Kanamalı Hastaya Yaklaşım

Kanamalı
Hastaya Yaklaşım
Prof. Dr. Murat Söker
Kanamalı hasta
 Acil
hasta
Hemostatik Mekanizma

Primer
• Vasküler yapı
• Trombosit

Sekonder
• Koagülasyon proteinleri
Trombosit aktivasyonu
Normal
trombositler
vWF
Trombosit Adhezyonu
Trombosit aktivasyonu
TxA2, ADP,
Serotonin,
Fibrinogen,
Thrombospondin
Trombosit
aktivasyonu
Trombosit salgılanması
Trombosit aktivasyonu
trombosit tıkacı
Hemostatik Mekanizma Hst

Primer
• Vasküler nedenler
• Trombosit Hst

Sekonder
• Koagülasyon bozuklukları
• Hemofililer
Vasküler Nedenler










Travma
Enfeksiyon
Henoch Schönlein Purpura
Kawasaki Hst.
Poliarteritis Nodoza
Takayaşu arteriti
Ehler-Danlos Sendr.
Skorbüt
Işın
Metabolik hst (Histiositozis, Cushing sendr, Kistik fibrozis)
Trombosit Hastalıkları

Sayısal Bozukluklar
a) Trombositopeniler
b) Trombositoz

Fonksiyon Bozuklukları
Trombositopeniler








İlaca bağlı Trombositopeni
Mikroanjiopatik hemolitik anemi (DIC, HUS,TTP)
Kasabach-Merritt Sendr.
Sekestrasyon
Konjenital Trombositopeni Sendr.
• Konjenital amegakaryositik trombositopeni
• TAR sendr.
• Wiskott-Aldrich sendr.
Neonatal Trombositopeni
Edinsel azalmış yapım
• Malign hst.
• Depo hst
• Aplastik durumlar
• Histiositoz
ITP
Akut ve Kronik
Trombosit Fonksiyon Bozuklukları

Konjenital
•
•
•
•
•

Glanzmann
Bernard-Soulier
Dense cisimcik eksikliği
Gri trombosit sendr.
Tromboksan yapım kusuru
Edinsel





KC Hst
Malabsorbsiyon sendr.
Siyanotik konj. kalp hst
Nefrotik sendr.
Üremik hst.
Bazı hastalıklarda görülen akkiz kanama
bozuklukları
Hastalık
Karaciğer hastalığı
Hemostatik defekt
Multipl faktör eksikliği
Artmış fibrinolizis
Hiperkoagülabilite
Trombositopeni
Vit.K’ya bağımlı faktör
Malabsorbsiyon
eksikliği
sendromu
Konj.siyanotik kalp hast. Trombositopeni
Anormal trombosit
fonksiyonu
DIC (hafif)
Akut promiyelositik
lösemi
Trombositopeni
DIC
Fibrinolizis
Neden
Hepatik sentezin azalması
Plazminogen activator’leri
azalmış klirensi
ATIII,prot.C,ve S sentezi
azalması
Hipersplenizm
Vit.K eksikliği
Trombositlerin yaşam
süresinin kısalması
Kronik pasif karaciğer
konjesyonu
Koagülasyon faktörlerinin
kronik tüketimi
Kemik iliğinde azalmış
yapım,artmış tüketim
Prokoagülan madde salınımı
Plas.actv.artmış sentezi
Kanama Diyatezi mi?

Beklenenden uzun süren

Tekrarlayan

Basit bir travma ile dahi oluşabilen

Lokalizasyonu atipik kanama
Kesin Tanı
– Öykü
– Fizik inceleme
– Laboratuvar bulguları
Öykü

Kanama eğiliminin olup olmadığı

Varsa bozukluğun hemostazın hangi evresine (primer, sekonder) ait
olduğu

Bozukluğun edinsel/doğumsal ve genetik?

Ağırlığı/hafifliği

Bozukluğun
 Farmakolojik bir nedenle ilişkisi
 Bir başka hastalıkla birlikteliği
Kim Kanıyor ?

Yaşı

Cins

Irk ve yapısal özellikleri

Aile hikayesi
Ne zaman kanıyor ?

Hastalık durumu

Travma

Cerrahi

İlaç kullanım öyküsü

Ne zaman başladı?
Kanayan Yer ?
Deri
 Mukoz membran
 GIS
 Solid organ
 Eklem-kas
 İKK !

Kanama şekli ?






Peteşi
Purpura
Ekimoz
Hematom
Organ
İKK
Öykü-(devam)
Tekrarlayan uzun süren epistaksis,
Hematom, ekimoz ve eklem kanaması
Küçük çocuklarda, sıklıkla anterior
tibial bölgede ekimoz ?
Öykü-(devam)

Kalıtsal koagulasyon bozukluğu olan
birçok çocukta neonatal dönemde
belirgin bir kanama gözlenmemekte.
Kalıtsal hemofili A ve B hst. 1/3’ünden daha
azı ve diğer kalıtsal koagulasyon
bozuklukluğu olan hst. sadece %10’u yaşamın
ilk haftasında kanama semptomları.
12 aylık bir erkek çocuk ilk yürümeye başladığı
zaman eklem yerinde kanama ile başvurma
( Hemofili ?)
Hemartrozlar genellikle 3–4 y.
Öykü-(devam)

Travmanın derecesi ile hematom veya ekimozun büyüklüğü;
(Minimal travma ile major bulgu= hemostatik bozukluk)

Sünnet kanamaları;

Tonsillektomi ve adenoidektomi;
(operasyonlarda kanama olmaması, herediter kanama diyatezi olmadığının
kuvvetli bir delili).

Diş çekilmesi;
(Kanama olmaması, tonsillektomi ile aynı derecede olmasa da, major bir
herediter kanama diyatezi yok).
Öykü-(devam)

Burun kanaması:
Sıklıkla rastlanılan bir semptom.
Burun kanaması tek taraflı mı? (lokal neden, Kiesselbach üçgeni)
Adölesan ve erişkinlerde genellikle altta yatan kanama hastalığı ile ilişkili
olduğu halde, çocuklarda burunla oynama?.
Burun kanaması olan bir çocukta burun mukozası dikkatlice incelendikten
ve ÜSYE, sinüzit araştırıldıktan sonra kanama diatezi ile ilgili testlere
geçilmeli

Üriner sistem kanamaları

GİS kanamaları
Öykü-(devam)

Menoraji:
Tanımlanması güç bir semptom
Kanamanın miktarı hakkında günde kullandığı pet sayısı ve kanamanın kaç
gün devam ettiği
16 yaşında bir genç kız uzun süren menstrüasyon kanaması ve yineleyen
burun kanaması ile başvurması
(vWH?)

Aile öyküsü (kalıtsal nitelik)
Aile hikayesinin olmaması kalıtsal koagulasyon bozukluğunu ekarte ettirmez.
Hemofili A %40’ında aile hikayesi (-).




İlaç alımı ve kimyasal ajanlar
Sarılık geçirip geçirmediği
Antikuagulan kullanması
Malignensiyi telkin eden sistem bulguları
Öykü-(devam)

Acil polikliniğe şokta gelen, yaygın
mukokütanöz kanaması olan bir hasta?



Geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü, şokta
olmayıp mükokütanöz kanamayla gelen hasta ?


meningokoksemi ?
gram negatif sepsisin yol açtığı DİC tablosu ?
ITP?
Gluteal bölgede peteşial döküntü eklem ve
karın ağrısı olan bir çocuk?

Henoch-Schönlein hst?
KLİNİK BULGULAR

Vasküler nedenler
Trombositopeni
Trombosit fonksiyon bozukluğu

Koagulasyon bozuklukları


Bulgular
Kuagulasyon Bozuklukları
Platelet veya damarsal bozukluk

Peteşi
Nadir
Karakteristik

Derin Hematom
Karakteristik
Nadir

Yüzeyel Ekimoz
Sık,büyük ve tek
Karakteristik, küçük ve çok

Hemartroz
Karakteristik
Nadir

Geçikmiş kanama
Sık
Nadir

Yüzeyel kesilerden kanama
Minimal
Sıklıkla

Seks
Kalıtsal olanı E
Sıklıkla K

Aile hikayesi olması
Sık
Nadir
Laboratuvar İncelemesi












Tam Kan Sayımı
Perifer Yayma
Kanama Zamanı
Protrombin Zamanı
Aktive Parsiyel tromboplastin zamanı
Trombin Zamanı
Fibrinojen Tayini
Spesifik Faktör Ölçümleri.
FXIII
Trombosit Fonksiyon Testleri.
FDP,D-dimer
vWF Ag
Kanama zamanı ölçümü: Ivy metodu
Kanama diyatezi olan hstda uygulanan testler ve bozuk oldukları hst
Hastalık
Trombosit say.
F 2,5,10 eksikliği
F7 Eksikliği
F8,9,11,12 esk.
F 13 Eksikliği
Von villebrand Hst
Trombosit fonk.boz.
ITP
KZ
N
N
N
N
N
N
N
N
N
UZAMIŞ
N
UZAMIŞ veya N
Azalmış UZAMIŞ veya N
PTZ
UZAMIŞ
N
UZAMIŞ
N
UZAMIŞ
N
N
PZ
UZAMIŞ
UZAMIŞ
N
N
N
N
N
Trombosit
sayımı
Azalmış
Trombositopeni Nedenleri
Uzamış
Trombosit işlev bozuklukları
Von Willebrand Hastalığı
Normal
Kanama Zamanı
Normal
Normal
APTT
PT
Uzamış
PT
Normal
Normal
F XIII eks.
Uzamış
F XII eks
FXI eks
F IX eks
FVIII eks
Dolaşan antikoagulan
Heparin etkisi
Uzamış
TT
F VII eks.
Normal
F V ve F X eks.
KC Hst
K Vit Eks
Dolaşan antikoagulan
Uzamış
Afibrinojenemi
Hipofibrinojemi
Disfibrinojenemi
YDP
Heparin etkisi