Konjenital Posterolateral Diyafragma Hernisi Tanım • İntrauterin

Konjenital Posterolateral Diyafragma Hernisi
Tanım
• İntrauterinhayattaplöroperitonealkanalınkapanamsındayetersizliksonucudiyafragmanınposterolateralindeoluşandefekttenintraabdominalorganlarıntoraksboşluğunaçıkmasınaposterolateraldiafragmahernisi(BochdalekHernisi)denir.
Göğüs Cerrahisi
Göğüs Cerrahisi
Ersin Sapmaz
Journal of Clinical and Analytical Medicine
Embriyoloji
• Gebeliğin 8. haftasında plöroperitoneal kanalın
kapanmasındakidefektsonrasıoluşur.
• %80 oranında sol tarafta defekt oluşurken ara
sırabilateralolabilir.
• Boyutu1-2cmlikdefekttenhemidiyafragmanın
yokluğunakadardeğişir.
• %72oranındaekanomalilerineşlikettiğibildirilmiştir.
• Kardiyakanomalilerineşliketmesikötüprognoz
göstergesidir.
• PrenatalUSG’detorakstakaraciğeringörülmesi
yinekötüprognozgöstergesidir.
• Karşıakciğerçapıilebaşçevresiarasındakioranınsağkalımilekesinilişkisivardır.
Klinik Bulgular
• Doğumdansonrakiilkbirkaçsaatyadagüniçerisindeciddisolunumsıkıntısıilekendinigösterir.
• Mortalitevemorbiditeoranlarıhastalığınbelirti
verdiğiyaşabağlıdeğişir.Hayatınilk6saatiiçerisindebulguverenhernilerdemortaliteoranı%3383iken24saattensonrabuoran%0’adüşmekte1
314
dir.
• Yenidoğanda,skafoidtiptekarınvekalpseslerininsağdaalınmasıdurumundaşüpheedilmelidir.
• Radyolojikincelemede,gazladolubarsakanslarınınvenazogastriksondanın(dekompresyonamacıylakoyulmuş)toraksiçerisindegörülmesipatognomiktir.
Tedavi
• Konj.posterolateraldiyafragmahernisindenşüphelenilenyenidoğanhemenentübeedilmelidir.
• Kangazıalınarak(tipikolarakrespiratuarasidoz
vardır) ekstrakorporal membran oksijenizasyonu
bulunanbirmerkezenakledilmelidir.
Konjenital Posterolateral Diyafragma Hernili
Yenidoğanda Tedavi Protokolü
• Entübasyon
• Kaslargevşetilmez
• Alkolozvehiperventilasyondankaçınılır
• PaCO2<60mmHgvepreduktalSaO2>%90olacakşekildekontrollühiperkapniyeizinverilir
• Yeterligöğüsduvarıhareketinemüsaadeedilir
• Gerekirsedopaminvedobutaminverilir
• Ventilatörkonvansiyonelmodda,30-40solunum/
dk,20-30cmH2Obasınç,3-5cmH2OPEEPve6-8
lt/dkgazakışıuygulanır
• Konvansiyonel moda rağmen preduktal
SaO2<%85vePaCO2>65-70mmHgisemoddeğiştirilirek; 100 solunum/dk, 20-22 cmH2O inspi2
315
ratuvarbasınç,0cmH2OPEEPve12-15lt/dkgaz
akışıuygulanır
Cerrahi Tedavi
• Hasta stabilize edildikten sonra düşük basınçlı
ventilatörileopereedilir.
• Defekt solda ise abdominal yoldan paramedian
yadasubkostalkesiileyaklaşılır.Sağtaraftaise
torakalyadaabdominalkesiuygulanabilir.
• Toraks içindeki organlar batına çekilerek herni
kesesirezekeedilir.
• Küçük defektler primer kapatılırken büyük defektlersentetikmateryallerlekapatılır.
• Torakstüpüyerleştirildiktensonraucunaüçyollu
bağlanarakkontrollüsıvıvehavaçıkışısağlanır.
Ekstrakorporal Membran Oksijenizasyonu
(ECMO)
• Yenidoğansolunumyetmezliğindekullanılır.
• Konjenital diyafragma hernisi bulunan yenidoğanlara uygulanan ECMO sonucu sağkalım %3877olarakbelirtilmektedir.
• Standart kriterler kesinleşmemekle beraber
ECMOuygulamakriterleri;
-Alveolar – arteryel oksijen gradientinin 12 saat
boyunca<600olması
-Oksijenindeksinin>40olması
-2 saat peşpeşe akut detoriasyon olması (pH
<7.15veyaPaO2<55mmHg)
-Konvansiyoneltedavininbaşarısızolması
3
316
-Progresifbarotravma
• ECMOkontraendikasyonbarı;
-İntraventrikülerkanama
-Ağırlığın<2000grolması
-Normal hayatla bağdaşmayan konjenital ya da
nörolojikanomaliler
Prognoz ve Takip
• Kangazıveradyolojikbulgular(hernitarafı,mideninlokalizasyonu,pnömotoraksvarlığı)prognozdaönemlikriterlerioluşturmkatadır.
• V/Qsintigrafisindeuzundönemdeipsilateralakciğerdeperfüzyondaazalmavehavalanmadaartış
gözlenmiştir.
Diğer Konjenital Diyafragma Hernileri
Diyafragma Santral Tendon Hernisi
• Parsiyelyadalokalizediyafragmaevantrasyonu
sonrasıincelmeyadahernimeydanagelebilir.
• Sağtaraftaoluşursakaraciğerkubbesininprotrüzyonunabağlımantarkafasıgörünümüoluşabilir.
• Radyoljik olarak diyafragma tümörü ile karışan
bu durumda pnömoperitoneum yapılarak ayırıcı
tanıyagidilir.
• Sağtaraftatanıkonulduktansonracerrahitedavişartdeğildir.
• Soltaraflıhernivarlığındadiyafragmaüzerinde
içihavadolukistizlenir.
4
317
• Sol taraflı hernilerde parsiyel perikard yokluğu
bulunabilir ve herni içeriği buradan içeri geçerek
kardiyaksemptomlarayolaçabilir.
• Tanıkonulduğundahemencerrahiolarakdüzeltilmelidir.
• İnfantlardaveçocuklardaonarımabdominalyoldan,erişkinlerdeisetorakstanyapılmalıdır.
Yenidoğan ve Çocukta Paraözefageal Herni
• Yenidoğanda konjenital olarak görülürken daha
ileriyaştakiçocuklardagastroözefagealreflüameliyatınınbirkomplikasyonuolarakgörülür.
• İlktanıradyolojikbulgularlakonur.Toraksiçerisindeparaözefagealbölgedemidevebarsakgörülebilir.
• Semptomlardefektinbüyüklüğünebağlıdeğişirken, gastrit, özefajit, obstrüksiyon ya da inkarserasyongörülebilir.
• Cerrahiişlemgerekir.
5
318