Ümit Yaşar Sinan

Persistan PH Olgusu
Dr. Ümit Yaşar Sinan
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü
Olgu
• 53 yaş erkek hasta.
• Minimal eforla (50 metre yürümekle) ortaya
çıkan ve son zamanlarda istirahatte de
hissetmeye başladığı nefes darlığı .
• FK III-IV.
Özgeçmiş
• HT (5 yıl, ramipril 5mg/gün, amlodipin
5mg/gün).
• FV Leiden ve MTHFR gen mutasyonu var.
• 2012 de başlayan, progresif karakterde nefes
darlığı çekiyor.
Ağustos 2014 (İlk başvuru)
• 3 yıldır var olan ve son zamanlarda giderek
artan minimal eforla nefes darlığı.
• Nefes darlığı son zamanlarda istirahatte de
olmaya başlamış (FK III-IV)
• Dış merkez EKO: Sağ kalp boşluklarında
genişleme ve pulmoner HT (sPAB: 84mmHg).
Ağustos 2014
• FM: S1 normal, S2 sert, sağ parasternal odakta
inspirasyonla şiddetlenen 3/6 sistolik üfürüm
mevcut. Dinlemekle sol AC bazalinde krepitan
ral mevcut. KTA:75/dk, düzenli.
KB:150/100mmHg.
• EKG: sinüs ritmi, inkomplet RBBB ve RV strain
(+).
EKG
Laboratuar
•
•
•
•
•
•
•
•
Hb: 9.3 g/dl
Htc: %30.9
Plt: 247.000
ALT:12 U/L
AST:13 U/L
LDH:235 U/L
BUN:22 mg/dl
Kr:1.02 mg/dl
•
•
•
•
•
•
•
•
Na:137 mmol/L
K: 3.78 mmol/L
Cl:95 mmol/L
HDL:21 mg/dl
LDL:54 mg/dl
T.KOL:85 mg/dl
TG:79 mg/dl
ProBNP:1647 pg/ml
EKO (12/08/2014)
• Sağ kalp boşluklarında genişleme (PLAX,
RV:4.1 cm)
• LVEF:%60
• Orta TY
• IVC:2.5 cm, inspirasyonla <%50 kollaps
• sPAB :78 mmHg
• TAPSE:1.6cm, Triküspit anulus S’ velositesi: 11
cm/sn
AKG ve 6DYT
•
•
•
•
pH: 7.45
PCO2: 31.5 mmHg
P02: 49.9 mmHg
Sa02:%84.7
• 6DYT: 120 metre
SFT
•
•
•
•
FEV1: 1.34 L
FVC: 2.14 L
FEV1/FVC:%63
DLCO: %12
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo
(03/09/2014)
• Aort çapı normal, PA:32 mm.
• Sağda belirgin olmak üzere bilateral alt
loblarda ve sağ orta lobda segmenter ve
subsegmenter emboli ile uyumlu dolum
defekti mevcut. Bu alanlarda çok sayıda
parankimal bant.
• Bronşektazi ve amfizem yok, mozaik perfüzyon
paterni veya intertisyel AC hastalığı yok.
• Perikardiyal ve plevral efüzyon yok.
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo
(03/09/2014)
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo
(03/09/2014)
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo
(03/09/2014)
KAG ve SKK
• LMCA: cdd öy.
• LAD: prox %30, mid %50, distal öy. Tüm D ve
S’lerde öy.
• Cx: prox cd var, distalde öy, OM lerde öy.
• Rca: Dominant, prox cd var. Mid %30 dv,
distalde cdd öy. Rpd ve Rpl öy..
SKK
Açıklama
Fazik (mmHg)
LV
110/0-12
Aort
110/70
PCWP
SaO2 (%)
83
85
84
13
PA
85/40
RV
85/17
RA
Ortalama (mmHg)
60
59
58
16
57
VCS
56
VCI
57
KD: 4.3 L/dk
PD: 4,7 L/dk
PVR: 9 WU
SVR:16.1 WU
TANI:KTEPH
• Medikal tedavi;
1. Fe preperatı
2. Warfarin 5mg/gün (INR doz ayarı)
3. Furosemid 40mg/gün
4. Pantoprazol 40mg/gün
5. Tiotropium bromür 18 mcg/gün
6. Trimetazidin 2*35 mg/gün
7. Spironolakton 25mg/gün
Endarterektomi (9 Eylül 2014)
• Preop mPAB: 60 mmHg, KD: 4.2 L/dk,
• Preop PVR: 720 dynes/sn/cm-5 (9 WU),
• Post PTE mPAB: 33mmHg, KD:7.5 L/dk, KI:4.3
L/dk/m2,
• Post PTE PVR: 205 dynes/sn/cm-5 (2,6 WU),
• Post-op üre, kreatinin yüksekliği, sinüsler kapalı,
bilateral plevral efüzyon, aralıklı CPAP ihtiyacı...
• Warfarin, furosemid, pantaprozol ile taburcu.
PTE
Thoraks BT (29/09/2014)
• Sağda en geniş yerinde 1 cm, solda en geniş
yerinde 2.5 cm olarak ölçülen plevral efüzyon
mevcut.
• Bilateral plevral efüzyon komşuluklarında
atelektazi alanları mevcut.
• Bilateral AC parankiminde interlobüler
septalarda kalınlaşma ve buzlu cam alanları
(volüm yüklenmesi lehine).
Thoraks BT (29/09/2014)
Yeniden Yatış (17 Aralık 2014)
• Nefes darlığı (FK III),
• Fizik muayene: S1 normal, S2 sert, sağ
parasternal 3/6 sistolik üfürüm. KTA:70/dk
düzenli. Sol sesleri doğal.
• EKG: sinüs, p pulmonale ve RBBB.
• Pro-BNP: 1289 pg/ml
• 6 DYT: 155m
Pre-op
Post-op
TTE
•
•
•
•
•
•
Sağ kalp boşlukları geniş (PLAX, RV:3.4 cm),
RV hipertrofik,
LVEF:%60
Orta TY, sPAB: 65 mmHg,
TAPSE: 1.2 cm,
Triküspit S’ velositesi: 9 cm/sn
Tedavi
•
•
•
•
Warfarin 5 mg/gün (INR doz ayarı)
Riociguat 3*1 mg/gün
Furosemid 40 mg/gün
Pantaprozol 40 mg/gün
• 6DYT taburcu:184 m
Yeniden Yatış (14 Ocak 2015)
• Nefes darlığı (FK III)
• Fizik muayene: S1 normal, S2 sert, sağ
parasternal 3/6 sistolik üfürüm. KTA:60/dk,
düzenli, KB:120/80 mmHg. Sol sesleri doğal,
SaO2:%65
• EKG: sinüs, p pulmonale ve RBBB.
• Pro-BNP: 3447 pg/ml
• 6 DYT: 120 m
AKG
•
•
•
•
pH: 7.49
PCO2:28.3 mmHg
PO2: 33.7 mmHg
SaO2: %64.2
SFT
•
•
•
•
•
VC: 2.0 L
FVC: 2.0 L
FEV1: 1.52 L
FEV1/FVC: %76
Orta derecede restriksiyon
TTE
•
•
•
•
•
•
•
Sağ kalp boşlukları geniş (RV:3.4cm)
RVH
LVEF:%60
AKS, MRK
Hafif MY, Hafif AY
TAPSE:1.0 cm, Triküspit S’ vel: 8 cm/sn
Orta TY sPAB:90 mmHg
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo
(16/01/2015)
Akut PE lehine bulgu yok.
Taburculuk
• 6DYT:186 m
• ProBNP:2442 pg/ml
•
•
•
•
•
•
•
•
Tedavi
Riociguat 3*2 mg
İlioprost 6*1
Warfarin 5 mg/gün (INR doz
ayarı)
Furosemid 40 mg/gün
Spironolakton 25 mg/gün
Trimetazidin 35 mg 2*1
Fe preparatı
İpratropiyum bromür 18
mcg 1*1
Yeniden Yatış (8 Mart 2016)
• Nefes darlığı (FK III-IV)
• Fizik muayene: S1 normal, S2 sert, sağ
parasternal 3/6 sistolik üfürüm. KTA:75/dk,
düzenli, KB:100/60 mmHg. Sol sesleri doğal,
SaO2:%79
• EKG: sinüs, p pulmonale ve RBBB.
• Pro-BNP: 2918 pg/ml
• 6 DYT: 165 m
TTE
•
•
•
•
•
•
Sağ kalp boşlukları geniş (PLAX, RV:3.4cm)
RVH
LVEF:%60
AKS, MRK
Hafif MY, Hafif AY
TAPSE:1.2 cm, Triküspit S’ velosite: 9 cm/sn,
RA alanı: 31.6 cm2
• TRV: 3.07 m/sn sPAB:60 mmHg
TTE
PLAX
D-sign
TTE
TTE
sPAB
IVC çap
TTE
TAPSE
Triküspit anulus S’ velosite
TTE
PA
RV Strain
Mart 2016 Thorax BT
Mart 2016 Thorax BT
Mart 2016 Thorax BT
Yatak Başı SKK (Swan-Ganz)
•
•
•
•
•
•
•
sPAB: 81 mmHg
dPAB: 40 mmHg
mPAB: 55 mmHg
PKWP: 13 mmHg
PVR:18,9 WU
PD: 2,9 L/dk
RAP: 22 mmHg
Taburculuk
• Yatışta tedaviye bosentan
125 mg 2*1 eklendi.
• 6DYT: 230 m
• Pro-BNP: 2479 pg/ml
Tedavi
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Riociguat 3x2 mg/gün
İlioprost 7x1
Bosentan 2x125 mg/gün
Warfarin 5 mg/gün (INR doz
ayarı)
Furosemid 40 mg/gün
Spironolakton 25 mg/gün
Trimetazidin 2x35 mg/gün
Fe preparatı
İpratropiyum bromür 1x 18
mcg/gün
6DYT
6DYT (metre)
250
Eksen Başlığı
200
150
100 120
50
0
230
233
184
186
186
155
120
184
165
6DYT (metre)
Pro-BNP
Pro-BNP (pg/ml)
4000
3550
3500
3447
3000
2500
2442
2000
1500
1000
500
0
1647
1289
1014
840
1158
328
1262
2479
2052
Pro-BNP (pg/ml)
Ne Yapalım ?
1.
2.
3.
4.
Kombinasyon tedavisine devam ?
Re-operasyon ?
BPA ?
Transplantasyon ?
2015 ESC/ERS PH Kılavuzu