Büyük arter transpozisyonu - H.Ü.TF Kalp ve Damar Cerrahisi

BÜYÜK ARTER
TRANSPOZİSYONLARI
Hazırlayan: Dr.Fatma Özsoy
BÜYÜK ARTER TRASPOZİSYONLARI
İnsidans 2/10.000 olup, erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır.
Tüm konjenital kalp anomalilerinin %5-10’unu oluşturur.
Siyanotik kalp anomalileri içinde TOF’dan sonra 2. Sıradadır.
Hayatın ilk ayı içinde en fazla mortaliteye yolaçan anomalidir.
TANIMLAMA
AV KONKORDANS (Sağ atriumun sağ ventriküle, sol atriumun sol ventriküle açılması)
VA DİSKORDANS (Aorta morfolojik RV’den, Pulmoner arter morfolojik sol ventrikülden
orijin alır.)
SİTUS SOLİTUS: LA’a göre yerleşmiş bir RA
SİTUS İNVERSUS: LA’a göre sola yerleşmiş RA
KARDİAK LOOP: Anatomik RV’ün embriyolojik evrede yaptığı dönmeyi ifade eder.
d-loop: Anatomik RV septumun sağında (dekstro)
l-loop: Anatomik RV septumun solunda (levo)
d-TGA TGA’ların %60’ını oluşturur.
Kalbin embriyogenezis aşamasında semilunar kapakların altında ilk başta bilateral konus
mevcuttur. Soldaki pulm. kapak sol-anteriora, sağdaki subaortik kesim absorbe olarak, aort
kapak desensusa uğrayıp posterior-sağa konumlannmaktadır.
TGA’da konal inversiyon olmakta, soldaki subpulmoner kesim absorpsiyona uğrarken, sağdaki
subaortik kısım gelişmektedir.
TARİHÇE
1672’de Steno TGA’yı tarifledi.
1950’de Blalock&Hanlon atrial septektomiyi gerçekleştirdi.
1966’da Rashkind&Miller BAS metodunu tarifledi.
1959: Senning ilk başarılı intraatrial tamiri gerçekleştirdi.
1963: Mustard aynı işlemi perikardial yama kullanarak yaptı.
1975 Jatene ve arkadaşları arteriyel switch yöntemini uyguladılar.
1983’den bu yana pek çok merkezde intakt ventriküler septumlu TGA’nın primer tedavisi
olarak Jatene prosedürü kullanılmaktadır.
SINIFLANDIRMA
1-Basit transpozisyon
2-Kompleks transpozisyon
GRUP I: ASD veya PFO (PDA var veya yok)
GRUP II: VSD (PFO ve PDA var veya yok)
GRUP III:
A) PS+VSD
B) PS (VSD yok)
GRUP IV: Kompleks deformiteler.
KLİNİK
1-Siyanoz
2-Konjestif kalp yetmezliği
3-Anoksik spelller
FİZİK MUAYENE
KVS: Kalp tepe atımında belirginleşme, SI normal, S2 Şiddetli, pulmoner ejeksiyon üfürümü,
PDA üfürümü.
GIS: Hepatomegali.
EKSTREMİTELER:
Yenidoğanda siyanoz
İnfantta clubbing (5.aydan sonra )
LABORATUVAR:
TELE: KTO artmıştır, kalp gölgesi ovaldir (yumurta kalp)
EKG:RVH+LVH
EKOKARDİOGRAFİ
ANJİOKARDİOGRAFİ
AYIRICI TANI
VSD+PS
TO F
TRİKÜSPİT ATREZİSİ
TAPVD
TRUNKUS ARTERİOZUS
EBSTEİN ANOMALİSİ
HİPOPLASTİK SOL KALP SEND.
PULM.ATREZİ
TEDAVİ
MEDİKAL TEDAVİ
1) Supportif
2) PGE1 (PDA’nın kapanmasını engellemek için)
CERRAHİ TEDAVİ
1) PALYATİF METODLAR
Balon atrial septostomi
Blalock Hanlon atrial septektomi
Pulmoner binding
Sistemik arter pulmoner anastomozları
SVC- Sağ PA anastomozları
2) KORREKTİF METODLAR
1) Atrial Switch Prosedürleri (Senning, Mustard)
2) Arteriyel Switch Prosedürü (Jatene)
3) Rastelli Prosedürü
4) Le Compte Operasyonu
5) Damus-Kaye-Stensel Operasyonu
6)Nikaidoch Prosedürü
TGA İLE DİĞER KONJENİTAL KALPANOMALİLE
RİNİN BİRLİKTELİĞİ
TGA+VSD (%25): Lokalizasyonları değişik olabilir. VSD ile beraber nadiren triküspit, mitral
korda yapışma anomalileri bulunur. (Ventrikül hipoplazisi ve straddling ASO’a kontrendikasyon
oluşturur)
TGA+PDA: Geniş PDA düşük kalp debisine ve pulmoner ödeme yol açabilir.
TGA+AK (%5)
TGA+LVOTO (infindibular septumun posterior patolojik konumu, subpulmoner fibröz
membran, AV kapak ile ilgili patolojiler, subpulmoner tünel şekli daralma, pulmoner kapak
darlığı, membranöz septum anevrizması, mitral kapak ön leafletinin patolojik
durumu)
BALON ATRİAL SEPTOSTOMİ
Balon Atrial Septostomi ilk 72 saat içinde umblikal ven yoluyla yapılabilir.
Katater foramen ovale yoluyla sol atriuma ilerletilir ve şişirilir, sonra söndürülerek geri
ç e ki l i r.
Komplikasyonları: Kalp perforasyonu, triküspit kapak hasarı, IVC hasarı, balonun parçalanması,
embolizasyon.
BLALOCK HANLON ATRİAL SEPTEKTOMİ
Sağ anterolateral torakotomi ile 5. İKA’dan girilip, perikard sağ pulm. venlerin üzerinden
kesilir. PA ve venler askıya alınır, Satinsky klempi ile RA ve LA duvarı tutulur, klemp
kapatılmadan önce PA ve venlerdeki askılar sıkılır. Önce RA’a sonra LA’a insizyon yapılır.
Klemplerle septum yakalanır ve hafifçe çekilerek septum kesilir. Kesik uçlar 5/0 prolenle
dikilir.Operatif mortalite %15’tir.
Komplikasyonlar :
Pulmoner konjesyon, pulmoner ödem, intrapulmoner kanama, atelektazi.
Yenidoğanda mortalite yüksekken daha büyük çocuklarda mortalite azalır.
KONJENİTAL KALP HASTLIĞINA SEKONDER PH’NUN
PATOLOJİK SINIFLAMASI
Grade I: 100 mikrondan küçük musküler arteriollerin tutulması
Grade II: Medial hipertrofi ve intimal proliferasyon
Grade III: Progresif fibröz vasküler tıkanma
Grade IV: Progresif generalize arteryel dilatasyonlar (irreversibl)
Grade V: Pulmoner hemosiderozis
Grade VI: Nekrotizan arterit
TGA’da palyatif veya total tamir pulm. vasküler lezyonların ortaya çıkmasından önce
yapılmalıdır.
Geniş VSD ‘si olanlarda P Binding en geç 2-3. ayda, IVS’u bulunanlarda total tamir en geç 1
yaşında yapılmalıdır.
HASTALIĞIN SEYRİ
Tedavi edilmeyen vakalarda ilk hafta mortalite %30, 1 ay %50, 1 yılda %90
TGA’DA ÖLÜM SEBEPLERİ
VSD’siz TGA’da: Hipoksi ve pulmoner enfeksiyonlar, CVO, geniş VSD’li TGA’da: KKY
ölüm sebepleri arasındadır.
UZUN DÖNEM KOMPLİKASYONLAR
Polisitemi, hiperviskozite sendromu (başağrısı, egzersiz toleransının azalması, strok)
Trombositopeni (kanama komplikasyonları)
Konjestif kalp yetmezliği
AMELİYAT ENDİKASYONLARI
Cerrahi yaklaşım yaş, eşlik eden kardiak lezyonlar, hastanın durumu ve cerrahın deneyimine
göre değişir.1 Aylıktan büyük bebeklerde LV düşük basınçlı sistemik
dolaşıma morfolojik olarak uyum sağlayacağı için, primer operasyon olarak Jatene uygun
olmayabilir. Bazıları bunu 8 hafta olarak kabul ederler.
TGA-IVS
Kan karışımını ASD veya PDA sağlar, ancak shunt yetersizdir ve bebekler ilk günden beri
siyanotiktir.Septostomi fayda sağlayabilir.İdeal operasyon arteriel switch pro
sedürüdür.Hasta 4 haftalıktan küçükse yapılabilir.
TGA –VSD
Önerilen operasyon arteriel switch ve VSD ‘nin kapatılmasıdır.Eğer VSD büyük
ve nonrestriktifse ve koroner anatomi arteriel switche olanak vermiyorsa, RAS
TELLİ ameliyatı yapılabilir (ancak bunun için de infantın büyümesi gerekir.)Eğer
KKY bulguları mevcutsa, P Binding ve BT Shunt yapılabilir (ilk 6 hafta içinde) 6 ay sonra
düzeltme ameliyatı yapılır.
TGA-VSD-LVOTO
Arteriel switch uygulanamaz.Eğer VSD nonrestriktif değilse ve aortadan çok uzak
ta değilse, Rastelli yapılabilir. Bunun için infantın büyümesi gerekeceğinden ilk önce
pulmonere giden kan akımını arttırmak için Sistemik arter-Pulmoner arter shunt a
meliyatı yapılabilir, daha sonra 6-12 ay içinde düzeltme ameliyatı yapılır.
TGA VSD-PULMONER VASKÜLER OBSTRÜKTİF HASTALIK
Bu gruptaki hastalar cerrahi için uygun değildirler, ancak bazısında palyatif operasyonlar
uygulanabilir.
SENNING OPERASYONU ENDİKASYONLARI
1-Neonatal devrede opere edilmemiş ve arteriel switch’e uygun olmayan çocuklar.
2-VSD’siz TGA ‘lı ve organik LVOTO ‘lu çocuklar.
3-VSD+TGA+LVOTO olan çocuklarda aort-PA arasında çap uyuşmazlığı vardır ve
ventriküllerdeki basınç da eşittir.Bu hastalarda Jatene faydasızdır, bunlarda VSD ‘yi
kapatmadan palyatif SENNING yapılır.
SENNING OPERASYONU KONTRENDİKSİYONLARI
1. c-TGA
2. Jukstapozisyon (atrial apendiksin sola bitişik olduğu durumlar)
3. Sol atrial izomerizm
SENNING OPERASYONU SONUÇLARI
Postop hastane ölümleri %2.7-2.9 (Senning’e ait %5)
6 aydan büyük bebeklerde mortalitenin düşük olduğu bildiriliyor.
TGA+VSD mortaliteyi arttıcı etkisi var.
SENNING KOMPLİKASYONLARI
1-En önemli komplikasyon Mustard ‘da olduğu gibi aritmidir. Castenada, Senning’e göre %83100 sinüs ritmi, %0-17 nodal ritm, %0-4.7 A-V blok görülür. Aritmilerin sebebi,atrium dikiş
yerindeki gerilmelerdir.
2- SVC obstrüksiyonu (%0-13): Teknik hatadan olabilir.Erken mortalite sebebidir.
Reoperasyon gerekmez, balon dilatasyon ile açılır.
3-Pulmoner venöz obstrüksiyonlar (%11): Septal flebin çok arkaya doğru dikilmesi,
inraatrial oluğun çok dar oluşu, atrial flebin gergin oluşu.
4-Atrial fonksiyon bozukluğu: Sferik olan geometrinin tübüler şekle dönmesi, pompa ve
rezervuar görevini azaltır, atrial dolma basıncı artar.
5-TY: Nadirdir, RV yetmezliği sonucu gelişi, VSD’li hastalarda daha sık görülür.
6-Ameliyat öncesi hafif derecedeki LVOTO’u ameliyat sonrası artabilir ve pulmoner venöz
konjesyona sebep olur.
SENNING VE MUSTARD OPERASYONLARI ARSINDAKİ
FARKLAR
1. Mustard ameliyatında daha büyük bir yama kullanılır, büyük yama atrium gelişmesini önemli
ölçüde etkiler.
2. Senning ameliyatında yamanın çok titizlikle ölçülmesi gerekmez, yamanın boyutlarını kalbin
kendisi tayin etmektedir.
3. Senning ameliyatında SA nodu korumak daha zordur.
4. Teknik olarak Senning ameliyatının daha zor olduğu kabul edilmektedir.
VSD ‘SİZ LVOTO ‘ LU TGA ‘DA ATRİAL SWITCH
OPERASYONU İLE BERABER LVOTO ONARIMI
1-LVTO ‘u dinamik ise LV sist. basıncı RV sist. basıncından daha düşükse, LVOTO ‘u için bir şey
yapmak gerekmez.
2- Tam tersiyse, duruma göre LV çıkımındaki kas rezeke edilir. Darlık valvüler ise pulmoner
valvotomi yapılır.
3-LVOTO ‘u ileri derecede ise LV- PA arasına kapaklı konduit konur.
ANATOMİK ONARIM (JATENE-SWITCH AMELİYATI)
Prensip: PA-RVOT’ına, Aorta ve koroner arterler-LVOT’ına sütüre edilir.
Tek basamaklı tamir ancak ilave defektler sayesinde posterior ventrikül pik sistolik basıncı
sistemik basıncın 2/3’ü olan bebeklerde yapılabilir. Geriye kalanlarda P Binding ve BT shunt ile
LV yeniden eski haline getirilebilir (2 aşamalı tamir)
ASO’DA GÖZÖNÜNE ALINMASI GEREKEN NOKTALAR
LV UYUMU:
1-VSD’siz TGA’da normalde olduğu gibi doğumdan sonra PVR hızla düşer. LV duvar kalınlığı ise
aynı yaştaki normal kalplere göre ilk 8 ay içinde azalır. Bu zaman VSD ‘li TGA’larda 18
aydır. Bu nedenle operasyon gecikirse akut LV yetmezliği gelişe
cektir.
2-Doğumdan sonra PVR birden düşer, LV basıncı düşer, LV kas gelişimi yavaşlar. 1 ay içinde
LV/RV basınç dengesi eşit olur, sonuçta ventrikül septumu sola doğru yer değiştirir ve bir
çeşit dinamik LVOTO’u oluşur.
3-Bu yüzden erken evrede (1-2.haftalarda )ASO’nun sonuçları mükemmel olacaktır.
4-ASO’nun hazırlık safhası için geçerli olan PA binding indikasyonu ilk aylardan sonra gelen
VSD’siz TGA’larda ve atrial switch operasyonlarından sonra oluşan RV yet
mezliğinde sınırlı kalır.
PULMONER VASKÜLER OBSTRÜKTİF HASTALIK
1-Artan pulm.akım ve basınç
2-Yükselen pulmoner PO2’e karşı azalan sistemik PO2
3-Kan viskozitesinin artması, mikrotrombüsler.
4-Pulmoner arterlerde vasospasm, endotelde yırtılmalar.
(VSD+TGA’lılarda PVOH 3 aylıkken %19, 1 yaşını geçenlerde %80 grade III bulunmuştur.)
JATENE OPERASYONU AŞAMALARI
Median sternotomi, 18-20 C hipotermi uygulanır.
Damar çapları, koroner arterler incelenir, posterior ventrikül pik sistolik basıncı an
terior ventrikül basıncının en az 2/3 ‘ü değilse, vaka uygunsuz kabul edilir.
Aortik (mümkün olduğunca uzaktan yapılır) ve sağ atrial kanülasyon yapılır. PDA varsa
ipekle dönülür.Her iki büyük arteri kesmeden önce PA üzerine koronerlerin dikilece
ği yeri gösteren işaret dikişleri konur. Her iki arter perikard defleksiyonu kesilerek disseke
edilir. Duktus varsa bağlanır. Aortaya valvar kısmın 5-7 mm üstünden tran
seksiyon yapılır. PA’e de bifurkasyon bölgesine proksimal transeksiyon yapılır, PA aortanın
önüne geçirilir. (LE COMTE manevrası )
Koroner arterler neoaortaya anastomoz edilir ve fibringlue sıkılır.Aortadan çıkarılan
koroner arter ağızları perikard yama ile kapatılır.ASD veya VSD varsa kapatılır.
Koroner anastomozlar ve kanamalar dikkatli bir şekilde kontrol edilir.
JATENE KOMPLİKASYONLARI
1-Aritmiler: %3
2-Koroner arter yaralanmaları
3-Sütür hattından kanama
4-Koroner spazm
5-RVOTO (%10): Ameliyattan 6-9 ay sonra ortaya çıkar. (Balon anjioplasti veya cerrahi patch
anjioplasti uygulanabilir)
6-Neoaortik kapak yetmezliği (ciddi yetm. %5)
7-LVOTO: Oldukça nadirdir.
ASO KONTRENDİKASYONLARI
Pulmoner kapak anomalileri
LVTO
Straddling AV kapak
Koronere arter anomalileri
Ciddi pulmoner vasküler obstrüktif hastalık (PVOH)
ASO SONUÇLARI
Jatene ve arkadaşları mortaliteyi %37.5 olarak bildirmişlerdir.
Operatif mortalite %2-5
Erken hastane ölümleri %5-15 arasında değişir.
5 yıllık survi %90’dır.
MORTALİTE SEBEPLERİ
Tek koroner, intramural koroner arter, birden fazla VSD, yaş, eşlik eden kalp anomalileri.
RASTELLİ OPERASYONU
TGA-VSD-LVOTO durumunda yapılır. Bu hastalarda cerrahi onarımın mortalitesi yüksek olup,
mortalite nedeni LVOTO ‘unu ortadan kaldırırken yapılan rezeksiyon
esnasında mitral kapak ve ileti sisteminin hasarı olarak gösterilmektedir.
1968’de RASTELLİ ventrikül outflow traktını değiştirma VSD’yi kapatma prensibine dayalı
ameliyet tekniğini geliştirdi.
ENDİKASYONLARI
3-5 yaşından büyük VSD’li LVOTO’lu çocuklarda. (Yaş 8’i
geçmemelidir)
3 yaşından küçük çocuklarda kondüit yetersizliği, kalsifikasyon, RV’ün küçük oluşuna bağlı tüp
obstrüksiyonu.
RASTELLİ AMELİYATININ BAŞARILI OLABİLMESİ İÇİN
ARANAN KOŞULLAR
1-RV, LV büyüklük ve fonksiyonları normal olmalı.
2-LV sist. basıncı,RV sis. basıncının % 80 ‘inden fazla olmalı.
3-AV kapaklarda onarımı bozacak büyük anomaliler olmamalı.
4-VSD’nin büyük arterler ile ilişkisi (VSD perimembranöz, infindibuler, musküler olursa
operasyona engel olmaz)
RASTELLİ SONUÇLARI
5 yaş altında mortalite %56 iken 5 yaş üstünde %12
Değişik serilerde mortalite %8-15 arasında değişir.
Ameliyat sonrası mortaliteyi RV/LV basınç oranları etkiler
PRV/PLV
MORTALİTE
0.5
%1 3
0.5-0.7
%20
0. 7
%33
KOMPLİKASYONLAR
Homogreft stenozu (kalsifikasyon, trombüs, embolizasyon, psödointima), rekürren VSD, SVT,
subaortik stenoz, RV yalancı anevrizması.Geç dönemde hastaların çoğuna reoperasyon gerekir.
TGA-VSD-LVOTO’LU HASTALARDA RASTELLİ AVANTAJLARI
1-Valvüler, subvalvüler stenozun tamamen giderilmesi.
2-Normal VA ilşkinin tamamen sağlanması,mitral kapağın sistemik AV kapak haline gelmesi.
3-Aritmilerin nadir görülmesi.
4-Sistemik venöz veya pulmoner venöz obstrüksiyonun çok az olması.
TGA ONARIMINDA KULLANILAN DİĞER OPERASYONLAR
1-LE COMPTE OPERASYONU
2-DAMUS-KAYE-STANSEL OPERASYONU
3-REV PROSEDÜRÜ
4-NIKAIDOH PROSEDÜRÜ
KAYNAKLAR
Arciniegas, E. “Pediatric Cardiac Surgery”
Bozer, A.Y. “Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi”
Castenada, A. “Cardiac Surgery of the Neonate and Infant”
Khonsari, S. “Cardiac Surgery”
Kirklin, W. J., Brian. G., Barrat, B. “Cardiac Surgery”
Stark, J. “Surgery for Congenital Heart Defects”
Internet Kaynakları