.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kulak Enfeksiyonları ve İletim Tipi
İşitme Kayıpları
Ear Infections and Conductive Hearing Loss
Erkan KARATAŞ, İsmail DEMİR, Şermin CAN
ÖZET
ABSTRACT
İletim tipi işitme kaybı yapan kulak enfeksiyonları dış kulak, timpanik
membran, orta kulak mukozası, orta kulak kemikçik sistemi ve
temporal kemiği kapsar. Dış kulak, timpanik membran ve orta
kulak mukozasında akut, subakut ve kronik şeklinde ortaya çıkan
tablolar tedavi edilebilinir ve oluşan iletim tipi işitme kaybıda tedavi
ile düzelebilir. Bazen de enfeksiyonların kulak kemikçiklerinde
oluşturduğu sekeller, kalıcı iletim tipi işitme kaybı yapabilir.
Ear infections due to conductive hearing loss cover external ear
channel, tympanic membrane, middle ear mucosa, middle ear ossicles
system and temporal bone. The infection in external ear, tympanic
membrane and middle ear mucosa occurs as acute, subacute and
chronic disease and the resulting conductive hearing loss may improve
with treatment. Sometimes sequelae of infections caused in the ear
ossicles, permanent conductive hearing loss can do.
Anahtar Kelimeler: İletim, işitme kaybı, kulak, enfeksiyon, tedavi.
Key Words: Conductive, hearing loss, ear, infection, treatment.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 27-31
Giriş
İletim tipi işitme kaybı yapan kulak enfeksiyonları dış kulak,
timpanik membran, orta kulak mukozası, orta kulak kemikçik sistemi ve temporal kemiği kapsar. Dış kulak, timpanik
membran ve orta kulak mukozasında akut, subakut ve kronik
şeklinde ortaya çıkan tablolar tedavi edilebilinir ve oluşan iletim tipi işitme kaybıda tedavi ile düzelebilir. Bazen de enfeksiyonların kulak kemikçiklerinde oluşturduğu sekeller, kalıcı
iletim tipi işitme kaybı yapabilir.
Tablo 1’de iletim tipi işitme kayıpları ile birlikte görülen kulak
enfeksiyonları sınıflandırılmıştır. Kulakta akut enfeksiyonlarda literatürler incelendiğinda viral etkenler %20-40 arasında
izole edilmiştir (1). En sık tespit edilen viral patojenlerde rinovirüsler, adenovirüsler, parainfluenza ve influenza grubu
virüsler ve respiratuar sinsityal virus (RSV) dir. Akut kulak
enfeksiyonlarında kültürlerde daha çok bakteriyel ajanlar tespit edilmiştir. Bluestone’nun yaptığı bir çalışmada örneklerde,
%35 oranında Streptococcus Pneumonia, %23 oranında Haemophilus İnfluenza ve %14 oranında Moraxella Catarrhalis
üretmiştir (2). Bunun yanında örneklerin yaklaşık %30’unda
herhangi bir patojen üretilememiştir (3). Kronik kulak hastalıklarında da Pseudomonas Aeruginosa (%27), Staphilococcus
Aureus (%24), Proteus türleri, Aspergillus türleri, Candida Albicans ve Bacteriodes türü bakteriler daha çok üretilmiştir (4).
Tablo 1. İletim tipi işitme kayıpları ile birlikte görülen kulak enfeksiyonları
Dış kulak
Timpanik membran
Orta kulak mukozası
Orta kulak kemikçikleri
Mastoid kemik
Otitis eksterna
Mirinjitler
Otitis media
Timpanoskleroz
Kolesteatom
Akut diffuz
Bülloz
Akut
Mastoidit
Akut lokalize
Granüler
Akut seröz
Petrozit
Kronik
Kronik seröz
Egzematöz
Kronik
Fungal
Adeziv
Nekrotizan malign
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
28 Güncel Yaklaşım
I-Dış Kulak Enfeksiyonları ve İletim Tipi İşitme
Kayıpları
Otitis Eksterna
Dış kulak yolu enfeksiyonlarını, dış kulak yolu ve aurikulanın
enflamasyon ve enfeksiyonu olarak tanımlayabiliriz. Orta hafif
düzeyden hayatı tehdit edici durumlara kadar uzanabilir. İletim
tipi işitme kayıpları akut tabloda görülür, ancak ağrı semptomu
ön planda olduğu için işitme kaybı semptomu daha geri plandadır. Orta ve hafif düzeydeki akut enfeksiyonlarda görülen iletim tipi işitme kayıpları medikal tedavi sonrası düzelmektedir.
Kronik dış kulak yolu enfeksiyonlarında ise iletim tipi işitme
kaybı daha belirgindir. Uzun süren tedaviler sonrası düzelebilmektedir. Otitis eksterna 6 değişik klinik şekilde görülür:
birinde, posterosuperior bölgede lokalize enfeksiyonla karakterizedir. Hastada ağrı kaşıntı ve kızarıklık görülür. Dış kulak
yolunun tıkanması sonucu iletim tipi işitme kaybı eşlik eder.
En sık etkenler stafilokoklar ve streptokoklardır. Tedavide
topikal antibiyotikler kullanılmalıdır, apse oluşursa ek olarak
apse drene edilmelidir (5).
Kronik Otitis Eksterna
d. Egzamatöz
Kronik otitis eksterna dış kulak yolu derisinin rekürren enfeksiyon ve inflamasyonuna bağlı kalınlaşmasıyla oluşur. En
rahatsız eden semptom kaşıntıdır. Muayenede dış kulak yolu
kuru ve hipertrofiye bağlı olarak cildi kalınlaşmıştır. Kanalın
genellikle medial kısmında kısmi bir stenoza neden olabilir ve
işitme kaybına yol açabilir. Tedavinin amacı dış kulak yolu cildinin normal fonksiyonuna ulaşmasını sağlamaktır. Tedavide
asidifiye edici ajanlar kullanılmalıdır. Kronik dönemde iletim
tipi işitme kaybı belirgindir. İnflamasyon doku uzun dönemde
fibrozis ile sonuçlanır ve kalıcı iletim tipi işitme kaybı gelişir. Stenoz gelişen vakalarda cerrahi uygulanmalıdır.
e. Otomiköz
Egzamatöz Otitis Eksterna
a. Akut diffüz
b. Akut lokalize
c. Kronik otitis eksterna
f. Nekrotizan (kafa tabanı osteomyeliti)
Akut Diffuz Otitis Eksterna
Akut diffüz otitis eksterna (yüzücü kulağı) dış kulak yolunun
otolojik anamnez ve muayene ile ortaya konabilen, hemen
hemen değişmez semptom ve bulguları olan enflamatuar ve
enfeksiyöz bir süreçtir. Akut diffuz otitis eksternanın en sık
semptomları kaşıntı ve palpasyonla ağrıdır. Dış kulak yolu
ödem ve akıntıya bağlı daraldığında iletim tipi işitme kaybı da
eşlik eder, ileri aşamalarda ağrı giderek şiddetlenir. Normalde
dış kulak yolu pH’sı düşüktür. Dış kulak yolu nemli bir ortama
dönüştüğünden, ortamı pH’sının yükselmesiyle patojenlerin
üremesi için uygun bir ortam oluşur. Akut diffuz otitis eksternaya neden olan sık patojenler Pseudomanas Aeruginosa
ve Stafilococcus Aureus’tur. Otitis eksternanın tedavi prensibi
enfeksiyonun iyileşmesini sağlarken, dış kulak yolunun normal sağlıklı fizyolojisinin oluşmasını sağlamaktır. Tedavinin
ilk ve en önemli basamağı dış kulak yolunun tam olarak atravmatik bir şekilde aspire edilmesi ve gerekirse mikroskop
altında debride edilmesidir. Dış kulak yolu içine steroid ve antibiyotik ile emdirilmiş pamuk tamponlar yerleştirilir. Böylece
ödemin azalması ve dış kulak kanalının açılması sağlanır. Kulak içine yerleştirilen bu tampon aynı zamanda, topikal kulak
damlalarının daha rahat uygulanmasının sağlar. Otitis eksterna tedavisinde kullanılan damlalardaki asidifiye edici maddeler ise genellikle ortamın pH’sını 3.0 ve 6.0 arasında tutmayı
sağlar. Kulak damlalarının içinde çoğu zaman steroidler bulunur. Steroidler kanal içinde enflamasyonu ve ödemi azaltmaya
yarar. Topikal antibiyotiklerin yanında ileri vakalarda oral antibiyotikler de tedaviye eklenebilir. Oral analjezikler de tedavi
protokolünde yer almalıdır (5, 6). Akut tabloda ortaya çıkan
iletim tipi işitme kaybı semptomu, ağrı ön planda olduğu için
daha silik geçer. Medikal tedavi ile de işitme kaybı düzelir.
AKUT LOKALİZE OTİTİS EKSTERNA
Apokrin veya sebase bezlerin tıkanması sonucu oluşan lokalize enfeksiyonlardır. Genellikle dış kulak yolunun lateral üçte
Egzamatöz otitis eksterna bazı dermatolojik hastalıkları kapsayan ve otitis eksternaya yol açan bir durumdur. En sık semptom kaşıntıdır. Muayenede deride eritem, pullanma, kabuklanma, kulak derisinde fissürler izlenir. Tedavide altta yatan
ana nedenler tedavi edilmelidir. Atopik dermatit olan durumlarda streoidli krem ve damlalar kullanılmalıdır. Alerjik hastalarda antihistaminiklerde tedaviye eklenebilir. Antipsöriatik
pomadlar da tedavide faydalı olabilir. Ancak medical tedaviye
dirençli durumlar oluşursa, hastada uzun süren bir iletim tipi
işitme kaybıda oluşabilir. Bu durumda dış kulak yoluna steroid ve depo steroid enjeksiyonlarıda denenebilir.
Otomikoz
Fungal enfeksiyonlar sıklıkla kanalda nemin ve ıslaklığın bulunması, kanalın pH’sının yükselmesi ve uzun süre antibiyotik kullanımı, koruyucu serümen örtüsünün gibi durumlarla
oluşabilir. Hastada diyabet veya immun sistem ile ilgili bir
problem olabilir. En sık etken Aspergillustur, 2. sıklıkla Candida görülür. Aspergillus enfeksiyonlarında dış kulak yolunda
siyah mantar hifleri görülür ve ağrı semptomu ön plandadır.
Daha sıklıkla Candida enfeksyonu dış kulak yolunda görülür.
Muayende de dış kulak yolunda beyaz mantar hifleri görülür, en sık semptom kaşıntıdır. Dış kulak yolu tıkanıklığına
bağlı iletim tipi işitme kaybı oluşur ancak ağrı ve kaşıntı ön
planda olduğundan hasta işitme kaybını çok hissetmez. Tıkanıklık giderildiğinde işitme kaybı düzelir. Tedavide sık aspirasyon yapılmalıdır. Tedavide amaç, asıl patojenin ortadan
kaldırılması ve dış kulak yolunun pH’ını yükseltilmesidir. Bu
amaçlar ile Castellani solusyonu topikal olarak kulak kanalına
uygulanır.
MALİGN EKSTERNAL OTİT
Diğer adıyla kafatabanı osteomyelit’i en sık diyabetli hastalarda görülür. Bu hastalıkta enfeksiyon derin ekternal kanala yakın dokulara, timpanik kemiğe, kafa tabanına yayılır. İlerleyen
evrelerde kranial sinirlerde etkilenir. Fasial sinir ilk tutulan
sinirlerdendir. Enfeksiyonun stilomastoid foramenden parotis
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kulak Enfeksiyonları ve İletim Tipi İşitme Kayıpları 29
lojuna ilerlediğini gösterir. Daha sonra alt kranial sinirlerin
tutulumları ortaya çıkar. En sık ve ilk semptom derinden gelen
künt ve şiddetli kulak ağrısıdır. Muayene sırasında, dış kulak
yolunda yoğun enflamasyon ve kanalın derin inferior kısmında, olasılıkla açıkta bulunan kemik kısım üzerinde granulasyon dokusu görülür. Bu da iletim tipi işitme kaybına yol açabilir. Tanı için çeşitli radyolojik yöntemler kullanılır (Şekil 1).
Uzun sureli antibiyotik kullanımı, aralıklı kulak aspirasyonu,
diyabetin tam kontrolü ve immun sistem regülasyonu tedavinin ana prensiplerindendir.
II-Timpanik Membran İzole Enfeksiyonları ve İletim
Tipi İşitme Kayıpları
Timpanik membranın inflamasyonuna mirinjit denir. Hastada mirinjite bağlı iletim tipi işitme kaybı oluşur ve hafif düzeydedır. Mirinjitlerin büllöz ve granüler olmak üzere 2 klinik
formu vardır.
Bülloz Mirinjit
Bülloz mirinjit timpanik membranın subepitelyal tabakasında
gözlenir. En fazla görüldüğü yaş aralığı 2-8 yaştır. Etyolojisinde çeşitli viral ve bakteriyel ajanlar suçlanmıştır. En önemli
semptom ani başlayan zonklayıcı ağrıdır. Otoskopisinde bül
görülür ve iletim tipi işitme kaybına yol açar. Ayırıcı tanısında Ramsey Hunt sendromu düşünülmelidir. Büllerin sayısı
ve büyüklüğüne bağlı işitme kaybı artabilir. Spontan olarak
2-3 günde düzeldiği için tedavi konusunda farklı düşünceler
bulunmaktadır. Büllerin üzerine insizyon yaparak ağrıyı azaltabiliriz. Tedavisinde antibiyotik ve ağrı kesiciler kullanılmalıdır. Tedavi ile hem hafif düzeydeki iletim tipi işitme kaybı,
hemde klinik tablo tamamen düzelebilmektedir.
Granüler Mirinjit
Timpanik membranın pars tensasının lateral yüzünde lokalize
kronik enflamasyonla karakterize inatçı granülasyon dokusu
olarak görülür. İnflamasyon genellikle kroniktir. Timpanik
membranın fibröz tabakası ve dış epiteli ile sınırlıdır. Hastada iletim tipi işitme kaybı oluşur. Bu işitme kaybı medikal
tedavi sonrası düzelir. En belirgin bulgusu kötü kokulu akıntıdır. Tedavisinde topikal steroidler ve antipsodomanas ilaçlar
kullanılır. Timpanik membranın üstünde debridman yapmak
gerekebilir. Granüler mirinjit, büllöz mirinjite göre daha çok
iletim tipi işitme kaybı yapabilir ve daha geç iyileşebilir.
III-Otitis Media ve İletim Tipi İşitme Kayıpları
Otitis media her yaş gurubunda görülebilen, daha çok çocukluk döneminde orta çıkan, timpanik membran ve orta kulak
mukozasının inflamatuvar bir hastalığıdır. Akut, subakut ve
kronik dönemde oluşabilir, akut dönemde oluşan iletim tipi
işitme kaybı medikal tedavi ile düzelebilir. Subakut ve kronik
dönemde ise tek başına medikal tedavi yeterli olmayabilir,
cerrahi tedavi gerekebilir. Cerrahi tedavi ile iletim tipi işitme
kaybı düzelebilir. Bazen de iletim tipi işitme kaybı mikst tip
işitme kaybına dönüşebilir ve işitme amplifikasyonu ihtiyacı
doğabilir.
Akut Otitis Media
Şekil 1. Sağ petröz apeksten nazofarakse doğru uzanım gösteren
sınırları net ayırt edilemeyen, sağda kafa tabanında klivusa ait
yağlıdokuyu infiltre eden karotisi çepeçevre saran inflamatuvar
patoloji T1 kontrastlı MR da görülmektedir
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Timpanik kavite, östaki tüpü ve kulak zarı mukoza enflamasyonun sistemik ve/lokal semptom ve bulgularının, ani
olarak ortaya çıktığı klinik bir tablodur. Çocuklarda östaki
borusunun anatomik yapısından dolayı mikroorganizmaların
orta kulağa geçmesi ve enfeksiyona yol açması daha kolaydır.
Orta kulak enflamasyonunun bulgu ve semptomlarının ani
ve hızlı başlangıcı en önemli karekteristik özelliğidir. Yaş ve
cinsiyet (yenidoğanlar ve küçük bebekler) otitis media için en
riskli grubu oluşturur. İlk iki yaşta sıklıkla bilateral görülür.
Beş yaşından sonra tek taraflı olgulara rastlanır. En sık etken
streptococcus pneumonia’dır. Akut otitis media’da kulak ağrısı, işitme kaybı ve otore sık görülür. Timpanik membranda
kızarıklık ya da bombeleşme, orta kulakta otore ya da kulak
ağrısı gibi belirtiler tanıyı koydurur. Pnömotik otoskopide hiperemi ve eksidasyon dönemlerinde ağrıya neden olduğu için
kullanılmamalıdır. Diyapozon ile yapılan muayenede weber
testinin hasta kulağa lateralize ve rinne testinin negatif olması
iletim işitme kaybı olduğunu düşündürür. Timpanometrinin
tanıda yeri yoktur. Odyometri tanı için gerekli değildir. Tedavide analjezikler ve antibiyotikler kullanılır. Medikal tedavi
sonrası işitme kaybı ve klinik tablo tamamen düzelir. Bebeklerde akut otitis media bazen komplikasyonlu ortaya çıkabilir,
en sıkda fasiyal paralizi ile ortaya çıkar, bu durumda da parasentez, steroid tedavi ve antibiyotik tedavisi gerekebilir.
Seröz Otitis Media
Başka bir bölümde ele alınmaktadır.
30 Güncel Yaklaşım
Kronik Otitis Media
Adeziv Otitis Media
Kronik otitis media, kulak zarı perforasyonu ve dış kulak yolundan süpüratif akıntı ile karakterize bir tablodur. Süpüratif
kulak akıntısı 3 aydan daha uzun süre mevcuttur. Genelde
tekrarlayan akut otitis media sonucunda oluşur. En sık semptomları kulak akıntısı ve işitme kaybıdır. Ağrı, tinnitus ve baş
dönmesi de görülebilir. En sık izole edilen bakteri Pseudomonas Aeruginosa’dır ve bulunma oranı %33,3-65 arasında
değişmektedir (7-8). İkincisi Stafilococcus Aureus’tur. Kronik
otitis mediada çoğu kez orta şiddette iletim tipi işitme kaybı
görülür (Şekil 2). Zar perforasyonu, orta kulaktaki ödem ve
akıntı, granülasyon dokuları, polipler, kolesteatom, kemikçik
zincirindeki kopukluklar ve fiksasyon, işitme kaybına yol açmaktadır. Perforasyon ve kemikçik zincir kopuklukluğunda
işitme kaybı yaklaşık 38 dB, total perforasyon ve kemikçik
zincir kopukluğunda işitme kaybı yaklaşık 50 Db olur. Otoskopik muayenede dış kulak yolunda epitel debrisleri varsa
aspire edilmelidir. Santral perforasyonlar, genellikle kolesteatomsuz kronik otitis media da görülür. Marginal ve attik
perforasyonlar genellikle kolesteatomun belirtisi olarak düşünülür. Hastalara odyolojik tetkik yapılarak hava yolu ve kemik
yolu eşikleri belirlenir. Genellikle hava- kemik “gap” i bulunan
iletim tipi işitme kaybı mevcuttur (Şekil 2). Tedavinin amacı
enfeksiyonu eradike edilmesi, komplikasyonların önlenmesi,
zarın tamirini sağlama ve işitmeyi düzeltilmesidir. Medikal
tedavi enfeksiyonu kontrol etmek ve akıntıyı önlemek için yapılır. Cerrahi tedavi ile zarın tamiri ve işitmenin düzeltilmesi
amaçlanır. İlerlemiş olgularda iletim tipi işitme kaybı mikst
tip işitme kaybına döner ve işitmenin düzeltilmesi için amplifikasyon gerekir.
Adeziv otitis media, otitis medianın intakt bir zar ile beraber
enflamasyon sonucu uzun süreli bir yapışıklık süreci olarak
ortaya çıkar. Asıl nedeni orta kulaktaki negatif basınç artışıdır.
Bu negatif basınca neden olan en sık neden östaki disfonksiyonudur. İşitme kaybı çoğunlukla iletim tipidir. Ancak hafif
düzeyde iletim tipi işitme kaybı görülebilir. Çünkü kemikçikler arasında iletiyi mukozal bridler, timpanik membrane epiteli sağlar. Tedavisi yapışık olan zarın kaldırılmasının zorunluluğu nedeniyle zordur. Tedavi ile iletim tipi kayıp daha da
belirginleşebilir, kemik protezler ile işitme rekonstrüksiyonu
sağlanır. Koruyucu tedavi olarak effüzyonlu otitis medianın
tedavi edilmesi çok önemlidir.
IV-Orta Kulak Kemikçikleri ve İletim Tipi İşitme
Kayıpları
Timpanoskleroz
Başka bir bölümde ele alınmaktadır.
V-Temporal Kemik Enfeksiyonları ve İletim Tipi
İşitme Kayıpları
Kolesteatom
Başka bir bölümde ele alınmaktadır.
Mastoidit
Mastoidit, mastoid hücreler ve antrumdaki mukoza ve kemik dokunun inflamasyonudur (9). Mastoidit’e yol açan temel fizyopatolojik mekanizma mastoid hücrelerin drenajının
Şekil 2. Kronik otitis mediada görülen orta düzeyde iletim tipi işitme kaybı
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kulak Enfeksiyonları ve İletim Tipi İşitme Kayıpları 31
bozulmasıdır. Akut mastoidit, daha çok çocuklarda görülen
bir hastalıktır (10, 11). Karakteristik klinik bulgular retroauriküler eritem ve fluktuasyon ile auriküler proptozis iken en
sık rastlanan semptomlar persistan otalji, ateş ve beslenme
azlığıdır. Özellikle pseudomonas mastoiditli hastaların büyük
kısmında timpanik membran perforasyonu tespit edilmiştir.
Buna bağlıda hastalarda iletim tipi işitme kayıpları görülmektedir. Akut mastoidit öncelikle parenteral antibiyotiklerle
tedavi edilir. Bu tedaviye miringotomi de eklenebilir. Ancak
intrakraniyal komplikasyon düşündüren bulguların tespit
edildiği olgularda ve konservatif tedaviye cevap vermeyen olgularda kortikal mastoidektomi uygulanmalıdır.
Petrozit
Petrozit, temporal kemiğin petröz parçasının havalı hücreler
içerdiği durumda mastoiddeki infeksiyonun petröz kemiğe
yayılması ile oluşan nadir bir otitis media komplikasyonudur
(12). Semptomlar petröz apekse komşu yapıların enfeksiyon
nedeniyle olan iritasyonu sonucunda ortaya çıkar. Petrozitte
sorumlu tutulan bakteriler genellikle staphyloccocus aureus
ve streptococcus pneumonia ve streptococcus pyogenes’tir
(13). Petrozitin tedavisinde miringotomi ile orta kulaktan
elde edilen materyalin kültür ve antibiyogramına göre en az
2-3 hafta süre ile intravenöz antibiyotikler ve kemik harabiyeti varlığına cerrahi uygulanır (14). Uygulanan cerrahi tedavi petrozitin yeterli kontrolunu sağlayacak ve intrakranial
komplikasyonları önleyecek kadar radikal olmalıdır (15).
Referanslar
1.Bluestone CD. Studies in otitis media: Children’s Hospital of Pittsburgh-University of Pittsburgh progress report--2004. Laryngoscope.
2004 Nov;114 (11 Pt 3 Suppl 105):1-26.
2.Bluestone CD. Otitis media. Otolaryngol Head Neck Surg. 1992
Jan;106(1):2-4.
3.Kerschner JE, Hong W, Khampang P, Johnston N. Differential response of gel-forming mucins to pathogenic middle ear bacteria. Int
J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Jun 6.pii: S0165-5876(14)00322-X.
doi: 10.1016/j.ijporl.2014.05.037. [Epub ahead of print]
4. Kenna MA, Bluestone CD. Microbiology of chronic suppurative otitis
media in children. Pediatr Infect Dis. 1986 Mar-Apr;5(2):223-5.
5.Lucente FE.Eksternal Otitis.In Gates GA (eds): Current Therapy İn
Otolaryngology Head and Neck Surgery. Philadelphia, BC Decker,
1990.
6. Linstrom CJ, Lucente FE.Otitis eksterna. İn: English GM(ed) Otolaryngology Philadelphia, Jb Lippincott 1994.
7. Canalis RF ve Lamber PR Chronic Ototis Media and Cholesteatoma.
In: Canalis RF, Lambert PR, eds.The Ear,comprehensive Otology.
Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins;2000. p.409-31.
8.Loy AH, Tan AL, Lu PK. Microbiology of chronic supurative otitis
media in Singapore. Singapore Med J 2002;43:296-299.
9.Akyıldız N. Otitis media komplikasyonları. Kulak hastalıkları ve
mikrocerrahisi kitabı. Ankara, Bilimsel tıp yayınevi, 2002:419-51.
10.Yorulmaz İ. Otitis media komplikasyonları. Türkiye klinikleri KBB
Dergisi 2001;2:106-11.
11. Tarantino V. D’Agostino R, Taborelli G, Mallegrana A, Porcu A, Stura M. Acute mastoiditis: a 10 year rectospective study. İnt J Pediatr
Otorhinolaryngology 2002;66:143-8.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
12.Harker LA. Cranial and intracranial complications of Acute and
Chronic Otitis Media.In: James B. Snow JB, Jr, Ballenger JJ, eds.Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. On-tario Bc
Decker, 2003 p.2840-64.
13. Aydın E, Özlüoğlu L. Petrozit. Türkiye Klinikleri KBB 2003;3:190-4.
14. Jackler RK, Parker DA.Radiographic diferantiel diagnosis of petrous
apex lesions. Am J Otol 1992;13:561-74.
15.Miyamoto RC, Miyamoto RT. Pediatric neurotology. Semin Pediatr
Neurol 2003;10:298-303.
Timpanoskleroz ve İletim Tipi İşitme Kaybı
Tympanosclerosis and Conductive Type Hearing Loss
Kemal Görür
ÖZET
ABSTRACT
Timpanoskleroz orta kulak enfeksiyonlarının bir sekelidir. Kulak
zarında sıklıkla görülür ve hafif derecede işitme kaybı yapabilir.
Ortakulak kemikçik zinciri de sıklıkla tutulur ve orta derecede iletim
tipi işitme kaybına neden olur. Tedavide cerrahi ya da işitme cihazı
önerilmektedir. Cerrahi tedavi sırasında sensörinöral işitme kaybı
oluşma riski yüksek olduğundan seçilmiş olgulara uygulanmalıdır.
Tympanoscelrosis is an sequel of middle ear infections. It is commonly
affected tympanic membrane and may cause to mild hearing loss.
Middle ear ossicular chain is also frequently affected and causes to
moderate conductive hearing loss. In treatment, surgery or hearing aid
is suggested. During surgical treatment, sensorineural hearing loss risk
is high therefore surgery is make in selected cases.
Anahtar Kelimeler: Timpanoskleroz, cerrahi, ortakulak
enfeksiyonları.
Key Words: Tympanosclerosis, surgery, middele ear infection.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 32-34
Giriş
Timpanoskleroz (TS) orta kulağın kronik enflamasyonları
sonrasında submukozada oluşan, hiyalinizasyon ve kalsifikasyon ile karakterize dejeneratif, geriye dönüşümsüz bir sekeldir. Kalsifikasyon ve hiyalinizasyon sadece kulak zarında ise
miringoskleroz (MS), kulak zarı ile birlikte ya da sadece orta
kulağı tutuyorsa timpanoskleroz (TS) olarak isimlendirilmektedir. Timpanoskleroz terimi ilk kez 1869 yılında von Troltsch
tarafından tanımlandı. TS farklı çalışmalarda %3 ile 43 oranlarında görülmektedir.1, 2
TS’un etiyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Ancak
uzun süreli orta kulak enflamasyonu, ortakulak mukozası veya
kulak zarı travmaları TS’u başlatmaktadır. Orta kulak enfeksiyonları çocukluk döneminin en sık enfeksiyonlarıdır. TS genellikle ortakulağın kronik enfeksiyonlarını izleyen dönemde
ortaya çıkar. Bu artışın nedeni enfeksiyon ve hiperoksinin neden olduğu doku hasarıdır. Östaki tüpü disfonksiyonuna bağlı
orta kulak havalanmasının bozulduğu hastalara ventilasyon
tüpü takıldığında ortakulağın hiperventilasyonu ve kulak zarı
içine kanama TS oluşumunu başlatmaktadır.3-5
Ortakulak normalde atmosfere göre hipoksiktir. Kulak zarı
delindiğinde orta kulak dış ortama açılır ve göreceli bir hiperoksi olur. Oksijenin artışı ortakulakta oksidatif stres ve
travmaya neden olur.4 Hiperoksik travma ventilasyon tüpü
takılması sonucunda da oluşur. Sağlıklı bir orta kulakta oksijen oranı %5-10 civarındadır. Ventilasyon tüpü takılması ya da
zarın delinmesi ile oksijen oranı %21’e yükselmektedir. Ventilasyon tüpü takılan ratlarda hem fiziksel hem de hiperoksik
travma TS’u artırmaktadır.4 TS, kronik süpüratif otitis medialı olgularda %12 civarında görülmektedir. TS iyileşme sırasında ortaya çıkan bir sekel olduğundan genellikle akıntının
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
kesildiği kuru kulaklarda görülmektedir.6 Ancak perfore kuru
kulaklar alerjik rinit veya üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası yeniden akabilmektedir. Dolayısıyla akan kulaklarda da
TS nadiren görülebilmektedir. Selenyum, vitamin C, vitamin E ve Co-enzim Q gibi bazı
anti-oksidanların uygulanmasıyla MS/TS oranının azaldığı
bildirilmektedir.7-12
Timpanoskleroz gelişimini başlatan asıl etmen, kulak zarı ve
orta kulağın lamina propriya tabakasında bulunan elastik ve
fibröz liflerde geriye dönüşümsüz hasarın olmasıdır. Bu hasar dokuda iki tip dejenerasyona neden olur. Fibröz tabaka
tamamen kaybolursa kulak zarının dış tabakası ile iç tabakası
birbirine temas eder. Bu duruma atrofik dejenerasyon, oluşan
zara da atrofik zar ismi verilir. Bazen doku hasarı fibroblastları uyarır ve fibroblastlar homojen, hyalen bir kitle üretir. Bu
kitlenin üzerine kalsiyumun birikmesiyle kemik benzeri timpanoskleroz plakları oluşur.
Doku hasarını çoğunlukla enflamasyon başlatmaktadır. Enflamasyon ise orta kulak enfeksiyonları, fiziksel veya kimyasal
travmalar sonucu oluşmaktadır. Fiziksel travmalar cerrahi
veya kulak zarına olan delici yaralanmalara bağlı olmaktadır. Kimyasal travmalar sanayi tesislerindeki kazalar sonucu
oluşmaktadır.
Timpanosklerozlu olgularda işitmeyi etkileyen en önemli
faktör, TS plağının yaygınlığı ve yerleşim yeridir. Plak kulak
zarında oluşsa da kronik otitis medialı olgularda orta kulak
kemikçikleri daha sıklıkla tutmaktadır. TS odağı tüm kemik zinciri veya tek başına bir kemikçiği tutabilir. Teufert
ve De La Cruz TS’lu olgularının %45.8 de kulak zarını (MS),
%8.4 de orta kulağı ve %66.5 da kemik zincirin tutulduğunu
Timpanoskleroz ve İletim Tipi İşitme Kaybı 33
bildirdiler.13 Kulak zarında yerleşim genellikle at nalı şeklinde
olup manibrium çevresinde görülmektedir. Ancak zarın ön
yarımında ya da arka yarımında lokalize şekilde de görülebilmektedir. TS plağı zarın hareketini çok az miktarda etkilediğinden genellikle işitme kaybına neden olmamaktadır. Plak
zar ile birlikte annulusu tutarsa hafif veya orta derecede iletim tipi işitme kaybına (İTİK) neden olmaktadır. Bu olgularda
işitmeyi düzeltmek için plak ile birlikte annulus eksize edilip,
perikondriyum ile timpanoplasti yapılmalıdır. Kemik zincir
tutulumu en sık stapeste görülmektedir.13
Wielinga ve Kerr,14 plakların yerleşim yeri, kemikçiklerin hareketliliği, kulak zarının durumunu göz önünde bulundurarak
bir sınıflandırma yaptılar. Buna göre:
Grup I: TS plaklar sağlam ya da perfore kulak zarını
tutmuş,
Grup II: TS inkudomalleolar eklemi fikse etmiş, stapes
mobil,
Grup III: Stapes fikse veya yok, inkus - malleus
kompleksi (veya ikisinden biri varsa) hareketli,
Grup IV: Kemik zincir tamamen fiksedir.
Başka bir çalışmada Selçuk ve arkadaşları TS plaklarını histopatolojik yapılarına ve sertlik derecelerine göre
sınıflandırdılar:
Tip I: Plaklar kolesteatom matriksi gibi yumuşak ve
cerrahi olarak kolayca temizleniyor. Mikroskobik
olarak fibroblast proliferasyonu ve homojen kollojen
lifleri görülüyor.
Tip II: Peynirimsi görünümlü, tabakalar halinde
soyulan ve çevresi fibroblastlarla çevrili yoğun
kollojen birikimi ile karakterizedir.
Tip III: TS plağındaki kollojen lifleri düzensiz, daha
kalın ve yoğun kalsifikasyon nedeniyle kemik gibi
görülmektedir.15
Bu sınıflandırmalardan da anlaşıldığı üzere TS kronik orta
kulak enfeksiyonlarının sonucunda oluşan geriye dönüşümsüz bir sekeldir. Fibröz plaklar şeklinde başlar ve bu alana
kalsiyumun toplanması ile spongiotik kemiksi bir yapıya
dönüşmektedir.
Lateral attik bölge TS tarafından en sık tutulan bölgelerden
biridir. Bu olgularda sıklıkla malleus ve inkus da tutulmaktadır. Kulak zarı tutulumu olmadan orta kulak tek başına nadiren tutulmaktadır. Böyle bir tutulum varsa patoloji çoğunlukla oval pencere ve stapes çevresindedir. Bu durum orta
derecede İTİK’na neden olduğundan otoskleroz ile ayırmak
ancak cerrahi sırasında veya histopatolojik muayene ile olasıdır. Nadiren yuvarlak pencere veya kohlea da tutulur ve mikst
tipte işitme kaybına neden olur. Kulak zarının sağlam, kemikçiklerin fikse olduğu kişilerde İTİK daha fazla olmaktadır.
Milojevic ve arkadaşları, kulak cerrahisi yaptıkları olgularda
TS plaklarını en sık lateral attik bölgede, ikinci sıklıkta
oval pencere ve stapes çevresinde, en az ise kulak zarında
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
gördüklerini bildirdiler. Lateral attik tutuluma bağlı kemikçiklerde fiksasyonun olduğu olgularda İTİK 20-30 dB aralığındayken stapes fiksasyonunun olduğu olgularda hava-kemik aralığının 30 dB den fazla olduğu bildirildi.16 Lateral attik
tutuluma bağlı kemikçik fiksasyonunun olduğu olgularda
fiksasyon malleus ile sınırlı ise inkudostapedial eklem ayrıldıktan sonra skutum turlanarak zincir hareketi yeniden kazandırılır. TS inkudomalleolar eklemi ve lateral attik duvarı
birlikte tutuysa malleus başı kesilerek inkus ile birlikte çıkartılır, malleus ile stapes başı arasına PORP konularak iletim
sağlanabilir. Bazı olgularda inkus ve malleus fikse, inkus uzun
kolu erode ve satpes mobil olabiliyor. Bu olgularda kemik zincire dokunmadan stapes ile zar arasına PORP ya da TORP
konulabilmektedir.
Timpanoskleroza bağlı satapes tutulumu yaklaşık olarak olguların %36-50’sinde görülmektedir.13, 17 Stapesin tutulduğu
timpanosklerozlu olgularda cerrahi ile işitme onarımı tartışmalıdır. Cerrahi sırasında sensörinöral işitme kaybı riskinin
yüksek olması, cerrahiye bağlı doku hasarının yeni TS odakları başlatacağını düşünenler cerrahi yerine işitme cihazı önermektedir. Ancak son yıllarda yapılan retrospektif çalışmalarda
stapes mobilizasyonu, stapedotomi/stapedektomi ile işitme
onarımının yapıldığı olgularda sensörinöral işitme kaybının
deneyimli ellerde neredeyse olmadığı bildirilmektedir. Cerrahi yapmadan önce cerrahi yapılacak ve diğer kulağın durumu
iyi değerlendirilmelidir. Kulak zarının perfore olduğu olgularda stapes cerrahisi yapılacaksa cerrahi iki aşamada yapılmalıdır.18 Orta kulak mukozası ve dış kulak yolu sağlıklı olmalıdır.
Bu nedenle kulak zarı perfore ise birinci aşamada zar kapatılmalı en az bir yıl sonra stapes cerrahisi yapılmalıdır. Yapılacak
stapes cerrahisi üç seçenekten oluşmaktadır.13 Sensörinöral
işitme kaybı riski yüksek olduğundan işitme cihazı verilmesi
I. Stapes mobilizasyonu; kohlear hasar ve yeniden stapes
fiksasyonu oluşma riski nedeniyle tartışmalı bir yöntemdir.
II. Stapedektomi/stapedotomi yaptıktan sonra fasiya veya
ven ile oval pencere örtülür, sonra piston ya da TORP
ile işitme onarımı yapılabilir. İşitme sonuçları daha iyi
olduğundan son yıllarda daha çok tercih edilen yöntemdir.
Stapes TS’unda öncelikle plakları pik ile temizlenmeli ve
stapesin mobilizasyonu sağlanmalıdır. refiksasyon gelişen
olgularda ikinci seans olarak stapedotomi/stapedektomi
yapılabilir. Mobilizasyon sırasında, TS plakları fibröz ise lameller tarzda kaldırılabilir. Ancak TSlu kemikçiklerde fibrozis olduğundan stapes bacakları kırılganlaşır. Bu nedenle
mobilizasyon yapılırken stapesin itilip çekilmesi ile bacaklar
kolayca kırılabilir. Tamamen kemikleşmiş spongiotik lezyonlarda stapes tabanı tam olarak ortaya konmalı, mikrodrill veya
laser ile taban açılmalıdır. İnkus var ve hareketliyse stapedial
piston ile iletim sağlanabilir. İnkus hareketli değilse pencere
açılan taban fasiya veya perikondriyum ile greftlenir total ossiküler replasman protezi (TORP) ile işitme onarımı sağlanır.
TORP’un atılımını engellemek için zar ile protez arasına kıkırdak greft yerleştirilmelidir.
34 Güncel Yaklaşım
Referanslar
1. Costa SS, Paparella MM, Schachern PA, Yoon TH, Kimberly BP. Temporal bone histopathology in chronically infected ears with intact and
perforated tympanic membranes. Laryngoscope 1992;102:1229-1236.
2. Emmet JR, Shea JJ. Surgical treatment of tympanosclerosis. Laryngoscope 1978;88:1642-1648.
3. Dawes PJ, Bingham BJ, Rhys R, Griffiths MV. Aspirating middle ear
effusions when inserting ventilation tubes: does it influence post-operative otorrhoea, tube obstruction or the development of tympanosclerosis? Clin Otolaryngol Allied Sci 1991;16:457-461.
4.Mattsson C, Magnuson K, Hellström S. Myringosclerosis caused
by increased oxygen concentration in traumatized tympanic membranes. Experimental study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:625632.
5. Tos M, Bonding P, Poulsen G. Tympanosclerosis of the drum in secretory otitis after insertion of grommets. A prospective, comparative
study. J Laryngol Otol 1983;97:489-96.
6. Asiri S, Hasham A, al Anazy F, Zakzouk S, Banjar A. Tympanosclerosis: review of literature and incidence among patients with middle-ear
infection. J Laryngol Otol. 1999;113(12):1076-80.
7. Görür K, Ozcan C, Polat A, Unal M, Tamer L, Cinel I. The anti-oxidant and anti-apoptotic activities of selenium in the prevention of
myringosclerosis in rats. J Laryngol Otol 2002;116:426-9.
8. Spratley JE, Hellström SO, Mattsson CK, Pais-Clemente M. Topical
ascorbic acid reduces myringosclerosis in perforated tympanic membranes. A study in the rat. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2001;110:585591.
9. Dündar R, Inan S, Muluk NB, Cingi C, Ilknur AE, Katılmış H. Inhibitory effect of N-acetyl cysteine and ascorbic acid on the development
of myringosclerosis: An experimental study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014: 12. pii: S0165.
10. Akbaş Y, Pata YS, Görür K, Polat G, Polat A, Ozcan C, Unal M. The
effect of L-carnitine on the prevention of experimentally induced myringosclerosis in rats. Hear Res. 2003;184(1-2):107-12.
11. Ozcan C, Görür K, Cinel L, Talas DU, Unal M, Cinel I. The inhibitory
effect of topical N-acetylcysteine application on myringosclerosis in
perforated rat tympanic membrane. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
2002 May 15;63:179-184.
12. Ozcan C, Polat G, Görür K, Talas DU, Bağdatoğlu O, Cinel I. The effect of local administration of N-acetylcysteine in perforated rat tympanic membrane: an experimental study in myringosclerosis. Pharmacol Res. 2002;45:5-9.
13. Teufert KB, De LA Cruz. tympanosclerosis: long-term hearing results
after ossicular reconstruction. Otolaryngol Head Neck surg 2002;126;
264-272.
14.Wielinga EW, Kerr AG. Tympanosclerosis. Clin Otolaryngol Allied
Sci 1993;18:341-349.
15. Selcuk A, Ensari S, Sargin AK, Can B, Dere H. Histopathological classification of tympanosclerotic plaques. Eur Arch Otorhinolaryngol
2008;265:409-413.
16. Milojevic M, Djeric D, Bijelic D. prognosctic significance of tympanosclerotic plaques localization and their morphological and histological characteristics fort he outcome of surgical treatment. Vojnosanit
Pregl 2012;69:190-194.
17. Gidding NA, House JW. Tympanosclerosis of the stapes: hearing results for various surgical treatments,. Otolaryngol Head Neck Surg
1992;107:644-650.
18. Vincent R, Oates J, Sperling NM. Stapedotomy for tympanosclerotic
stapes fixation: Is it safe and efficient? A review of 68 cses. Otol Neurotol 2002;23:866-872.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kolestatom ve İletim Tipi İşitme Kaybı
Cholesteatoma and Conductive Type Hearing Loss
Ali KAVUZLU, Ali ÖZDEK
ÖZET
ABSTRACT
Derinin bulunmaması gereken yerde yerleşmesi olarak tanımlanabilen
kolestatom, keratinize skuamöz epitelin orta kulağa ve/veya mastoid
kaviteye doğru büyümesi ile karekterizedir. Kolestatomlu hastalar
genellikle işitme kaybını hastalığın ilk belirtilerinden biri olarak
bildirmektedirler.
Cholesteatoma, may be defined as skin in the wrong place,
charecterized by an expanding growth consisting of keratinizing
squamous epithelium in the middle ear and/or mastoid cavity. Patients
with cholesteatoma often report hearing loss as one of their first
symptoms.
Kolestatomlu kulaklarda hem sensörinöral hem de iletim tipi işitme
kaybı görülebilirse de kolestatomlu hastalardaki işitme kaybının
asıl nedeni iletim tipi işitme kaybıdır. İletim tipi işitme kaybının ana
nedeni, kitlenin kemikçikleri sarması ve kemikçik zincir devamlılığını
bozmasıdır. Herhangi bir kemikçik hasarı olmayan kolestatomlu
hastalarda da iletim tipi işitme kaybına rastlanabilinir. Bu hastalarda
kolestatomun direkt temas etkisi ile kemikçiklerin titreşim kapasitesini
sınırlandırarak ses iletimini bozmaktadır. Ayrıca orta kulak
havalanmasının ve kulak zarının titreşim kapasitesinin azalması diğer
sebepler arasında sayılabilir. Buna ek olarak, kulak zarının kısmi ya da
total yokluğu da kemikçik zinciri sağlam olan kolestatomlu kulaklarda
iletim tipi işitme kaybına yol açar.
Although both sensorineural and conductive hearing loss can be seen
at ears with cholesteatoma, conductive hearing loss is main couse of
hearing loss at patient with cholesteatoma. Conductive hearing loss
in these patients is thought to occur mainly as a result of destruction
of the ossicles by cholesteatoma and the subsequent interruption of
the ossicular chain’s continuity. Conductive hearing loss can often be
measured in patient with cholesteatoma but without any ossiculer
erosion. In these patients, cholesteatoma impairs sound transmission
by limiting the vibratory capacity of an intact ossicle by its direct
inpingement. Additionally, a decrease in the aeration of the middle ear
and the vibratory capacity of the tympanic membrane can be count as
in the other causes. Moreover, perforation or absence of the tympanic
membrane may also contribute to a conductive hearing loss in patients
with an intact ossicular chain.
Kolestatom vakalarının tüm tiplerinde en sık inkus hasarına rastlanır.
İkinci olarak sıklıkla stapes suprastriktürü etkilenir. Stapes hasarı
pars-tensa kolestatomlarında daha sık oluşurken, malleus, attik
kolestatomlarında daha fazla hasarlanır. Kemikçik hasarı derecesi
kolestatomun yaygınlığı ile doğru orantılıdır.
Kolestatom vakalarında, kötü preoperatif işitme, CWD timpanoplasti,
küçük yaş, kemikçik zincir hasarı (özellikle stapes süperstriktürü
ve malleus hasarı), bilateral kolestatom ve rekürren kolestatom
postoperatif işitme kazançlarını kötüleştirmektedir.
Anahtar Kelimeler: Kolestatom, iletim tipi işitme kaybı, kemikçik
defekti.
Incus erosion is occured most frequently in all types of cholesteatoma.
Secondly, stapes superstructure is effected. While in sinustensa cholesteatomas stapes erosion occurs frequently, in attic
cholesteatomas malleus is defected more frequently. The degree of
ossicle defect is direct proportional to cholesteatoma extention.
In cholesteatoma patients, bad preoperative hearing, CWD
tympanoplasty, younger age, ossicle chain defect (especially stapes
superstructure and malleus), bilateral cholesteatoma and reccurent
cholesteatoma worsen the postoperative hearing gain.
Key Words: Cholesteatoma, conductive hearing loss, ossicular
erosion.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 35-40
Giriş
Kısaca derinin bulunmaması gereken yerde yerleşmesi olarak
tanımlayabileceğimiz kolestatom, keratinize skuamöz epitelin
orta kulağa ve/veya mastoid kaviteye doğru büyümesi sonucu
oluşur. Kulakta çevre dokuları destrükte eder ve kronik inflamasyona yol açar. Kolestatomlu hastalar genellikle işitme
kaybını hastalığın ilk belirtilerinden biri olarak bildirmektedirler(1). İşitme kaybının ana sebebi kemikçik zincir devamlılığının bozulması ile sonuçlanan kolestatomun kemikçikleri
destrükte etmesidir.
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
Tanım ve Sınıflama
İlk olarak 1683 yılında Duverney’in “steatom” olarak adlandırdığı temporal kemik tümörü, kolestatomun bilinen ilk
tarifidir. Kolestatom terimi ilk olarak 1838 yılında J. Müller
tarafından kullanılmıştır. 1889 yılında Bezold ve Habernan’ın,
orta kulağa marjinal perforasyon yoluyla göç eden dış kulak
yolu epidermisinin kolestatoma neden olduğu teorisi günümüzde de geçerliliğini korumaktadır(2). Her ne kadar kolestatom terimi halen yaygın olarak kullanılmaktaysa da, aslında
bu lezyon ne safra (chole), ne de yağ (stearin) içermemektedir.
36 Güncel Yaklaşım
Hatta karakteristik bir neoplazma (oma) da değildir, genetik
olarak dengesiz değildir ve metastaz yapmaz.
Kolestatomun insidansı Kuzey Avrupada 9.2/100.000 olarak
bulunmuştur(3). Erkeklerde 1.4 kat daha fazla görülmektedir.
Amerika Birleşik Devletleri’ndeki insidansı 6/100.000’dir. Kolestatomda en yüksek prevelansı beyaz ırk göstermektedir.
Bunu Afrikalılar takip etmekte olup Asyalılarda ise daha az
görülmektedir(4).
Kolestatom araştırmalarının başından beri birçok sınıflama
öne sürülmüştür. Temel olarak konjenital ve kazanılmış kolestatom olarak ikiye ayrılmaktadır. Konjenital kolestatom daha
az görülürken çocuklarda sıktır. Sağlam kulak zarı arkasında
epitelyal inklüzyonların embriyolojik artığı olarak tanımlanır.
Kazanılmış kolestatom hem çocukları hem de yetişkinleri etkilemektedir. Fibröz bir stroma içerisine yerleşmiş keratinize
hiperploriferatif skuamöz epitelin orta kulağa ve mastoid kaviteye göç etmesiyle karekterizedir(5). Kazanılmış kolestatom
da primer ve sekonder olarak ikiye ayrılır. Primer kazanılmış
kolestatom pars flaksidadaki sınırlı bir retraksiyondan köken
alır ve kulak akıntısı yoktur ya da çok azdır. Sekonder kazanılmış kolestatom ise posterosüperior perforasyon yoluyla oluşur ve antrum, mastoid, attik ve orta kulağa uzanabilir. Granülasyon dokusu, polip ve kötü kokulu akıntı sık görülür(6).
Kazanılmış Kolestatom ve İtik
Kazanılmış kolestatom akut otitis media ve/veya efüzyonlu
otitis media sonucu gelişir. Patogenezi bir asırdan fazladır
tartışıla gelmiştir bir konudur ve bu konuda kabul gören dört
ana teori vardır. Bu teoriler kısaca:
1. İnvajinasyon Teorisi: Bu teori genel olarak attik kolestatomlarının (primer kazanılmış) patogenezinde kabul
görmüştür. Muhtemelen tekrarlayan kulak enfeksiyonları
sonucu gelişen negatif orta kulak basıncı, pars flaksidada retraksiyon cebi oluşturur ve derinleştirir. Derinleşen
cepte biriken deskuame keratin temizlenemez ve kolestatomla sonuçlanır(7).
2. Bazal Hücre Hiperplazi teorisi: 1925 yılında Lange tarafından ortaya konulmuştur. Pars flaksidanın keratinize
epitel hücrelerinin subepitelyal alana geçip attik kolestatomu oluşturması esasına dayanır. Daha sonra bu teoriyi
destekleyen insan ve hayvan çalışmalarında bazal membranın fokal olarak eridiği ve keratinositlerin subepitelyal
alana geçmesine izin verdiğini, lamina propriyaya sıkışan
keratinositlerin inklüzyon kistleri oluşturup kolestatoma
neden olabileceği bildirilmiştir(6).
3. Epitelyal İnvazyon Teorisi (Göç Teorisi): 1888 yılındade
Habermann, 1890 yılında ise Bezold, squamöz epitelin
timpanik membran perforasyonları yoluyla orta kulak
boşluğuna göç edebileceğini ileri sürmüşlerdir(8, 9). Bu teoriyi destekleyen birçok yayın yapılmıştır. Bir çalışmada dış
kulak yolu epidermisinde ve göç eden epitelde bulunan sitokeratin 10’un orta kulak mukozasından çok kolestatom
matriksinde eksprese edildiği gösterilmiştir(10). Bu bulgu
kolestatomun epidermal orijinli olduğunu göstermektedir. Bu teori sekonder kazanılmış kolestatom patogenezinde geçerlidir.
4. Skuamöz Metaplazi Teorisi: 1873 yılında Wendt, orta
kulak boşluğunun basit skuamöz veya kübik epitelinin
keratinize epitele metaplastik transformasyonun oluşabileceğini ileri sürmüştür. Sadé, epitelyal hücrelerin pluripotent olduğunu ve inflamasyon stimülasyonu sonucu
keratinize hale geçebileceğini belirterek bu görüşe destek
olmuştur(11). Bu teoriye göre metaplaziye uğrayan epitel,
keratin debris üreterek büyümekte ve kulak zarı ile temas
etmektedir. Temas sonucu inflamasyon ve enfeksiyonun
da katkısıyla kulak zarında lizis oluşmakta attik kolestatomunun tipik görüntüsü ortaya çıkmaktadır. Orta kulak
mukozasının keratinize epitele metaplazisini gösteren
deneysel çalışmalar(12) olsa da hiçbir denekte kolestatom
oluşumu gösterilememiştir. Bu teori ile ilgili doğrudan bir
kanıt henüz yayınlanmamıştır(7).
Klinik açıdan bakıldığında bu teorilerin her birinin kazanılmış
kolestatom patojenik mekanizmasında belli oranda geçerli olduğu görülür. Etyopatolojisi ne olursa olsun bütün kolestatom
vakaları aynı özellikleri gösterir. Kolestatomlar rekürrent enfeksiyona eğimlidir ve karekteristik olarak kemikçiklerde ve
otik kapsülde kemik erozyonuna neden olur. Kulak zarı çevresinden gelişen kolestatomlar temporal kemikte tipik büyüme
paternleri gösterir. Kazanılmış kolestatomların büyük çoğunluğu pars flaksidanın invajinasyonu sonucu oluştuğundan,
büyümeleri mukozal katlantılar ve kemikçiklerin suspansuvar
ligamentleri tarafından sınırlandırılır. En sık olarak epitimpanumdan inkusun lateralinde kalarak prussak boşluğuna doğru büyür. Aditus ad antrum yoluyla mastoide veya prussak
boşluğunun tabanından orta kulağa ilerleyebilir. Daha nadir
olarak, kolestatom pars tensanın posterior kısmından kaynaklanabilir ve mezotimpanum içine doğru büyüyerek genelde
sinüs timpani ve fasiyal resesi tutabilir. Bu kolestatomlar malleus ve inkusun medialinden mastoide doğru ilerleyebilir(13).
Tos, kazanılmış kolestatomu başlangıç bölgesine göre üçe
ayırmıştır. Bunlar; pars flaksida retraksiyonu kaynaklı “attik
kolestatomu”, pars tensanın postero-süperior bölgesi retraksiyonu ya da perforasyonu kaynaklı “sinüs kolestatomu” ve tüm
pars tensanın retraksiyonu ve adezyonu sonucu gelişen “tensa
kolestatomu” dur(14).
Kolestatomlu kulaklarda hem sensörinöral hem de iletim tipi
işitme kaybı görülebilir. Sensörinöral işitme kaybı bakteriyel
endotoksinlerin yuvarlak pencere yoluyla iç kulağa geçmesi ve kohlea tabanındaki tüylü hücreleri hasarlaması sonucu oluşur(15). İletim tipi işitme kaybının ana nedeni, kitlenin
kemikçikleri sarması ve kemikçik zincir devamlılığını bozmasıdır. Herhangi bir kemikçik hasarı olmayan kolestatomlu kulaklarda da iletim tipi işitme kaybına rastlanabilinir. Bu
hastalarda kolestatomun direkt temas etkisi ile kemikçiklerin
titreşim kapasitesini sınırlandırarak ses iletimini bozduğu düşünülmektedir. Bunun dışında orta kulak havalanmasının ve
kulak zarının titreşim kapasitesinin azalması diğer sebepler
arasında gösterilebilir. Kulak zarının kısmi ya da total yokluğu
da kemikçik zinciri sağlam olan kolestatomlu kulaklarda iletim tipi işitme kaybına yol açar(1).
Kolestatom vakalarının tüm tiplerinde en sık inkus hasarına
rastlanır (%78-85)(16, 17). Ardından sıklıkla stapes suprastriktürü
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kolestatom ve İletim Tipi İşitme Kaybı 37
etkilenir. Stapes hasarı sinüs-tensa kolestatomlarında daha
sık oluşurken, malleus, attik kolestatomlarında daha fazla hasarlanır(18). Stankovic tarafından yapılan bir çalışmada, tensa
kolestatomlarında, attik kolestatomlarına göre hava-kemik
aralığı daha fazla bulunmuşken(19), başka bir çalışmada bu kolestatom tipleri arasında preoperatif işitme kayıpları açısından bir fark bulunamamıştır(1). Ayrıca Stankovic’in çalışmasında, çocuk (0-9 yaş) grubunda işitme, adölosan ve yetişkin
grubuna göre daha kötüdür. Operasyon anındaki kemikçik
zincirinin durumu işitme kaybı derecesini büyük oranda etkiler. Değişik çalışmalarda kemikçik zincir sağlam olduğunda
ortalama hava kemik aralığı 19-24 dB, zincir devamlılığı bozulduğunda 28-34 dB olarak bildirilmiştir(17, 20). Buna rağmen
Jeng ve ark. tarafındanyapılan çalışmada kolestatomlu hastaların preoperatif hava kemik aralığı ile kemikçik devamlılığı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir bağlantı yoktur(20). Bu çalışmada kolestatom uzanımının artması ve aktif kulak
akıntısının kemikçik zincir devamlılığını istatistiksel olarak
anlamlı bir şekilde bozduğu bildirilmiştir. Pre-intaoperatif
bulguların kemikçik zincir devamlılığı ile ilişkisini araştıran
başka bir çalışmada ise, sadece kolestatom uzanımının kemikçik erozyonunu arttırdığı tespit edilmiş olup mastoid uzanımı
olan tüm vakalarda kemikçik hasarı olduğu görülmüştür. Yaş,
kolestatom orjini, aktif kulak akıntısının varlığı açısından fark
bulunamamıştır(17).
Kolestatom varlığında kemikçik hasarını açıklamak üzere ortaya atılmış birçok teori vardır. Bu teoriler arasında öne çıkanlar, enzimatik aktivite ve bası etkisi teorileridir(21).
Kemikcik erozyonu ile ilgili tespit edilen mediatörler arasında
matriks metalloproteinaz ve hexosaminidaz A’yı içeren lipozomal enzimler, sitokinler (interlökin-1, interlökin-6, tümör
nekrozis faktör alfa), pro-inflamatuvar yağ asidi metabolitleri (prostoglandin E2 gibi), nükleer transkripsiyon faktörleri
(nükleer faktör κβ gibi), bakteri (lipopolisakkarit), ve spesifik
pH aktivitesi (asidik kolestatom matriksi tarafından demineralizasyon) sayılabilir(22).
Kolestatom oluşumunda hem internal moleküler düzensizliğin
hem de bakteriyel toksinlerin oluşturduğu pro-inflamatuvar
sitokinlerin beraberce rolü olduğu anlaşılmaktadır. Epitelyal
proliferasyon, keratinosit farklılaşması ve olgunlaşması hızlanmıştır. Apoptozis uzamış, oto temizleme mekanizmaları
bozulmuştur. Retraksiyon paketindeki bakteriler değişik sitokin ve litik enzimleri aktive edecek bazı antijenleri ortama
salarlar. Bu sitokinler osteoklastları aktive ederek ve olgunlaştırarak ekstrasellüler kemik matriksinin bozulmasına ve
kemikçik erozyonunun oluşmasına yol açar(23).
Oshaki ve ark. kolestatoma bitişik olan kemiğin demineralize
olduğunu göstermişlerdir(24). Her ne kadar çalışmalarında bu
etkinin kolestatom matriksinin asidik yapısından kaynaklandığını öne sürseler de, kemik rezorpsiyonu için kolestatom
matriksinin direkt temasına gerek olmadığı anlaşılmaktadır.
Bir çalışmada kolestatom matriksi ve komşu kemik arasına
yerleştirilen silikon bariyerin demineralizasyona engel olamadığı gösterilmiştir(25). Basınç veya inflamasyon gibi indirekt
etkilerin kemik hasarına yol açan hücresel olayları başlatabileceği ileri sürülmüştür. Yeni çalışmalar inflamasyonlu veya
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
inflamasyonsuz basıncın kemik rezorpsiyonu için yeterli olduğunu göstermiştir. Kolestatomun fiziksel etkisinin (basınç)
geçici elektrik potansiyellerine yol açabileceği ve subepitalyal
alanda monosit birikmesini sağlayabileceği ileri sürülmüştür.
Bu monositler kemik erozyonunu yapacak hücresel aktiviteyi
başlatabilir(7).
Rekonstruktive ossiküler cerrahideki gelişmelerle birlikte
ossiküler zincirin primer hastalık sürecindeki durumunu belirten sınıflama yapma gereği doğmuştur. Bu amaçla Austin
1969 yılında kendi adı ile anılan, malleus ve stapesin sağlam
veya hasarlı olması esasına dayalı bir sınıflama yayınlamıştır(26). Rekonstrüksiyon teknikleri bu kemikçiklerin durumuna
göre değişmektedir. Bu sınıflamada kemikçik zincir durumu
dört gruba ayrılmıştır:
Grup A: Malleus ve stapes mevcut
Grup B: Malleus ve stapes tabanı mevcut
Grup C: Malleus yok ve stapes mevcut
Grup D: Malleus ve stapes suprastriktürü yok.
Austin, inkusun nazik kanlanmasından dolayı en sık olarak
Grup A tipi kemikçik hasarı olduğunu bildirmiştir. Bu sınıflamanın modifiye edildiği başka bir çalışmada, kemikçik zincir
durumu, kemikçik zincir sağlam ise O0, inkus erozyonu ile kemikçik devamlılığı bozulmuş ise O1, İnkus ve stapes erozyonu varsa O2, manibrium mallei ve inkus yok ve stapedial
ark erode ise O3 olarak sınıflandırılmıştır(16). Bu çalışmada
Tos’un sınıflamasına göre hastalar ayrılmış olup, 73 attik kolestatomlu hastanın 10’unda sağlam kemikçik zinciri (O0),
33’ünde sağlam stapesle birlikte inkus erozyonu (O1), 14’ünde
inkus ve stapes arkı erozyonu (O2), 16’sında manibrium mallei, inkus ve stapes arkı erozyonu (O3) tespit edilmiştir. Sinüs
kolestatomlu 32 hastanın 2’sinde O0, 13’ünde O1, 11’inde O2,
6’sında O3 kemikçik zincir durumu mevcuttur. Bu çalışmada
da en sık inkus erozyonu ardından stapes arkı erozyonu tespit
edilmiştir.
Martins ve ark.(1) tarafından yapılan, kolestatom vakalarında
kemikçiklerin hasarlarına göre hava-kemik aralığı ilişkisinin
incelendiği bir başka çalışmada her bir kemikçik hasarı derecesi ayrı ayrı derecelendirilmiştir. Buna göre her bir kemikçik
için: 1, kemikçik tamamen normal; 2, kolestatom ile kemikçik teması mevcut ancak kemikçik halen sağlam; 3, kemikçik
kolestatom tarafından parsiyel olarak hasarlanmış; 4, kemikçik tamamen yok(malleus ve inkus için) veya süperstriktürü
yok (stapes için) olduğunu ifade etmektedir. Literatüre uygun
olarak en sık, malleus-inkus-stapes sırasıyla, 232 kombinasyonu tespit edilmiş olup bu vakalarda ortalama hava-kemik
aralığı 27.3 dB’dir. Ayrıca çalışmada inkusun parsiyel hasarında hava-kemik aralığının arttığı, inkusun parsiyel hasarına
göre tamamen yokluğunun minimal değişikliğe neden olduğu, buna karşın malleus ve stapes süperstriktürünün parsiyel
hasar yerine total yokluğunun hava-kemik aralığını arttırdığı
bildirilmiştir.
Konjenital Kolestatom ve İtik
Konjenital kolestatom, ilk kez 1965 yılında, normal bir kulak zarı arkasında, geçirilmiş bir kulak enfeksiyonu ya da
38 Güncel Yaklaşım
cerrahisi olmaksızın gelişen, inci renkli beyaz bir kitlenin olması şeklinde tanımlanmıştır(27). Oldukça nadir görülmektedir
(0.12/100.000). 2013 yılında yayınlanan, son 10 yılı kapsayan
bir derlemede kolestatomlu 600 çocuğun 60’ında konjenital
kolestatom bulunduğu bildirilmiştir(28).
Konjenital kolestatom semptomsuz olabilmekte ya da ciddi
otolojik sıkıntılarla kendini gösterebilmektedir. İşitme kaybı,
genellikle iletim tipi, en yaygın bulgusudur. Otalji yaygın bir
bulgu değildir. İntrakraniyal komplikasyon durumunda baş
ağrısı ve ateş görülebilmektedir. Başdönmesi ve fasiyal paralizi ise nadirdir(29). Konjenital kolestatom genellikle ön-üst kadrandan büyümeye
başlamakta, arka-üst kadrana, attiğe ve son olarak da mastoide doğru ilerlemektedir. Bu yayılım bölgelerine göre yapılan
bir sınıflamada konjenital kolestatom üç tipe ayrılmıştır(30). Bu
sınıflamada lezyon orta kulağa sınırlı ve manibrium mallei hariç kemikçikleri içermiyorsa tip 1, arka-üst kadranda ve attikte
kemikçikleri sarmışsa tip 2, mastoide uzanmışsa tip 3 olarak
adlandırılmaktadır. 119 hastada 121 tarafı içeren bu çalışmada Tip 1 lezyonu olan 18 tarafın hiçbirisinde kemikçik erozyonuna rastlanmamış olup başlangıç işitme kaybı ortalama 12.5
dB bulunmuştur. 71 tip 2 lezyonun 60’ında (%84.5) kemikçik
erozyonu oluşmuştur ve ortalama işitme kaybı 35.9 dB’dir. Tip
3 lezyonların neredeyse tamamında (31/32) kemikçik erozyonu meydana gelmiş olup, ortalama işitme kaybı daha yüksek
bulunmuştur (47.7 dB). Kemikçik hasarlarınının büyük kısmı
inkusta meydana gelmiştir (%69). Stapes süperstriktürü %57
oranında kayıp veya hasarlı bildirilmiştir. Malleusun genellikle kitle tarafından sarılmış olduğu görülmüşse de sadece %37
oranında hasarlıdır.
Konjenital kolestatomla ilgili bir başka sınıflama ise Postic
sınıflamasıdır(31). Bu sınıflamaya göre konjenital kolestatom
dört evreye ayrılmıştır:
- Evre 1, tek kadran: kemikçik tutulumu ve mastoid uzanımı yok,
- Evre 2, birden fazla kadran: kemikçik tutulumu ve mastoid
uzanımı yok,
- Evre 3: kemikçik tutulumu: kemikçik hasarını ve hastalığın eradikasyonu için kemikçiklerin çıkarılmasını içerir,
mastoid uzanımı yok,
- Evre 4: mastoid uzanımı mevcut.
Bu sınıflamaya göre yapılmış 71 hastalık bir seride(32), hastaların 21’i evre 1, 9’u evre 2, 31’i evre 3, 10’u evre 4 olarak sınıflandırılmıştır. Evre 1 ve 2’deki konjenital kolestatomların yarısından fazlası asemptomatik olarak rutin muayeneler sırasında tespit edilmiştir. İleri evrelerdeki hastaların genellikle işitme kaybı ve kulak ağrısı (AOM, EOM) gibi şikayetlerle
doktora başvurdukları, sadece 8’inin asemptomatik olarak
tespit edildiği bildirilmiştir. Bu çalışmada, evre 1 ve evre 2 lezyona sahip hastaların hiçbiri işitme kaybından şikayet etmezken, 31 evre 3 hastanın 13’ü, 10 evre 4 hastanın 1’i işitme kaybı
şikayetiyle doktora başvurmuştur. Hasarlı bulunan kemikçik
sayıları sırasıyla inkus (33 kulak), stapes (29 kulak) ve malleus
(1 kulak) olarak bildirilmiştir.
Kolestatom Tedavisinin İşitme Sonuçlarına Etkisi
Kolestatomun tedavisi cerrahidir. Kolestatom cerrahisinin
ana amaçları, hastalığın eradikasyonu ve kuru, sorunsuz bir
kulak elde etmektir. Bakım gerektirmeyen ve iyi işiten bir kulak elde etmek de hayat kalitesi açısından önemlidir(33). Cerrahi sonrasında hava-kemik aralığının 20 dB altına düşmesi iyi
bir cerrahi sonuç olarak kabul edilmiştir. Kolestatomda en iyi
cerrahi yaklaşımın ne olduğuna dair literatürde halen bir fikir birliği bulunmamaktadır. Hem kanal korunan (ICW)(34, 35),
hem de kanal korunmayan (CWD)(36, 37) timpanomastoidektomi tekniklerinin kuvvetli savunucuları bulunmaktadır. Son
zamanlarda kanal duvarı rekonstruksiyonu (CWR) tekniğinin
de kolestatom tedavisinde hem hastalığın eradikasyonunda
etkili, hem de bakım gerektirmeyen bir kulak elde etmede başarılı bir yöntem olduğu bildirilmiştir(38).
Kolestatom cerrahisi sonrasında işitme sonuçları cerrahi tipi
(ICW, CWD, CWR), cerrahi teknik, kemikçiklerin hasarlı olması veya olmaması, hastalığın rekürrensi ve kullanılan protez gibi değişik faktörler tarafından etkilenmektedir. CWD
timpanomastoidektomi yaklaşımının tek basamaklı olması,
mükemmel bir görüş açısı sağlaması, rekürens oranının az olması gibi avantajları bulunmaktadır, ancak; işitme sonuçları
daha kötüdür(33). Bu yaklaşımla yapılan, on yıllık işitme sonuçlarının incelendiği bir yayında, hastaların sadece %45.7’sinde hava-kemik aralığının 20 dB ya da daha küçük olduğu
bildirilmiştir(39).
Diğer taraftan, birkaç çalışmada ICW timpanomastoidektomi yaklaşımı ile tedavi edilen kolestatom vakalarında işitme
sonuçlarının CWD yaklaşımına göre daha iyi olduğu bildirilmiştir. Brown, CWD mastoidektomi yapılan yetişkinlerin
sadece %34’ünün ve çocukların da %28’inin kabul edilebilir
(hava-kemik aralığının 20 dB ve altında olması) işitmeye sahip olduğunu, buna karşın ICW vakalarında bu oranların %62
ve %66 olduğunu bildirmiştir(40). Buna benzer olarak Tos ve
Lau, 9.3 yıllık takiple hava-kemik aralığının CWD hastalarının %36’sında, ICW hastalarının %50’sinde 20 dB ve altında
olduğunu bildirmişlerdir(41).
Postoperatif işitme sonuçlarında kemikçik zincir durumunun
da önemli bir yeri vardır. Kemikçik zincirin başlangışta hasarlı olduğu vakalarda, sağlam olanlara göre, postoperatif işitme
sonuçları daha kötüdür(42, 43). Kemikçik zincirinin hasarlı olduğu vakalarda stapes süperstriktürü ve/veya malleus sağlam
olduğunda vakalarda daha iyi işitme sonuçları alınmaktadır.
Wilson ve ark. tarafından yapılan çalışmada, stapes süperstriktürü sağlam olan kolestatomlu kulakların %71’inde uzun
dönem hava-kemik aralığı 20 dB ve altındayken; bu oran stapes süperstriktürü olmayan hastalarda sadece %42 dir. Aynı
şekilde malleusu olan kulakların %72 si kabul edilebilir işitmeye sahipken malleusu olmayan kulaklarda bu oran %48’dir(33).
Kemikçik zincir iletimi sağlam olan kulaklarda kemikçik zinciri korumak teknik olarak her zaman mümkün olmasa da
postoperatif işitme sonuçlarını iyileştirdiği gösterilmiştir(44).
Stankovic, 758 kolestatom vakasının uzun dönem işitme sonuçlarını incelediği çalışmada, kötü preoperatif işitme, CWD
timpanoplasti, küçük yaş, kemikçik zincir hasarı, bilateral
kolestatom ve rekürren kolestatom vakalarında postoperatif
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kolestatom ve İletim Tipi İşitme Kaybı 39
işitme kazançlarının daha kötü olduğunu bildirmiştir. Bunlar
arasında sonuçları en çok etkileyenin rekürren kolestatom olduğunu belirtmiştir. Rekürrens gelişmeyen vakalarda işitme
sonuçlarının uzun süre korunduğunu ve rekürrensten kaçınmanın sonuçları iyileştirmek için hayati öneme sahip olduğunu belirtmiştir. Bu yüzden, eğer ICW timpanoplasti gerekli
ise her attikotomi sonrası dikkatli attik rekonstruksiyonu gereklidir. Bu tür vakalarda sıklıkla mukoza hasarına rastlandığından, özellikle rekürrens sonrası, silastik yerleştirilmesi ve
ikinci bakı gereklidir. Revizyon timpanoplasti vakalarında,
kötü tubal fonksiyonun en önemli prognostik faktör olduğu
bilindiğinden, tubal kateterizasyon, tuboplasti veya uzatılmış
ventilasyon düşünülmelidir(19).
8.Habermann J: Zur Entstehung des Cholesteatoms des Mittelohres.
Arch Ohrenheilkd 1888, 27: 43–51.
Konjenital kolestatomda vakayı erken tespit etmek tedavinin
ilk ve en önemli aşamasıdır. Erken dönemde vakaların çoğunun asemptomatik olması dikkatli bir kulak muayenesinin
önemini ortaya koymaktadır. Küçük lezyonlar genişletilmiş
eksploratif timpanotomi ile kemikçik zincir korunarak kolaylıkla eksize edilebilmekte olup, hasta hem daha hızlı iyileşmekte, hem de postoperatif işitme sonuçları daha iyi olmaktadır. Rezidü oranları da hastalığın evresiyle doğru orantılı
olarak artmaktadır. Her ne kadar Postic sınıflaması lezyon
kemikçikleri içerdiğinde, kemikçiklerin çıkarılması gerektiğini önerse de(29), çocuklarda kemikçik zincirin mümkün olduğunca korunması işitme sonuçlarını iyileştirmektedir(28).
KTP lazer matriksi kemikçiklerden mekanik travma olmadan
ayırmak için kullanışlıdır(45) ve medial epitimpanuma kombine yaklaşım (dış kulak yolu ve mastoid yoluyla endoskop ve
mikroskopla) genellikle yeterli ulaşım imkanı sağlamaktadır.
Malleus başı ve/veya inkus gövdesi parsiyel hasarlandığında
bile rezidü hastalıksız, iyi işitme eşikleri yakalanabilmektedir. Kemikçiklerin sadece kolestatomu temizlemek için başka
herhangi bir güvenli alternatifin olmadığı durumlarda çıkarılması önerilmektedir(28). Diğer rekonstruksiyon teknikleri
kazanılmış kolestatom ile aynıdır.
14. Tos M : Manual of middle ear surgery. Thieme, Stuttgart, New York,
1993.
Referanslar
1. Martins O, Victor J, Selesnick S: The Relationship Between Individual Ossicular Status and Conductive Hearing Loss İn Cholesteatoma.
Otology & Neurotology 2012, 33:387-92.
2. Soldati D, Mudry A: Knowledge about Cholesteatoma, from the First
Description to the Modern Histopathology. Otology & Nerotology
2001, 22:723-30.
3.Kemppainen HO, Puhakka HJ, Laippala PJ, Sipila MM, Manninen
MP, Karma PH: Epidemiology and Aetiology of Middle Ear Cholesteatoma. Acta Otolaryngol 1999, 119: 568–572.
4. Potsic WP, Korman SB, Samadi DS, Wetmore RF: Congenital Cholesteatoma: 20-year experience at the Children’s Hospital of Philadelphia. Otolaryngol Head Neck Surg 2002, 126: 409–414.
9.Bezold F: Cholesteatom, Perforation der Membrana flaccida und
Tubenverschlus. Z Hals Nasen Ohrenheilk 1890, 20:5–29.
10. van Blitterswijk CA, Grote JJ: Cytokeratin expression in cholesteatoma matrix, meatal epidermis and middle ear epithelium: a preliminary report. Acta Otolaryngol 1988, 105(5-6):529-532.
11. Sadé J: Cellular differentiation of the middle ear lining. Ann Otol Rhinol Laryngol 1971, 80:376-383.
12. Chole RA, Frush DP: Quantitative studies of eustachian tube epithelium during experimental vitamin A deprivation and reversal. In: Sadé
J, ed. Cholesteatoma and Mastoid Surgery, Amsterdam: Krugler Publishing; 1982.
13. Jackler R: The surgical anatomy of cholesteatoma. Otolaryngol Clin
North Am 1989, 22:883Y96.
15.Hellstrom S, Eriksson PQ, Yoon YJ, Johansson U: Interactions between the middle ear and the inner ear: bacterial products. Ann N Y
Acad Sci 1997, 830:110–19.
16. Saleh HA, Mills RP: Classification and staging of cholesteatoma. Clin
Otolaryngol 1999, 24: 355–359.
17. Albera R, Canale A, Piumetto E, Lacilla M, Dagna F: Ossicular chain
lesions in cholesteatoma ACTA otorhinolaryngologica italica 2012,
32:309-313.
18.Maresh A, Martins O, Victor J, Selesnick S: Using surgical observations of ossicular erosion patterns to characterize cholesteatoma
growth. Otol Neurotol 2011, 32:1239-42.
19. Stankovic M: Audiologic results of surgery for cholesteatoma: shortand long-term follow-up of influential factors. Otol Neurotol 2008,
29:933-40.
20.Jeng F, Tsai M, Brown C: Relationship of preoperative findings and
ossicular discontinuity in chronic otitis media. Otol Neurotol 2003,
24:29-32.
21. Strunk, Chester L. Cholesteatoma. In: Bailey BJ, ed. Head and Neck
Surgery Otolaryngology. Philadelphia, PA: J. B. Lippincott, 1993:163545.
22. Louw L: Acquired cholesteatoma: summary of the cascade of molecular events. The Journal of Laryngology & Otology 2013, 127: 542–549.
23. Maniu A, Harabagiu O, Schrepler MP: Molecular biology of cholesteatoma. Rom J Morphol Embryol 2014, 55(1):7–13.
24. Ohsaki K, Yamashita S, Fujita A, et al: Mechanism of bone destruction due to middle ear cholesteatoma as revealed by laser-Raman
spectrometry. Am J Otolaryngol 1988, 9:117-126.
25. Binderman I, Shimshoni Z, Somjen D: Biochemical pathways involved
in the translation of physical stimulus into biological message. Calcif
Tissue Int 1984, 36(Suppl 1):S82-S85.
26. Austin D.F. Types and indications of staging. Arch.Otolaryngol. 1969,
89:235-42.
27. Derlacki EL, Clemis JD: Congenital cholesteatoma of the middle ear
and mastoid. Ann Otol Rhinol Laryngol 1965, 74: 706–727.
28. James AL, Papsin BC: Some Considerations in Conjenital Cholesteatoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2013, 21:431–439.
29. Kazahaya K, Potsic WP: Congenital cholesteatoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004, 12:398–403.
5.Preciado DA: Biology of Cholesteatoma: Special Considerations in
Pediatric Otorhinolaryngology. Int. Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2012, 76:319-21.
30. Nelson M, Roger G, Koltai PJ, Garabedian E-N, Triglia J-M., Roman
S, Castellon RJ, Hammel JP: Congenital cholesteatoma: classification,
management, and outcome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002,
128: 810–814.
6.Olszewska E, Wagner M, Bernal-Sprekelsen M, Ebmeyer J, Dazert
S, Hildmann H, Sudhoff H: Etiopathogenesis of cholesteatoma. Eur
Arch Otorhinolaryngol 2004, 261 : 6–24.
31. Potsic WP, Samadi DS, Marsh RR, Wetmore RF: A staging system for
congenital cholesteatoma. Arch Otorhinolaryngol Head Neck Surg
2002, 128:1009–12.
7.Flint PW, Haughey BH, Lund VJ et al: Cummings Otolaryngology
Head & Neck Surgery 5th Edition Vol. 2, Philadelphia, PA: Mosby/
Elsevier, 2010.
32. Takagi T, Gyo K, Hakuba N: Clinical features, presenting symptoms,
and surgical results ofcongenital cholesteatoma based on Potsic’s
staging system. Acta Oto-Laryngologica. 2014, 134: 462–467.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
40 Güncel Yaklaşım
33. Wilson K.F, London N.R, Shelton C: Tympanoplasty With Intact Canal Wall Mastoidectomy for Cholesteatoma: Long-term Hearing Outcomes. Laryngoscope, 2013, 123:3168–3171.
34. Syms M, Luxford W: Management of cholesteatoma: status of the canal wall. Laryngoscope 2003, 113:443–448.
35.Brackmann D: Tympanoplasty with mastoidectomy: canal wall up
procedures.Am J Otol 1993, 14:380–382.
36. De Zinis L, Tonni D, Barezzani M: Single-stage canal wall-down tympanoplasty: long-term results and prognostic factors. Ann Otol Rhinol Laryngol 2010, 119:304–312.
37. Ajalloueyan M: Experience with surgical management of cholesteatoma.Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006, 132:931–933.
38. Walker P.C, Mowry S.E, Hansen M.R, Gantz B.J: Long-Term Results
of Canal Wall Reconstruction Tympanomastoidectomy. Otology &
Neurotology 2013, 35:e24-e30.
39. Vartiainen E: Ten-year results of canal wall down mastoidectomy for
acquired cholesteatoma. Auris Nasus Larynx 2000, 27:227–229.
40. Brown J: A ten year statistical follow-up of 1142 consecutive cases of
cholesteatoma: the closed vs. the open technique. Laryngoscope 1982,
92:390–396.
41. Tos M, Lau T: Hearing after surgery for cholesteatoma using various
techniques. Auris Nasus Larynx 1989, 16:61–73.
42.Pennings RJ, Cremers CW: Postauricular approach atticotomy: a
modified closed technique with reconstruction of the scutum with
cymbal cartilage. Ann Otol Rhinol Laryngol 2009, 118:199–204.
43.Roth TN, Hausler R: Inside-out technique cholesteatoma surgery: a
retrospective long-term analysis of 604 operated ears between 1992
and 2006. Otol Neurotol 2008, 30:59–63.
44. Obholzer R, Ahmed J,Warburton F, Wareing M.J: Hearing and ossicular chain preservation in cholesteatoma surgery The Journal of Laryngology & Otology 2011, 125:147–152.
45. Hamilton JW: Systematic preservation of the ossicular chain in cholesteatoma surgery using a fiber-guided laser. Otol Neurotol 2010,
31:1104–1108.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Otoskleroz ve İletim Tipi İşitme Kaybı
Otosclerosis and Conductive Type Hearing Loss
Hüsamettin Yaşar
ÖZET
ABSTRACT
Otoskleroz otik kapsülü tutan insanlara özgü bir kemik distrofisidir.
En sık fissula ante fenestramda görülür. İlerleyici iletim veya mikst
tipte işitme kaybı, tinnitus ve vertigoya sebep olur. Ayrıntılı öykü, fizik
muayene ve işitme testleri ile tanı konur. Hastalığın aktif döneminde
kemik rezorpsiyonunu yavaşlatmak veya durdurmak için medikal
tedavi yararlı olabilir. Cerrahi tedaviyi kabul etmeyen hastalarda ise
işitme cihazı ile rehabilitasyon bir tedavi seçeneğidir.
Otosclerosis is a bone dystrophy localised to the otic capsule and is
unique to humans. The disease is most common present in fissula
ante fenestram. The cinical pictures includes progressive conductive
or mixed type hearing loss, tinnitus and vertigo. The diagnosis of
otosclerosis can be made by a detailed history, physical examination,
and odiometric evaluation. The aim of the medical treatment is to slow
or stop the phase of bone resorption of the disease. Hearing aids also
should be offered as a treatment option to the patients who did not
accept surgical treatment.
Anahtar Kelimeler: Otoskleroz, stapes cerrahisi, işitme kaybı, ilaç
tedavisi, işitme cihazları.
Key Words: Otosclerosis, stapes surgery, hearing loss, medical
treatment, hearing aids.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 41-44
Giriş
Ayırıcı Tanı
Viral, hormonal, otoimmun ve genetik olmak üzere farklı teoriler öne sürülmektedir (4). Gebelik ve doğum kontrol hapı
kullanımı işitme kaybını arttırmaktadır (1). Hastaların çoğunda stapes tabanında kızamık virus RNA sı bulunmuştur
(1). İçme suyundaki yüksek fluorid düzeyinin koruyucu etkisi
olduğu öne sürülmektedir (1). Ancak kesin görüş birliği yoktur. Hastaların 2/3 ünde ailede işitme kaybı öyküsü vardır (1).
İnkomplet otozomal dominant geçiş olduğu düşünülmektedir
(1, 3).
Effüzyonlu otitis media, timpanik membran perforasyonu,
adeziv otitis media ve kolesteatom otosklerozdakine benzer
belirtiler gösterir, ancak otoskopik veya mikroskopik kulak
muayenesi ile kolayca ayırdedilebilirler (1). Geniş vestibuler
akuaduktus otosklerozu taklit edebilir. Bir labirent anatomisi
anomalisidir (5). Çocuklarda daha sık görülür (6). Erişkinlerde
ise çok nadir görülür (5). Progresif mikst tipte işitme kaybı ile
kendini gösterir. Stapes refleksleri alınamaz. Temporal kemiğin yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografisi (HRCT) inde
vestibular akuaduktusun genişliği posterior semisirküler kanal genişliğinden büyükse geniş olarak kabul edilir (5). JervelLang-Nielsen sendromu senkop ve ani kardiak ölüm riskinin
arttığı, EKG de uzamış QT aralığı ile birlikte olan geniş vestibular akuaduktus ile karakterize olan nadir bir hastalıktır (5).
Özellikle yenidoğan işitme taramalarının yaygınlaştığı 1990
lardan önce doğan hastalarda otosklerozu taklit etmesi olası olan bu hastalığın akılda tutulması gerekir. Stapedektomi
yapıldığı halde iletim tipi iştme kaybı düzelmeyen hastalarda
aslında geniş vestibular akuaduktus olduğu düşünülmektedir
(5). Superior semisirküler kanal dehissans sendromu da ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bu hastalıkta otosklerozdan farklı
olarak stapes refleksleri vardır (5). Temporal kemik HRCT si
ile tanı konur.
Tanı
Fizik Muayene
Otoskleroz otik kapsülü tutan insanlara özgü bir kemik distrofisidir (1, 2, 3). Kemik rezorpsiyonu ve formasyonunun birbirini izleyen dönemleri ile karakterizedir (1). En sık fissula
ante fenestramda görülür. Stapediovestibüler eklemin ankilozu yavaş ilerleyen iletim veya mikst tipte işitme kaybına sebep
olur. Genellikle bilateral ve sıklıkla asimetriktir. Kohlear endosteum tutulursa tüylü hücrelerde hasar sonucu sensorinöral işitme kaybı yapabilir. Genellikle 15-45 yaşında başlar. İşitme kaybına tinnitus ve vertigo eşlik edebilir (1). Kadınlarda 2
kat fazla görülür. Prevalansı %0.04-2.1 dir (1, 4). Beyaz ırkta
daha sıktır (1). Histolojik otoskleroz klinik otosklerozdan 10
kat daha sıktır (1, 3).
Etyopatogenez
Ön tanı ayrıntılı öykü, fizik muayene ve odyolojik testlerle
konur (1). Eksploratris timpanotomi yapılarak otosklerotik
odağın görülmesi ve stapes fiksasyonunun saptanması ile tanı
kesinleşir.
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
Otosklerozda timpanik membran normal görünümdedir (1).
Ancak otosklerozun aktif döneminde zengin vasküler bir yapıya sahip olan olgunlaşmamış otospongiotik kemikten dolayı
timpanik membranda kırmızı-pembemsi bir alan görülebilir
42 Güncel Yaklaşım
(Schwartze belirtisi) (1). İletim tipi işitme kaybı ile birlikte
miringoskleroz varsa otoskleroza bağlı olmayan bir kemikçik
zincir fiksasyonu düşünülmelidir (1). Otosklerozda odiyogramda önce alçak frekanslarda gittkçe ilerleyen iletim tipi işitme kaybı görülür. Otosklerotik odak büyümeye devam ederek
stapes tabanını fikse edince yüksek frekanslar da tutulur ve
gittikçe genişleyen hava-kemik aralığı görülür. Kohlear otosklerozun gelişmesiyle mikst veya sensorinöral tipte işitme kaybı görülebilir (1). Stapes fiksasyonunun odiyometrik bir işareti olan Carhart çentiği kemik iletim eşiklerinin yaklaşık olarak
500 Hz te 5 dB, 1000 Hz te 10 dB, 2000 Hz te 15 dB ve 4000
Hz te 5 dB olmasıyla karakterizedir. 2000 Hz te belirgin olan
bir çentiktir. Bunun otosklerotik odağın sertliği, sürtünme ve
kitle etkisinden dolayı orta kulak transformerindeki mekanik
impedans değişiklikleri ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır
(1). Odyogramdaki işitme kaybına göre stapes tabanındaki
patoloji hakkında önceden bilgi sahibi olunabileceği ve bunun
ameliyat öncesi cerrah için yararlı olacağı bildirilmektedir.
Odyogramda hava-kemik aralığının alçak frekanslarda fazla,
yüksek frekanslarda az olmasının diffuz otosklerozu, tüm frekanslarda aynı olmasının ise annuler otosklerozu gösterdiği
bildirilmektedir. Diffuz otosklerozda hava iletim değerleri
annuler otoskleroza göre daha düşüktür (2). Hastalar kemik
yolu ile kendi seslerini daha iyi duyduklarından genellikle alçak sesle konuşurlar (1). Gürültülü ortamlarda da ses volümü
normalden daha yüksek olduğundan daha iyi duyarlar (Willis
parakuzisi). Genellikle timpanogram basık A tipidir ve akustik refleksler ise alınamaz. Diyapozon testlerinden Rinne (-),
Weber ise hasta kulağa lateralizedir. Temporal kemiğin HRTC
si otosklerotik odağı gösterebilir (1). Ayrıca diğer patolojileri dışlamak ve cerrahi tedavi sırasında sorun oluşturabilecek
anatomik varyasyonları saptamak için faydalıdır (7).
Biyokimyasal İnceleme
Otoskleroz terimi kemiğin sklerotik ve sert olduğu son inaktif
dönemi, Siebenman tarafından 1912 yılında kullanılan otospongiosis terimi ise hastağın aktif ve vasküler dönemini temsil eder.
Olgun olmayan otospongiotik kemik, olgun olandan 4 ile 12
kat fazla prostaglandin E2 (PGE2) üretir. PGE2 ve muhtemelen
PGE1 in esas olarak labirentin kemik rezorpsiyonunu uyararak
otospongiosis patogenezinde rol oynayabileceğine inanılmaktadır (1). Hastaların iç kulak semptomlarından sorumlu olan
ve perilenfte saptanan enzimler ise tripsin, α-1 antitripsin, α-2
makroglobulin, kollagenaz, α-1 kimotripsin, fosfatik asit, ribonukleaz ve laktat dehidrogenazdır. Kohleanın tutulduğu hastaların bir bölümünde perilenf pH ının önemli bir oranda düştüğü
gösterilmiştir. Kohleanın olgun olmayan otospongiosis döneminde hastaların asit fosfataz, β glukoinidaz, kollagenaz ve lökin
aminopeptidaz konsantrasyonlarında artış ve alkalin fosfatazda
düşüş saptanmıştır. Olgun safhada ise perilenfte asit fosfataz, β
glukoinidaz, kollagenaz ve lökin aminopeptidazda belirgin düşüş ve alkalin fosfatazda ise önemli oranda artış saptanmıştır (1).
Tedavi
Otosklerozun sebebi tam bilinmediğinden tedavisi de tam
yapılamamaktadır. Uygulanan tedaviler semptomatiktir (4).
Aktif dönemde medikal tedavi yapılır. Cerrahi tedaviyi kabul
etmeyen hastalara ise işitme cihazı önerilir.
Medikal Tedavi
Medikal tedavinin amacı kemik rezorpsiyonunu yavaşlatmak
veya durdurmaktır. Bu amaçla sodyum fluorid tedavisi yapılmaktadır. Ancak sistemik yan etkileri olabileceğinden hastaların düzenli izlenmesi zorunludur. En sık görülen yan etkileri
artralji ve plantar fasciitistir. Bulantı, kusma, gastrik ve peptik
ülser gibi gastrointestinal yan etkileri azaltmak için enterik
kaplı tablet veya kalsiyum karbonatla birlikte kullanılması
önerilmektedir. Böbrek yetmezliği olanlarda kullanılmamalıdır. Gebe ve emzirenlerde ise doz azaltılmalıdır. Puberteden
sonra erişkin dozunda kullanılabilir. Çocuklarda doz vücut
ağırlığına göre azaltılmalıdır. Medikal tedavi vertigo veya
ciddi tinnitusu olan otosklerozlu hastalara da önerilmektedir. Aktif dönemde günde 3-10 mg lık düşük doz yeterlidir.
Stapedial fiksasyon oluşmuşsa 20 mg veya daha yüksek doz
önerilir. Tedaviye 6-8 ay devam edilir. Sodyum fluorid tedavisini tolere edemeyen hastalarda biofosfanatlar kullanılabilir.
Özellikle genç hastalarda, aktif otospongiosis ve Schwartze
belirtisi olanlarda iyi etkiye sahiptir. Biofosfanatların da kemikte mineralizasyon bozukluğu, vitamin D eksikliği gibi yan
etkileri vardır (8).
Cerrahi Tedavinin Tarihçesi
Otoskleroz cerrahisi 1800 lü yıllardan günümüze kadar değişim göstermiştir. Meniere 1842 yılında stapes mobilizasyonu
yaptığı bir olgu yayınlanmıştır.1900 lü yılların başında horizontal semisirküler kanala fenestrasyon girişimleri yapılmıştır
(9). Avrupa ve ABD de bir süre stapes cerrahisi yapıldıktan
sonra menenjit riskinden dolayı bırakılmıştır. Shea, otosklerozda modern stapes cerrahisinin babası olarak kabul edilir
(4, 9, 10, 11). Stapedektomi yaptıktan sonra fenestrayı ven
grefti ile örtüp polietilen protez uygulamıştır. Daha sonra ven
grefti yerine fasiya, perikondrium ve gelfoam kullanılmıştır
(9). 1960 yılında Schuknecht ve Olezick inkus nekrozuna neden olan polietilen protez yerine tel protez kullanmışlardır.
1969 yılında ise Schuknecht ve Applebaum, tabanda küçük
fenestra açıp, küçük çaplı teflon tel piston uygulamışlardır. O
zamandan beri stapedotomi otoskleroza bağlı stapes fiksasyonunu en iyi düzelten girişim olmuştur (9).
Cerrahi Tedavi
Stapes cerrahisi tabanın total veya parsiyel olarak çıkarıldığı
stapedektomi ve tabanda küçük bir fenestranın oluşturulduğu
stapedotomi olmak üzere 2 ye ayrılmaktadır. Deneyimli ellerde
stapes cerrahisi %90 ların üzerinde başarılı sonuçlar vermektedir (2, 11, 12). Ancak anatomik varyasyonlara sahip farklı ve
güç kulak, diyabet, hipertansiyon ve kan diskrazisi gibi sistemik
hastalıklar, antikoagülan kullanımı, kafa travması öyküsü, geçirilmiş operasyon ve kulak enfeksiyonları cerrahi başarıyı olumsuz etkileyen faktörlerdir (9). Persistan stapedial arter, dehissans gösteren juguler bulbus veya karotis, oval pencereye doğru
tam veya tama yakın çıkıntı gösteren fasiyal sinir ve kemikçik
zincir anomalileri görülebilmekte ve bazen cerrahi tedaviyi güçleştirebilmektedir (9, 13). Otosklerozdan başka tek taraflı iletim
tipi işitme kaybı yapan en sık patoloji attikte kemikçik zincir
fiksasyonudur. Bu nedenle stapes cerrahisi esnasında mutlaka
malleus ve inkusun hareketliliği kontrol edilmelidir (9).
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Otoskleroz ve İletim Tipi İşitme Kaybı 43
Cerrahi Teknikler
Stapes cerrahisi lokal veya genel anestezi ile yapılmaktadır
(14). Lokal anestezi ile yapıldığında daha az kanama olmakta, girişim esnasında işitme test edilebilmekte ve oluşabilecek
bir vestibüler travma halinde hasta cerrahı uyarabilmektedir.
Ayrıca genel anesteziden sonra postoperatif dönemde sıklıkla
ortaya çıkan kusma ve öğürmenin serebrospinal sıvı basıncını
arttırarak bir perilenf fistülüne neden olabilmesi, genel anestezinin kendine ait riskleri ve daha pahalı olmasından dolayı lokal anestezi tercih edilebilmektedir (14). Lokal anestezi
ile birlikte çoğunlukla sedasyon da yapılmaktadır (10). Bazı
cerrahlar transkanal olarak kulak spekulumu içinden tek elle
çalışmayı tercih ederken, her iki eli kullanmak için otostatik
spekulum da kullanılmaktadır. Özelllikle dış kulak kanalı dar
olan hastalarda ise bir helikotragal insizyon yapmak ve otomatik ekartörleri yerleştirerek çalışmak hem görüş açısını arttırmakta hem de cerraha her iki elini kullanabilme avantajını
sağlamaktadır. Timpanomeatal flep için uygun insizyonlar
yapıldıktan sonra titiz bir elevasyonla orta kulağa girilir. Flebin yeterli uzunlukta olması ve elevasyon esnasında zedelenmemesi büyük önem taşımaktadır. Korda timpani mümkünse
timpanomeatal flebe yapışık olarak bırakılmalı veya disseke
edilerek mobilize edilmelidir. Korda timpaninin korunmasına dikkat edilmelidir. Küret veya elmas uçlu tur kullanarak
skutumda bir pencere açılır. Cerrahın rahat çalışabilmesi için
piramidal çıkıntı, stapes tendonu, inkudostapedial eklem ve
fasiyal sinir kanalının görünür hale getirilmesi önemlidir.
Daha sonra bir eklem bıçağı veya çengel yardımıyla stapes
başı inkusun lentiküler proçesinden ayrılır. Bu aşamada malleus ve inkusun hareketliliği kontrol edilir. Stapesin hareketliliği ve tabanın durumu kontrol edilir. Stapesin fikse olduğu
saptandıktan sonra mikromakasla stapes tendonu kesilir.
Stapesin arka bacağı mikromakasla kesilir. Stapes tendonu ve
arka bacağını kesmek için lazer kullananlar da vardır. Stapes
ön bacağı ise bir pik yardımıyla promontoriuma doğru kırılır. Stapesin suprastrüktürü mikroaspiratör veya bir çengel
yardımıyla çıkarılır. Ölçüm çubuğu kullanarak kullanılacak
protezin boyu belirlenir. Klasik stapedektomi ve stapedotomi
arasında bu aşamaya kadar bir fark yoktur. Stapedektomide
taban bir pikle delinir ve çatlayan taban çengel yardımıyla
parsiyel veya total olarak çıkarılır. Bu aşamada kesinlikle doğrudan tabandan sıvı aspirasyonu yapılmamalıdır. Stapedotomide ise tabanda kullanılacak pistona uygun büyüklükte bir
fenestra oluşturulur. Bunun için pik, perforatör, elmas uçlu
tur veya lazer kullanılmaktadır. Birçok protezi çeşidi olmakla birlikte en çok teflon, teflon-tel ve titanyum olanlar tercih
edilmektedir. Mikroforseps yardımıyla protez yerine oturtulur. Protezin tabandan 0.5 mm den fazla içeri girmemesi ve
halkasının inkusa tam oturması çok önemlidir.
Uzun bir protez vestibüler irritasyona, gevşek bırakılan halka ise protezin kaymasına veya travma etkisiyle inkus uzun
kolunda nekroza sebep olacaktır. Teflon pistonun halkası
takılmadan önce yeterince açılmakta ve takıldıktan sonra
tekrar sıkılmasına gerek kalmamaktadır. Çelik tel veya titanyum gibi metal halkası olan protezlerin ise açık olan halkası
takıldıktan sonra mikroforseps veya crimper ile uygun bir
şekilde sıkılmaktadır. Halkanın gevşek bırakılmaması veya
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
aşırı sıkılmaması gerekmektedir. Son zamanlarda inkus uzun
koluna klipslenerek takılan Wengen pistonu ve halkası lazerle
ısıtılınca kendiliğinden kapanan nitinol Smart protezi kullanıma sokulmuştur (12). Protez yerine yerleştirildikten sonra
hareketi kontrol edilir. Perilenf sızıntısın önlemek için etrafına birkaç fibröz doku parçası yerleştirilir. Timpanomeatal flep
tekrar eski yerine yatırılır. Dış kulak kanalını tam doldurmamak şartıyla üstüne spongostan parçaları yerleştirilir. Helikotragal bir insizyon yapılmışsa sütüre edilir ve dış kulak kanalı
girişine ufak bir meç konur. Hastanın başı hafif yüksekte ve
hasta kulak üste gelecek şekilde zorunlu ihtiyaçlar dışında 24
saat yatakta tutulur. 2-3 gün sonra dış kulaktaki meç çıkarılır.
2-3 hafta sonra dış kulakta erimiş olan spongostanlar aspire
edilir. 3 aya kadar ağır egzersiz, spor ve kulakta basınç farkı
oluşturabilecek yolculuklar yasaklanır. 2-3 ay sonra ilk odyometrik test yapılabilir. 1966 yılında Henri Martin tarafından
basamakları tanımlanan stapedotomiyi, Ugo Fisch tersine
çevirerek kendine özgü revers stapedotomi tekniğini geliştirmiştir (15). Bu teknikte stapessuprastrüktürü daha yerinde iken önce taban delinmekte ve protez yerleştirilmektedir.
Daha sonra inkudostapedial eklem ayrlmakta, stapes tendonu
ve arka bacağı kesilmekte, ön bacağı ise kırılarak stapes suprastrüktürü çıkarılmaktadır. Helikotragal insizyon yapmayı
ve özel aletler kullanmayı gerektiren bu teknikte uygulanacak
protezin de 0.4 mm çapında olma zorunluluğu vardır. Klasik
stapedotomiye göre bazı önemli avantajları olsa da teknik olarak daha zordur. Postoperatif hava yolu eşiği ile preoperatif
kemik yolu eşiği arasındak fark 10 dB e kadar kapanırsa yapılan cerrahinin başarılı olduğu kabul edilmektedir (14, 16, 17,
18). Bilateral olan olgularda karşı kulağa da stapes cerrahisi
yapılması tartışmalı bir konudur (9). İlk operasyon başarılı ise en erken 6-12 ay sonra karşı kulağa da stapes cerrahisi
yapılması önerilmektedir. Otosklerozda ideal olarak kulağa
yapılacak ilk cerrahi aynı zamanda son cerrahi olmalıdır (11).
Çünkü revizyon cerrahisinin sonuçları primer cerrahi kadar iyi değildir (12, 17). Ciddi sensorinöral işitme kaybı riski
primer cerrahiye göre 2-10 kat daha fazladır (9). Bu nedenle
stapes cerrahisinin deneyimli bir cerrah tarafından yapılması
önerilmektedir (2). Revizyon cerrahisi yapmanın ana sebebi
tekrar iletim tipi işitme kaybı oluşmasıdır (12). İşitme kaybı
erken dönemde oluşmuşsa genellikle cerrahi teknikteki bir
hataya bağlıdır. İşitme kaybı progresif ise protezin kayması veya tabanın tekrar oblitere olmasındandır (9). Revizyon
cerrahisinde protez uzun veya kısa ise çıkarılıp uygun boyda
yenisi takılır. Yerinden çıkmış bir protez ise şaftında bozukluk
yoksa çıkarılıp tekrar takılabilir. İnkus uzun kolu nekrozu saptanırsa malleus-taban protezi uygulanabilir. Bu teknik daha
zor ve bazı riskleri vardır (19). Erode olan inkus uzun kolunun bone cement ile uzatılması ve üstüne protez takılması da
önerilmektedir (20). Juvenil otoskleroz veya konjenital stapes
fiksasyonlu çocuklarda stapedotomi ile olguların yaklaşık olarak %75 inde iyi sonuçlar alındığı bildirilmektedir (9). Konjenital stapes fiksasyonunda işitme kaybı ilerleyici değildir ve
genellikle 3 yaşında farkedilir. Çocukların yaklaşık olarak %25
inde HRCT de malleus ve inkus anomalileri de saptanır. Juvenil otosklerozda ise işitme kaybı ilerleyicidir ve nadiren 9 yaşından önce görülür. Hastaların yarısında aile öyküsü vardır.
44 Güncel Yaklaşım
Olgular iyi seçilirse çocuklarda stapedektominin de emin
bir şekilde yapılabileceği bildirilmektedir (9, 16). Obliteratif
otoskleroz çocuklarda erişkinlere göre 2 kat fazla görülmektedir. Ancak bunun stapedektomi için kontrendikasyon olarak
görülmemesi gerektiği, çünkü beklemenin cerrahiyi daha da
güçleştireceği bildirilmektedir (16). Stapedektominin Komplikasyonları
Timpanik membran perforasyonu, korda timpani hasarı, gusher, persistan stapedial arteryaralanmasına bağlı kanama,
protezin kayması, parsiyel veya total sensorinöral tipte işitme
kaybı, seröz labirentit, perilenf fistülü, reparatif granuloma,
fasiyal sinir paralizisi görülebilir (7, 9).
İşitme Cihazı Uygulaması
Cerrahi tedaviyi kabul etmeyen veya cerrahi tedavinin yapılamayacağı hastalarda işitme cihazı kullanmak başka bir tedavi
seçeneğidir. Ancak bu hastalığın gidişini durdurmaz. Klasik
işitme cihazlarını kullanamayacak hastalarda kemiğe implante edilebilen cihaz (BAHA) bir seçenek olabilir. Ağır derecede
sensorinöral işitme kaybı olanlarda ise kohlear implant uygulanabilir (8).
Sonuç
İletim tipi işitme kaybının önemli nedenlerinden biri olan
otosklerozun özellikle aktif döneminde medikal tedavi yararlı
olabilir. Deneyimli ellerde yapılan stapes cerrahisi ise oldukça
başarılı sonuçlar vermektedir. Bazı durumlarda işitme cihazı
ile rehabilitasyon cerrahi tedaviye bir alternatif olabilir.
12. Bakhos D, Lescanne E, Charretier C, Robier A: A review of 89 revision
stapes surgeries for otosclerosis. Eur Ann Otorhinolaryngol Head
Neck Dis. 2010, 127, 5:177-82.
13.Gültekin G, Olgun L, Kandoğan T, Eryılmaz Z, Çerçi U, Aydar
L: Otoskleroz cerrahisinde farklı tekniklerin karşılaştırılması ve
sonuçları. KBB-Forum 2004, 3(1):7-9.
14. Güneş S, Kandoğan T, Olgun L, Gültekin G, Alper S, Çerçi U: Otoskleroz cerrahisinde stapedotomi tekniği ve kullanılan 0.4 mm ve 0.6
mm’lik pistonların işitmeye olan etkilerinin karşılaştırılması: 220 olgunun uzun dönem sonuçlarının değerlendirilmesi. Turk Arch Otolaryngol 2005, 43(2):73-8.
15.Fisch U: Özel cerrahi teknikler. In: Uluğ T (çeviri editörü): Timpanoplasti, Mastoidektomi ve Stapez Cerrahisi, Genişletilmiş 2. baskı,
Habitat Yayıncılık, 2011, s(p) 224-237.
16. Lippy WH, Burkey JM, Schwing AG, Rizer FM: Short- and long-term
results of stapedectomy in children. Laryngoscope 1998, 108:569-72.
17. Han WW, Incesulu A, McKenna MJ, Rauch SD, Nadol Jr, JB, Glynn RJ:
Revision stapedectomy: Intraoperative findings, results, and review of
the literature. Laryngoscope 1997, 107:1185-92.
18. Bozan S, Öztürk Ö, Yüksel S, Karaman E, Yılmaz S, Enver Ö: Stapes
cerrahisinde uzun dönem işitme sonuçları. Cerrahpaşa J Med 2004,
35:170-3.
19. Sarac S, McKenna MJ, Mikulec AA, Rauch SD, Nadol Jr, JB, Merchant
SN: Results after revision stapedectomy with malleus grip prosthesis.
Ann Otol Rhinol Laryngol 2006, 115(4):317-22.
20. Serin GM, Çam B, Derinsu U, Sari M, Batman Ç: Incus augmentation
with glass ionomer cement in primary and revision stapes surgery.
Ear Nose Throat J. 2010, 89,12:589-93.
Referanslar
1. Uppal S, Bajaj Y, Rustom I, Coatesworth AP: Otosclerosis 1: the aetiopathogenesis of otosclerosis. Int J Clin Pract. 2009, 63, 10:1526-30.
2. Genç A, Sennaroğlu L: Is it possible to predict diffuse obliterative otosclerosis preoperatively by audiologic examination. Int J Audiol. 2007,
46:203-7.
3. Bou-Assaly W, Mukherji S, Suinivasan A: Bilateral cavitary otosclerosis: a rare presentation of otosclerosis and cause of hearing loss. Clinical Imaging 2013, 37:1116-18.
4. Redfors YD, Möller C: Otosclerosis: Thirty-year follow-up after surgery. Ann Otol Rhinol Laryngol 2011, 120(9):608-14.
5.Wieczorek SS, Anderson Jr. ME, Harris DA, Mikulec AA: Enlarged
vestibular aquaduct syndrome mimicking otosclerosis in adults. Am J
Otolaryngol 2013, 34:619-25.
6. Hirai S, Cureoglu S, Schachern PA, Hayashi H, Paparella MM, Harada T: Large vestibular aquaduct syndrome: a human temporal bone
study. Laryngoscope 2006, 116:2007-11.
7. Ulug T, Basaran B, Minareci O, Aydin K: An unusual complication of
stapes surgery: profuse bleeding from the anteriorly located sigmoid
sinus. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004, 261:397-9.
8. Uppal S, Bajaj Y, Coatesworth AP: Otosclerosis 2: the medical management of otosclerosis. Int J Clin Pract. 2010, 64, 2:256-65.
9. Bajaj Y, Uppal S, Bhatti I, Coatesworth AP: Otosclerosis 3: the surgical
management of otosclerosis. Int J Clin Pract. 2010, 64, 4:505-10.
10. Martin C, Fraysse B: Otospongiosis surgery. Calibrated stapedotomy,
or ‘’piston transplatinaire’’. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck
Dis. 2011, 128, 3:155-8.
11.Gristwood RE, Venables WN: Analysis of long-term hearing gains
after stapes surgery with piston reconstruction for otosclerosis. Ann
Otol Rhinol Laryngol 2013, 122(8):500-10.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Travmalar ve İletim Tipi İşitme Kaybı
Traumas and Conductive Hearing Loss
Tunis Özdoğanoğlu
ÖZET
ABSTRACT
Travmatik iletim tipi işitme kayıpları mekanik travma, barotravma,
termal travma, kimyasal travma ve elektriksel travma olarak
sınıflandırılabilinir. Mekanik travma en sık görülen iletim tipi işitme
kaybına neden olan travmadır. Motorlu araç kazaları, düşmeler, dış
kulak yolundan yabancı cisim travması ve direkt künt kafa travmaları ise
en sık görülen mekanik travmalara örneklerdir. Patlamalar ve atmosfer
basıncında değişikliğe neden olan havayolu seyahati, scuba ve gökyüzü
dalışları ise en sık barotravma nedenleridir. Patlamalar barotravma
dışında akustik ve mekanik travmalara da neden olmaktadır. Termal,
kimyasal ve elektriksel hasarlar literatürde çok az tanımlanmış ve
yayınlanmıştır. Belirtilen travmatik nedenler sensorinöral, iletim ve
mixt tip işitme kaybına neden olabilmektedir bu da tedavi yöntemine
şekil vermektedir. Sensörinöral işitme kaybı tedavisi iletim tipi işitme
kaybına göre daha iyi şekillenmiştir. Travmatik iletim tipi işitme kaybı
daha fazla literatür desteği ile klasifikasyon ve tedavi algoritmalarına
ihtiyaç duymaktadır.
Traumatic conductive hearing loss can be classified as mechanical
trauma, barotrauma, thermal trauma, chemical trauma, and electrical
trauma. Mechanical trauma is the most common case seen after motor
vehicle collisions, falls, foreign body trauma through the external ear
canal and direct blunt head trauma. Blast injuries and atmospheric
pressure changes such as airway travelling, scuba and sky diving cause
barotrauma. Blast injuries also cause acoustic trauma and mechanical
injury. Thermal, chemical and electrical injuries are poorly defined
and published at the literature. These traumatic outcomes can cause
sensorineural, conductive or mixed hearing loss which determines the
shape of the management. Sensorineural hearing loss management is
almost shaped but conductive hearing loss management needs more
information for a better classification and management algorithms.
Anahtar Kelimeler: Travma, baro travma, patlama lezyonları.
Key Words: Trauma, barotrauma, blast injuries.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 45-52
Giriş
Travmatik işitme kayıplarının en sık nedenleri araç içi veya dışı
trafik kazaları, düşme, patlamalar ve direkt kafa travmasına neden olabilecek darplardır (1). Bu nedenlerle birlikte dış kulak
yolundan (DKY) penetran yabancı cisim travmaları travmatik
işitme kayıplarına neden olan diğer bir etkendir. Bu etkenler direkt temporal kemiğe, orta kulağa, timpanik membrana (TM),
DKY’na, ve aurikulaya hasar verebileceğinden mekanik travma
olarak değerlendirilmiştir. İşitme kaybına neden olabilecek
travmatik diğer nedenler ise barotravmalar, termal travmalar,
kimyasal travmalar ve elektriksel travmalar olarak sınıflandırılmıştır (2). Birçok çalışmada geçen blast (patlama) tarzı travmalar direkt mekanik bir travma olmadığından barotravmalar
başlığı altında değerlendirilmiştir. Patlama sonrası kafa travması olmaksızın iletim tipi işitme kaybı (İTİK) görülmesi yayılan basınç dalgasının TM ve orta kulak yapılarında meydana
getirdiği hasarlardan kaynaklanmaktadır. Patlamalarda tersiyer
hasar olarak tanımlanan düşme veya başka bir nedenle kafa
travması yaşanması, barotravmaya ek olarak künt kafa travması (mekanik travma) olarak da değerlendirilmektedir. Travmaların neden olduğu hasarların sonucu olarak hangi tip ve ne
kadar işitme kaybı olabileceği Tablo 1 ve 2 de gösterilmiştir.
Tablo 3 te görüldüğü üzere travmatik işitme kayıpları literatürde daha çok mekanik travmalar ve patlamalar olarak
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
değerlendirilmiştir. İletim tipi işitme kaybına neden olan daha
basit ve olağan travmatik durumlar literatürde pek yer bulmamaktadır. Örneğin termal travma gibi yanıkların aurikula
ve DKY’na verdiği hasar sonrası geçici veya kalıcı işitme kayıpları ile ilgili bilgi sınırlı sayıda kaynakta (4) bulunmaktadır.
Bu nedenle İTİK yapan termal, kimyasal ve elektriksel travmalar kanıt değeri düşük veriler ile sınıflandırılmak zorunda
kalınmıştır.
Literatürde mekanik veya diğer travmalar akut travmatik
(geçici) İTİK safha ve kronik travmatik (kalıcı) İTİK safha
olarak sınıflandırılmamıştır. Yapılan bu sınıflandırma travmatik iletim tipi işitme kayıplarının konservatif veya cerrahi açıdan daha sistematik değerlendirilmesine dair kanıtlar
oluşturacaktır.
İletim Tipi İşitme Kaybı Yapan Travmalar
Mekanik Travmalar
Araç kazaları, direkt temporal travmalar veya düşmelerle oluşan mekanik temporal kemik travmaları sonucu oluşabilen
temporal kemik fraktürleri dışında dış kulak yolundan yapılan
penetran travmalar da bu kategoride sınıflandırılabilinir. Penetran travmalar DKY’na, TM’a, oval ve yuvarlak pencereye ve
kemikçik zincire mekanik olarak hasar verebilir. BOS sızıntısı,
epidural ve subdural hemoraji ve menenjite neden olmayan
46 Güncel Yaklaşım
Tablo 1. Travma çeşitlerinin neden olabildiği hasarlar ve tahmini işitme kaybı miktarları
İşitme kaybına yol açan
travma çeşitleri
Aurikula ve DKY
hasarı nedeniyle
İTİK
TM hasarı
nedeniyle İTİK
Kemikçik hasarı
nedeniyle İTİK
Koklear veya nöral
hasar nedeniyle
SNİK
Mekanik travma
+10-30dB
+10-30dB
+20-30dB
+
Barotravma
-
+10-30dB
+20-30dB
+
Termal travma
+10-30dB
+10-30dB
-
-
Kimyasal travma
+10-30dB
+10-30dB
+20-30dB
+
Elektriksel travma
-
+10-30dB
+20-30dB
+
Tablo 2. İletim tipi işitme kayıpları fizyopatolojileri ve tahmini işitme kaybı seviyeleri
İTİK nedeni
Fizyopatoloji
İşitme kaybı miktarı
Aurikula ve DKY hasarı
Tıkanıklığın derecesine bağlı olarak ses dalgasının intakt TM’a ulaşmasının engellenmesi
0-36 dB*
TM hasarı
TM hasarının boyutuyla doğru orantılı hidrolik
sistem bozukluğu
0-40 dB#
TM hasarı ve Kemikçik hasarı
TM hasarının boyutuyla doğru orantılı hidrolik
sistem ve kaldıraç sistem bozukluğu
0-50 dB#
Total TM hasarı ve Kemikçik hasarı
Hidrolik sistem ve kaldıraç sistem bozukluğuna
ek olarak faz farkı kaybı
50 dB#
İntakt TM arkasında kemikçik zincir hasarı
ve/veya oblitere oval pencere
Hidrolik sistem ve kaldıraç sistem bozukluğuna
ek olarak faz farkı kaybı ve TM’dan yansıma
55-60 dB#
*Peter S. Roland (3)
#Şafak M.A. (4)
Tablo 3. Literatürde yayınlanan travmatik işitme kayıplarına örnekler
Jonathan R. Grant ve ark. (1)
Seyhan ve ark. (5)
Hasar mekanizması
Tüm hastalar
Sadece İTİK
Mixt tip İK
Sadece İTİK
Motorlu araç kazası
47
29
18
17
Düşme
29
22
7
7
Silahla yaralanma
3
3
0
2
Q-tip (kulak çubuğu)
4
4
0
1
Darp ve künt travma
12
9
3
5
Patlama
3
2
1
2
Toplam
98
69
29
32
TMP
23
19
4
2
HT
19
15
4
KH
56
35
21
32
İTİK: İletim tipi işitme kaybı, TMP: Timpanik Membran Perforasyonu, HT: Hemotimpanum, KH: Kemikçik hasarı
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Travmalar ve İletim Tipi İşitme Kaybı 47
penetran travmalar sensörinöral işitme kaybı (SNİK), İTİK,
perilenfatik fistül, vestibüler disfonksiyon ve fasiyal sinir paralizisi gibi komplikasyonlara neden olabilir. İTİK’na yol açan
diğer bir mekanik travma ise iatrojenik orta kulak travmalarıdır. Bunlara ventilasyon tüpü uygulaması, timpanoplasti ve
mastoidektomi sırasında oluşabilen komplikasyonlar dışında
tedavi amaçlı takılan timpanostomi tüplerinin yarattığı İTİK
da eklenebilir (6).
Travma sonrası İTİK’na yol açan nedenler sadece kemikçik hasarları değil aurikula ve DKY hasarları, orta kulaktaki hemotimpanum (HT), timpanik membran perforasyonu
(TMP), oval ve yuvarlak pencere hasarlarıdır. Temporal kemik
kırığı olan çocukların %68-96 sında işitme kaybı başta olmasına rağmen sadece %13’ünde 1 aydan uzun sürmektedir (7-8).
Longitudinal fraktürler DKY hasarı, TM hasarı, orta kulakta
hematom ve kemikçik hasarı nedeniyle kalıcı İTİK’na daha
sık neden olurlar (5, 9). Transvers fraktürler ise daha sık orta
kulak hematomuna fakat daha az kemikçik zincir hasarına neden olarak geçici İTİK’na yol açarlar. Mekanik travma sonucu
oluşan temporal kemik fraktürleri %80 oranında longitudinal
%20 transvers olarak bilinmesine rağmen mixt fraktürlere de
sık rastlanmaktadır. Transvers fraktürler daha sık SNİK yapsa
da longitudinal fraktürlerde de az da olsa görülebilmektedir.
Herhangi bir fraktür olmasa da künt temporal kemik travması
veya kontüzyon daha çok SNİK olmak üzere İTİK veya mixt
tip işitme kaybına yol açabilir. Seyhan ve ark.’nın 32 travmatik
kemikçik hasarı olan hasta üzerinde yaptıkları çalışmada %53
trafik kazası, %21 yüksekten düşme, %9 direkt kulak travması
(aurikulaya gelen yumruk ve tokat), %6 künt kafa travması,
%6 mayın patlaması, %3 yabancı cisim penetrasyonu tespit
edilmiş. Bu hastaların %25’inde temporal kemik fraktürü,
%21’inde periferik fasiyel paralizi, %7’sinde ani SNİK, %7’sinde TM perforasyonu, %7’sinde pseudomembran, %7’sinde dış
kulak yolu fraktür hattında osteom görülmüştür.
Akut Travmatik (Geçici) İTİK Safhası
Tos, kafa travması hemen sonrasında %67 işitme kaybı olan
hasta grubunda %59 İTİK tespit etmiştir, %15-20 hastada ise
kalıcı İTİK görülmüştür (10). Geçici İTİK safhası konservatif
(tedavisiz, medikal ve minör cerrahi tedavi) tedavi yöntemleri ile geçici İTİK yapan nedenlerin düzelmesidir. Geçici İTİK
nedenleri olarak aurikula ve DKY hasarları, minör TM perforasyonları ve orta kulaktaki hemoraji (HT) sayılabilir. Travma
sonrası kısa süre içerisinde aurikula ve DKY değerlendirilerek TM görüşü sağlanmalıdır. Mikroskopik değerlendirmede
DKY’nda bulunan herhangi bir patoloji yanlış sonuçlara varmamak için temizlenmelidir, hemoraji veya BOS fistülü şüphesinde konservatif tedavi ile takip edilebilir. Ödem, hemoraji, fraktür sonrası anatomik değişiklikler gibi nedenlerle TM
görüşü sağlanamazsa gerekli antiödem ve antibiyotik tedavisiyle beraber sık pansumanlar ile DKY tedavi edilir. Enfeksyon
ve iyileşmeyi engelleyen kronik bir hastalık olmadığı sürece
genellikle 1-2 hafta içerisinde aurikula ve DKY iyileşmesi tamamlanır. TMP olduğunda orta kulaktaki kan hızlıca drene
olarak temizlenir, perforasyon yokluğunda orta kulaktaki hemoraji HT’a neden olarak işitme kaybına yol açar. Birkaç hafta
içinde orta kulaktaki hemorajik sıvının medikal tedaviyle veya
tedavisiz dağılması ile birlikte İTİK düzelir (11). Minör ve
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
komplike olmayan TM perforasyonları 1-3 ay içerisinde %88
oranında spontan olarak iyileşebilir (11, 12). Johnathan ve ark.
TMP’larının iyileşme süresini ortalama 2.47±1.06 ay olarak
bildirmiştir. Minör veya majör TM hasarı olan durumlarda ilk
aşamada konservatif davranarak paper timpanoplasti ile iyileşme süreci kısaltılabilir. 3. aya kadar olan süreç geçici (spontan iyileşebilen) dönem olarak nitelendirilebilinir (5, 12, 13).
Jonathan ve ark. genel olarak, travmatik işitme kayıplarının
konservatif olarak iyi tolere edildiğini ve prognozunun da iyi
olduğunu bildirmiştir. Ayni çalışmada, diğer birçok çalışmada
belirtilen İTİK nedeniyle yapılan timpanoplastilerin sonuçlarına benzer bir sonucun (10dB ve daha az İTİK) sadece 6 ay
yakın takip ve konservatif yöntemlerle sağlanması nedeniyle
cerrahi sürecin bu süreden sonra düşünülmesi gerektiğini bildirmiştir (1).
Travma sonrası akut dönemde en sık cerrahi müdahale endikasyonları ise fasiyel paralizi, BOS fistülü ve perilenfatik
fistüllerdir. Bu endikasyonların tümüyle birlikte TMP, HT
ve kemikçik patolojileri görülebilir. Stapediovestibüler hasarlarda incus, stapes, footplate ve oval pencere hasarları ile
birlikte oluşan perilenfatik fistül (PLF) İTİK, SNİK, vertigo
ve tinnitusa neden olabilir. Bogaerts ve ark. yaptığı literatür
taramasında PLF nedeniyle cerrahi olarak müdahale edilmiş
18 stapediovestibüler luksasyon hastasının 13’ü DKY’ndan
penetran travma, 4’ü künt travma 1’i barotravma nedeniyle
oluşmuş. Penetran travmaların 12’sinde TMP mevcut, 1’inde
TM intakt. İntakt TM, pentran cismin bir tarağın üst ucu olması ve malleus üzerinden baskı yaparak kemikçik zincir dislokasyonu ve internal stapes dislokasyonu oluşturması olarak
açıklanabilir veya hastanın travmadan 9 gün sonra başvurması nedeniyle perforasyonun spontan iyileşmesi olarak da
açıklanabilir (14). Perilenfatik fistüle neden olan 4 künt travmada ise TM intakt, kemikçik hasarı ve stapes subluksasyonu
tespit edilmiş. Künt travma penetran travmaya göre daha çok
eksternal (timpanik kaviteye) stapediovestibular dislokasyona
neden olmaktadır. 18 Stapediovestibüler luksasyondan 14’ü
internal (vestibül içerisine) diğer 4’ü ise eksternal dislokasyon
olarak tespit edilmiş (14). Bu çalışmada bildirilen perilenfatik
fistüle neden olup opere olan vakalar penetran travmaların en
ciddi senaryosudur. Tabi ki penetran travalar TMP, birçok kemikçik zincir hasarı, stapes subluksasyonu ve iç kulak hasarı
aşamalarından herhangi bir seviyede hasar oluşturabilir. Penetran travmalarda tedavi, hasar seviyesine ve komplikasyonlara göre değerlendirilmelidir. Komplikasyonsuz vakalar daha
önce belirtildiği gibi konservatif olarak tedavi edilebilir, iyileşmeyen perforasyonlar veya kalıcı İTİK kemikçik patolojileri
açısından değerlendirilmelidir. SNİK ile beraber vestibüler
semptomlar stapes subluksasyonu, oval pencere ve yuvarlak
pencere hasarı açısından akut safhada değerlendirilip tedavi edilmelidir. Bu aşamada labirent hasarı ve PLF tanısı için
temporal kemik fraktürü ve pneumolabirent değerlendirilmesi yüksek rezolüsyonlu temporal kemik BT ile yapılmalıdır.
Konservatif tedavi ile vestibüler semptomlar takip edilirken
değişmeyen, artan vestibuler semptomlar veya artan SNİK
cerrahi tedaviyi düşündürmelidir. Geç tedavi edilen stapediovestibular subluksasyon vakalarında işitme kayıplarının değişmediği ve artan vestibüler komplikasyonlar nedeniyle ileri
48 Güncel Yaklaşım
derecede SNİK olan hastaların işitmelerinin feda edilmesi gerekebileceği bildirilmiştir (14, 15). Kronik Travmatik (Kalıcı) İTİK Safhası
Kalıcı İTİK’na yol açan patolojilerin tanımlanması tedaviyi
planlamada yardımcı olmaktadır. Komplike olan ve konservatif tedavi ile kapanmayan TM perforasyonları, tüm kemikçik
zincir hasarları ve her iki patolojinin birden olduğu durumlar
cerrahi müdahale gerektiren İTİK’larıdır. Literatürde travmatik İTİK daha çok ossiküler patolojiler için değerlendirilmiştir.
Bu nedenle cerrahi müdahale daha çok TM intakt iken İTİK
olan kemikçik hasarlı hastalar için bildirilmiştir.
Birçok çalışmada cerrahi müdahale zamanı ve kriterlerinin
farklı bildirilmiş olması bu konuda bir konsensusa varılmadığını göstermektedir. Travma sonrası günler içinde TM tamiri
ve eksplorasyonunu öneren çalışmalar daha çok DKY’ndan
gelen penetran travmalara örnektir (16, 17). Travma sonrası
6.-7. haftada (11) veya 3 ay sonrasında (12, 13) ossiküler patoloji nedeniyle orta kulak eksplorasyonunu öneren çalışmalar
bildirilmiştir. Jonathan ve Lee TM’ı intakt olan hastanın işitme kaybı 30 dB ve daha fazla ise ve 6 aydan daha uzun sürüyor
ise cerrahi olarak orta kulak eksplorasyonu ve kemikçik zincir
rekonstrüksyonunu önermektedir (1, 18). Seyhan ve ark. ise
HT veya TM hasarı düzeldikten 2 ay sonra 30 dB ve daha fazla
bir kayıp orta kulak patolojisini düşündürdüğü için eksplorasyon önermektedir (5).
Geçici dönem iyileşme tamamlandıktan sonra saf ses odyogram ve timpanogram yapılarak HT çözülse de orta kulakta
serum veya sıvının temizlenmiş olduğu görülmelidir. Sadece kemikçik hasarını değerlendirmek yerine daha geniş bir
spektrumdan bakarak odyogramda İTİK derecesi, olabilecek
diğer orta kulak yapılarındaki hasarlarla beraber değerlendirilmelidir. Tablo 2’de gösterilmiş olan, sadece minör TM hasarı sonrası 0-40 dB kaybı olan hastanın perforasyonu 3 ay
içerisinde spontan kapanmazsa veya paper timpanoplastiden
yarar görmezse konservatif tedavi yeterli olmamıştır ve cerrahi müdahale düşünülmelidir. TM hasarı nedeniyle kalıcı İTİK
olan hastalara tip I timpanoplasti ile perforasyon tamiri yapılırken odyogramı kemikçik hasarı düşündürtmese de kemikcik zincir kontrol edilmelidir. Seyhan ve ark.’nın çalışmasında
birçok minör kemikçik hasarı büyük perforasyonların neden
olduğu 30-40 dB’lik kayıpların gölgesinde kalarak teşhis ve
tedavi edilemediğinden bahsedilmiştir (5). Minör veya majör
perforasyonlarla birlikte 30 dB ve üzeri İTİK kemikçik hasarını düşündürmeli ve operasyon planlanırken yüksek rezolüsyonlu temporal BT çekilerek ayrıntılı bir şekilde kemikçik
rekonstrüksyonu planlanmalıdır.
Akut travmatik İTİK sürecinden sonra mikroskopik değerlendirmede herhangi bir perforasyon tespit edilmeyen
İTİK’larında kemikçik hasarı nedeniyle cerrahi eksplorasyon
düşünülmelidir. Travma alan tarafın karşı tarafında da temporal kemik fraktürü ve kemikçik hasarı bildirilmiştir (19) bu
yüzden mutlaka travmalar bilateral değerlendirilmelidir. Akut
safhada intakt TM posterioründe HT mevcudiyeti kemikçik
hasarını değerlendirmemizi engellemektedir. HT görülmediği
akut safhada ise İTİK’nın 30 db ve üzerinde olması kemikçik
hasarını düşündürse de literatür daha çok akut travmatik İTİK
döneminin konservatif olarak geçirilmesini önermektedir (1,
5, 11, 12, 13). Jonathan ve ark. perforasyon ve HT görülmeyen
sadece kemikçik hasarı düşünülen hastaların %76’sının 6 ay
içerisinde spontan olarak 20 dB ve daha iyi seviyede bir İTİK
oluşturduğunu belirterek kemikçik hasarlarında da konservatif davranılmasını önermektedir (1). Seyhan ve ark. ise HT
veya TM hasarı düzeldikten 2 ay sonra 30 dB ve daha fazla
kaybı olan hastalara orta kulak eksplorasyonu önermektedir. Bu kriterlerdeki 32 hastaya yapılan eksplorasyonda %25
incudostapedial dislokasyon ve rotasyon; %15 incusun uzun
procesinde fraktür; %12.5 incus uzun procesde erozyon; %7.5
incus dislokasyonu, inkus yokluğu ve stapesin anterior crusunda fraktür; %5 stapes footplatinde fraktür ve %2.5 stapes
anterior crusda erozyon, stapes erozyonu, incus kısa kolunda fraktür, incus dislokasyon ve fiksasyonu, incudomalleolar
dislokasyon, malleus yokluğu, malleus fiksasyonu ve malleus
fraktürü tespit etmiştir. Bu hastalar gerekli ossikuloplasti ve
rekonstrüksyon yöntemleriyle tedavi edilmiştir (5). En sık görülen kemikçik hasarı olan inkudostapedial eklem dislokasyonu (Resim 1) diğer birçok çalışmada da vurgulanmıştır (5,
7, 20). Bu gibi kemikçik zincir hasarlarında kemik zincir ya
yeniden şekillendirilir (ossiculoplasti) ya Parsiyel Ossiküler
Replasman Protezleri (PORP) ve otogreftlerle yeniden oluşturulur ya da bone cement ile fixe edilir (21, 22).
Gecikmiş dönem kemikçik rekonstrüksyonu sınırlı sayıda yapılan çalışmada belirtilmiştir (5, 9, 23). Bu gibi kronik olgularda kemikçikler zaman içerisinde farklı lokalizasyonlarda ve
pozisyonlarda görülebilir. Kronik bir dislokasyon sonrası epitimpanum kemik duvarına fikse olan malleus başı repozisyon
ve fiksasyon (ossiküloplasti) ile tamir edilebilinir (24). Başka
bir gecikmiş vakada tüm incus kemikçiğinin yokluğunun açıklanmasında zorlanıldığı bildirilmişti (5). Saito ve ark. İncusun
uzun kolu travma sırasında posteriore doğru rotasyon gösterip disloke olarak TM’dan veya fraktür hattından posteriore
doğru yer değiştirerek DKY’na fırlayabileceğini bildirilmiştir
(25). Manish ve ark.’nın bildirdiği başka bir vakada ise trafik
kazası sonrası longitudinal temporal kemik fraktürü tespit
edilen hasta acil tedavisi yapıldıktan bir ay sonra işitme kaybı
ile başvurmuş. Hastada intact TM ile birlikte DKY posterosuperiorde intakt DKY cildi altında incus kemikçiğinin tama yakın bir şekilde bulunduğu bildirilmiş (Resim 2). Bunu, travma
sırasında fraktür hattının açıldığı sırada incusun posteriöre
Resim 1. İnkus lentiküler prosess (alttaki ok) ile stapes (üstteki ok)
dislokasyonu
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Travmalar ve İletim Tipi İşitme Kaybı 49
havuza veya denize tüplü-tüpsüz dalışlarda orta kulaktaki basıncın eşitlenmesi için yeterli zaman bulunmaktadır. Ancak
bu adaptasyon için nazal, paranasal, nazofarenks, östaki kanalı ve orta kulağın sağlıklı ve açık olması gerekmektedir. Bu
nedenle bu yapıların tıkalı olduğunun bilindiği durumlarda ya
da skuba dalışı sırasında yutkunmayla ve valsalva manevrasıyla orta kulak eşitlenemediğinde veya gökyüzü dalışına (skydiving) çıkılan basınç düzenleyicisi olmayan açık uçaklarda orta
kulak basıncının eşitlenemediği gibi durumlarda skuba dalışından veya gökyüzü dalışından vazgeçilmesi gerekmektedir.
Bu yapıların tıkalı olması hava ile dolu olan her bölgede olacağı gibi yüksek basınçtan düşük basınca doğru bir genişleme ve
dolayısıyla dokularda gerilim oluşturacaktır. Paranazal sinüs
ve orta kulak yapıları gibi hava dolu kapalı alanlarda oluşan bu
basınç değişikliği barotravmaya neden olmaktadır.
Resim 2. Longitudinal temporal kemik fraktüründen bir ay sonra
düzelmeyen işitme kaybı nedeniyle başvuran hastanın DKY
görüntüsü. İntakt TM’ın postero lateralinde DKY cildi altında intakt
incus kemikçiği (26).
doğru fraktür hattı boyunca deplase olması ve DKY cildi tarafından yakalanılması olarak açıklamıştır. Acil tedavi sırasında
DKY hemorajik ve kan pıhtılı olması incus’u DKY’ndaki fraktür hattı olarak değerlendirilmesine neden olduğu belirtilmiş.
İncus’un en fazla travma nedeniyle deforme olmasının nedeni
malleus ve stapesten farklı olarak daha az destek yapısına sahip olmasıdır. Malleus ve incus hasarı görülen vakalarda mutlaka incus hasarı aranmalıdır (26).
Selesnick ve ark. 15 çalışmalık bir derlemeyle ulaştıkları sonuç
akkiz DKY atrezilerinin %54.1 kronik enfeksiyon ve inflamasyon, %20.2 DKY cerrahisi sonrası ve %11 posttravmatik olduğu bildirilmiştir (27). Magluilo ve ark. 41 vakalık bir akkiz dış
kulak yolu atrezisi serisinde İTİK’na yol açan tüm atrezilerin
%10’u posttravmatik nedenle oluşan atreziler olduğu bildirilmiştir (28). Bu atrezilerin tedavisinde medikal tedavinin çok
sınırlı bir yeri vardır, asıl amacın açık ve kuru bir DKY’nun
sağlanması olduğu ve bunun sadece cerrahi olarak sert veya
yumuşak proliferatif dokuların DKY’ndan uzaklaştırılmasıyla
sağlanabileceği bildirilmiştir (29, 30).
Barotravmalar
Barotravma, havanın DKY’ndan veya östaki kanalından geçerek orta kulak ve iç kulak yapılarının yüksek veya düşük
basınca maruz kalmasıdır. Bu basınç östaki kanalı sayesinde
eşitlenemezse basınç orta kulak yapılarına özellikle TM’a hasar vermektedir.
Atmosfer Basıncındaki Değişikliklere Bağlı Barotravma
Hasarları
Deniz seviyesindeki basınç 1 atm basınçtır bu da 760 mm
Hg’ya eşdeğerdir. Ortalama 6000 metre yükseklikte atmosfer
basıncı yarılanarak 0.5 atm olurken her 10 metre derinlikte
ise 1 atm basınç artışı olmaktadır. Vücudumuz atmosfer basıncındaki minör değişikliklere her gün maruz kalmakta ve bu
değişikliklere adapte olabilmektedir. Kapalı ortamda, yüksek
bir tepeye veya binaya çıkıldığında, havayolu seyahatlerinde,
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kulakta oluşan bu barotravmanın seviyesine ve etki süresine göre dokular elastisitesi kadarıyla hareket edecektir daha
sonrasında sırasıyla kapiller hemoraji, orta kulak efüzyonu
ve HT görülebilmektedir. Basıncın artması ve eşitlenememesi TMP’na yol açmaktadır, ani bir basınç değişikliği olmadığından kemikçik hasarı daha az görülmektedir. PLF yüksek
basınç değişikliklerinde TMP ile birlikte veya tek başına görülebilir, işitme kaybıyla beraber bulantı, kusma, vertigo ve
tinnitus PLF’ü düşündürmektedir. Akut veya kronik tek taraflı
perforasyonlarda iç kulak basınçlarındaki değişiklik nedeniyle
alternobarik vertigo görülebilir. Dalış sırasında oluşan vertigo orientasyon kaybına ve durumun daha da kötüleşmesine
neden olabilmektedir bu durumlarda dalışın sonlandırılması
ve PLF açısından değerlendirilmesi gerekmektedir. Bu gibi barotravmaların önlenmesi için rutin olarak dalış öncesi dekonjestan veya nazal steroid önerilen çalışmalar bulunmaktadır
(31). Oral dekonjestanların nazal topikal dekonjestanlardan
daha etkili olduğu bildirilmiştir (32).
Trekking, dağcılık, kayak ve snowboard genellikle düşük irtifalarda yapıldığından östaki disfonksiyonu olsa bile orta
kulak hacmindeki değişiklik tolere edilebilir. Yüksek irtifadan
paraşütle yapılan atlayışlarda basınç değişikliği daha yavaş
olmaktadır fakat östaki disfonksiyonu düzelmediği takdirde
barotravmaya neden olmaktadır. En hızlı basınç değişikliği
olan gökyüzü dalışında daha yüksek irtifadan 120 mil/saate
(193 km/saat) ulaşan hızlarla düşüş yapılmaktadır ve östaki disfonksiyonu ile atlayışların yapılması kaçınılmaz olarak
birçok barotravmatik etkiye neden olmaktadır (31). Skuba
dalışlarında uçak yolculuklarına ve gökyüzü dalışlarına oranla daha çok basınç değişikliği olduğundan daha fazla dikkat
edilmelidir. Ayrıca her dalışın bir çıkışı olduğundan çıkışta da
basınç değişikliğinin hızlı olması orta kulaktaki havanın hızla genişlemesine ve yine eşitlenememesi durumunda TM’ın
dışarı doğru esnemesine ve TM perforasyonuna neden olmaktadır. Orta kulak hacmi 30 metre derinlikten (4 atm basınçtan) yüzeye (1 atm basınca) çıkana kadar 4 kat genişlemektedir ve bu hacim östaki kanalından çıkamaz ise TMP ile
eşitlenmektedir. Bu durum ortakulak barotravması (barotitis
media) dışında daha ciddi sonuçları olan intrakranial, kohlear,
pulmoner vs. hava (nitojen gazı) embolisine yol açarak hayati
tehlikeye neden olmaktadır. Bu nedenle barotravmadan çok
dekompresyon hastalığını önlemek için yüzeye çıkışlar daha
50 Güncel Yaklaşım
kontrollü yapılmaktadır. Kohlear dekompresyon hastalığı
kohlear damarlarda hava embolisi nedeniyle oluşan enfarktlar
sonucunda SNIK oluşmasıdır.
Uzun süre dalan kişilerde kronik barotravma etkisi nedeniyle
veya perforasyon sonrası oluşan pseudomembran nedeniyle
TM fibröz tabakasında erozyon/kayıp olmaktadır. Bu değişiklik TM’ın elastisitesini kaybederek vibrasyon yerine dalgalanmasına veya retraksyon oluşturarak orta kulak yapılarının
üzerine adhezyonuna yol açarak İTİK oluşturmaktadır. Bu
durumda işitme kaybının seviyesine, östaki disfonksiyonu
seviyesine, hastanın bu durumdan rahatsızlık duyma seviyesine ve dalışa devam edip etmeyeceğine göre tedavi planlanması yapılmalıdır. Dalışa ara verilmesi TM’ın toparlanmasına
yardımcı olacaktır fakat östaki difonksiyonu olan hastalarda
ventilasyon tüpü takılarak TM’ın iyileşmesi sürecinde dalış
yapılmaması tercih edilir. Dalış süresi ile maruz kalınan soğuk su ve basıncın etkisiyle
DKY’da oluşan eksostozlar serumen sıkışması sıklığını artırarak İTİK’na yol açmaktadır. Total ve totale yakın obstrüksyona neden olan serumen temizliğini zorlaştıran eksotozlar
cerrahi olarak eksize edilerek İTİK tedavi edilmelidir (33). Patlama (Blast) Hasarları
Patlama sonrasında onlarca kPa’lık yüksek basınç dalgası ses
hızından daha hızlı bir şekilde ilerleyerek çevredeki yapılara
ulaşır. Ortamın açık hava olması, kulağın patlamanın merkezine olan uzaklığı, kulağa göre basınç dalgasının yönü oluşan
hasarlanmalarda önemli faktörlerdir. Bunlara ek olarak DKY
ve TM yapılarındaki çeşitlilik ayni patlamada çok farklı otolojik hasar görülmesine yol açmaktadır (34). Patlamalarda oluşan basınç dalgası ani gelişen bir olay olduğu için uçakta veya
dalışlarda yapılan basınç eşitlenmesi yapılamamaktadır. Bu
nedenle basınçla oluşan TM’daki hareket zayıf bir veya birkaç
membran bölgesinde veya totale yakın perforasyona neden
olabilmektedir. Patlamanın uzaklığına bağlı daha düşük basınç seviyelerinde perforasyon oluşmazsa TM ve ortakulakta
kapiller hemoraji nedeniyle renk değişikliği görülebilir fakat
literatürde, patlamalarda basınca bağlı HT bildirilmemiştir.
Orta kulağa ulaşan basınç dalgası ani akustik travmanın yarattığı basınç gibi kemikçiklerde subluksasyon veya dislokasyona yol açabilir. Tıkaçla korunmamış bir kulakta patlamalara
en hassas yapı bazilar membrandır, TM ve orta kulak yapıları
ise sırasıyla hassas olan diğer yapılardır. Vücutta ise hava ve
gaz ile dolu organlar (akciğer ve gastrointestinal sistem) solid
organlara göre daha hassastır (35). Bazilar laminada oluşan
hasar patlamalarda en sık görülen yüksek frekanslardaki geçici SNIK’nı açıklamaktadır. Patlamanın şiddetine bağlı oluşan
corti organı ve tüylü hücrelerdeki hasar iyileşme sürecini ve
kalıcı SNIK hasarını belirlemektedir (34).
Orta kulak yapılarına direkt şok dalgasının ulaşmasını engelleyen TM, kemikçikleri ve membranöz labirent membranlarını koruduğu konusunda yayınlar bulunmaktadır (36). Ayni
mekanizma ile patlama sırasında oluşan TMP’u İTİK’na yol
açarak tampon görevi yapmaktadır ve iç kulağa yüksek akustik enerjinin ulaşmasını engelleyerek SNİK’nı azaltmaktadır
(37). Daha yüksek basınç farklarında bahsi geçen koruma faktörleri yeterli olmadığında TM’da oluşan hasar gibi yuvarlak
veya oval pencerede de yırtılmalar görülebilir. SNİK ile beraber vertigo şikayetleri bulunan, basınçlı ortamlara hassas
posttravmatik kişilerde PLF düşünülmelidir. PLF patlamalarda oluşabilecek diğer santral kaynaklı vertigo nedenlerinden
ayırt edilmelidir. İleri derecede SNİK görülen hastalarda kemik ve kıkırdak labirent hasarı, kohlear hemoraji, perilenfatik fistül, kokleovestivuler sinirde hasar düşünülmelidir (23).
Patlamanın basıncı malleus başını attiğe fikse edebilir, malleus kırığı veya dislokasyonu oluşturabilir ancak bu patolojiler
incus hasarlarından daha seyrek görülmektedir. En sık incus
hasarı ise yine incudomalleolar eklem hasarıdır (5, 34, 38).
Sridhara ve ark. askeri personelin maruz kaldığı patlamalarda oluşan TM hasarlarının genellikle total veya totale yakın
olduğu bu yüzden spontan iyileşme genellikle görülmediğini
bildirmiştir. Patlamanın etkisiyle orta kulağa epitel ve yabancı
cisim implantasyonu sık görülmektedir, her ikisi de yapılacak
olan timpanoplastinin başarısını azaltmaktadır. Epitel implantasyonu zaman içerisinde hatta timpanoplasti sonrası orta
kulakla inci (pearl) kolestatoma veya daha destrüktif kolestatomun oluşmasına neden olarak İTİK’na neden olur. Yabancı
cisim implantasyonları ise temizlenmediği takdirde enfeksyon odağı olarak kronik otit gelişmesiyle İTİK’na neden olur.
Yine patlamanın yarattığı şok dalga nedeniyle kemikçikler de
olması gereken yerde olmaması ve destek mekanizmalarının
bozulmuş olması bu hastaları zor vakalar yapmaktadır. Bunlara rağmen Sridhara kronik bir östaki hastalığı olmayan orta
kulak sterilitesi sağlanmış hastalara yapılan standart timpanoplastilerin başarılı olduğunu bildirmiştir (39).
Persaud ve ark. kapalı alanda çivi bombasına maruz kalan
kişilerde yapılan çalışmada %62 TMP, %88 geçici tinnitus ve
tüm hastalarda yüksek frekanslarda daha fazla olmak üzere
patlama noktasına yakınlıkla doğru orantılı SNİK tespit etmiştir. TMP olan hastaların %78’i 6 ay içerisinde spontan iyileştiği ve cerrahi bir işlem gerekmediği bildirilmiş. SNİK’nın
yüksek frekanslarda olması daha az morbiditeye yol açtığı
bildirilmiştir. Bu nedenlerle konservatif tedavi ve takip süresinin 6 ay olmasının birçok hastada uygun olduğu bildirilmiştir
(40). Naqeris ve ark ise patlamalardan ancak 1 yıl sonra kalıcı
otolojik hasarları tespit etmenin mümkün olduğunu bildirmiştir (41).
Patlamalarda oluşan diğer mekanik multisistem yaralanmaları daha öncelik arzetmekle birlikte otolojik hasarlar görmezden gelinmememelidir. Hasta stabil duruma geldiğinde otolojik değerlendirme yapılarak hasar tespiti ve konservatif tedavi
ile takibe alınmalıdır.
Termal Travmalar
Literatürde az rastladığımız fakat günlük hayatta karşımıza
çıkabilen termal TM, DKY cildi ve aurikula yanıkları DKY’nu
tıkayarak havanın TM’a ulaşmasını etkilemektedir. Bu tarz
yanıklara örnekler güneş yanığı, kulak içi epilasyon yanıkları,
kulak, yüz ve başa gelen sıcak sıvı yanıkları, kaynak makinesinden fırlayan sıcak döküntüler yanında orta kulak ve DKY
cerrahisi sırasında cerrahi mikroskobun neden olduğu doku
dehidrasyonu ve hasarı sonrası oluşan iletim tipi kayıplar belirtilebilir (42). Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Travmalar ve İletim Tipi İşitme Kaybı 51
Kimyasal Travmalar
Termal travmalar gibi kimyasal travmalar da literatürde pek
bulunmamaktadır. Kaustik ajanlar veya eczanede yüksek
konsantrasyonda hazırlanan ilaçlar TM ve DKY’nda hasar ve
yanıklara neden olabilir. Saat pilleri gibi küçük piller DKY ve
TM’a yabancı cisim olarak mekanik hasar verebileceği gibi
uzun süre kaldığında kimyasal yanıklara da neden olabilir.
ABD’de yılda ortalama 1880 baş boyun bölgesine pil nedeniyle yaralanma ve müdahale bildirilmiş. %50 ye yakın bir oranda
2-5 yaş arası buruna ve kulağa yerleştirilen pil nedeniyle yabancı cisim çıkarılması, %45.2 oranda da 65 yaş ve üstü hastanın işitme cihazı pillerinin neden olduğu DKY’nda yabancı
cisim olarak tespit edilmiş. İşitme cihazı kullanan hastaların
pil değiştirme eğitiminin yeterince verilmediği sonucuna varılmış (43). Unutulan ve uzun süre DKY ve TM teması bulunan pillerin kimyasal reaksyonla geçici ve kalıcı DKY hasarına
ve TMP neden olabilir. Oluşan ödem nedeniyle pilin çıkarılmasının zorlaşması ve cerrahi müdahalenin yaratacağı travma
da önemli bir morbidite ile birlikte geçici İTİK yaratmaktadır. Elektriksel Travmalar
Elektrik akımı nedeniyle veya yıldırım çarpması nedeniyle
genellikle kardiyovasküler ve nörolojik nedenlerle hasta kaybedilir. Bunların dışında eğer hasta hayatta kalırsa nörolojik,
elektrik yanığı, psikiyatrik ve otolojik sekellerle iyileşebilir.
Fidan ve ark. bildirdiği 16 yaşında yıldırım çarpması sonrası
tek taraflı işitme kaybı olan hastanın akut dönem kulak muayenesinde TM intakt ve HT tespit edilmiş. Saf ses odyogramında ise HT’un yaratacağı İTİK’dan daha fazla (45dB) olan
işitme kaybı tespit edilmiş. 1 ay konservatif tedavi sonrası HT
düzelmiş fakat saf ses odyogramında 42dB’lik İTİK kalmış. Bu
nedenle orta kulak eksplorasyon cerrahisi yapılan hastanın
inkus uzun kolunda nekroz ve erozyon tespit edilerek osiküloplasti ile tedavi edilmiş (44). Literatürde bildirilen yıldırım
çarpması vakalarının neden olduğu diğer otolojik hasarlardan
en sık görülenler TMP, HT, Reissner membran rüptürü, stria
vaskülaris dejenerasyonu, corti organı dejenerasyonu, otik
kapsül mikrofraktürleri, iç kulak hemorajisi ve internal akustik kanal içerisinde oluşan ödem olarak bildirilmiştir (45).
Referanslar
1.Grant JR, Arganbright J, Friedland DR. Outcomes for conservative
management of traumatic conductive hearing loss. Otol Neurotol.
2008 Apr;29(3): 344-9.
6.Whittemore KR Jr, Dornan BK, Lally T, Dargie JM. Persistent conductive or mixed hearing loss after the placement of tympanostomy
tubes. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012 Oct;76(10):1465-70.
7.Babademez M.A. Incudostapedial Rebridging Ossiculoplasty with
Bonecement after Temporal Bone Trauma. Düzce Tıp Dergisi 2010;
12(1):84-6.
8.Williams WT, Ghorayeb BY, Yeakley JW. Pediatric temporal bone
fractures. Laryngoscope. 1992 Jun;102(6):600-3.
9. Stephan LA, Isaacson JE. Incudomallear joint separation. Am J Otol
2000;21:284-5.
10. Tos M. Prognosis of hearing loss in temporal bone fractures. J Laryngol Otol. 1971 Nov;85(11):1147-59.
11. Wennmo C, Spandow O. Fractures of the temporal bone chain incongruencies. Am J Otolaryngol 1993;14:38-42.
12.Kristensen S, Juul A, Gammelgaard NP, et al. Traumatic tympanic
membrane perforations: complications and management. Ear Nose
Throat J 1989;68:503-16.
13. Kocchar LK, Deka RC, Kacker SK, et al. Hearing loss after headinjury.
Ear Nose Throat J 1990;69(8):537-40.
14.Bogaerts M, Waterval J, van Dinther J, Somers T, Zarowski A, Offeciers FE. Treatment of traumatic stapediovestibular luxation: case
report with the introduction of a new technique and review of literature. Otol Neurotol. 2014 Apr;35(4):582-8.
15.Lasak JM, Van Ess M, Kryzer TC, Cummings RJ. Middle ear injury
through the external auditory canal: a review of 44 cases. Ear Nose
Throat J. 2006 Nov;85(11):722, 724-8.
16. Neuenschwander MC, Deutsch ES, Cornetta A, et al. Penetrating middle ear trauma: a report of 2 cases. Ear Nose Throat J 2005; 84:32-5.
17. Winerman I, Man A, Segal S. Early repair of traumatic perforations of
the tympanic membrane in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
1982;4:23-7.
18. Lee D, Honrado C, Har-El G, Goldsmith A. Pediatric temporal bone
fractures. Laryngoscope 1998 Jun;108(6) : 816-821.
19.Chujo K, Nakagawa T, Komune S. Temporal bone fracture with ossicular dislocation caused by a blow to the opposite side of the head.
Auris Nasus Larynx. 2008 Jun;35(2):273-5.
20. Brodie HA, Thompson TC. Management of complications from 820
temporal bone fractures. Am J Otol 1997;18:188-97.
21. McGuirt WF Jr. Injuries of the ear and temporal bone. In: Bluestone
CD, Stool SE, Kenna MA, (eds). Pediatric otolaryngology, Philadelphia. Saunders 1996. p 689 -705.
22.Goldenberg RA. Hydroxylapatite ossicular replacement prostheses. Results in 157 consecutive cases. Laryngoscope. 1992 Oct;102
(10):1091–6.
23. Yetiser S, Ustun T. Concussive blast-type aural trauma, eardrum perforations, and their effects on hearing levels: an update on military
experience in Izmir, Turkey. Mil Med 1993 Dec;158 (12) :803-6.
24. Toshihiro S. An infant case of delayed conductive hearing loss following head trauma. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2007; 71:181-184.
25.Saito T, Kono Y, Fukuoka Y, et al. Dislocation of the incus into the
external auditory canal after mountain-biking accident. ORL 2001;63:
102-5.
2.Turbiak TW. Ear trauma. Emerg Med Clin North Am. 1987
May;5(2):243-51.
26. Gupta M, Singh S, Gupta M. Traumatic ossicle extrusion into the external auditory canal. Ear Nose Throat J. 2013 Jun; 92(6):E21.
3.Roland PS, Smith TL, Schwartz SR, Rosenfeld RM, Ballachanda B,
Earll JM, Fayad J, Harlor AD Jr, Hirsch BE, Jones SS, Krouse HJ, Magit
A, Nelson C, Stutz DR, Wetmore S. Clinical practice guideline: cerumen impaction. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Sep;139(3 Suppl
2):S1-S21.
27. Selesnick S, Nguyen TP, Eisenman DJ. Surgical treatment of acquired
external auditory canal atresia. Am J Otol 1998; 19: 123-30.
4. Şafak M.A. İletim tipi işitme kayıpları. In: Can Koç (ed): Kulak burun
boğaz hastalıkları ve baş boyun cerrahisi. Ankara, Güneş Kitabevi
2004, s129-151.
29. Müderris T, Berçin S, Sevil E, Kiriş M. Posttraumatic external auditory canal atresia as an uncommon entity causing conductive hearing
loss. Cumhuriyet Med J 2013; 35: 265-9.
5. Yetiser S, Hidir Y, Birkent H, Satar B, Durmaz A. Traumatic ossicular
dislocations: etiology and management. Am J Otolaryngol. 2008 JanFeb;29(1):31-6.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
28.Magliulo G. Acquired atresia of the external auditory canal: recurrence and longterm results. Ann Otol Rhinol Laryngol 2009; 118: 3459.
30. Becker BC, Tos M. Postinflammatory acquired atresia of the external
auditory canal: treatment and results of surgery over 27 years. Laryngoscope 1998; 108: 903-7.
52 Güncel Yaklaşım
31.Lynch JH, Deaton TG. Barotrauma with extreme pressures in
sport: from scuba to skydiving. Curr Sports Med Rep. 2014 MarApr;13(2):107-12.
32. Carlson S, Jones J, Brown M, Hess C. Prevention of hyperbaric-associated middle ear barotrauma. Ann. Emerg. Med. 1992; 21:1468-71.
33. Wang MC, Liu CY, Shiao AS, Wang T. Ear problems in swimmers. J
Chin Med Assoc. 2005 Aug;68(8):347-52.
34. Garth RJ. Blast injury of the ear: an overview and guide to management. Injury. 1995 Jul;26(6):363-6.
35. Patterson JH Jr, Hamernik RP. Blast overpressure induced structural
and functional changes in the auditory system. Toxicology. 1997 Jul
25;121(1):29-40.
36. Garth RJ. Blast injury of the auditory system: a review of the mechanisms and pathology. J Laryngol Otol 1994;108:925-9.
37. Shah A, Ayala M, Capra G, Fox D, Hoffer M. Otologic assessment of
blast and nonblast injury in returning Middle East-deployed service
members. Laryngoscope. 2014 Jan;124(1):272-7.
38. Harris JP, Butler D. Recognition of malleus handle fracture in the differential diagnosis of otologic trauma. Laryngoscope 1985;95: 665-70.
39. Sridhara SK, Rivera A, Littlefield P. Tympanoplasty for blast-induced
perforations: the Walter Reed experience. Otolaryngol Head Neck
Surg. 2013 Jan;148(1):103-7.
40.Persaud R, Hajioff D, Wareing M, Chevretton E. Otological trauma
resulting from the Soho Nail Bomb in London, April 1999. Clin Otolaryngol Allied Sci. 2003 Jun;28(3):203-6.
41. Nageris BI, Attias J, Shemesh R. Otologic and audiologic lesions due to
blast injury. J Basic Clin Physiol Pharmacol. 2008;19(3-4):185-91.
42. Latuska RF, Carlson ML, Neff BA, Driscoll CL, Wanna GB, Haynes
DS. Auricular burns associated with operating microscope use during
otologic surgery. Otol Neurotol. 2014 Feb;35(2):227-33.
43. Svider PF, Johnson AP, Folbe AJ, Carron MA, Eloy JA, Zuliani G. Assault by battery: Battery-related injury in the head and neck. Laryngoscope. 2014 Mar 24. doi: 10.1002/lary.24686. [Epub ahead of print].
44.Fidan V, Fidan T, Saracoglu KT. Lightning Strike: A Rare Cause of
Incudostapedial Disruption With Intact Membrane. Pediatric Emergency Care 2012 Feb: Volume 28, Number 2.
45. Jones DT, Ogren FP, Roh LH, Moore GF. Lightning and its effects on
the auditory system. Laryngoscope. 1991 Aug;101(8):830-4.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İç Kulak Nedenli İletim Tipi İşitme Kaybı
Conductive Hearing Loss Caused by the Inner Ear
Seyra Erbek
ÖZET
ABSTRACT
Belirgin bir orta kulak hastalığı olmayan olgularda da odyolojik
değerlendirmede iletim tipi işitme kaybı, hava kemik aralığı,
tanımlanmıştır. Son yıllarda elde edilen bulgular, bu durumun
olguların çoğunda patolojik bir üçüncü pencereye neden olan iç
kulak hastalığına bağlı olduğunu öne sürmektedir. Lezyonlar yerleşim
yerlerine göre sınıflandırılabilir: semisirküler kanallar (süperior, lateral,
posterior), kemik vestibül (geniş vestibüler kanal sendromu, diğer iç
kulak malformasyonları), ya da kohlea. Bu olgularda kulak zarı sağlam,
havalanan ve sağlıklı bir orta kulak vardır. Odyogramlarda alçak
frekansları tutan hava kemik aralığı ile kemik yolu için normal üstü
eşikler saptanır, akustik emisyon cevapları iletim tipi işitme kaybına
rağmen mevcuttur. Vestibüler disfonksiyon bulunabilir. Yüksek
rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme
teknikleri tanıyı koymada yardımcıdır. Cerrahi tedavi rahatsız edici
vestibüler semptomlar olduğunda önerilmektedir. Bu derlemede, iki
önemli patoloji olan semisirküler kanal dehissansı ve geniş vestibüler
kanal sendromunun ayrıntıları verilmiştir.
Conductive hearing loss, an air-bone gap on audiologic assessment,
have been described in patients without obvious middle ear
pathologies. In recent years, findings have suggested that many of
these cases are due to disorders of the inner ear, resulting in pathologic
third windows. Lesions may be classified by location: semisircular
canals (superior, lateral or posterior), bony vestibule (large vestibular
aquaduct syndrome, other inner ear malformations), or the cochlea.
Tympanic membran is intact and there is an aerated, healthy
middle ear. Audiograms include a low frequency air-bone gap with
supranormal threshoulds for bone conduction, and acoustic emission
responses are present despite the conductive hearing loss. Vestibular
dysfunction may be encountered. High resolution computed
tomography and magnetic resonance imaging techniques are helpful
to confirm the diagnosis. Surgical intervention is recommend in cases
of disabling vestibular symptoms. In this review, the details of two
main pathologies, semicircular canal dehiscence and large vestibular
aquaduct syndrome, are provided.
Anahtar Kelimeler: İşitme kaybı, iletim tipi, iç kulak.
Key Words: Hearing loss, conductive, inner ear.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 53-58
Giriş
Kemik labirenti etkileyen ve defekt oluşturan hastalıklar
üçüncü bir mobil pencereye yol açabilirler. Buna bağlı olarak
hava yolu eşiklerinde kötüleşme izlenirken kemik yolu eşiklerinde iyileşme, bunun yansıması olarak iletim tipi işitme kaybı
kliniği ortaya çıkmaktadır.
Özellikle son 10-15 yıldır temel bilim ve klinik çalışmalar iç
kulak yapısal anomalileri ile iletim tipi işitme kaybı birlikteliğine işaret etmektedir. Daha önce pek çok yazar tarafından
standart odyometri ve timpanometri ile yapılan değerlendirmelerde orta kulakta patoloji olmaksızın iletim tipi işitme bildirilmiştir (1-4).
Bu hastaların kliniklerine baktığımızda orta kulak rahatsızlığını, özellikle otosklerozu taklit eden tablo hakimdir. Yine
bu hastalarda yapılan orta kulak bakılarında fiksasyon saptanmazken, yapılan stapedektomiler sonrası da işitmenin
değişmediği görülmektedir. Schuknecht 3000 olguda bir
rastlanan bu durumu “otolojic mysteries” olarak yayınlamıştır (3). Bess cerrahinin yetersiz olduğu iletim tipi işitme kaybı
hastalarından bahsetmiştir (5). Bu hastalardaki açıklanamayan hava kemik aralığı, olası bir iç kulak problemi şeklinde
yorumlanmıştır.
Sonraki yıllarda hava kemik yolu aralığının iç kulak yolu yapısal anomalisi ile ilişkili olduğu ileri sürülmeye başlanmıştır.
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
Semisirküler kanal dehissansı (SSKD) ve geniş vestibüler kanal
(GVK) bugün iyi bilinen antitelerdir. Tang ve Parnes (6) sensörinöral işitme kaybı (SNİK) olan 2 hastada X bağımlı stapes
“gusher” (DFN-3) bildirmişlerdir. Tonndorf ve ark. (7) daha iyi
olan kemik eşiklerini ifade etmek için stapes “gusher” a neden
olan ikinci bir sıvı yolunu ilk kez tanımlamışlardır. Minor ve
ark.nın (8) teorisi akustik enerjinin üçüncü bir pencere yolu
ile intrakraniyal alana dağıldığından ve kemik iletimli sesler
için bir yükseltici görevi yaptığını öne sürmektedir. Bu tespit o
zaman için çok dikkate değer bir başarıdır. Çünkü bu hastalar
herhangi bir genetik bulgu ya da iç kulak malformasyonu olmayan, orta kulak hastalığını özellikle otosklerozu taklit eden
hastalardı.
Fizyopatoloji
İç kulak sıvıları tama yakın bir kemik duvar ile sarılıdır. Ancak
bazı pencereler yolu ile intrakranial alan ve hava dolu orta kulak ile temas halindedir. Diğer bir yol da kohlear kanal olup,
otik kapsule paralel posterior kranial fossa ile yuvarlak pencere skala timpani arasında uzanmaktadır. Yine birkaç adet
kan damarları ve sinirlere ait iç kulak sıvıları ve kranial kavite
arasında bağlantı sağlayan normal açıklıklar mevcuttur. Bunlar nispeten ince ve uzun kanal şeklinde açıklıklardır. Oval ve
yuvarlak pencerenin sesi iç kulağa geçirme sırasındaki rolü bilinir. Bu iki pencere de geniş ve kısa uzunluktadırlar. Böylece
54 Güncel Yaklaşım
sıvı impedansını azaltarak ses iletimini kolaylaştırırlar. İç kulak sıvısı fonksiyonel olarak sıkıştırılamaz. Fakat bu iki mobil
pencere varlığı sıvının kitle halinde hareketine imkan sağlamaktadır. Vestibüler kanal, kohlear kanal, kan damarları ve
sinirlere ait foraminalar normal olan üçüncü pencereler kabul
edilir. Bunlar ince çapları ve uzun boyları nedeni ile yüksek
impedans gösterirler, fonksiyonel olarak ses iletimine kapalı
kabul edilirler (9). Bununla beraber tarihsel olarak bakıldığında, Bekesy bu yolların patolojik koşullardaki akustik rolüne ve
fonksiyonel önemine işaret etmiştir. Oval ve yuvarlak pencere kapalı olduğunda üçüncü pencereler normal kemik iletimi
için gerekli geçirgenliği sağlamaktadır.
Normal üçüncü pencereden farklı olarak patolojik açıklık olan SSKD gibi durumlarda hava yolu ile gelen akustik
enerji kohleadan kaçmaktadır (10-18). Dolayısıyla hava yolu
eşiklerinde fark edilebilir bir değişiklik olmaktadır. Bununla
eş zamanlı olarak üçüncü bir pencere kemik yolu ile iletimi
iyileştirmekte veya aynı kalmasını sağlamaktadır. Böylece net
odyolojik etkiyi iletim tipi işitme kaybı şeklinde görmekteyiz
(16, 17). Eğer üçüncü pencere vestibüler bölge skala vestibüli
ile bağlantılı ise, geniş vestibuler kanal gibi, vestibüler bölümde ses basıncında azalma olacaktır (19). Sonuçta hava yolu ile
iletilen sese duyarlılık azalacaktır. Normal bir kulakta kemik
yolla iletilen bir ses skala vestibüli ve skala timpani impedansı
farklı olduğu için algılanmaktadır. Diğer bir deyişle oval ve yuvarlak pencere ayrı impedansa sahip olduğundan bu eşitsizlik
kohlear bölümde basınç değişikliğine yol açmakta, baziller
membran hareket etmektedir. Patolojik üçüncü pencere varlığında vestibüler bölümde kohlear bölüme göre impedansta
düşme oluşacaktır.
Patolojik üçüncü pencerenin potansiyel bir sonucu da vestibüler organı ses ve mekanik stimulusa duyarlı hale getirmesidir. Ses ve basınç bağımlı olarak vertigo veya alçak frekanslarda hava yolu uyaranı ile yapılan vestibüler uyarılmış
kas potansiyeli (VEMP) testinde düşük eşikler karşımıza çıkmaktadır (20). Benzer durum geniş vestibüler kanallı hastalarda da geçerlidir. Ancak bazı hastalarda neden sadece işitsel,
bazılarında vestibüler veya her iki alanın da etkilenmesini
izah etmek halen güçtür (21).
İnsidans
Temporal kemik çalışmalarında %2 oranında rastlanan
asemptomatik dehissans ve değişen orta fossa kemik kalınlığı
inkomplet penetransın sonucu olabilir (22-24). Etiyoloji halen
bilinmemektedir. 1000 kişilik seriden oluşan otopsiden alınan
preparat incelemelerinde SSKD oranı %0.7, 0,1 mm, ince kemik lamel oranı %1.3 olarak bulunmuştur (25-27).
Klinik
En sık rastlanan klinik tanılar Tablo 1 de verilmiştir. Aşağıda
SSKD ve GVK patolojileri ayrıntılı olarak ele alınacaktır.
Superior Semisirküler Kanal Dehissansı (SSKD)
Bugün en çok araştırılan ve en iyi ortaya konan iç kulak üçüncü pencere lezyonu olduğunu söyleyebiliriz. Hastalığın tanımı Lloyd Minor tarafından yapılmıştır. Kendisi 2010 yılında
Prosper Meniere ödülünü kazanmıştır.
Superior semisirküler kanal üzerindeki kemik dokunun 0.1
mm den daha az olduğu vakalar dehissans kabul edilir (14, 15,
23, 26, 27). Bazı hastalarda vestibüler bulgular mevcut iken
bazılarında sadece işitme kaybı veya her ikisi bir arada olabilir.
Baş dönmesi öksürme, hapşırma ve valsalva manevralarıyla
ortaya çıkar (22-27). Hastalar kısa baş dönmesi ataklarıyla birlikte dengesizlik ve bulantı da hissedebilirler.
Hem bilgisayarlı tomografi çalışmaları hem de histopatolojik
çalışmalar SSKD’ının konjenital veya gelişimsel orijinli olabileceğini göstermektedir (25-28). Konjenital teoride moleküler
genetik defekt düşünülebilir. Son yıllarda vestibüler organ gelişimini kontrol eden genlerin tanımlanması ve karakterizasyonuna yönelik çalışmalar özellikle 2 geni, HMX3 (NKX5-1)
ve Netrin-1, işaret etmektedir (29). Bu 2 gen de non-sensörial
vestibüler epitelyumden salgılanmaktadır. Mutant farelerde
bu genlerin ekspresyonu morfogenez ve migrasyonda önemlidir. Yine periotik mezenşim Netrin-1 den etkilenmektedir.
Tablo 1
Anatomik üçüncü pencere
Semisirküler kanal
Superior kanal dehissansı
Posterior kanal dehissansı
Lateral kanal dehissansı
Vestibül
Geniş vestibüler kanal sendromu
İnternal akustik kanal ve vestibül arasında dehissansa yol açan iç kulak
malformasyonu
Kohlea
Karotid kanal ve skala vestibüli arasında dehissans
İnternal akustik kanal ve skala vestibüli arasında dehissans DFN-3
(X-linked stapes Gusher)
Diffuz veya dağılmış üçüncü pencere
Temporal kemik Paget hastalığı Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İç Kulak Nedenli İletim Tipi İşitme Kaybı 55
Netrin-1 kemik kanal gelişiminde rol almaktadır (29). Osteoprotegerin (OPG) kemik modellenmesinde önemlidir. OPG
geninin varyasyonu ve mutasyonunun yol açtığı iskelet sistemi
hastalıkları bilinmektedir. Bu bilgi ışığında knockout (Opg(-/-))
farelerde yapılan çalışmalarda anormal iskelet gelişimi ve hem
iletim hem de sensörinöral işitme kaybı izlenmiştir (30).
Kemik üzerindeki açıklık değişen genişlikte olabilmektedir.
Ancak, odyolojik konfigürasyon ile açıklık arasında doğru
korelasyon bulunamamıştır (31). Semisirküler kanal dehisans
sendromu sıklıkla alçak frekanslarda işitme kaybı ile seyreder. Bu kayıp kanalın cerrahi olarak tıkanması ile düzelir.
Kemik yollu iletim 3. pencere nedeni ile 0 dB altına düşebilir. Buna bağlı yalancı hava-kemik aralığı görülebilir. Saf ses
odyometride 2000 Hz altında hava kemik aralığı varken yüksek frekanslarda aralık ya yok ya da çok hafiftir. Rinne testi
pozitifdir. Şüphesiz ki bu testler arasında en kolay ulaşılabilir
uygulanabilir olan immittans testleri timpanogram ve akustik
refleksdir (32). Stapes refleksi mevcuttur. Alçak frekanslarda olan iletim patolojisi azalmış kohlear impedansa bağlıdır.
Kohlear hipersensitivite diğer bir bulgudur (23, 24). Transient
evoked otoacoustic emission (TEOAE) SSKD’ında anatomik
değişikliğe bağlı olarak kohlear stres ve mikro değişikliği saptamak için kullanılmaktadır (33). Yine son zamanlarda ECoG
kullanımı ile SSKD tanısının %89 sensivite ve %70 spesivitede
konulabildiği gösterilmiştir (34). Ortalama SP/AP oranı etkilenmemiş kulağa oranla yüksektir (0.62/0.29). Oklüzyon sırasında SP/AP oranı yükselirken oklüzyon sonrası 1. ve 3. ayda
bu değerlerin normal düzeye ulaştığı belirtilmektedir. Sonuç
olarak ECoG da tanı metodları arasında düşünülmelidir. Yine
buradan hareketle ECoG cerrahi sırasında dökümentasyonda
da kullanılabilir. Lazer Doppler vibrometri tanıda değerli olmakla birlikte yaygın kullanım alanı bulamamıştır:
Yüksek ses, oluşturduğu basınç dalgalarıyla doğrudan iç kulağa dağılıp baş dönmesini tetikleyebilir (Tulio fenomeni) (35).
Kulağa yüksek ses verildiğinde vertikal torsiyonel nistagmus
etkilenen labirentten düzleminde ve oradan uzaklaşan yavaş
komponentle göz hareketine yol açmaktadır (36, 37). Dış saçlı hücrelerin aktivitesinden kaynaklanan enerji kaçışı otofoni
(kendi sesini daha yüksek duyma), kulakta dolgunluk yakınmasına neden olmaktadır. Dış kulak yoluna bası ile de baş
dönmesi ortaya çıkabilir (Hennebert bulgusu). Spesifik bir
test olarak ipsilateral sternokleidomastoid kastan elde edilen
servikal VEMP kullanılmaktadır (20). Bu test bize gerçek bir
orta kulak rahatsızlığı mı yoksa iç kulak anomalisi mi olduğunu doğrulamada yardımcı olacaktır. Özellikle otoskleroz
düşünülen ve stapes refleksi mevcut hastalarda VEMP yapılabilir. Tanıda kullanılan bir diğer testte okuler VEMP dir.
Her iki testte de kısalmış latans ve artmış amplitüd tanıda yol
gösterebilir. Hava yolu uyaranlı oküler VEMP’de 500 Hz de
klik uyaran ile SSKD tanısının kolaylıkla konulabileceği belirtilmiştir. OVEMP amplitüdlerinin cVEMP ten daha fazla olduğu gösterilmiştir. VEMP testinde %91.4 sensivite ve %95.8
spesivite oranları bildirilen çalışmalar mevcuttur (38).
Tanı temporal kemik ince kesit BT veya temporal manyetik
rezonans görüntülemede dehissansın izlenmesi ile konulabilir
(4). Yüksek rezolüsyonlu BT’de 0.5 mm lik aksial ve koronal
kesitlerde sensitivite %100, spesivite ise %99’a ulaşmaktadır.
Tedavide amaç mevcut anormal açıklığı kapatmaktır. Hastaya
minimum risk alarak yapılacak cerrahi ile bu anatomik bozukluğu ve buna bağlı gelişen kliniği gidermek amaçlanmaktadır. Hastalığın semptomları nedeni ile günlük hayatı ciddi
etkilenen hastalara cerrahi seçenek sunulmaktadır. Geleneksel cerrahi olan orta fossa yöntemini, “transmastoid plugging”,
“transmastoid resurfacing,” endaural endoskopik cerrahi ile
“resurfacing” izlemektedir (39). Yine yuvarlak pencere açıklığının kartilaj, bone wax, perikondrium ile obliterasyonu da
önerilen tedaviler arasındadır (40).
Transmastoid uygulama, ilk defa Kirtane ve ark. (41) tarafından 2009 yılında tanımlanmıştır. Preoperatif semptomların
Tablo 2
Orta Kulak Lezyonu
Üçüncü Pencere
Hava Kemik Aralığı
0-60 dB
0-60 dB, ancak 2000 Hz altında daha çok Kemik eşikleri
nadiren 0 dB
özellikle 2000 Hz altında, -5 -20 ile dB
arasında
Akustik refleks
YOK
VAR
Hava Yolu VEMP Cevabı
YOK
VEMP cevabı var ve özellikle normal
eşiğin altında kuvvetli yanıt
Otoakustik Emisyon
YOK
VAR
stapes fiksasyonu varsa normal veya
azalmış
yüksek veya normal
Lazer Doppler Vibrometre
Malleus fiksasyonunda azalmış
kemikçik devamsızlığı var ise anormal
yüksek
Ses ve Basınç Bağımlı Vertigo
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
YOK
VAR
56 Güncel Yaklaşım
%94 oranında düzeldiği ifade edilmektedir. Geniş bir kraniotomi gerektirmemesi komplikasyon riskini azalttığından önerilmektedir (42). Ancak direkt görüş olmaması kısıtlılığıdır.
Geniş Vestibuler Kanal (GVK)
Geniş vestibüler kanal iç kulağın gelişimsel bir anomalisi
olup, vestibüler glanda ait kemik kanalda genişleme söz konusudur. Böylece iç kulak ile intrakraniyal kavite arasında bir
bağlantı mevcuttur. Endolenfatik keseden olan hiperozmolar
reflü membranöz labirentteki sıvı dengesini bozar ve hidrostatik basıncı artırır. Bu durumun işitme kaybına yol açtığı düşünülmektedir. Konjenital işitme kaybı ile birlikte GVK ilk kez
Valvassori ve Clemis tarafından 1978 de tanımlanmıştır (43).
Kohlear iletim tipi işitme kaybının patofizyolojisi tam olarak
anlaşılamamakla beraber endolenfatik kesenin ses enerjisinin
kaybına yol açtığı düşünülmektedir (44). Ortaya atılan patofizyolojik mekanizma teorileri aşağıdadır:
1. Geriye basınç hasarlayıcı basınç dalgası teorisi; Valvasori
ve Clemis (43) işitme kaybının iletim komponentini perilenfatik ve endolanfatik sıvının geriye basısına bağlamaktadırlar. Böylece teorik olarak stapes mobilitesi etkilenmektedir. Bu hastalarda stapes cerrahisi perilenfatik
“gusher” ile sonuçlanmaktadır. Bu durum aynı zamanda
bu hastalarda yüksek oranda bulunan kohlear modiolar
eksikliğe de bağlanmaktadır. Bu hastalarda stapes fiske
olsa da akustik refleks alınmaktadır. Lemmerling (45) ve
Okamoto (46) yaptıkları çalışmalarda geniş kanal intrakranial alandaki basıncın iç kulağa yansımasına ve burada
yaptığı hasara işaret etmektedir. Bu hastalarda travma ve
ani valsalva gibi aktiviteler ani işitme kaybı ile karşımıza
çıkmaktadır.
2. Elektrolit imbalans teorisi; İç kulak hemostasizinde rol
alan kesenin fonksiyonu bozulduğunda elektrolidlerin dağıldığını ve toksik bioürünlerin iç kulağı hasarladığına dayanmaktadır. Stria vaskülarisin iyon pompa mekanizması
bozulur. Endolenfatik kese kistik bir ince duvarlı yapıya
dönüşürken kanal epiteli de düzleşmektedir (47).
3. Hiperozmolar sıvı reflüsü; Hiperozmolar sıvı elektrolid
dengesizliği teorisine benzer şekilde iç kulak yapılarına
hasar vermektedir.
4. Stapes fiksasyonu; Shirazi ve ark. (48) ilk defa stapes
fiksasyonu ile bir arada geniş vestibuler kanal bildirdi.
Ardından gelen yazarlar da bu duruma dikkat çektiler.
5. Ossiküler devamsızlık teorisi; Nakashima ve ark. (49) ossiküler devamsızlığa bağlı rezonans frekansının otoskleroza oranla daha düşük değerde olduğunu öne sürmektedir. Yazarlar temporal kemik çalışmalarında kemikçik
dislokasyonu ve geniş vestibüler kanalın %38 oranında bir
arada olduğunu göstermişlerdir (49).
6. Üçüncü pencere lezyonu; Anormal bir açılım halinde
sistemin kompliyansını değişecektir. Böylece ses enerjisi
kohleaya dağılacaktır. Yine sistemin kompliyansında azalma kemik iletimini kuvvetlendirecektir. Bu durumda karakteristik miks tip işitme kaybına yol açacaktır (50).
Genişlemiş vestibüler kese ilerleyici ve sıklıkla heterojen
işitme kaybına yol açmaktadır. Alışılmadık bir işitme kaybı
öyküsü, özellikle doğumdan başlayıp çocukluk çağında veya
yetişkinlikte ortaya çıkan miks tip işitme kaybı halinde akılda
tutulmalıdır. Olguların %81-94’ünde işitme kaybı bilateraldir
(51). Başlangıç zamanı, derecesi, odyometrik konfigürasyon
ve seyri büyük değişkenlik gösterir. İşitme kaybı sensörinöral
veya miks tipte olabilmektedir. İletim tipi olanlar ise özellikle
alçak frekansları etkilemektedir. Vertigonun eşlik edebildiği ani işitme kaybı atakları ve iyileşme dönemleri ile Meniere Hastalığı’nı da taklit edebilir (52). Yine ufak baş sarsma
ile veya yoğun egzersiz ile gelişen ilerleyici ani işitme kaybı
olabilir. Otosklerozu taklit edebilen bir hastalıktır (53).Tanıda
mekanik fonksiyonu ve sıvı basıncını dolaylı gösteren impedans kullanılabilir (53). Bu olgularda ipsilateral stapes refleksi
alınmaktadır (54). Tek taraflı olgularda, diğer kulakta radyolojik bulgu olmaksızın işitme kaybı da izlenebilir (55). Yine
vestibüler hipersensivite nedeni ile refleks eşikleri azalmıştır.
Geniş vestibüler kanal çapı ile işitme kaybı derecesi arasında
ilişkiyi değerlendirmek üzere yapılan çalışmada 1812 temporal kemik çalışılmış 101 olguda GVK saptanmıştır (56). En
fazla saf ses ortalamasının etkilendiği bulunmuştur. Olguların
%61’inde orta ve ileri işitme kaybı varken açıklık 2.4 mm ile
4.34 mm arasındadır. İmpedansmetre ile GVK arasında ise
ilişki saptanmamıştır.
Günümüzde yeni doğan tarama programları ve BT sayesinde
GVK tanısı çocukluk çağında konulabilmektedir. Yüksek rezolüsyonlu BT ile tanı koymak mümkündür. Oh ve ark. (57)
tek taraflı işitsel disfonksiyonlu olgularda MR görüntüleme ile
olguların bir kısmında GVK tanısı koyulduğunu bildirmektedir. Ancak hala tanıda uluslararası bir ölçek mevcut değildir
(58). Pratik kural olarak, eğer vestibüler kese posterior semisirküler kanal genişliğinden daha fazla ise tanı konulmaktadır.
Bu hastalık teşhisi konulduğunda olası bir Jervell Lange–Nelson sendromu için mutlaka EKG değerlendirimi de yapılmalıdır. Jervell and Lange –Nielsen sendromu 1957 yılında tanımlanmış olup uzamış QT intervali senkop ve ani kardiak
ölüm ile seyretmektedir (59). İnsidansı 1/1000000 olarak verilmektedir. Özellikle konjenital işitme kaybı olan kişilerde bu
insidans 1000 de 6 ya kadar yükselmektedir (60). Otozomal
resesif geçiş gösteren homozigot veya heterozigot KCNQ1 ve
KCNE1 geninde mutasyon söz konusudur (61). SLC26A4 mutasyonu tipik Pendred sendromundan nonsendromik işitme
kaybı ve geniş vestibüler keseye değin değişen geniş bir fenotip spektrumu gösterir (62). Bu mutasyon konjenital dalgalı
ilerleyici işitme kaybı, baş dönmesi ve/veya guatr ile bir aradadır. Bu mutasyonda genotip fenotip korelasyonu beklenmemelidir. Manzari bu hastalarda sık BPPV ye dikkat çekmiştir
(63).
Ciddi ve ileri derecede işitme kaybı olan olgular için kohlear
implant bir tedavi seçeneği olabilir (64). Özellikle işitmenin
dalgalanma gösterdiği olgularda karar vermek güçtür. Öte
yandan gecikmek performansı olumsuz etkileyecektir (65).
Kortikosteroid tedavisi özellikle ani işitme kaybı kliniği ile gelen hastalarda seçenek olup diğer hiperbarik oksijen gibi yöntemlerde önerilmektedir. Endolenfatik kese cerrahisi ve obliterasyon gibi cerrahi girişimlerde başarı düşük olmaktadır (50).
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İç Kulak Nedenli İletim Tipi İşitme Kaybı 57
Referanslar
26. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol. 2000;21:9.
2. Al Muhaimeed H, El Sayed Y, Rabah A. Conductive hearing loss: investigation of possible inner ear origin in three studies. J Laryngol
Otol 2002;116:942-5.
28. Hillman TA, Kertesz TR, Hadley K, et al. Reversible peripheral vestibulopathy: the treatment of superior canal dehiscence. Otolaryngol
Head Neck Surg 2006; 134: 431–6.
3. Schuknecht HF. Otologic mystery. Am J Otol 1987;8:182-3.
29. Roknic N, Huber A, Hegeman SC: Mutation analysis of Netrin-1 and
HMX3 genes in patients with superior semicircular canal dehiscence
syndrome. Acta Otolaryngol 2012;132:1061-5.
1. House JW, Sheeyh JL, Antuez JC. Stapedectomy in children . Laryngoscope 1980; 90:1804-9.
4. Halmagyi GM, Aw ST, McGarvie LA, et al. Superior semicircular canal
dehiscence simulating otosclerosis. J Laryngol Otol. 2003;117(7):553.
5. Bess FH, Miller GW, Glasscock ME 3rd, et al. Unexplained conductive hearing loss. South Med J 1980; 73: 335–8.
6. Tang A, Parnes LS. X-linked progressive mixed hearing loss: computed tomography findings. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994; 103: 655-7.
7. Tonndorf J, Tabor JR. Closure of the cochlear windows: its effect upon
air–and bone-conduction Ann Otol Rhinol Larygol 1962; 71:5-29.
8. Minor LB, Cremer PD, Carey JP, et al. Symptoms and signs in superior
canal dehiscence syndrome. Ann N Y Acad Sci 2001; 942: 259–73.
9. Gopen Q, Rosowoski JJ, Paeke WT, Merkant SN. Anatomy of the normal human cochlear aquaduct with functional implications. Hear
Res.1997;107:9-22.
10. Govaerts PJ, Casselman J, Daemers K, et al. Audiological findings in
large vestibular aquaduct syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
1999; 51: 157–64.
11.Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, et al. Symptoms, findings and
treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular
canal. Acta Otolaryngol 2001; 121: 68–75.
12.Hirvonen TP, Carey JP, Liang CJ, et al. Superior canal dehiscence:
mechanisms of pressure sensitivity in a chinchilla model. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127: 1331–6.
13. Cox KM, Lee DJ, Carey JP, et al. Dehiscence of bone overlying the superior semicircular canal as a cause of an air-bone gap on audiometry:
a case study. Am J Audiol 2003; 12: 11–6.
14. Minor LB, Carey JP, Cremer PD, et al. Dehiscence of bone overlying
the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol
Neurotol 2003; 24: 270–8.
15. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005; 115: 1717–27.
16. Mikulec AA, Kenna MJ, Ramsey MJ, et al. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive hearing loss without vertigo.
Otol Neurotol 2004; 25: 121–9.
17.Merchant SN, Rosowski JJ. Conductive hearing loss caused by
third-window lesions of the inner ear. Otol Neurotol 2008; 29: 282–9.
18. Merchant SN, Rosowski JJ, McKenna MJ. Superior semicircular canal
dehiscence mimicking otosclerotic hearing loss. Adv Otorhinolaryngol 2007; 65: 137–45.
19.Merchant SN, Nakajima HH, Halpin C, et al. Clinical investigation
and mechanism of air-bone gaps in large vestibular aqueduct syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol 2007; 116: 532–41.
20. Sheykholeslami K, Schmerber S, Habiby Kermany M, et al. Vestibular-evoked myogenic potentials in three patients with large vestibular
aqueduct. Hear Res 2004; 190: 161–8.
21. Mimura T, Sato E, Sugiura M, et al. Hearing loss in patients with enlarged vestibular aqueduct: air-bone gap and audiological Bing test.
Int J Audiol 2005; 44: 466–9.
22.Modugno G, Brandolini C, Savastio G, et al. Superior semicircular
canal dehiscence: a series of 13 cases. ORL J Otorhinolaryngol Relat
Spec 2005; 67: 180–4.
23. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, et al. Sound and or pressure –induced vertigo due to bone dehiscence of the semicircular canal. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 124:249-58.
24. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of the bone
overlying the superior canal in a temporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:137-47.
25. Baloh RW. Superior semicircular canal dehiscence syndrome: Leaks
and squeaks can make you dizzy. Neurology. 2004; 62:684.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
27. Minor LB, Cremer PD, Carey JP, et al. Symptoms and signs in superior
canal dehiscence syndrome. Ann N Y Acad Sci. 2001;942:259-73.
30. Kao SY, Kempfle JS, Jensen JB. Loss of osteoprotegerin expression in
the inner ear causes degeneration of the cochlear nerve and sensorineural hearing loss. Neurobiol Dis 2013; 56:25-3.
31.Chi Fang L, Ren DD, Dai C-F. Variety of audiologic manifestations
in patients with superior semisirculer dehiscence. Otol Neurotol
2009;31:2-10.
32. Castellucci A, Brandolini C, Piras G, Modugno GC. Tympanometric
findings in superior semicircular canal dehiscence syndrome Acta
Otorhinolaryngol Ital 2013;33(2):112-20.
33. Thabet EM. Transient evoked otoacoustic emissions in superior canal
dehiscence syndrome. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2011;268:137-41.
34.Adams ME, Kileny PR, Telian SA, et al. Electrocochleography as a
diagnostic and intraoperative adjunct in superior semicircular canal
dehiscence syndrome. Otol Neurotol. 2011; 32:1506-12.
35.Hirvonen TP, Carey JP, Liang CJ, Minor LB. Superior canal dehiscence: mechanisms of pressure sensitivity in a chinchilla model. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;127:1331.
36. Watson SR, Halmagyi GM, Colebatch JG. Vestibular hypersensitivity
to sound (Tullio phenomenon): structural and functional assessment.
Neurology 2000;54:722.
37. Karlberg M, Annertz M, Magnusson M. Mondini-like malformation
mimicking otosclerosis and superior semicircular canal dehiscence. J
Laryngol Otol 2006; 120: 419–22.
38. Zhou G, Gopen Q, Poe DS. Clinical and diagnostic characterization
of canal dehiscence syndrome: a great otologic mimicker. Otol Neurootol 2007; 28:920-26.
39. Shaia WT, Diaz RC. Evoluation in surgical management of superior
canal dehiscence syndrome. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg
2013;21:497-502.
40. Silverstein H, Kartush JM, Parnes LS. Round window reinforcement
for superior semicircular canal dehiscence: A retrospective multi-center case series. Am J Otolaryngol Head Neck Surg 2014;35:28693.
41. Kirtane MV, Sharma A, Satwalaker D. Transmastoid repair of superior semisirculer canal dehiscence. J Laryngol Otol 2009; 123:356-58.
42. Beyea JA, Agraval SA, Pames SE. Transmastoid canal occlusion: safe
and highly effective for benign paroxysmal positional vertigo and
semicircular dehiscence. Laryngoscope 2012; 122:1862-66.
43.Campbell AP, Adunka OF, Zhou B, et al. Large vestibular aquaduct
syndrome; anatomic and functional parameters. Laryngoscope
2011:121;352-57.
44.Merchant SN, Rosowski JJ. Conductive hearing loss caused by
third-window lesions of the inner ear. Otol Neurotol 2008; 29:282–9.
45. Lemmerling M, Mancusa A, Antonelli A. Normal modiolus: CT appearance in patients with large vestibular aquaduct. Radiology 1997;
204:213-19.
46. Okamato K, Ito J, Furusawa T, et al. MRI of enlarged endolymphatic sacs in the large vestibular aquaduct syndrome. Neuroradiology
1998;40:167-72.
47.Gussen R. Histological evidence of specialized microcirculation of
the endolymphatic sac. Arch Otorhinolaryngol.1980;228:7-16.
48. Shirazi A, Fenton J, Fagan P. Large vestibular aquaduct syndrome and
stapes fixation. J Laryngol Otol 1994;108:989-990.
49.Nakashima T, Ueda H, Furuhashi A, et al. Air bone gap and resonant frequency in large vestibular aqueduct syndrome. Am J Otol
2000;21:671-74.
58 Güncel Yaklaşım
50.Saliba I, Gingras-Charland ME, St-Cyr K, et al. Coronal CT scan
measurements and hearing evolution in enlarged vestibular aqueduct
syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2012;76:492-91.
51.Jackler RK, Dela Cruz A. The large vestibular aquaduct syndrome .
Laryngoscope 1989; 99:1238-42.
52. Schessel DA, Nedzelski JM. Presentation of large vestibular aquaduct
syndrome to dizziness unit. J Otolaryngol 1992;21:265-9.
53.Wieczorek SS, Anderson ME Jr, Harris DA, et al. Enlarged vestibular aquaduct syndrome mimicking otosclerosis in adults. Laryngoscope.2013;123:1537-46.
54.Bilgen C, Kirkim G, Kirazli T. Middle ear impedance measurements in large vestibular aquaduct syndrome. Auris Nasus Larynx
2009;36:263-68.
55.Greinwald J, DeAlarcon A, Cohen A, et al. Significance of unilateral enlarged vestibular aqueduct Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2012
76:492-9.
56.Sabiha I, Gingras CM, Cry KDE, Carie JC. Coronal CT scan measurement and hearing evaluation in enlarged vestibular aquaduct syndrome. Am J Otolaryngol 2013;34:619-25.
57. Oh JH, Chung JH, Min HJ, Cho SH, Park CW, Lee SH. Clinical Application of 3D-FIESTA image in patients with unilateral inner ear
symptom. Korean J Audiol 2013;17:111-7.
58. Gopen Q, Zhou G, Whittemore K, et al. Enlarged vestibular aquaduct:
review of controversial aspects. Laryngoscope 2011;121:1971-08.
59. Goldenberg I, Moss AJ, Zareba W, et al. Clinical course and risk stratification of patients affected with the Jervell and Lange–Nielsen syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2006;17:1161-8.
60.Dewan K, Wippold II FJ, Lieu JE. Enlarged vestibular aquaduct in
pediatric sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg
2009;140:552–8.
61. Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L, et al. The Jervell and Lange-Nielsen syndrome: natural history, molecular basis, and clinical outcome.
Circulation. 2006;113:783-90.
62.Miyagava M, Nishio SY, Usami S. Mutation spectrum and genotype-phenotype correlation of hearing loss patients caused by SLC26A4 mutations in the Japanese: a large cohort study. J Hum Genet
2014 May;59(5):262-8.
63.Manzari L. Enlarged vestibular aquaduct related with recurrent benign paroxysmal posional vertigo. Med Hypotheses 2008;70:61-5.
64. Broomfield SJ, Bruce IA, Henderson L, et al. Cochlear implantation
in children with Jervell and Lange–Nielsen syndrome—a cautionary
tale. Cochlear Implants Int 2012;12:168–72.
65. Wu C-M, Sun Y-S, Liu TC. Long–term speech perception of cochlear
implantation in children with large vestibular aquaduct syndrome:
How we do it. Clin Otolaryngol 2008; 33:472-94.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Konvansiyonel
Rehabilitasyonu
Conventionel Rehabilitation of Conductive Hearing Impairment
Terkan Oğurlu
ÖZET
ABSTRACT
İletim tipi kayıpların konvansiyonel rehabilitasyonunda orta kulak
rezonansların değişimini, güncel uygulama yöntemlerini ve konuşmayı
ayırt etmek dikkate alınarak, hastanın iletişim yeteneğini maksimum
düzeyde rehabilite etmek tartışılacaktır.
Concerning the conventionel rehabilitation of conductive hearing
impairment; Alterations of the middle ear resonances, current fitting
methods and strategies and speech audiometry will be questioned, to
the end that the communicative ability is rehabilitated at the max.
Anahtar Kelimeler: iletim tipi işitme kayıplarının konvansiyonel
rehabilitasyonu / kemik yolu uyaran / hava yolu uyaran / işitme
cihazları / kemik yolu gözlük tipi işitme cihazı / kulak arkası işitme
cihazı / kulak içi işitme cihazı / gürlük algısı / SII / STI / REM /
iletişim yeteneği / LTASS / MCR / SOV / SVO / örtme ve örtülme /
best frequency / VCV / vokal odyometri.
Key Words: Rehabilitation of conductive hearing impairment / bone
conduction stimuli / air conduction stimuli / hearing aids / bone
conduction glasses / behind the ear devices / in the ear devices /
loudness scalling / SII / STI / REM / communicative ability / LTASS /
MCR / SOV / SVO / masking effects / best frequency / VCV / speech
audiometry.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 59-66
Giriş
Rehabilitasyon yöntemleri ile ilgili ağırlıklı olarak, en yaygın
olan ve en çok karşılaştığımız patolojilerin rehabilitasyonlarına yer verilecektir.
Farklı iletim tipi kayıplar çok farklı rezonansların değişimine
sebep olabileceklerinden ve her biri başlıca bir tartışma konusu olduğundan dolayı; ağırlıklı otoskleroz, radikal mastoidektomi, kronik otitis media ve perfore TM tartışılacaktır.
İlletim tipi işitme kayıplarının konvansiyonel rehabilitasyonunda iki farklı uyaran (hava yolu uyaran ve kemik yolu uyaran) ve daha önemli olan çok sayıda rehabilitasyonu değerlendirme ve uygulama başarısını ölçme yöntemi sunulmakta.
Ancak hangi uyaran ve özellikle hangi cihaz uygulaması başarı değerlendirme yöntemi (REM, serbest alan saf ses, gürlük
algısı, serbest alanda konuşmayı ayırt etmek vs) kullanmak
gerektiği konusunda, karar vermek bir hayli zor görünüyor.
Konvansiyonel rehabilitasyon seçeneklerinde, hava yolu kulak arkası işitme cihazı, hava yolu kulak içi işitme cihazı ve
kemik yolu gözlük tipi işitme cihazı (ve modifikasyonları)
bulunmaktadır.
Konvansiyonel, yani işitme cihazı ile, rehabilitasyon hedeflerini genellemek çok zor, çünkü farklı hastaların farklı
kişisel ihtiyaçları ve beklentileri vardır. Ayrıca genellemek
istendiğinde, hedef başarılamayacak gibi görünüyor, çünkü sunulan sinyal öyle seçilmeli ve sunulmalı ki, tüm (patolojik) işitsel yollardan ve hatlardan geçtikten sonra, hastada
normal işitme gibi bir algı oluşturmalı, sesin pürüzlüğü, gürlüğü, tınısı, örtme ve örtülmesi, ayırt edilmesi, kısaca tüm
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
psikoakustik parametreleri ile normal işitmeden farklı algılanmamalı. İşitme kaybının yaratmış olduğu tüm patolojik
parametrelerini, tümüyle ölçmek günümüzde imkansız olduğu gibi, rehabilite etmek de günümüzün teknolojisiyle
imkansız görünmektedir. Bundan dolayı, diğer işitme cihazı
uygulamalarında olduğu gibi, iletim tipi işitme kayıplarında
da rehabilitasyon konusunda, primer hedefin iletişim yeteneğini, hastanın odyolojik ve odyometrik profili çerçevesinde, max. düzeyde rehabilite etmek ve geri kazanmak olarak,
ifade edilebilir. İşitme cihazları ile tedavi değil rehabilitasyon
söz konusu olduğu unutulmamalı. [1]
İletim tipi işitme kayıpları rehabilitasyonunda, diğer işitme
kaybı tiplerindeki rehabilitasyonlarda olduğu gibi, normal
işitme aralığını ve dinamiğini geri kalan daralmış dinamik
aralığına, en uygun şekilde yerleştirmek, değildir !
İletim tipi işitme kayıplarında dinamik aralığı genelde sabit kalarak paralel kayar. Ancak, iletim tipi kayıplar, diğer
işitme kayıplarına göre, gürlük algısının paralel kayması ile
büyük bir avantajın korunmuş olması ile kalmıyor. Aynı zamanda dezavantajlar da karşımıza çıkmaktalar.
Çünkü sadece dış kulak yolu rezonans frekansı değil (hava yolu
uyaran ve otoplasti kullanıldığında), aynı zamanda orta kulak
rezonans frekansı da değişime uğraya biliyor ve özellikle perfore
TM için ciddi bir ventilasyon ihtiyacı doğuyor. Bu gerçeğin,
kritik bantlar, SII (Speech Intelligibility Index) ve STI (Speech
Transmission Index) üzerinde etkisi, REM’in kullanılamaz
hale gelebilmesi, gürlük limitlemenin önemi, Measurement
Box’un (HIT) uyaran analiz hataları, ve eşik üstü çalışan uygulama denetim yöntemlerinin kaçınılmaz olduğu tartışılacaktır.
60 Güncel Yaklaşım
Rehabilitasyon İçin Kullanılan İşitme Sistemleri
(Tanımlama ve Çalışma Biçimi)
LTASS (Long Term Average Speech Spectrum) büyük bir
hassasiyetle amplifike edilip MCR’ye (Most Comfortable
Range) taşımalı (diğer işitme kaybı tiplerinde amplifikasyon
ile birlikte sıkıştırılmalı/limitlenmeli).
Sinyal işlemine ve uygulama parametrelerin ayarlanmasına
göre bu cihazlar üçe ayrılmaktalar. Analog cihazlar, dijital
programlanabilir (analog) cihazlar ve (tam) dijital cihaz olarak
üçe ayrılırlar. Ancak ilk iki grubun çok fazla önemi kalmamıştır. Genelde, dünya çapında, tam dijital cihazlar rehabilitasyonlar için kullanılmaktadırlar. Diğer iki gruba göre büyük bir
avantaj sağlayan tam dijital cihazlar, uyaranı akım bazında
değil, sayısal veriler bazında işlemekteler [2].
Hassasiyet vurgusu çok önemsenmeli, çünkü LTASS’i MCR’ye
taşırken, sinyal işlemi, orta kulak kulak rezonans değişimi, SII
ve STI dikkate alındığında ve özellikle hava yolu cihazlar kullanıldığında Türk dilinde yani SOV (Subject Object Verb) söz
dizimi kullanılan tüm dillerde özneler; nesne ve fiillere göre,
daha yüksek ses basınç düzeylerinde olduklarından dolayı,
cümle sonundaki fiil ayırt edilebilmek için, enerji düzeyi düşük olan uyaranları SVO söz dizimi kullanan dillere göre (örneğin İngilizce), daha fazla amplifikasyona ihtiyaç duymaktalar. [3] Aynı zamanda VCV (Vocal Consonant Vocal) harf
dizimi yoğun olan Türkçe ’de (Japonca’da bulunduğu kadar
olmasa da) sessiz harflerin örtülmemesi ve daha iyi ayırt edile
bilinmeleri için daha kısa attack ve release sürelere de ihtiyaç
duyulabilir. [4]
İşitme sistemleri, aktif ve invasiv cihazlar olarak, tıbbi cihaz
müfredatında tehlike sınıfı IIa grubunda yer almaktalar.
Bu çok büyük bir avantaj olsa da, tüm matematikten ve elektronikten faydalanmamızı sağlasa dahi, şu gerçek var ki hatırlamalı ve tartışmalıyız. Ara yüz vasıtasıyla, rehabilitasyon için
kullandığımız cihaza bağlanıp ve cihazın sunduğu kazanç ve
hoparlörden veya kemik yolu vibratöründen çıkan ses basınç
ve/veya enerji düzeyini ekranımızda görmek mümkün. Ancak, gördüğümüz eğriler ne derece gerçek ve/veya sapmalar
ne derece tolere edilebilir? Uygulamamızın başarısını ne derece etkiler?
Rehabilitasyon (Kemik Yolu Sistemler)
Yukarıda bahsetmiş olduğumuz gibi, rehabilitasyonun primer hedefi iletişim yeteneğini max. düzeyde rehabilite etmek.
Hava yolu cihazlarla rehabilitasyon kısmında bu konu ayrıntılı tartışılacaktır.
Ayrıca (statik) gürültülerin çoğu alçak frekanslardan oluşmakta ve maalesef alçak frekanslar yüksek frekansları
maskelemekte.
Maalesef çoklu mikrofon teknolojisi SNR’yi artırmak için
devreye girdiğinde, alçak frekansların amplifikasyonunda
(Sol grafik Slawin’in çalışmasını, sağ grafik ise Zwicker’in sunmuş olduğu saf seslerin örtme ve örtülme özelliklerini göstermektedir. Slawin
800Hz, Zwicker grafiği ise 1000Hz’lik örten sunulduğunda, ikinci bir saf sesin ayırt edile bilinmesi için sınır gürlüğü göstermekte. Bu gürlüğün
altında kalan sesler örten ses tarafınca maskelenir ve örtülürler.)
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Konvansiyonel Rehabilitasyonu 61
bir azalma gerçekleşmekte. İletim tip kayıplarda gürlüğü
sıkıştırma değil, taşıma söz konusu olsa da, ve hava yolu
işitme kaybının yarısı artı iletim kompenantın bir bölü üçü
kazanç uygulayarak kolayca rehabilite edilmiş gibi görünse
de, tüm zorlukları tanımlamalı ve tamamlamalıyız. Maalesef
iletim tipi kayıplarda alçak frekanslarda, değişen yay sabitlerinden ve bunu ağırlıklı alçak frekanslarda takip eden enerji
kayıplarından dolayı (otitis media hariç), hastalarımız en fazla
kazanca bu aralıkta ihtiyaç duymakta. Aynı zamanda kulak
kalıbında büyük ventilasyona ihtiyaç olduğunda, uzun dalga
boylarından dolayı, ve bükülmeye daha müsait olan alçak frekansların yine aynı zamanda en çok kayba/sızıntıya uğrayan
frekanslar oluyorlar. [5]
Gözlük tipi kemik yolu işitme cihazını yeniden keşfetme zamanı gelmiştir! Gözlük tipi işitme cihazı, konvansiyonel kemik yolu cihazlar grubu içinde yer almaktadır. Konvansiyonel
kemik yolu işitme cihazlar transkütan ve perkütan olarak iki
gruba ayrılmaktalar. Transkütan cihazlar, vibratörleri bir saç
bandı veya çerçeve ile sabitlen cihazlar grubunu temsil eder.
Kemik yolu gözlük tipi işitme cihazları ise perkütan grupta
yer almaktalar.
BHM-Tech Produktionsgesellschaft mbH izniyle basılmıştır
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Çok büyük avantajlar sağlayan kemik yolu gözlüğün sırı,
enerji biçimi değiştirmekte. Uyaranı akustik dalga olarak dış
kulak yolundan sunmak yerine, enerji biçimini akustik dalgadan mekanik dalgaya çevirip ve orta kulağı tüm patolojileriyle bypass ederek, çok daha düşük enerji düzeyleriyle uyaranı
doğrudan kohleara taşıması, kemik yolu gözlüğün basit ama
muhteşem, çok sayıda avantaj sağlayan, sırı.
Enerji biçimini dönüştürme sonucu çok sayıda avantaj
barındırmakta:
• İşitme best frequency eşiğinde gerçekleştiğinden dolayı,
sıfıra yakın (ipsi- ve kontralateral) örtme ve örtülme
• Kulak kalıbı ve ses hortumu ihtiyacı yok
• Oklüzyon yok, havalandırma sorunu yok
• Dış kulak yolu tahrişi yok
• Orta kulak rezonans değişimin etkisi yok
Kemik yolu implantların atası sayılan, kemik yolu gözlüğün
başarısı, kemik yolu implantların araştırma ve geliştirilmesine
de hala ilham vermekte. İletim tip kayıplarda gürlük algısının
paralel kayması, dinamik aralığında bir daralmanın söz konusu olmadığını ifade eder.
62 Güncel Yaklaşım
BHM-Tech Produktionsgesellschaft mbH izniyle basılmıştır
Dolayısıyla, işitme cihazını ve patolojik organı seri olarak arka
arkaya bağlamak, gereksiz zorluklar doğurur.
Kemik yolu ile doğrudan kohleaya taşımak ve seri bağlantıdan
vaz geçmek, patolojiyi bypass ederek uygulamayı daha başarılı kılar.
İletim tip kayıplardaki orta kulak rezonans değişimi etkili olmaz ve uyaranın frekans bazında genliği, çok güvenilir biçimde kohleaya aktarılmış olur.
Gözlük tipi cihazda bulunan vibratör şeklindeki dönüştürücülerin yarattığı titreşimdeki frekans bazındaki enerji miktarını kontrol etmek ve ihtiyaç duyulduğu düzeyde tutmak en önemli husus.
Bu mekanik koşulu sağlamak ve kullanım esnasında korumak
için, sadece vibratörleri mastoide değil, gözlüğü de os nasalede doğru konumlandırmak gerekmektedir.
Doku geçişi esnasındaki enerji kayıpları çok etkili sayılmaya
bilir, çünkü konumuz miks tipi değil, iletim tipi işitme kayıpları. Böylelikle söz konusu enerji düzeyi çok daha düşük ve
kontrol edilebilir.
Rehabilitasyon (Hava Yolu Sistemler)
Hava yolu işitme sistemleri, kulak içi ve kulak arkası olarak,
iki gruba ayrılırlar.
Gözlük tipi hava yolu işitme cihazları, kablosuz CROS
(Contralateral Routing of Signals) ve Open Fit sistemler ile
birlikte, cazibelerini kaybettiler.
Hava yolu işitme sistemleri çok büyük hassasiyetle uygulanmalı; Çünkü, kayıp ile orantılı değerlendirildiğinde, en yüksek
kazançlar iletim tipi kayıpların rehabilitasyonunda hava yolu
sistemler ile kullanılmakta; hem diğer işitme kayıpları tipleri ile oranlandığında hem daha önce bahsetmiş olduğumuz
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Konvansiyonel Rehabilitasyonu 63
kemik yolu gözlükler ile karşılaştırdığımızda. Büyük ventilasyonlara ihtiyaç olduğunda (perfore TM vs), kanal içi hava
yolu cihazlar, feedback riskinden dolayı yeterince havalandırma sağlayamadıklarından, kullanılmamaktalar.
Otoskleroz gibi patolojilerde ise kulak içi cihazların kazancı
ve max. çıkışları artık engel değil. Max. kazancı 70dB yaklaşan
ve max. çıkışları 130dB veya üstünde olan kulak içi cihazlar
rehabilitasyon için artık kullanılabilmektedirler.
Hava yolu rehabilitasyonuna geldiğimizde, sesin anatomik takibini yapınca, kemik yolu rehabilitasyonunda olmayan zorluklar, çok net ortaya çıkmaktadır.
Primer hedefin iletişim yeteneğini, hastanın odyolojik ve odyometrik profili çerçevesinde, max. düzeyde rehabilite etmek
ve geri kazanmak olduğunu hatırlayarak, neler ve nasıl yapılması gerektiği tartışılmalıdır. [1]
İletim tipi kayıplarda tüm psikoakustik parametreler kayıp
oranında, sadece paralel kaydıklarından dolayı, hedef kolay
ulaşılır gibi görünmektedir!
Özetle; gelen uyaranı distoryonsuz, müdahalesiz, sıkıştırma
ve limitleme ihtiyacı olmadan, ses rengini ve tınısını bozmadan, attack ve release sürelerini değiştirmeden, yani doğrudan
ve bire bir (elbette artı iletim kompenantı kazacı) kohleara
taşımak!
Bu konuda, kullanılan hava yolu cihazın, uygulama yazılımına güvenmek ve hava yolu eşikler yanı sıra kemik yolu saf ses
eşiklerini de dikkate alarak, yazılımın (fitting software) önerdiği kazanç eğrisini kullanarak, uygulama yapılabilir.
Ayrıca REM ile kazanç ve/veya çıkış eğrisi kontrol edildikten
sonra başarılı bir uygulama olduğuna inanmak ve güvenmek
mümkün, gibi görünmekte. (Koopere olmayan veya olamayan
hastalarda maalesef başka seçenek bulunmamaktadır)
Ancak;
Yazılım iletim kompenantını yaratmış olduğu patolojiyi dikkate alıyor mu?
Yazılım, rezonans frekansı değişim konusunda ayrıntılar değerlendiriyor mu?
Bu mümkün olsa bile, hastalar arasındaki sapmaları nasıl
değerlendirecek?
İletişim yeteneğindeki artış ölçüldü mü?
Durum:
İstatistik ortalamalara güvenilmiş olundu!
Sunulan uyaran amplifikasyon sonrası eksik ve/veya yanlış
ölçülmüş olabilir!
Dış kulak yoluna kadar ölçüm gerçekleşmiş olabilir, ama orta
kulak değil!
Kortikal düzeyde uyaran hakkında hiç veri toplanmamıştır!
Uyarı:
Hedef iletişim yeteneğini geri kazanmaktı!
Dış kulak yolunda bir takım ölçümler yapmak değil!
Rehabilitasyon ve Uygulama Başarısını Nicelemek
Hedef iletişim yeteneğini geri kazanmak ise, bu konuda kortikal düzeyde ölçüm yapmak ve sonuçları nicelemek şart!
Rehabilitasyonun iletişim yeteneği konusundaki katkılarını
gereken uyaran (konuşma-speech) ile gereken düzeyde (kortikal) ve gerekli ortamda (sesiz ve gürültülü akustik ortamda)
ölçmek ve sayılara dökmek gerekmektedir! [4] En şeffaf, sade
ve güvenilir yöntemlere başvurarak uygulamak ve başarıyı
ölçmek gerekir. Dış kulak yolunda değil – kortikal düzeyde!
Tavsiye edilen kazanç miktarı ile başlanır elbette, ancak ince
(DHI – Deutsche Hörgeraete Institut / Almanya İşitme Cihazları Enstitüsü, Dipl.Ing. Reimer Rohwedder izniyle basılmıştır)
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
64 Güncel Yaklaşım
ve kişisel gürlük ayarlarını loudess scalling yöntemi ve konuşmayı ayırt etme oranlarını serbest alanda tek heceli kelimeler
ve cümleler ile belirlemekte fayda vardır.
REM, HIT, SII, STI ve tüm diğer test ve uygulama yöntemleri
elbette rehabilitasyon konusunda çok faydalı uygulama yöntemler ve parametreler oldular ve hala kullanılmaktalar.
Böylelikle frekans bazında gürlük ve konuşmayı ayırt etmek
kortikal düzeyde tespit edildiği için rehabilitasyon öncesi veriler ile karşılaştırarak başarıyı değerlendirmek ancak mümkün olur. [4] [5] [6]
Kısa vadeli vazgeçmek de imkansız görünüyor. Ancak her
birinin bağımsız ve tek başına başarıyla kullanılabilecek bir
uygulama olmadığını daima hatırlamak ve farklı stratejileri
birbirini destekleyerek kullanmak gerekmektedir.
Gürlük algısı testi (loudness scalling) ile tüm odyometrik sonuçların parallel kaymasını geri alınmış, yüksek frekanslara
doğru ipsilateral maskelemeyi engellemiş ve ses rengi/tını konusunda doğallık korunmuş olunacaktır. [7]
Bu yöntemi kullanarak, istatistik ortalamalara ve ölçüm esnasındaki yazılımlardan, yöntemlerden ve donatılardan kaynaklı hatalara ve sapmalara en düşük düzeyde maruz kalınmış
olacaktır.
Yapılmasını gereken hastanın patolojik gürlük algısını paralel
geri kaydırarak normal gürlük algısını oluşturmak.
Gürlük algısı, konuşmayı ayırt etmek (sesiz ve gürültülü ortamda) ile birlikte kullanıldığında en ayrıntılı ve güvenilir verileri sunmakta. Ana bilim dalların klinik ve deneysel odyoloji
laboratuvarları bu konulara odaklanmış olmaları bunun önemini ve değerini vurgulamakta. Diğer işitme kaybı rehabilitasyonlarında da çalışmalar istatistik ortalamalardan uzaklaşmak ve kişiye özel, kortikal, interaktif ve odyovizuel uygulama
yöntemleri geliştirmeye odaklanmış durumdalar.
Birkaç örnek ile HIT, REM ve benzeri yöntemlerden uzaklaşma çabaların neden kaynaklı olduğunu, yukarıda belirtmiş
olsak da, hatırlamak ve vurgulamak lazım.
Bütün - tüm parçaların tamamından fazlasıdır!
Hastalara yani kişiye özel uygulamadan bahsederken kullandığımız yöntemleri de değerlendirmekte fayda var ve aslında
kişiye özel değil istatistik ortalamalara göre uygulamalar yapıldığını itiraf etmek gerek. Ayrıca bu uygulamaları çok ciddi
sapmalar ve ölçüm hatalarını baz alarak yapmaktayız.
Örnekler
REM cihazın sonda-mikrofonun 1.derece low pass olduğunu
ve 2kHz sonrası her oktav bazında 10dB sapma gösterdiğini
hatırlamak lazım.
AI’den (Articulation Index) SII’ye geçtikten sonra daha güvenilir veriler toplamaktayız ancak STI’ye göre distorsiyonlar hala yeterince ayrıntılı dikkate alınmadığını vurgulamak
lazım. HIT cihazında gelişmiş sinyal işlemcileri ölçüldüğünde Chirp sinyali öncesi sapmaların tolere edilemeyecek
kadar olduğunu unutmamak lazım. İletim tipi kayıplarda
multifrekanstimpanometre ile orta kulak rezonansını ölçe
bileceğimizi iddia etmekteyiz, ancak tanı için kullanıla bilir
olsa da rehabilitasyon için çok faydalı olmadığını itiraf etmek gerek. Odyolojini diğer alanlarında (örneğin otomobil
sanayisinin STI araştırma çabaları ve ölçümleri, Hava
(DHI – Deutsche Hörgeraete Institut / Almanya İşitme Cihazları Enstitüsü, Dipl.Ing. Reimer Rohwedder izniyle basılmıştır)
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
İletim Tipi İşitme Kayıplarının Konvansiyonel Rehabilitasyonu 65
limanlarında serbest alan hoparlörleri ile yolcu bilgilendirme
sistemlerin, yolcu tarafınca bilgiler ayırt edilebilmesi çalışmaları vs) onlarca mikrofonlar, ve seri ve paralel bağlanan yazılımlar ve donatıların bile ortam rezonans frekansını ve ses
basınç düzeyini ölçmekte gerçeği değil ancak gerçeğe yakın
değerler yakalıya bilirken, biz sadece birkaç santimetreküp
için rehabilitasyondaki orta kulakta bulunan rezonansları ve
ses basınç düzeylerini günümüz teknolojisi ile tespit etmemiz
imkansız görünmekte.
Gesellschaft für Akustikforschung Dresden mbH izniyle basılmıştır
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Aynı otomobilin iç kabini, aynı uyaranlar, koşullar donatılar
ve yazılımlar.
Tek fark, kullanılmış olan çokyüzlü!
İletim kaybını ve orta kulak rezonansların değişimini ölçmek
ve ardından rehabilite etmek, gürlük algısı testi, vocal odyometri ve benzeri eşik üstü kortikal düzeyde ölçülen yöntemler
kullanmadan, başarılı bir uygulamanın çok zor olduğunu görmek mümkün.
66 Güncel Yaklaşım
Referanslar
1. Lehnhardt und Laszig (Hrsg): Praxis der Audiometrie (Großes Lehrbuch der subjektiven und objektiven Verfahren der Audiometrie).
Thieme Verlag. 2009.
2.Schaub, A., 2005, Digitale Hörgeräte - Was steckt dahinter?, Median-Verlag, Heidelberg.
3.Chasin M. How much gain is required for soft-level inputs in some
non-English languages? Hearing Review. 2011;18(10):10-16.
4. Chasin M. How hearing aids may be set for different languages. Hearing Review. 2008;15(11):16-20.
5.Voogdt, U., 2005, Otoplastik. Die individuelle Otoplastik zur
Hörgeräte-Versorgung und als persönlicher Gehörschutz im Lärm, 3.
Auflage edn, Median-Verlag, Heidelberg.
6. Kollmeier, B., Moderne Verfahren der Sprachaudiometrie, Band 1 der
Buchreihe “Audiologische Akustik”, median-verlag von Killisch-Horn
GmbH, 1992, S. 137-169.
7.Kießling, J., Kollmeier, B., Schubert, M., Archut-Hartmann, A.,
1997, Hörflächenskalierung und Hörgeräte. in Kollmeier, B. (Hrsg.),
Hörflächenskalierung- Grundlagen und Anwendung der kategorialen
Lautheitsskalierung für Hördiagnostik und Hörgeräteversorgung,
Median Verlag, Heidelberg, S.199-248.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Ossiküloplasti Sınıflaması
Ossiculoplasty Classification
Mustafa Asım Şafak
ÖZET
ABSTRACT
Timpanoplasti ve ossiküloplasti tekniklerindeki büyük çeşitlilik
nedeniyle, uygulanan rekonstruksiyon tekniklerinin gruplandırmasında
yaşanılan karışıklıklar bu makalenin konusunu oluşturmaktadır.
Literatürde daha önceden tanımlanmış ossiküloplasti sınıflamaları
gözden geçirilerek, yeni bir ossiküloplasti sınıflaması hipotezi sunulmuş
ve diğer tekniklere göre üstün olabileceği düşünülen yönleri tartışılmıştır.
Tympanoplasty and ossiculoplasty techniques show great diversity.
The subject of this article is the controversies for the classification
of applied ossicloplasty techniques. A new hypotetic classification
system is proposed, after a discussion of the previously reported
classifications, and its probably eminent aspects than the previous
classifications in the literature, are explained.
Anahtar Kelimeler: Ossiküloplasti, timpanoplasti, kulak cerrahisi.
Key Words: Ossiculoplasty, tympanoplasty, ear surgery.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 67-76
Giriş
Sınıflama yöntemleri bilimsel çalışmaların temelini oluşturur.
Sınıflandırmalar hem mevcut bilgiyi gruplandırır, hem de bilginin öğrenilmesini ve geliştirilmesini kolaylaştırır. Bilginin
sınıflaması yapılırken bir taraftan da isimlendirme yapılmış
olur. Sınıflama tekniğinin saf isimlendirmeden farklı olabilmesi için bazı özellikleri taşıması gerekir:
i. Öncelikle sınıflama mantığı basit olmalı, kolay öğrenilebilmeli, akılda kalıcı olmalıdır.
ii. Sınıflanan gruplar birbirinden net olarak ayrılmalı, sınırları belirli olmalıdır ve grupların ortak kesişim alanları
bulunmamalıdır.
zamanda o durum hakkında bir beklenti, bir gelişme veya
bir sonuç hakkında öngörüde de bulunabilmelidir.
vi. Son olarak bu sınıflandırma özellikle bir uygulamayla veya
bir teknikle ilgili ise, aynı durum farklı işlemlerde ve ayrı
ayrı kişilerce defalarca tekrarlanabilir olmalıdır.
Timpanik kavitenin restorasyonu anlamına gelebilecek “timpanolasti” işleminin ana komponentlerinden biri
ossiküloplastidir. Timpanik membrana ulaşan ses dalgalarının
oluşturduğu mekanik enerjinin iç kulağa ulaştırılması basit
bir enerji transferi değildir. Timpanik memran ile oval pencerenin konumu, kemikçiklerin pozisyonları, inkudo-mallear ve
iii. Sınıflamanın belirli bir sistematiği olmalıdır. Sınıflanmış
gruplar birbirini takip etmelidir. Bu takip sıralı olmalıdır.
Sınıflanmış grubun bir önceki basamağından bir sonraki
basamağa geçişte olumlu ya da olumsuz bir progresyonu
olmalıdır.
iv. Sınıflanan bilgi özelliklerine ve farklılıklarına göre yeterince ayrıntılı basamaklar halinde gruplanmalıdır. Bu
gruplandırma sayısı “siyah” ve “beyaz” gibi ikiye bölünmüş halde, pek çok durumu içinde barındıran özellikte
olmamalıdır. Gri tonların da tanımlandığı yeterli sayıda
grupları içermelidir. Ancak oluşturulan grup sayısı pratikliği bozacak tarzda aşırı şekilde fazla sayıda da olmamalıdır. Genellikle 4-5 basamak halinde gruplamalar yeterli
olabilir.
v. Sınıflama ile elde edilen isimlendirme, sınıflanan bilgi ya
da durum hakkında bir öngörüde bulunabilmelidir. İlgili
gruba verilen isimlendirme ya da derecelendirme sadece o durumun ayrıntılarını açıklayan tarzda değil, aynı
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
Şekil 1. TOS Tip I ossiküloplasti. Kemikçik zincir normalde intakt
olup, iletimin önündeki engellerin temizlenmesi durumudur.
68 Güncel Yaklaşım
inkudo-stapedial eklemlerin yapıları, hatta yuvarlak pencenin
yerleşimi bu enerji transferinde son derece önemli rol oynar.
Ossiküloplasti sırasında bu sistemin doğal mimarisindeki hidrolik ve kaldıraç sistemlerinin mümkün olduğunca orjinaline
yakın restorasyonu, postoperatif işitme kazançlarının artırılması ve hava-kemik aralıklarının azaltılabilmesi için son derece önemlidir.
Genel olarak timpanoplasti tekniklerinde pek çok alternatif
olsa da, işlemin mantığı gereği her zaman timpanik membranın değişik tekniklerle restorasyonu gereklidir. Bu nedenle
timpanik membranı da bir şekilde iletim cerrahisinin içinde
sayarak, timpanik kavitede ses iletim mimarisinin restorasyonu için kemikçiklerle birlikte mevcut 4 orjinal yapının değişik kombinasyonlarıyla bile onlarca teknik tanımlanması söz
konusudur. Üstelik her bir kemikçiğin kendi içinde restorasyonlarını, stapesin suprastrüktürü ve tabanının ayrı elemanlar halinde ele alınabildiğini, pek çok biyolojik veya biyolojik
uyumlu protezleri, hatta çok özel durumlarda oval pencere
yerine lateral kanal gibi değişik labirenter fenestrasyonların
da kullanılabileceğini dikkate alırsak son derece geniş bir yelpazede ses iletim mimarisi karşımıza çıkmaktadır. Bu denli
değişik teknik ve malzemeyle uygulanabilen bir cerrahinin
mutlaka sınıflanması gerektiği açıktır.
Tanımlanmış Ossiküloplasti Sınıflamaları
A
B
Timpanoplasti literatüründe en yaygın olarak kullanılan ossiküloplasti sınıflamasını Mirko Tos kullanmıştır. (1) Tos Ossiküloplasti Sınıflamasında (TOS) mevcut bütün işlemler 3
grupta toplanmıştır:
i. TOS Tip I tanımı kemikçik zincir yapısının genel olarak
korunduğu, zincirin normalde intakt olduğu, ancak iletimin önünde engel olabilecek bir takım fibroz bantların
veya hyalen blokların temizlendiği durumlar tanımlanmıştır.
ii. TOS Tip II tanımı intakt ve mobil stapesin kullanıldığı ossiküloplasti yöntemleri için kullanılmıştır (Şekil 2a, b, c).
iv. TOS Tip III tanımı mobil stapes tabanının kullanıldığı kolumella teknikleri için kullanılmıştır (Şekil 3a, b)
TOS sadece stapesin durumuna odaklanmıştır. Ugo Fisch
ossiküloplasti sınıflamasında bu eksikliği farkederek, gruplamasını malleus ve stapesin durumlarına göre düzenlemiştir.
Fisch yöntemi Basic Situation (BS) olarak adlandırılıp, 3 ana
grupta toplanmıştır: (2)
i. BS Tip I, inkatk ve mobil bir malleus veya manibrium ile
intakt ve mobil bir stapesin varlığına göre restore edilen
kolumella tekniklerini kapsar (Şekil 4). (3)
ii. BS Tip II, kapalı kavite timpanoplastiler için kullanılmaktadır. Ossiküler yapı olarak intakt ve mobil bir malleus
veya manibrium ile oval pencere arasında kolumella oluşturulması tekniklerini kapsar (Şekil 5). Bu grupta stapes
süperstrüktürü yoktur. Mobil bir stapes tabanı olması
haline Tip II1, stapes tabanının fikse olduğu durumlarda
total stapedektomi ve oval pencerenin greftlemesi ile yapıldığı durumlar için Tip II2 tanımlaması kullanılır. (4)
C
Şekil 2. TOS Tip II ossiküloplasti, intakt ve mobil stapesin kullanıldığı
ossiküloplasti yöntemlerini tanımlar.
A. İntakt ve mobil malleus ile stapes kaputu arasına yeniden şekil
verilmiş inkus repozisyonu.
B. İntakt ve mobil malleus ile stapes kaputu arasına biyouyumlu
protez kullanılması.
C. Greft zara destek verilen kartilaj plaka ile stapes kaputu arasına
metal protez kullanılması.
iii. BS Tip III grubu malleus ve inkusun bulunmadığı durumlarda greft zar ile oval pencere arasındaki kolumella tekniklerini kapsar. Kendi içinde 6 ayrı alt gruba ayrılır. İlk
üçü kapalı kavitelerde kullanılan teknikleri, son üçü açık
kavite timpanoplastilerdeki teknikleri tanımlar. (5)
1. BS Tip III1’de greft ile intakt ve mobil stapes arasında
kolumella oluşturulur. Kolumella materyali bazen
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Ossiküloplasti Sınıflaması 69
A
Tip II1
B
Şekil 3. TOS Tip III ossiküloplasti, mobil stapes tabanının kullanıldığı
kolumella tekniklerini tanımlar.
A. Mobil manibrium ile mobil stapes tabanı arasına biyolojik bir
materyal olarak kemikçik kullanılması.
B. Mobil ve intakt malleus ile mobil stapes tabanı arasına protez
kullanılması.
Tip II2
Şekil 5. BS Tip II ossiküloplastiler kapalı kaviteli timpanoplastilerde
intakt ve mobil malleus ile stapes tabanı arasında kolumella oluşturulmasını kapsar. Tip II1’de stapes tabanı mobildir. Tip II2’de stapes tabanı
fiksedir ve fenestrasyon teknikleri kullanılır.
stapes kaputuna, bazen stapes kaputu sağlam olsa da
stapes tabanına yerleştirilebilir (Şekil 6).
Şekil 4. BS Tip I ossiküloplastide mobil ve intakt malleus veya manibrium ile mobil ve intakt stapes arasına kolumella rekonstruksiyonu
uygulanır.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
2. BS Tip III2 kendi içinde ayrıca ikiye ayrılır. BS Tip III2a
tekniğinde kolumella greft zar ile mobil taban arasına
kurulur. BS Tip III2b tekniği için birinci aşamada greft
zar içine neo-malleus implantasyonu yapılmış olması
gerekir. İkinci seansta implante edilen neo-mallus ile
mobil stapes tabanı arasına kolumella kurulmaktadır (Şekil 7).
70 Güncel Yaklaşım
A
Şekil 6. BS Tip III1 ossiküloplasti kapalı kavitelerde, kolumellanın
greft zar ile stapes kaputu veya tabanı arasına yerleştirilmesiyle
kurulur.
B
Şekil 8. BS Tip III3 ossiküloplasti kapalı kavitelerde stapes tabanının
fikse olduğu olgularda kullanılır ve a ve b olarak iki ayrı teknikle
uygulanır.
A
A. BS Tip III3a’da kolumella greft zar ile, total stapedektomi
uygulanmış ve greftlenmiş oval pencere arasına kurulur.
B. BS Tip III3b’de kolumeella neo-malleus ile, fenestrasyon yapılmış
fikse stapes tabanı arasına kurulur.
B
Şekil 7. BS Tip III2 ossiküloplasti kapalı kavitelerde a ve b olarak iki
ayrı teknikle uygulanır.
A. BS Tip III2a greft zar ile mobil stapes tabanı arasına kolumella
kurulmasıdır.
B. Tip III2b’de kolumella neo-malleus ile mobil stapes tabanı arasına
kurulur.
3. BS Tip III3 stapes tabanının fikse olduğu durumlarda
kullanılır ve kendi içinde ayrıca ikiye ayrılır. BS Tip
III3a’da kolumella greft zar ile total stapedektomi
yapılmış ve greftlenmiş oval pencere arasına kurulur.
BS Tip III3b’de yine BS Tip III2b’ye benzer şekilde
önceki seansta greft içine implante edilmiş neomalleus ile fikse tabana açılan fenestrasyon arasına
kolumella kurulur (Şekil 8).
4. BS Tip III4 açık kaviteli olgularda kullanılır. Greft zar
direkt mobil stapes kaputu üzerine yatırılır (Şekil
9). Teknik literatürde daha önceki tanımlanmasıyla
miringostapediopeksi olarak bilinir.
5. BS Tip III5 ossiküloplasti tekniği kendi içinde ayrıca
dörde ayrılır. BS Tip III5a’da greft zar mobil taban
üzerine yatırılır. BS Tip III5b aslında BS TipIIb’nin açık
kaviteli olgularda uygulanmasıdır. Kolumella greft zar
Şekil 9. BS Tip III4 tekniği açık kaviteli olgularda kullanılır. Greft zar
direkt olarak mobil stapes kaputu üzerine yatırılır.
ile mobil taban arasına Spandrel protezlerle kurulur.
Spandrel protezler şaftı içinde bulunan tel yardımıyla
açı ve şekil verilebilen protezlerdir. BS Tip III5c’de
kolumella olarak yine greft zar ile mobil taban arasına
biyolojik materyaller ile kolumella kurulmasıdır. BS
Tip III5d’de kolumella greft içine önceden implante
edilen neo-malleus ile mobil stapes tabanı arasına
kurulur (Şekil 10).
6. BS Tip III6 ossiküloplasti tekniği açık kavitelerde
uygulanır ve kendi içinde iki ayrı gruba ayrılır. BS
Tip III6a’da kolumella greft zar ile total stapedektomi
yapılarak greftlenmiş oval pencere arasına kurulur. BS
Tip III6b’de kolumella neo-malleus ile fenestrasyon
açılmış fikse stapes tabanı arasında kurulur (Şekil 11).
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Ossiküloplasti Sınıflaması 71
A
A
B
Şekil 11. BS Tip III6 ossiküloplasti açık kavitelerde uygulanır ve kendi
içinde ikiye ayrılır.
B
C
A. BS Tip III6a’da kolumella greft zar ile total stapedektomi sonrası
greftlenmiş oval pencere arasında kurulur.
B. BS Tip III6b’de kolumella neo-malleus ile fenestrasyon açılmış fikse
stapes tabanı arasında kurulur.
Sınıflamamıza orjinal mimari yapıya itafen ve İngilizce literatüre uygun olması açısından Main Architectural System
(MAS – ana mimari sistem) adı verilmiştir. İsimlendirmede
Timpanik membran-Malleus-İnkus kompleksinin durumu
Roma rakamlarıyla belirtilirken, stapes-oval pencere kompleksinin durumu harflerle derecelendirilmiştir (Tablo).
Timpanoplasti ve miringoplasti ayırımına temel olan ve cerrahi işlem sırasında intakt ancak mobilitesi sınırlı olan kemikçik
sistemin bozulmadan rahatlatılması işlemi her nekadar bizzat
ossiküloplasti olmasa da, bu durumun sınıflama dışında kalmaması için MAS 0 olarak adlandırılmıştır. MAS 0, TOS Tip I
ile anlatılan duruma karşılık gelmektedir (Şekil 12).
D
Şekil 10. BS Tip III5 ossiküloplasti açık kavitelerde kendi içinde dört
farklı teknikle uygulanır.
A. BS Tip III5a’da greft zar direkt mobil stapes tabanı üzerine yatırılır.
B. BS Tip III5b’de kolumella Spandrel greft ile greft zar ile mobil stapes
tabanı arasında kurulur.
C. BS Tip III5c’de kolumella biyolojik materyaller yardımıyla greft zar
ile mobil stapes tabanı arasında kurulur.
D. BS Tip III5d’de kolumella neo-malleus ile mobil stapes tabanı
arasında kurulur.
Ossiküloplasti Sınıflamasına Yeni Bir Yaklaşım
Timpanoplasti ve ossiküler rekonstruksiyon amacıyla timpanik kavitedeki ses iletim mimarisini mümkün olduğunca
taklit eden bir restorasyon uygulamaya çalıştığımıza göre, bu
duruma uygun bir gruplandırma daha faydalı olabilecektir.
Bu açıdan önceki sınıflamalarda hep ihmal edilmiş inkusun
ve inkudo-mallear eklemin durumu da dikkate alınmalıdır.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Şekil 12. MAS 0 ossiküloplastide kemikçik zincir intakttır ancak
tipanoplasti sırasında mobilitesini kısıtlayan durumlar düzeltilmiştir.
72 Güncel Yaklaşım
Kemikçik zincirde sadece inkudo-stapedial eklemin kaybolduğu, mobil ve intakt bir inkudo-mallear eklem, mobil ve
intakt bir stapesin varlığında sadece inkudo-stapedial eklemin cam sement gibi orjinaline çok yakın bir teknikle restore
edildiği durumlar MAS Ia olarak isimlendirilmiştir (Şekil 13).
Eklemin onarılması için üçüncü bir eklem oluşturacak şekilde kortikal kemik, kartilaj veya inkus uzun kolu grefti gibi bir
teknik kullanılan yaklaşımlar MAS Ib olarak adlandırılmıştır
(Şekil 14).
İnkudomallear eklemin normal olup ancak stapesin fikse olduğu durumlarda, total stapedektomi, parsiyel stapedektomi
veya stapedotomi gibi yaklaşımlarla kolumellanın inkus uzun
kolu ve oval pencere arasında kurulması MAS Ic olarak gruplandırılmıştır (Şekil 15). Otoskleroz cerrahisinde yapılan kolumella rekonstruksiyonu MAS Ic gurubuna dahil edilir.
İnkusun olmadığı, malleus veya manibrium malleinin olduğu durumlar MAS II olarak gruplanır. Böylece kolumellanın
malleus ile mobil stapes kaputu arasına kurulması MAS IIa
(Şekil 16), mobil stapes tabanı arasına kurulması MAS IIb
(Şekil 17), fikse tabanlarda stapes tabanına müdehale edilerek oval pencereye direkt kurulması MAS IIc olarak gruplanır
(Şekil 18).
Şekil 15. MAS Ic’de fikse stapes tabanı total stapedektomi, parsiyel
stapedektomi veya stapedotomi gibi yaklaşımlarla açılarak, kolumella
inkus uzun kolu ile oval pencere arasına kurulur.
A
Şekil 13. MAS Ia’da sadece bozulan inkudo-stapedial eklem, orjinal
mimari yapıya çok yakın bir yaklaşımla cam sement uygulaması gibi
bir teknikle restore edilmiştir.
A
B
C
Şekil 14. MAS Ib’de inkus ile stapes arasına üçüncü bir eklem
oluşturacak şekilde kortikal kemik, kartilaj veya inkus uzun kolu
protezi gibi bir yaklaşımla restorasyon yapılmıştır.
A. Kortikal kemik kullanılması,
B. Kartilaj kullanılması,
C. İnkus uzun kolu protezleri kullanılması
B
Şekil 16. MAS IIa’da kolumella malleus ile mobil stapes kaputu
arasına kurulur.
A. Kolumella olarak biyolojik materyal kullanılması,
B. Kolumella olarak biyouyumlu materyal kullanılması.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Ossiküloplasti Sınıflaması 73
Şekil 17. MAS IIb’de kolumella malleus ile mobil taban arasına
kurulur.
A
B
Şekil 19. MAS IIIa’da kolumella greft zar ile mobil intakt stapes
kaputu arasına kurulur.
C
Şekil 18. MAS IIc’de kolumella malleus ile, fenestrasyon yapılmış
fikse stapes tabanı arasına kurulur.
A. Stapedotomi yapılarak tel-teflon piston ile kolumella
oluşturulması.
B. Parsiyel stapedektomi yapılarak titanyum protez uygulanması.
C. Total stapedektomi yapılarak oval pencerenin greftlendiği durumlar.
MAS III’de malleus ve inkus yoktur. Kolumella greft zar ile
stapes-oval pencere kompleksi arasında yer alır. MAS IIIa’da
kolumella greft zar ile mobil ve intakt stapes kaputu arasına
kurulur (Şekil 19). Greft zar ile mobil stapes tabanı arasına
kolumellanın kurulduğu durumlar MAS IIIb olarak gruplanır
(Şekil 20). Fikse tabanlarda çeşitli fenestrasyon yöntemleri yapılarak greft zar ile ovalpencere arasına kolumella kurulması
MAS IIIc’dir (Şekil 21).
Şekil 20. MAS IIIb’de kolumella greft zar ile mobil stapes tabanı
arasına kurulur.
MAS IV’de inkus ve malleus yoktur ve iletim için kolumella
kullanılmaz. İşitme fizyolojisindeki faz farkını oluşturabilmek
için greft zar ile stapes-oval pencere kompleksi arasında iletim direkt kurulur. MAS IVa’da greft zar mobil ve intakt stapes üzerine yatırılır. Wullstein tarafından tanımlanan timpanoplasti sınıflamasında “Miringostapediopeksi” olarak anılan
işlemdir. (6) Burada greft zara destek olması anlamında kartilaj plakalar kullanılması kolumella olarak sayılmaz (Şekil 22).
MAS IVb’de stapes süperstrüktürü yoktur ve greft zar direkt
mobil stapes tabanı üzerine yatırılır (Şekil 23). MAS IVc’de
stapes tabanı fiksedir ve genellikle total stapedektomi yapılarak oval pencere fenestrasyonu yapılır. Timpanik membran
grefti direkt oval pencre üzerine yatırılır (Şekil 24).
Oval pencerenin tamamen oblitere olduğu durumlarda ses
enerjisinin iç kulağa taşınabilmesı için labirentin başka bir
bölgesine fenestrasyon yapılabilir. Genellikle tercih edilen
bölge lateral semisirküler kanaldır (LSK). Timpanik membran
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Şekil 21. MAS IIIc’de Kolumella greft zar ile fenestrasyon yapılmış
oval peencere arasına kurulur.
74 Güncel Yaklaşım
greftinin, LSK üzerine direkt yatırılması ile sağlanan faz farkıyla gerçekleşen ses iletim tekniği MAS IVd olarak gruplanır
(Şekil 25). Bu teknik Wullstein sınıflamasına göre Tip Vb timpanoplasti olarak anılan durumdur. (6)
Tartışma
TOS Tip I, orjinal yapının en yakın örneği olduğu için işitme
sonuçlarının en iyi halde olması ve minimal iyileşme problemleri göstermesi beklenir (Şekil 1).
Şekil 22. MAS IVa’da greft kulak zarı direkt intakt ve mobil stapes
üzerine yatırılır.
TOS Tip II ossiküloplastide görüldüğü üzere sınıflamanın
esası intakt ve mobil stapesin bulunmasına dayanır. Bu halde
timpanik kavitedeki iletim fizyolojisinin sadece hidrolik fonksiyonu dikkate alınmış, kaldıraç fonksiyonunun elemanları
olarak malleus ve inkusun durumları ihmal edilmiştir. İnkus
uzun kolundaki en küçük defektin dahi onarıldığı ve orjinal
mimari yapıya en yakın restorasyon yöntemleri de TOS Tip
II grubuna dahil olacaktır. Kolumellanın inkus ile stapes arasına yapılması veya greft zar ile stapes arasına yapılması gibi
anatomik ve fizyolojik olarak birbirinden çok farklı durumlar
aynı grupta toplanmıştır. Sınıflamanın belirttiği durumlar net
olarak tanımlanmıştır, ancak birbirinden farklı pek çok teknik aynı çatı altında toplandığından tam olarak hangi tekniğin
kullanıldığı açık değildir Bunun sonucunda da postoperatif
ortalama işitme kazançları açısından standart sapmalar genişleyecek ve işitme fonksiyonları için öngürüsü zayıf kalacaktır.
Şekil 23. MAS IVb’de greft kulak zarı mobil stapes tabanı üzerine
yatırılır.
TOS Tip III ossiküloplasti gruplamasında asıl odaklanılan nokta sadece mobil stapes tabanı olmuştur. Sonuçta kolumellanın
intakt ve mobil bir inkudomallear kompleks ile stapes tabanı
arasına yapılması veya greft zar ile mobil stapes tabanı arasına yapılması aynı teknik sayılmaktadır. Bu iki uç arasında uygulanılabilecek pek çok teknik de aynı isim altında toplanmış
durumdadır. Böylece TOS Tip III olarak tanımlanan bir grubun içerdiği teknikler çok geniştir ve ayrıntıları belirli değildir.
Doğaldır ki mimari yapı olarak birbirinden çok farklı olan bu
tekniklerin işitme sonuçları da birbirinden çok farklı olacaktır.
Dolayısıyla yine öngürüsü zayıf bir gruplama önerilmiştir.
Şekil 24. MAS IVc’de greft kulak zarı fikse stapes tabanı total stapedektomi ile çıkarılır ve oval pencere üzerine yatırılır.
Şekil 25. MAS IVd’de greft kulak zarı, LSK üzerine açılan fenestrasyon üzerine yatırılır.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Ossiküloplasti Sınıflaması 75
TOS’da ossiküloplasti için kullanılan tekniklerin ayrıntısı genel olarak ihmal edilmiş, fizyolojik olarak birbirinden oldukça
farklı kolumella rekonstruksiyonları aynı grupta toplanmıştır.
Sadece stapesin özelliklerine göre gruplanma yapılmış olması,
timpanik kavitedeki ses iletim fizyolojisinin yalnızca hidrolik
kazanç ve faz farkı sistemlerinin esas alındığını göstermektedir. İnkudo-mallear kompleksin kaldıraç fonksiyonu ihmal
edilmiştir.
greftlenmiş kulak zarı kolumella kullanılmaksızın direk oval
pencere ile ilişkilendirilmiştir. Oysa rakamsal değerleri daha
ileri bir evre olan BS Tip III5b ve c açık kavite olduğu halde
kolumella kullanılan tekniklerdir. İyi bir sınıflamanın özelliklerine değinirken iii.maddede savunduğumuz grupların prognostik olarak sıralanması esasına uygunsuz bir durum ortaya
çıkmaktadır. Benzer bir durum BS Tip III6a ve b sıralamasında
da söz konusudur.
Fisch tarafından tanımlanan BS ossiküloplasti gruplaması
malleus ve stapesin durumuna odaklanılarak yapılmıştır. Dış
kulak yolunun ve mastaoid kavitenin timpanoplasti tekniğindeki son haline göre de bazı alt gruplamalara gidilmiştir.
TOS’dan farklı olarak malleusun da dikkate alınması fizyolojik
olarak önemlidir ancak yine inkusun durumu ve inkudo-mallear eklemin iletim fizyolojisindeki katkıları göz ardı edilmiştir. Ayrıca bizzat ossiküloplasti işlemi içinde sayılamayacak
bir kavram olarak dış kulak yolunun (DKY) durumu ossiküloplasti sınıflamasında kullanılmıştır. Daha önceki bir operasyon aşamasında greft zar içine yerleştirilen ve neo-malleus
olarak tanımlanan teknik, ossiküloplasti açısından yeni bir
açılım getirmekle beraber, literatürde yaygın olarak yer bulmuş değildir.
Sonuç olarak BS ossiküloplasti sınıflamasının, orta kulak
mimarisine dayanması açısından sağlam temelleri vardır ve
birbirinden küçük farklılıkları olan durumlar dahi alt gruplandırmalarla birbirinden ayrılmıştır. Özellikle BS Tip III grubundaki alt gruplamalar o denli ayrıntılıdır ki, belli bir matığa dayansa dahi öğrenilmesi ve akılda tutulması açısından
karmaşıktır. Aayrıca grupların isimlendirilmesinde Roma rakamlarıyla, Arabik rakamların birarada kullanılması durumu
oldukça zorlaştırmaktadır.
BS Tip III1’de mobil bir stapes olmasına rağmen kolumellanın
stapes tabanına kurulması ile, Tip III2a’da stapes süperstrüktürü olmadığı için stapes tabanının kullanılması arasında çok
önemli bir fark yoktur. Literatürde stapes mevcut olduğu halde kolumellanın direkt stapes tabanına kurulduğu ve protez
stabilizasyonu için bir çeşit fiksasyon yöntemiyle kolumellanın stapese tutturulduğu teknikler tanımlanmıştır. (7) Fisch
burada sadece protezi stapes süperstrüktürüne yaslamış ve
ek bir fiksasyon yöntemi kullanmamıştır. Bu açıdan ossiküler mimari açıdan stapes kaputu ile yapılacak eklem göz ardı
edilmiştir.
MAS ossiküloplasti sınıflamasının mantığı timpanik kavitedeki kemikçik sistemin ana mimmari yapısına dayandırılarak,
ossiküler rekonstruksiyon teknikeri işitme fizyolojisine uygun
halde gruplanmıştır. Grupların isimlendirilmesinde kulak
zarı malleus ve inkus kompleksi mimari yapının ilk bölümünü
oluşturup Roma rakamlarıyla derecelendirilmuştir. Stapes ve
oval pencere kompleksi ise mimari yapının ikinci bölümünü
oluşturup Arabik harflerle isimlendirilmiştir. Bu açıdan bakıldığında MAS sınıflamasının temelleri kolay ve akılda kalıcıdır.
MAS sınıflaması yapılan rekonstruksiyonu oldukça net aktarması açısından TOS’a göre daha kullanışlı görünmektedir. Öte
yandan çok daha ayrıntılı olan ve isimlendirmede kullanılan
Roma rakamları, Arabik rakamlar ve harflerle iyice karmaşık
hale gelen Fisch’in BS sınıflamasına göre daha sade ancak yeterli görünmektedir.
MAS I’de inkudo-mallear eklem intakt ve mobil iken, stapes
süperstrüktürünün olmadığı ancak tabanın mobil olduğu durumlar ihmal edilmiştir. Böyle bir patolojinin otoloji pratiğinde pek karşılaşılabilecek bir durum olmadığı açıktır.
BS Tip III2a ile Tip III5b arasındaki tek fark DKY’nin durumu
ve açık ya da kapalı kavitelerde kullanılmasıdır. Aynı şekilde
BS Tip III3a ile Tip III6a, BS Tip III3a ile Tip III6a, BS Tip III3b
ile Tip III6b arasındaki farklar da yine kavitenin durumudur.
DKY’nin çap ve seyrinin rezonans frekansları üzerine etkisi,
kanalın korunup korunmaması açısından fark oluşturacaktır.
Ancak kapalı kavite timpanoplastilerde dahi DKY özellikle
arka duvardan turlanarak çapı genişletilmekte ve bu durumun
rezonans frekansları açısından sonuçları tam olarak bilinmemektedir. Ayrıca açık teknikte özellikle fasial mahmuzun çok
indirildiği olgularda timpanik kavite hacmi kapalı kavite tekniğine göre daha dar olmaktadır. (8) Bu durumda ossiküloplasti için bir kolumella kullanılacaksa boyu daha kısa olacaktır.
Aslında daha kısa boylu bir protezin stabilitesi, uzun olanlara
göre daha iyi olur. Buna rağmen literatürde açık kavitelerde
postoperatif retraksiyonlar, fibrotik gelişmeler gibi nedenlerle
elde edilen işitme sonuçları kapalı kavite tekniklere göre daha
kötü olduğu yaygın bulgudur. (8, 9)
Timpanoplasti ve ossiküloplasti tekniklerinin birlikte değerlendirildiği Wulstein Timpanoplasti sınıflamasından sonra,
günümüzde çok geniş bir yelpazede değişik tekniklerle timpanoplasti yaklaşımları uygulanmaktadır. Bu nedenle DKY
ve kavitenin durumu ile ossiküloplasti tekniği arasında bire
bir korelasyon kurulmaya çalışılmasına gerek yoktur. MAS sınıflamasında DKY’nin durumuna göre değişen timpanoplasti tekniklerine göre isimlendirme kullanılmamıştır. Kanal ve
kavitenin durumunun ossiküloplasti restorasyonu içinde yer
alması nekadar gereklidir tartışılır. Fisch BS Tip III grubunda
kavitenin durumuna göre alt gruplar kullanmayı tercih etmiştir. Bu da çok fazla sayıda rakam ve harflerin bir araya gelmesine neden olmaktadır. Oysa Fisch BS Tip III6a gibi isimlendirme yerine “Açık kavite MAS IIIc” denilmesi daha akılda kalıcı
ve daha az karmaşıktır.
Açık kavite tekniklerden BS Tip III5b ile Tip III5c arasındaki tek fark kolumella olarak kullanılan materyalin protez
veya kemikçik gibi bir otogreft olmasıdır. İki tekniğin iletim
mimarisi açısından birbirinden bir farkı yoktur, ancak ayrı
gruplarda sınıflanmıştır. Fisch BS Tip III5a ossiküloplastide de
MAS IV grubu kolumella kullanılmaksızın uygulanan iletim
rekonstruksiyonlarını kapsar. Sığ timpanik kavitelerde kolumella kullanımı mümkün olmayabilir. Bu durumda greftlenmiş kulak zarı, işitme fizyolojisindeki faz farkını oluşturmak
üzere yuvarlak pencereye ses dalgalarının ulaşmasını önlemek
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
76 Güncel Yaklaşım
için stapes veya oval pencere üzerine yayılır. Bu anlamda hemen tümü açık kavite timpanoplastilerde uygulanan tekniklerdir. MAS IV grubunda normal fizyolojik yol dışına çıkılan
LSK fenestrasyonları tekniği “d” ile isimlendirilmiştir.
MAS ossiküloplasti sınıflaması henüz bir hipotez halindedir.
Bu gruplandırma şeklinin postoperatif işitme sonuçlarına etkilerinin olgu sonuçlarıyla desteklenmesi ve sonuçlar hakkındaki öngörü gücünün diğer sınıflama teknikleriyle karşılaştırılması gerekir.
Referanslar
1. Tos M. Tympanoplasty for bony ossicular fixation. Arch Otolaryngol.
1974;99(6):422-7.
2.Fisch U: (ed) Tympanoplasty,mastoidectomiy, and stapes surgery.
New York. Thime Medical Publisher, 1994.
3.Fisch U: (ed) Tympanoplasty,mastoidectomiy, and stapes surgery.
New York. Thime Medical Publisher, 1994, p 45-50.
4.Fisch U: (ed) Tympanoplasty, mastoidectomiy, and stapes surgery.
New York. Thime Medical Publisher, 1994, p 51-68.
5.Fisch U: (ed) Tympanoplasty, mastoidectomiy, and stapes surgery.
New York. Thime Medical Publisher, 1994, p 69-96.
6.Wullstein H. Theory and practice of tympanoplasty. Laryngoscope.
1956; 66(8):1076-93.
7. Vincen RM, Mistry N, Oates J, Sperling N, Grolman W. Ossiculoplasty in Intact Stapes and Malleus Patients: A Comparison of PORPs
Versus TORPs With Malleus Relocation and Silastic Banding Techniques. Otology & Neurotology 2011; 32(4):616-25.
8. Song Y1, Ma F. The clinical research on the canal wall up and canal
wall down surgery in chronic suppurative otitis media]. Lin Chung Er
Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2012 May;26(9):404-7.
9. Yamamoto Y, Takahashi K, Morita Y, Ohshima S, Takahashi S. Longterm follow-up results of canal wall down tympanoplasty with mastoid obliteration using the bone pate plate for canal wall reconstruction in cholesteatoma surgery. Otol Neurotol. 2014 Jul;35(6):961-5.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Osiküloplasti Teknikleri
Ossiculoplasty Techniques
Ümit Taşkın
ÖZET
ABSTRACT
Kronik otit cerrahisinde ana hedef mevcut patolojiyi ortadan
kaldırmaktır, devaminda işitme kaybının düzeltilmesine çalışılır. İşitme
kaybının en sık sebebi kronik hastalığa bağlı oluşan kemik zincirdeki
problemlerdir. Kemik zincir rekonstruksiyonu yaparken özellikle
stapes suprastrüktürünün varlığı ve stapes tabanı hareketi esas alınır.
Bunlara göre kemik zincirde onarım yapılır. Bu bölümde olası kemik
zincir patolojilerine pratik yaklaşım yollarını iletmeye çalıştım.
The main aim of chronic otitis media is to eradicate the middle
ear pathology and to restore the hearing. The status of stapes
suprastructure and footplate are main predictors of ossiculoplasty.
Anahtar Kelimeler: Kronik otit, işitme kaybı, kemik zincir
rekonstrüksüyonu.
Key Words: Chronic otitis media, hearing loss, ossiculoplasty.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 77-78
Giriş
Kronik otitte histopatolojik olarak geri dönüşümsüz bir patoloji oluştuğu zaman periosteumu aşarak osteit, osteogenez
ve kemik erimesi ile beraber komplikasyonlar görülmektedir.
Kronik otit cerrahisinde mevcut patolojinin tamamen ortadan kaldırılmasının yanında, kemik zincirin onarılarak işitmenin mümkün olduğunca düzeltilmesi esas amaçtır. Doğru
endikasyon, uygun teknik ile birleştirildiği zaman iyi sonuç
alınır. Orta kulaktaki patolojinin (kolesteatom, adeziv otit,
atelaktezi, timpanoskleroz) temizlendiğinden emin olduktan
sonra mevcut kemikçiklerin durumu postoperatif işitme başarısını doğrudan etkilemektedir (1).
Kemik zincir kulak zarındaki titreşimi amplifiye ederek iç kulağa iletir. Zincirdeki bir problem 50 dB lik hava yolu açıklığına neden olabilir. Ses iletiminin düzeltilmesi için osiküloplasti
gerekir. Kemik zincirin onarımında kullanılacak materyalin
seçiminde doku uyumu, uygulanabilirliği, sertliği, dayanıklılığı ve stabilitesi göz önünde bulundurulmalıdır. Yapay protezler (seramik, plastipore, hydroxyapetit, titanyum) geliştirilmiş
olsa da bunların orta kulaktan atılması istenmeyen komplikasyonlardandır. Bu yüzden kartilaj ve kemik gibi otolog
greftler eğer mesafe uygunsa daha sık tercih edilebilir. Fakat
otolog greftlerde zamanla absorbe olabilir ve yer değiştirebilir.
Otolog greftler içinde en sık kullanılanı eğer uygunsa, yaygın
osteit yoksa inkusdur (1, 2, 3).
Osikuloplastide başarı kriterleri: öncelikle başarı hastanın
daha iyi duyuyorum demesiyle başlar. Hasta memnun olabilir
fakat cerrah için başarı kriterleri daha da farklıdır. Öncelikle
hava kemik aralığının kapanması en iyi göstergedir. Bu sonuca ulaşabilecek metod seçilmelidir. Fakat bu metodun seçimi
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
öncelikle doktorun tecrübesine bağlıdır. Seçilen metot diğerlerine göre üstün sonuç vermeli; diğerinden daha basit olmalı ve zaman kazandırmalı; ve aynı zamanda daha ekonomik
olmalıdır.
Osikuloplasti sınıflandırılması hakkında çok çeşitli sınıflandırmalar tanımlanmasına rağmen hiçbiri yeterli değildir, o
yüzden yeni sınıflama ile ilgili çalışmalar devam etmektedir.
Osikuloplasti de esas planlama mevcut kemikçikler üzerine
yapılmaktadır. Mevcut kemikçiklere dokunarak fonksiyonellikleri değerlendirilir. Malleus, inkusun uzun kolu, stapes suprastrüktürü ve stapes tabanı eğer varsa pik ile palpe edilerek
kontrol edilir. Kronik enflamatuar sürece bağlı olarak kemik
zincirde özellikle malleus başında timpanoskleroz gelişebilir.
Tensor timpani ve stapes tentonu kalsifiye olabilir. En iyi sonucu elde etmek için tüm bu problemler araştırılmalı ve çözülmelidir (2).
Beklenen fonksiyonel sonuçlara göre aşağıdakilere gruplara
bölünebilir.
Grup 1a: İnkus uzun kolu kısmen erode, inkus stapes arası
bağlantı tam kopuk değil, diğer kemikçikler forme ve fonksiyonları normal
Grup 1b: İnkus uzun kolu kısmen erode, inkus stapes arası
bağlantı yok, diğer kemikçikler forme ve fonksiyonları normal
Grup 2: Stapes suprastruktür var, stapes tabanı mobil, malleus
var veya yok, inkus yok
Grup 3: Stapes tabanı forme ve taban mobil, inkus ve stapes
suprastruktür yok, malleus var ya da yok
Grup 4: Stapes tabanı fixe, diğer kemikçikler var veya yok
78 Güncel Yaklaşım
Cerrahi Teknikler
Grup 1a: kulak zarı retraksiyonlarında görülen inkusun uzun
kolunun kısmen erode olduğu, stapes başı ile temasının tamamen ayrılmadığı durumlarda (kulak zarı perfore olsun
veya olmasın) tragus veya konkal kıkırdak parçası inkus uzun
kolu üstüne malleus handle altına gelecek şekilde yerleştirilir.
Konulan kıkırdak aynı zamanda retrakte olan kulak zarına da
destek olur. Grup 1b: İnkudostapedial eklemin olmadığı durumlarda bone
sement ile inkus uzun kolu uzatılabilir. Ayrıca kortikal kemikten alınan bir kemik parçası elmas tur ile kenarları düzleştirildikten sonra stapes başına ve inkus uzun koluna yerleşecek
kısımlarına oyuklar açılarak yerleştirilir ve kaymaması sağlanır. Gerekirse bone sement kullanılarak stabilizasyon sağlanır.
Grup 2: Stapes ve malleus arasında bağlantıyı sağlamak esastır. Stapes tabanının ve malleus varsa hareketli olması şarttır.
Otojen greftler veya parsiyel osiküler replasman protezleri
(PORP) tercih edilir. Otojen materyal olarak eğer incus kalıntısı var ve yeterli ise ilk önce o tercih edilir. İnkus yeterli
değilse o zaman kortikal kemikten alınan bir parça kemik otojen greft olarak kullanılır. Stapes suprastruktür üzerine PORP
veya Otojen greftler kullanırken stapes başının ile kulak zarı,
orta kulak boşluğunun arka duvarı ve varsa manibriuma
uzaklığı konulacak materyalin büyüklüğünü belirlemektedir.
İnkusun veya kortikal kemiğin şekillendirilmesi: İnkus veya
kortikal kemik klemp ile dikkatlice tutulur. İnce uçlu elmas
tur ile kenarları düzlenir. Daha sonra kulak zarına gelecek kısmı düzleştirilir. Eğer manibrium varsa manibriuma oturacak
şekilde inkusa oluk açılır. Daha sonra inkus uzun kolu turlanır
ve stapes başına denk gelecek yere çukur açılır. Eğer manibrium varsa; grefti koyarken malleus ile stapes arasındaki açı korunacak şekilde dikkat edilmelidir. Otojen greft
uygun şekilde stapes başına ve manibriuma yerleştirildikten
sonra korda timpani ile greft stabilizasyonu sağlanabilir. Ayrıca malleus ve stapes başı ile stabilizasyon için bone sement de
tercih edilmektedir.
Eğer manibrium yoksa; manibrium yokluğunda stapes başı ile
kulak zarı arası mesafe artar. Konulacak greft boyutu yeterli
gelmeyebilir. Greft üstüne kıkırdak parçası konularak mesafe
kapatılır.
Otojen grefti yerleştirirken greftin arka duvara değmemesine
dikkat edilerek füzyon engellenmelidir. Grup 3: suprastruktür yokluğunda, destrükte olduğunda veya
malpoze olduğunda stapes tabanı hareketliği değerlendirilir.
Taban harektli ise taban üzerine otojen greftler veya total osiküle replasman protezleri (TORP) kullanılır. Eğer inkus mevcutsa en ideal materyal odur.
Manibrium var ise inkusun uzun kolu stapes tabanına gelecek
şekilde inkusun boynuna manibriumun oturacağu oluk açılır. İnkusun boyu taban ile malleus arasındaki mesafeye göre
belirlenir. İnkus yerleştirirken manibriumun pozisyonunu
değiştirmek gerekebilir. Bunun için gerekirse tensor timpani
tendoni kesilebilir, malleusun başı kesilebilir.
Manibrium yok ise inkus direk kulak zarına temas edeceği
için zara temas edecek kısım düzleştirilir. İnkus kullanılacağı zaman inkusun boyunun taban ile kulak zarı arasındaki
mesafe kadar olması gerekmektedir. Tabana yerleştirildiği
zaman oval pencere kenarlarına temas etmememsine dikkat
edilmelidir.
TORP kullanılacaksa zara temas etmemesi için araya kıkırdak
koymak gerekir. Manibrium varlığı ve yokluğuna göre değişik
şekil ve uzunlukta protezler mevcuttur. Protezlerin boyları istenildiği gibi ayarlanabilmektedir. Protezin etrafını sponjlarla
ya da ince kıyılmış kıkırdaklarla desteklemek gerekir. Otogreftler protezler geliştirilmeden önce çok kullanılmaktaydı. Fakat hem otogreftlerin boyunun yeterli olmaması,
hemde zamanla atrofiye uğraması nedeniyle ve ayrıca protezlerden çok iyi işitme sonuçlarının alınmasıyla otogreftler daha
az tercih edilmektedir. Otogreft ile yaşanan başarısızlıkların
en sık sebebi lateralizasyon, yer değiştirme, çevre kemiklere
füzyon ve atrofidir.
Grup 4: taban fixe ve malleus sapı varlığında yapılacak alternatifler malleostapedotomi, veya stapedektomi ile beraber
total protezdir. Stapes tabanı kaldırıldıktan sonra tabana perikondrium serilir ve üzerine malleus ile ilişkilendirilmiş protez
konulur.
Referanslar
1. Mario Sanna, Hiroshi Sunose, Fernando Mancini, Alessandra Russo,
Abdelkader Taibah, Maurizio Falcioni. Middle Ear and Mastoid Microsurgery. Thieme. 2nd edition.
2. Mirco Tos. Manual of Middle Ear Surgery. Volume 3. Thieme.
3. Mirco Tos. Manual of Middle Ear Surgery. Volume 2. Thieme.
Otojen greft tercih etmedik veya bulamadıysak PORP tercih
edilir. Titanyum, propiline, polisel gibi materyaller kullanılmaktadır. Değişik boyutta ve şekilde manibrium varlığına göre
protezler üretilmiştir. Kullanılacak protezlerin boyları malleus
ile stapes başı arasındaki mesafenin ölçülmesi sonrası belirlenmektedir. Protez kullanıldığı zaman atılımını engellemek için
kulak zarına teması araya konacak kıkırdak ile engellenmelidir.
Diğer taraftan stapes suprastruktürü olup pozisyonu promontoryum a doğru olduğu zaman stapes başına protez veya
inkus yerleştirilemeyeceği için suprastrukture dokunmadan
fasiyal sinir suprastrüktür arasından tabana protez yerleştirilmektedir. Aynı zamanda suprastrüktür konulan protezin
promontoryuma doğru yerdeğiştirmesini de engellemektedir.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kemiğe İmplante Edilen İşitme Cihazları
Bone Anchored Hearing Devices (BAHD)
Sedat Aydın, Mehmet Gökhan Demİr,
ÖZET
ABSTRACT
Kemiğe implante edilen işitme cihazları (Bone anchored hearing
devices-BAHD), kemiğin doğrudan stimulasyonu ile kohleanın
titreşmesi prensibine dayanmaktadır. Osteoentegrasyon ilk olarak
Branemark tarafından keşfedilmiş ve geliştirilmiştir. Bu yenilik
BAHD’nın uygulama imkanını ortaya çıkarmıştır. BAHD, iletim ve/
veya mikst tip işitme kayıpları ve tek taraflı sensörinöral işitme kayıpları
olan 5 yaş üstü hastalarda endikedir. BAHD’nın düşük komplikasyon
ve yüksek memnuniyet, fonksiyonellik oranı mevcuttur. Bu özellikler
BAHD’nı kullanım açısından cazip kılmaktadır.
Bone anchored hearing devices (BAHD) depends on the principle
of vibration of the cochlea via the direct bone stimulation.
Osteointegration is first discovered and developed by Branemark. This
innovation gave the possibility of bone anchored hearing aids to apply.
BAHD is indicated for conductive and/or mixed type hearing loss and
single sided sensorineural hearing loss older than 5 years old. BAHD
has low complication rate and high satisfaction and function rate. This
features makes the BAHD attractive for use.
Anahtar Kelimeler: Kemiğe implante edilen işitme cihazları, iletim
tipi işitme kayıpları.
Key Words: Bone anchored hearing devices, conductive hearing loss.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 79-84
Giriş
İşitme kayıplarının rehabilitasyonunda kullanılan amplifikasyon sistemlerini kısaca sınıflandırırsak;
1. Konvansiyonel işitme cihazları,
2. Orta kulak implantları,
3. Kemiğe implante edilen işitme cihazları (Bone anchored
hearing devices-BAHD), 4. Beyin sapı implantları ve
5. Kohlear implantlardan bahsedebiliriz.
Kemiğe implante edilen işitme sistemi, kemik bütünleşmesi
(osteoentegrasyon) ve kemik iletimli işitme stimulasyonu ile
kişinin işitme ve iletişim kabiliyetini arttırmayı sağlayan bir
sistemdir. Bu durum, kemik iletimi yolu ile kohleanın doğrudan vibrasyonu sayesinde işitmenin sağlanması prensibine
dayanmaktadır. BAHD; küçük bir titanyum implant, bu implant ile programlanabilen ses işlemcisini birbirine bağlayan
abutman denilen ara parça ve dışarıdan takılıp çıkarılabilir
ses işlemcisinden oluşur. ALPHA (Sophono, ABD) ve BONEBRİDGE (Med-El, Avusturya) cihazlarında bu abutman
bulunmamaktadır. Bunlarda bağlantı mıknatıs yardımıyla
sağlanmaktadır. BAHD’ın içinde ilk olarak Tjellstrom ve ark.
tarafından tanıtılan BAHA, 1977’de 3 hastaya uygulanmıştır
(1). Amerika’da FDA kurumu (Food and Drug Administration) 1996’da iletim ve mikst tip işitme kayıpları için, 2002
yılında da tek taraflı sensörinöral işitme kayıplarında BAHA
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
kullanımını onaylamıştır. O zamandan bu yana 100.000 kişiye
uygulanmıştır (2). BAHD, Branemark ve ark. nın osteoentegrasyon konseptini bulup geliştirmesi ile mümkün olmuştur.
Branemark ve ark. ları titanyum implant yüzeyine temas eden
kemik dokusunun büyüme potansiyelini fark etmişlerdir. Osteoentegrasonu ise canlı kemik ve implant yüzeyi arasındaki
yapısal ve fonksiyonel bağlantı olarak tanımlamışlardır (3).
Birçok madde bu amaçla kullanılmıştır ancak yabancı cisim
reaksiyonu ve fibroz kapsül oluşumu bu tür maddelerin kullanımına engel olurken titanyum implantların osteoentegrasyon için en uygun madde olduğu ve yabancı cisim reaksiyonlarına neden olmadığı kanıtlanmıştır. BAHA sisteminde ince
bir oksit tabaka ile kaplanmış saf titanyum (%99,75) protez,
osteoentegrasyon için kullanılmaktadır. Osteoentegrasyon,
titanyum implantın yerleştirilmesinden itibaren 6-12 hafta
süren dinamik bir süreç olup implant hayatı için çok önemlidir. Kullanılan implant materyali, implantın mikro-makro
yapısı, implant yapılacak bölgedeki kemik kalitesi ve cerrahi
faktörler bu osteoentegrasyon sürecini etkilemektedir (4).
Osteoentegrasyonun başlangıç döneminde implantın tamamen hareketsiz kalması çok önemli olup aksi taktirde implantın çevresinde yeni kemik doku gelişeceği yerde fibröz
kapsül gelişimiyle osteoentegrasyon başarısızlıkla sonuçlanacaktır. İmplantın başlangıçtaki stabilizasyonunu mekanik olarak vida tipi implantın kemik dokuya vidalanması ile
sağlıyoruz. Osteoentegrasyon başarılı olursa, hasta bu parçayı tırnağı veya dişi gibi kendine ait doğal bir parça olarak
algılayacaktır. BAHD’daki çalışma prensibi şöyledir; dışarıdan
80 Güncel Yaklaşım
gelen ses sinyalleri ses işlemcisinde toplanır, dijital olarak
zenginleştirilip, güçlendirilerek vibrasyonlara dönüştürülür,
ses işlemcisinden gelen bu güçlendirilmiş titreşimleri alan
titanyum implant, bunları kemik üzerinden dış ve orta kulağı
by-pass ederek iç kulaktaki kohleaya yönlendirir.
Kemik yoluyla işitme, kohleanın intakt olması durumunda,
dış ve orta kulak kaynaklı patolojilere bakılmaksızın sesin net
ve berrak olarak algılanması için çok önemli alternatif bir yoldur (5). Dış kulak yolu, orta kulaktaki ses basıncı, orta kulak
kemikçiklerinin hareketi ve direkt iç kulak etkisi gibi birçok
faktörün katkısı burada söz konusu olmaktadır. Kemik yoluyla
işitme, kohlear kemik kapsülün titreşimi sonrasında kohlear
sıvıya etkisi hava iletiminde olduğu gibi basiller membranın
hareketini sağlayarak gerçekleştirir.
Kemik yoluyla işitmede vibrasyon tarafındaki kohlea stimule
edilirken diğer taraftaki kohleaya ses enerjisinin transkraniyal
olarak geçişi sırasında azalması ve bu iki işitme eşiği arasındaki fark transkraniyal atenüasyon olarak bilinir. Bu frekans
bağımlı bir durum olup düşük frekanslarda çok düşükken,
yüksek frekanslarda ise çok yüksektir. İnsanlarda ölçülen bu
subjektif atenüasyon miktarının 0,25 – 4 kHz frekansları arasında 10 dB olduğu bilinir (6).
BAHD’dan güncel olarak ülkemizde bulunanlar; BAHA
(Cochlear, İsveç) (http://www.cochlear.com/wps/wcm/connect/au/home/discover/baha-bone-conduction-implants),
PONTO (Oticon, İsveç)( http://www.oticonmedical.com/),
BONEBRİDGE (Med-El, Avusturya) (http://www.medel.
com/bonebridge/) ve ALPHA (Sophono, ABD)( http://sophono.com/) ‘yı sayabiliriz. Bunlardan BAHA’nın Connect
modeli ile PONTO’nun Pro modelleri aynı şekilde olup titanyumdan yapılmış vidalarla kemiğe implante edilmiş ve abutmanları cildi penetre ederek dış ortamdan görünür haldedir.
Bu implant modelerinin resimlerine ilgili web sayfalarından
ulaşabilirsiniz. (Perkütanöz sistem) Oysa BAHA’nın Attract
sistemi, Bonebridge (Med-El) ve Alpha-2 (Sophono) daha küçük titanyum vidalarla kemiğe implante edilen bir vibratöre
sahiptir. Ancak bunların abutmanı olmayıp cildi penetre etme
özellikleri de bulunmamaktadır. (Transkütanöz sistem) Bunun
yerine tamamen cilt altında bulunan implant ile cilt üstünde
yerleşen ses işlemcisi mıknatıs ile birbirlerine indirekt olarak
teması sağlamaktadır. Abutman olmadığından cilt intakt olup
cilt irritasyonunun olmadığı dolayısıyla cilde ait komplikasyon
oranlarının son derece düşük olduğu bildirilmektedir (7-9).
Öte yandan mıknatısın güçlü olması durumunda ses işlemcisi
ile implant arasında özellikle cildi ince olanlarda sorun yaratacağı da söz konusudur. Bu parsiyel implante kemik yolu ile iletim sistemlerinden Med-el’in Bonebridge modelinde internal
bobin, mıknatıs ve çözücü dediğimiz demodulatör cilt altında
bulunur. Demodülatörün görevi ses işlemcisinden gelen ses
sinyallerinin dönüştürülmesidir. Bu cihazların ses işlemcileri
de saçların altında dikkati çekmeyecek şekilde küçük ve kompakt yapıda olabilmektedir. İmplantın parçalarından olan ve
kafatasının vibrasyonunu sağlayan Bonebridge’deki BC-FMT
(Bone Conduction-Floating Mass Transducer); titanyumdan yapılmış ve implantın diğer parçaları gibi tıbbi silikon ile
kaplanmıştır. Sophono’nun Alpha-2 manyetik kemik iletimli işitme cihazının kemiğe implante edilen parçası titanyum
kasa içerisinde mıknatıs çifti şeklinde olup bunların derinliği (yüksekliği) 2.2 mm ile Bonebridge’e göre (8.7 mm) daha
ince kalmaktadır. Zaten Sophono firması Alpha-2 cihazını en
küçük kemik implantı olarak öne sürmektedir. Yeni piyasaya
sürülen BAHA’nın Attract-4 modelinde de titanyum implant
ve mıknatıs cilt altında olup cilt üstünde de mıknatıs ve bunun
üzerine oturan ses işlemcisi bulunmaktadır. Bu iki sistem arasındaki en belirgin farklılıklar ise; -ses işlemcisi ile bağlantılarının Perkutanöz ve Transkütanöz olması, -implante olan yani
cilt altında kalan bölümlerinin boyutu ve fiksasyon metodları
(bir grup 2-4 küçük vida ile diğer grup 1 geniş boyutlu vida
ile) şeklinde söylenebilir. Perkütanöz sistemde geniş boyutlu
vida ile ses sinyallerinin kafatasına dolayısıyla kohleaya geçişinin Transkutanöz sisteme göre ses kalitesi açısından daha
iyi olduğu öte yandan kozmetik ve cilt sorunları açısından da
abutmanın olmadığı Transkutanöz sistemin avantajı öne çıkmaktadır. Transkutanöz ses sinyallerinin geçişinde deri kalınlığının önemi de söz konusudur (10, 11).
Kemiğe İmplante Edilen İşitme Cihazı Endikasyonları
BAHD’larını çoğunlukla Unilateral/Bilateral iletim/mikst tip
işitme kaybı durumlarında kullanıyoruz. (Tablo 1) Bunları kısaca sıralarsak; kronik süpüratif otitis media (kolesteatomlu
vakalar dahil) ve otoskleroz (kulak zarı ve/veya orta kulak kemikçiklerinin kohleaya ses iletiminin sağlanamadığı ve konvansiyonel işitme cihazlarının etkisiz olduğu durumlar), konjenital aural atrezi ve mikrotia durumlarıdır. (Aurikula, Dış
kulak kanalı, ve/veya timpanik membranın olmamasıyla iletim tipi işitme kaybı mevcuttur). Bu tür vakalarda konvansiyonel işitme cihazları kullanılamaz. BAHD’nın iletim ve mikst
tip işitme kaybında avantajı kohleaya yüksek güvenilirlikte ve
etkin ses sağlamasıdır. Burada, Ses sinyali işitme kaybının
iletken bileşenini by-pass eder. Bu da sesin daha az yükseltilmesi gerektiği anlamına gelir ve bunun ses kalitesi üzerindeki
olumlu etkisi kaçınılmazdır. Hava/kemik yolu aralığının 30 dB
PTA (Pure Tone Average)’dan daha fazla olması ve kemik yolu
eşiğinin 55dB den küçük olması durumundaki iletim veya
mikst tip işitme kayıplı hastalarda hava yolu işitme cihazlarına kıyasla daha fazla yarar sağladığını söyleyebiliriz. Klasik
kemik iletimli (CROS Tipi) cihazlara kıyasla avantajları ise;
kafatası üzerinde sürekli baskının olmaması dolayısıyla hasta
konforu, deriden geçen sinyalde azalma olmadığından ses
kalitesinin daha iyi olması ve kemiğe takılan ses işlemcilerine
kıyasla daha büyük boyutlu olması olarak sayabiliriz. Unilateral sağırlığın sık nedenleri ise serebellopontin köşe
tümörü, Meniére sendromu ve konjenital unilateral işitme
kaybıdır. Unilateral işitme kayıplarında BAHD’larının ses
işlemcisi, işitmeyen taraftaki sesi toplayıp sağlam taraftaki
kohleaya kemik yoluyla iletmektedir. Bu yolla kafanın gölge
etkisi elimine edilerek konuşmayı anlama ve ses algısının artması söz konusu olmaktadır (12, 13).
Hava yolu iletimli işitme cihazlarına göre BAHD’larının tercih edilebileceği çeşitli medikal durumlarda mevcuttur. Bunlar; -hava yolu iletimli işitme cihazlarınca şiddetlenen cilt reaksiyonları ya da kronik devamlı akan kulaklar, -hava yolunun
olmadığı mikrotia ve dış kulak yolu stenozu gibi konjenital
malformasyonlar, -hava yolu işitme cihazlarınca feedback ve
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kemiğe İmplante Edilen İşitme Cihazları 81
Tablo 1. Kemiğe implante edilen işitme cihazı Endikasyonları ve Kontraendikasyonları
Endikasyonları
A-Tek taraflı/ bilateral iletim/mikst tip işitme kaybı
(Dış veya orta kulak patolojileri)
Dış kulak patolojileri:
• Dış kulak yolu atrezileri
• Dış kulak yolunda enfeksiyon, allerji veya egzemaya bağlı
cihaz kullanılamaması
Kontraendikasyonları
• Kemik yolu eşiği ortalaması >60 dB, konuşmayı ayırt
etme skoru >%60
• Duygu durum bozukluğu
• <5 yaş hastalar
• Kronik cilt reaksiyonu
• Kötü kemik kalitesi
Orta kulak patolojileri:
• Orta kulak konjenital malformasyonları
• Kronik orta kulak enfeksiyonları, kolesteatoma
• Timpanoskleroz/Otoskleroz
• Radikal mastoidektomi kavitesine sahip olanlar
B-Tek taraflı sensörinoral işitme kayıpları
dizziness gibi problemlerin olabileceği radikal mastoidektomi
kavitesine sahip olgular, -Down sendromu, Treacher Collins
ve Goldenhar Sendromu gibi fonksiyonel ve anatomik problemleri olan seçilmiş bazı sendromik işitme kayıplarında da
BAHD’larını seçmek uygundur.
Kemiğe İmplante Edilen İşitme Cihazı
Kontraendikasyonları
a. Odyolojik açıdan kriterlere uygun olmama
b. 5 yaş altı hastalar (FDA tarafından da onaylanmadı)
c. Kötü kemik kalitesi: Cihaz kemiğe implante edileceği için
kemik doku sağlıklı ve gelişimini belli seviyede tamamlamış olmalıdır. Bu sebeple 5 yaş altında genellikle önerilmez. Ancak küçük çocuklarda ve implantasyon için kemik
dokunun uygun olmadığı durumlarda bile bu cihazların
yumuşak kafa bandı ile kullanımı mümkündür (yeni ince
cihazlarla bu sorun aşılmıştır). Relatif kontraendikasyonlar ise; -Osteogenesis imperfekta, -Paget hastalığı, -ciddi osteoporoz veya osteopeni gibi kemik patolojileridir.
Kemik kalitesini etkileyen diğer medikal durumlar ise;
-eksternal radyasyon, -sigara kullanımı ve -kronik kortikosteroid kullanımıdır.
Endikasyonda Odyolojik Kriterler
BAHD’larında ses algısının daha iyi olması için belirli bir
enerji çıktı limiti mevcuttur. Bu sebeple kohleanın sensörinöral kapasitesi ve işitme seviyesine göre belirli özellikteki cihazlar öncelikle tercih edilir. BAHD’larında 30 dB’den daha fazla
saf iletim tipi işitme kaybı olan hastalarda hava yolu işitme
cihazlarına göre daha iyi sonuçlar mevcuttur. Bu cihazların
daha iyi kohlear işitmesi olan kulağa uygulanması uygundur.
Bilateral BAHD’ları ise intraaural farkın 15 dB’den az olduğu
bilateral iletim tipi işitme kayıplarında uygulanabilir (14-16).
Genel olarak 30 dB den daha fazla iletim tipi işitme kaybı ve
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
hafif–orta derecede sensörinöral işitme kaybı olan adaylarda
BAHD’ları ile memnun edici bir amplifikasyon sağlanır. Kemik yolu işitme eşiğinin 45-65 dB arasında olan sensörinöral
işitme kayıplarında, Ülkemizde bulunan BAHD modelleriyle
işitmenin rehabilitasyonu önerilir. Tek taraflı sağır olan adaylarda diğer kulakta işitme normal olmalıdır (bu durum hava
iletim eşiğinin 20 dB eşit veya daha düşük olması demektir).
Burada BAHD’ları sağır tarafa yerleştirilir ve kemik iletimi
kafatası ile normal kohleaya iletilir (17). BAHD’larının güncel
endikasyonlarını; -5 yaşından büyük, -iletim ve/veya mikst tip
işitme kaybı veya -tek taraflı derin sensörinöral işitme kaybı
şeklinde özetleyebiliriz.
Sağlık uygulama tebliğine (SUT) göre BAHD ile ilgili olarak
belirli kriterler sigorta güvencesinde referans olarak alınmaktadır. Konvansiyonel işitme cihazından fayda görmediği
kurul raporu ile saptanan ve otolojik açıdan aşağıdaki kriterlere uyan hastalar bu kriterlere uymaktadır. Ortalama kemik
yolu işitme eşiği 500, 1000, 2000 ve 4000 Hz de 60 dB’i aşmayan, iletim veya mikst tip işitme kaybı olan ve maksimum
konuşmayı ayırt etme skoru %60 ve üzerinde olan hastalarda
aşağıda belirtilen kriterlere uyması durumunda bu cihazlar
uygulanabilmektedir. (bilateral aural atrezi, cerrahi ile düzeltilemeyen konjenital orta kulak anomalilerinde veya bilateral
mastoidektomi kavitesi bulunan hastalar).
Preoperatif Değerlendirme
Hastaların, BAHD’larında uzmanlaşmış bir odyolog tarafından konsulte edilmesi uygundur. Pure tone odyogram (kemik
yolu iletim eşikleri vs.) ve konuşma odyometrisi gibi temel
odyometri testleri uygulanmalıdır. BAHD denemesi yumuşak band veya kafa bandıyla yapılan eksternal stimülasyon ile
hastaya operasyon sonrasında ne kadar kazanç sağlanacağı
konusunda fikir verebilir. Değerlendirme sırasında eksternal
bandtan dolayı cilt kalınlığı ve saç nedeniyle 15 dB kadar bir
kazancın olacağı dikkate alınmalıdır.
82 Güncel Yaklaşım
Perkütan Kemiğe İmplante Edilen İşitme Cihazı
Uygulanması ve Kullanımı Sırasında Gözlenen
Komplikasyonlar
Transkutanöz BAHD’lar daha yeni modeller olduğundan
bunların kullanımı ile ilgili komplikasyonlar hakkında çok
fazla çalışma bulunmamaktadır. Ancak komplikasyon oranlarının perkütanöz BAHD’lere kıyasla daha az olduğu genel
kabul gören görüştür (7-9, 18-20). Öte yandan 1977 yılından
bu yana kullanılan BAHA’nın komplikasyonları hakkında çok
sayıda makaleyi bulabiliriz. Bununla birlikte perkütan BAHA
kullanımıyla ilgili intraoperatif komplikasyonlar nadir (<%1)
olup bunların çoğu çocuklarda görülür. House ve Kutz 4 yıllık
derlemesinde BAHA’ya ait komplikasyonlarını bildirmişlerdir
(18). BAHA uygulanan 2001-2005 yılları arasında 149 hastada
intraoperatif ve perioperatif komplikasyon izlememişlerdir.
İntraoperatif dural sinüslerden kanama tipik olarak titanyum
vida yerleşince azalmaktadır, Duradaki yırtılma serebrospinal
sıvı (CSF) kaçağına neden olur ki eğer vida yerine oturmazsa
ikincil bir delik açılmalıdır. Eğer hava hücresi ile karşılaşılırsa
yeni bir delik açılmalıdır. Badran ve ark. 177 hastalık serisinde
intraoperatif izlenen tek komplikasyonun %3 oranla kanama
olduğunu bildirmişlerdir (19). Perioperatif komplikasyonları,
nadir olarak subkutan hematom, abse oluşumu veya enfeksiyon şeklinde sıralayabiliriz. İzole vakalarda subdural hematom ve menenjit gibi çok ciddi komplikasyonlar da bildirilmiştir. Hobson ve ark Treacher Collins sendromu olan bir
hastada trakeostomi gerektiren postoperatif laringospazm
tarif etmiştir (20).
Postoperatif komplikasyonlar kemik ve yumuşak doku reaksiyonlarını içermektedir. Titanyum vidanin atılma oranı %3-10
arasında değişmektedir ve çocuklarda daha sıktır. Bütün atılmalar osteoentegrasyonun bozulması nedeni ile olur ki buda
hastanın yaşı, cerrahi teknik ve kemiğin durumu ile ilgilidir
(1, 8, 9, 17, 18, 21). İlk 3 aydaki titanyum vida atılması cerrahi
teknik ile ilgili bir konudur. Zaman içerisinde olanlar ise enfeksiyon veya travma ile ilişkilidir (14). Abutman bölgesindeki
ağrı, olası bir başarısızlık veya atılma ihtimalini gösterir.
BAHD’larının en yaygın komplikasyonu ise abutman bölgesindeki yumuşak doku reaksiyonudur. Abutman bölgesindeki
hijyene hastanın çok dikkat etmesi gereklidir. Özellikle çocuk
yaş grubunda bu hijyenin ebeveynler tarafından yapılması
gerekir. Diğer önemli yumuşak doku reaksiyonları ise; keloid
ve hipertrofik skar oluşumu ile birlikte enfeksiyona eğilimin
arttığı kontrolsüz diabet, kronik immunosüpresif tedavi gibi
durumlardır. Yumuşak doku reaksiyonları Holgers skalasına
göre derecelendirilir (8, 9, 22) (Tablo 2). Derece 2 ve üzeri cilt
reaksiyonları %25 hastada herhangi bir zamanda izlenir. Bu
reaksiyonlar hijyen kurallarının yeniden öğretilmesi ve tedavi ile geriler. Daha ciddi cilt reaksiyonları ise %3-10 arasında
görülür. Wazen ve ark. bir çok çalışmayı içeren derlemesinde,
yumuşak doku komplikasyonlarını %9,4-18,1 arasında bildirmiştir (7). Hobson ve ark. ise ortalama komplikasyon oranını
%23,9 olarak tespit etmiş olup bunların çoğunun cilt enfeksiyonu ve aşırı yumuşak doku büyümesi şeklinde belirtmiştir
(20). Revizyon cerrahisi ise %12,1 hastada gerekli olmuştur.
Cilt aşırı büyümesi, genellikle cerrahiden ortalama 12 ay
Tablo 2. Cilt reaksiyonlarının derecelendirilmesinde
kullanılan Holger sınıflaması
Derece 0
Herhangi bir cilt reaksiyonu yok
Derece 1
Abutman etrafında hafif kızarıklık ve
şişlik
Derece 2
Abutman etrafı kızarık, nemli ve şişlik
belirgin
Derece 3
Abutman etrafı kızarık, nemli ve granulasyon dokusu mevcut.
Derece 4
Abutmanı atılacak durumda cilt reaksiyonunun olması
sonra izlenmektedir (18). Bu cilt reaksiyonu koter, steroid enjeksiyonu veya revizyon cerrahisi ile düzeltilebilir. Revizyon
cerrahisinde ise teknik olarak tüm flep eleve edilir subkutan
doku ve cilt flebi inceltilir ve cilt flebi abutman etrafındaki periosta sütüre edilir. Uzun abutman (8,5 mm) aşırı kafatası cildi
kalınlığı olanlara uygulanabilir. Yumuşak doku komplikasyonu olan hastalarda, yeni iritasyon ve büyümenin engellenmesi
için geceleri kullanacağı iyileşme şapkası önerilir.
Genel olarak BAHD’larının avantajları; -DKY oklüzyonunun
olmaması, -kesin olmamakla birlikte konuşmayı ayırt etme
performansının iyi olması, -geniş frekans spektrumu sağlaması, -estetik açıdan daha az görünür olması, -kişinin fiziksel
aktivite kolaylığı, -DKY’nu kapatan işitme cihazlarına kıyasla
daha az cilt enfeksiyonu ve reaksiyonu (açık mastoidektomi
kavitesi olanlar dahil), -daha iyi ses kalitesi ve -10-15 dB daha
yüksek ses sağlaması, -kesin olmamakla birlikte gürültülü ortamlarda daha iyi konuşmayı anlama skorları, -akustik feedback yapmaması, -pozisyonun sabit kalması şeklinde özetlenebilir. Öte yandan dezavantajları ise; -abutman kaynaklı cilt
enfeksiyonları, -maliyetlerinin yüksek olması, -cerrahi riskler,
-cihazın bozulması ve -re-implantasyon gerektirmesi şeklinde
özetlenebilir. (Tablo 3)
Kemiğe İmplante Edilen İşitme Cihazı
Uygulama Sonuçları
Unilateral iletim veya mikst tip işitme kayıplarında normal
kulağın işitmesini etkilemeden BAHD’ların kullanımı, binaural işitmeyi sağlamaktadır. Lustig ve ark. operasyon sonrasında hava kemik aralığının %80 hastada 10 dB’e kadar, %60
hastada 5 dB’e kadar ve %30 hastada ise tamamen kapandığını bildirmiştir (23). Odyolojik bakımdan BAHD’lardan elde
edilen sonuçlar, konvansiyonel kemik yolu ile iletim sağlayan
işitme cihazlarına göre üstündür. Hava yolu iletimli işitme cihazları tedaviye dirençli otoresi olan hastalarda kullanılamaz.
Kronik kulak akıntısının olmadığı iletim tipi işitme kaybı olan
(aural atrezili, inoperable otoskleroz, kontralateral kulağı sağır olup tek taraflı iletim tipi işitme kaybı olan) hastalarda bu
cihazlar cazip bir seçenek olarak bulunmaktadır. Hava-kemik
aralığı 30 dB’den fazla olduğunda, odyolojik peformans hava
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Kemiğe İmplante Edilen İşitme Cihazları 83
Tablo 3. Kemiğe implante edilen işitme cihazlarının Avantaj ve Dezavantajları
Avantajları
Dezavantajları
• DKY oklüzyonunun olmaması
• Konuşmayı ayırt etme performansının iyi olması
(kesin olmamakla birlikte)
• Geniş frekans spektrumu sağlaması
• Estetik açıdan daha az görünür olması
• Kişinin fiziksel aktivite kolaylığı
• DKY’nu kapatan işitme cihazlarına kıyasla daha az cilt enfeksiyonu
ve reaksiyonuna yol açması
(açık mastoidektomi kavitesi olanlar dahil)
• Daha iyi ses kalitesi sağlaması
• 10-15 dB daha yüksek ses sağlaması
• Gürültülü ortamlarda daha iyi konuşmayı anlama skorları
(kesin olmamakla birlikte)
• Akustik feedback yapmaması
yolu iletimli cihazlara kıyasla bu cihazlarda daha üstündür.
Aural atrezi, kronik otit media, kronik eksternal otit, ve otosklerozu olan hastalarda yapılan çalışmalarda bu cihazların işitmeye katkısının çok iyi olduğu bildirilmektedir. Lustig ve ark.
ortalama PTA’ın 28 dB ve kazancın ise 33 dB olduğunu bildirmişlerdir (23). Liepert ve ark. (24) SRT (speech reception
threshold)’de kazancı, ortalama 30 dB olarak bildirmişken,
Bosman ve ark. (25) SRT’nin 52’den 27 dB’e kadar düzeldiğini
göstermişlerdir. Ricci ve ark. (26) ise aural atrezili hastalarda konvansiyonel işitme cihazlarına göre 10 dB kadar ekstra
bir fayda tespit etmişlerdir. İletim tipi işitme kaybı olanların
memnuniyet anketlerinde bu cihazlar için genel bir memnuniyet durumu mevcuttur. Hastaların %89’u BAHD’larını konvansiyonel cihazlara göre daha yüksek bir memnuniyet skoru
ile tercih etmektedir (13, 19, 24, 27).
Unilateral sağırlıkta da BAHD’lar ile amplifikasyonun CROS
amplifikasyona göre daha yararlı olduğu bilinmektedir (12).
Burada konvansiyonel CROS amplifikasyon ile iyi kulağa
ses sinyallerinin bozularak taşınması söz konusuyken diğer
taraftan BAHD’ların kafanın negatif gölge etkisini azaltarak
normal işiten kulağa iletimin bozulmadan sağlanması söz konusudur. Kafanın negatif gölge etkisinin azalmasıyla işiten kulakta konuşmayı algılama eşiği de artmaktadır. BAHD’ları ile
sağlanan fayda işitme kaybı ile doğru orantılı olup orta seviyede sensörinöral işitme kaybı olanlarda bu cihazlar ile özellikle
arka plan seslerinin azalmasıyla işitmenin algılanması daha
fazla ve konuşmayı anlama konusunda ciddi düzelmeler görülmüştür (17). Unilateral sağırlığı olanlarda BAHD’larının
kullanımı hayat kalitesini %70 oranında arttırmaktadır. Yemek masasında sağırlığının olduğu tarafta oturan bireyler ile
iletişimde %88 gibi çok iyi bir performans sağlar ve grup içerisinde karşılıklı konuşurken bu kişi için performans yine %88
oranındadır. Ortalama memnuniyet skoru ise 10 üzerinden
8’dir (27). Leuke ve ark. (28) BAHD uygulanan hastalarda yaşam kalitesi ölçümlerini kıyasladıkları çalışmalarında, postoperatif tinnitus yakınmalarında istatistiksel olarak anlamlı bir
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
•
•
•
•
•
Abutman kaynaklı cilt enfeksiyonlarına yol açması
Maliyetlerinin yüksek olması
Cerrahi risk taşıması
Cihazın bozulması
Re-implantasyon gerektirmesi
düzelme gözlenirken, bu hastaların BAHD’larını diğer hastalara da önerdiklerine dikkat çekmişlerdir. Bilateral BAHD uygulanan hastalarda, unilateral uygulananlara göre tonal yanıt
tespitinde daha iyi, konuşmayı alma eşiğinde de gürültülü ortamda daha iyi yanıta sahip oldukları saptanmıştır (25, 29, 30).
Sonuç
Kemiğe implante edilen işitme cihazları; osteoentegrasyon
başarısı sonrasında, uygulama imkanı artan kemik yoluyla
iletim sağlayan işitme sistemidir. Özellikle iletim ve mikst
tip işitme kayıpları veya tek taraflı sensörinöral işitme kaybı
olan hastalarda uygulama alanı bulmaktadır. Hastaların genel
olarak memnuniyetlerinin yüksek olması ve işitme seviyelerinde de konvansiyonel yöntemlere nazaran daha iyi sonuçlar
vermesi bu cihazları üstün kılmaktadır. Şimdiye kadar cihaz
uygulama ve kullanımı sırasında önemli komplikasyonlar tespit edilmemiştir. Endikasyonu olan hastaların işitme rehabilitasyonunda kemiğe implante edilen işitme cihazları uygun bir
alternatif yöntemdir.
Referanslar
1.Tjellström A, Granström G. Long-term follow-up with the boneanchored hearing aid: A review of the first 100 patients between 1977
and 1985. Ear Nose Throat J 1994, 73:112-114.
2. Dun CA, Faber HT, de Wolf MJ, Cremers CW, Hol MK. An overview
of different systems: the bone-anchored hearing aid. Adv Otorhinolaryngol 2011, 71:22-31.
3.Brånemark R, Brånemark PI, Rydevik B, et al. Osseointegration in
skeletal reconstruction and rehabilitation: A review. J Rehabil Res Dev
2001, 38:183-190.
4.Albrektsson T, Brånemark PI, Hansson HA, et al. Osseointegrated
titanium implants. Requirements for ensuring a long lasting, direct
bone-to-implant anchorage in man. Acta Orthop Scand 1981, 52:155170.
5. Stenfelt S, Goode RL. Bone-conducted sound: Physiological and clinical aspects. Otol Neurotol 2005, 26:1245-1261.
6. Nolan M, Lyon DJ. Transcranial attenuation in bone conduction audiometry. J Laryngol Otol 1981, 95:597-608.
84 Güncel Yaklaşım
7.Wazen J, Wycherly B, Daugherty J. Complications of boneanchored
hearing devices. Adv Otorhinolaryngol 2011, 71:63-72.
8.Holgers KM, Tjellstrom A, Bjursten LM, et al. Soft tissue reactions
around percutaneous implants: A clinical study of soft tissue conditions around skin penetrating titanium implants for bone anchored
hearing aids. Am J Otol 1998, 9:56-59.
9. Wazen JJ, Young DL, Farrugia MC, et al. Successes and complications
of the Baha system. Otol Neurotol 2008, 29:1115-1119.
10. Clinical Investigation Report. CBAS5484, Clinical performance of a
transcutaneous bone conduction hearing solution (Baha Attract System). Results after 3 months of follow-up. Cochlear Bone Anchored
Solutions AB, Doc ID 623211, 2013.
28.Lekue A, Lassaletta L, Camon IS, et al. Quality of life in patients
monted with the BAHA device depending on the aetiology. Acta
Otorhinolaryngol Esp 2013, 64:17-21.
29.Priwin C, Stenfelt S, Granstrom G, et al. Bilateral bone-anchored
hearing aids (BAHAs): an audiometric evaluation. Laryngoscope
2004, 114:77-84.
30. Dutt SN, McDermott A, Burrell SP, et al. Speech intelligibility with
bilateral bone-anchored hearing aids: the Birmingham experience. J
Laryngol Otol 2002, 116:47-51.
11. Huber AM, Sim JH, Xie YZ, Chatzimichalis M, Ullrich O, Röösli C.
The Bonebridge: preclinical evaluation of a new transcutaneously-activated bone anchored hearing device. Hear Res 2013, 301: 93-99.
12. Niparko JK, Cox KM, Lustig LR. Comparison of the bone anchored
hearing aid implantable hearing device with contralateral routing of
offside signal amplification in the rehabilitation of unilateral deafness. Otol Neurotol 2003, 24:73-78.
13.Hol MK, Bosman AJ, Snik AF, et al. Bone-anchored hearing aids in
unilateral inner ear deafness: An evlaution of audiometric and patient
outcome measurements. Otol Neurotol 2005, 26:999-1006.
14.Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, et al. Consensus statements on
the BAHA system: Where do we stand at present? Ann Otol Rhinol
Laryngol Suppl 2005, 195:2-12.
15.Mylanus EA, Snik AF, Cremers CW: Opinions of bone anchored vs
conventional hearing aids. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995,
121: 421-425.
16. McDermott AL, Dutt SN, Reid AP, et al. An intraindividual comparison of the previous conventional hearing aid with the bone-anchored
hearing aid; the Nijmegen group questionnaire. J Laryngol Otol Suppl
2002, 28:15-19.
17. Lin LM, Bowditch S, Anderson MJ, et al. Amplification in the rehabilitation of unilateral deafness: Speech in noise and directional hearing
effects with bone-anchored hearing and contralateral routing of signal amplification. Otol Neurotol 2006, 27:172-182.
18. House JW, Kutz JW: Bone-anchored hearing aids: Incidence and management of post-operative complications. Otol Neurotol 2007, 28:213217.
19. Badran K, Brunstone D, Arya AK, et al. Patient satisfaction with the
bone anchored hearing aid: A 14 year experiment. Otol Neurotol
2006, 27:659-666.
20.Hobson JC, Roper AJ, Andrew R, Rothera MP, Hill P, Green KM.
Complications of bone-anchored hearing aid implantation. J Laryngol
Otol 2010,124:132-136.
21. Shirazi MA, Marxo SJ, Leonetti JP: Perioperative complications with
the bone-anchored hearing aid. Otolaryngol Head Neck Surg 2006,
134:236- 239.
22.Roman S, Nicollas R, Triglia JM. Practice guidelines for bone anchored hearing aids in children. Eur Ann Otorhinolaryngol Head
Neck Dis 2011, 128:253-258.
23. Lustig LR, Arts HA, Brackmann DE, et al. Hearing rehabilitation using the BAHA bone-anchored hearing aid: Results in 40 patients. Otol
Neurotol 2001,22:328-334.
24.Liepert D, diToppa J. The NobelPharma auditory system bone anchored hearing aid: The Edmonton experience. J Otolaryngol 1994,
23:4111-4118.
25.Bosman AJ, Snik AF, van der Pouw CT, Mylanus EA, Cremers CW.
Audiometric evaluation of bilaterally fitted bone-anchored hearing
aids. Audiology 2001, 40:158-167.
26.Ricci G, Volpe AD, Faralli M, et al. Bone anchored hearing aids in
congenital aural atresia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2011, 75:342346.
27. Tringali S, Grayeli AB, Bouccara D, et al. A survey of satisfaction and
use among patients fitted with a BAHA. Eur Arch Otorhinolaryngol
2008, 265:1461-1464.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Orta Kulağa İmplante Edilebilir İşitme Cihazları
Middle Ear Implantable Hearing Aids
Gökhan ALTIN, Raşit Cevizci, Yıldırım A. BAYAZIT
ÖZET
ABSTRACT
Orta kulağa implante edilebilir işitme cihazları işitme cihazı kullanamayan
veya konvansiyonel işitme cihazlarından fayda göremeyen hastalar
için geliştirilmiştir. Günümüzde genel olarak iki grupta incelenirler:
yarı veya tam implante edilebilir şekilde kullanılan piezoelektrik ve
elektromanyetik sistemler. Orta kulak implant uygulanması orta-ileri
derece işitme kaybı olan hastaların rehabilitasyonunda başarılı olmuştur.
Bu makalede, orta kulak implant tipleri (Vibrant Sound-bridge, Carina,
CODACS, Envoy) ve bunların çalışma mekanizmaları, implantasyonun
cerrahisi ve indikasyonları sunulmuştur.
Implantable hearing aids have been introduced to solve hearing loss in
the patients who can not benefit from conventional hearing aids. The
implantable hearing aids can be semi or totally implantable, utilizing
either a piezoelectric or electromagnetic system. They can be used
succesfully in the treatment of moderate to severe hearing loss. In this
article, we described different brands of middle ear implants (Vibrant
Sound-bridge, Carina, CODACS, Envoy), how they function, and
surgical aspects and indications of implantation.
Anahtar Kelimeler: İşitme kaybı; kulak implantları; işitme cihazları.
Key Words: Hearing loss; ear implants; hearing aids.
Curr Pract ORL 2014, 10(3): 85-90
Giriş
İşitme kaybı her yaş grubunda sıklıkla karşılaştığımız bir sağlık problemidir (1). Medikal ve cerrahi yöntemlere ek olarak
konvansiyonel işitme cihazları da tedavide kullanılan yöntemler arasındadır (2). Bir çok hastada işitme cihazı ile yeterli
amplifikasyon sağlanırken, hastaların ortalama %20’sinde sınırlı bir fayda elde sağlanmaktadır (3). Teknolojik ilerlemeler
konvansiyonel işitme cihazlarının kullanılabilirliğini arttırmayı amaçlamasına rağmen, yine de henüz istenilen seviyede
bir başarı elde edilememiştir. Akustik geri-beslemek, kulak
kanalının tıkanma etkisi, dış kulak enfeksiyonu ve irritasyonu,
sosyal ve toplumsal psikolojik algı sorunları, ses kalitesindeki
problemler, gürültüde anlama güçlüğü ve yüksek frekanslardaki amplifikasyon zayıflığı konvansiyonel işitme cihazlarının
kullanılabilirliğini sınırlandırmaktadır (4-6). Aynı zamanda
kulak kepçesinin, dış kulak kanalının olmadığı veya malformasyonlu olduğu durumlarda konvansiyonel işitme cihazlarının kullanımı mümkün olmayabilir (6).
Cerrahi olarak implante edilen işitme cihazları konvansiyonel
işitme cihazlarının uygun olmadığı kişilerde işitmeyi rehabilite etmek için uygun bir alternatiftir. Bu sistemler dış ortamdan
gelen sesi alır, kemikçikler veya orta kulak pencerelerinde mekanik titreşimler sağlayarak kohleayı uyarır. Sistem temel olarak bir mikrofon, ses işlemcisi, batarya, alıcı ve orta kulak yapılarından birine takılan vibrasyonel transduserinden oluşur
(7-9). Orta kulak implantları, konvansiyonel işitme cihazının
bazı dezavantajlarını ortadan kaldırır. Tam implante edilebilir
işitme cihazı varlığında kişi yüzebilir ve yıkanabilir (5).
Curr Pract ORL 2008, 4(1)
Orta kulak implantları orta-ileri derece işitme kaybı olan ve
konvansiyonel işitme cihazından fayda görmeyen hastalarda
endikedir. İlk uygulanmaya başladığında hedef sensorinöral
tip işitme kayıplı hastalardı. Transduserinin yuvarlak pencereyi uyardığı iletim ve mikst tip işitme kayıplı hastalarda iyi
sonuçlar elde edilmesiyle birlikte orta kulak implantlarının
endikasyonları genişlemeye başlamıştır (7, 10, 11).
İmplant türüne göre işitme eşiği 80 dB’e kadar olan işitme kayıplarında, konuşmayı ayırt etme skoru %40-50’den daha iyi
ise orta kulak implantı uygulanabilir.
Orta kulak implantları özellikle arka plan gürültüsünün varlığında ses kalitesi bakımından konvansiyonel işitme cihazlarından daha iyidir (12). Kolesteatom nedeniyle kavite obliterasyonu yapılan veya yapılmayan petrozektomili vakalarda
Vibrant Sound-Bridge’in güvenli bir şekilde kullandığı rapor
edilmiştir (13). Kohlear otoskleroz, dış kulak yolu atrezisi, ekzositoz ve diğer dış kulak yolu anomalilerinde de işitme rehabilitasyonu için orta kulak implantları kullanılabilir (14). Bilateral orta kulak implantı uygulamasının arka plan gürültüsü
varlığında konuşmanın anlaşılabilirliğini daha iyi düzelttiği
bildirmiştir (15).
Orta kulak implantları tam veya yarı implante edilebilir cihazlardır. Transduserin çalışma mekanizmasına göre elektromanyetik veya piezoelektrik sistemlerdir. Piezoelektrik cihazlarda piezoelektrik kristalleri ve elektromanyetik cihazlardi
internal mıknatıs enerji üretir (7).
86 Güncel Yaklaşım
Elektromanyetik Orta Kulak İmplantları
Orta kulak implantlarında elektromanyetik teknoloji, elektrik
bobini tarafından üretilen manyetik alan içerisindeki çok küçük mıknatısın titreştirilmesi prensibine dayanır. İmplantın
oluşturduğu elektromanyetik alanda hareket eden mıknatıs
bu hareketi kemikçiklere ya da doğrudan oval ya da yuvarlak pencereye iletmektedir. Bu teknolojiyle geliştirilmiş olan
Vibrant Sound Bridge, Carina ve CODACS günümüzde
kullanılan orta kulak implantlarıdır.
Vibrant Sound-Bridge
Vibrant Sound Bridge (VSB, Medel Corporation, Innsbruck)
yarı implante edilebilir bir cihazdır. Bugün için Amerika kıtası haricinde en yaygın şekilde kullanılan orta kulak implantıdır. Cihazın parçaları arasında bir ses işlemcisi, alıcı parça ve
implant gövdesine bir kablo ile bağlı olan hareketli mıknatıs
özelliğindeki FMT (Floating Mass Transducer) yer alır. Dış
parça parietal bölgede skalp üzerine yerleştirilen ses işlemcisi, mikrofon ve bataryadan oluşur. İç parça olan alıcı kısım,
işitsel sinyalleri dıştaki ses işlemcisinden manyetik indüksiyon yoluyla alır ve orta kulak yapılarından birine yerleştirilmiş
olan FMT’yi magnetize ve demagnetize ederek vibrasyonunu
sağlar. FMT sensorinöral işitme kayıplarında kemikçik zinciri
intakt ve hareketli olduğundan dolayı inkusun uzun koluna
yerleştirilir (Resim 1). Diğer tür işitme kayıplarında ise orta
kulağın durumuna göre stapes başı, oval veya yuvarlak pencereye yerleştirilir.
FMT, metalik bobin ile çevrelenmiş titanyum kutu içerisindeki hareketli bir mıknatnıstan oluşur. FMT, implant tarafından
oluşturulan elektromanyetik alan içerisinde hareket ederek
artmış vibrasyona neden olur. Bu vibrasyon sonucu işitsel sinyallerin amplifikasyonu meydana gelir (4, 7, 16). Eğer FMT
gevşek bir şekilde bağlanırsa mekanik enerjinin transferi zayıf
olacak ve özellikle yüksek frekanslarda yeterli amplifikasyon
sağlanamayacaktır (17).
VSB orta-ileri sensorinöral, iletim ve mikst tip işitme kayıplarında kullanılır (16). Özellikle yüksek frekanslarda sensorinöral işitme kaybı olan ve konvansiyonel işitme cihazından
fayda görmeyen, işitme eşiği 65-70 dB’den iyi olan kişilerde
kullanılması önerilir (18). Konvansiyonel işitme cihazı ile karşılaştırıldığında, yüksek frekans işitme kayıplılarında VSB ile
sağlanan stimülasyonun konuşmanın anlaşılmasını daha iyi
arttırdığı gösterilmiştir (19).
İnkusun olmadığı durumlarda FMT’in direkt olarak stapese
uygulanması faydalı bir çözüm yoludur (20). Colletti 2006 yılında VSB ile ilk yuvarlak pencere uygulamasını başlatmıştır
(21).
Atrezili kulaklarda, VSB ile kohleanın uyarılması bu hastalarda işitme rehabilitasyonunda yeni bir tedavi seçeneği oluşturabilir. Bu vakalarda orta kulak implantının uygulanması etkili
ve güvenli bir tedavi yöntemi olurken, dış kulak rekonstrüksiyonu ile beraber kombine bir şekilde de yapılabilir (14). Orta
kulak ve mastoid kavitenin yağ ile oblitere edildiği subtotal
petrozektomili hastalarda yuvarlak pencereye yerleştirilen
FMT yoluyla kohleanın uyarılması işitmede anlamlı artış sağlayarak VSB’in inikasyonunu genişletmiştir (13, 22).
Cerrahi olarak yerleştirilmiş olan VSB cihazı bozulabilir, cihaz
yerinden oynayabilir veya ekstrüzyon olabilir. Bu durumlarda
revizyon cerrahisi gerekir (23, 24). Sistemin çalışma prensibi, elektromanyetik etkileşim üzerinden olduğu için dışarıdan maruz kalınan elektromanyetik etkilenmelere açıktır.
Bu nedenle manyetik rezonans (MR) gibi görüntülemelerde
mıknatısın yerinden oynama ihtimali bulunmaktadır. MR ile
görüntülemede 1,5 Tesla geçilmediği takdirde etkilenmenin
olmadığını savunan çalışmalar mevcuttur (25). CARINA (Cochlear)
Carina, tam implante edilebilir elektromanyetik orta kulak
implantıdır. Başlangıçta yarı implante edilebilir bir orta kulak
implantı olan MET (middle ear transduser) olarak üretilmiştir. Daha sonra mikrofon teknolojisindeki gelişmeler MET’in
tam implante edilen formu olan Carina’nın üretilmesine yol
açmıştır. İmplant, bir mikrofon, batarya, mıknatıs, dijital sinyal işlemcisi ve bağlantı aparatından oluşmaktadır. Mikrofon
postaurikuler bölgede deri altında lokalizedir ve sesleri toplar. Toplanan sesler amplifiye edilir ve orta kulak yapılarından
birine yerleştirilen transdusere gönderilir. Böylelikle implant
gövdesinin oluşturduğu elektromanyetik alan içerisinde hareket eden mıknatıs transduser ve yerleştirildiği orta kulak yapısı aracılığı ile iç kulağı uyarır (Resim 2 (26, 27)).
Cihazı şarj etmek için şarj bobini, implantı kapatacak şekilde
cildin üzerine yerleştirilir. Şarj süresi 1-1,5 saattir ve günlük
olarak yapılmalıdır. Kullanıcılar normal günlük yaşamlarını
devam ettirirlerken implant şarj olabilir, açılıp kapatabilir ve
volümü ayarlanabilir (4).
Resim 1. Klasik Vibrant Sound Bridge (Tip 1 vibroplasti) uygulaması.
Sağ kulak. FMT inkus (I) uzun koluna sabitlenmiş.
Carina, sensorinöral, iletim ve mikst tip işitme kaybı hastalarında uygulanır (28). İşitme eşiğinin 70 dB’den ve konuşmayı
ayırt etme skoru %40-50’den iyi olduğu durumlarda uygulanabilir. EN önemli özelliği transduserin orta kulak yapılarına
yerleştirilmesi sonrası stabilite problemi olmamasıdır (29).
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
Orta Kulağa İmplante Edilebilir İşitme Cihazları 87
Resim 2. Carina uygulaması. Sağ kulak. Transducer (T) ucu inkus
malleus (I-M) kompleksine sabitlenmiş.
CODACS (Cochlear, DIRECT ACOUSTIC
COCHLEAR STIMULATION)
CODACS sistemi orta-ileri mikst tip işitme kayıplı hastalarda
kullanılmak amacıyla geliştirilmiştir. Cihazın kullanıldığı hastaların yeterli kohlear rezervi olması gerekir. Sistem doğrudan
perilenfte vibrasyona neden olarak ses transferi sağlar. İmplante edilen elektromanyetik transduser ile stapedektomi ile
açılmış oval pencere arasına otoskleroz ameliyatında olduğu
gibi konvansiyonel kullanılan bir piston yerleştirilir. Böylelikle
transduserın hareketiyle oluşan vibrasyon stapes pistonu aracılığı ile direkt olarak perilenfe iletilir. Transdusera bağlı olan
pistona paralel ikinci bir piston da doğal işitmeyi sağlamak
amacıyla inkus ile oval pencere arasına yerleştirilir (30). Bu
sistem daha çok konvansiyonel işitme cihazlarıyla fonksiyonel
kazancın yeterli düzeyde olmadığı orta-ileri mikst tip işitme
kayıplı hastalarda kullanılabilir.
İleri otoskleroz vakaları esas indikedir. Son zamanlarda diğer işitme kaybı tiplerinde de kullanılmasıyla ilgili çalışmalar
başlamıştır. Özellikle kohlear implant endikasyonu sınırında
olan hastalarda işitmenin restorasyonu için indike olan yarı
implante edilebilir bir cihazdır. İşitme eşiğinin 80’dB’den iyi
olduğu durumlarda kullanılabilir.
Piezoelektrik Orta Kulak İmplantları
Piezoelektrik kristallerinin kullanıldığı orta kulak implantlarında elektromanyetik orta kulak implantlarına göre enerji verimliliği daha fazladır. Piezoelektrik kristaller hareketi elektrik
akımına veya elektrik akımını harekete çevirebilirler. Prototip
cihazlardan biri, yarı implante edilen Rion orta kulak implantı (Rion Company, Japan), stapes başına iletimin aktarılması
esasına göre geliştirilmiş olmasına rağmen günümüzde üretimi yapılmamaktadır (26). Günümüzde piezoelektrik sistem
kullanılan tam implante edilebilir tek cihaz olarak ENVOY
(Esteem) bulunmaktadır.
Envoy (Esteem)
Envoy cihazı tam implante edilebilir bir işitme sistemidir.
Kuzey Amerika’da en sık kullanılan orta kulak implantıdır.
Ses işlemcisi, driver ve sensor adı verilen iki piezoelektrik
Curr Pract ORL 2014, 10(3)
transduserinden oluşur. Timpanik membranın hareketini saptayan sensor inkus gövdesine yerleşmiştir. Sensor ses
enerjisini toplar ve elektrik sinyaline dönüştürür. Bu sinyaller
ses işlemcisi tarafından filtre edilir ve stapeste vibrasyona neden olacak driver denilen piezoelektrik kristaline gönderilir.
Cihazın feedback’ini önlemek için inkudostapedial eklemin
ayrılması gerekir. Bu amaçla inkusun uzun kolunun bir kısmı
rezeke edilir (10). Bu nedenle cihaz bozulur veya çıkartılması
gerekirse kemikçik zincirin bütünlüğünün yeniden sağlanması için inkusa protez uygulanarak rekonstrüksiyon gerekebilir.
Cihaz günde yirmi dört saat kadar kullanılabilir. Cihazın kullanım düzeyine bağlı olarak bataryanın ömrü 5-7 yıl kadardır.
Eğer bataryanın şarj edilmesi gerekirse cerrahi bir prosedür
ile lokal anestezi altında değiştirilebilir (31, 32).
Envoy sitemi günümüzde orta-ileri derecede sensorinöral tip
işitme kaybı olan hastalarda kullanılmaktadır (33). Bu hastaların normal bir orta kulak anatomisine ve timpan membrana
sahip olması gerekir (34). Bu nedenle kronik otit hastalarında
veya oval veya yuvarlak pencere uygulamaları yapılamamaktadır. Tam implante edilebilir olması, obstrüksiyona, müdahaleye, herhangi bir dış parçaya gereksinim duymadan kulak
kanalının doğal akustiğiyle beraber kulak zarını mikrofon olarak kullanması cihazın avantajlarıdır. Cihazın dezavanatajı ise
sağlam olan kemikçik zincirin bütünlüğünün bozulmasıdır.
Bu duruma bağlı olarak cihaz bozulur veya çıkarmak gerekirse hastanın implant öncesi işitme seviyesine ulaşması mümkün olamayabilir (31, 33).
Sonuç
Konvansiyonel işitme cihazlarından fayda göremeyen işitme
kayıplı hastalar için alternatif bir tedavi olarak ortaya çıkan
orta kulak implantları, orta-ileri derece işitme kayıplı hastalarda işitmenin restorasyonu için güvenli ve etkili bir tedavi
yöntemidir. Teknolojik gelişmelerle birlikte orta kulak implantlarının uygulanımı artmakta ve endikasyon kriterleri
genişlemektedir. Konvansiyonel işitme cihazları ile karşılaştırıldığında ses kalitesinin daha iyi olması, işitme cihazlarındaki feedback’in eliminasyonu, gürültülü ortamda daha iyi bir
fonksiyonel kazancın olması hasta uyumunu arttırmaktadır. Referanslar
1.National Institute for Health and Clinical Excellence. Cochlear implants for children and adults with severe to profound deafness. London:National Institute for Health and Clinical Excellence, 2009.
2. Kim HH1, Barrs DM. Hearing aids: a review of what’s new. Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;134(6):1043-50.
3. NIH: National Institute on Deafness and Other Communication Disorders:Quick Statistics. 12 July 2011.
4.Haynes DS, Young JA, Wanna GB, Glasscock ME 3rd. Middle
ear implantable hearing devices: an overview. Trends Amplif.
2009;13(3):206-14.
5. Backous DD1, Duke W. Implantable middle ear hearing devices: current state of technology and market challenges. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;14(5):314-8.
6.Counter P. Implantable hearing aids. Proc Inst Mech Eng H.
2008;222(6):837-52.
7.Achar P. Hearing rehabilitation with middle ear implants: an overview. Surgeon. 2013;11(3):165-8.
88 Güncel Yaklaşım
8.Manrique M1, Valdivieso A, Ruba D, Gimeno-Vilar C, Montes-Jovellar L, Manrique R. Review of audiometric criteria in treatment of
neurosensorial deafness with hearing aids and implantable hearing
devices. Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(1):30-8.
29.Jenkins HA, Niparko JK, Slattery WH, Neely JG, Fredrickson JM.
Otologics Middle Ear Transducer Ossicular Stimulator: performance
results with varying degrees of sensorineural hearing loss. Acta Otolaryngol. 2004;124(4):391-4.
9. Kulkarni K1, Hartley DE. Recent advances in hearing restoration. J R
Soc Med. 2008;101(3):116-24.
30.Häusler R, Stieger C, Bernhard H, Kompis M. A novel implantable
hearing system with direct acoustic cochlear stimulation. Audiol
Neurootol. 2008;13(4):247-56.
10. Maurer J, Savvas E. The Esteem System: a totally implantable hearing
device. Adv Otorhinolaryngol. 2010;69:59-71.
11. Kahue CN1, Carlson ML, Daugherty JA, Haynes DS, Glasscock ME
3rd. Middle Ear Implants for Rehabilitation of Sensorineural Hearing
Loss: A Systematic Review of FDA Approved Devices. Otol Neurotol.
2014 Mar 17.
12. Colletti V, Soli SD, Carner M, Colletti L. Treatment of mixed hearing
losses via implantation of a vibratory transducer on the round window. Int J Audiol. 2006;45(10):600-8.
13. Linder T, Schlegel C, DeMin N, van der Westhuizen S. Active middle
ear implants in patients undergoing subtotal petrosectomy: new application for the Vibrant Soundbridge device and its implication for
lateral cranium base surgery. Otol Neurotol. 2009;30(1):41-7.
31. Shohet JA, Meyers AD. Implantable hearing devices. Medscape Reference WebMD 2011; 7:1-18.
32. Winston I. Changing attitudes reducing stigma of hearing loss. Vancouver Sun 2010;(May 18).
33. Memari F, Asghari A, Daneshi A, Jalali A. Safety and patient selection
of totally implantable hearing aid surgery: Envoy system, Esteem. Eur
Arch Otorhinolaryngol. 2011;268(10):1421-5.
34. Summary of safety and effectiveness data (SSED): Esteem. [Premarket
Approval Application (PMA): P090018]. Rockville (MD): Food and
Drug Administration (FDA); 2010.
14. Frenzel H, Hanke F, Beltrame M, Steffen A, Schönweiler R, Wollenberg B. Application of the Vibrant Soundbridge to unilateral osseous
atresia cases. Laryngoscope. 2009; 119(1):67-74.
15.Garin P1, Schmerber S, Magnan J, Truy E, Uziel A, Triglia JM, et
al. Bilateral vibrant soundbridge implantation: audiologic and subjective benefits in quiet and noisy environments. Acta Otolaryngol.
2010;130(12):1370-8.
16.Ball GR. The Vibrant Soundbridge: design and development. Adv
Otorhinolaryngol 2010;69:1-13.
17. Snik FM, Mylanus EAM, Cremers WRJ, Dillier N, Fisch U, Gnadeberg
D, et al. Multicentre audiometric results with vibrant soundbridge,
a semi-implantable hearing device for sensorineural hearing impairment. Otolaryngol Clin North Am. 2001;24(2):373-88.
18. Wagner F, Todt I, Wagner J, Ernst A. Indications and candidacy for
active middle ear implants. Adv Otorhinolaryngol 2010;69:20-6.
19.Truy E1, Philibert B, Vesson JF, Labassi S, Collet L. Vibrant soundbridge versus conventional hearing aid in sensorineural high-frequency hearing loss: a prospective study. Otol Neurotol. 2008;29(5):684-7.
20. Cremers CW, Verhaegen VJ, Snik AF. The floating mass transducer of
the Vibrant Soundbridge interposed between the stapes and tympanic membrane after incus necrosis. Otol Neurotol. 2009;30(1):76-8.
21.Beltrame AM, Martini A, Prosser S, Giarbini N, Streitberger C.
Coupling the Vibrant Soundbridge to cochlea round window: auditory results in patients with mixed hearing loss. Otol Neurotol.
2009;30(2):194-201.
22.Henseler MA, Polanski JF, Schlegel C, Linder T. Active middle ear
implants in patients undergoing subtotal petrosectomy: long-term
follow-up. Otol Neurotol. 2014;35(3):437-41.
23. Jenkins HA, Atkins JS, Horlbeck D, Hoffer ME, Balough B, Arigo JV,
et al. U.S. Phase I preliminary results of use of the Otologics MET
Fully-Implantable Ossicular Stimulator. Otolaryngol Head Neck Surg
2007;137(2):206-12.
24.Jenkins HA, Atkins JS, Horlbeck D, Hoffer ME, Balough B, Alexiades G, et al. Otologics fully implantable hearing system: Phase I trial
1-year results. Otol Neurotol 2008;29(4):534-41.
25. Todt I, Seidl RO, Mutze S, Ernst A. MRI scanning and incus fixation
in vibrant soundbridge implantation. Otol Neurotol. 2004;25(6):96972.
26.Hüttenbrink KB, Beutner D, Bornitz M, Luers JC, Zahnert T. Clip
vibroplasty: experimental evaluation and first clinical results. Otol
Neurotol. 2011;32(4):650-3.
27. Kontorinis G, Lenarz T, Schwab B. Anatomic limitations in implantation of middle ear transducer and carina middle ear implants. Laryngoscope. 2010;120(11):2289-93.
28. Lefebvre PP, Martin C, Dubreuil C, Decat M, Yazbeck A, Kasic J, Tringali S. A pilot study of the safety and performance of the Otologics fully implantable hearing device: transducing sounds via the round window membrane to the inner ear. Audiol Neurootol. 2009;14(3):172-80.
Curr Pract ORL 2014, 10(3)